нцд код по мкб 10 у детей
Расстройство вегетативной нервной системы у детей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «19» апреля 2019 года
Протокол №63
Расстройство вегетативной нервной системы – это вегетативная дисфункция, которая является самостоятельным заболеванием, имеет полиэтиологическое происхождение и объединяет 3 ведущих синдрома – психовегетативный, вегето-сосудисто-трофический и прогрессирующей вегетативной недостаточности.
Периферическая вегетативная недостаточность– комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении (как правило, органическом) периферического (сегментарного) отдела вегетативной нервной системы, причиной которых выступают инфекционные, эндокринные, системные и метаболические заболевания.
Пароксизмальная вегетативная недостаточность – это клинико- патогенетическая форма вегетативной дисфункции, которая характеризуется вегетативными кризами (пароксизмами), которая является результатом.
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| G90 | Расстройства вегетативной [автономной] нервной системы |
| G90.0 | Идиопатическая периферическая вегетативная невропатия |
| G90.1 | Семейная дизавтономия [Райли-Дея] |
| G90.2 | Синдром Горнера |
| G90.3 | Полисистемная дегенерация |
| G90.8 | Другие расстройства вегетативной [автономной] нервной системы |
| G90.9 | Расстройство вегетативной [автономной] нервной системы неуточненное |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр в 2019 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АД | – | артериальное давление |
| АЛаТ | – | аланинтрансфераза |
| AСаT | – | аспартатаминотрансфераза |
| ВНС | – | вегетативная нервная система |
| ВПР | – | врожденный порок развития |
| ВСД | – | вегето-сосудистая дистония |
| ЖКТ | – | желудочно-кишечный тракт |
| ИФА | – | иммуноферментный анализ |
| КФК | – | креатининфосфокиназа |
| ЛФК | – | лечебная физкультура |
| ЛДГ | – | лактатдегидрогеназа |
| МРТ | – | магниторезонансная томография |
| МАО | – | моноаминооксидаза |
| НЦД | – | нейроциркуляторная дистония |
| ОАК | – | общий анализ крови |
| ОАМ | – | общий анализ мочи |
| ПНС | – | периферическая нервная система |
| ПЦР | – | полимеразная цепная реакция |
| ПМСП | – | первичная медико-санитарная помощь |
| ПЭП | – | перинатальная энцефалопатия |
| РЭГ | – | реоэнцефалография |
| СВД | – | синдром вегетативной дистонии |
| СОЭ | – | скорость оседания эритроцитов |
| ССС | – | сердечно-сосудистая система |
| СМЖ | – | спинномозговая жидкость |
| СПИД | – | синдром приобретенного иммунодефицита |
| СДВГ | – | синдром дефицита внимания и гиперактивности |
| УЗД | – | ультразвуковая диагностика |
| УЗДГ | – | ультразвуковая допплерография |
| ЦНС | – | центральная нервная система |
| ЧСС | – | частота сердечных сокращений |
| ЧМТ | – | черепно-мозговая травма |
| ЧД | – | частота дыхания |
| ЭКГ | – | электрокардиография |
| ЭЭГ | – | эхоэнцефалограмма |
| ЭЭГ-видеомониторинг | – | видеомониторинг электроэнцефалограммы |
| ЭНМГ | – | электронейромиография |
Пользователи протокола: педиатры, детские неврологи, врачи общей практики.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
— кардиальные;
— васкулярные (гипертензивные или гипотензивные).
— генерализованная форма (вагоинсулярные, симпатоадреналовые или смешанные кризы);
— локализованная форма (церебральный, кардиальный, абдоминальный, дыхательный и т.д.).
Бывает первичная и вторичная периферическая вегетативная недостаточность.
