глухонемой код по мкб 10
Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха (H90)
Включена: врожденная глухота
Кондуктивная глухота БДУ
Врожденная глухота БДУ
Нейросенсорная глухота БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Глухонемота ( Сурдомутизм )
Глухонемота, или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи. Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике. Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.
МКБ-10
Общие сведения
Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями. Согласно статистическим данным мировой отоларингологии, распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.
Причины глухонемоты
Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может быть спровоцирована следующими факторами:
В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:
Патогенез
Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие. Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике. Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота. При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.
Симптомы глухонемоты
При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата. В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика. В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.
При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха. Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса. Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами. В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.
Осложнения
Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием голосового аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию голосовой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д. Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития. Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.
Диагностика
Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора. Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты. Таким образом, диагностическая программа включает:
Лечение глухонемоты
В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов. Дети с врожденной глухотой направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов. Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.
Прогноз и профилактика
Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы. В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов. К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.
Нейросенсорная и смешанная тугоухость у взрослых
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» марта 2020 года
Протокол №86
Нейросенсорная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от нейроэпителиальных структур внутреннего уха и заканчивая корковым представительством в височной доле коры головного мозга. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи.
Название протокола: НЕЙРОСЕНСОРНАЯ И СМЕШАННАЯ ТУГОУХОСТЬ У ВЗРОСЛЫХ
Код(ы)МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| H90.3 | Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя |
| H90.4 | Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе |
| H90.5 | Нейросенсорная потеря слуха неуточненная |
| Н90.6 | Смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость двусторонняя |
| Н90.7 | Смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе |
| Н90.8 | Смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугохуотсь неуточненная |
| H91.0 | Ототоксическая потеря слуха |
| H91.2 | Внезапная идиопатическая потеря слуха |
| H91.8 | Другие уточненные потери слуха |
| H91.9 | Потеря слуха неуточненная |
Дата разработки/пересмотрапротокола: 2019 год.
Сокращения, используемые впротоколе:
| СА | – | слуховой аппарат |
| НСТ | – | нейросенсорная тугоухость |
| ФУНГ | – | феномен ускоренного нарастания громкости |
| УЗДГ | – | ультразвуковая допплерография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ОАЭ | – | Отоакустическая эмиссия |
| ЭКоГ | Электрокохлеография |
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, отоларингологи, сурдологи, невропатологи, нейрохирурги.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Степень тугоухости | Среднее значение порогов слышимости по воздуху на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц (дБ) |
| I | 26-40 |
| II | 41-55 |
| III | 56-70 |
| IV | 71-90 |
| Глухота | ≥91 |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы:
Характерными признаками острой нейросенсорной тугоухости является:
Физикальное обследование:
Лабораторные исследования:
Инструментальные исследования:
Костно-воздушный разрыв менее 15 дБ; средняя потеря слуха (нисходящий тип кривой) на 500, 1000, 2000 и 4000 Гц. Типичным для периферического уровня поражения (кохлеарной тугоухости) является нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва, наличие признаков феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). При центральных корковых и подкорковых формах тугоухости чаще также выявляется нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва при отсутствии ФУНГ. Значительно нарушается разборчивость речи в условиях шума и функция локализации слуха.
Показания для консультации специалистов: При наличии сопутствующих патологий, которые могли статьпричиной острой потери слуха, рекомендуется консультация соответствующих специалистов. (см. этиология)
Диагностический алгоритм:(схема)
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Причина тугоухости | Критерии исключения диагноза |
| ОНСТ | Острое (внезапное) одно или двустороннее понижение слуха вплоть до глухоты | грипп, нейроинфекция, менингит, травма (механическая, акустическая травма, баротравма), применение ототоксических лекарственных веществ (стрептомицин, мономицин, хинин, петлевые диуретики, салицилаты и др.) | На аудиометрии снижение слуха одновременно по всему диапазону частот, любой степени выраженности, вплоть до глухоты, отсутствие костно–воздушного интервала. При УЗДГ- возможно нарушение гемодинамики |
| синдром позвоночной артерии, синдром вертебробазиллярной недостаточности | Одно- или двусторонее постепенное снижение слуха | компрессия позвоночного сплетения и артерии в позвоночном канале, атеросклероз сосудов головного | Ультразвуковая допплерография позволяет хорошо визуализировать экстра и интракраниальные отделы артерий вертебробазилярного бассейна. При помощи МРТ позволяет увидеть даже небольшие очаги методом нейровизуализации стволовых структур |
| Болезнь Меньера(эндолимфатический гидропс), лабиринтопатия | флюктуирующая тугоухость, чаще односторонняя, приступообраз ное головокружение, сопровождающееся шумом в ушах, внезапное, приступообразное течение | врожденная неполноценность кохлеовестибулярного аппарата, нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутрилабиринтных жидкостей | Характерные клинические проявления и данные аудиометрии (односторонняя тугоухость). При помощи калорических тестов и тест саккад(электронистагмография) выявление характерных нистагмов. При ЭКоГсоотношение амплитуды суммационного потенциала и потенциала действия слухового нерва превышает 0,5. В норме это соотношение меньше 0,5 |
| отосклероз | первоначально снижение слуха на одно ухо, прогрессирующее течение, распространяющееся на другое ухо, иногда сопровождается прогрессирующим шумом в ухе. | наследственное остеодистрофическое заболевание костного лабиринта внутреннего уха, расположенного в области основания стремени | При аудиологическом обследовании часто выявляется «зубец Кархарта». На КТ височных костей можно обнаружить очаги новообразованной костной ткани вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические фокусы в костной капсуле лабиринта. |
| Невринома слухового нерва | Постепенное снижением слуха на одно ухо, головокружение, боли в соответствующей половине лица, парез лицевого и отводящего нервов, нарушение глотания, фонации и артикуляции | возникают в результате потери опухоль-супрессорного гена на длинном плече хромосомы 22 | На МРТ выявляется ровный контур опухоли и по её периферии полоска сигнала так называемой «ликворной щели», деформация мозжечка и ствола головного мозга. При распространении невриномы во внутренний слуховой проход внекананальная её часть имеет вид «свисающей капли» |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: при 1-2 степени ОНСТ лечение пациента проводится на амбулаторном уровне под наблюдением оториноларинголога.
| Фармакотерапевтическая группа | МНН ЛС | Способ применения | УД |
| глюкокортикостероид | Преднизолон |
Дексаметазон
Перорально по схеме: 10мг-10мг-8мг-8мг-6мг-6мг-4мг-4мг-2мг-2мг
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,4]
Медикаментозное лечение[1,4]:
Глюкокортикостероидная терапия с использованием следующих препаратов назначаются индивидуально, с учетом всех имеющихся у пациента сопутствующих заболеваний, противопоказаний к назначению лекарственных препаратов и возможных побочных действий. Тенденция раннего лечения в течении первых 2 недель после появления симптомов глюкокортикостероидными препаратами дает наиболее положительный эффект.
| Фармакотерапевтическая группа | МНН ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Глюкокортикостероид | Преднизолон |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для экстренной госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликтаинтересов: нет.
Рецензенты:
1) Тулебаев Райс Кажкенович – профессор, Академик НАН РК, Президент Ассоциации оториноларинголов РК.
2) Мухамадиева Гульмира Амантаевна – доктор медицинских наук, оториноларинголог, профессор кафедры оториноларингологии НАО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Двусторонняя нейросенсорная тугоухость (педиатрия)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Нейросенсорная тугоухость – потеря слуха, вызванная поражением структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва или центральных отделов слухового анализатора. [1, 2]
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
• наличие травм головы.
Речевая аудиометрия со СА: распознавание менее 30% многосложных слов в открытом выборе.
Дифференциальный диагноз
Лечение
• монауральное слухопротезирование СА при двусторонней ассиметричной нейросенсорной тугоухости.
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно.
