колобома дзн код по мкб
Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза (Q14)
Врожденное помутнение стекловидного тела
Врожденная аневризма сетчатки
Колобома диска зрительного нерва
Колобома глазного дна
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Колобома зрительного нерва
Автор:
Колобома зрительного нерва относится к врожденным аномалиям развития органов оптической системы. Это состояние является полиэтиологическим и непрогрессирующим. Представлена колобома углублением в диске зрительного нерва разного размера, которое заполнено ретинальными клетками. Это заболевание диагностируется у 75 пациентов на 1000 новорожденных.
Основной причиной врожденной колобомы зрительного нерва, а также дефекта оболочек глазного яблока является неполное (или аномальное) сопоставление краев при закрытии эмбриональной щели. В норме процесс этот завершается к 4-5 неделе гестации. Колобома может быть локализована на любом участке края глазной щели, то есть может быть как со стороны радужки и хориоидеи, так и со стороны сетчатки и зрительного нерва.
Чаще заболевание носит спорадический характер, но имеются случаи наследования по аутосомно-доминантному типу. Также встречаются сообщения о том, что развитие колобомы зрительного нерва возникало на фоне приема кокаина беременными женщинами или же в результате перенесенной внутриутробной цитомегаловирусной инфекции.
Клиническая картина
Колобома зрительного нерва может быть расположена как с одной стороны, так и с обеих. При офтальмоскопии доктор определяет шарообразное углубление сребристо-белого цвета с четкими границами. Экскавации подвержен незначительно увеличенный в размере диск зрительного нерва. Обычно она смещена книзу, поэтому нейроретинальный край нередко отсутствует, верхний край при этом выглядит стандартно. Децентрализации экскавации обусловлена положением щели относительно примитивного диска во время зародышевого развития. Колобома может распространяться к нижней части и захватывать примыкающие сетчатку и хориоидею на значительном протяжении.
Острота зрения может быть сохранена либо соответствовать правильной светопроекции. Во время периметрии врач определяет увеличение размера слепого пятна, а также наличие больших центральных или центроцекальных скотом. Иногда колобома зрительного нерва возникает совместно с колобоматозными дефектами в области хориоидеи и сетчатой оболочки. В этом случае нарушение поля зрения зависит от конкретной локализации этих дефектов.
При колобоме зрительного нерва часто имеются и другие аномалии в строении органов оптической системы. К ним относят задний лентиконус, остатки гиалоидной артерии, ямка диска зрительного нерва, задний эмбриотоксон.
Довольно часто колобома зрительного нерва осложняется нерегматогенной отслойкой сетчатой оболочки. Патогенез этого осложнения до конца не выяснен, но чаще оно развивается после 20 лет.
Еще одним осложнением, которое ухудшает течение колобомы зрительного нерва, является перипариллярная неоваскулярная субретинальная мембрана. Ее патогенез также неизвестен, но осложнение это чаще формируется в возрасте 40-50 лет. Однако, в литературе описан случай формирования такой мембраны у пациента четырех лет, который страдал от изолированной колобомы зрительного нерва.
Диагностика
При гистологическом исследовании тканей глаза при колобоме зрительного нерва в области дистального ее конца были обнаружены ориентированные концентрически гладкомышечные клетки. Эта особенность строения объясняет феномен сокращения при офтальмоскопии колобомы зрительного нерва.
Практически у всех пациентов с подобной аномалией имеется косоглазие, миопия высокой степени и миопический астигматизм.
При проведении КТ и В-сканирования выявляется глубокий дефект в задней зоне глаза, а также незначительное увеличение диаметра зрительного нерва в области контакта его со склеральной оболочкой. Также у пациентов с колобомой можно выявить МРТ-признаки ипсилатеральной гипоплазии внутричерепного отрезка зрительного нерва.
Амплитулда ЭРГ чаще сохранена. Иногда при значительных размерах колобомы зрительного нерва, когда в процесс вовлечены большие области сетчатки, при ЭРГ выявляют аномалии. Отмечается перманентное снижение амплитуды компонента Р100, удлинение латентности и изменение конфигурации ответа. ЗВП могут оставаться нормальными при реакции на вспышку, но иногда отмечается удлинение латентности Р100 и уменьшение амплитуды этого компонента.
