объемное образование мочевого пузыря код по мкб
Доброкачественные новообразования мочевых органов (D30)
Исключено: мочеточникового отверстия мочевого пузыря (D30.3)
Исключено: уретрального отверстия мочевого пузыря (D30.3)
Мочевой системы БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Рак мочевого пузыря
Общая информация
Краткое описание
Рак мочевого пузыря – одно из самых распространенных злокачественных опухолей мочевыводящего тракта. Занимает 17-е ранговое место по частоте встречаемости среди населения Казахстана (Арзыкулов Ж.А., Сейтказина Г.Ж., 2010 г.). Среди всех онкологических больных на его долю приходится 4,5% среди мужчин и 1% среди женщин.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Согласно классификации ВОЗ 2004 г. опухоли мочевого пузыря подразделяют на папиллому, папиллярную уротелиальную опухоль с низким злокачественным потенциалом, уротелиальный рак низкой и высокой степенью злокачественности.
Группировка по стадиям
Диагностика
Трансуретральная резекция (ТУР) мочевого пузыря (категория А) должна выполняться всем пациентам с наличием образования в мочевом пузыре с лечебно-диагностической целью (за исключением если имеются явные признаки инвазивного процесса в случае верифицированного диагноза). При поверхностных опухолях в ходе ТУР резецируется экзофитная часть опухоли, затем основание с участком мышечного слоя, 1-1,5 см слизистой вокруг и измененные участки слизистой мочевого пузыря.
При инвазивных опухолях резецируется основная масса или часть опухоли с участком мышечной ткани. В случае планирования радикальной цистэктомии необходимо выполнить биопсию простатического отдела уретры. Стадия заболевания устанавливается после гистологического исследования на основании данных о глубине инвазии стенки мочевого пузыря (инвазия базальной мембраны и мышечного слоя).
Лечение
Проведение ТУР предусматривает удаление опухоли в пределах здоровых тканей с морфологическим контролем краев резекции, в том числе дна резекционной раны. В гистологическом заключении следует указать степень дифференцировки, глубину инвазии опухоли и присутствует ли в материале собственная пластинка слизистой оболочки и мышечная ткань (уровень рекомендации С).
Показания к резекции мочевого пузыря: одиночная инвазивная опухоль в пределах мышечной стенки мочевого пузыря, низкая степень злокачественности опухоли, первичная (не рецидивная) опухоль, расстояние от опухоли до шейки мочевого пузыря не менее 2 см, отсутствие дисплазии и рака in situ при биопсии свободной от опухоли слизистой мочевого пузыря. В ходе операции необходимо отступить от видимого края опухоли как минимум на 2 см с полным выделением пораженной стенки.
Резекция мочевого пузыря должна быть произведена на всю глубину, включая удаление прилежащей части перивезикального жира, с гистологическим исследованием краев резекционной раны. Операция сочетается с обязательной тазовой лимфодиссекцией. Последняя включает удаление наружных и внутренних подвздошных и запирательных лимфатических узлов от бифуркации общей подвздошной артерии до запирательного отверстия. При метастатическом поражении лимфоузлов объем лимфодиссекции может быть расширен.
Рак мочевого пузыря: симптомы, диагностика, лечение
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/priem-u-urologa-1.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/priem-u-urologa-1-900×600.jpg» title=»Рак мочевого пузыря: симптомы, диагностика, лечение»>
Александр Коловангин, уролог-андролог, онколог. Редактор А. Герасимова
Рак мочевого пузыря – это злокачественное поражение органа, с образованием раковой опухоли в слизистой. В некоторых случаях опухоль распространяется на окружающие мышцы и органы – этот вариант патологии называется метастатическим раком мочевого пузыря.
В уротелии – слое клеток, выстилающем мочевой пузырь изнутри — возникает 95% новообразований. Эта ткань служит своеобразным барьером, предохраняющим глубокие структуры от воздействия мочи. Кроме того, за счёт находящихся там рецепторов, уротелий участвует в регуляции мочеиспускания. Поэтому симптомы рака мочевого пузыря всегда связаны с мочеиспусканием.
