липоидный некробиоз код мкб
Краткое описание
Липоидный некробиоз — хроническое заболевание кожи, связанное с нарушением обмена веществ; представляет собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где есть дегенерация или некробиоз коллагена. Как правило, развивается при СД — диабетический липоидный некробиоз. Статистические данные. 4% больных СД. Преобладающий возраст — 20–40 лет.
Причины
Факторы риска • Нарушения углеводного и липидного обменов • Травмы.
Этиопатогенез • Нарушения углеводного и липидного обменов вызывают изменения в стенках сосудов дермы, нарушая процессы окисления и питания в эндотелии • Возникает дегенерация соединительной ткани (очаги некробиоза с отложением в них липидов), что усугубляет нарушения процессов перекисного окисления липидов.
Симптомы (признаки)
Диагностика
Методы исследования. Гистологическое исследование: в кровеносных сосудах дермы — фиброз стенок и пролиферация эндотелия; в дерме — нерезко отграниченные очаги некробиоза коллагена с липоидными отложениями (выявляют при окраске суданом).
Дифференциальная диагностика • Склеродермия с образованием бляшек • Папулонекротический васкулит • Саркоидоз • Узловатая эритема.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Амбулаторное наблюдение • Лечение основного заболевания (СД).
Лекарственная терапия • Диизопропиламин по 50 мг в/м ежедневно в течение 20–25 дней (курс лечения можно повторить 2–6 раз с интервалом 1 мес) • Бензафлавин по 0,04 г 2 р/сут, утром и вечером после еды, в течение 20–30 дней (курс лечения можно повторить 2–6 раз с интервалом 1–2 нед) • Ксантинола никотинат.
Течение и прогноз • Течение процесса хроническое, торпидное • Прогноз для жизни благоприятный, в отношении выздоровления сомнительный.
Синоним. Дислипоидоз кожи.
МКБ-10 • L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
Рубрика МКБ-10: L92.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Липоидный некробиоз (ЛН)
Синонимы: дислипоидоз кожный, некробиоз липоидный диабетический, болезнь Урбаха-Оппенгейма, псевдосклеродермиформный симметричный хронический гранулематоз Готтрона
Липоидный некробиоз представляет собой хронический дерматоз с упорным течением, связанный с микроциркуляторными и метаболическими нарушениями, приводящими к деструкции соединительной ткани и отложению липидов в местах дегенерации коллагена.
В настоящее время термин «липоидный некробиоз» (necrobiosis lipoidica) общепризнан, так как точно отражает сущность морфологических изменений, происходящих в очагах поражения.
ЛН возникает в любом возрасте, от периода новорожденности до преклонных лет. У детей ЛН чаще сочетается с сахарным диабетом типа 1 (6,5%), чем 2 (0,4%). Изъязвления при ЛН у 25-33% пациентов осложняются присоединением пиококковой инфекции. У детей ЛН с сахарным диабетом выявляется большая частота микроальбуминурии и ретинопатии, что указывает на более высокий риск развития нефропатии и ретинопатии.
ЛН чаще возникает у женщин в возрасте 30-40 лет в соотношении 3:1. Примерно у 65% больных ЛН выявляется сахарный диабет, преимущественно типа 1. ЛН чаще развивается у пациентов с болезнью Крона, язвенным колитом, анулярной гранулемой и саркоидозом. У 30% больных в результате травмирования образуются язвы.
Встречается у людей обоего пола, чаще у женщин. Имеются сообщения о родственных случаях ЛН, что предполагает генетический характер наследования заболевания.
По клиническим формам липоидный некробиоз подразделяют на классический вариант, пятнисто-бляшечный, ксантоматозный, кольцевидный (или дискообразный гранулематоз Мишера-Ледерера).
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология заболевания не выяснена.
Патогенез связан с метаболическими нарушениями, включая гормональный, углеводный и липидный обмен, с формированием микроциркуляторных расстройств.
Повышенное содержание фракций липидов в сыворотке крови отражает гиперпродукцию липидов и, вероятно, связано с неполноценной утилизацией липидов и углеводов.
При анализе мембран эритроцитов в обеих группах было обнаружено снижение концентрации фосфолипидов и свободного холестерина, увеличение содержания эфиров холестерина. Это, вероятно, обусловлено высокой текучестью и деформацией мембран, ведущими к повышению количества указанных фракций в сыворотке крови и к дальнейшему накоплению их в тканях, в результате чего формируется асептическое воспаление.
