мкб 10 витилиго код у взрослых
Витилиго. Клинические рекомендации.
Витилиго
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
МКБ – Международная классификация болезней
ПУВА-терапия – сочетанное применение длинноволнового ультрафиолетового облучения (320–400нм) и фотосенсибилизатора
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
ТТГ – тиреотропный гормон
Термины и определения
Витилиго – хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением на различных участках тела депигментированных пятен и обесцвеченных волос вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов в коже.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Витилиго – хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением на различных участках тела депигментированных пятен и обесцвеченных волос вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов в коже.
1.2 Этиология и патогенез
Этиология витилиго не выяснена. Существует несколько гипотез патогенеза заболевания – генетическая, аутоиммунная, нейрогуморальная, окислительного стресса, меланоциторрагии, аутоцитотоксическая, конвергентная.
По мнению большинства экспертов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении процессов меланогенеза в коже больных витилиго придаётся аутоиммунным механизмам.
1.3 Эпидемиология
Распространенность витилиго в общей популяции составляет от 0,5 до 2%; распространенность заболевания среди детей и подростков не отличается от распространенности среди взрослого населения [1].
1.4 Кодирование по МКБ 10
1.5 Классификация
В зависимости от клинической картины заболевания выделяют [2]:
1.6 Клиническая картина
В типичных случаях на коже, реже – на слизистых оболочках, появляются одиночные или множественные депигментированные пятна молочно-белого цвета, разной формы и величины, имеющие четкие границы. Пятна нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера), склонны к периферическому росту и слиянию. В очагах депигментации могут наблюдаться участки остаточной пигментации, реже – гиперпигментации кожи, особенно выраженной по периферии очагов.
Очаги витилиго обычно возникают на коже век, периорбитальных областей, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтевых суставов, предплечий, тыльной поверхности кистей, половых органов, промежности, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп. Иногда они сочетаются с одним или несколькими гало-невусами (пигментными невусами с депигментированным ореолом).
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Больные витилиго предъявляют жалобы на наличие ограниченных или распространенных белых пятен на коже и/или слизистых оболочках. В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться зудом.
Провоцирующими факторами развития заболевания являются солнечные ожоги, травмы, психоэмоциональное перенапряжение.
2.2 Физикальное обследование
Объективные клинические проявления витилиго, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».
2.3 Лабораторная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
2.4 Инструментальная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Рекомендуется фиксировать вид и расположение очагов витилиго путём фотографирования для оценки эффективности лечения.
2.5 Иная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
3. Лечение
3.1. Консервативное лечение
метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 1 раз в сутки в виде аппликаций [3].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)
алклометазона дипропионат 0,05%, крем, мазь 1 раз в сутки в виде аппликаций [4].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)
бетаметазон**, крем, мазь 1 раз в сутки в виде аппликаций [5].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)
клобетазол, крем, мазь 1 раз в сутки в виде аппликаций [6].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)
Комментарии: Применение топических глюкокортикостероидных препаратов является методом первой линии терапии больных ограниченными формами несегментарного витилиго и больных сегментарным витилиго. Данные литературы свидетельствуют об умеренной эффективности лечения витилиго топическими глюкокортикостероидами.
Лечение топическими глюкокортикостероидными препаратами проводят по непрерывной или интермиттирующей методике.
Более предпочтительной является интермиттирующая методика, при которой назначают препараты высокой или очень высокой степени активности: аппликации осуществляют 1 раз в сутки в течение 2 недель с последующим двухнедельным перерывом. При отсутствии побочных эффектов проводят 4-6 повторных курсов.
В случаях длительного применения топических глюкокортикостероидных препаратов следует учитывать возможность развития местных побочных эффектов (стероидных акне, атрофии кожи, стрий, гирсутизма, инфекционных осложнений). При нанесении на большую поверхность тела существует риск системного действия глюкокортикостероидных препаратов.
