код мкб анемия новорожденных
Другие перинатальные гематологические нарушения (P61)
Врожденная анемия БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Железодефицитная анемия у детей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Факторы и группы риска
Диагностика
Лечение
Большинству детей, получающих искусственное вскармливание, рекомендуется использование смеси для питания, обогащенной железом, до начала приема ребенком жесткой еды (до 12-месячного возраста). Необходимо проводить обучение и консультации родителей по рациональному питанию для профилактики ЖДА.
Для лечения недоношенных детей, находящихся на раннем искусственном и смешанном вскармливании с ферментопатиями и нарушениями кишечного всасывания, рекомендуется назначение декстрана железа III (25-100 мг/0,5 мл-2 мл) с 4-месячного возраста 1 раз в сутки с индивидуальным подбором курса.
Питание, обогащенное железом (смесь). Для подтверждения эффективности назначенной терапии у всех детей младшего возраста с ЖДА через 4 недели после начала лечения ЖДА должны быть повторно определены НЬ и Ht. Если отмечается положительный результат на назначенное лечение (увеличение гемоглобина выше или равное 10 г/л, а увеличение Ht на 3% или более) или эти показатели определяются в пределах нормы, то лечение должно продолжаться еще 2 месяца и после этого назначение железа должно быть остановлено. В случае же отсутствия положительного результата на проводимое лечение или при увеличении гемоглобина менее 10 г/л, а увеличении Ht менее чем на 3%, врач должен определить другие возможные причины анемии путем последующего направления больного к гематологу.
Дети младшего возраста с умеренной или тяжелой ЖДА (НЬ ниже 90 г/л или Ht менее 27%) должны быть проконсультированы гематологом, т.е. рекомендуется внутримышечное введение декстрана железа III (100 мг/2 мл).
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Общая информация
Краткое описание
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери. [1,2]
Название протокола: Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Код протокола:
Сокращения, используемые в протоколе:
Аг – антиген
Ат – антитело
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
Ht – гематокрит
ГБН – гемолитическая болезнь новорожденного
Г6ФДГ – глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа
ГГТ – гаммаглутамилтрансфераза
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Жкт – желудочно-кишечный тракт
Ig – иммуноглобулин
КТГ – кардиотокография плода
НБ – непрямой билирубин
ОБС – общий билирубин сыворотки
ОЗПК – операция заменого переливания крови
ОЦК – объем циркулирующей крови
ОПН – отделение патологии новорожденных
ПБ – прямой билирубин
СЗП – свежезамороженная плазма
ТКБ – транскутанная билирубин метрия
ЩФ – щелочная фосфатаза
ЭМ – эритроцитарная масса
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: новорожденные.
Пользователи протокола: неонатологии, анестезиологи-реаниматологи (детский), гематологи, трансфузиологии, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств
Гемолитическая анемия у детей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» декабря 2017 года
Протокол № 34
Гемолитические анемии – большая гетерогенная по патогенезу группа заболеваний, имеющая общие клинические симптомы в виде желтушности кожи и слизистых оболочек, спленомегалии, реже гепатомегалии, темного цвета мочи (при внутрисосудистом гемолизе) и лабораторные признаки.
NB! К лабораторным критериям гемолитических анемий относятся ретикулоцитоз, гипербилирубинемия преимущественно за счёт непрямого билирубина, повышение 1-й и 2-й фракции ЛДГ, уробилиногена мочи, снижение гемоглобина.
