код по мкб 10 пангипопитуитаризм
Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур
Рубрика МКБ-10: E89.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
В основном приобретенный гипопитуитаризм отмечают у женщин в возрасте 30-60 лет, поскольку заболевания, приводящие к развитию гипопитуитаризма, чаще возникают у женщин.
• По этиологическому принципу.
— Первичный гипопитуитаризм (возникающий вследствие непосредственного разрушения/удаления клеток аденогипофиза).
— Вторичный гипопитуитаризм (развившийся в результате анатомических и функциональных расстройств гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений и ослабления регулирующего влияния гипоталамуса на функции гипофиза).
• По клиническим проявлениям.
Этиология и патогенез [ править ]
Гипопитуитаризм развивается у 50-90% женщин с послеродовой массивной кровопотерей в анамнезе, у 45-75% пациентов с макроаденомами гипофиза, у 60-70% больных с лимфоцитарным гипофизитом, у 78-90% больных с краниофарингиомами, у 70-80% пациентов с кистами кармана Ратке, у 90-99% больных с супраселлярными дисгерминомами и у 40-60% пациентов с другими новообразованиями ЦНС с локализацией в области зрительного перекреста, у 10-12% пациентов с саркоидозом, у 67-70% пациентов с гистиоцитозом, у 20% больных с туберкулезом ЦНС, у 5-20% пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла, у 70-80% больных после тяжелой травмы головного мозга и у 70-90% пациентов после облучения гипоталамо-гипофизарной области.
Гипопитуитаризм развивается вследствие повреждения самих гипофизарных клеток после лучевого, аутоиммунного или иного воздействия и/или ослабления гипоталамического контроля над функциями гипофиза. Рилизинг-гормоны контролируют не только функциональную, но и пролиферативную активность клеток аденогипофиза, и при нарушении гипоталамической регуляции постепенно развивается атрофия клеток аденогипофиза.
Патогенетическим фактором развития гипопитуитаризма при наличии опухоли гипофиза служит также повышение давления непосредственно в полости турецкого седла.
Клинические проявления [ править ]
Клинические проявления недостаточности тропных гормонов гипофиза возникают, если повреждено не менее 70-75% клеток аденогипофиза. Признаки пангипопитуитаризма развиваются в тех случаях, когда разрушено не менее 90% клеток.
Симптомы гипопитуитаризма могут развиваться на протяжении длительного времени.
Вначале больных могут беспокоить неспецифические жалобы (быстрая утомляемость, общая слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам), и с момента их появления до установления диагноза может пройти значительный период времени (до нескольких лет).
Клинические проявления гипопитуитаризма многообразны и зависят от выраженности и тяжести недостаточности каждого из гормонов гипофиза.
Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур: Диагностика [ править ]
Диагностические мероприятия при приобретенном гипопитуитаризме проводятся в несколько этапов:
Дифференциальный диагноз [ править ]
Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур: Лечение [ править ]
• Восполнение недостатка гормонов эндокринных желез, регулируемых аденогипофизом (надпочечников, щитовидной железы и гонад).
• Купирование симптомов дефицита тропных гормонов гипофиза (компенсация недостаточности СТГ).
• По возможности устранение причин гипопитуитаризма.
Всем пациентам с гипопитуитаризмом показаны лечебная физкультура и рациональное питание, обогащенное витаминами и белками. Учитывая, что при недостаточности гормона роста, гипотиреозе и гипогонадизме у больных отмечают нарушения липидного обмена, целесообразно уменьшить содержание животных жиров в рационе питания. Отдельным пациентам необходимо давать рекомендации по дополнительному приему препаратов кальция и определенных физических нагрузок для профилактики и лечения остеопении.
По результатам лабораторных исследований определяют показания к проведению медикаментозной терапии.
Хирургическое лечение может потребоваться для устранения причины гипопитуитаризма (например, если причиной заболевания служит объемное образование в области зрительного перекреста и турецкого седла).
Профилактика [ править ]
Профилактика гипопитуитаризма заключается в адекватном своевременном лечении состояний, в результате которых может развиться гипопитуитаризм.
Прочее [ править ]
Имеются данные об увеличении смертности больных с гипопитуитаризмом примерно в 2 раза по сравнению с общей популяцией. Причинами смерти в основном бывают респираторные, цереброваскулярные и сердечно-сосудистые заболевания. К факторам неблагоприятного прогноза относят пол пациента (среди женщин смертность выше), молодой возраст в дебюте заболевания, отсутствие адекватного лечения, а также причины заболевания (краниофарингиома, радиолучевая терапия в анамнезе).
Гипопитуитаризм
Гипопитуитаризм — это патологическое состояние, которое обусловлено снижением выработки нескольких или всех гормонов гипофиза. Сидром возникает при прямом поражении гипофиза некрозом, опухолью или воспалительным процессом, кроме того, он может стать следствием нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции. Гипопитуитаризм проявляется симптомами гипокортицизма, гипогонадизма, гипотиреоза, расстройствами обмена веществ. Диагностика заболевания включает анализы на гипофизарные гормоны, методы нейровизуализации, исследование периферических желез внутренней секреции. Основу лечения составляет заместительная терапия гормональными препаратами.
МКБ-10
Общие сведения
Гипопитуитаризм представляет собой разнообразный по этиопатогенезу и клиническим признакам синдром, который встречается у пациентов разного профиля, протекает под «маской» других заболеваний. Истинная частота гипопитуитаризма не установлена, информация о распространенности существует только для отдельных форм. Гипопитуитаризм относится к одному из наиболее сложных в диагностике состояний, его выявление и правильное лечение требует от эндокринолога высокой профессиональной подготовки.
Причины гипопитуитаризма
Этиологическая структура гипопитуитаризма разнообразна, поскольку она отражает не только конкретные органические процессы в гипофизе, но и разнообразные соматические заболевания, провоцирующее его развитие. В клинической эндокринологии все возможные причины появления гипопитуитаризма объединяются в следующие группы:
Все вышеперечисленные факторы являются причинами первичной формы гипопитуитаризма. Вторичная недостаточность в основном отмечается при поражении гипоталамуса вследствие воспалительных, травматических или токсических воздействий. Также возможно появление опухолей гипоталамуса: первичных нейроэндокринных новообразований, метастатических лимфом. В редких случаях вторичный гипопитуитаризм развивается на фоне вынужденного голодания, нервной анорексии.
Патогенез
Гипофиз — центральная железа внутренней секреции, которая состоит из передней доли (аденогипофиза), занимающей 70-80% массы органа, задней доли (нейрогипофиза), промежуточной доли, которая по происхождению принадлежит к аденогипофизу. В аденогипофизе вырабатываются регуляторные гормоны: тиреотропный (ТТГ), адренокортикотропный (АКТГ) фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ), соматотропный (СТГ) и лютеотропный.
Гипопитуитаризм имеет множество механизмов развития, которые обусловлены конкретной причиной болезни. Возможно как прямое разрушение клеток либо инфекционно-токсическое их повреждение, так и опосредованное влияние патологий гипоталамуса на активность аденогипофиза. При снижении выработки регуляторных гормонов нарушается работа соответствующих периферических желез, что проявляется характерными симптомами.
Классификация
Учитывая механизм развития, гипопитуитаризм подразделяется на первичный с прямым поражением секретирующих клеток, и вторичный, когда недостаточный синтез гормонов связан с отсутствием стимулирующих влияний от высших нейроэндокринных центров. В практической эндокринологии повсеместно используется разделение гипопитуитаризма на клинические формы по степени нарушения секреции гормонов:
Симптомы гипопитуитаризма
Учитывая разнообразие клинических форм заболевания, невозможно выделить типичные симптомы гипопитуитаризма. Проявления болезни будут зависеть от выраженности нарушения работы гипофиза, причины поражения эндокринного органа, наличия у больного сопутствующих патологий. При гипопитуитарных синдромах в большинстве случаев сочетаются три группы признаков: полигормональная недостаточность, нейросоматические нарушения, психические расстройства.
Тотальный гипопитуитаризм
При гипофизарной кахексии на первый план выходит резкое снижение веса и атрофия мышц и отсутствием аппетита. Состояние чаще возникает у женщин 30-40 лет. Больные жалуются на постоянную сонливость, упадок сил, у них уменьшается половое влечение. Подобную клиническую картину имеет синдром Шихана, однако его патогномоничным признаком является развитие симптоматики у женщин в послеродовом периоде.
Больные с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью имеют симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма. Вследствие дефицита антидиуретического гормона клиническая картина дополняется признаками несахарного диабета. Объем выделяемой мочи достигает 10-15 л в сутки, на фоне чего беспокоит постоянная мучительная жажда.
Парциальный гипопитуитаризм
При недостатке СТГ у детей возникает карликовость при правильных пропорциях тела. У взрослых дефицит соматотропина влияет на основной обмен: угнетает метаболические реакции, повышает уровень холестерина в крови, способствует расщеплению белков мышечной ткани. В результате снижения плотности костей нередки переломы. Кожа выглядит сухой, уменьшается потоотделение. Человек испытывает постоянную усталость, апатию, снижение работоспособности.
Дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) у женщин репродуктивного возраста вызывает нарушения цикла вплоть до отсутствия менструаций, снижение либидо, сухость влагалища. Нередко возникают расстройства мочеиспускания, дискомфорт во время полового акта. Мужчины испытывают эректильную дисфункцию, снижение полового влечения, неспособность к семяизвержению. Зачастую уменьшается волосяной покров в гормонозависимых зонах (подмышечные впадины, промежность).
Для гипотиреоза типично появление сонливости, вялости, снижения умственной и физической работоспособности. Кожа становится бледной, сухой, прохладной на ощупь. Поражение ЖКТ характеризуется запорами. На фоне отеков и нарушения метаболизма пациенты набирают вес даже при соблюдении стандартной калорийности рациона. При гипокортицизме, наоборот, наблюдается снижение массы тела в сочетании с расстройствами ЖКТ.
Осложнения
Основным негативным последствием гипопитуитаризма является гипофизарный криз, который является крайне тяжелой степенью гормональной недостаточности. Его началу способствует перенесенный острый стресс, физическая травма, отсутствие или резкое прекращение заместительной гормональной терапии. Нередко кризы наступают при осложнении гипопитуитаризма инфекционно-воспалительными процессами.
Патология развивается постепенно в течение нескольких дней, но при кровоизлиянии в гипофиз симптомы появляются в считанные часы. Гипофизарный криз проявляется адинамией, снижением температуры тела, угнетением сухожильных и брюшных рефлексов. У пациентов снижается артериальное давление, замедляется пульс, нарушаются все обменные процессы. Без своевременной помощью состояние приводит к полиорганной недостаточности, коме, смерти пациента.
Диагностика
Первичное обследование больного происходит в кабинете врача-эндокринолога. Учитывая многоликость гипопитуитарного синдрома, требуется провести полное физикальное обследование, выяснить все жалобы и детально собрать анамнез заболевания, чтобы заподозрить гипопитуитаризм. Подтвердить наличие гипопитуитаризма помогают следующие диагностические методы:
Лечение гипопитуитаризма
Плановая терапия
При гипопитуитаризме показано дифференцированное лечение, которое проводится, учитывая этиологический фактор заболевания, степень тяжести, клиническую симптоматику, наличия осложнений. Большинство гипопитуитарных синдромов успешно купируются с помощью медикаментозной терапии, для которой разработана следующая терапевтическая схема:
Неотложная помощь
Купирование гипофизарного криза проводится в отделении реанимации. Лечение начинается с введения высоких доз кортикостероидов, при стойкой артериальной гипотензии дополнительно вводится раствор ДОКСА. Спустя 12-24 часа терапию дополняют тиреоидными препаратами. Чтобы улучшить водно-солевой обмен, нормализовать показатели гликемии, вводятся инфузионные растворы: физиологический раствор, раствор глюкозы, гипертонические растворы с натрием.
Для улучшения метаболизма показано введение коферментных препаратов тиамина, активной формы витамина В6, цитохрома С, аденозинмонофосфата. Чтобы устранить является сердечной недостаточности, необходимо использовать кардиотропные лекарства из группы бета-адреномиметиков, аналептиков, сердечных гликозидов. Респираторная поддержка включает ингаляции увлажненного кислорода, искусственную вентиляцию легких.
Хирургическое лечение
При аденомах гипофиза, опухолях кармана Ратке и других новообразованиях области турецкого седла рассматривается вопрос о возможности нейрохирургического удаления патологической ткани. Для комплексного лечения опухолевых процессов оперативное вмешательство нередко дополняется лучевой терапией. В первые дни после геморрагического инсульта тоже возможно проведение операции, если консервативное лечение не дает ожидаемого эффекта.
Прогноз и профилактика
Прогноз оценивается с учетом причины, тяжести состояния, в значительной мере зависит от своевременности диагностики проблемы, соблюдения пациентом врачебных рекомендаций. При постоянном приеме заместительной терапии удается сохранить высокое качество жизни и нормализовать функции периферических эндокринных желез. Сомнительный прогноз для пациентов с тотальным гипопитуитаризмом, который нередко завершается комой. Меры профилактики не разработаны.
Гипопитуитаризм
Рубрика МКБ-10: E23.0
Содержание
Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ]
Этиология и патогенез [ править ]
Гипопитуитаризм может быть вызван заболеванием самого гипофиза или гипоталамуса (см. табл. 6.1). В обоих случаях снижение секреции гормонов аденогипофиза приводит к системным заболеваниям. Недостаток гормонов, действующих на периферические эндокринные железы, вызывает их гипофункцию. Так, дефицит ТТГ является причиной вторичного гипотиреоза, дефицит ЛГ и ФСГ приводит к вторичному гипогонадизму, дефицит АКТГ — к вторичной надпочечниковой недостаточности и гипопигментации. Дефицит пролактина проявляется нарушением лактации, а дефицит СТГ — задержкой роста и гипогликемией голодания у детей, низкорослостью и морщинами на лице у взрослых.
Клинические проявления [ править ]
Гипопитуитаризм: Диагностика [ править ]
Главное следствие гипопитуитаризма — это вторичная гипофункция периферических эндокринных желез. Поэтому диагностика гипопитуитаризма и дифференциальная диагностика первичной и вторичной гипофункции периферических эндокринных желез должна быть основана на одновременном определении уровней гормонов аденогипофиза и гормонов желез-мишеней. Критерий диагноза вторичной гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы и половых желез: низкий уровень гормонов железы-мишени на фоне низкого уровня соответствующего тропного гормона аденогипофиза. Например, низкий уровень ЛГ и ФСГ в сочетании с низким уровнем тестостерона или эстрогенов у больных с клиническими проявлениями гипогонадизма говорит о том, что это вторичный, а не первичный гипогонадизм. При оценке уровней аденогипофизарных гормонов нужно учитывать два обстоятельства:
1. Базальные концентрации этих гормонов в норме низкие, поэтому для их измерения следует использовать высокочувствительные методы РИА или ИФА.
2. Секреция всех аденогипофизарных гормонов характеризуется суточной периодичностью. Как правило, в дневные часы уровень гормонов низкий, а в ночные часы возрастает.
Наиболее информативны стимуляционные пробы. Они позволяют оценить сохранность гипоталамо-гипофизарной системы, резерв аденогипофизарных гормонов и отличить первичную гипофункцию эндокринных желез-мишеней от вторичной. Эти пробы используют также в дифференциальной диагностике гипопитуитаризма гипоталамического и гипофизарного происхождения.
Стимуляционные пробы. Методики этих проб кратко описаны в табл. 6.2 и детально — в приложении А.
1. Оценка секреции СТГ. Применяют гипогликемическую пробу с инсулином, пробу с аргинином либо пробу с леводопой (в сочетании с пропранололом или без него). Инсулин, аргинин и леводопа стимулируют секрецию соматолиберина и подавляют секрецию соматостатина, поэтому в норме после воздействия этих веществ уровень СТГ в сыворотке возрастает как минимум до 10 нг/мл. При оценке результатов следует учитывать, что у взрослых уровень СТГ повышается во время сна, после еды, при стрессе и физических нагрузках. При гипотиреозе и ожирении реакция на инсулин, аргинин и леводопу обычно снижена. У здоровых мужчин и детей препубертатного возраста прирост уровня СТГ после стимуляции часто бывает незначительным; в таких случаях для усиления секреторной реакции за сутки перед пробой назначают конъюгированные эстрогены или диэтилстильбэстрол внутрь, 5 мг/сут в 2 приема. У 5—10% здоровых людей реакция на некоторые стимуляторы секреции СТГ отсутствует. Поэтому диагноз дефицита СТГ должен быть основан на результатах не менее чем двух разных проб.
2. Оценка секреции пролактина. Наиболее распространены проба с тиролиберином и проба с блокаторами дофаминовых рецепторов типа 2. Тиролиберин непосредственно стимулирует лактотропные клетки аденогипофиза, а блокаторы дофаминовых рецепторов типа 2 (например, метоклопрамид) подавляют действие эндогенного дофамина — основного ингибитора секреции пролактина. В норме в любой из этих проб уровень пролактина в сыворотке возрастает как минимум в два раза, причем максимальная концентрация пролактина должна быть і 12 нг/мл. У женщин реакция обычно выражена сильнее, чем у мужчин, поскольку секреция пролактина усиливается под влиянием эстрогенов. При гипопитуитаризме базальный уровень пролактина низкий и не повышается под влиянием тиролиберина и других стимулов. Напротив, при изолированных заболеваниях гипоталамуса базальный уровень пролактина высокий, поскольку отсутствует тоническое тормозящее действие дофамина на лактотропные клетки. В таких случаях реакция на тиролиберин и другие стимулы может быть нормальной или ослабленной.
3. Оценка секреции ТТГ. С этой целью также применяют пробу с тиролиберином, который непосредственно стимулирует тиреотропные клетки. У больных с изолированными нарушениями функции гипофиза (например, после гипофизэктомии) базальный уровень ТТГ в сыворотке низок, а реакция на тиролиберин отсутствует или гораздо слабее, чем в норме. Напротив, при изолированных заболеваниях гипоталамуса базальный уровень ТТГ может быть низким, нормальным или слегка повышенным. У таких больных концентрация ТТГ после введения тиролиберина повышается до уровня, свойственного здоровым людям, но это повышение запаздывает на 30—60 мин по сравнению с нормой (см. гл. 29, п. V.Б.2). Такой результат дает основание диагностировать дефицит тиролиберина. У некоторых больных наблюдается парадоксальное сочетание гипотиреоза с нормальным или повышенным уровнем иммунореактивного ТТГ. Этот феномен объясняется низкой биологической активностью ТТГ, обусловленной отсутствием эндогенного тиролиберина.
4. Оценка секреции ЛГ и ФСГ
а. Проба с гонадолиберином. В/в вводят синтетический аналог гонадолиберина гонадорелин и оценивают изменение уровней ЛГ и ФСГ (см. приложение А, п. V.Б). Для больных с поражением гипофиза характерны низкие базальные уровни ЛГ и ФСГ и отсутствие реакции на гонадолиберин. При заболеваниях гипоталамуса реакция на гонадолиберин, как правило, сохранена. Иногда для выявления реакции требуется многократное предварительное введение гонадорелина (400 мкг/сут п/к в течение 5 сут).
б. Проба с кломифеном — конкурентным блокатором рецепторов эстрогенов — позволяет оценить резерв ЛГ и ФСГ. Кломифена цитрат назначают внутрь (см. приложение А, п. V.А). Женщины принимают препарат в течение 5 сут, начиная с 5-го дня менструального цикла; мужчины — в течение 1—4 нед. У здоровых взрослых кломифен блокирует тормозящее действие половых гормонов на гипоталамус и тем самым разрывает петлю отрицательной обратной связи. В результате уровни ЛГ и ФСГ повышаются. Отсутствие реакции на кломифен подтверждает дефицит ЛГ и ФСГ. Пробу с кломифеном широко применяют в исследовательских целях и лишь в отдельных случаях — в практической медицине.
5. Оценка секреции АКТГ. Ранее с этой целью использовали преимущественно косвенные методы, т. е. измеряли концентрации кортикостероидов в сыворотке или моче. Изменения уровня кортизола в сыворотке и уровней свободного кортизола и 17-ГКС в моче обычно соответствуют изменениям уровня АКТГ в плазме. В последнее время пользуются прямым методом определения уровня АКТГ в плазме (РИА или ИФА).
а. Для дифференциальной диагностики первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности определяют уровень АКТГ в плазме в 8:00—10:00 (в это время он самый высокий) и уровень кортизола в сыворотке. При первичной надпочечниковой недостаточности уровень кортизола снижен, а уровень АКТГ повышен; при вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ снижен или на нижней границе нормы.
б. Для выявления хронического дефицита АКТГ, а также для оценки резерва АКТГ и сохранности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы используют стимуляционные пробы.
— Гипогликемическая проба с инсулином. Инсулин снижает уровень глюкозы в крови. Нейроны гипоталамуса реагируют на гипогликемию выбросом кортиколиберина. Кортиколиберин стимулирует выброс АКТГ из кортикотропных клеток аденогипофиза. В свою очередь, АКТГ усиливает секрецию кортизола в коре надпочечников. В норме после введения инсулина концентрация кортизола в сыворотке > 18 мкг%, а прирост концентрации кортизола і 8 мкг%. Сниженная секреторная реакция заставляет заподозрить первичную или вторичную надпочечниковую недостаточность.
6. Показания к назначению стимуляционных проб:
а. Диагностика скрытых гипофизарных и гипоталамических нарушений.
б. Диагностика дефицита СТГ и пролактина.
в. Подтверждение диагноза гипопитуитаризма у взрослых (критерий — уменьшение резерва СТГ и пролактина).
г. Определение показаний к заместительной терапии соматропином у детей с задержкой роста.
д. Определение показаний к назначению соматропина низкорослым взрослым больным с незакрытыми эпифизарными зонами роста.
е. В перспективе — определение показаний к лечению гипопитуитаризма гипоталамического происхождения гонадолиберином и соматолиберином.
ж. Стимуляционные пробы не имеет смысла применять только для дифференциального диагноза гипоталамических и гипофизарных нарушений, поскольку лечение в обоих случаях одинаково.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Гипопитуитаризм: Лечение [ править ]
1. Заместительная терапия гормонами желез-мишеней — основной метод лечения гипопитуитаризма (см. табл. 6.3). Почти всегда приходится назначать глюкокортикоиды.
2. Заместительную терапию гормонами аденогипофиза проводят в следующих случаях:
а. Детям с задержкой роста, обусловленной дефицитом СТГ, а также низкорослым взрослым больным с дефицитом СТГ и незакрытыми эпифизарными зонами роста назначают соматропин (см. гл. 9, п. II.В).
б. Больным с бесплодием, обусловленным дефицитом ЛГ и ФСГ, желающим иметь детей, для стимуляции гаметогенеза назначают гонадотропные гормоны. Используют человеческий ХГ (как заменитель ЛГ) и урофоллитропин или менотропин (как заменители ФСГ).
3. Внимание: при назначении заместительной терапии гормонами желез-мишеней ориентируются в первую очередь на клиническую картину и уровни этих гормонов (кортизола, T4, тестостерона), а не на результаты стимуляционных проб. Напротив, перед назначением соматропина низкорослым больным или гонадотропных гормонов больным с бесплодием обязательно оценивают секрецию гормонов аденогипофиза.
4. Больные гипопитуитаризмом должны носить опознавательный браслет или карточку с описанием своего заболевания. Больные с надпочечниковой недостаточностью и их родственники должны уметь вовремя принять или дать добавочную дозу глюкокортикоидов в случае тяжелой болезни или травмы.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: послеродовый нейроэндокринный синдром, синдром Шиена, синдром Шихена, послеродовый некроз гипофиза.
Определение и общие сведения
Это заболевание известно с конца XIX в., но только в 1937 г. H. Sheehan научно обосновал связь массивного кровотечения во время родов и последующей гипофункции передней доли гипофиза. Истинная частота этой патологии не известна, поскольку она может протекать в стёртой форме, в виде гипофункции щитовидной железы или артериальной гипотонии. После массивных послеродовых или постабортных кровотечений частота развития синдрома Шихана может достигать 40%.
В зависимости от недостаточности тропных гормонов гипофиза выделяют следующие формы синдрома Шихана:
• комбинированная недостаточность гонадотропной и тиреотропной, тиреотропной и адренокортикотропной функций.
