мкб код онко позвоночника

Стадии рака: классификация онкологических заболеваний

Стадия онкологического заболевания дает информацию о том, насколько велика опухоль и распространилась ли она по организму. Это помогает врачам определять прогноз пациента и план лечения.

С помощью врача-онколога, резидента Высшей школы онкологии Сергея Югая разбираемся, как врачи устанавливают стадии рака и что каждая из них означает.

На что влияет стадия онкологического заболевания?

Стадирование нужно, чтобы спрогнозировать, какие у пациента шансы на выздоровление, а также чтобы определить, какой метод лечения будет наиболее эффективен в конкретном случае, — поясняет Сергей Югай.

Все начинается с медицинского осмотра и обследований — УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и других методов в зависимости от вида рака. Затем врач берет кусочек опухоли — биопсию или удаляет опухоль целиком во время операции, а после отправляет материал на гистологический анализ, чтобы поставить диагноз.

Стадии рака по TNM-классификации

Стадии онкологического процесса описывают разными способами — это зависит от вида опухоли. Один из самых распространенных способов — стадирование с помощью TNM-классификации.

Т характеризует первичную опухоль, ее размеры и вовлечение окружающих структур в опухолевый рост, например, прорастание в стенку кишки или желудка. N говорит о наличии в лимфоузлах метастазов и количестве пораженных лимфоузлов, а М — о наличии отдаленных метастазов (во внутренних органах, костях, ЦНС или лимфоузлах, которые расположены далеко от первичной опухоли), — объясняет Сергей Югай.

Индекс Т принимает значения от 0 до 4. 0 означает, что первичная опухоль не обнаружена, 1 — опухоль маленькая, а 4 — опухоль проросла в прилегающие ткани. Таким образом, чем больше цифра рядом с Т, тем ситуация сложнее. При некоторых видах рака N принимает значение 0 или 1, при других — 0, 1 или 2, а иногда — 0, 1, 2 и 3. 0 означает, что опухоль не проникла в ближайшие лимфоузлы, а 3 — что поражено множество лимфоузлов. M0 показывает, что метастазов нет, а 1 — что метастазы есть.

Онкологи выставляют стадию по TNM клинически — до операции или когда операция не планируется и патоморфологически — при изучении удаленной во время операции опухоли, — объясняет Сергей.

Клиническая стадия обозначается буквой «c», например, cT2. Патоморфологическая — буквой «p», например, pN1.

От правильной стадии зависит тактика лечения. Например, пациент — мужчина с раком желудка и стадией cT1N0M0. Это значит, что опухоль прорастает в слизистую и подслизистый слой стенки желудка. В этом случае пациенту показана операция. Если же стадия выше (cT2N1M0, например), то есть опухоль пациента прорастает в мышечный слой, и есть метастазы в лимфоузлах, то может понадобиться химиотерапия перед операцией, которая позволит улучшить результаты лечения, — добавляет Сергей.

Стадию рака могут обозначать с помощью цифр — 0, I, II, III, IV. Что это значит?

Клинические стадии (0, I, II, III, IV) тесно связаны с системой TNM. Как правило, одна клиническая стадия включает в себя несколько вариантов стадирования по TNM. Эти варианты характеризуются схожими прогнозом и подходом к лечению. Например, стадии T1N3M0, T2N3M0, T3N2M0 рака легкого объединяются в IIIВ стадию, так как при любой из этих ситуаций пациент будет иметь примерно одинаковый прогноз и тактику лечения. В этом конкретном примере необходима химиолучевая терапия, а не операция, — комментирует Сергей Югай.

Меняется ли стадия после лечения, при прогрессировании заболевания?

Нет, стадия выставляется один раз. Но есть нюансы:

Например, мы хотим посмотреть, как опухоль ответила на лечение, чтобы понять, можно ли делать операцию. После лечения опухоль уменьшилась, и мы добавляем к стадии новые данные. При прогрессировании опухолевого процесса первоначальная стадия также остается прежней, но, к сожалению, прогноз будет менее благоприятный. Например, у человека II стадия рака желудка. Он прооперирован, и прогноз у него хороший. Через 2 года врачи обнаруживают у пациента метастазы в легких. Стадия остается II, но рак у пациента уже метастатический, что очень усложняет положение, — говорит Сергей.