такролимус** 0,1% мазь 2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 3 месяцев и более 9.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+)
такролимус** 0,03% мазь 2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 3 месяцев и более 12.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
пимекролимус** 1% крем 2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 3 месяцев и более [13, 14].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1+)
Комментарии: Топические ингибиторы кальциневрина являются альтернативным средством лечения больных витилиго в случае отсутствия эффекта от применения топических глюкокортикостероидных препаратов. Применение их более безопасно по сравнению с лечением топическими глюкокортикостероидными препаратами, поскольку не вызывает атрофии кожи. Курс лечения топическими ингибиторами кальциневрина составляет 3 месяца и более. Не рекомендуется комбинировать топические ингибиторы кальциневрина с фототерапией или солнечным облучением кожи, поскольку такая комбинация может повышать риск развития опухолей кожи.
В инструкциях по медицинскому применению мази такролимуса и крема пимекролимуса витилиго не включено в показания к применению.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+)
Комментарии: Узкополосная фототерапия с длиной волны 311 нм является одним из наиболее эффективных методов лечения витилиго. В рандомизированном исследовании показана эффективность монотерапии больных витилиго узкополосным ультрафиолетовым излучением с длиной волны 311 нм: при проведении 6-месячного курса лечения процент репигментации в очагах витилиго составил 42,9%, в контрольных участках – 3,3%. У больных несегментарным витилиго установлена более высокая эффективность применения узкополосной фототерапии по сравнению с ПУВА терапией [16].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств (2+)
Комментарии: Проведение 12-месячного курса терапии широкополосным средневолновым ультрафиолетовым излучением больным распространенным витилиго позволило достичь хороших результатов (репигментации более 75% площади поражения) в 57,1% случаев. Показано, что широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия способствует уменьшению активности течения заболевания [18].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1+)
Комментарии: При монотерапии больных витилиго ультрафиолетовым эксимерным лазерным излучением с длиной волны 308 нм репигментация кожи различной степени выраженности наблюдается в 85% очагов поражения [19]. Наибольший эффект достигается в очагах витилиго, расположенных в чувствительных к ультрафиолетовому свету зонах [20].
В зависимости от локализации очагов депигментации начальная доза облучения составляет 0,05-0,2 Дж/см 2 (50-70% минимальной эритемной дозы). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или через 1-2 процедуры на 0,05-0,1 Дж/см 2 (на 10-40 % минимальной эритемной дозы) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего оставляют постоянной. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1+)
Комментарии: В рандомизированных контролируемых исследованиях установлена более высокая эффективность лечения витилиго эксимерным монохроматическим ультрафиолетовым светом с длиной волны 308 нм по сравнению с узкополосной фототерапией с длиной волны 311 нм: репигментация более 75% площади поражения была достигнута соответственно в 37,5% и 6% очагов витилиго. При сравнении эффективности лечения ограниченного витилиго ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом и ультрафиолетовым эксимерным лазером статистически значимых различий не выявлено [22].
ПУВА-терапию проводят в виде повторных курсов, состоящих из 15-25 процедур с интервалом 1-3 месяца или одного продолжительного курса, включающего 100 процедур и более.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
Комментарии: Результаты рандомизированных контролируемых исследований свидетельствуют об эффективности ПУВА-терапии больных витилиго, однако лечение этим методом сопровождается наибольшим количеством побочных эффектов (фотосенсибилизация глаз и кожи, риск развития катаракты и рака кожи). Кроме того, ПУВА-терапия может приводить к выраженной гиперпигментации и формированию резкого контраста между пораженной, репигментированной и видимо здоровой кожей.
Мкб 10 витилиго код у взрослых
Этиология витилиго не выяснена. Существует несколько гипотез патогенеза заболевания — генетическая, аутоиммунная, нейрогуморальная, окислительного стресса, меланоциторрагии, аутоцитотоксическая, конвергентная.По мнению большинства экспертов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении процессов меланогенеза в коже больных витилиго придается аутоиммунным механизмам.Распространенность витилиго в общей популяции составляет от 0,5 до 2%; распространенность заболевания среди детей и подростков не отличается от распространенности среди взрослого населения (В) [1].
С учетом клинической картины заболевания выделяют [2]:
В типичных случаях на коже, реже — на слизистых оболочках появляются одиночные или множественные депигментированные пятна молочно-белого цвета, разной формы и величины, имеющие четкие границы. Пятна нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера), склонны к периферическому росту и слиянию. В очагах депигментации могут наблюдаться участки остаточной пигментации, реже — гиперпигментациикожи, особенно выраженной по периферии очагов.
Очаги витилиго обычно возникают на коже век, периорбитальных областей, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтевых суставов, предплечий, тыльной поверхности кистей, половых органов, промежности, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп. Иногда они сочетаются с одним или несколькими галоневусами (пигментными невусами с депигментированным ореолом).У части больных в очагах депигментации наблюдаются обесцвеченные волосы (в области роста ресниц и бровей, реже — на голове, в подмышечных впадинах, на лобке и других участках тела).В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться зудом, эритемой и шелушением кожи.
Диагноз витилиго основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания — наличии на коже пятен молочно-белого цвета с четкими контурами и типичной локализацией. При первичном осмотре целесообразно фиксировать вид и расположение белых пятен путем фотографирования.Для более четкой визуализации очагов витилиго и проведения дифференциальной диагностики рекомендуется их осмотр с использованием лампы Вуда.
Гистологическое исследование биоптатов кожи показано в случаях, когда диагноз не ясен и клинически невозможно определить вариант дисхромии кожи.
Для исключения сопутствующих заболеваний, в том числе другой аутоиммунной патологии, рекомендуется консультация терапевта (педиатра), эндокринолога, оториноларинголога, гинеколога, офтальмолога. По показаниям назначаются консультации других специалистов.
Дифференциальная диагностика витилиго чаще всего проводится с разноцветным лишаем, депигментированным невусом, анемическим невусом, склероатрофическим лихеном, простым лишаем, белым лишаем, каплевидным идиопатическим гипомеланозом, вторичной лейкодермой, развивающейсяпри атопическом дерматите, сифилисе, красной волчанке, лепре, пинте.
Реже витилиго дифференцируют от пьебалдизма, альбинизма, синдрома Фогта — Коянаги — Харады, синдрома Блоха — Сульцбергера, синдрома Варденбурга — Клейна, синдрома Вулфа, гипомеланоза Ито, туберозного склероза, депигментации, индуцированной травмой или химическими веществами.
1. Топические глюкокортикостероидные средства (А) [4, 5]
Применение топических глюкокортикостероидных препаратов является методом первой линии терапии больных ограниченными формами несегментарного витилиго и больных сегментарным витилиго. Данные литературы свидетельствуют об умеренной эффективности лечения витилиго топическими глюкокортикостероидами (А) [4—6].
Лечение топическими глюкокортикостероидными препаратами проводят по непрерывной или интермиттирующей методике.
При лечении по непрерывной методике детям назначают глюкокортикостероидные препараты умеренной или высокой степени активности, взрослым — препараты высокой или очень высокой степени активности 1 раз в сутки не более 2—3 месяцев. При локализации очагов витилиго на лице применение глюкокортикостероидов по непрерывной методике не рекомендуется.
Более предпочтительной является интермиттирующая методика, при которой назначают препараты высокой или очень высокой степени активности: аппликации осуществляют 1 раз в сутки в течение 2 недель с последующим двухнедельным перерывом. При отсутствии побочных эффектов проводят 4—6 повторных курсов.
В случаях длительного применения топических глюкокортикостероидных препаратов следует учитывать возможность развития местных побочных эффектов (стероидных акне, атрофии кожи, стрий, гирсутизма, инфекционных осложнений). При нанесении на большую поверхность тела существует риск системного действия глюкокортикостероидных препаратовв результате их абсорбции кожей.