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| D55-59 | Гемолитическая анемия |
Дата разработки протокола: 2017 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, гематологи, педиатры, онкологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| I. Наследственненные гемолитические анемии: | |
| Дефект мембраны: | · наследственный сфероцитоз; · наследственный эллиптоцитоз. |
| НГА, обусловленные изыманиями активности ферментов эритроцитов: | · дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы |
| Гемоглобинопатии: | · серповидно-клеточная анемия · талассемия · талассемия; · гемоглобиноз С; · гемоглобиноз Е. |
| · Приобретенная гемолитическая анемия: | |
| Аутоиммунные гемолитические анемии: | · гемолитическая анемия, связанная с трансфузиями; · гемолитическая анемия новорожденных; · гемолитическая анемия с холодовыми и тепловыми агглютининами. |
| Механические (травматические) гемолитические анемии: | · ПГА, индуцированная химическими агентами; · ПГА, индуцированная инфекцией. |
Таблица 1. По степени тяжести (Perrotta S., Gallagher P.G., Mohandas N. Hereditary spherocytosis) [3]:
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии постановки диагноза:
| Параметр | Характеристика |
| Клинические данные | Анемия, желтуха и спленомегалия |
| Признаки гемолиза | Повышение билирубина, ЛДГ и Ретикулоцитоз, моча тёмного цвета. |
| Общий анализ крови, выполненный на автоматическом гематологическом анализаторе | Снижение гемоглобина, уменьшение MCV, повышение MCHC, MSCV (средний объем сферичной клетки), увеличение % гиперхромных клеток, повышение RDW, увеличение количества ретикулоцитов |
| Мазок периферической крови | Аномальная морфология эритроцитов, наличие сфероцитов |
| Основными синдромами при гемолитических анемиях являются: · анемия носит нормохромный, нормоцитарный, гиперрегенираторный характер с быстро нарастающей слабостью и плохой адаптацией даже к умеренному снижению гемоглобина; · желтуха, характеризующаяся желтым окрашиванием склер, слизистой оболочки полости рта, кожи; · спленомегалия различной степени выраженности. При гемолитическом кризе признаки тяжелой анемии являются выраженными на фоне острого начала: · лихорадки; · боли в животе; · головной боли; · рвоты; · олигурии и анурии с последующим развитием шока. Синдром гемолиза, который может проявляться жалобами на: · иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек (желтуха); · потемнение мочи. · при внутрисосудистом гемолизе цвет мочи может быть от розового до почти черного. Цвет зависит от концентрации гемоглобина, степени диссоциации гема. Цвет мочи при гемоглобинурии необходимо отличать от гематурии, когда при микроскопическом исследовании видны целые эритроциты. · появление чувствительности при давлении, чувства тяжести или боли в левом подреберье, связанные с увеличением селезенки. Чаще степень увеличения селезенки имеет незначительный или умеренный характер. Анамнез: · клинические проявления ГА на момент осмотра – какие и в какой степени тяжести эпизоды (болевые кризы, недомогания и т.п.), были за прошедшие с момента последнего времени осмотра; · предшествующие заболевания, прививки, прием медикаментов и др. · наличие/отсутствие головных болей, приапизма, болей в животе, ночного энуреза, каких-либо неврологических проявлений, которые могли бы свидетельствовать о возможном инсульте; · семейный анамнез при наследственных формах: отягощенная наследственность по наличию гемолитической анемии, ЖКБ. |
| Результаты физикального обследования определяется степенью тяжести заболевания, частотой проявлений гемолитических кризов, наличием осложнений. В стадии компенсации состояние удовлетворительное, может отмечаться легкая субиктеричность кожных покровов, видимых слизистых, небольшая спленомегалия. При гемолитическом кризе: · состояние средней тяжести или тяжелое; · бледность кожи и слизистых; · расширение границ сердца, глухость тонов, тахикардия, систолический шум на верхушке; · одышка; · слабость; · головокружение; · билирубиновая интоксикация: иктеричность кожи и слизистых, тошнота, рвота, боли в животе, головокружение, головные боли, лихорадка, в некоторых случаях расстройства сознания, судороги; · при внутриклеточном гемолизе: гепатоспленомегалия; · при смешанном и внутрисосудистом гемолизе: изменение мочи за счет гемоглобинурии. |