Первичные формы:
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
| Жалобы | Характер жалоб при вегетативной дисфункции | Направление обследования | |
| Цефалгия, головокружения | пульсирующая головная боль в одной половине головы с тошнотой, рвотой. | исключение наличия у детей сосудистых и ликвородинамических нарушений. | |
| Кардиалгии | боли колющие, иррадиирущие в лопатку, руку, возникающие при волнении, переутомлении, перемене погоды, не связанные с физическими нагрузками, купирующиеся приемом седативных средств. Дети жалуются на ощущение сердцебиения в области сердца, неприятные ощущения в области сердца. | Необходимо исключить кардиалгию. | |
| Со стороны органов дыхания | Одышка во время умеренной физической нагрузки, пароксизмы невротического кашля, которые проходят при седативной терапии, у детей с ВД возможны приступы одышки в ночное время, при волнении. | высокое содержание ацетилхолина, снижение активности сывороточной холинэстеразы говорит в пользу ВД. Необходимо исключение локального процесса (инфекция, бронхиальная астма) | |
При ваготонии склонность к покраснению кожных покровов, кисти рук цианотичны, влажные и холодные на ощупь, мраморность кожных покровов, общий гипергидроз, склонность к угревой сыпи в пубертате, нередки проявления нейродермита, различные аллергические реакции по типу крапивницы, отека Квинке. У этой категории детей могут быть склонность к задержке жидкости, преходящие отеки на лице. Дети склонны к полноте, гипотермии, гипотонии АД.
При симпатикотонии кожные покровы у детей бледные, сухие, сосудистый рисунок не выражен. Кожа на кистях рук сухая, холодная, иногда проявляются экзематозные проявления, зуд. Дети с симпатикотонией чаше худые, хотя имеют повышенный аппетит. Склонность к гипертермии, к повышению АД.
| Признаки | Симпатоадреналовый | Вагоинсулярный |
| Частота возникновения | Часто | Редко |
| Наличие предвестников | Отсутствует, внезапное начало | Имеются слабость, разбитость, тревожность |
| Частота пульса | Резкая тахикардия | Брадикардия или тахикардия |
| Артериальное давление | Повышено | Снижено |
| Приступ одышки | Отсутствует | Присутствует |
| Потливость | Не выражена | Значительная |
| Озноб, похолодания конечностей | Имеются | Отсутствуют |
| Болевые ощущения | В области сердца | Головная боль, боль в животе |
Лабораторные исследования:
Общий анализ крови, биохимический анализ крови в пределах возрастной нормы.
Схема диагностики 
Характер вегетативных нарушений
Дифференциальный диагноз
| Диагностические критерии | Вегетативные пароксизмы | Кардиогенные синкопы | Сосудисто- церебральные приступы | Приступы эпилептической природы |
| Синкопальные проявления | Головокружение, слабость, дурнота, потливость, нехватка воздуха, мелькание перед глазами, бледность, звон в ушах, наличие гипо- и ангидроза, отсутствие вагальной реакции, замедления ритма сердца во время приступа | Могут отсутствовать или возможны ощущение перебоев, боли в сердце | Могут отсутствовать или возникают кратковременное головокружение, боль в затылке, шее, тошнота, общая слабость | Могут отсутствовать или развиваются кратковременно в виде ауры |
| Клинические проявления синкопального состояния | Бледность, редкое глубокое дыхания, слабый нитевидный пульс, резкое падение АД | Бледность и цианоз, частое и поверхностное дыхание, пульс редкий или отсутствует, иногда тахикардия. АД снижено | бледность может быть акроцианоз, дыхание поверхностное, пульс редкий, АД разное | Акроцианоз, дыхание частое, шумное, нерегулярное, периодически апное, пульс редкий, АД разное |
| Наличие судорог во время потери сознания | При глубоком обмороке | Могут быть | Редко | Могут быть |
| Серия повторных синкоп | Редко | Очень редко | Часто | |
| Скорость возвращения сознания | Быстро и полностью | Медленно, период дезориентации | ||
| Клинические проявления постсинкопального периода | Общая слабость, головная боль, головокружение, потливость | Общая слабость, дискомфорт, боль в области сердца, головная боль в области сердца, головная боль | Общая слабость, общая головная боль, боль в шее, затылке, наличие неврологических расстройств (дизартрия, парезы и т.д.) | Оглушенность сонливость, заторможенность, адинамия, невнятная речь, головная боль |
| Диагностические критерии | Нейрогенные синкопы (вазодепрессорный синкоп) | Кардиогенные синкопы | Сосудисто- церебральные синкопы | Синкопы Эпилептической природы |
| Провоцирующие факторы | Страх, испуг, взятие крови, лечение зубов, вегетативный криз, душное помещение, длительное стояние, голод, переутомление | Физическая нагрузка, прекращение нагрузки, эмоциональные факторы, отсутствие провоцирующих факторов | Резкий поворот головы, разгибание головы, без явной причины | |
