лимфома цнс код мкб 10
Неходжкинские лимфомы
Общая информация
Краткое описание
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу (ВОЗ, 2001 г.).
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
(CD5 – CD10 –/+ CD19 + CD20 + Cd21 + CD22+ Cd23 +/– CD24 + CD103 – FMC-7 + cCd38 – BCL6 + BCL-2 –/+; иммуноглобулины sIg чаще положительные, cIg – чаще отрицательные).
Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома.
Диагностика
Жалобы обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения – часто сухой кашель, если есть сдавление крупных сосудов грудной полости – цианоз и отечность верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. При поражении лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства – может быть развитие кишечной непроходимости, отеки нижних конечностей, желтуха, нарушение мочеотделения.
При поражении носоглотки – затруднение носового дыхания. При поражении молочной железы – диффузное уплотнение молочной железы. При поражении ЦНС – резкая головная боль, тошнота, рвота. При поражении ЖКТ – похудание, тошнота, рвота, снижение аппетита.
Дифференциальный диагноз
Нозологии | Исследования | ||
ОАК | Гистология | Иммунологические маркеры | |
Лимфома Ходжкина | Часто без патологии | Клетки Штернберга | CD15, CD30 |
Реактивный лимфаденит | Умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ | ||
Неходжкинская лимфома | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Варианты НХЛ | В или Т-клеточный иммунофенотип соответственно морфологическому варианту НХЛ |
Хр. лимфолейкоз | Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом | Малые лимфоциты | CD19, CD20, CD22 |
Метастазы солидных опухолей | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Вариант опухоли | |
Саркоидоз Бенье-Бека | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Клетки Пирогова-Лангханса | |
ВИЧ | AIDS | ||
Туберкулезный лимфаденит | Лейкопения, лимфоцитоз, ускорение СОЭ. | Клетки Пирогова-Лангханса | |
Саркома Капоши | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Человеческий вирус герпеса 8-го типа |
Лечение
Название схемы | Препараты и пути введения | Доза, мг/м 2 | Дни введения | Периодичность, дни | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
I Линия | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флюдарабин | Флюдарабин в/в | 25 | 1-5 | 28 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флюдарабин | Флюдарабин в таблетках | 40 | 1-5 | 28 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
R-FC* | 28 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Мабтера (поддерживающая терапия) | Ритуксимаб | 375 | 1 | 1 раз в 2 месяца | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
СОР | 28 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
II Линия – лечение рецидивов и рефрактерных форм | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флюдарабин | Флюдарабин в/в | 25 | 1-5 | 28 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флюдарабин | Флюдарабин в таблетках | 40 | 1-5 | 28 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
CAP | 21 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Название схемы | Препараты и пути введения | Доза, мг/м 2 | Дни введения | Периодичность, дни | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
CAPBOP |
После облучения органов грудной клетки в пременопаузе, особенно в возрасте до 25 лет, женщинам должен проводиться скрининг на вторичный рак молочной железы клинически, а после 40-50 лет выполняться маммография. Перечень основных медикаментов Первичная лимфома центральной нервной системы у взрослых. Клинические рекомендации.Первичная лимфома центральной нервной системы у взрослыхОглавлениеКлючевые словаПервичная лимфома центральной нервной системы, Список сокращенийВДХТ – высокодозная химиотерапия ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ГЭБ – гемато-энцефалический барьер КТ – компьютерная томография ЛТ – лучевая терапия МРТ – магнитно-резонансная томография ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография СМЖ – спинномозговая жидкость Термины и определенияПервичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) – это одна из самых агрессивных экстранодальных лимфом, которая может поражать все структуры центральной нервной системы (ЦНС), в том числе заднюю стенку глаза. Посттерапевтическая нейротоксичность – лейкоэнцефалопатия, проявляющаяся когнитивными нарушениями, а также такими серьезными нарушениями, как слабоумие, нарушения походки и недержание мочи. 1. Краткая информация1.1 ОпределениеПервичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) – это одна из самых агрессивных экстранодальных лимфом, которая может поражать все структуры центральной нервной системы (ЦНС), в том числе заднюю стенку глаза [1]. 1.2 Этиология и патогенезПатогенез ПЛЦНС является спорным. Некоторые исследования показывают, что распространение злокачественного клона может произойти среди нормальных B-лимфоцитов, расположенных в ЦНС, теория поддерживается доказательством возникновения лимфомы в белом веществе головного мозга. Другая теория: клон злокачественных лимфоцитов при помощи специальных молекул адгезии может путешествовать и проникнуть в ЦНС [1]. 