Бывает, что люди сравнивают свою ситуацию с историями других пациентов. Если речь идет о разных онкологических заболеваниях, то такие сравнения некорректны — это заболевания с разными прогнозами и схемами лечения:

Например, с нейроэндокринным раком поджелудочной железы люди могут жить десятилетиями, а при метастатической стадии рака поджелудочной железы — полгода или год, — объясняет врач-онколог.

Что может повлиять на прогноз людей с одинаковой стадией и одним видом рака?

Сергей Югай выделяет три фактора:

Источник

Международная классификация онкологических заболеваний, 3-е издание (МКБ-О-3)

Определения и цели классификации

МКБ-О-3 используется в системах регистрации онкологических больных (онкологических реестрах) в целях кодирования данных о топографии и морфологии новообразований на основании гистологического заключения.

Структура классификации

МКБ-О имеет многоосевую структуру с системой кодирования по топографии, морфологии, поведению новообразования и его биологическим свойствам.

В топографической оси для всех существующих типов новообразований (кроме категорий, относящихся к вторичным опухолям и специфическим морфологическим типам новообразований) используется классификация злокачественных новообразований МКБ-10, что позволяет более подробно указывать локализацию доброкачественных опухолей. В отличие от МКБ-10, МКБ-О включает в себя топографию очагов гемопоэтических и ретикулоэндотелиальных опухолей.

Морфологическая ось предусматривает пятизначное кодирование в пределах от М-8000/0 до М-9989/3. Морфологический код имеет 5 знаков: первые четыре обозначают гистологический тип, пятый — биологические свойства опухоли [/0 — доброкачественная опухоль; /1 — неясно, доброкачественная или злокачественная опухоль; /2 неинвазивный рак, /3 — ЗН, первичный очаг; /6 — ЗН, метастаз; /9 — ЗН. неясно, первичный или метастатический очаг. В рамках классификации существует также отдельный одноразрядный код, позволяющий определение степени гистологической дифференцировки.

Статус классификации:

Дата создания: 1976 год

Дата последнего изменения: 2000 год

Описание изменений: Внесены обновления в номенклатуру и классификацию касательно раздела гематологических новообразований и опухолей головного и спинного мозга.

Ссылочные документы

«Единый комбинированный индекс топографических и морфологических категорий».

Обучение и учебные материалы по МКБ-О:

При поддержке Европейской сети организаций, регистрирующих случаи онкологических заболеваний, Международного агентства онкологических исследований, Европейской комиссии и Национального института злокачественных новообразований США были разработаны следующие учебные курсы:

Languages

Обучение доступно на китайском, чешском, английском, финском, фламандском/голландском, французском, немецком, японском, корейском, португальском, испанском, румынском и турецком языках.

Отношение к другим классификациям

Соответствия версий пересмотров:

Существуют таблицы соответствий между версиями пересмотров МКБ-О и между версиями пересмотров МКБ-О и МКБ-9/МКБ-10 соответственно.

Соответствие международным и национальным классификациям:

Топографическая классификация МКБ-О по большей части совпадает с классификацией МКБ-10, применяемой касательно злокачественных опухолей, с понятийной и структурной точек зрения. Изначально МКБ-О основывалась на Руководстве по кодированию и номенклатуре опухолевых новообразований (MOTNAC) Американского онкологического общества, впервые опубликованном в 1951 году.

Отношение к другим терминологиям

Между Всемирной Организацией Здравоохранения и Колледжем американских патологов действует соглашение, согласно которому, раздел по морфологии (в пределах с М-8000 по М-9989) был заимствован из SNOMED (Систематизированная медицинская номенклатура клинических терминов). Обновление медицинской номенклатуры SNOMED в 1993 году привело к несовместимости по неопухолевым патологиям. По этой причине, МКБ-О-3 более не использует коды SNOMED для классификации неопухолевых патологий.