• лидокаин не более 1 г. антибиотика растворяют в 3,5 мл. 1% раствора лидокаина и вводят глубоко в ягодичную мышцу, раствор, содержащий лидокаин и цефалоспориновый антибиотик, нельзя вводить внутривенно.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: нет.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
• наличие психических и грубых неврологиеских нарушений (эпилепсия, эпилептическая готовность, психические заболевания с десоциализацией личности (F 00; F 02; F 03; F 05; F 10–F 29; F 63; F 72–F 73).
Сенсоневральная тугоухость у взрослых. Клинические рекомендации.
Сенсоневральная тугоухость у взрослых
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
дБ нПС – децибелы над порогом слышимости
ИПР – индивидуальная программа реабилитации
МСЭ – медико-социальная экспертиза
КИ кохлеарная имплантация
КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы
СНТ – сенсоневральная тугоухость
ФУНГ – феномен ускоренного нарастания громкости
ХСНТ – хроническая сенсоневральная тугоухость
Термины и определения
Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур [1, 2, 3]
1.2 Этиология и патогенез
К числу значимых этиологических факторов развития внезапной и острой СНТ относятся:
1.3 Эпидемиология
По данным Американской академии аудиологии, во всем мире ежегодно рождаются более 665 тысяч детей с нарушениями слуха, превышающими 40 дБ. Это количество увеличивается с возрастом, удваиваясь к 9 годам. По прогнозам ВОЗ, к 2020 году более количество лиц с нарушениями слуха увеличится на 30% [5].
1.4 Кодирование по МКБ-10
H91.2- Внезапная идиопатическая потеря слуха
1.5 Классификации
В 1997 году Всемирной Организацией Здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости, представленная в таблице 1.
Среднее значение порогов слышимости по воздуху на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц (дБ)
Клинически выделяют врожденную и приобретенную СНТ и глухоту. Приобретенная СНТ подразделяется на:
В зависимости от течения СНТ подразделяют на:
В зависимости от стороны поражения СНТ делится на:
В зависимости от этиологии выделяют генетическую (наследственную), мультифакториальную (с наследственным предрасположением) и приобретенную.
2. Диагностика
2.1 Жалобы, анамнез
В жалобах уточняется время возникновения слухового дефицита, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева, степень проявления коммуникативных проблем. Активно задаются вопросы по шуму в ушах, вестибулярным нарушениям, неврологической симптоматике и другим симптомам, важным для установления клинического диагноза.
Характерными признаками острой сенсоневральной тугоухости является:
Среди жалоб больных па первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.
Комментарии: Жалобы и анамнестические данные позволяют уточнить природу нарушений слуха и составить план дифференциальной диагностики индивидуально.
При острой сенсоневральной тугоухости рекомендовано задавать вопросы по следующему плану:
2.2 Физикальное обследование
Комментарии: физикальное обследование позволяет исключить нарушение звукопроведения по причине обтурации или стеноза/атрезии слухового прохода.
2.3 Лабораторная диагностика
2.4 Инструментальная диагностика
Комментарии: У пациентов с ранее имеющейся или присутствующей патологией среднего уха так же может развиться острая сенсоневральная тугоухость, требующая соответствующего лечения, поэтому отоскопия необходима, но не достаточна для диагностики и определения лечебной тактики.
Комментарии: Акуметрические тесты имеют ориентировочное значение, поэтому они достаточны на ЛОР-приеме для дальнейшего направления к сурдологу.
Комментарии: при наличии асимметричного снижение слуха проводится маскировка не исследуемого (лучше слышащего уха).
Комментарии: Исследование может быть дополнено сравнением порогов слышимости с порогами акустического рефлекса на частотах 500 – 4000Гц.
Комментарии: При использовании регистрации рефлекса в широком временном окне (до 10 с) возможно определение распада акустического рефлекса, указывающего на наличие ретрокохлеарного поражения.
Комментарии: Обеспечивает информацию о порогах восприятия и разборчивости речи, выявление рече-тональной диссоциации может быть проявлением центральных нарушений.
Комментарии: При асимметричной тугоухости целесообразно использование низких частот предъявления стимулов и сравнение межпиковых интервалов V-I с обеих сторон.