| Положение в котором наступил обморок | Вертикальное | Чаще вертикально если, лежа | Чаше вертикальное, но может быть в любом положении | |
| Прикус языка | Нет | Редко | Нет | |
Есть
эмоциях, при длительном стоянии
Дифференциальный диагноз вегетососудистой дистонии при употреблении медикаментозных препаратов или токсических веществ
| Ослабления симпатической активности | при употреблении клонидина, метилдопы, резерпина, барбитуратов, альфа- и бета-адреноблокаторов |
| Усиление симпатических эффектов | употребления амфетаминов, кокаина, трициклических антидепрессантов, ингибиторов МАО и бета-адреномиметиков. |
| Усиление парасимпатической активности | употреблении холиномиметиков (таких, как пилокарпин, бетанехол), или ингибиторов холинэстеразы (пиридостигмин), или фосфорорганических пестицидов. |
| Ослабление парасимпатической активности | при употреблении антидепрессантов, фенотиазинов, антихолинэргических препаратов, ботулотоксина |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амитриптилин (Amitriptyline) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Карбамазепин (Carbamazepine) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Тиамин (Thiamin) |
| Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [9]
Медикаментозная терапия включает в себя:
· седативная и анксиолитическая терапия;
· метаболическая терапия;
При симпатоадреналовых кризах – карбамазепин, бензодиазепин.
Перечень основных лекарственные средств, имеющих 100% вероятность применения:
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Противосудорожные препараты | Диазепам | таблетка 5мг |
Диазепам 1-12 мес первоначально 250 микрограмм/кг 2 раза в день
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств (вероятность использования 100%):
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Противосудорожные средства | Диазепам | Диазепам 1-12 мес первоначально 250 микрограмм/кг 2 раза в день |
Детям 1–5 лет первоначально 2.5мг 2 раза в день Детям 5–12 лет первоначально 5 мг 2 раза в день
Детям 12–18 лет первоначально 10 мг 2 раза в день; максимальная общая доха в сутки 40 мг.
Хирургическое вмешательство: нет.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:
Показания для экстренной госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Идиопатическая семейная дистония. Дистония неуточненная
Общая информация
Краткое описание
Идиопатическая торсионная дистония объединяет несколько генетически детерменированных дистоний в отсутствие иных симптомов поражения нервной системы, относится к наследственным прогрессирующим экстрапирамидным заболеваниям и характеризуется своеобразными изменениями мышечного тонуса, приводящими к появлению патологических поз и медленных тонических гиперкинезов в мышцах туловища и конечностей.
Торсионная дистония является генетически гетерогенным заболеванием и может наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Первичный генетически обусловленный дефект пока не установлен. Чаще проявляется с детства и имеет наследственное происхождение. Большое значение в патогенезе болезни придается изменениям функциональной активности экстрапирамидных нейротрансмиттерных систем, главным образом дофаминергических, что лежит в основе нарушений центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм реципрокной иннервации, возникает патологический «спазм антагонистов», что приводит к развитию своеобразных гиперкинезов и позных нарушений.
Протокол «Идиопатическая семейная дистония. Дистония неуточненная»
Коды по МКБ-10: G24.1; G24.9
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Идиопатическая (первичная) дистония.
2. Вторичная (симптоматическая) дистония.
1. Генерализованная форма.
2. Локальная или фокальная форма.
3. Сегментарная форма.
5. Мультифокальная форма.
Диагностика
Диагностические критерии
Гиперкинезы резко усиливаются при произвольных движениях, в вертикальном положении, особенно при ходьбе. Локальная или ограниченная форма дистонии характеризуется изменением тонуса и гиперкинезами, распространяющимися только на отдельные группы мышц или отдельные конечности. Локальная ригидность мышц может приводить к фиксированным патологическим установкам определенных частей туловища и конечностей. Часто развивается неправильная установка стоп, что приводит к изменениям походки. Торсионно-дистонические изменения в руках могут вызывать развитие синдрома писчего спазма. К другим клиническим симптомам относятся дизартрия, орофациальные гиперкинезы, дисфагия, блефороспазм.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.