Основные симптомы болезни похожи на цистит: гематурия — кровь в моче, дизурия — сложности с мочеиспусканием, боли в области мочевого пузыря – над лобком. Диагностика и лечение рака мочевого пузыря разработаны и дают хороший отклик на начальных стадиях.
Услуга | Цена, руб. |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога с высшей квалификационной категорией. | 1700 |
Получение урологического мазка | 350 |
Удаление лазером единичных папиллом и кондилом до 3 шт. | 4000 |
Все цены ⇒ |
Факты о раке мочевого пузыря
Рак мочевого пузыря — одно из десяти самых распространенных раковых заболеваний в мире. Ежегодно диагностируется почти полмиллиона новых случаев. Из них приблизительно 165000 случаев приводят к смерти.
Что касается статистики в общей структуре онкопатологий, то рак мочевого пузыря диагностируется в 70% случаев злокачественных новообразований органов мочевыделительной системы. Среди всех онкопатологии это примерно 4%.
Различные формы рака мочевого пузыря чаще всего встречаются в возрасте 60 лет, однако в последние годы заболевание регистрируется в 40-50 лет и даже раньше. Женщины болеют в два раза реже мужчин, но прогноз развития заболевания у женщин хуже, чем у мужчин.
Приблизительно 1 из 10 диагностированных случаев рака мочевого пузыря выявляется с метастазами, распространившимися на другие органы. Прогрессирующие стадии рака мочевого пузыря имеют очень плохой прогноз: через 5 лет после постановки диагноза выживают только 20% пациентов. А с диагнозом метастатического рака мочевого пузыря — не более 5% больных.
Поэтому очень важно быть осведомленным о симптомах рака мочевого пузыря, чтобы в подобных случаях, как можно скорее поставить диагноз и начать лечение.
Причины и факторы развития рака мочевого пузыря
Точная причина появления опухолей неизвестна. Но ученые установили, что рак мочевого пузыря – это заболевание, в которое могут быть вовлечены экологические и профессиональные факторы риска:
Не было доказано наследование заболевания и влияние кофе.
Симптомы рака мочевого пузыря
На ранних стадиях онкопатология может никак себя не проявлять. Однако по мере ее развития у больного появляются симптомы болезни.
Если опухоль быстро дала метастазы в соседние органы, заболевание впервые может проявиться нетипичными симптомами.
Какие формы рака возникают в мочевом пузыре
Примерно 90% опухолей представляют собой переходноклеточную (уротелиальную) карциному, развившуюся из уротелия – ткани, покрывающей орган изнутри. Остальные формы болезни крайне редки.
Новообразования делятся на три вида:
Существует три типа роста опухолей:
Стадии рака мочевого пузыря
Различают несколько стадий рака мочевого пузыря:
Стадии рака мочевого пузыря
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/stadii-raka-mochevogo-puzyrja.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/stadii-raka-mochevogo-puzyrja-900×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/stadii-raka-mochevogo-puzyrja.jpg» alt=»Стадии рака мочевого пузыря» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/stadii-raka-mochevogo-puzyrja.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/stadii-raka-mochevogo-puzyrja-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Рак мочевого пузыря: симптомы, диагностика, лечение»> Стадии рака мочевого пузыря
Буква N указывает на поражение лимфатических узлов.
Буква М указывает на наличие метастаз.
От стадии развития опухоли, поражения лимфоузлов и наличия метастаз зависят метод лечения и прогноз продолжительности жизни больного.
Классификация рака мочевого пузыря по МКБ
Это заболевание имеет по МКБ-10 – Международному классификатору болезней – несколько кодов, зависящих от места расположения патологического очага:
Код по МКБ-10 | Область мочевого пузыря, в которой обнаружено новообразование | Пояснения |
C67.0 | Треугольник Льето | Треугольное пространство, вершинами которого служат два устья мочеточника и выход в мочеиспускательный канал |
C67.1 | Купол | Верхняя стенка |
C67.3 | Боковая стенка | Левая и правая |
C67.3 и C67.4 | Передняя и задняя стенки | – |
C67.5 | Шейка | Узкая нижняя часть, из которой отходит мочеиспускательный канал |
C67.6 | Мочеточниковые отверстия | Расположены на задней стенке пузыря и являются двумя вершинами треугольника Льето |
C67.7 | Урахус | Первичный проток, расположенный над мочевым пузырем. Это рудиментарный орган, который в норме должен быть закрыт. Иногда он закрывается не полностью и в оставшемся участке могут образовываться злокачественные образования |
C67.8 | Опухоль выходит за границы одной или нескольких областей | Крупное новообразование, поражающее большой объем тканей |
C67.9 | Неуточненная часть | Локализация не определена |
Диагностика рака мочевого пузыря
Важным этапом при постановке диагноза является урологический осмотр, к которому нужно подготовиться:
На приеме врач спрашивает больного о времени возникновения неприятных симптомов и особенностях их проявления. Обязательно уточняется наличие болей, примеси крови в моче, неприятных ощущений при мочеиспускании.
