тератома средостения код по мкб 10
Тератома средостения
Тератома средостения – это врожденное новообразование эмбрионального происхождения, расположенное в зоне средостения. Обычно бывает доброкачественной, реже – злокачественной. Тератома средостения склонна к длительному бессимптомному течению. Как правило, манифестирует в подростковом возрасте или в период гестации. Проявляется затруднениями дыхания, кашлем, кровохарканьем, учащением сердцебиения и болями в груди. Возможны сдавление верхней полой вены и блуждающего нерва, а также прорыв опухоли в бронх с развитием аспирационной пневмонии или легочного кровотечения. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии и КТ грудной клетки. Лечение хирургическое.
МКБ-10
Общие сведения
Тератома средостения – врожденная опухоль средостения, происходящая из зародышевых клеток эктодермы, мезодермы и эндодермы и имеющая в своем составе участки тканей, нехарактерные для данной анатомической области. Относится к группе эмбриом. Тератома средостения носит врожденный характер, но нередко годами протекает бессимптомно и либо становится случайной находкой при проведении исследований грудной клетки в связи с другими заболеваниями, либо начинает расти и манифестирует в периоды гормональной перестройки организма (в пубертатном возрасте, во время беременности). Одинаково часто диагностируется у мальчиков и девочек. Может встречаться в любых возрастных группах. Злокачественные тератомы средостения составляют около 25% от общего количества тератом данной анатомической зоны и обычно выявляются у мальчиков младшего возраста. Лечение проводят специалисты в области онкологии, пульмонологии и торакальной хирургии.
Патанатомия
Тератома средостения является опухолью смешанного строения, происходящей из зародышевых листков. В подавляющем большинстве случаев локализуется в зоне переднего средостения. Представляет собой опухолевидное образование размером от 1-2 до 20-25 и более сантиметров. При гистологическом исследовании тератомы средостения выявляют различные ткани (эпителиальную, нервную, хрящевую, мышечную, костную), реже опухоль содержит сформированные зачатки разных органов. В кистозных полостях новообразования могут обнаруживаться волосы, зубы, фрагменты железистых органов и т. д.
Различают зрелые и незрелые тератомы средостения. Зрелые неоплазии представляют собой плотные или мягкие узлы неправильной формы с хорошо выраженной капсулой. Поверхность узлов гладкая или бугристая, на разрезе видны кисты, заполненные слизистым содержимым, фрагментами тканей и зачатками органов. В ткани тератом средостения могут выявляться аморфные кальцификаты. Незрелые опухоли плотные, с бугристой поверхностью. На разрезе видны многочисленные мелкие полости. Ткань новообразований волокнистая, сероватого оттенка, с многочисленными кровоизлияниями и зонами некроза.
Симптомы тератомы средостения
С учетом клинических проявлений выделяют три группы опухолей: бессимптомные, протекающие с первичной симптоматикой и осложненные. Первая группа становится случайной находкой при проведении КТ или рентгенографии органов грудной клетки. При опухолях второй группы возможно несколько вариантов течения. Одни тератомы средостения с ранних лет сопровождаются шумным спастическим дыханием, напоминающим дыхание при дифтерии или ларингите. В других случаях единственным клиническим признаком долгое время остается некоторое учащение дыхания. Поскольку этот симптом наблюдается с рождения, родители пациента с тератомой средостения могут считать учащенное дыхание вариантом нормы и не обращаться к врачам, в то время как новообразование увеличивается в размере, все больше сдавливает близлежащие органы и иногда даже становится причиной деформации грудной клетки.
При классическом варианте течения тератом средостения первичная клиническая симптоматика появляется в подростковом или юношеском возрасте либо во время гестации (эти периоды обычно сопровождаются ускорением роста опухоли). Пациентов беспокоят одышка, кашель, кровохарканье, боли в области сердца, учащение сердцебиения и приступы, напоминающие приступы стенокардии. У некоторых больных с тератомой средостения возникает сдавление блуждающего нерва, которое проявляется икотой и болями, иррадиирующими в шею или надплечье. При преимущественно правостороннем расположении тератомы средостения иногда наблюдается сдавление верхней полой вены, сопровождающееся отечностью и синюшностью лица.
При разрыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возможны осложнения в виде легочного кровотечения или аспирационной пневмонии. При инфицировании опухоли наблюдается ухудшение общего состояния и гипертермия. Иногда инфицирование тератомы средостения осложняется расплавлением плевры и грудной стенки с формированием длительно незаживающего свища. Сдавление опухолью ткани легкого может стать причиной развития гиповентиляционной пневмонии.
Диагностика
Тератомы данной анатомической зоны диагностируются на основании клинических признаков и данных дополнительных исследований. На рентгенограмме грудной клетки определяется опухолевидное образование округлой формы с четкими границами. Иногда в области тератомы средостения просматриваются плотные включения (зубы, фрагменты костной ткани). КТ органов грудной клетки помогает уточнить структуру и распространенность опухоли. Отсутствие четких границ по данным радиологических исследований рассматривается, как возможный признак малигнизации тератомы средостения.
При подозрении на близость крупных сосудов и расположении узла в заднем средостении (рядом с аортой) назначают ангиографию. При прорыве тератомы средостения в бронх осуществляют анализ мокроты. Дифференциальную диагностику проводят с другими первичными и вторичными онкологическими поражениями области средостения, экссудативным плевритом, абсцессом легкого, кистой легкого и аневризмой аорты.
Лечение тератомы средостения
Лечение тератомы средостения хирургическое. Обычно используют переднебоковой или чрезплевральный боковой, реже – чрезгрудинный доступ. В процессе хирургического вмешательства очень аккуратно отделяют тератому от близлежащих тканей, особенно – от крупных сосудов и оболочек сердца, повреждение которых чревато массивным кровотечением. После удаления тератомы средостения ткани ушивают послойно, устанавливают дренаж сроком на 2-3 суток. В послеоперационном периоде назначают антибиотики, осуществляют инфузионную терапию.
Прогноз
Прогноз определяется степенью злокачественности, размером и расположением тератомы средостения. Несмотря на близость сердца, легких и крупных сосудов хирургическое вмешательство обычно проходит успешно. Операционный риск повышается при тесной связи неоплазии с крупными артериями и венами, а также при спайках в грудной полости, обусловленными предшествующим воспалением. В целом доброкачественные тератомы средостения рассматриваются, как прогностически благоприятные, злокачественные – как прогностически неблагоприятные.
Опухоли средостения
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Опухоли средостения»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Доброкачественными считают только инкапсулированные тимомы без имплантатов или метастазов.
Диагностика
5. Электрокардиография.
6. Клинические анализы.
7. Фибробронхоскопия.
8. УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов.
9. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные методы обследования больного с подозрением на опухоль средостения:
1. Эзофагоскопия.
2. Ультразвуковое исследование грудной клетки.
3. Ангиография.
4. Трансторакальная, транстрахеобронхиальная пункция.
5. Прескаленная биопсия лимфатических узлов.
6. Парастернальная пункционная биопсия.
7. Парастернальная медиастинотомия.
8. Диагностическая эндовидеоторакоскопия.
9. Диагностическая эндовидеомедиастиноскопия.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика: загрудиный зоб, доброкачественные опухоли и кисты средостения, целомическая киста перикарда, аневризма аорты и сердца, туберкулез внутригрудных лимфоузлов и т.д.
Основное заболевание | Дифференциальный диагноз |
Злокачественная опухоль средостения | Загрудиный зоб |
Доброкачественные опухоли и кисты средостения | |
Целомическая киста перикарда | |
Аневризма аорты и сердца | |
Туберкулез внутригрудных лимфоузлов | |
Саркаидоз |
Лечение
Вид операции | Показания |
Радикальное удаление | Злокачественные опухоли без инвазии окружающих органов, не склонные к лимфогенному метастазированию (за исключением тимогенных) |
Расширенное радикальное удаление | |
Комбинированное радикальное удаление | Злокачественные опухоли с инвазией окружающих структур (за исключением опухолей, высокочувствительных к химиолучевой терапии) |
Декомпрессия средостения | Опухоли, высокочувствительные к химиолучевой терапии, с инвазией окружающих структур; невозможность комбинированного радикального удаления злокачественной опухоли |
Паллиативная операция | Удаление торакотомно-стернотомными доступами основной массы опухоли |
Хирургическое лечение больных с опухолями средостения остается одной из сложных проблем торакальной онкологии. Это обусловлено сходством клинических и рентгенологических признаков различных по гистогенезу первичных опухолей и симулирующих их образований грудной полости, трудностью морфологической верификации диагноза, что нередко ведет к ошибкам в диагностике и лечебной тактике. Только знание точного морфологического диагноза позволяет определить оптимальный вариант лечебной тактики.