Ответственные лица

Секретариат ВОЗ, Европейская сеть организаций, регистрирующих случаи онкологических заболеваний, при посредничестве Международное агентство онкологических исследований (International Agency for Research on Cancer)

150, cours Albert Thomas 69372 Lyon Cedex 08, France

Телефон: (33) 4 72 73 80 56; Факс: (33) 4 72 73 86 96

Контактная информация:

Доктор Дэвид Форман (Dr David Forman)

Международное агентство онкологических исследований (International Agency for Research on Cancer)
150, cours Albert Thomas 69372 Lyon Cedex 08, France
Телефон:(33) 4 72 73 80 56; Факс: (33) 4 72 73 86 96
E-mail: formand@iarc.fr

Доктор Роберт Якоб (Dr Robert Jakob)

Всемирная Организация Здравоохранения (World Health Organization)
20 Av. Appia 1211 Geneva 27, Switzerland
E-mail: jakobr@who.int

Пересмотр МКБ

Встреча Сообщества СМК-ВОЗ 2016

Выпуск предварительной версии схем преобразования SNOMED CT в МКБ-10

Всемирная организация здравоохранения и Международный организация по стандартизации медицинской терминологии (IHTSDO) рады сообщить о выпуске предварительной версии схем преобразования из SNOMED CT в МКБ-10.

Источник

Саркома костей

Общая информация

Краткое описание

Первичные опухоли костей встречаются редко и в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1% от всех злокачественных новообразований.
Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет. По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).

Этиологические моменты развития опухолей костей изучены недостаточно. Определенная роль придается травме.

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеогенная саркома (50–60%), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др. У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

Название протокола: Саркома костей.

Код протокола:

Сокращения, используемые в клиническом протоколе:

Дата пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: онкологи, химиотерапевты, терапевты, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация опухолей костей [8] (УД – А).

Классификация по системе TNM [справочник по классификации злокачественных опухолей. официальные рекомендации американской обьединенной комиссии по злокачественным новообразованиям/перевод с английского – с.-пб.: медакадемия,2007];
Классификация применима для всех первичных злокачественных опухолей костей за исключением злокачественной лимфомы, множественной миеломы, поверхностной юкстакортикальной остео- и юкстокортикальной хондросаркомы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить морфологический тип опухоли и степень злокачественности.

Регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

Т – первичная опухоль
ТХ – первичная опухоль не может быть оценена.
Т0 – отсутствие данных о первичной опухоли
T1 – опухоль не более 8 см в наибольшем измерении.
T2 – опухоль более 8 см в наибольшем измерении.
Т3 – нарушение непрерывности опухолевой ткани в зоне первичного поражения

N – регионарные лимфатические узлы
NX –региональные лимфатические узлы не могут быть оценены.
N0 – нет метастазов в региональных лимфатических узлах.
N1 – есть метастазы в региональных лимфатических узлах.

M – отдаленные метастазы
M0 – нет отдаленных метастазов.
M1 – есть отдаленные метастазы.
M1a – легкие.
M1b – другие отдаленные локализации.

Примечание: саркому Юинга классифицируют как опухоль высокой степени злокачественности. Если степень не может быть оценена, то устанавливают низкую степень злокачественности.

Группировка по стадиям
Стадия IА T1 N0 M0 Низкая степень злокачественности
Стадия 1B T2 N0 М0 Низкая степень злокачественности
Стадия IIА T1 N0 М0 Высокая степень злокачественности
Стадия IIB T2 N0 М0 Высокая степень злокачественности
Стадия III Т3 N0 М0 Любая степень злокачественности
Стадия IVА любая T N0 M1a Любая степень злокачественности

Стадия IVB любая T N1 любая M Любая степень злокачественности
любая T любая N M1b Любая степень злокачественности

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности: общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому;
· КТ ОГК.
· КТ/МРТ органа пораженного опухолью