У детей колобома зрительного нерва часто встречается совместно с другими аномалиями развития организма (очаговая гипоплазия кожи Гольтца, синдром эпидермального невуса, синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия), синдром Дауна, Уокера-Варбурга, Эдвардса). Иногда у пациентов с базальным энцефалоцеле также выявляют колобому зрительного нерва.
У 11% пациентов с колобомой зрительного нерва имеются проявления синдрома CHARGE. Это заболевание включает следующие симптомы: порок сердца, гипотрофия, задержка роста, глухота из-за нарушения работы слухового анализатора, гипоплазия гениталий.
Синдром COACH включает колобому диска зрительного нерва, атаксию и другие проявления патологии мозжечка.
Необходимо отличать изолированную колобому от синдрома северного сияния.
При наличии хориоретинальной колобомы нужно исключить атрофические фокусы, связанный с токсоплазмой или другими патологиями нижнего отдела глазного дна. В последнем случае очаги атрофии обычно пигментированы в центральной зоне.
При колобоме зрительного нерва острота зрения снижена, а при хориоретинальном распространении выявляют дефекты поля зрения, которые соответствуют расположению очага.
Среди осложнений наиболее серьезными является отслойка сетчатки из-за разрыва мембраны, которая выстилает зону хориоретинальной колобомы.
Лечение
Способы превентивного лечение колобомы зрительного нерва в настоящее время не разработаны. При развитии осложнений (отслойка сетчатки) проводят оперативное вмешательство в виде витрэкстомии, тампонирования газом и ограничительной фотокоагуляции в краевой области разрыва. Если имеется хориоидальная неоваскуляризация, то проводят фотокоагуляцию непосредственно неоваскулярной мембраны.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
location_on Семёновский переулок, дом 11 (м.Семеновская)
Что такое колобома: диагностика и лечение
Колобома – это врожденная (присутствующая при рождении) аномалия глаза. Колобомы – это недостающие кусочки ткани, которые могут выглядеть как зазоры или вырезы. Когда колобома поражает радужную оболочку глаза, она проявляется в виде замочной скважины или кошачьего глаза в зрачке. По оценкам, от колобомы страдает каждый десятитысячный человек. Это заболевание не всегда меняет внешний вид глаза и не во всех случаях влияет на зрение человека. Поэтому считается, что у некоторых людей оно, скорее всего, не диагностируется.
Колобомы могут включать в себя одну или несколько структур глаза, в том числе:
Симптомы колобомы
Симптомы колобомы могут включать в себя:
Колобомы, как правило, не ухудшают зрения, если только они не поражают сетчатку или зрительный нерв.
Колобомы часто сопутствуют другим заболеваниям глаз, в том числе таким заболеваниям, как:
Колобомы могут возникать сами по себе (так называемые несиндромные или изолированные колобомы) или они могут быть частью синдрома, поражающего другие органы и ткани (так называемые синдромные колобомы).
Причины
Причиной колобомы является аномальное развитие глаза в матке (в утробе), в частности, во второй месяц развития плода. Дефект является результатом неправильного закрытия шва (называемого фиссурой зрительного нерва) во время развития плода. При развитии плода зрительная трещина образует нижнюю часть глазного яблока, поэтому в нижней части глаза проступают колобомы. Точное строение глаза, которое в конечном итоге подвергнется воздействию колобомы, зависит от того, какой участок фиссуры зрительного нерва не закрылся должным образом.
Генетическое воздействие
Изменения в генах, влияющие на раннее развитие глаза, могут быть связаны с колобомой. Фактически, по данным Дома генной инженерии, многие из этих генов были идентифицированы, но только у очень небольшого числа людей. Необходимы дополнительные исследования для окончательной связи специфических генетических дефектов с развитием колобомы.