2. Топические ингибиторы кальциневрина (А)
При лечении больных ограниченными формами витилиго в случаях отсутствия эффекта от применения топических глюкокортикостероидных препаратов альтернативным средством являются топические ингибиторы кальциневрина.В нескольких рандомизированных, в том числе плацебо-контролируемых, исследованиях установлена эффективность лечения витилиго как у взрослых, так и у детей 0,1% мазью такролимуса (А) [6—9]. При сравнении результатов терапии витилиго у детей 0,1% мазью такролимуса и препаратами клобетазола пропионата статистически значимых различий не выявлено (А) [6, 9].Получен положительный эффект при лечении детей 0,03% мазью такролимуса (С) 10.Показана эффективность лечения витилиго 1% кремом пимекролимуса (А) [13, 14]. Удовлетворительный эффект наблюдается в основном в очагах поражения, локализованных на лице:
Курс лечения топическими ингибиторами кальциневрина составляет 3 месяца и более.
Применение топических ингибиторов кальциневрина более безопасно по сравнению с лечением топическими глюкокортикостероидными препаратами, поскольку не вызывает атрофии кожи.Лечение топическими ингибиторами кальциневрина не рекомендуется сочетать с фототерапией или солнечным облучением кожи. Считается, чтопри такой комбинации может повышаться риск развития опухолей кожи.Примечание. В инструкциях по медицинскому применению мази такролимуса и крема пимекролимуса витилиго не включено в показания к применению.
1. Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны311 нм (A)
2. Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (син. селективная фототерапия, длина волны 280—320 нм) (С)
3. Лечение ультрафиолетовым эксимерным лазерным излучением с длиной волны 308 нм (A)
4. Лечение ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом с длиной волны 308 нм (A)
В рандомизированных контролируемых исследованиях установлена более высокая эффективность лечения витилиго эксимерным монохроматическим ультрафиолетовым светом с длиной волны 308 нм по сравнению с узкополосной фототерапией с длиной волны 311 нм: репигментация более75% площади поражения была достигнута соответственно в 37,5 и 6% очагов витилиго (A) [21].При сравнении эффективности лечения ограниченного витилиго ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом и ультрафиолетовым эксимерным лазером статистически значимых различий не выявлено (A) [22].В зависимости от локализации очагов депигментации начальная доза облучения составляет 0,05—0,2 Дж/см 2 (50—70% минимальной эритемной дозы). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или через 1—2 процедуры на 0,05—0,1 Дж/см 2 (на 10—40% минимальной эритемной дозы) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего оставляют постоянной. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.
5. ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора (A)
Результаты рандомизированных контролируемых исследований свидетельствуют об эффективности ПУВА-терапии больных витилиго (A) [16, 23]. Однако лечение этим методом сопровождается наибольшим количеством побочных эффектов.
Лечение беременных.Лечение витилиго у беременных не рекомендуется.
Лечение детей.У детей, больных витилиго, первой линией терапии являются топические глюкокортикостероидные препараты.
В связи с отсутствием данных о безопасности и отдаленных последствиях ультрафиолетовой терапии у детей средневолновую ультрафиолетовую терапию и лечение эксимерным светом с длиной волны 308 нм детям младше 12 лет рекомендуется проводить только по строго обоснованнымпоказаниям с учетом соотношения ожидаемой пользы и потенциального риска.Применение ПУВА-терапии в детском возрасте противопоказано.
Больным рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, интенсивного солнечного облучения, травматизации кожи. При солнечной погоде необходимо защищать пораженную кожу от солнечных лучей фотозащитными средствами.
1. Kruger C., Schallreuter K. U. A review of the worldwide prevalence of vitiligoin children/adolescents and adults. Int J dermatol 2012; 51 (10): 1206—1212.
2. Ezzedine K., Lim H. W., Suzuki T. et al. Vitiligo Global Issue Consensus Conference Panelists. Revised classification/nomenclature of vitiligo and relatedissues: the Vitiligo Global Issues Consensus Conference. Pigment Cell Melanoma Res 2012; 25 (3): E1—13.
3. Gawkrodger d. J., Ormerod A. d., Shaw L. et al. Therapy Guidelines andAudit Subcommittee, British Association of dermatologists; Clinical Standards department, Royal College of Physicians of London; Cochrane SkinGroup; Vitiligo Society. Guideline for the diagnosis and management of vitiligo. Br J dermatol 2008; 159 (5): 1051—1076.