Инструментальные исследования:
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
2. Электромиография (ЭМГ). Запись электромиограмм мышц вовлеченных в гиперкинез позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды, ЭМГ используется для объективизации заболевания. При экстрапирамидных расстройствах регистрируется активность покоя, представленная интерференционной кривой. На этом фоне наблюдаются правильные или неправильные по ритму модуляции с частотой 6-12 в секунду.
Показания для консультации специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
3. Осмотр психолога.
6. Определение содержания меди в крови.
7. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Магниторезонансная томография головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Признак
Патогенез
Неврологический статус
Течение
Генетически гетерогенное заболевание. Первичный генетически обусловленный биохимический дефект не установлен.
Гиперкинезы преимущественны в мышцах туловища и проксимальных отделах конечностей.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова)
Нарушение медного обмена, который приводит к избыточному отложению меди в различных органах и тканях (преимущественно в печени, мозге, почках, роговице), характерно тяжелое поражение печени, кольца Кайзера-Флейшера на роговице.
В зависимости от формы заболевания:
ДЦП, двойной атетоз
Гиперкинезы «червеобразные» медленные, главным образом в дистальных отделах конечностей.
Не прогрессирующее, со временем отмечается положительная динамика, уменьшение гиперкинезов.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Подавление гиперкинезов, напряжения в пораженных мышцах туловища, конечностей.
2. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.
3. Увеличение объема активных движений, походки.
4. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.
Немедикаментозное лечение:
2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственные перегрузки, длительные занятия на персональном компьютере.
3. Массаж воротниковой зоны.
7. Самоконтроль гиперкинезов.
Медикаментозное лечение
Нейропротекторы, препараты улучщающие метаболический процесс в центральной нервной системе: пирацетам (ноотропил, луцетам, фезам), пиридитол (энцефабол), церебролизин, глицин, глиатилин.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота.
2. Тизанидин гидрохлорид, (сирдалуд), миорелаксант центрального действия.
3. Баклофен 30-60 мг/сут.
У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании с миорелаксантами. Клоназепам добавляется в низких дозах, медленно повышается дозировка в зависимости от переносимости.
Если больной не реагирует на вышеперечисленные лекарственные средства, приступают к попыткам терапии карбамазепином или тетрабеназином.
Эффективным методом лечения локальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять. Дозы зависят от количества вовлеченных мышц. Общая доза до 4-6 ед./кг.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.
Седативная терапия: ноофен, ново-пассит.
В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективная денервация мышц, стереотактическим операциям).
Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.
Основные медикаменты:
1. Актовегин ампулы 2 мл 80 мг
2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25
5. Клоназепам, таблетки 2 мг
6. Леводопа, таблетки 250 мг, 500 мг
7. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), капсулы
8. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), таблетки
9. Наком, таблетки (леводопа 250 мг + карбидопа 25 мг)
10. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг
11. Тригексифенидил (циклодол), таблетки 2 мг
12. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
13. Церебролизин, ампулы 1 мл
14. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит в капсулах
2. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД
3. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
5. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
6. Карбамазепин, таблетки 0,2
7. Клоназепам, таблетки 2 мг
10. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения
11. Ноофен, таблетки 0,25
12. Пирацетам, таблетки 0,2, 0,4
14. Пиридостигмин (калимин), таблетки 0,06
15. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
16. Тизанидин гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг
17. Хлорпротиксен, таблетки 15 мг и 50 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.
2. Улучшение дистоничных двигательных нарушений.
3. Уменьшение гиперкинезов.
4. Увеличение объема активных движений, походки.
5. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): тонические гиперкинезы в туловище и конечностях.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
Рдкб «Аксай», психоневрологическое отделение
№ 3
Серова Татьяна Константиновна
Рдкб «Аксай», психоневрологическое отделение
№ 1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
Рдкб «Аксай», психоневрологическое отделение
№ 3