После верификации диагноза в первую очередь следует оценить резектабельность опухоли. К абсолютным противопоказаниям к хирургическому лечению относятся:
— выраженный синдром сдавления верхней полой вены П-Ш степени (расширения вен шеи, лица, грудной стенки, цианоз, венозное давление свыше 200 мм. вод. ст.);
— метастазы в отдаленных органах, исключая надключичные и подмышечные лимфатические узлы;
— рентгенологический и эндоскопический выявляемое прорастание опухолью пищевода (необходимо оценить возможность его резекции);
— рентгенологические и эндоскопические симптомы прорастания трахеи и главных бронхов.
В случае отсутствия морфологической верификации диагноза и абсолютных противопоказаний к оперативному лечению начинают с хирургического этапа. Такая же тактика оправдана при злокачественных тимомах I-II стадии и неврогенных опухолях заднего средостения, имеющих четкие контуры. Больным с целомическими кистами перикарда показано хирургическое лечение. Бронхогенные и энтерогенные кисты склонны к кровотечению и нагноению, а возможность их малигнизации диктуют хирургический метод лечения.
Злокачественные опухоли в резектабельных стадиях, при установленном морфологическом диагнозе предпочтительнее лечить комбинированным методом (оперативное удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией) при радиочувствительных формах поражения (эпителиальные и лимфоидные тимомы, ангиосаркома, рабдомиосаркома, липосаркома). После радикального удаления радиорезистентных опухолей (фибросаркомы, хондросаркомы, карциноиды, злокачественные шваномы, лейомиосаркомы) послеоперационное облучение не показано. Последовательность проведения лечебных мероприятий определяются индивидуально в зависимости от конкретной клинической ситуации.
Под радикальной операцией при злокачественных опухолях средостения следует подразумевать полное удаление опухоли вместе с оболочками и окружающей жировой клетчаткой, часто с резекцией структур и органов, в которые она прорастает (легкие, перикард, нервы, сосуды и др.). После паллиативных операций и пробных торакотомий и стернотомий показано облучение по радикальной программе даже при радиорезистентных опухолях, так как это единственный шанс помочь больным.
При нерезектабельных злокачественных опухолях средостения в зависимости от результатов облучения, проведенного по радикальной программе, и гистогенеза опухоли в последующем оценивают целесообразность общерезорбтивной химиотерапии. При злокачественной лимфоме с изолированным поражением средостения, установленной при срочном гистологическом исследовании, даже резектабельных формах лечебная тактика может быть двоякой: удаление опухоли либо завершение хирургического этапа биопсией. В обоих ситуациях назначают соответствующие варианты консервативного противоопухолевого лечения.
При относительно ограниченных формах лимфогранулематоза, злокачественных лимфомах, а также злокачественной тимоме, резектабельность которой сомнительна, лечение начинают с полихимиотерапии. Подобная тактика способствует купированию общих симптомов заболевания, уменьшению опухолевых масс, а в дальнейшем сокращению размеров полей облучения средостения и соответственно снижению вероятности развития осложнений со стороны жизненноважных органов. В случаях неполной резорбции новообразования возможно оперативное вмешательство, удаление «остаточной опухоли», гистологическое исследование которой определяет дальнейшую тактику.
Существует понятие «ургентная лучевая или химиотерапия». Чаще всего к ней прибегают именно при злокачественных опухолях средостения, осложненных синдромом сдавления верхней полой вены. У таких больных в виде исключения допускается начать лечение без морфологической верификации диагноза, если из-за тяжелого состояния пациента нельзя применить инвазивные методы диагностики.
Решение о начале противоопухолевого лечения без морфологического подтверждения диагноза может принять только консилиум с участием хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта и рентгенолога с соответствующим оформлением этого решения в истории болезни. По мере улучшения состояния больного, возобновляют попытки верификации диагноза.
Тератома
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Тератома – это герминогенное новообразование, которое формируется еще во внутриутробном периоде из эмбриональных клеток. В структуру опухоли входят элементы зародышевых пластов, отделяющихся в зоны так называемой «жаберной» щели и в места соединения эмбриональных борозд.