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (билирубин, общий белок, АЛТ, АСТ, Мочевина, креатинин, глюкоза, ЛДГ);
· коагулограмма (протромбин, ПТИ, МНО, Фибриноген, Антитромбин III, АЧТВ;
· определение группы крови по АВО системе стандартными сыворотками;
· определение резус фактора;
· УЗИ ОБП и ЗП
· ЭКГ
· компьютерная томография органов грудной клетки.
· компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.
· компьютерная томография органов малого таза с контрастированием.
· ультразвуковая диагностика (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек).
· Сцинтиграфия костей скелета
· ПЭТ/КТ (при подозрении на генерализацию процесса, для дифференциальной диагностики).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне): для уточнения диагноза и ведения больного.
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, общий билирубин);
· коагулограмма (ПТИ, протромбиновое время, МНО, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время, этаноловый тест, тромботест);
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус – фактора крови.
· ЭКГ исследование;
· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· КТ и/или МРТ от основания черепа до ключицы;
· КТ органов грудной клетки с контрастированием (при наличии метастазов в легких);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (для исключения патологии органов брюшной полости и забрюшинного пространства);
· ЭхоКГ (после консультации кардиолога по показаниям);
· УДЗГ (при сосудистых поражениях).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез:
Жалобы:
сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS), пальпация всех доступных групп лимфатических узлов (шейных, подмышечных, пахово-бедренных и др.);

Физикальные обследования:
● при наличии увеличенных или измененных лимфатических узлов с целью подтверждения метаста­тического характера их поражения выполняется тонко­игольная пункционная (аспирационная) биопсия;

Лабораторные исследования:
· цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
· гистологическое исследование (крупные полигональные или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток).

Инструментальные исследования:
Инструментальные исследования:
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) + компьютерная томография.
Компьютерная томография органов грудной клетки.
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.
Компьютерная томография органов малого таза с контрастированием.
Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек).

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);
· консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
· консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких);
· консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).

Дифференциальный диагноз

Нозологическая форма

Клинические проявления

Аневризмальная костная киста

Деструктивное повреждение кости(возможно, формируется на почве локальных гемодинамических расстройств), характеризующееся реактивным разрастанием соединительной ткани, содержащей наполненные жидкой кровью полости. Развивается в любом возрасте, но в основном у детей и подростков — до 80% больных моложе 30 лет и более 50% больных в возрасте 10– 20лет. Может поражаться любая кость, наиболее частая локализация: кости позвоночника, затем дистальный отдел бедренной и проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей, кости таза. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин. Вторичная аневризмальная киста (до 30% случаев) формируется на фоне ранее предсуществовавшего поражения кости, наиболее часто развивается при хондробластоме, гигантоклеточной опухоли, фиброзной дисплазии, хондромиксоидной фиброме; при злокачественных новообразованиях — остеогенной саркоме, метастазе карциномы. Отличительная особенность аневризмальной кисты кости — распространение патологического процесса в соседние кости (чаще кости позвоночника — до 12% случаев) и через эпифизарную пластинку роста.

Гигантоклеточная опухоль агрессивное течение

Остеобластокластóма — гигантоклеточная опухоль или остеокластома, доброкачественное новообразование скелета, остеогенного происхождения. Довольно часто встречается: составляет 15—20 % всех доброкачественных опухолей костей. Чаще возникает в возрасте 20—40 лет, встречается как у мужчин, так и у женщин. Излюбленной локализацией являются трубчатые кости конечностей (главным образом нижние). В 60—70 % случаев опухоль располагается вэпифизах и эпиметафизах бедренной и большеберцовой костей.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами: 1) полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome); 2) сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome). Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.

Хондробластома

Хондробластома – редкая доброкачественная опухоль, которая обычно образуется на суставных концах костей. Происходит из хондробластов и по своей структуре напоминает достаточно зрелую хрящевую ткань. Обычно отмечается медленный рост и благоприятное течение, однако в литературе описаны отдельные случаи озлокачествления и первично злокачественного течения хондробластом. Как правило, развивается в детском или юношеском возрасте (10-25 лет, наибольшее количество случаев приходится на возраст 10-18 лет), но может возникать и у людей старших возрастных групп. Проявляется болью и припухлостью в области сустава. Рентгенологическая картина может быть неспецифической, поэтому для уточнения диагноза нередко требуются другие дополнительные методы исследования. Лечение хирургическое в плановом порядке. Прогноз обычно благоприятный.