| · миелограмма – характеризуется гиперплазией всех ростков с преобладанием эритроидного; · ЭМА-тест – тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид, этот тест наиболее часто используется для оценки НС. ЭМА-тест методом проточной цитометрии может помочь дифференцировать наследственный пиропойкилоцитоз (HPP, MCV |
| · консультация гепатолога – для диагностики и лечения вирусного гепатита; · консультация инфекциониста – при подозрении на вирусные инфекции; · консультация кардиолога – при неконтролируемом АГ, хроническая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости; · консультация других узких специалистов – по показаниям. |
Диагностический алгоритм
Гемолитическая анемия 
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследование | Критерии исключения диагноза |
| Постгеморрагическая анемия | Значительное снижение уровня гемоглобина при высоком уровне ретикулоцитов. | Нормальный гаптоглобин, билирубин и ЛДГ. Микроцитарная анемия. Дефицит железа. Кал на скрытую кровь может быть положительным. | История и физическое обследование часто идентифицируют источник кровопотери. |
| Анемия, вследствие нарушения продукции эритроцитов, обусловленные различными факторами. | Низкий уровень гемоглобина | Снижения выработки эритроцитов, обусловленные различными причинами нарушением функции костного мозга (миелофиброз, миелодиспластический синдром, миелосуппрессия, апластическая анемия), а также анемии при хронических заболеваниях и в следствии дефицита (железа, цианокобаламин, фолиевая кислота (УДС). Клиническая оценка зависит от основной причины. | Низкий уровень ретикулоцитов, признаки гемолиза отсутствуют. |
| Трансфузионная гемолитическая реакция. | Реакция возникает вовремя или сразу после переливания крови. Симптомы острых реакций могут включать: · озноб; · лихорадка; · головная боль; · бледность; · боль в месте инфузии; · боли в животе, спине или груди. |
Лечение
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение:
Режим: общий.
Диета: стол №5.
Медикаментозное лечение: нет.
Индикаторы эффективности лечения:
· своевременная диагностика;
· отсутствие гемолитических, болевых кризов;
· снижение степени осложнений;
· улучшение качества жизни.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Вакцина пневмококковая полисахаридная конъюгированная адсорбированная инактивированная, жидкая, 13 валентная |
| Азитромицин (Azithromycin) |
| Алгелдрат (Algeldrate) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Бензатин бензилпенициллин (Benzathine benzylpenicillin) |
| Бензилпенициллин (Benzylpenicillin) |
| Вакцина дифтерийно-столбнячная (Diphtheria-tetanus vaccine) |
| Вакцина для профилактики дифтерии, коклюша, полиомиелита, столбняка и инфекций, вызываемых гемофильной инфекцией типа b (Diphtheria, tetanus, pertussis, polio and Haemophilus influenzae type b) |
| Вакцина против гепатита В (Hepatitis B vaccine) |
| Вакцина против гриппа (Influenza vaccine) |
| Вакцина против кори, краснухи и эпидемического паротита (The vaccine against measles, mumps and rubella) |
| Вакцина против полиомиелита (The polio vaccine) |
| Гентамицин (Gentamicin) |
| Гидроксикарбамид (Hydroxycarbamide) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Диклофенак натрия (Diclofenac sodium) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Магния гидроксид (Magnesium hydroxide) |
| Меропенем (Meropenem) |
| Нимодипин (Nimodipine) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Панкреатин (Pancreatin) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Пиперациллин (Piperacillin) |
| Пневмококковая вакцина (Pneumococcal vaccine) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Симетикон (Simethicone) |
| Тазобактам (Tazobactam) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Эритромицин (Erythromycin) |
| Эритроцитарная масса |
| Этамзилат (Etamsylate) |
Лечение (стационар)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: 
Немедикаментозное лечение:
Режим: II, III;
Диета: стол №5.
Медикаментозное лечение:
Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формой заболевания, первостепенной задачей является устранение гемолизирующего фактора.
План мероприятий:
1) гемотрансфузия отмытых эритроцитов (при случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей);
2) для устранения симптомов (иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек, анемия, острый болевой криз);
3) и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны.
4) при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками, также возможно оперативный метод лечения спленэктомия.
5) При дефиците фолатов (в гемограмме нарастает показатель MCV) назначение препаратов, содержащих цианокобаламин и фолиевую кислоту [4] (фолиевая кислота при длительной гормональной терапии).
Медикаментозное лечение в зависимости от формы:
| Группа пациентов | Линия лечения | Лечение | УД, ссылка |
| Наследственные: Дефект мембраны эритроцитов. | Первая линия терапии | Спленоэктомия+сопроводительная терапия: 1) Спленэктомия не показана больным с асимтоматическим течением заболевания. 2) С целью профилактики тяжелых инфекционных осложнений перед или после спленэктомии рекомендуется профилактическая вакцинация антипневмококковой вакциной. 3) При гемолитическом кризе заместительная гемотрансфузия по жизненным показаниям в дозе 8–10 мг/кг, дезинтоксикационная терапия, коррекция водно-электролитного баланса, сердечно-сосудистые препараты по показаниям. Глюкокортикоиды и препараты железа нецелесообразны. При арегенераторном кризе показаны кортикостероиды коротким курсом в дозе 1–1,5 мг/кг. |
Grade A
Серповидно-клеточная болезнь, талассемии.
линия
терапии
1) Основная терапия направлена на лечение осложнений.
2) Для повышения эритропоэза длительно назначаются препараты фолиевой кислоты. Трансфузии эритроцитов обычно не проводят, однако профилактические заменные трансфузии крови могут снизить количество кризов.
3) Сопроводительная терапия: во время криза больного следует назначать адекватную гидратацию и обезболивающие средства, эффективно назначение кислорода.
4) Осторожно проводится общее обезболивание (смотреть Приложение 1, 2, 3, 4], из-за высокого риска гемолитического криза.
5) Детям раннего и младшего возраста рекомендуется профилактическая вакцинация пневмококковой вакциной.
При инфекционных осложнениях показано назначение антибиотиков широкого спектра.
1) Исключение препаратов, вызвавшие кризис;
2) Лечение инфекции, декомпенсации сахарного диабета, на фоне которых возник криз.
3) У новорожденных при выраженной гипербилирубинемии проводят заменное переливание крови.
4) Дезинтоксикационная терапия, коррекция объема циркулирующей крови, кислотно-щелочного равновесия.
5) Заместительная гемотрансфузия при тяжелой анемии на фоне антикоагулянтов (массивный гемолиз эритроцитов ведет к высвобождению тромбопластических субстанций и провоцирует ДВС-синдром).
6) При массивном внутрисосудистом гемолизе показан плазмаферез, при острой почечной недостаточности — гемодиализ.
Профилактические прививки проводятся только по эпидемиологическим показаниям.
Реакция Кумбса положительная.
Аутоиммунная гемолитическая анемия.
2) Основным методом лечения является монотерапия стероидами — преднизолон в суточной дозе 2 мг/кг, разделенной на 2–3 приема. Курс должен составлять не менее 4 недель с постепенной отменой под контролем ретикулоцитоза и при отрицательной пробе Кумбса. Внутривенное введение иммуноглобулинов по 0.5-1г/кг в сутки в течение 5 дней.
2) Гемотрансфузии производят только по жизненным показаниям: отмытые эритроциты по индивидуальному подбору.
Терапия второй линии
1) Отмена провоцирующего лекарственного препарата, посиндромная терапия: борьба с анафилактическим шоком, ДВС-синдромом, ОПН, интоксикацией, гемотрансфузионная коррекция.
2) При отсутствие эффекта от отмены лекарственного препарата в течении 3х недель, проводится монотерапия стероидами в дозе 1мг/кг/день, с постепенной отменой в течении 2 месяцев.