4. Njoo M. d., Spuls P. I., Bos J. d. et al. Nonsurgical repigmentation therapies invitiligo. Meta-analysis of the literature. Arch dermatol 1998; 134 (12): 1532—1540.
5. Whitton M. E., Pinart M., Batchelor J. et al. Interventions for vitiligo. Cochrane database Syst Rev 2010 Jan 20; (1): Cd003263.
6. По N., Pope E., Weinstein M. et al. A double-blind, randomized, placebo-controlled trial of topical tacrolimus 0.1% vs. clobetasol propionate 0.05%in childhood vitiligo. Br J dermatol 2011; 165 (3): 626—632.
7. Radakovic S., Breier-Maly J., Konschitzky R. Response of vitiligo to once- vs.twice-daily topical tacrolimus: a controlled prospective, randomized, observer-blinded trial. J Eur Acad dermatol Venereol 2009; 23 (8): 951—953.
8. Lubaki L. J., Ghanem G., Vereecken P. et al. Time-kinetic study of repigmentation in vitiligo patients by tacrolimus or pimecrolimus. Arch dermatol Res2010; 302 (2): 131—137.
9. Lepe V., Moncada B., Castanedo-Cazares J. P. et al. A double-blind randomized trial of 0.1% tacrolimus vs 0.05% clobetasol for the treatment of childhood vitiligo. Arch dermatol 2003; 139 (5): 581—585.
10. Grimes P. E., Soriano T., Dytoc M. T. Topical tacrolimus for repigmentationof vitiligo. J Am Acad Dermatol 2002; 47 (5): 789—791.
11. Kanwar A. J., Dogra S., Parsad D. Topical tacrolimus for treatment of childhood vitiligo in Asians. Clin Exp Dermatol 2004; 29 (6): 589—592.
12. Silverberg N. B., Lin P., Travis L. et al. Tacrolimus ointment promotes repigmentation of vitiligo in children: a review of 57 cases. J Am Acad Dermatol2004; 51 (5): 760—766.
13. Eryilmaz A., Segkin D., Baba M. Pimecrolimus: a new choice in the treatmentof vitiligo? J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23 (11): 1347—1348.
14. Farajzadeh S., Daraei Z., Esfandiarpour I., Hosseini S. H. The efficacy ofpimecrolimus 1% cream combined with microdermabrasion in the treatmentof nonsegmental childhood vitiligo: a randomized placebo-controlled study.Pediatr Dermatol 2009; 26 (3): 286—291.
15. Hamzavi I., Jain H., McLean D. et al. Parametric modeling of narrowbandUV-B phototherapy for vitiligo using a novel quantitative tool: the VitiligoArea Scoring Index. Arch Dermatol 2004; 140 (6): 677—683.
16. Yones S. S., Palmer R. A., Garibaldinos T. M., Hawk J. L. Randomized double-blind trial of treatment of vitiligo: efficacy of psoralen-UV-A therapy vsnarrowband-UV-B therapy. Arch Dermatol 2007; 143 (5): 578—584.
17. Koster W., Wiskemann A. Phototherapie mit UV-B bei Vitiligo. Z Hautkr1990; 65 (11): 1022—1029.
18. Прошутинская Д. В., Харитонова Н. И., Волнухин В. А. Применениеселективной фототерапии в лечении детей, больных витилиго. Вестндерматол венерол 2004; 3: 47—49.
19. Passeron T., Ostovari N., Zakaria W. et al. Topical tacrolimus and the 308-nmexcimer laser: a synergistic combination for the treatment of vitiligo. ArchDermatol 2004; 140 (9): 1065—1069.
20. Ostovari N., Passeron T., Zakaria W. et al. Treatment of vitiligo by 308-nmexcimer laser: an evaluation of variables affecting treatment response. LasersSurg Med 2004; 35 (2): 152—156.