Лечение

· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения

Общие принципы лечения:
Основными критериями для выработки лечебной тактики являются гистологический тип новообразования, биологические особенности опухоли (степень злокачественности), размеры, объем, локализация и распространенность опухоли.
Основные принципы лечения:
· хирургическое лечение проводится при высокодифференцированных опухолях:
– хондросаркоме,
– фибросаркоме,
– паростальной саркоме;
· комбинированное и комплексное лечение с обязательным включением хирургического компонента проводится при:
– остеогенной саркоме,
– злокачественной фиброзной гистиоцитоме,
– других низкодифференцированных опухолях костей;
(3-4 курса ПХТ + сохранная операция или ампутация + 4-6 курсов ПХТ)
— послеоперационная химиотерапия определяется степенью патоморфоза. При III-IV степени повреждения опухоли используется тот же препарат, что и до операции
· комплексное лечение с использованием лучевой ((гамма-терапия РОД 2-4Гр до СОД 60-70Гр) и химиотерапии (в ряде случаев с включением хирургического компонента)) применяется при:
– саркоме Юинга, лимфосаркоме кости
(ПХТ 3-6 курсов – локальное воздействие (операция или лучевая терапия) – 6-8 курсов ПХТ).

Хирургические операции при опухолях костей
1) Ампутации и экзартикуляции (в том числе межлопаточно-грудная ампутация, межподвздошно-брюшное вычленение и др.) выполняются в рамках радикального лечения или с паллиативной целью при далеко зашедшем опухолевом процессе (патологический перелом, инфицирование тканей, выраженная интоксикация). Ампутации при злокачественных опухолях выполняют, как правило, за пределами пораженных костей, руководствуясь схемой уровней ампутации, предложенной В. Coley (1960).
2) Органосохраняющие операции выполняются в рамках радикального лечения при:
· высокодифференцированных (низкозлокачественных) новообра­зованиях в начальных периодах развития (хондросаркома, паростальная саркома, фибросаркома) в виде самостоятельного лечения;
· низкодифференцированных (высокозлокачественных) ново­образованиях (остеогенная саркома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома, дедиффе­ренцированная хондросаркома и др.) в рамках комплексного лечения.

К числу типичных органосохраняющих операций относятся:
· краевая резекция (применяется исключительно при саркоме Юинга);
· сегментарная резекция кости без замещения дефекта (применяется при локализации опухолей в малоберцовой и локтевой костях, ключице, ребрах, костях кисти, стопы и др.);
· сегментарная резекция кости с одномоментной костной ауто-, аллопласти­кой или эндопротезированием (линия резекции кости должна отстоять от рентгенологически установленного края опухолевого поражения на 5–6 см);
· экстирпация всей пораженной опухолью кости с замещением кости аллотрансплантатом (эндопротезом) или без замещения.

Противопоказания к органосохраняющим оперативным вмешательствам:
· вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка;
· патологические переломы;
· инфицирование тканей в зоне опухоли;
· обширное опухолевое поражение мышц.

Медикаментозное лечение:

Химиотерапия:
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
· неоадъювантная химиотерапия опухолей назначается до операции, с целью уменьшения неоперабельной опухоли для проведения операции, а так же для выявления чувствительности клеток к препаратам для дальнейшего назначения после операции.
· адъювантная химиотерапия назначается после хирургического лечения для предотвращения метастазирования и снижения риска рецидивов.
· лечебная химиотерапия назначается для уменьшения метастатических раковых опухолей.
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.

Показания к химиотерапии:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО кости;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гемокрита, абсолютное число гранулоцитов – более 200, тромбоцитов – более 100000;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;
· отказа пациента от операции;
· улучшение отдаленных результатов лечения при неблагоприятных гистотипах опухоли (низкодифференцированный, недифференцированный).

Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы: абсолютные и относительные.

Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (смотри приложение 1).

Относительные противопоказания:
· беременность;
· интоксикация организма;
· активный туберкулез легких;
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия.

Медикаментозное лечение
Схемы полихимиотерапии
Установка порт-системы.