Перечень основных лекарственных средств:
Применение трансфузий эритроцитарной массы:
Показания:
Трансфузии эритроцитной массы при наследственном сфероцитозе – эффективный метод лечения тяжелых, потенциально летальных случаев анемии и показан при снижении Hb менее 60 г/л. При тяжелой форме НС у детей раннего возраста (до 3-х лет) по показаниям ежемесячные заместительные трансфузии эритроцитной массы.
Трансфузионная терапия (УДС).
Незначительное количество пациентов с СКБ имеют частые и крайне тяжелые болевые кризы. Данные пациенты имеют очень низкое качество жизни. Есть эмпирическое доказательство, что регулярные трансфузии эритроцитной массы могут прекратить изнуряющую боль.
Трансфузионная терапия (УДС).
В случае глубокой анемии требуются трансфузии эритроцитарной массы. Наиболее часто трансфузии требуются у больных HbSS, наименее часто – HbSC. Описан случай комбинированного лечения без использования эритроцитной массы у ребенка с HbSD: однократное введение ВВИГ в дозе 1 г/кг в сочетании с ежедневными инъекциями рекомбинантного эритропоэтина в дозе 100 Ед/кг. На 4-й день терапии был отмечен существенный прирост числа ретикулоцитов. В настоящее время ВВИГ рассматривается как терапия выбора при ТКА.
Хирургическое вмешательство:
· Спленэктомия (УДB)
Показания для проведения вмешательства:
· тяжелая форма гемолитической анемии Минковского-Шоффара;
· развитие гиперспленизма, проявляющегося тромбоцитопенией, лейкопенией;
· формирование желчекаменной болезни;
· течение болезни с частыми кризами, сопровождающимися задержкой развития, склонностью к инфекционным заболеваниям, костными деформациями, нарушающими качество жизни пациентов;
· перед проведением спленоэктомии детям показано введение вакцин Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Возраст:
· тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет;
· средне-тяжелая форма в возрасте 6-12 лет;
· легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;
· при высокой билирубинемии и ретикулоцитозе, при нормальном Hb в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития желчнокаменной болезни).
Противопоказания для проведения вмешательства:
· дети младше 5 лет.
Условие передачи пациента по месту жительства:
· педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара;
· частота осмотра пациента с ГА составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.
Инструментальные исследования проводятся при наличии клинических показаний.
Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение качества жизни;
· купирование гемолитических кризов;
· отсутствие осложнений;
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· верификация диагноза;
· спленоэктомия.
Показания для экстренной госпитализации:
· Гемолитический криз.
NB! (тяжелое патологическое состояние, характеризующееся массивным разрушением эритроцитов, быстрым возникновением нормохромной гиперрегенераторной анемии, синдромов желтухи, гиперкоагуляции, следствием чего являются выраженные гипоксический, интоксикационный синдромы, тромбозы, острая почечная недостаточность, представляющие угрозу жизни больного).
Информация
Источники и литература
Информация
| АГ | артериальная гипертензия; |
| АД | артериальное давление; |
| АЛТ | аланинаминотрансфераза |
| АСТ | аспартатаминотрансфераза |
| ВВИГ | внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия |
| ГА | гемолитическая анемия |
| ГГТП | гаммаглютамилтранспептидаза |
| ГУС | гемолитико-уремический синдром |
| Г-6-ФД | глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа |
| ДВС-синдром | диссеминированное внутрисосудистое свёртывание |
| ЖКБ | желчекаменная болезнь |
| ИВБДВ | интегрированное ведение болезней детского возраста |
| ИВЛ | искусственная вентиляция легких |
| ИТП | иммунная тромбоцитопения |
| КТ | компьютерная томография |
| КЩС | кислотно-щелочное состояние |
| ЛДГ | лактатдегидрогеназа |
| МАГА | микроангиопатическая гемолитическая анемия |
| МНН | международное непатентованное название |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| НПВП | нестероидные противовоспалительные препараты |
| НС | наследственный сфероцитоз |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи |
| ОРЭ | осмотическая резистентность эритроцитов |
| ОНМК | острое нарушение мозгового кровообращения |
| ОРЭ | осмотическая резистентность эритроцитов |
| ПАТ | прямой антиглобулиновый тест (реакция Кумбса) |
| ПНГ/ПГА | пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
| ПВ/ТВ | протромбиновое время/тромбиновое время |
| СКБ | серповидно-клеточная болезнь |
| ТГР | трансфузионная гемолитическая реакция |
| ТКА | трансзиторная клеточная аплазия |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| УД | уровень доказательности |
| ХЗ | хроническое заболевание |
| ЛДГ | лактатдегидрогеназа |
| ЧД | частота дыхания; |
| ЧСС | частота сердечных сокращений; |
| ЩФ | щелочная фосфатаза |
| ЭКГ | электрокардиография; |
| ЭМА-тест | тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид |
| ЭхоКГ | эхокардиография; |
| ЭЭГ | электроэнцефалография |
| Ig | иммуноглобулин |
| G6PD | глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа |
| Hb | гемоглобин |
| HbА2 | взрослый тип гемоглобина |
| HbF | фетальный гемоглобин |
| HbSS | аномальный вид гемоглобина при серповидно-клеточной анемии |
| HbSC | аномальный вид гемоглобина при серповидно-клеточной анемии |
| HbSD | аномальный вид гемоглобина |
| HPP | аномальный вид гемоглобина |
| MSCV | средний объем сферического эритроцита |
| MCHC | средняя концентрация гемоглобина в эритроците |
| MCV | средний объём эритроцитов |
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков:
1) Кыздарбекова Забира Нурахметовна – заведующая отделением онкологии №2, первая категория, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
2) Тастанбекова Венера Булатовна – детский врач гематолог/онколог, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
3) Нургалиев Даир Жванышевич – д.м.н., заведующая отделением онкологии №1, высшая категория, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
4) Манжуова Ляззат Нурпапаевна – кандидат медицинских наук, медицинский директор РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хиургии», г.Алматы;
4) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет».
Указание на отсутствие конфликтов: нет.
Список рецензентов:
1) Кемайкин Вадим Матвеевич – кандидат медицинских наук, врач гематолог высшей квалификационной категории, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан, г. Астана, «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», руководитель департамента онкогематологии и трансплантации костного мозга.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение №1
Приложение №2
Приложение №3 
Приложение №4
Приложение 5
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: 
Приложение 6
Рекомендуемый график вакцинопрофилактики детей с СКБ (уровень убедительности доказательства В, С)
| Вакцина | Возраст введения |
| Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + коньюгированная вакцина против 13 серотипов пневмококка | 3 мес. |
| Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + вакцина против менингококковой инфекции тип С | 4 мес. |
| Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + коньюгированная вакцина против 13 серотипов пневмококка + вакцина против менингококковой инфекции тип С | 5 мес. |
| Вакцина против гепатита В* + вакцина против гемофильной тип В инфекции + вакцина против менингококковой инфекции тип С | 12 мес. |
| Вакцина против кори, краснухи и паротита + вакцина против гепатита В* + коньюгированная вакцина против 13 серотипов пневмококка | 13 мес. |
| Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + Вакцина против гепатита В* | 18 мес. |
| Вакцина против полиомиелита + 23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина | 2 года |
| Вакцина против полиомиелита, дифтерии, столбняка | 6 лет |
| 23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина | 7 лет |
| Вакцина против дифтерии, столбняка | 11 лет |
| 23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина | 12 лет |
| Вакцина против дифтерии, столбняка** + 23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина*** | 17 лет |
| Вакцина против гриппа | Ежегодно, начиная с 6 мес. |
* если вакцинация не проведена на первом году жизни;
** далее каждые 10 лет жизни;
*** далее каждые 5 лет жизни.