Клинические проявления [ править ]
Пятнисто-узелковые элементы трансформируются в возвышающиеся над поверхностью кожи бляшки полициклических очертаний диаметром 2-10 см и более. Нередко на поверхности бляшек отмечают многочисленные древовидно ветвящиеся телеангиэктазии с различным узором. По мере прогрессирования болезни центральная часть бляшек западает, кожный рисунок сглаживается с формированием уплотнения, напоминающего очаг склеродермии. Постепенно в очаге развивается атрофия, иногда рубцовая. В результате травматизации могут образовываться изъязвления со скудным серозным или серозно-геморрагическим отделяемым. В ряде случаев язвы достигают значительных размеров, имеют полициклические очертания и фестончатые края.
В связи с большим многообразием проявлений ЛН существуют определенные трудности при разработке адекватной клинической классификации.
Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках: Диагностика [ править ]
Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Заболевание следует дифференцировать от хронического прогрессирующего дискообразного гранулематоза Мишера-Ледерера. Поражения кожи при этих заболеваниях почти идентичны. Диагностика зависит только от результатов гистологического исследования: при гранулематозе Мишера-Ледерера не наблюдают характерных для ЛН липоидных отложений в очагах фибриноидной дегенерации коллагена. По мнению У. Левера (1958), гранулематоз Мишера-Ледерера представляет собой ЛН, не сопровождающийся образованием липоидных отложений.
Склеродермоподобную форму ЛН следует дифференцировать с бляшечной склеродермией.
Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках: Лечение [ править ]
Лечение больных представляет собой довольно сложную задачу из-за упорного течения ЛН, системности поражения, сочетания с сахарным диабетом, поздней диагностики и отсутствия четко отработанных схем.
Некоторые исследователи отмечают у больных ЛН на фоне сахарного диабета быстрое заживление некробиотических язвенных дефектов при лечении циклоспорином и пентоксифиллином.
Положительные результаты дает применение гипербарической оксигенации и воздействия магнитным инфракрасным лазером с частотой 5 Гц по 10 мин на очаги поражения или на сосудистый пучок в количестве 10-15 сеансов.
Появились данные о положительных опытах применения псоралена в сочетании с ультрафиолетовым излучением спектра А. Для терапии ЛН предлагаются глюкокортикоиды в сочетании с ацетилсалициловой кислотой и дипиридамолом. Используют также циклоспорин, инфликсимаб или такролимус, которые могут применяться местно или системно. Назначение инфликсимаба приводит к снижению уровней провоспалительных цитокинов и фактора некроза опухоли. Циклоспорин и такролимус уменьшают уровень интерлейкина-2, Т-хелперов, цитотоксических клеток и моноцитов.
Профилактика [ править ]
Своевременное выявление сахарного диабета и его лечение. Устранение очагов инфекции.
Липоидный некробиоз. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Некробиоз липоидный (синонимы: липоидный диабетический некробиоз, атрофический пятнистый липоидный дерматит) встречается у 4 % больных сахарным диабетом.
Причины и патогенез липоидного некробиоза до настоящего времени окончательно не установлены. Считают, что основой заболевания являются микроциркуляторные нарушения, в возникновении которых большое значение имеют циркулирующие в крови токсины, иммунные комплексы, нейро-эндокринные нарушения. Липоидный некробиоз часто встречается у больных сахарным диабетом, поскольку диабетическая микроангиопатия сопровождается дезорганизацией соединительной ткани и отложением гликопротеина на стенках сосудов. В результате этого происходит отложение липидов в очаге поражения. Триггер-факторами могу г быть различные травмы кожи (ушибы, царапины, укусы насекомых и др.). Имеются сообщения о роли перекисного окисления липидов в патогенезe липоидного некробиоза.
Симптомы липоидного некробиоза. Клинически обычно имеются склеродермоподобные бляшки, наиболее часто располагающиеся по передней поверхности голеней с резко выраженной центральной рубцевидной атрофией и телеангиэктазиями, иногда с изъязвлением; реже поверхностные рассеянные очаги с небольшим уплотнением или без него и едва заметной атрофией, окруженные застойного вида эритемой: рассеянные или группирующиеся узелковые высыпания с формированием очагов, сходных с кольцевидной гранулемой. Встречаются редкие варианты: папулонекротичсский, саркоидоподобный, напоминающий стойкую возвышающуюся эритему, панникулит, узловатую эритему, ксантомы, красную волчанку, злокачественный атрофический папулез Дегоса.
Кроме вышеописанной классической формы существуют склеродермоподобная, поверхностно бляшечная, типа кольцевидной гранулемы формы липоидного некробиоза.
Поверхностно-бляшечная форма характеризуется образованием множественных бляшек округлых или неправильных фестончатых очертаний, размерами от небольшой монеты до ладони взрослого и более, розовато-желтоватого цвета, окаймленных фиолетово-красноватым или сиреневато-розовым ободком шириной 2-10 см. Уплотнение в основании бляшек отсутствует, возможно мелкопластинчатое шелушение па их поверхности.
Патоморфология. В дерме возможны два типа изменений: некробиотичсский и гранулематозный. При некробиотическом типе преимущественно в глубоких отделах дермы имеются различных размеров, нерезко ограниченные очаги некробиоза коллагеновых волокон. Волокна аморфные, базофильные, определяется небольшое количество «ядерной пыли».
Гистогенез. Основная роль в развитии заболевания отводится микроангиопатиям различного происхождения, в первую очередь диабетического, с последующим отложением липидов. С помощью реакции флюоресценции обнаруживается отложение IgM и С3-компонента комплемента в стенках сосудов и в зоне дермо-эпидермальной границы в очагах поражения. В развитии микроангиопатий имеют значение гормональные нарушения, активация свободнорадикального окисления липидов, увеличение в сыворотке крови больных уровня липидов. При иммуноморфологическом исследовании с антисыворотками к антигену S-100 показано уменьшение числа нервных окончаний в бляшках, с чем связывают снижение кожной чувствительности в этих зонах.
Лечение липоидного некробиоза. Необходимо выявление и лечение сахарного диабета. Рекомендуются диета, бедная углеводами и жирами, сосудистые препараты (никотиновая кислота, трентал и др.), антиоксиданты (липоевая кислота, альфа-токоферол), внутриочаговые инъекции кортикостероидов и инсулина. Наружно применяют длительное втирание кортикостероидных мазей, физиотерапевтические процедуры (ультразвук, лазеротерапия).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Липоидный некробиоз
Липоидный некробиоз (болезнь Оппенгейма-Урбаха) — хроническое заболевание кожи, обусловленное отложением жиров в участках кожи с дегенеративными и некробиотическими изменениями. Характерным является появление в коже узелков, слияния которых образуют плотные бляшки с блестящей поверхностью. Точная диагностика заболевания проводится по данным гистологического исследования. Важным моментом является определение уровня сахара в крови. Лечение липоидного некробиоза осуществляется глюкокортикоидными мазями, антиоксидантами, препаратами для улучшения микроциркуляции, лазеротерапией. У диабетиков основная терапия заключается в приеме противодиабетических препаратов и введении инсулина.
Общие сведения
Липоидный некробиоз относиться к локализованным липоидозам кожи. 75% случаев заболевания наблюдается у пациентов с сахарным диабетом. Наиболее часто болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет, дети и престарелые — реже. Женщины заболевают примерно в 3 раза чаще мужчин. Липоидный некробиоз достаточно редкое заболевание. Им страдает около 4% диабетиков.
Причины возникновения липоидного некробиоза
Возникновение липоидного некробиоза связывают с происходящими в организме метаболическими нарушениями, в частности углеводного и жирового обмена. Важную роль играет и нарушение микроциркуляции отдельных участков кожи, которое наблюдаются у больных сахарным диабетом или после перенесенных травм (ушибы, укусы, ранения и т. п.) Нарушение микроциркуляции приводит к дегенеративным изменениям клеток кожи и их некробиозу — изменению внутриклеточного обмена веществ. В результате наблюдается жировое перерождение клеток.
Симптомы липоидного некробиоза
Липоидный некробиоз начинается с появления на коже небольших розовато-красных узелков округлой формы. По периферии узелки окружены фиолетово-синей каемкой, а в центре они имеют западение желтовато-серого цвета. Наряду с этими элементами могут образовываться мелкие подкожные узелки красного цвета, представляющие собой кистозные расширения капилляров.
Узелки липоидного некробиоза склонны к периферическому росту и со временем сливаются в плоские плотные бляшки, гладкая поверхность которых обладает специфическим блеском. Центральная часть бляшки напоминает проявления склеродермии, кожа над ней атрофична, имеет сглаженный рисунок и будто покрыта полупрозрачной пленочкой. По периферии бляшки проходит узкий немного возвышающийся валик бурой или синюшно-красной окраски.
Поражение кожи при липоидном некробиозе не бывает единичным. Характерно симметричное расположение бляшек справа и слева. Наиболее часто поражается кожа нижних конечностей. Типичная локализация процесса при липоидном некробиозе — голени (в 80% случаев). Встречаются поражения кожи бедер, туловища, предплечий и волосистой части головы.
При неосложненном течении при липоидного некробиоза изменения кожи не сопровождаются никакими субъективными ощущениями. Чувство покалывания, жжение и болезненность появляются, если на коже образуются поверхностные дефекты и изъязвления. Тяжелое осложненное течение заболевания наблюдается у пациентов с сахарным диабетом. Замечена прямая зависимость интенсивности проявлений липоидного некробиоза от уровня сахара в крови. При его повышении наблюдается увеличение площади поражения кожных покровов и возникновение плохо заживающих язв. Снижение сахара крови приводит к частичному или полному рассасыванию бляшек и уменьшению площади поражения.
Специфической формой липоидного некробиоза является хронический прогрессирующий гранулематоз Мишера. Он характеризуется образованием на коже дискообразных бляшек большого размера и деревянной плотности.
Липоидный некробиоз протекает длительно. Самопроизвольный регресс симптомов этого заболевания наблюдался лишь в исключительных случаях. Часто после исчезновения симптоматики на фоне лечения заболевание развивается снова.
Диагностика липоидного некробиоза
Типичная клиническая картина зачастую позволяет поставить диагноз липоидного некробиоза, особенно при его возникновение у больного сахарным диабетом. Диагноз подтверждается данными гистологического исследования образца, полученного при биопсии пораженного участка кожи. Характерным является обнаружение в дерме очагов некробиоза, а также фиброза и разрастания эндотелия кровеносных сосудов дермы. Эпидермис часто неизменен. В ходе гистологического исследования применяют специфическое окрашивание суданом для обнаружения липидов, при этом по ржаво-коричневой окраске выявляют многочисленные внеклеточные скопления жировых зерен.
В диагностике липоидного некробиоза обязательно определение сахара крови, при необходимости — проведение глюкозо-толерантного теста. Дифференциальный диагноз липоидного некробиоза проводят со склеродермией, бугорковым сифилисом, кольцевидной гранулемой, саркоидозом, папулонекротическим васкулитом, индуративной эритемой Базена, узловатой эритемой.
Лечение липоидного некробиоза
У пациентов с сахарным диабетом основой лечения липоидного некробиоза является терапия сахарного диабета и нормализация уровня сахара крови. С этой целью рекомендовано лечение у эндокринолога с подбором оптимальных доз инсулина или противодиабетических препаратов (глибенкламид, гликлазид, толбутамид, метформин и др.) Дополнительно применяют глюкокортикоидные мази и внутриочаговое введение глюкокортикоидов, антиоксиданты (препараты витамина Е, липоевая кислота) и средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, дипиридомол, ксантинола никотинат).
В отношении очагов липоидного некробиоза эффективны лучи Букки (сверхмягкое рентгеновское излучение) и облучение рентгеновскими лучами. Одним из способов терапии является комбинированная лазеротерапия, сочетающая чрескожное лазерное облучение крови и последующее импульсное лазерное облучение очагов поражения. В отдельных случаях показано хирургическое иссечение патологических очагов.
Публикации в СМИ
Некробиоз липоидный
Липоидный некробиоз — хроническое заболевание кожи, связанное с нарушением обмена веществ; представляет собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где есть дегенерация или некробиоз коллагена. Как правило, развивается при СД — диабетический липоидный некробиоз. Статистические данные. 4% больных СД. Преобладающий возраст — 20–40 лет.
Факторы риска • Нарушения углеводного и липидного обменов • Травмы.
Этиопатогенез • Нарушения углеводного и липидного обменов вызывают изменения в стенках сосудов дермы, нарушая процессы окисления и питания в эндотелии • Возникает дегенерация соединительной ткани (очаги некробиоза с отложением в них липидов), что усугубляет нарушения процессов перекисного окисления липидов.
Клиническая картина
• Классическая форма липоидного некробиоза •• Процесс обычно начинает развиваться на голенях или лодыжках. Появляются пятнистые или узелковые элементы, сливающиеся с образованием бляшек округлых, полициклических очертаний диаметром 2–10 см и более. Центр бляшек желтовато-коричневого оттенка, несколько западает, на поверхности отмечают ветвящиеся телеангиэктазии •• С течением времени появляются склеродермоподобное уплотнение, атрофия, иногда изъязвления и рубцы.
