невус ягодицы код по мкб
Невус ягодицы код по мкб
Диспластический меланоцитарный невус занимает промежуточную позицию в спектре заболеваний между распространенными приобретенными невусами и злокачественной меланомой кожи. Он считается потенциальным предшественником меланомы и маркером лиц с высоким ее риском. Синдром атипичных невусов и меланомы определяется как наличие большого количества (> 50) меланоцитарных невусов, причем некоторые из них имеют атипичные признаки.
Диспластические невусы подразделяются на семейные (синдром атипичного невуса) и спорадические в зависимости от наличия в семейном анамнезе меланомы кожи.Встречаются у 5% белого населения США и у 1, 8-18% населения других стран.Присутствуют почти у всех пациентов с семейной меланомой и у 30-50% пациентов со спорадической меланомой кожи. Преимущественно поражаются лица белой расы. Предпочтения по половому признаку отсутствуют. Зарегистрирована семейная распространенность. Большинство диспластических невусов появляются в детстве и подростковом возрасте, иногда в период кризисов. Спорадические очаги могут появляться в любое время жизни (вплоть до 60 лет).
В случае семейных невусов имеет место аутосомно-доминантный способ наследования с довольно высокой пенетрантностью. В качестве причинных признаются многие гены, включая 1р36, 9р21. Предполагается полигенная этиология. Воздействие солнца, особенно острое и периодическое, считается фактором, способствующим развитию заболевания. Однако невусы могут возникать и на полностью закрытых участках тела. Состояние иммунодефицита способствует прогрессированию в злокачественное новообразование. Определенную роль играют эндокринные и пищевые факторы, а также воздействия окружающей среды.
Общие характерные признаки
Критерии клинической диагностики диспластического невуса
 |
Клинические подтипы
 |  |  |
| по типу яичницы | мишеневидный | лентигинозный |
 |  |  |
| подобный себорейному кератозу | эритематозный | меланома-подобный |
Течение и прогноз
Диспластические невусы, как правило, начинают появляться позже, чем приобретенные меланоцитарные невусы, незадолго до начала полового созревания, и продолжают появляться на протяжении многих лет, до самой старости. Для них нехарактерна инволюция (по крайней мере, они подвергаются ей гораздо реже, чем приобретенные невусы). В отличие от диспластического невуса приобретенные меланоцитарные невусы никогда не появляются у пожилых, а те, которые есть, в пожилом возрасте исчезают.
Хотя большинство очагов остаются стабильными или развиваются в доброкачественный дермальный меланоцитарный невус, атипичный невус является одним из наиболее важных предшественников злокачественной меланомы кожи. Пациенты с синдромом семейных или атипичных спорадических невусов имеют повышенный риск развития меланомы. Анатомическая ассоциация с диспластическими невусами наблюдалась у 8-35% пациентов со спорадической меланомой, примерно у 70% пациентов с семейной меланомой и более чем у 90% лиц с синдромом семейного атипичного невуса и меланомы.
В США риск развития меланомы в течение жизни оценивается в 0, 8% для населения. У пациентов с атипичным невусом риск меланомы значительно возрастает и достигает 6% или даже 10-15%, если она присутствует в семейном анамнезе. Риск меланомы возрастает с увеличением числа невусов, увеличением атипичных характеристик и при наличии диспластического невуса или меланомы в семейном анамнезе. Меланома у пациентов с диспластическим невусом может возникать либо de novo (на нормальной коже), либо в пределах ранее существовавшего невуса, чаще всего в возрасте старше 30 лет.
В клиническом установлении диагноза помогают дерматоскопия или эпилюминесцентная микроскопия. Исследование под лампой Вуда акцентирует эпидермальную гиперпигментацию очага. Гистологическое исследование подтверждает диагноз.
Дерматоскопия
Гистологическое исследование
Эпидермис атрофичен и обычно содержит большое количество меланина.В базальных отделах эпидермиса определяется пролиферация атипичных меланоцитов с длинными отростками, часто принимающих веретеновидную форму, с вакуолизированной цитоплазмой и гиперхромными ядрами с выраженным полиморфизмом. При прогрессировании заболевания атипичные меланоциты группируются в гнезда. Встречаются многоядерные меланоциты.В субэпидермальных отделах дермы обнаруживают меланофаги, дистрофические изменения коллагена, иногда воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток.
