миксома левого предсердия код мкб

Краткое описание

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Причины

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Симптомы (признаки)

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Источник

Миксома сердца и мягких тканей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Для гетерогенной группы первичных новообразований мягких тканей в виде мезенхимальных опухолей доброкачественного характера существует такое определение, как миксома.

Этот термин во второй половине XIX в. ввел известный немецкий врач-патологоанатом Рудольф Вирхов.

[1], [2], [3]

Эпидемиология

Поскольку данный тип опухолей относится к редким патологиям, общая статистика не ведется, и ВОЗ регистрирует только распространенность миксом сердца – на уровне 0,01-0,02%. Примерно в 5% случаев миксома является унаследованным признаком семейной генетической патологии.

На долю миксом приходится 48% первичных доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% – у детей. Большинство опухолей, по информации European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, локализуются в левом предсердии (60-87%).

В правом желудочке обнаруживается 8% миксом, миксома левого желудочка диагностируется примерно в 4% случаев. На долю митрального клапана приходится 6% случае миксомы, а множественные опухоли диагностируются у 20% пациентов.

Миксомы втрое чаще встречаются у женщин; среднестатистический возрастной диапазон пациентов – 44-56 лет.

По некоторым данным, внутримышечная миксома больше поражает людей после 50-ти, а частота случаев составляет 0,1-0,13 на 100 тыс. человек.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины миксомы

Такие новообразования выявляются редко, и на сегодняшний день конкретные причины миксомы неизвестны. Точно не определено и сколько времени растет миксома, но эти спорадические опухоли отличаются длительным периодом формирования. Кстати, встречаются они не только в мягких тканях практически любой локализации, но и в области суставов.

Ключевой гистологической особенностью миксом признано наличие слизистой (мукополисахаридной) массы, часто капсулированной, со свободно внедренными в нее фибробластными клетками, что и делает ее похожей на мезенхиму – ткань, из которой в период антенатального развития организма формируются все соединительные ткани, кровеносные сосуды и мышечные волокна.

Как правило, миксомы имеют овальную или сферическую форму, студенистую поверхность и волокнистую капсулу, вросшую в смежную мышечную ткань на тонкой ножке или широком основании.

[11], [12]

Патогенез

Очевидно, патогенез обусловлен нарушением дифференциации мезенхимных клеток и образованием модифицированных фибробластов, продуцирующих избыток сульфатированных мукополисахаридов (гликозаминогликанов), и незрелых клеток волокнистой ткани.

В попытках выяснить этиологию данного типа новообразований исследователи обнаружили, что около 7% всех миксом, образующихся в структурах сердца, связаны с наследственным комплексом Карни, включающим – кроме миксом сердца и кожи – гиперпигментацию кожи, первичную узелковую адренокортикальную дисплазию (которая проявляется симптомами гиперкортицизма) и гипофизарной аденомой с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Данный синдром обусловлен делецией гена, кодирующего в локусе17q2 фермент протеинкиназу А, которая играет ведущую роль в процесс дифференциации структурных белков, а также росте и делении клеток всех тканей организма. Причем, как показывает зарубежная клиническая практика, в 8-ми случаях из 10-ти сначала у пациентов с этой генетической патологией появляется кожная миксома, а спустя время образуется миксома в сердце.

Кроме того, выясняется причастность к образованию миксомы сердца аберраций в хромосомам 2, 12, 13 и 15. Однако генетическими считаются не более 10-12% миксом, в остальных случаях эти опухоли признаются идиопатическими.

[13], [14], [15], [16]

Симптомы миксомы

В зависимости от расположения опухоли различаются и первые признаки развития миксомы, и ее клинические симптомы на более поздних стадиях.

К примеру, когда опухоль растут во внутренних органах или скелетных мышцах, ее единственный симптом – наличие растущей гомогенной массы, не вызывающей боли или воспаления и нередко выявляемой случайно.

В начальной стадии никак себя не проявляют и миксомы сердца, и примерно в 15% случаев они вообще бессимптомны. Но по мере увеличения опухоли может развиваться сердечная недостаточность – с одышкой при нагрузке (вплоть до ортопноэ), приступами затрудненного дыхания по ночам (из-за отечности легких), асцитом и гепатомегалией. Пациенты жалуются на аритмию и боли в грудной клетке, отмечают стойкий цианоз кожи и особенно пальцев рук (свидетельствующий о проблемах с кровообращением).

Миксома левого предсердия способна вызывать недостаточность атриовентрикулярных клапанов из-за постоянного движения массы опухоли, которая препятствует их закрытию и может повредить сухожильные нити (хорды) в сердце. Симптомы миксомы данной локализации очень похожи на проявление митрального стеноза и застойной сердечной недостаточности, включающих головокружение, проблемы с дыханием, кашель и кровохарканье, выраженную кахексию с субфебрильной температурой.

Миксома правого предсердия может давать симптомы легочной гипертензии: повышенную утомляемость, сильную одышку в дневное время, периферические отеки нижних конечностей, обморочные состояния, кашель.

Большая миксома правого желудочка проявляется симптоматикой сужения легочной артерии в виде стенокардических болей, одышки и обмороков. Миксома левого желудочка на стадии прогрессирования у половины пациентов вызывает такое гемодинамическое расстройство, как дефект наполнения желудочка – из-за нарушения кровотока через митральный клапан.

При формировании околосуставной миксомы возможна боль в суставе и снижение его подвижности. Кожная миксома встречаются у пациентов, страдающих синдромом Карни, и представляют собой одиночные или множественные инкапсулированные конкреции – мягкие узлы (диаметром до 2,5см) телесного цвет, часто с кровеносными сосудами – на лице, туловище или конечностях.

Миксома брюшной полости, имеющая коллагеновую или фиброзную оболочку, при достижении значительных размеров иногда вызывает чувство дискомфорта и тупые боли. А при миксоме червеобразного отростка могут быть такие же признаки, как при хроническом воспалении аппендикса.

[17], [18]

Формы

В международной классификации опухолей мягких тканей – WHO Classification of Soft Tissue Tumors (4-я редакция 2013 г.) – среди всех классов доброкачественных новообразований определение «миксома» встречается в классе опухолей неопределенной дифференциации (G9).

Эксперты выделили такие виды, как: внутримышечная миксома, околосуставная миксома, поверхностная ангиомиксома, глубокая (локально агрессивная) ангиомиксома, дермальная миксома нервных оболочек (нейротекома).

Миксома сердца в данной классификации не выделена, но при этом кардиологи отмечают такие разновидности: атриальные миксомы – левого предсердия (обычно выявляют после 40 лет) или правого предсердия (локализуются на предсердной перегородке); вентрикулярные миксомы (образуются в желудочках сердца), митрального клапана (бывает крайне редко).

Внутримышечная миксома образуется в глубине скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей – миксома бедра, миксома ноги; в мышечной ткани плеч или ягодиц. Опухоль может возникать изолированно, а также в сочетании синдромом Олбрайта. Множественные образования в мышечных тканях на фоне фиброзной дисплазии (замещения костной ткани фиброзной) определяются как синдром Мазаброуда.

Околосуставную миксому могут обнаружить в плече или локте; в области колена (88% случаев), тазобедренного сустава, в лодыжке или пятке. Врачи отмечают факторы риска появления таких образований: остеоартрит сустава или ранее перенесенные травмы.

К локально инвазивным видам относится миксома челюсти – редкое внутрикостное новообразование, чаще всего возникающее на нижней челюсти. Его классифицируют как медленно растущую одонтогенную опухоль, то есть образованную из мезенхимной части зубного зачатка. Возможна миксома на нёбе во рту, на десне или щеке.

С помощью аппаратной визуализации могут определяться опухоли данной группы у основания черепа и на височной кости, в области шеи, а также левостороннее супраклавикулярное (околоключичное) образование или миксома правой надключичной области.

У взрослых – наряду с серозными и муциновыми кистами или тазовыми артериовенозными мальформациями – при КТ и МРТ обнаруживается такое первичное тазовое ретроперитонеальное новообразование, как миксома малого таза или тазобедренная забрюшинная миксома.

Доброкачественные опухоли, образующиеся в забрюшинном пространстве: внеорганная агрессивная ангиомиксома или миксома брюшной полости, а также червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), которая чаще диагностируется как мукоцеле (слизистая киста) аппендикса, с которым может быть связана перитонеальная псевдомиксома (гистологически представляющая собой муцинозную аденокарциному или цистаденому).

Также агрессивная (инфильтративная) ангиомиксома может быть аногенитальной – миксома половых губ, вульвовагинальной области и промежности, и ее появление вероятнее всего у пациенток в возрасте менопаузы.

[19], [20], [21], [22]

Источник

Публикации в СМИ

Миксома сердца

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Код вставки на сайт

Миксома сердца

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Источник