21. Casacci M., Thomas P., Pacifico A. et al. Comparison between 308-nm monochromatic excimer light and narrowband UVB phototherapy (311—313 nm) inthe treatment of vitiligo — a multicentre controlled study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007; 21 (7): 956—963.
22. Shi Q., Li K., Fu J. et al. Comparison of the 308-nm excimer laser with the308-nm excimer lamp in the treatment of vitiligo — a randomized bilateral comparison study. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2013; 29 (1): 27—33.
23. Sapam R., Agrawal S., Dhali T. K. Systemic PUVA vs. narrowband UVB inthe treatment of vitiligo: a randomized controlled study. Int J Dermatol 2012;51 (9): 1107—1115.
Витилиго
Витилиго – заболевание, характеризующееся появлением на коже участков депигментации (белых пятен), их постепенным ростом и слиянием. Волосы на участках поражения также лишены пигмента. Заболевание доставляет в основном косметические неудобства. Возможны усугубление заболевания и солнечные ожоги депигментированных участков при длительной инсоляции.Витилиго начинается с возникновения одного депигментированного участка, в последующем увеличивающегося в размерах. Диагностика основывается на визуальном осмотре, для дифференцировки витилиго от других дерматологических заболеваний возможно проведение биопсии кожи. Лечение витилиго включает фото- и гормонотерапию, однако оно остается пока малоэффективным.
МКБ-10
Общие сведения
Витилиго – хроническое заболевание кожи из класса дисхромий, которое характеризуется появлением депигментированных участков. При витилиго мелантоциты частично или полностью утрачивают свои функции, вследствие чего кожа обесцвечивается. Заболеваемость по витилиго составляет около 3% населения, чаще всего поражается кожа; поражения сетчатки глаз, мозговых оболочек и волос встречаются реже. В основном заболевание начинает проявляться в молодом возрасте, заболеваемость у лиц после 40 лет существенно ниже.
Причины и механизмы развития
В этиологии витилиго пока не выявлено основных причин возникновения, но наследование по доминантному типу, указывают, что генетическая предрасположенность является одним из основных факторов. Дисхромия, возникшая однажды из-за нарушений нервной системы, процессов метаболизма и нарушений в работе желез внутренней секреции, генетически закрепляется и проявляется в последующих поколениях. При нервно-психических травмах, которые сопровождаются нейроэндокринными нарушениями, как например сахарный диабет, витилиго диагностируется чаще. Нарушения работы щитовидной железы, дисфункции яичников и изменения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы являются предрасполагающими факторами в появлении витилиго. Сочетание нескольких факторов увеличивает риск заболеть.
Работа на вредном производстве, постоянные контакты с агрессивными химическими веществами, такими как формальдегид, фенол, фенолсодержащими реактивами и жесткими детергентами повышает риск профессионального витилиго.
Инфекционные заболевания, особенно те, которые вызывают хронические нарушения в работе внутренних органов, депрессивные состояния, частые физические травмы кожи (например, ожоги) и кишечные инвазии имею большое значение в развитии витилиго. Постоянное ношение одежды из синтетических тканей, пренебрежение правилами личной гигиены и использование косметики, в состав которой входят химически агрессивные вещества, могут вызвать нарушение функций мелантоцитов и как следствие – спровоцировать витилиго.
Клинические проявления витилиго
Дебютирует витилиго с одного депигментированного пятна цвета слоновой кости, которое может локализоваться на любом участке кожи. От других дисхромий витилиго отличается наличием зоны гиперпигментации по периферии очага поражения. В зоне гиперпигментации наблюдается сгущение пигмента. Первичное пятно витилиго имеет склонность к периферическому росту, в дальнейшем количество очагов увеличивается, они склонны к слиянию с образованием обширных участков депигментированной кожи. В зависимости от глубины нарушений функций мелантоцитов пятна витилиго могут быть как цвета слоновой кости, так и полностью белоснежными, если мелантоциты полностью утрачивают свои функции.
При витилиго утрата мелантоцитами своих функций может наблюдаться как постепенно, так и сразу. Причины, по которым заболевание прогрессирует и плохо подается терапии, не изучены.