Диспластический меланоцитарный невус дифференцируют с:
Общие терапевтические рекомендации
Лечение зависит от числа невусов наличия меланомы кожи в анамнезе и семейного анамнеза (наличие у родственников атипичного невуса и меланомы кожи)
Рекомендуемые методы лечения
К очагам, которые требуют эксцизии, относятся:
Полная хирургическая эксцизия является лечением выбора. Достаточно начальных границ шириной 5 мм. Если очаг атипичный или переходит на границы, необходима эксцизия с чистыми границами. При выраженных атипичных признаках рекомендуется повторная эксцизия с границами 5—10 мм. За эксцизией должно всегда следовать гистологическое исследование, чтобы исключить злокачественность.
Следует избегать лазеров, электрохирургии, криотерапии и других вариантов лечения, в результате которых происходит физическая деструкция очага, поскольку эти методы не позволяют провести гистологическое исследование очага.
Меланоформный невус неуточненный
Рубрика МКБ-10: D22.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен
Синонимы: ВК-невус, семейный невус Кларка, семейный диспластический невус, синдром меланома-рак поджелудочной железы, атипичный меланоформный (меланоцитарный) невус.
Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен является наследственным генодерматозом, характеризуется наличием множественных меланоцитарных невусов (часто> 50) и семейной историей развития меланомы. Также у пациентов имеется повышенный риск развития рака поджелудочной железы и других злокачественных опухолей.
Распространенность неизвестна. Синдром семейного диспластического невуса наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.
Этиология и патогенез [ править ]
Синдром атипичного меланоформного (меланоцитарного) невуса связан с мутациями в локусе 16P гена-супрессоре опухолей CDKN2A (9p21), участвующего в ингибирования клеточного цикла. Тем не менее, примерно 60% больных с синдромом не имеют мутации CDKN2A.
Клинические проявления [ править ]
Меланоформный невус неуточненный: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз включает кожные нейрофибромы, протоковую аденокарциному поджелудочной железы, а также нейрофиброматоз 1-го типа.
Меланоформный невус неуточненный: Лечение [ править ]
Прогноз плохой при развитии рака поджелудочной железы. Ранняя диагностика и лечение меланомы, как правило, приводит к улучшению прогноза.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Невус Сеттона клинически представляет собой меланоцитарный невус, окруженный зоной депигментации в виде ореола. Некоторые авторы относят невус Сеттона к разновидностям витилиго.
Возникает галоневус обычно у детей и лиц молодого возраста, нередко страдающих витилиго. Располагается на любом участке кожного покрова, чаще на спине. Представляет собой коричневую папулу диаметром около 0,5 см, окруженную четко очерченным депигментированным ободком. Центральная папула обычно является пограничным, внутридермальным или сложным меланоцитарным невусом. Невус Сеттона может быть множественным. Возможен спонтанный регресс, после которого остается депигментированный участок.
Клиническая картина невуса Сеттона настолько характерна, что его трудно спутать с другим заболеванием.
Эпидермальный невус (ЭН) представляет собой доброкачественный порок развития кожи.
Выделяют локализованную, воспалительную и системную формы ЭН.
— Локализованный невус представляет собой ограниченный очаг поражения, состоящий из экзофитных одиночных или множественных папилломатозных образований, тесно прилежащих друг к другу, округлых, овальных или неправильных очертаний, цвета нормальной кожи или с разной степенью пигментации, с гладкой или (чаще) веррукозной поверхностью.
— При системном невусе очаги располагаются линейно, в виде гирлянд, большей частью монолатерально, иногда в сочетании с дефектами развития глазных яблок, аномалиями скелета (особенно костей черепа) и энцефалопатией.
— Воспалительный невус имеет вид обычно уплотненных, линейных веррукозных изменений на воспаленном основании, нередко псориазиформных, иногда сопровождающихся зудом.
Диагноз ставят на основании данных клинического обследования и биопсии.
Характерными патоморфологическими признаками являются папилломатоз и бородавчатый гиперкератоз. При воспалительной форме в сосочковом слое дермы определяются неспецифический мононуклеарный инфильтрат, а в эпидермисе очаговый паракератоз; кроме того, морфологические изменения могут напоминать таковые при псориазе.
Применяются электрокоагуляция, лазерное испарение, дермабразия, которые являются методами выбора в зависимости от локализации и площади поражения.