Экологические факторы
Экологические факторы (такие как употребление алкоголя матерями во время беременности) могут повысить риск возникновения колобомы у плода
Диагноз
Офтальмолог будет использовать инструмент, называемый офтальмоскопом, для обследования глаз младенца при подозрении на колобому. По мере того, как ребенок становится старше, могут быть проведены другие тесты для измерения масштаба проблемы. Эти тесты могут включать тесты остроты зрения (для измерения наличия и тяжести потери зрения).
Лечение
Хотя в настоящее время нет лекарства от колобомы, существуют некоторые варианты лечения.
Для людей с нарушениями зрения лечение направлено на то, чтобы помочь ребенку адаптироваться. Некоторые из сопутствующих заболеваний колобомы (например,катаракта) могут быть вылечены. Лечение катаракты, глаукомы или других сопутствующих заболеваний глаз поможет улучшить состояние зрения, но не решит проблему полностью.
Лечение колобом, влияющих на радужную оболочку глаза, может помочь ей выглядеть нормально. Лечение может включать в себя цветные контактные линзы или линзы (когда оба глаза страдают), чтобы радужка выглядела, как будто она круглая. Существует также хирургическая процедура, которая может быть сделана, чтобы исправить внешний вид радужки. Возможно проведение нескольких процедур для восстановления колобомы века.
Проблемы со зрением
Лечение для тех, у кого проблемы со зрением из-за колобомы, может включать в себя:
Профилактическое лечение
Для предотвращения «ленивого глаза» (для ребенка с колобомой только на одном глазу) лечение может включать в себя терапию незатронутого глаза, например:
По данным Американской академии офтальмологии, «иногда это лечение (глазная повязка, глазные капли или очки для незатронутого глаза) может улучшить зрение в глазах даже при сильных колобомах».
Если у Вас есть ребенок с диагнозом колобома, вы, вероятно, знаете,что у вашего ребенка может быть нормальное зрение или потеря зрения, но вы все равно можете беспокоиться о том, что ждет его в будущем. В этом могут помочь знания о колобоме, а также ознакомление с текущими медицинскими исследованиями, обращение за помощью к другим родителям и участие в системе поддержки (например, индивидуальная или групповая терапия). Одним из лучших способов помочь ребенку, страдающему колобомой, является регулярное посещение офтальмологической клиники и офтальмологическое обследование. Регулярное посещение офтальмологической клиники и офтальмологические обследования повысят шансы ребенка на раннее выявление новых проблем. Поиск любых проблем или обнаружение ухудшения зрения ребенка на ранней стадии приведет к наилучшему долгосрочному результату.
Другие болезни диска зрительного нерва
Рубрика МКБ-10: H47.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
В литературе опубликовано описание приблизительно 100 случаев синдрома утреннего сияния. Точных данных о распространённости колобомы зрительного нерва нет.
Этиология и патогенез [ править ]
Синдром утреннего сияния— описаны спорадические случаи. Двустороннее поражение встречается в виде семейного заболевания.
Клинические проявления [ править ]
Другие болезни диска зрительного нерва: Диагностика [ править ]
Сбор анамнеза полезен для выявления сопутствующей патологии.
• При колобоме зрительного нерва оболочки зрительного канала слабо выражены или отсутствуют. ДЗН имеет глубокую экскавацию и глиальную ткань на поверхности.
• При синдроме «утреннего сияния» обнаруживают глиальную ткань с пигментным эпителием. Гистологически: фенестрация диска, особые участки вдоль твёрдой оболочки с ретиноподобной тканью и пигментным эпителием, по-гружённые в канал зрительного нерва.
Для выявления степени функциональных нарушений проводят автоматическую периметрию, определение пороговой чувствительности на периметре типа Хамфри, регистрацию ЗВП.
• ФАГ может помочь в диагностике отслойки сетчатки, межсосудистых шунтов при синдроме «утреннего сияния».
• Эхографию и УЗИ применяют для диагностики патологии задних отделов глазного яблока.
• КТ проводят для уточнения и документального подтверждения патологии зрительного нерва по увеличению радиационной плотности, что не всегда коррелирует со степенью дисплазии головки зрительного нерва.
• МРТ необходима для диагностики ассоциированных с синдромом «утреннего сияния» базального энцефалоцеле и других патологий.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Другие болезни диска зрительного нерва: Лечение [ править ]
Улучшение зрительных функций.