При диссеминированной остеосаркоме наилучшие результаты показала схема IE:
Ифосфамид 1800мг/м2 – 1-5й дни в/в
Этопозид 100мг/м2 – 1-5й дни.

Возможно применение схемы:
Гемцитабин 675мг/м2 в/в 90минутная инфузия в 1й и 8й дни
Доцетаксел 75мг/м2 8й день.

При остеосаркоме, хондросаркоме мезенхимальной дедиференцированной, злокачественной фиброзной гистиоцитоме кости

АР: доксорубицин 90мг/м2 – 96часовая инфузия по 22,5мг/м2 /сутки в/в – 1-4й дни.
Цисплатин 120мг/м2 вн/а (при первичной опухоли) или в/в на 6й день.

HD MTX: Высокодозный метотрексат12г/м2 в/в с кальция фолинатом 1раз в 2 недели в течение 8 недель, только спецмедучреждениях

AI: ифосфамид 2г/м2 – 1-5й дни в/в; доксорубицин 75мг/м2 – 72х часовая инфузия в/в.

IE:
Ифосфамид 1800мг/м2 – 1-5й дни в/в
Этопозид 100мг/м2 – 1-5й дни.

GemTax: Гемцитабин 675мг/м2 в/в 90минутная инфузия в 1й и 8й дни
Доцетаксел 75мг/м2 8й день.
Саркома Юинга/PNET

В качестве индукционной химиотерапии используют следующие режимы химиотерапии:
Ифосфамид 1800мг/м2 – в/в 1-5й дни
Этопозид 100мг/м2 в/в 1-5й дни в/в
Через 3 недели переход на альтернирующую схему:
Циклофосфамид 1200мг/м2 в/*в 1й день
Доксорубицин 75мг/м2 в/в 1й день
Винкристин 2мг общая доза в/в 1й день
Интервал 3 недели, далее режим с ифосфамидом. Проводится 4-6 курсов химиотерапии. После операции проводится химиотерапия по той же схеме.

Режимы химиотерапии при саркоме Юинга/ PNET (для нелеченных пациентов)

VAI
Ифосфамид 2г/м2 – 1-5й дни в/в;
Доксорубицин 75мг/м2 – 72х часовая инфузия в/в.
Винкристин 2мг общая доза в/в 1й день

IE/VAC:
Ифосфамид 1800мг/м2 – 1-5й дни в/в
Этопозид 100мг/м2 – 1-5й дни., далее через 3 недели переход на альтернирующую схему:
Циклофосфамид 1200мг/м2 в/*в 1й день
Доксорубицин 75мг/м2 в/в 1й день
Винкристин 2мг общая доза в/в 1й день

CyVADIC
циклофосфан 600 мг/м2 в/в 2 день
винкристин 1 мг/м2 в/в 1,8,15 дни
доксорубицин 60 мг/м2 в/в 1-4й дни
дакарбазин 250 мг/м2 в/в 1-4 дни
Интервал между курсами 3-4нед*
Примечание: при достижении резектабельности первичной опухоли или рецидивного, хирургическое лечение может выполнено не ранее через 3 недели после последнего введения химиопрепаратов.

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемые на стационарном уровне:

Виды хирургических вмешательств:
Ампутации и экзартикуляции (в том числе межлопаточно-грудная ампутация, межподвздошно-брюшное вычленение и др.) выполняются в рамках радикального лечения или с паллиативной целью при далеко зашедшем опухолевом процессе (патологический перелом, инфицирование тканей, выраженная интоксикация). Ампутации при злокачественных опухолях выполняют, как правило, за пределами пораженных костей, руководствуясь схемой уровней ампутации, предложенной В. Coley (1960).
Органосохраняющие операции выполняются в рамках радикального лечения при:
· высокодифференцированных (низкозлокачественных) новообра­зованиях в начальных периодах развития (хондросаркома, паростальная саркома, фибросаркома) в виде самостоятельного лечения;
· низкодифференцированных (высокозлокачественных) ново­образованиях (остеогенная саркома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома, дедиффе­ренцированная хондросаркома и др.) в рамках комплексного лечения.