• Липоидный некробиоз может проявляться также в виде очагов, напоминающих кольцевидную гранулёму.
• Редко наблюдаемые формы липоидного некробиоза (папулёзная, пятнистая, папулонекротическая, саркоидоподобная) в отличие от классической не сопровождаются нарушениями углеводного обмена.
• Очаги поражения обычно не вызывают субъективных ощущений, кроме лёгкого зуда и стягивания кожи; при изъязвлении могут появляться умеренная болезненность, жжение.
Методы исследования. Гистологическое исследование: в кровеносных сосудах дермы — фиброз стенок и пролиферация эндотелия; в дерме — нерезко отграниченные очаги некробиоза коллагена с липоидными отложениями (выявляют при окраске суданом).
Дифференциальная диагностика • Склеродермия с образованием бляшек • Папулонекротический васкулит • Саркоидоз • Узловатая эритема.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Амбулаторное наблюдение • Лечение основного заболевания (СД).
Лекарственная терапия • Диизопропиламин по 50 мг в/м ежедневно в течение 20–25 дней (курс лечения можно повторить 2–6 раз с интервалом 1 мес) • Бензафлавин по 0,04 г 2 р/сут, утром и вечером после еды, в течение 20–30 дней (курс лечения можно повторить 2–6 раз с интервалом 1–2 нед) • Ксантинола никотинат.
Течение и прогноз • Течение процесса хроническое, торпидное • Прогноз для жизни благоприятный, в отношении выздоровления сомнительный.
Синоним. Дислипоидоз кожи.
МКБ-10 • L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
Код вставки на сайт
Некробиоз липоидный
Липоидный некробиоз — хроническое заболевание кожи, связанное с нарушением обмена веществ; представляет собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где есть дегенерация или некробиоз коллагена. Как правило, развивается при СД — диабетический липоидный некробиоз. Статистические данные. 4% больных СД. Преобладающий возраст — 20–40 лет.
Факторы риска • Нарушения углеводного и липидного обменов • Травмы.
Этиопатогенез • Нарушения углеводного и липидного обменов вызывают изменения в стенках сосудов дермы, нарушая процессы окисления и питания в эндотелии • Возникает дегенерация соединительной ткани (очаги некробиоза с отложением в них липидов), что усугубляет нарушения процессов перекисного окисления липидов.
Клиническая картина
• Классическая форма липоидного некробиоза •• Процесс обычно начинает развиваться на голенях или лодыжках. Появляются пятнистые или узелковые элементы, сливающиеся с образованием бляшек округлых, полициклических очертаний диаметром 2–10 см и более. Центр бляшек желтовато-коричневого оттенка, несколько западает, на поверхности отмечают ветвящиеся телеангиэктазии •• С течением времени появляются склеродермоподобное уплотнение, атрофия, иногда изъязвления и рубцы.
• Липоидный некробиоз может проявляться также в виде очагов, напоминающих кольцевидную гранулёму.
• Редко наблюдаемые формы липоидного некробиоза (папулёзная, пятнистая, папулонекротическая, саркоидоподобная) в отличие от классической не сопровождаются нарушениями углеводного обмена.
• Очаги поражения обычно не вызывают субъективных ощущений, кроме лёгкого зуда и стягивания кожи; при изъязвлении могут появляться умеренная болезненность, жжение.
Методы исследования. Гистологическое исследование: в кровеносных сосудах дермы — фиброз стенок и пролиферация эндотелия; в дерме — нерезко отграниченные очаги некробиоза коллагена с липоидными отложениями (выявляют при окраске суданом).
Дифференциальная диагностика • Склеродермия с образованием бляшек • Папулонекротический васкулит • Саркоидоз • Узловатая эритема.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Амбулаторное наблюдение • Лечение основного заболевания (СД).
Лекарственная терапия • Диизопропиламин по 50 мг в/м ежедневно в течение 20–25 дней (курс лечения можно повторить 2–6 раз с интервалом 1 мес) • Бензафлавин по 0,04 г 2 р/сут, утром и вечером после еды, в течение 20–30 дней (курс лечения можно повторить 2–6 раз с интервалом 1–2 нед) • Ксантинола никотинат.
Течение и прогноз • Течение процесса хроническое, торпидное • Прогноз для жизни благоприятный, в отношении выздоровления сомнительный.
Синоним. Дислипоидоз кожи.
МКБ-10 • L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках