код мкб spina bifida
Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] (Q05)
Люмбосакральная spina bifida с гидроцефалией
Люмбосакральная spina bifida БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Spina bifida неуточненная
Рубрика МКБ-10: Q05.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Дефекты нервной трубки
Распространенность достигает 0,5 на каждые 1000 живорождений во Франции. В Европе распространенность Spina bifida составляет 5,09 / 10 000 беременностей.
Этиология и патогенез [ править ]
Spina bifida развивается вследствие незаращения нервной трубки на 3—4-й неделе внутриутробного развития.
Клинические проявления [ править ]
Spina bifida может проявляться параплегией, гидроцефалия, мальформацией Арнольда-Киари, недержанием мочи и кала. Выраженность симптомов сильно варьирует в зависимости от уровня и степени поражения.
Spina bifida неуточненная: Диагностика [ править ]
Spina Bifida может быть обнаружена в ходе пренатального УЗИ.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Spina bifida неуточненная: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Миеломенингоцеле — грыжевое выпячивание спинного мозга с его оболочками через расщелину позвоночника. Имеет вид кистозного образования и располагается на спине по задней срединной линии.
Распространенность имеет географические особенности, составляя в среднем 1 на 1000 новорожденных.
Дефект чаще всего локализуется в пояснично-крестцовой области. Возможен разрыв грыжевого мешка.
Миеломенингоцеле часто сочетается с другими пороками развития ЦНС, в 90% случаев — с синдромом Арнольда-Киари. Последний нередко приводит к гидроцефалии, что требует вентрикулоперитонеального шунтирования.
Ребенка кладут на живот или на бок. Грыжевой мешок закрывают марлей, смоченной в теплом физиологическом растворе, обеспечивают тщательный уход за ребенком. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Проводят профилактическую антимикробную терапию.
Риск двигательных нарушений зависит от локализации дефекта. После хирургического лечения возможно улучшение состояния. После лечения 80% детей имеют нормальный IQ. Противопоказаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают только тяжелую гидроцефалию и выраженную гипоплазию коры головного мозга.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.
Врожденная спинномозговая грыжа
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57
Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным не заращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг.
Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q 05 | Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала) |
| Q 05.0 | Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией |
| Q 05.1 | Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией |
| Q 05.2 | Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией |
| Q 05.3 | Spina bifida в крестцовом отделе с гидроцефалией |
| Q 05.4 | Spina bifida с гидроцефалией неуточненная |
| Q 05.5 | Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии |
| Q 05.6 | Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии |
| Q 05.7 | Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалией |
| Q 05.8 | Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалией |
| Q 05.9 | Spina bifida неуточненная |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 г. (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| ВИЧ | – | вирус иммунодефицита человека |
| ЖДА | – | железодефицитная анемия |
| ИФА | – | иммуноферментный анализ |
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| ОАК | – | общий анализ крови |
| ОАМ | – | общий анализ мочи |
| ОАРИТ | – | отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии |
| СМГ | – | спинномозговая грыжа |
| СОЭ | – | скорость оседания эритроцитов |
| ТМО | – | твердая мозговая оболочка |
| УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
| ЭКГ | – | электрокардиография |
| ЭНМГ | – | электронейромиография |
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [1,7]
Пороки формирования невральной трубки. Мальформация Киари
Краниошизис (дефекты закрытия переднего нейропора)
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Жалобы:
Со слов родителей:
Физикальное обследование:
Показания для консультации специалистов: консультация профильных специалистов при наличии сопутствующих заболеваний
Диагностический алгоритм: (схема) 
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Спинномозговая грыжа | нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга | На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга | Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый. |
| Тератома | расщепления нет. | На рентгенографии позвоночника расщепления нет. | Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амикацин (Amikacin) |
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Меропенем (Meropenem) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
Лечение (амбулатория)
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Медикаментозное лечение
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Цефазолин | Цефазолин |
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности | |
| Антибиотики | Цефтриаксон | |||
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.
Что это такое?
Картина протекания заболевания
Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.
Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.
В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.
Спина Бифида развивается у ребенка еще в утробе матери
В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.
В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.
Классификация
В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника:
Типы расщепления позвоночника
Код заболевания по МКБ
В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.
Распространённость заболевания
Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.
Причины возникновения и факторы риска
У детей
Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.
К факторам риска относятся:
У взрослых
Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может.
Последствия и симптомы
Иногда оно проявляется болью в спине и ногах, потерей чувствительности в некоторых участках тела, недержанием мочи, плохой успеваемостью и предрасположенностью к аллергическим реакциям.
В более тяжёлых случаях возможны серьёзные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.
К сожалению, наиболее часто дети рождаются с самой тяжелой формой spina bifida (миеломенингоцеле), когда спинной мозг серьёзно и необратимо повреждается.
В таком случае возникают тяжёлые двигательные и чувствительные пороки, а также нарушения в работе многих систем органов, характерны нестерпимые резкие боли.
Миеломенингоцеле практически нельзя обнаружить у взрослого человека, потому что люди с этой аномалией часто умирают ещё в детском возрасте. Данный вид расщепления позвоночника может сопровождаться гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, деформациями опорно-двигательного аппарата, патологиями кровеносной и мочеполовой систем. В зависимости от локализации мозговой грыжи spina bifida cystica может быть причиной тяжёлой врождённой инвалидности или быть несовместимой с жизнью.
Диагностика
Часто расщепление позвоночника можно выявить ещё во время вынашивания плода.
Для этого применяют следующие методы:
Согласно приказу Министерства Здравоохранения от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности», выявление spina bifida у плода иногда может быть весомым поводом для прерывания беременности.
При визуальном осмотре новорождённого легко диагностировать почти все формы spina bifida. Скрытую форму выявляют с помощью рентгенографии, компьютерной и магниторезонансной томографии и миелографии уже во взрослом возрасте.
Лечение
Спина бифида – в определённом смысле неизлечимое заболевание. Все лечебные мероприятия направлены лишь на то, чтобы уменьшить проявление его симптомов.
Хирургическое лечение
Детей с патологией Спина Бифида стараются прооперировать в первые дни после рождения Лечение зародыша с расщеплением позвоночника до его рождения стало возможным совсем недавно, и всё ещё не получило широкого распространения.
Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.
Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.
Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения. Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.
Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.
Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются.
Профилактика
Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.
Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.
Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж, ношение корсета, ЛФК и физиотерапию.
Видео: «Новый метод лечения Спина Бифида»
Прогноз выздоровления
Полностью вылечить это заболевание невозможно. Однако люди с расщеплением позвоночника лёгкой и средней тяжести после оперативного лечения могут вести нормальный образ жизни.
Заключение
Подведём итог:
Спина бифида
Спина бифида не представляет собой заболевание в традиционном смысле, а является пороком развития и может протекать бессимптомно. Морфологически спина бифида представляет собой незаращение дужек позвонка, чаще всего в поясничном отделе.
Встречаемость порока примерно 0,1-0,2%, однако значимо увеличивается при повторных родах в семьях, где есть ребенок с данным пороком. Этот факт косвенно указывает на наследственные предпосылки к заболеванию.
Информация для врачей. Диагноз спина бифида по МКБ 10 кодируется под шифром Q05. При этом отдельные подразделы класса кодируют разные уровни спина бифида, также третья цифра шифра используется для уточнения наличия гидроцефалии у пациента. При указании развернутого диагноза необходимо уточнять наличие менингоцеле и менингомиелоцеле, а также других врожденных аномалий отдельным шифром с использованием знака +.
Причины
Причины разнообразны и до конца не изучены. Наследственная теория не доказана, ведь большая часть детей рождена от родителей, не имеющих данного порока, и, наоборот, большинство родителей со спина бифида рожают здоровых детей. Основную роль в развитии порока на данный момент отводят таким тератогенным факторам как перенесенные плодом внутриутробные инфекции, алкоголизм и другие интоксикации плода, воздействие ионизирующего и рентгеновского излучения.
По всей видимости, значение имеет также возраст родителей, прежде всего, матери. По данным статистики выше вероятность рождения ребенка с данным пороком у матерей старше 35 лет, особенно если это первые роды. Однако полноценного исследования не проводилось. Также не имеет под собой основания выявление расовой предрасположенности к заболеванию.
Симптомы
Чаще всего порок протекает бессимптомно. Особенно это касается случаев, когда дефект имеет незначительное распространение на одну дужку позвонка и не сопровождается патологией вещества спинного мозга, в таком случае еще принято использовать термин spina bifida occulta – скрытый дефект. Иногда же симптомами заболевания являются участки пигментации или избыточного оволосения на коже по уровню дефекта.
Также, если порок захватывает ткань спинного мозга, имеет место расщепление спинного мозга, выпячивание его оболочек (менингоцеле), тем более выпячивание оболочек непосредственно с веществом спинного мозга (менингомилелоцеле) имеют место более выраженные симптомы. К ним следует отнести боли в спине, тазовые нарушения (недержание мочи, кала, запоры, подтекание мочи и т.п.), чувствительные нарушения в ногах и т.д.
Иногда, особенно при высоком уровне спина бифида, вследствие блока ликворного оттока развивается гидроцефалия. В таком случае имеют место быть все симптомы, характерные для гидроцефалии и отека мозга (распирающие головные боли, чаще по утрам и сопровождающиеся тошнотой и рвотой, головокружение и т.д.).
При сочетании спина бифида с менингомиелоцеле и другими пороками развития плод часто нежизнеспособен.
Диагностика
Более чем в 90% случаев порок является случайной рентгенологической находкой, а проявления, которые послужили причиной для обследования, имеют другую причину. Однако, несмотря на это, принято приписывать спина бифида многие проблемы, такие как боли в спине, напряжение мышц поясницы и других отделов, чувствительные расстройства. Во многих случаях это не так, хотя полностью исключить или подтвердить причастность порока к этим проявлениям обычно бывает невозможно.
На данном уровне развития УЗИ-диагностики спина бифида с менингомиелоцеле может определяться по УЗИ во время плановых скринингов при беременности. В некоторых случаях такая находка будет служить показанием для медицинского аборта.
В целом, спина бифида видна как на обычных рентгенологических снимках, так и на более полноценном нейровизуализационном обследовании (МСКТ, МРТ), которое способно оценить наличие патологии спинного мозга и его оболочек.
Лечение
Лечение заболевания неспецифическое. Используются стандартные средства лечения вертеброгенных болевых синдромов: НПВС, миорелаксанты, нейропротекторные средства, физиотерапевтические методики, ЛФК. Массаж и, в особенности, мануальная терапия пациентам со спина бифида назначается с осторожностью в силу возможного травмирования в местах незарощения дужек. В тяжелых случаях, при наличии менигоцеле, имеет смысл проведение нейрохирургических вмешательств.
Автор сайта: Алексей Борисов — практикующий невролог, отоневролог (специалист по вопросам головокружения).
— Окончил Иркутский государственный медицинский университет.
— Заведую кабинетом головокружения.
— Регулярно прохожу курсы повышения квалификации, участвую и выступаю с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием.
— Имею большое количество печатных научных публикаций.