Окклюзия здорового глаза при односторонней колобоме диска зрительного нерва.
Лазерная и хирургическая коррекция необходима при высокой анизометропии и косоглазии, отслойке сетчатки.
Мониторинг зрительных функций.
Показания к консультации других специалистов
Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии. Также проводят генетическое консультирование для выявления типов наследования патологии.
Врождённые заболевания зрительного нерва не прогрессируют
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Наклонный диск зрительного нерва
Синонимы: косой диск зрительного нерва, колобома Фукса
При синдроме наклонного диска или колобоме Фукса (Fuchs), вертикальная ось диска зрительного нерва наклонена, так что верхняя височная часть диска сильнее выдается вперед относительно его нижней назальной части или диск может быть горизонтально наклонен, в результате чего образуется овальная форма диска зрительного нерва с наклонно ориентированной длинной осью. Это состояние часто сопровождается серповидной склерой, которая смещена книзу или инфероназально, транспозицией органов (височных сосудов сетчатки) и задней эктазией нижней назальной части глазного дна.
Из-за аномалий глазного дна у пациентов наблюдается миопия и миопический астигматизм. Пациенты могут демонстрировать битемпоральную гемианопсию, которая обычно бывает неполной и преимущественно затрагивает верхний квадрант.
Соответствующая рефракционная коррекция часто приводит к устранению визуального дефекта поля. Наклонный диск, миопический астигматизм, двустороннее снижение зрения и визуальные дефекты в ночное время могут свидетельствовать о наличии X-сцепленной врожденной стационарной куриной слепоты.
Друзы зрительного нерва
Друзы диска зрительного нерва, или гиалиновые тельца, офтальмоскопически выглядят как очажки размером 1-2 диаметра вены с белой или желтовато-розоватой опалесценцией. Позже они могут подвергаться кальцификации. Друзы чаще появляются по периферии диска, но бывают и в его центре, а также располагаются группами в стороне от кровеносных сосудов. Различают друзы поверхностные и глубокие. Глубокие друзы лучше определяются при боковом освещении и могут напоминать отёк диска зрительного нерва. Окружая диск зрительного нерва, они обычно не выходят за его пределы более чем на 1/2 ДД и никогда не пигментируются. Друзы диска не сочетаются с друзами мембраны Бруха. Изменения могут быть одно- и двусторонними, иногда парный глаз поражается через несколько лет. Зрительные функции не снижены или снижены незначительно.
Гистологически друзы представляют собой отложения гиалина и локализуются чаще впереди решетчатой пластинки, но могут располагаться и позади неё.
Важную роль в диагностике друз диска зрительного нерва играет ФАГД, особенно в дифференциальной диагностике друз и отёка диска зрительного нерва. При друзах на флюоресцентной ангиограмме отмечается фестончатая краевая гиперфлюоресценция диска, не происходит контрастирования тканей за его пределами, не наблюдается изменений ретинальных и папиллярных сосудов, как это бывает при отёке.
Давление друз на ткань диска зрительного нерва может приводить к атрофии нервных волокон и обусловливать расширение слепого пятна. В отдельных случаях бывают кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело.
Некоторые авторы считают друзы диска зрительного нерва врождёнными изменениями.
Ямка зрительного нерва
Частота заболевания: 1:10 000-1:11 000 населения.
Этиология и патогенез
Возможна наследственная передача. Возникает при нарушении процессов эмбриогенеза (как и при колобоме ДЗН). Не исключена связь с серозной отслойкой сетчатки, так как субретинальная жидкость может происходить из аномального продолжения субарахноидального пространства или от СТ, где одновременно наблюдается высокая отслойка его задней части.
Отверстие величиной 0,1-0,7 диаметра диска круглой или овальной формы в центральной или периферической части зрительного нерва. Изменённый диск кажется большего размера, может быть вовлечена макула. В 52% случаев (при темпоральном расположении ямки) возможна серозная отслойка макулы. Вместе с серозной отслойкой сетчатки возможно разделение внутренних и наружных её слоёв (чаще возникает в зрелом возрасте). Серозная отслойка может прилегать самостоятельно, о чём свидетельствуют в отдельных случаях наблюдаемые на глазном дне изменения пигментного эпителия. Острота зрения зависит от вовлечения макулы и развития осложнений. Возможны дефекты полей зрения, аркуатные скотомы.