Поскольку заболевание часто возникает на фоне патологий мочевыделительной системы, врачу нужно рассказать об имеющихся и перенесенных болезнях. В клинику желательно взять медицинскую книжку, врачебные эпикризы и выписки, данные обследований и анализов. Это позволит быстрее поставить диагноз.
Во время приема врач пальпирует (прощупывает) область мочевыделительных органов. При затруднении мочеиспускания мочевой пузырь может значительно выступать над лобком. После первого осмотра уролог может попросить сходить в туалет. После этого пустой орган определяться не должен.
Оценивается состояние почек. При скоплении урины, вызванном пережатием опухолью мочеточника, развивается гидронефроз – задержка урины в чашечно-лоханочной системе. Почки увеличиваются, а постукивание по пояснице вызывает боль.
Проводится цистоскопия – осмотр слизистой, выстилающей мочевой пузырь, с помощью прибора – цистоскопа, вводимого через уретру. Устройство снабжено источником света и оптической системой, позволяющей врачу разглядеть внутреннюю поверхность органа. Злокачественное новообразование выглядит как нарост, полип или язва на слизистой.
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/cistoskopija.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/cistoskopija-900×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/cistoskopija.jpg» alt=»Цистоскопия» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/cistoskopija.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/cistoskopija-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Рак мочевого пузыря: симптомы, диагностика, лечение»> Цистоскопия
Чтобы убедиться в злокачественности образования и выявить тип онкопатологии, с подозрительных очагов берут образцы ткани на гистологию – клеточный анализ. Чем больше опухолевые клетки похожи на здоровые, тем выше их дифференцированность и ниже агрессивность ракового процесса.
Клетки самых агрессивных и быстрорастущих новообразований настолько изменены, что определить их принадлежность к определённому виду тканей невозможно. Такие опухоли, называемые недифференцированными, наиболее опасны.
При подозрении на поражение кишечника больного направляют на консультацию к проктологу. В этих случаях проводится ректоскопия – осмотр прямой кишки с помощью ректоскопа.
Женщин направляют на гинекологический осмотр, чтобы исключить переход злокачественного процесса на влагалище и шейку матки.
Больным назначается УЗИ малого таза, которое может проводиться:
В некоторых случаях трансабдоминальный метод сочетается с трансвагинальным или трансректальным УЗИ. Это позволяет рассмотреть тазовые органы со всех сторон.
При подозрении на наличие отдаленных метастаз больного дополнительно направляют на УЗИ брюшной полости и почек.
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/uzi-pochek-1-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/uzi-pochek-1-899×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/uzi-pochek-1-900×600.jpg» alt=»УЗИ почек» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/uzi-pochek-1-900×600.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/uzi-pochek-1-768×512.jpg 768w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/uzi-pochek-1-899×600.jpg 899w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/uzi-pochek-1.jpg 1280w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Рак мочевого пузыря: симптомы, диагностика, лечение»> УЗИ почек
Назначаются лабораторные исследования:
Онкомаркеры рака мочевого пузыря: нормы
Онкомаркер | Максимальная концентрация |
РЭА – раковый эмбриональный антиген | 5,5 нг/мл у курящих и 3,58 нг/мл у некурящих |
CYFRA 21-1 – фрагмент цитокератина 19 | 3,5 нг/мл |
UBC – маркер рака мочевого пузыря | 33 мкг/л |
TPS – тканевой полипептидный специфический антиген | 85 ЕД/л |
Лечение рака мочевого пузыря
Варианты лечения, которые могут быть предложены пациентам с диагнозом рак мочевого пузыря, в течение трех десятилетий были очень ограничены. Основные методы включают хирургию, лучевую терапию и химиотерапию. У пациентов с метастатическим раком мочевого пузыря обычно стандартным методом лечения является химиотерапия.