Комментарии: Амбулаторно проводится экстратимпанальная электрокохлеография с использованием внутриушного электрода и регистрацией потенциалов на стимулы с начальными фазами сгущения и разрежения в раздельные
Комментарии: МРТ обеспечивает уточнение дифференциального и топического диагноза, способствует уточнению уровня поражения слухового анализатора.
2.5 Иная диагностика
Комментарии: Выявление нарушений липидного и углеводного обмена позволяет провести патогенетически обоснованный комплекс лечения
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду другие формы заболеваний, проявляющиеся снижением слуха – лабиринтопатии (следствие хронического гнойного воспаления среднего уха, произведенной радикальной операции среднего уха, перенесенного лабиринта), поражения внутреннего уха вследствие инфекционного заболевания, интоксикации, невриномы VIII нерва, нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне, рассеянный склероз, объемные процессы головного мозга, черепно-мозговая и спинальная травма, серная пробка, сахарный диабет, гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность и другие [3, 7, 17, 18].
Комментарий: Диагноз острой сенсоневральной тугоухости на догоспитальном этапе носит предположительный характер. Учитывая особую социальную значимость функции слуха для индивида установление этого диагноза, даже в предположительной форме, диктует особую тактику – экстренную цитопротекцию сенсорных структур внутреннего уха и проводящих путей, срочную медицинскую эвакуацию в многопрофильный стационар (имеющий ЛОР-отделение) для дифференциальной диагностики, назначения или коррекции терапии.
Комментарии: Типичным для периферического уровня поражения (кохлеарной тугоухости) является нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва, наличие признаков феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). При центральных корковых и подкорковых формах тугоухости чаще также выявляется нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва при отсутствии ФУНГ. Значительно нарушается разборчивость речи в условиях шума и функция локализации слуха.
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Лечение при внезапной и острой СНТ:
С диагнозом «Острая сенсоневральная тугоухость» пациент направляется на лечение в стационар или дневной стационар.
Комментарий: Возможно, как общее применение стероидных гормонов (пероральное или инфузионное), так и местное (транстимпанальное и трантубарное), их можно сочетать. В остром периоде сочетание разных способов введения стероидных препаратов позволит снизить дозы для системной терапии без снижения общей эффективности.
Комментарий: Возможно применение таблетированных форм пролонгированного действия и в остром периоде
Комментарий: Показаны при предположительно ишемическом генезе ОСНТ (на фоне сердечно-сосудистых нарушений)
Лечение при хронической СНТ:
Комментарий: при некоторых формах ХСНТ (например, наследственной, постменингитной или ототоксической) лечебные мероприятия в отдаленном периоде достоверно неэффективны.
3.2 Хирургическое лечение
4. Реабилитация
Комментарии:
ПОКАЗАНИЯ для кохлеарной имплантации:
1.? Двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV ст. с порогами слуха 90 дБ нПС и более, глухота.
2.? Пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов (бинауральное слухопротезирование), превышающие 55 дБ. на частотах 2 – 4 кГц.
3.? Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов при высокой степени двусторонней сенсоневральной сенсоневральной тугоухости (распознавание менее 50% слов в открытом выборе)
4.? Наличие адекватной мотивации, а также поддержки со стороны родителей/родственников и их готовность к длительной послеоперационной реабилитационной работе
5.? средний порог более 95 дБ) по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3 – 6 мес.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ для КИ
Абсолютные противопоказания
1. Ретрокохлеарная патология любой этиологии.
2. Полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel)
3. Полная облитерация улитки (при частичной облитерации – на решение оперирующего хирурга).
4. Выраженные аномалии развития улитки и слухового нерва.
5. Наличие тяжелых соматических, неврологических и психических заболеваний.
6. Недостаточность интеллекта и отсутствие коммуникативных возможностей (возможны исключения для слабовидящих и слепых).
Относительные противопоказания
1. Острые или хронические воспалительные заболевания ЛОР-органов в стадии обострения.
2. Отсутствие мотивации, социально-психологических возможностей для длительного реабилитационного процесса у пациента (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента).