1.3 ЭпидемиологияПервичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС) является редким заболеванием. Она определяется как поражение паренхимы головного или спинного мозга, оболочек мозга, глаза, без признаков системного заболевания. Частота встречаемости ПЛЦНС за последние два десятилетия возросла в 7?10 раз, как у людей с иммунодефицитом, так и без него. На первичную лимфому ЦНС приходится около 4-7% от всех первичных опухолей головного мозга, 2-3% от всех неходжкинских лимфом и 4-6% от всех экстранодальных лимфом. Медиана возраста больных – 60-65 лет [22]. Наиболее часто ПЛЦНС поражают больных с ослабленным иммунитетом: так, ПЛЦНС составляют 20% от всех ВИЧ-ассоциированных лимфом [17, 18]. До начала применения антиретровирусной терапии (АРТ), число случаев возникновения ПЛЦНС у ВИЧ-инфицированных лиц постоянно росло. Однако, влияя на количество CD4-клеток, может снижать частоту возникновения ПЛЦНС, поскольку вероятность её возникновения обратно пропорциональна числу CD4-клеток [1,2]. 1.4 Кодирование по МКБ 10С81-С88 (локализация в ЦНС). 1.5 КлассификацияЧаще первичные лимфомы головного мозга представлены одиночными или множественными внутримозговыми узлами, которые локализуются в лобной доле (приблизительно в 50% случаев), в мозолистом теле и глубинных структурах мозга (приблизительно в 40% случаев). В 35% случаев отмечается мультифокальный рост объемного образования. Значительно реже встречаются лептоменингеальный вариант (16%) и поражение спинного мозга ( 0.3; Поиск в электронных базах данных. Базы данных, использованных для сбора / селекции доказательств: Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных PUBMED и MEDLINE. Глубина поиска составляла 30 лет. Методы, использованные для анализа доказательств: Обзоры опубликованных мета-анализов; Систематические обзоры с таблицами доказательств. Методы, использованные для качества и силы доказательств: Оценка значимости доказательств в соответствии с рейтинговой схемой доказательств (табл.4,5). В настоящих клинических рекомендациях в квадратных скобках приведены уровни доказательности рекомендаций, в соответствии со шкалами, разработанными Американским обществом клинической онкологии (ASCO) и Европейским обществом медицинской онкологии (ESMO). Таблица П1 Уровни доказательности Как минимум одно крупное рандомизированное контролируемое исследование высокого качества (с низкой вороятностью ошибок) или мета-анализ гомогенных рандомизированных исследований высокого качества Неблольшие рандомизированные исследования или крупные рандомизированные исследования с высокой вероятностью ошибок. Мета-анализ подобных исследований или мета-анализ гетерогенных исследований Проспективные когортные исследования Ретроспективные когортные исследования или исследования «случай-контроль» Исследования без контрольной группы, отдельные случаи, мнение экспертов Таблица П2 Степени доказательности Достоверные данные о высокой клинической эффективности, настоятельно рекомендуется Достоверные или убедительные данные об умеренной клинической эффективности, рекомендуется Недостоверные данные об эффективности, которая не перевешивает риск или недостатки лечения (нежелательные явления, стоимость и т.д.), может применяться как один из вариантов Индикаторы доброкачественной клинической практики (Good Practice Points – GPPs): Доброкачественная практика рекомендаций основывается на квалификации и клиническом опыте авторского коллектива. Методология валидизации рекомендаций Методы валидизации рекомендаций: Внешняя экспертная оценка; Внутренняя экспертная оценка. Описание методики валидизации рекомендаций: Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, насколько качественно интерпретированы доказательства и разработаны рекомендации. Также была проведена экспертная оценка изложения рекомендаций и их доступности для понимания. Рекомендации обсуждены и одобрены ведущими специалистами профильных Федеральных центров РФ и практическими врачами. Проект клинических рекомендаций был рассмотрен на совещаниях рабочей группы в 2015-2016 гг., на Форуме экспертов по вопросам диагностики и лечения злокачественных лимфопролиферативных заболеваний «Лимфорум», ежегодной Российской конференции с международным участием «Злокачественные лимфомы», а также III Конгресса гематологов России. Окончательная редакция: Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами авторского коллектива, которые пришли к заключению, что все существенные замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке сведен к минимуму. Клинические рекомендации утверждены на XIII Российской конференции с международным участием «Злокачественные лимфомы» в 2016. Приложение Б. Алгоритмы ведения пациентаПриложение В. Информация для пациентовПациент должен четко выполнять все предписания врача относительно времени и сроков выполнения диагностических процедур, а также курсов химиотерапии. Обязательно должен сообщить о нежелательных явлениях, если таковые имеются, во время прохождения лечения. Публикации в СМИЛимфома ЦНСЛимфома ЦНС — злокачественная опухоль, исходящая из лимфоидной ткани, иногда проявляющаяся менингеальным лимфоматозом. Локализация • Супратенториальное пространство (60%), область базальных ганглиев и паравентрикулярная область (10%), мозолистое тело (5%), задняя ямка (13%), спинной мозг (1%) • Около 25% опухолей имеет множественную локализацию • Прорастание в оболочки — 30–40% первичных лимфом ЦНС. Частота. При нормальном иммунитете — 0,3 новых случая на 100 000 населения/год, при СПИДе — 4,7:1 000 больных/год. Наибольшая частота вторичных лимфом ЦНС — при высокостадийных неходжкенских лимфомах (8–27% у взрослых и до 50% у детей). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после курса ГК и облучения у больных с нормальным иммунитетом — 12–24 мес, при СПИДе — значительно меньше. Спустя 1 год у 60% больных обнаруживают обширную опухолевую диссеминацию по ЦНС, а у 10% — генерализованную лимфому. МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга. Код вставки на сайтЛимфома ЦНСЛимфома ЦНС — злокачественная опухоль, исходящая из лимфоидной ткани, иногда проявляющаяся менингеальным лимфоматозом. Локализация • Супратенториальное пространство (60%), область базальных ганглиев и паравентрикулярная область (10%), мозолистое тело (5%), задняя ямка (13%), спинной мозг (1%) • Около 25% опухолей имеет множественную локализацию • Прорастание в оболочки — 30–40% первичных лимфом ЦНС. Частота. При нормальном иммунитете — 0,3 новых случая на 100 000 населения/год, при СПИДе — 4,7:1 000 больных/год. Наибольшая частота вторичных лимфом ЦНС — при высокостадийных неходжкенских лимфомах (8–27% у взрослых и до 50% у детей). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после курса ГК и облучения у больных с нормальным иммунитетом — 12–24 мес, при СПИДе — значительно меньше. Спустя 1 год у 60% больных обнаруживают обширную опухолевую диссеминацию по ЦНС, а у 10% — генерализованную лимфому. МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга. Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых. Клинические рекомендации.Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослыхОглавлениеКлючевые словаклинические рекомендации 2016 г Список сокращенийДВКЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома МРТ – магнитно-резонансная томография УЗИ – ультразвуковое исследование ЛТ – лучевая терапия ВДХТ с аутоТГСК – высокодозная химиотерапия с последующей трасплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. ЦНС – центральная нервная система ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография Термины и определенияПервичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) относится к первичным экстранодальным опухолям и происходит из В-клеток мозгового слоя вилочковой железы. Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления 2. Нодальная ДВКЛ – заболевание с первичным и преимущественным поражением лимфоузлов Экстранодальная ДВКЛ – заболевание с первичным поражением любого органа, кроме лимфоузлов 1. Краткая информация1.1 ОпределениеДВКЛ является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления. 1.2 Этиология и патогенез.Патогенез ДВКЛ плохо изучен. Разнообразие клинических и морфологических проявлений ДВКЛ, иммунофенотипа позволяет предположить, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез. Это доказывают и молекулярно-цитогенетические исследования последних лет, позволившие выделить несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [4]. В патогенезе ДВКЛ, вероятно, имеют значения многие гены, регулирующие события в зародышевых центрах, но изученным механизмом является перестройка гена Bcl-6, которая вызвана неправильным переключением класса иммуноглобулинов В-клеток в зародышевом центре. Ген Bcl-6 расположен в локусе 3q27 и экспрессируется исключительно В-клетками зародышевого центра. В физиологических условиях ген Bcl-6 связывается с определенными регулирующими последовательностями ДНК, влияет на транскрипцию других генов, участвующих в В-клеточной активации и терминальной дифференцировке лимфоцитов. При перестройке локуса 3q27 происходит блок дальнейшей дифференцировки В-клеток в плазматические клетки, что приводит к бесконтрольной пролиферации В-клеток зародышевого центра. 1.3 Эпидемиология.Диффузная В-крупноклеточная лимфома относится к наиболее распространенным вариантам лимфопролиферативных заболеваний взрослых (30-50% от всех неходжкинских лимфом). В возрасте до 18 лет частота этого варианта агрессивной В-клеточной опухоли не превышает 8-10%. Заболеваемость ДВКЛ составляет в среднем 4-5 на 100 000 населения в год. Риск развития опухоли увеличивается с возрастом и значительно выше у людей с серопозитивностью на вирус гепатита С, при наличии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), при аутоиммунных заболеваниях. Мужчины и женщины болеют ДВКЛ с приблизительно равной частотой [2]. 1.4 Кодирование по МКБ 10 :Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системыОбщая информацияКраткое описаниеПротокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы» Автоматизация клиники: быстро и недорого!— Подключено 300 клиник из 4 стран Автоматизация клиники: быстро и недорого!Мне интересно! Свяжитесь со мной КлассификацияНейроэпителиальные опухоли О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007. Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности). Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения. ДиагностикаГоловокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве. Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского
|