Этиология и патогенез
Синдром Шихана развивается вследствие некротических изменений в гипофизе, возникающих на фоне внутрисосудистого свёртывания крови или спазма сосудов передней доли гипофиза после кровотечения и/или резкого падения АД, а также на фоне бактериального шока при родах или аборте. Предрасполагающим фактором развития синдрома считают гестоз, так как беременные с тяжёлой формой данного заболевания склонны к тромбообразованию. Кроме того, после родов отмечают физиологическое снижение выработки АКТГ, что вызывает ишемию гипофиза.
Выделяют три клинические формы синдрома: лёгкую, средней тяжести, тяжёлую.
Для лёгкой формы характерны головная боль, быстрая утомляемость, склонность к гипотензии. У больных отмечают снижение функции щитовидной железы и коры надпочечников. При средней тяжести течения синдрома присоединяется гипофункция яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы (пастозность, склонность к отёчности, утомляемость, ломкость ногтей, гипотония со склонностью к обморокам). При тяжёлой форме отмечают симптоматику тотальной гипофункции гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желёз), ТТГ (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи). При тяжёлой форме масса тела значительно падает, а при лёгких чаще наблюдают её увеличение в связи с пастозностью, склонностью к отёчности вследствие гипофункции щитовидной железы. Для синдрома Шихана характерна анемия, устойчивая к общепринятой терапии.
При исследовании гормонов получают разные степени снижения в крови уровня гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также эстрадиола, кортизола, Т3 и Т4. При введении тропных гормонов соответственно отмечают повышение уровня периферических гормонов в крови. Также отмечают гипогликемию и гипогликемический тип кривой после сахарной нагрузки. В моче снижено содержание 17-КС.
При клинических проявлениях гипофункции соответствующих желёз проводят заместительную терапию глюкокортикоидами и препаратами ТТГ. Преднизолон назначают по 5 мг 2 раза в день в течение 2-3 нед курсом один раз в 2-3 мес. При аменорее или олигоменорее женщинам до 40 лет рекомендуют циклическую гормонотерапию. После 40 лет используют андрогены, учитывая их анаболический эффект: метилтестостерон по 5 мг в день в течение 2-3 мес. Успешно применяют анаболические препараты. Питание должно быть полноценным, следует избегать дефицита белка. Часто необходим приём препаратов железа под контролем анализа крови. Больных с тяжёлой формой заболевания лечат только в условиях эндокринологического стационара.
Необходима рациональная тактика ведения беременных с гестозом, своевременная коррекция гемостатических сдвигов. Родоразрешение осуществляют с профилактикой кровотечения, а при его возникновении проводят адекватное лечение. Следует также проводить профилактику осложнений абортов, своевременное и адекватное их лечение.
Синонимы: ольфактогенитальный наследственный гипогонадотропный гипогонадизм с аносмией
Определение и общие сведения
Распространенность синдрома Кальмана оценивается как 1/8000 мужчин и 1/40 000 женщин, но, вероятно, недооценивается.
Этиология и патогенез
В большинстве случаев синдром Кальмана диагностируется в период полового созревания отсутствием полового развития, но также диагноз может быть заподозрен в младенческом возрасте у мальчиков с крипторхизмом, микропенисом другими признаками, не относящимися к репродуктивной системе. Основные клинические признаки у обоих полов включают в себя: отсутствие нормального полового созревания и частичное или полное нарушение обоняния (аносмия). В отсутствии лечения мужчины демонстрируют снижение плотности костной ткани и недостаток мышечной массы, снижение объема яичек ( Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
1. Edwards OM, Clark JDA. Post-traumatic hypopituitarism. Medicine 65:281, 1986.
2. Ekblom M, et al. Pituitary function in patients with enlarged sella turcica and primary empty sella syndrome. Acta Med Scand 209:31, 1981.
3. Beckers A, et al. Thyrotropin-secreting pituitary adenomas: Report of seven cases. J Clin Endocrinol Metab 72:477, 1991.
4. Bilaniuk LT, et al. Pituitary enlargement mimicking pituitary tumor. J Neurosurg 63:39, 1985.
5. Black PM, et al. Hormone production in clinically non-functioning pituitary adenomas. J Neurosurg 66:244, 1987.
6. Black PM, et al. Incidence and management of complication of transsphenoidal operation for pituitary adenomas. Neurosurgery 20:920, 1987.