Для лечения применяются операции (ТУР, лазерная резекция), в ходе которых проводится удаление опухоли вместе с фрагментом стенки мочевого пузыря. Большинство таких вмешательств осуществляется через мочеиспускательный канал, поэтому не оставляет следов на теле и не требует длительной реабилитации.
При запущенных формах проводят удаление органа с имплантацией мочеточников под кожу, в сигмовидную кишку или создают из тазовых тканей резервуар для сбора мочи. Часто последствием тяжелых операций по поводу рака мочевого пузыря становится инвалидность.
Раннее выявление онкологии позволяет щадяще провести операцию, после которой больные сохраняют функцию мочеиспускания и могут вести привычную жизнь.
При обнаружении крупных опухолей, вышедших за пределы органа, оперативные вмешательства сочетаются с лучевой и химиотерапией. Применяется БЦЖ-терапия – введение вакцины, стимулирующей иммунную систему и обладающей активностью против рака мочевого пузыря. Эти методы могут применяться вместе с хирургическим лечением или отдельно от него.
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/vakcinacija-2.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/vakcinacija-2-900×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/vakcinacija-2.jpg» alt=»Вакцинация» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/vakcinacija-2.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/10/vakcinacija-2-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Рак мочевого пузыря: симптомы, диагностика, лечение»> Вакцинация
Первым видом химиотерапии, который сегодня получают многие пациенты, является химиотерапия на основе цисплатина, которая используется при многих раковых заболеваниях. К сожалению, из-за побочных эффектов цисплатин не подходит для большинства пациентов с метастатическим раком мочевого пузыря, поэтому следует использовать другие виды химиотерапии. К ним относятся химиотерапия на основе карбоплатина, химиотерапия без платины, монотерапия или поддерживающая терапия. По оценкам, более 50% пациентов не могут получить химиотерапию из-за возраста или состояния здоровья.
Прогноз
Прогноз выживаемости зависит от стадии онкопатологии, агрессивности новообразования, наличия метастаз рака мочевого пузыря, общего состояния больного, имеющихся сопутствующих заболеваний и тщательности выполнения пациентом врачебных рекомендаций. Возможность удаления ракового очага делает прогноз на жизнь гораздо благоприятнее:
Сложность лечения и прогноз при раке мочевого пузыря напрямую зависят от оперативности выявления болезни. Поэтому больным, страдающим хроническими патологиями мочевыделительной системы, простаты, а также тем, кто работал на вредном производстве, рекомендуется периодически посещать уролога, сдавать анализы и проходить УЗИ малого таза даже при отсутствии жалоб.
Новый метод лечения рака мочевого пузыря помогает даже при запущенной форме болезни
Злокачественные опухоли мочевого пузыря относительно хорошо лечатся на ранней стадии, пока имеют маленькие размеры. В этом случае после удаления новообразования возникает высокая вероятность полностью избавиться от болезни.
Однако, поскольку заболевание долго может протекать бессимптомно, оно нередко выявляется на поздней стадии, когда опухоль уже прошла глубоко и дала метастазы. В этом случае больным проводится химиотерапия, которая может сочетаться с хирургическим лечением.
К сожалению, запущенный рак уротелия, лечится плохо. Препараты на основе платины, применяемые для химиотеорапии, не всегда дают устойчивый эффект. Их применение сопровождается побочными эффектами – тошнотой, рвотой, нарушением функции желчного пузыря, кишечника, поджелудочной железы, болями в костях.
Следующая группы препаратов, которыми лечат этот вид рака – ингибиторы контрольных точек. Такие средства восстанавливают работу иммунной системы, убивающей опухоль.Новообразование во время роста “обманывает” иммунитет и он перестаёт уничтожать злокачественные клетки.
Ингибиторы контрольных точек восстанавливают нормальную иммунную реакцию, организм начинает находить раковые клетки и убивать их. Этот современный прогрессивный метод эффективен при разных типах рака, однако при лечении качественных опухолей мочевого пузыря он, зачастую, не дает нужного результата.