В некоторых случаях при небольших по площади очагах и с учетом психоэмоционального состояния пациента возможна химиодеструкция.
Синонимы: фолликулярный кератотический невус, Comedo Nevus
Комедоновый невус может существовать с рождения либо проявиться в пубертатном или более позднем периоде жизни.
Клинически комедоновый невус представлен множественными комедонами, сгруппированными в виде лентообразных тяжей различной протяженности или скоплений иной конфигурации, обычно односторонней локализации, но описаны и двусторонние варианты. Как правило, локализация комедонового невуса связана с наличием волосяных фолликулов, хотя на волосистой части головы он возникает редко. Резко расширенные фолликулярные каналы округлой или овальной формы, содержат роговое вещество, с трудом поддающееся удалению. Течение обычно бессимптомное, но при повреждении стенки фолликула осложняется воспалением различной степени выраженности.
Шпилюс-невус (пятнистый невус, герпетиформный лентигинозный невус) отличается тем, что на фоне светло-коричневого крупного пятна (в диаметре от 3 до 20 см) выявляются мелкие (около 0,5 см в диаметре) множественные округлые пятна или папулы интенсивно-коричневого цвета с четкими границами. Мелкие темные пятна на фоне крупного более светлого пятна почти всегда выявляются в более поздние сроки его существования.
Cоединительнотканные невусы могут быть одиночными или множественными, спорадическими или семейными. Они могут возникать как изолированные поражения кожи или они могут быть связаны с развитием целоо ряда синдромов.
Причина неизвестна. Возраст начала зависит от типа поражения. Коллагеномы и эластомы, как правило, возникают постпубертатном периоде. При синдроме Бушке-Оллендорфа, изменения кожи не могут быть наблюдаться в зрелом возрасте. Муцинозный невус может присутствовать при рождении, в детстве или в подростковом возрасте.
Хирургическое иссечение необходимо, если пациент хотел бы удалить поражение в косметических целях. Операция не может быть рекомендована, если присутствуют большие или множественные поражения.
а. Монгольское пятно — врожденное серовато-синее пятно на коже поясничной и крестцовой области. Напоминает синяк; к 3—4 годам обычно исчезает.
б. Голубой невус — обычно одиночное сине-черное пятно или бляшка диаметром не более 6 мм; примерно в половине случаев локализуется на тыльной поверхности кистей и стоп либо поблизости. Лечения не требует.
в. Диспластический невус, известный также как невус Кларка и атипичное родимое пятно, содержит пролиферирующие атипичные меланоциты. Это приобретенное новообразование в виде пятна или бляшки неправильной формы с размытыми, нечеткими границами. Цвет — от бронзового до темно-коричневого; размеры — больше, чем у невоклеточных невусов (превышают 6 мм). Возникает на любых участках тела, но чаще всего на туловище. Появление диспластического невуса у больного с меланомой в семейном анамнезе расценивают как признак высокого риска меланомы. Больным этой группы показано диспансерное наблюдение с осмотром всех кожных покровов каждые 6—12 мес. Хирургическое удаление невуса не позволяет предотвратить меланому. Спорадические диспластические невусы (то есть возникающие у больных с неотягощенным анамнезом), по-видимому, не связаны с повышенным риском меланомы.
Источники (ссылки) [ править ]
Доброкачественные пигментные новообразования кожи (родинки)
Невус представляет особый интерес в связи с тем, что на месте предсуществовавшего врождённого или приобретённого доброкачественного невуса нередко развивается такое грозное злокачественное новообразование, как меланома.
Различные врождённые и приобретённые невоидные новообразования есть почти у всех людей. Более чем у 90% населения имеются пигментные новообразования кожи. Среднее количество невусов у каждого человека составляет 20, варьируя от 3 до 100, причём их число обычно увеличивается с возрастом. Далеко не все невусы потенциально могут переродиться в меланому, поэтому принято их делить на меланомоопасные и меланомонеопасные.
Общие принципы лечения пигментных новообразований
Любые пигментные новообразования кожи требуют особого внимания. Большую настороженность следует проявить к невусам, локализованным на травмоопасных участках кожи, а также к ранее травмированным, быстро увеличивающимся или интенсивно меняющим свою пигментацию невусам.
Лечебная тактика при пигментных невусах сводится, прежде всего, к категорическому отказу от любых травмирующих методов лечения: электрокоагуляции, криодеструкции и применения различных прижигающих растворов.