Важным диагностическим признаком является то, что пятна витилиго могут располагаться на любых участках кожного покрова и слизистых оболочек, но они никогда не локализуются на ладонях и подошвах стоп. Волосы, в том числе и пушковые, на участках витилиго обесцвечиваются, у 30-40% пациентов отмечается преждевременная седина. Боль и другие субъективные ощущения отсутствуют, но 10% пациентов с витилиго предъявляют жалобы на зуд. Зуд, скорее всего, имеет вторичный характер из-за воздействия на пораженный участок солнечных лучей и любых других агрессивных факторов, так как дерма с нефункционирующими мелантоцитами теряет свои защитные функции.
Пятна имеют округлые очертания и располагаются в основном на сгибательных и разгибательных поверхностях, в подмышечных впадинах, в области запястий, на лице и на ягодицах. Посттравматическое витилиго локализуется вдоль хирургического шва или рубца. Часто постоянная травматизация кожи, например, швами одежды, тоже приводит к посттравматическому витилиго.
Акроцефальная форма витилиго характеризуется участками депигментации на лице, волосистой части головы, ушах и шее. При универсальной форме витилиго остаются островки кожи с нормальной пигментацией, которые имеют вогнутый западающий край.
Чаще всего пятна располагаются симметрично, что облегчает диагностику. При атипичных формах витилиго непосредственно перед появлением депигментации может возникнуть шелушащаяся эритема, что требует дифференцированного диагноза с розовым лишаем. Витилиго сетчатое встречается на коже половых органов и на внутренней поверхности бедер. В результате неравномерной потери пигментации клетки со здоровыми мелантоцитами образуют сетку из точек. При точечном витилиго участки депигментации мелкие, но характерная гиперпигментация вокруг очага выражена ярче.
Длительность образования пятен витилиго вариабельна, от нескольких лет до нескольких месяцев. При стремительной форме пятна витилиго могут появляться за несколько часов. Одним из осложнений витилиго являются солнечные ожоги пораженных участков, так как из-за отсутствия мелантоцитов кожа полностью утрачивает свои защитные функции от излучения.
Диагностика витилиго
Клинические проявления и опрос пациента помогают поставить диагноз, для его подтверждения прибегают к биопсии. При гистологическом исследовании обнаруживается полное или частичное отсутствие мелантоцитов и характерные для витилиго изменения коллагеновых волокон.
По краям депигментированной зоны наблюдается незначительная воспалительная реакция, на поздних стадиях витилиго наблюдается небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа мелантоцитов с гипертрофированными меланосомами.
Лечение витилиго
Витилиго плохо поддается лечению, лишь в 5% случаях возникает спонтанное восстановление окраски кожи. Адекватная витаминотерапия с обязательным содержанием меди и цинка в витаминокомплексах помогает остановить прогрессирование витилиго. Облучение пораженных витилиго участков узковолновыми УФ-лучами и лазеротерапия в течение двух лет тоже снижают вероятность периферического роста пятен. Лечение заболеваний печени и заболеваний, которые спровоцировали витилиго, в некоторых случаях помогают восстановить нормальную пигментацию кожи.
В лечении витилиго используют ПУВА-терапию и селективную фототерапию. Для маскировки косметических дефектов показано применение тональных косметически средств с высоким уровнем защиты от ультрафиолета. Исключение прямого солнечного облучения, кроме медицинского ультрафиолета и ношение одежды, прикрывающей пораженную кожу, помогает избежать солнечных ожогов.
Смазывание кожи кортикостероидными мазями умеренной активности с сочетанием фотосенсибилизирующими препаратами, например содержащими псорален, оказывают хороший терапевтический эффект, хотя у 25% больных положительной динамики в течении витилиго не наблюдается вообще.
Чередование гормональной терапии витилиго и фототерапии в каждом конкретном случае назначается индивидуально, при необходимости кортикостероидные препараты назначают внутрь.
Прогноз заболевания всегда неблагоприятный.