Поэтому перед учеными встал вопрос о необходимости разработки ещё каких-то препаратов для лечения этой формы онкологии. Новый тип лекарств сочетает антитела и лекарственные средства.
Действие этих лекарств основано на способности особых белков-антител – находить в организме нежелательные клетки или микроорганизмы, называемые антигенами. В данном случае, антитела находят раковые антигены и реагируют с ними. Раковые клетки становятся мишенью все зависимости от места их нахождения.
При производстве новых препаратов изобретатели соединили антитела с лекарством-цитостатиком, блокирующим размножение раковых клеток и рост опухоли. В результате препарат, попадающий в организм, ищет злокачественную опухоль, на которую он «настроен». Найдя новообразование, он внедряется внутрь него и начинает работать. Происходит уничтожение злокачественной «мишени».
Здоровые ткани такое лекарство не интересуют, поэтому оно на них не влияет. Это позволяет проводить химиотерапию с минимальными побочными эффектами.
Исследователи испытали новый препарат на 120 пациентах с раком мочевого пузыря, на которых не действовали другие лекарства. Результаты лечения оказались хорошими – у более 40% больных наступила ремиссия – исчезли симптомы, улучшилось самочувствие, а опухоль перестала расти.
Несмотря на новые горизонты, которые открывают медицине эти препараты, врачи предупреждают об опасности рака мочевого пузыря.
Поскольку на ранней стадии заболевание лечится гораздо легче, всем пациентам нужно следить за мочеиспусканием. При рези, боли появлении крови в моче нужно обратиться к врачу, сдать анализы и пройти УЗИ малого таза. Это позволит обнаружить опухоль на ранней стадии, пока ее можно удалить через проколы с помощью эндоскопических методов. После такой операции ткани быстро восстанавливаются, а на теле не остаётся рубцов. При раннем обнаружении новообразования часто удается обойтись без химиотерапии, обучения и других дополнительных методов.
В «Университетской клинике» имеется современное оборудование, позволяющее выявить рак мочевого пузыря на любой стадии. Здесь работают врачи с большим опытом, владеющие передовыми диагностическими методиками.
Экстрофия мочевого пузыря у детей
Общая информация
Краткое описание
Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей. Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией. Кроме того, экстрофия мочевого пузыря сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки). Частота экстрофии мочевого пузыря варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000. Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. По данным некоторых авторов, риск рождения детей с экстрофией мочевого пузыря увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология 4.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
МКБ-10 | МКБ-9 | ||
КОД | НАЗВАНИЕ | Код | НАЗВАНИЕ ОПЕРАЦИИ |
Q64.1 | Экстрофия мочевого пузыря | 57.86 | Восстановление экстрофии мочевого пузыря |
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, педиатры, нефрологи, хирурги, урологи.
Категория пациентов: дети (от 0 до 18 лет).
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**
Диагностические критерии
Обычная пренатальная ультразвуковая диагностика плода позволяет выявить экстрофию на ранних сроках гестации. При экстрофии визуализируется образование передней брюшной стенки, отсутствие заполненного мочевого пузыря при повторных исследованиях у 70-90% плодов, дефект передней брюшной стенки – у 50-80%, уменьшенный пенис – 50%, низкое отхождение пуповины – 30%, широкое стояние тазовых костей – 18%. Тщательное исследование места отхождения пупочного канатика помогает провести дифференциальную диагностику с грыжей пупочного канатика и гастрошизисом. Отсутствие заполненного мочевого пузыря считается основной симптом экстрофии. В случае, если пузырь не визуализируется, беременная женщина должна быть осмотрена через 1 час повторно. Заболевание важно выявить до 20 недели, поскольку экстрофия относится к тяжелейшим порокам и при уточненном диагнозе, беременность подлежит прерыванию. В сроке до 20 недели эта процедура будет максимально щадящей и более безопасной [6].
Клиническая картина специфичная, поэтому постановка диагноза проблем не вызывает.