БИНАУРАЛЬНАЯ КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ
Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация проводится одномоментно – в процессе одной хирургической операции, или последовательно – в процессе двух хирургических операций.
Двухсторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация обеспечивает:
·? двухстороннюю стимуляцию слуховых проводящих путей и слуховых центров;
·? возможность локализовать звук, т.н. «объемное» звучание;
·? улучшение разборчивости звуков в тишине;
·? повышение разборчивости речи в шуме и при общении с несколькими говорящими;
·? лучшую динамику слухового и речевого развития, т.к. речь звучит более естественно, процесс восприятия звуков требует меньших усилий и, следовательно, меньше утомляет;
·? сохранение функции восприятия звука в случае выхода из строя одного импланта. Заменить на
·? Улучшение слухового восприятия как результат эффекта бинауральной суммации;
·? Улучшение локализационных возможностей;
·? Улучшение разборчивости речи в шуме.
Зарубежный опыт проведения бинауральной двусторонней кохлеарной имплантации свидетельствует, что проведение двусторонней (билатеральной) кохлеарной имплантации одномоментно или последовательно (через 6 месяцев после проведения первой имплантации) рекомендуется практически всегда при отсутствии противопоказаний.
Показания к одномоментной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации
1. Сенсоневральная тугоухость IV степени у пациентов, перенесших менингит..
Показания к последовательной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации
1.? Наличие положительной динамики формирования слуха и речи после односторонней кохлеарной имплантации у высоко мотивированных пациентов (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента).
Мальформации внутреннего уха:
– неполное разделение улитки I типа;
– неполное разделение улитки II типа (Аномалия Mondini);
– общая полость (единое пространство без внутренней архитектуры, нормальная или деформированная система полукружных каналов).
У данной категории пациентов количество клеток спирального ганглий уменьшено, поэтому односторонняя кохлеарная имплантация может быть недостаточной для достижения удовлетворительного эффекта слухоречевой реабилитации.
Противопоказания к двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации
Аналогичны общим (абсолютным и относительным) противопоказаниям к кохлеарной имплантации, интервал между первой и второй операцией, более 5 лет применения системы кохлеарной имплантации с одной стороны.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Оценка эффективности слухопротезирования
Повторные аудиологические исследования и наблюдение включает:
При наличии острого ухудшения или быстрого прогрессирования тугоухости повторное исследование назначается незамедлительно (для возможности провести лечение с хорошим эффектом для восстановления порогов слышимости)
Оценка эффективности кохлеарной имплантации
Повторные аудиологические исследования и наблюдение
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Сниженный слух имеет большое социальное, медицинское, психологическое значение. Некомпенсированные потери слуха вызывают снижение качества жизни, уровень реализации образовательного потенциала и ограничивают выбор профессии пропорционально степени тугоухости и в зависимости от возраста и уровня социальной активности пациента.
И если при острой сенсоневральной тугоухости существует вероятность восстановить слух лечебным воздействием, то при хронической сенсоневральной тугоухости с точки зрения доказательной медицины возможность повысить пороги слышимости медикаментозным лечением крайне незначительна.
Что касается хронической сенсоневральной тугоухости, то корректнее говорить о лечении пациента со сниженным слухом по поводу сопутствующей соматической патологии, которую он имеет. Медикаментозное лечение сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний нервной системы, эндокринной патологии, нарушений иммунного статуса одновременно является лечением и профилактикой прогрессирования хронической сенсоневральной тугоухости у этих пациентов.
При наличии вестибулярных нарушений и субъективного ушного шума на фоне хронической сенсоневральной тугоухости проводится патогенетическое и симптоматическое лечение.
При наличии сенсоневральной тугоухости у пациентов со сниженным зрением и другими инвалидизирующими заболеваниями показания к слухопротезированию расширяются, а уровень требований к средствам технической реабилитации возрастает.
Невозможность достигнуть эффекта с использованием слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов требует реализации альтернативного способа коммуникации – обучения основам дактиля и жестового языка, сурдоперевод.