Пациенты, отказавшиеся от радикального хирургического лечения, а также в случае его невозможности из-за трудной анатомической локализации должны тщательно оберегать свое новообразование, исключать его травмирование, солнечное облучение и находится на диспансерном наблюдении у онколога.
Пограничный пигментный невус
Особенно опасны следующие пограничные невусы: систематически травмируемые, располагающиеся на подошве, ногтевом ложе, в перианальной области. Своевременное удаление невусов этих локализаций является надёжной профилактикой меланомы. Чрезмерная инсоляция, тепловое или бальнеологическое лечение сопутствующих хронических заболеваний также играют отрицательную роль в развитии меланомы. Ускорение роста невуса после травмы или активной инсоляции, воспалительные изменения, изменение окраски, появление зуда, мокнутия, уплотнения должны настораживать.
Синий или голубой невус
Невус Ота
Гигантский пигментный невус
Гигантский пигментный невус всегда врождённый, увеличивается в размерах по мере роста ребёнка, достигая большой величины (от ладони и больше) и занимает иногда большую часть туловища, шеи и других областей. Обычно на значительном протяжении поверхность невуса бугристая, бородавчатая, с глубокими трещинами на коже. Часто встречают участки гипертрихоза (волосяной невус). Цвет варьирует от сероватого до чёрного, он часто неоднороден на различных участках. Озлокачествление гигантского пигментного невуса происходит в 1,8-10,0% случаев. Лечебная тактика при подозрении на пигментный пограничный и голубой невусы, особенно если они расположены на доступных инсоляции и часто травмируемых участках кожи, сводится к категорическому отказу от любых травмирующих методов лечения: электрокоагуляции, криотерапии, применения различных прижигающих растворов и неполного хирургического иссечения. При необходимости производится экономное хирургическое иссечение очага с окружающей кожей на расстоянии 0,5 см во все стороны от границ невуса вместе с подкожной жировой клетчаткой, этого вполне достаточно для профилактики меланомы. На лице, шее, ушной раковине, пальцах из-за анатомических особенностей допустимо более экономное иссечение меланомоопасных невусов с отступлением от его границ на 0,2-0,3 см. При гигантских невусах, доставляющих больным большие косметические неудобства, применяют поэтапное иссечение с последующей кожной пластикой.
Меланоз Дюбрея
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с большой себорейной (старческой) кератомой, пигментированной базалиомой, некоторыми формами невусов. Однако для всех этих нозологических форм характерна чёткая отграниченность очагов поражения. При базалиоме виден (особенно в лупу) приподнятый валик с «жемчужинами», центральная часть опухоли часто изъязвлена. Поверхность себорейной кератомы более бугриста и часто «жирна» на ощупь. Весьма помогает в диагностике меланоза Дюбрея такой клинический симптом, как неравномерность гиперпигментации, а также данные анамнеза — начало заболевания в пожилом возрасте и очень медленное прогрессирование единичного очага.
Лечебная тактика при меланозе Дюбрея существенно отличается от таковой при меланомоопасных невусах. Прежде всего, недопустимо оставлять больных без активного лечения, что возможно при невусе Отта и при других меланомоопасных невусах после предупреждения больных об опасности травмы. Другое отличие состоит в том, что широкое хирургическое иссечение меланоза Дюбрея, учитывая его преимущественное расположение на лице, сопряжено с серьёзными техническими и косметическими трудностями, особенно при больших размерах очага. Иногда иссечение крупных очагов на туловище заканчивают пластикой перемещёнными лоскутами. Метод выбора при меланозе Дюбрея на туловище и конечностях — иссечение очага, отступив 0,5 см от его краёв.
Фиброэпителиальный невус
У большинства пациентов воспалительных явлений вокруг фиброэпителиального невуса не бывает. Иногда после травмы невус воспаляется (при бритье лица, после удара). В этих случаях развивается воспалительный венчик по окружности. В типичных случаях диагностика невоспалённого фиброэпителиального невуса не вызывает затруднений. Отличия от пограничного пигментного и синего невусов: цвет (даже при пигментированных фиброэпителиальных невусах цвет менее насыщен), форма, множественность, частое наличие волос. Воспалённый фиброэпителиальный невус по своей клинике резко отличается от картины, которую наблюдают при озлокачествлении меланомоопасного невуса.
