лимфедема код по мкб 10 у взрослых
Наследственная лимфедема
Рубрика МКБ-10: Q82.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Лимфедемой называют постепенное увеличение объема конечности вследствие нарушения оттока лимфы, скопления ее в интерстициальном пространстве. Лимфедема возникает в связи с гипоплазией или функциональной недостаточностью лимфатических сосудов конечности, отсутствием клапанов в лимфатических сосудах, замедлением оттока лимфы.
Различают первичную и вторичную формы болезни.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Первичная лимфедема конечностей начинается со стопы, проявляется плотным безболезненным отеком, увеличением объема пальцев, тыльной поверхности стопы и голеностопного сустава. Окраска кожи не изменяется. В поздней стадии развития болезни отек распространяется на голень и бедро, делает их похожими на колонны. Отечные ткани в последующем образуют складки с углублениями в области суставов, возникает слоновость конечности. Однако складчатость на тыле стопы при лимфедеме отсутствует, а кожа имеет вид апельсиновой корки.
Наследственная лимфедема: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Первичную лимфедему необходимо дифференцировать от липедемы, которая обычно симметрично поражает только голени, не распространяясь на стопы (отечная кожа голеней становится похожей на краги).
Наследственная лимфедема: Лечение [ править ]
Для лечения лимфедемы практически нет эффективного способа терапии. Консервативное лечение показано в начальной стадии развития болезни.
Хирургическое лечение показано в поздней стадии развития болезни. Цель операции заключается в сохранении функционально полноценной конечности, а не только в косметическом эффекте. В настоящее время применяют:
• операции для улучшения оттока лимфы из пораженной конечности;
• частичное иссечение грубо измененной кожи и более обширное иссечение подкожной клетчатки в целях уменьшения объема конечности.
Для улучшения оттока лимфы с появлением микрохирургической техники используют создание анастомозов между лимфатическим узлом и близко расположенной ветвью подкожной вены или лимфатическим сосудом либо создание нескольких прямых лимфовенозных микроанастомозов между магистральными лимфатическими сосудами медиального лимфатического коллектора и ветвями большой подкожной вены. Результаты операции расценивают как ободряющие. У ряда больных удается получить заметное улучшение, уменьшение степени лимфостаза.
Для уменьшения объема больной конечности частично иссекают кожу, фиброзно измененную подкожную клетчатку на одной трети или половине окружности голени из линейного разреза по внутренней поверхности голени от медиальной лодыжки до коленного сустава. После иссечения подкожной клетчатки лоскуты кожи сшивают друг с другом. Операцию выполняют одномоментно или поэтапно. С помощью этой операции часто удается получить удовлетворительный косметический и функциональный результат.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: синдром Аагенеса
Синдром холестаз-лимфедема является редким генетическим заболеванием, характеризуется неонатальным холестазом, который часто с возрастом становится менее выраженным или приобретает рецидивирующее течение, а также тяжелой хронической лимфедемой, которая затрагивает в основном нижние конечности. Пациенты часто манифестируют мальабсорбцией жирной пищи, приводящей к снижению прибавки массы тела, дефицитом жирорастворимых витаминов с кровотечениемя, рахитом и нейропатией. В 25% случаев происходит развитие цирроза печени в детстве или в более позднем возрасте.
Болезнь лимфостаз ног
Согласно данным ВОЗ, лимфостаз нижних конечностей – заболевание, диагностированное у 10% населения земного шара. В 80-90% случаев болезнь встречается у молодых женщин. Болезнь лимфостаз ног часто приводит к инвалидности. Чтобы предотвратить такой исход, нужно знать, почему возникает и как развивается это заболевание.
Болезнь: «Лимфостаз нижних конечностей»
Лимфостаз нижних конечностей, или лимфедема — хроническое заболевание, при котором нарушается отток лимфы из мышц и подкожной клетчатки ног, и возникает отек.
Поскольку лимфатическая жидкость содержит белок, нетипичный для мягких тканей, застой лимфы в ногах провоцирует воспалительную реакцию. В ответ на воспаление возникает фиброз — разрастание соединительной ткани в одной или в обеих конечностях.
Лимфостаз нижних конечностей — код по мкб 10:
Диагноз «лимфостаз нижних конечностей» ставится на основании данных трехмерного магнитного резонанса и лимфографии при помощи флуоресцентных красителей. Эти методики позволяют выявить количество лимфатических сосудов, их форму, проходимость, включение коллатералей и резервных лимфатических сосудов.