Как и прочие герминогенные опухоли, тератома увеличивается и растет параллельно с ростом всего организма и клинически проявляется в зависимости от классификации опухоли – доброкачественная или злокачественная, а также от места локализации.
Тератома: Код по МКБ 10
Согласно общепринятому классификатору болезней, МКБ-10, который является инструментом для точного описания диагноза и конкретизирующим рубрикатором, тератома фиксируется в кодированной номенклатуре новообразований, в рамках блока М906-909 – герминогенные, зародышевоклеточные новообразования.
Следует отметить, что дермоидная киста – это только одна из разновидностей тератом, но не синоним, и тем более, не единственная гистологическая форма. Более точным будет развернутое вариативное определение согласно рубрикатору, так как тератома различается по гистологической структуре и может быть зрелой, незрелой, злокачественной.
Причины тератомы
Этиология и причины тератомы не уточнена, есть несколько теоретических версий, и одна из них нашла большую поддержку среди практикующих врачей и ученых-генетиков.
Эта гипотеза гласит, что причины тератомы кроются в герминогенной природе опухоли.
Germinativ или андробластомы – это первичные, изначальные половые клетки гонад эмбриона. Эти клетки образуют три зародышевых листка – внешний (клетки эктодермы), серединный (клетки мезодермы), внутренний (клетки эндодермы). В пользу версии о герминогенной этиологии тератом говорит типичная локализация опухолей в половых органах, железах. Кроме того бесспорным аргументом может считаться микроскопическая структура, которая однотипна для всех локализация тератом.
Тератома как опухоль формируется из эпителия гонад, являющегося начальной базой для образования и дальнейшего развития всех тканей организма. Под действием генетических, соматических, трофобластических факторов полипотентный эпителий способен дифференцироваться в доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоли стремятся локализоваться в эпителии половых желез плода – яичниках или яичках, однако тератомы гораздо чаще, чем другие разновидности герминогенных образований, располагаются и в других зонах, что обусловлено задержкой, медленным продвижением клеток эмбрионального эпителия к генетически определенным зонам закладки гонад Это происходит в период внутриутробного развития на 44-45-й неделе.
В целом, считается, что причины тератомы лежат в области аномального эмбриогенеза (хромосомная аномалия клеток). Вопрос этиологической базы, уточненной и подтвержденной клинически, а также и статистически, становится все более актуальным в связи с тем, что доброкачественные эмбриональные опухоли стали диагностироваться чаще с каждым годом на 2-3%.
[1], [2], [3], [4], [5]
Тератома у детей
Клинически тератома у детей может манифестировать в разное время. Тератому крестца видно практически в первые часы после рождения, кроме того ее можно выявить с помощью УЗИ еще до рождения ребенка. Тератома яичников проявляется позже, чаще всего в пубертатный период, когда происходят изменения в гормональной системе.
Тератома у плода
Тератома плода среди всех видов герминогенных новообразований отличается достаточно большим процентом благоприятного течения, поэтому она определяется как доброкачественная эмбриональная опухоль. Опухоль формируется на ранних сроках эмбриогенеза в результате хромосомных аномалий, когда клетки зародышевых листков мигрируют в нетипичные для нормального развития зоны, в основном в так называемые «жаберные» щели и слияния эмбриональных борозд.
Чаще всего тератома у плода диагностируется в крестцово-копчиковой области – ККТ (крестцово-копчиковая тератома). Эта опухоль формируется внутриутробно и составляет 1 случай на каждые 40000 родов. Соотношение по половому признаку – 80% девочки, 20% мальчики. Тератомы копчика – это довольно большие кисты с мукоидным или серозным содержимым. Размер опухоль колеблется от 1 сантиметра до 30 сантиметров, наиболее распространены образования 8-10 сантиметров. Среди ККТ низкий процент злокачественных образований, но высокий риск сопутствующих патологий почек (гидронефроз), прямой кишки и уретры. Кроме того ККТ требует усиленного кровоснабжения, что приводит к учащенному сердцебиению плода и несет в себе опасность сердечной недостаточности. Также возможна деформация близлежащих органов, их аномалии зависят от направления развития и роста тератомы (мочевой пузырь, прямая кишка или влагалище). Процент неблагоприятного исхода очень велик, более половины малышей погибает из-за сердечной недостаточности.
Диагностика ККТ достаточно точна, тератому копчика можно обнаружить уже на 22-1 неделе беременности, когда на УЗИ видна нетипично увеличенная матка, как при многоводии. Такой результат дает повод к дальнейшему обследованию матери и плода.
Опухоль кистозной структуры подлежит пренатальному пунктированию и опорожнении. Под контролем УЗИ. Также рекомендуется проводить пункцию тератомы только после того, как у плода сформируются легкие. Иногда врачи принимаю решение наблюдать за тератомой вплоть до родов, которые проводятся методом кесарева сечения. После рождения ребенка немедленно оперируют и проводят морфологическую экспертизу удаленного материала.
Тератома у плода, статистика:
Беременность и тератома
Зрелые новообразования чаще всего имеют доброкачественный характер, однако оба вида нуждаются в радикальном удалении, других способов вылечить тератому не существует.
Овуляция при тератоме не страдает, поэтому и происходит вполне нормальное зачатие. Но когда наступает беременность, и тератома продолжает развиваться, возможны серьезные осложнения, вплоть до прерывания вынашивания плода. Среди основных рисков врачи отмечают следующие:
Симптомы тератомы
Клинические симптомы тератомы появляются так же, как и признаки любого другого вида герминогенных образований, все зависит от локализации, размеров и времени формирования опухоли в период эмбриогенеза. Чем раньше начинается образование тератомы, тем больше потенциальных рисков для развития организма в детском возрасте и опасности малигнизации опухоли у взрослых пациентов.
Симптомы тератомы определены местами ее локализации, которыми чаще всего являются крестцово-копчиковая зона, железы половых органов, забрюшинная область, основание черепа, средостение, ротовая полость, редко – головной мозг. 1.
Тератома яичника выявляется случайным образом у девочек, молодых женщин. Бессимптомное развитие опухоли – это характерная особенность тератомы, крайне редко могут быть ощущение болей, схожий с предменструальными, или тяжесть внизу живота. 3.
Тератома яичка определяется чаще, чем герминогенные образования яичников у женщин по вполне понятной причине – визуальным признакам. Опухоль встречается у мальчиков, молодых мужчин в возрасте до 18-20 лет. Среди всех новообразований яичек тератома составляет более 50%. Образование опухоли происходит еще внутриутробно, нередко видно сразу после рождения мальчика. Необходимо отметить, что ранняя диагностика тератомы яичка позволяет говорить о 85-90% благополучных исходов после ее удаления. Более позднее обнаружение опухоли несет в себе риск малигнизации, начиная с пубертатного периода, вероятность перерождения тератомы в злокачественное образование растет с каждым годом. Бессимптомное течение, практически ни одного болевого признака в начальный период формирования и развития тератомы является типичными свойствами таких новообразований. Боль в пораженном яичке может говорить о деструкции тератомы и ее возможной малигнизации. 4.
Тератома средостения с процессе развития может проявляться болью в загрудинном пространстве из-за давления на плевральную полость. Кроме того, нарушение сердечного ритма, повышение температуры, одышка могут быть первыми признаками увеличения опухоли. 5.
Тератома ротовой полости, зева или врожденный полип диагностируется в младенческом возрасте, нередко еще во внутриутробном периоде с помощью УЗИ. Полипы могут быть довольно большими и вызвать определенные трудности в процессе родов (асфиксию ребенка). 6.
Тератома забрюшинного пространства встречается чаще в детей и проявляется симптомами, характерными для желудочно-кишечных заболеваний – преходящие боли в середине живота, тошнота, расстройство пищеварения, реже – боль в сердце. Тератома локализуется ближе к диафрагме, поэтому может вызвать ощущение нехватки воздуха, одышку, особенно при опухолях больших размеров. 7.
Тератома головного мозга чаще всего выявляется в эпифизе или в области основания черепа. Симптомы тератомы схожи на признаки эндокринных нарушений, клинику повреждения мозговых структур, что обусловлено сдавлением тканей и сосудистой системы.
Обобщая клинические проявления тератомы, можно отметить, что подобные опухоли, если не были диагностированы в младенчестве, протекают бессимптомно, их недаром называют «немые» опухоли. Манифестация клиники, как правило, говорит об увеличении тератомы и значительном сдавливании близлежащих органов, а сильные боли могут свидетельствовать о злокачественном течении процесса.