Жалобы и анамнез:
Диагноз экстрофии ставится сразу после рождения ребенка. Проявления аномалии яркие, и при экстрофии мочевого пузыря диагноз очевиден. Однако, поскольку данная аномалия относительно редка, то идентификация пола и определение локализации таких органов как влагалище, клитор, рудиментарный половой член, обычно требуют осмотра и обследования ребенка специалистом [7].
Физикальное обследование:
· осмотр уролога с оценкой и измерением размеров экстрофированной площадки.
Лабораторные исследования: (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния)
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК: АЛаТ, АСаТ, креатинин, мочевина, холестерин, билирубин общий, билирубин прямой, калий, натрий, кальций, железо;
· группа крови и резус фактор;
· коагулограмма;
· КЩС крови.
Инструментальные исследования:
· УЗИ с допплерографией с цветовым картированием сосудов органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы;
· определение расстояния между лонными костями таза, оценка тазобедренных суставов;
· Р-графия костей таза;
· ЭКГ;
· КТ костей таза при проведении повторных и этапных коррекций для решения вопроса об объеме оперативного лечения и возможности воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна
· МРТ тазового для воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Р-графия грудной клетки, черепа, конечностей;
· экскреторная урография;
· радиоизотопная сцинтиграфия;
· фистулография (при наличии ректовагинальных или мочевых свищей).
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**
Тактика лечения **: Единственным рациональным методом лечения при этом пороке является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни ребенка. Коррекция экстрофии мочевого пузыря направлена на решение следующих задач [8,9,10,11,12]:
· устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки;
· создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении (формирование уретры и устранение деформации кавернозных тел);
· сохранение функции почек и обеспечение удержания мочи.
На современном этапе предпочтение отдается трехэтапному методу лечения данного порока [13,14,15,16].
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение: в послеоперационный период для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты.
Ибупрофен 16 с целью обезболивания:
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин [20]
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией;
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
Тяжелые пороки, к которым относится данная патология является показанием для консультации специалистов:
· консультация генетика и генетическое обследование;
· консультация гинеколога;
· консультация уроандролога;
· консультация эндокринолога;
· консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· состояние ребенка с данной патологией является показанием к госпитализации сразу же после рождения в палату интенсивной терапии, для постоянного мониторинга жизненных функции пациента и для проведения интенсивной терапии по показаниям.
Индикаторы эффективности лечения:
· ликвидация недержания мочи;
· восстановлении наружных половых органов;
· социальная реабилитация.
Дальнейшее ведение:
План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с экстрофией показано наблюдение урологом, хирургом, педиатром в поликлинике по месту жительства. Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:
· ОАМ 1 раз в 3 месяца и/или по показаниям;
· уход за слизистой мочевого пузыря у больных с экстрофией (укрытие слизистой мягкой полиэтиленовой пленкой с точечными отверстиями), использование противогрибковых топических средств при наличии опрелостей
· УЗИ органов мочевой системы 1 раз в 6 месяцев и/или по показаниям;
· бак посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам по показаниям при изменениях в анализах мочи;
· консультация уролога при недержании мочи – 1 раз в 3-6 месяцев для коррекции терапии;
· консультация уролога 1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям;
· консультация врача физиотерапевта 1 раз в год и по показаниям;
· комплексное обследование в стационаре / дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год;
· комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний;
· наблюдение психолога и дефектолога постоянно и по показаниям;
· проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога для пациентов старше 16 лет.
Медицинская реабилитация
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ**
Показания для плановой госпитализации: проведение следующего этапа операции.
Показания для экстренной госпитализации: новорожденный с экстрофией мочевого пузыря.
Информация
Источники и литература
Информация
СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ
АЛаТ | Аланинаминотрансфераза |
АСаТ | Аспартатаминотрансфераза |
КЩС | Кислотно-щелочной состав |
УЗИ | Ультразвуковое исследование |
КТ | Компьютерная томография |
МРТ | Магнитно-резонансная томография |
ОАК | Общий анализ крови |
ОАМ | Общий анализ мочи |
БАК | Биохимический анализ крови |
ЭКГ | Электрокардиограмма |
1) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, врач- уролог высшей категории КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
2) Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич, доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог высшей категории, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии;
3) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог-андролог высшей категории отделения детской урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог второй квалификационной категории отделение урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог отделения урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.