Папилломатозный невус
Веррукозный невус
Веррукозный невус представляет собой клиническую разновидность папилломатозного невуса. Поверхность его еще более бугриста, в выраженных случаях она имеет вид «кочана капусты», пронизана глубокими складками и трещинами. Он значительно выступает над поверхностью кожи и обычно бывает более пигментированным (пигментный, или пигментированный веррукозный невус). Как и папилломатозный невус конечностей, чаще всего бывает единичный очаг. Клиническое распознавание веррукозного невуса особых трудностей не представляют. Иногда, особенно если он невелик, веррукозный невус может быть ошибочно принят за гигантскую обыкновенную бородавку. Правильному распознаванию помогают анамнестические данные (существует с рождения или раннего детства, очень медленно растет), частое наличие волос на поверхности; обычно очаг единичный. Лечебно-тактический подход аналогичен папилломатозному невусу.
Halo-невус (невус Сеттона)
«Монгольское пятно»
Внутридермальный невус
Внутридермальный невус, или обыкновенное родимое пятно, встречается практически у всех людей. Располагаются родимые пятна в коже и слизистых оболочках. Чаще эти невусы врождённые, пигментация обычно коричневая. У подавляющего большинства людей родимые пятна не вызывают косметических неудобств.
Диспластический невус
Диспластический невус — это приобретенное пигментное образование, гистологически представленное беспорядочной пролиферацией полиморфных атипичных пигментных клеток (меланоцитов). Он возникает на чистой коже или как компонент сложного невуса. Диспластический невус обладает характерными клиническими и гистологическими признаками, отличающими его от приобретенных невоклеточных невусов. Его считают предшественником поверхностно распространяющейся меланомы и рассматривают как фактор риска меланомы.
Диспластический невус — это пигментированные пятна неправильной формы и с нечеткими границами, слегка возвышаются над уровнем кожи, окраска их варьирует от рыжевато-коричневой до темно-бурой на розовом фоне. Диспластические невусы впервые привлекли к себе внимание своим необычным видом и повышенной частотой в некоторых семьях (передаются по наследству). Как правило, они крупнее обыкновенных родимых пятен, достигая 5–12 мм в диаметре; локализация также иная: диспластические невусы, хотя и могут возникнуть в любом месте, чаще встречаются на участках, обычно закрытых одеждой (на ягодицах, груди), или на волосистой части головы. У большинства людей имеется в среднем по 10 обыкновенных родинок, тогда как диспластических невусов может быть больше 100. Обыкновенные невусы обычно появляйся в период наступления зрелости, диспластические же продолжают возникать даже после 35 лет.
Сравнительная характеристика диспластического невуса и приобретенного невоклеточного невуса
Признак
Диспластический невус
Приобретенный невоклеточный невус
Цвет
Неоднородный — различные сочетания светло-коричневого, коричневого, черного, красного и розового цветов; диспластические невусы могут значительно отличаться друг от друга
Однородный — светло-коричневый или коричневый
Форма
Неправильная; нечеткие, размытые границы; периферические участки находятся на уровне кожи
Правильная, круглая или овальная; границы четкие; образование либо находится на уровне кожи, либо равномерно приподнято над ней
Размеры
Обычно диаметром > 6 мм, нередко > 10 мм; изредка Количество
Часто множественные (> 100), но возможны одиночные образования
В среднем у взрослого человека — от 10 до 40 невусов; примерно у 15% их нет вообще
Локализация
Открытые участки тела, чаще всего — спина; встречаются на волосистой части головы, молочных железах и ягодицах
Обычно открытые участки тела выше талии; волосистая часть головы, молочные железы и ягодицы — крайне редкая локализация
Сосудистый невус
Сосудистый невус (naevus flammeus, винное пятно) — аномалия капилляров дермы, проявляется в виде пятна от светло-розового до красно-бурого цвета. Сосудистый невус, расположенный в центре лица или затылка, не сочетается с другими пороками развития и с возрастом обычно бледнеет. При несимметричной, односторонней локализации (на лице или конечностях) сосудистый невус, как правило, — одно из проявлений синдрома Стерджа-Вебера или синдрома Клиппеля-Треноне. В этом случае с возрастом невус обычно темнеет, а его поверхность местами становится бугристой и приподнимается над уровнем кожи.
Капиллярная гемангиома