Лимфостаз ног: причины
Нарушение лимфостаза нижних конечностей бывает первичным и вторичным. Заболевание лимфостаз ног первичного и вторичного происхождения имеет разные причины.
Первичный лимфостаз ног поражает обе конечности. Болезнь развивается постепенно, с детского возраста.
Вторичный лимфостаз ног поражает одну конечность. Таким образом, различают лимфостаз левой нижней конечности, или лимфостаз левой ноги, и лимфостаз правой нижней конечности, или лимфостаз правой ноги.
Лимфостаз ног: лечение
Лечение лимфостаза нижних конечностей заключается в хирургическом и физиотерапевтическом воздействии. В качестве комбинированного лечения используют сочетания хирургической коррекции сосудов с компрессионной терапией при помощи эластичных бинтов, электростимуляции сократительного аппарата лимфатических сосудов и переливание облученной ультрафиолетом крови. Для улучшения оттока лимфы применяют ручной и автоматический массаж.
Российская компания «Интертекстиль корп.» производит высокорастяжимые, среднерастяжимые и низкорастяжимые тканые эластичные бинты шириной 8, 10 и 12 см и длиной от 1 до 5 м.
Компрессионные бинты «Интекс» из латекса, хлопка и полиэфирного волокна долго сохраняют эластичность и выдерживают многократные стирки, поэтому их удобно использовать в качестве средства компрессионной терапии.
Лимфостаз
Общая информация
Краткое описание
Лимфостаз (лимфедема, лимфатический отек) – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся стойким отеком, который сопровождается уплотнением кожи, заметным утолщением конечностей, в дальнейшем приводит к образованию язв и развитию слоновости. Лимфостаз возникает вследствие нарушения баланса между образованием лимфы и ее оттоком от капилляров и периферических лимфатических сосудов в тканях конечностей и органов, до основных лимфатических коллекторов и грудного протока[1- 6].
Название протокола: Лимфостаз.
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках. Лимфангиэктазия.
I89.1 Лимфангит. Лимфангит: БДУ, хронический, подострый.
I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека. Элефантиаз. Облитерация лимфатических сосудов обусловленная мастэктомией.
Q82.0 Наследственная лимфедема.
Сокращения, используемые в протоколе:
| CDT – полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy) ISL – Internationalsocietyoflymphology КТ – компьютернаятомография КТА – компьютерно-томографическая ангиография МРА – магнитно-резонансная ангиография МРТ – магнитно-резонансная томография МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование УЗИ – ультразвуковое исследование |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов:взрослые, дети.
Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
К линическаяклассификация:
Классификация международного сообщества лимфологов ISL (theinternationalsocietyoflymphology).
Таблица №1. Классификация по стадиям заболевания [7]
| Стадия | Определение |
| 0 (или Ia) | Скрытая или суб-клиническое состояние, когда клинически отек не определяется, несмотря на имеющиеся нарушения транспорта лимфы, характеризуется незначительными изменениями в тканях соотношение жидкость / состав, а также изменениями в субъективных симптомах |
| 1 стадия (легкая) | Характеризуется наличием систематических проходящих незначительньных отеков ближе к вечерним часам, которые практически исчезают к утру или после отдыха. Отеки увеличиваются в результате интенсивных физических нагрузок или длительного пребывания в неподвижном состоянии. Клиническая картина: консистенция тестоватая, при надавливании остается ямка. Кожа не изменена, легко смещается, бледная. |
| 2 стадия (средняя тяжесть) | Характерно наличие неисчезающих отеков, которые сохраняются и после ночного отдыха. Клиническая картина отмечается разрастанием соединительной ткани, натянутостью кожи, уплотнением, плохой смещаемость, при надавливании не остается ямки, появляется болевой синдром. |
| 3 стадия (тяжелая форма) | Нарушения лимфооттока обретают необратимый характер, в пораженных тканях происходят фиброзно-кистозные изменения, развивается слоновость. Пораженная конечность теряет контуры и пропорции. Присоединяются гиперкератоз, папилломатоз, разрастание ткани в виде бесформенных бугров («подушек»), разделенных глубокими складками. Характерны повышенная потливость и гипертрихоз на больной стороне Могут развиваться сопутствующие заболевания и осложнения: деформирующий остеоартроз, контрактуры, экземы, лимфорея при повреждениях кожи (при этом отек может уменьшаться), трофические язвы, возможно развитие гнойно-септической инфекции. |
| Первичная лимфедема | Идиопатическая или как результат нарушения развития лимфатической системы: Аплазии / атрезии; Гипоплазии; Гиперплазии ; Фиброз лимфатических узлов; Отсутствие лимфатических сосудов, узлов. |
| Вторичная лимфедема | Доброкачественные и злокачественные опухоли лимфатической системы. Травмы (механические повреждения, ожоги, радиационное облучение и т.д.) с повреждением лимфатических сосудов и лимфоузлы. Малоподвижный образ жизни пациента (в основном, у лежачих больных). Хронические заболевания, приводящие к венозной недостаточности и лимфостазу конечностей, осложняющиеся посттромбофлебитической болезнью, чаще всего у пожилых людей. Стафилококковые и паразитарные инфекции. Рожистое воспаление нижних конечностей. Ожирение. Синдром Клиппель-Треноне. Микрососудистые нарушения на фоне других заболеваний. |
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
• УЗАС.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
• магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
• компьютерная томография/ангиография;
• генетическое тестирование для определения наследственных синдромов.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы на:
· отеки;
· поражение кожи;
· трофические нарушения.
Анамнез жизни:
· наследственный и семейный анамнез;
· хирургические вмешательства и травмы;
· наличие онкологических заболеваний;
· воспалительные процессы;
· заболевания вен и артерий;
· путешествие за рубежом;
· иммобилизация на фоне ортопедических или неврологических процессов;
· прием лекарственных препаратов.
Анамнез заболевания:
· длительность заболевания;
· время появления отека;
· продолжительность обратимого этапа;
· факторы приведшие к развитию процесса (беременность, выраженная нагрузка на конечность в течение ограниченного промежутка времени, незначительная травма, иногда небольшое повреждение кожных покровов (укус насекомого, царапина);
· первоначальная локализация периферических отеков (дистальный или центральный);
· болезненность;
· частота инфекционных осложнений.
Физикальное обследование:
Осмотр:
· локальные или распространенные отеки;
· симметрия или асимметрия в области отека;
· разница в длине конечностей;
· локализация отека: дистальный, проксимальный, общий, наличие деформаций связанных с отеком;
· наличие: варикозно-расширенных вен, телеангиоэктазий, флебэктатической короны;
· нарушения со стороны сердечно-сосудистойсистемы: дисплазии, эупноэ, ортопноэ, тахипноэ, цианоз, бледность, синюшность, мраморность, гиперемия, блестящий, сухость, потливость, кожи;
· клинические особенности: эритема (рожистое воспаление, грибковое поражение, эритродермия), гиперкератоз, эктазия лимфатических сосудов, лимфатические кисты, свищи лимфатических протоков, грибковые инфекции, наличие кожных складок;
Пальпация:
· измерение объема конечностей;
· признак Стеммера – кожу на тыле II пальца стопы невозможно собрать в складку, ткани уплотнены;
· пальпация пульса;
· венозное наполнение;
· признаки флебита:
· неврологические нарушения и дефициты;
· ортопедические нарушения.
Лабораторные исследования: нет
Инструментальные исследования 8:
• ультразвуковое дуплексное и допплеровское исследование сосудов;
• магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
• компьютерная томография/ангиография;
Наличие интерстициального отека тканей, наличие блока лимфатического оттока.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация узких специалистов при наличии показаний.
Дифференциальный диагноз
| ХВН | Венозный тромбоз | Лимфедема (ЛЭ) | «Нефротический» отек | «Сердечный» отек | Ортостатический отек | «Суставной» отек | Отек беременных | |
| Локализация поражения | Чаще двусторонняя | Односторонняя | Первичная ЛЭ — чаще двусторонняя; вторичная ЛЭ —чаще односторонняя | Всегда двусторонняя | Всегда двусторонняя | Всегда двусторонняя | Чаще двусторонняя | На обеих нижних конечностях |
| Локализация отека | Нижняя треть голени, над- и окололодыжечнаязона.стопа отекает очень редко | Отек всей голени (± отек всего бедра) | Характерный отек тыла стопы + отек Iолени (± отек бедра) | Голень, окололодыжечная область(± тыл стопы) | Голень, окололодыжечная область (± тыл стопы) | Нижняя треть голени, окололодыжечная область, может быть отек тыла стопы | В зоне пораженного сустава | Нижняя треть голени |
| Характер отека | Мягкий | Отек подкожной клетчатки не выражен, увеличен объем мышц | Мягкий вначале, плотный на поздних стадиях | Мягкий | Мягкий; плотным становится при длительно существующей НК | Мягкий | Мягкий | Мягкий |
| Оттенок кожных покровов в зоне отека | От обычного до цианотичного | Слегка цианотичный | Бледный | Бледный | Розоватый | Бледный | Обычный | Бледный |
| Суточная динамика | Преходящий (исчезает утром) | Обьем конечности в остром периоде не меняется | На ранних стадиях уменьшается, но не исчезает утром; на поздних стадиях динамика отсутствует | Нет | Нет | Связан с нахождением в неподвижном ортостазе. исчезает с восстановлением двигательной активности | Нет | Преходящий |
| Варикозное расширение вен | Очень часто | Не характерно | Не характерно | Не характерно* | Не характерно* | Не характерно* | Не характерно» | Не характерно* |
| Трофические расстройства | У 10-15 % пациентов | Нет | Нет | Нет* | Нет* | Нет* | Нет* | Нет |
| Дополнительные критерии | На момент осмотра отек существует или периодически появляется уже в течение длительного времени (недели, месяцы, годы) | Отек появляется внезапно, обычно за несколько дней до обращения к врачу, нарастает в течение нескольких часов или дней | При первичной ЛЭ отек появляется в возрасте до 35 лет, при вторичной ЛЭ — чаще после 40 лет | Выраженные признаки основною заболевания | Выраженные признаки основною заболевания | Всегда есть прямая связь с многочасовым нахождением в неподвижном орто- статическом положении | Выраженныйболевой синдром. Ограничениедвижений. «Стартовые»боли и скованность | Возникает во второй половине беременности. Не сопровождается болевым синдромом. |
Лечение
Цели лечения:
· увеличение качества жизни.
Тактика лечения:
Направлена уменьшение/стабилизацию отека пораженной конечности, симптоматическое лечение при поражении кожных покровов.
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета: общая
Программа полной противоотечной терапии:
Полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy (CDT))
Компоненты CDT:
· мануальный лимфодренаж (MLD);
· компрессионная терапия(Компрессионное белье должно заменяться каждые 4-6 месяцев);
· комплекс упражнений;
· уход за кожей;
· обучение по уходу за болезнью, подбору и использованию компрессионного белья.
Компрессионная терапия: рекомендованы эластическими изделия низкой степени растяжения: предпочтительнее компрессионный трикотаж. Эластичные бинты при неправильном применении могут быть бесполезны или вызвать ухудшение состояния [7].
Рекомендуется назначение компрессионного белья с классом компрессии от 20 до 60 мм. рт. ст. 2-4 степени компрессии.
Таблица №4. Выбор класса компрессионного изделия
| 1 класс компрессии 18-21 мм.рт.ст | — ретикулярный варикоз, телеангиэктазии — функциональные флебопатии, синдром «тяжелых ног» — профилактика варикоза у беременных |
| 2 класс компрессии 23-32 мм.рт.ст | — ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных — состояния после флебэктомии или склерооблитерации — для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных |
| 3 класс компрессии 34-36 мм.рт.ст | — ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР) — острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни — тромбоз глубоких вен — посттромбофлебитическая болезнь — лимфовенозная недостаточность |
| 4 класс компрессии >46 мм.рт.ст | — Лимфедема — Врожденные ангиодисплазии |
Тщательная гигиена и уход за кожей (очищение, смягчающие лосьоны с низким рН) имеют первостепенное значение при всех подходах к лечению.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
• специфического лечения нет.
• антибактериальная терапия – при наличии трофических язв, с учетом результатов посева на чувствительность к антибиотикам.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:нет.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:нет
Другие виды лечения:
Пневмокомпрессионная терапия.
Рекомендуется проведение пневмокомпрессионной терапии под давлением, в диапазоне от 30-60 мм рт.ст., в зависимости от индивидуальных особенностей. Низкое давление считается более предпочтительным, для снижения риска осложнений. Продолжительность 1 процедуры – один час. Пневмокомпрессионная терапия используется вместе с CDT (Фаза II). Для сохранения контроля над заболеванием, между процедурами рекомендуется использовать компрессионное белье.
Хирургическое вмешательство:нет
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: нет.
Дальнейшее ведение:
· наблюдение у ангиохирурга1 раз в год;
· УЗАС раз в год;
Индикаторы эффективности лечения.
· уменьшение объема пораженной конечности;
· повышение качества жизни.
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Показания для плановой госпитализации: нет.
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола:
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница», главный врач.
Условия пересмотра протокола:пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.