Чаще заболевание выявляют в детском возрасте.
б) Лабораторные исследования
При световой микроскопии обнаруживают слабое различие между тканями сетчатки с прилежащими тканями склеры.
в) Инструментальные исследования
Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности и ангиография помогают выявлению происхождения жидкости при отслойке сетчатки, выявлению просачивания контрастного вещества от ямки, связи субарахноидального пространства и субретинальной жидкости. ОКТ подтверждает подобные ретиношизису изменения в сетчатке, связанные с серозной отслойкой.
При наличии серозной отслойки проводят дифференциальный диагноз с регматогенной отслойкой.
Улучшение остроты зрения.
б) Показания к госпитализации
Серозная отслойка макулы.
в) Хирургическое лечение
Комбинированная методика: витрэктомия с последующей интравитреальной тампонадой перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией сетчатки.
Примерные сроки нетрудоспособности
При серозной отслойке 25-40 дней.
Мониторинг зрительных функций, динамическое наблюдение.
При адекватном лечении серозной отслойки сетчатки прогноз благоприятный.
Колобома
Колобома (в переводе с др.-греч. языка — «увечье») — врожденный или приобретенный дефект тканей различных органов.
В офтальмологии проявляется комплексным или изолированным отсутствием части некоторых структур глаза: радужки, сосудистой оболочки, века, зрительного нерва, ресничного тела или хрусталика. При этом состояние может сопровождаться снижением зрения, болями в глазу, быстрой утомляемостью и т. д.
Виды колобом
В зависимости от периода появления и развития заболевания колобома может быть двух видов:
Приобретенная колобома — появляется в следствие различных травм глаза после прямых ранений глазного яблока или хирургических офтальмологических операций.
Зона поражения также позволяет разделить патологию на несколько разновидностей:
Колобома радужки
Поражается радужная оболочка глаза, часть которой отсутствует. Дефект в большинстве случаев имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки. При этом может быть полностью или частично нарушена работа зрачкового сфинктера, который не может корректно пропускать и ограничивать поток световых лучей, что приводит к ослеплению.
Симптомы: ослепление, незначительное снижение зрения.
Лечение: на начальном бессимптомном этапе патология не требует лечения, но с развитием может возникнуть необходимость в использовании солнцезащитных очков, косметических контактных линз или применения пластических операций, ограничивающих проходимость света через зрачок.
Колобома радужки — самый распространенный вид колобомы.
Колобома сосудистой оболочки (хориоидеи)
Основные симптомы: значительное снижение зрения (при нарушении питания сетчатки Сетчатка — внутренняя оболочка глаза, важная часть зрительного анализатора. Именно она отвечает за процесс превращения света в нервный импульс, который передается в головной мозг. ), скотома (ссылка на статью «Скотома»).
Лечение: не разработано эффективного метода.
Колобома ресничного тела
Поражается ресничное тело — отсутствие части цилиарной мышцы нарушает функционирование аккомодационного аппарата хрусталика.
Основные симптомы: снижение качества зрения вблизи (трудно рассмотреть предметы на близком расстоянии).
Лечение: не разработано эффективного метода.
Колобома хрусталика
Поражается хрусталик, форма которого из-за отсутствия части ткани меняется. Это приводит к некорректному преломлению лучей света и, соответственно, искажению и двоению изображения.
Колобома зрительного нерва
Основные симптомы: снижение зрения (пропорционально объему поражения) вплоть до полной слепоты, искажение и двоение изображения, головокружения.
Лечение: не разработано эффективного метода.
Колобома века
Основные симптомы: сухость поверхности глаз.
Лечение: устранить патологию можно с помощью хирургической процедуры по изменению формы и размера век — блефаропластики.
Колобомы хрусталика, сосудистой оболочки и зрительного нерва — крайне редкие формы заболевания.