К числу типичных органосохраняющих операций относятся:
· краевая резекция (применяется исключительно при саркоме Юинга);
· сегментарная резекция кости без замещения дефекта (применяется при локализации опухолей в малоберцовой и локтевой костях, ключице, ребрах, костях кисти, стопы и др.);
· сегментарная резекция кости с одномоментной костной ауто-, аллопласти­кой или эндопротезированием (линия резекции кости должна отстоять от рентгенологически установленного края опухолевого поражения на 5–6 см);
· экстирпация всей пораженной опухолью кости с замещением кости аллотрансплантатом (эндопротезом) или без замещения.

Показания к хирургическому лечению:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО кости;
· при отсутствии противопоказании к хирургическому лечению.
Все хирургические вмешательства по поводу злокачественных опухолей кости выполняются под общей анестезией.

Противопоказания к хирургическому лечению при ЗНО кости:
· наличие у больного признаков неоперабельности и тяжелой сопутствующей патологии;
· недифференцированные опухоли кости, которым в качестве альтернативны может быть предложено лучевое лечение;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса;
· синхронно существующий и распространенный неоперабельный опухолевый процесс другой локализации, например рак легкого и т.д.;
· хронические декомпенсированные и/или острые функциональные нарушения дыхательной, сердечно – сосудистой, мочевыделительной системы, желудочно – кишечного тракта;
· аллергия на препараты, используемые при общем наркозе;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса.

Другие виды лечения:

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: лучевая терапия, химиотерапия.

Лучевая терапия:
Проводится при саркоме Юинга и для профилактики рецидива в послеоперационном периоде дистанционная лучевая терапия, конформная лучевая терапия (КФЛТ), лучевая терапия с модуляцией интенсивности пучка (ЛТМИ) IGRT RapidArc РОД 4Гр, до СОД 40Гр. РОД-2Гр, до СОД 60Гр.12.9.

Показания к лучевой терапии:
Проводится при саркоме Юинга и для профилактики рецидива в послеоперационном периоде дистанционная лучевая терапия, конформная лучевая терапия

Противопоказания к лучевой терапии:

Абсолютные противопоказания:
· психическая неадекватность больного;
· лучевая болезнь;
· гипертермия >38 градусов;
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (смотри приложение 1).

Относительные противопоказания:
· беременность;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно – сосудистой системы, печени, почек);
· сепсис;
· активный туберкулез легких;
· распространение опухоли на соседние полые органы и прорастании в крупные сосуды;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия;
· наличие в анамнезе ранее проведенного лучевого лечения.

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой помощи: нет.

Дальнейшее ведение.
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.
Методы обследования:
· локальный контроль — при каждом обследовании;
· пальпация регионарных лимфатических узлов — при каждом обследовании;
· рентгенографическое исследование органов грудной клетки — один раз в год;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости – один раз в 6 месяцев (при первично-распространенных и метастатических опухолях).

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Винкристин (Vincristine)

Гемцитабин (Gemcitabine)

Дакарбазин (Dacarbazine)

Доксорубицин (Doxorubicin)

Доцетаксел (Docetaxel)

Ифосфамид (Ifosfamide)

Метотрексат (Methotrexate)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Цисплатин (Cisplatin)

Этопозид (Etoposide)

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
Показаний для экстренной госпитализации для данного заболевания нет

Показания для плановой госпитализации:
Пациенты с выявленной саркомой кости или с подозрительными на саркому кости образованиями для гистологической верификации диагноза, определения стадии заболевания и выработки дальнейшей тактики лечения; если нет противопоказаний к проведению операции со стороны соматического статуса, для проведение самостоятельной и/или послеоперационной (адъвантной) химиотерапии, иммунотерапии, таргетной терапии при морфологической верифицикации диагноза (после операции).

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Тулеуова Дина Абдурасуловна– кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», врач центра опухолей костей и мягких тканей и меланом.
2. Савхатова Акмарал Досполовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара.
3. Абдрахманов Рамиль Зуфарович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделения химиотерапии, химиотерапевт.
4. Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан», начальник отдела инновационного менеджмента.

Указание конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Балтабеков Нурлан Турсунович – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры и резидентуры онкологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова

Указание условий пересмотра клинического протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник