g70 код по мкб 10
Миастения (код по МКБ 10)
Миастения – это заболевание, которое развивается вследствие аутоиммунного процесса в организме. Оно характеризуется слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. Врождённая и приобретенная миастения в МКБ 10 значится под кодом G70.2. Код G70 имеет генерализованная миастения в МКБ 10. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих миастенией:
В клинике неврологии работают профессора и врачи высшей категории, являющиеся ведущими специалистами в области лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Все тяжёлые случаи миастении обсуждаются на заседании экспертного совета. Неврологи коллегиально принимают решение в отношении дальнейшего лечения пациентов, корригируют дозы препаратов в зависимости от степени тяжести заболевания.
Причины и механизмы развития миастении
Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям. Проблемы с нервно-мышечной передачей возникают в результате синтеза результата антител против α-субъединицы никотиновых холинорецепторов. Поликлональные антитела действуют подобно яду кураре. Они затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости. Аутоантитела вытесняют в мышечно-невральных соединениях ацетилхолин, блокируют передачу импульса.
Преимущественно врачи выявляют спорадические случаи миастении, хотя описаны и семейные формы заболевания. Учёные считают, что миастения является генетически предопределённым заболеванием. Она также развивается у пациентов с увеличением размеров или злокачественной опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при дерматомиозите, органических заболеваниях нервной системы, раке лёгкого, яичников, молочной железы или предстательной железы.
Механизм развития миастении сложен. Нарушается нервно-мышечная передача импульса. В связи с уменьшением числа холинергических рецепторов концевой пластинки или их недостаточной чувствительностью к ацетилхолину, а также по причине нарушения синтеза ацетилхолииа в результате дефекта активности ферментов возникает постсинаптический блок.
У больных локальной или генерализованной формой миастении выявляют циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов. Тяжесть заболевания напрямую зависит от титра антител. Антитела блокируют рецепторы, реагируют с их белковым компонентом, вызывая ускоренную деградацию рецепторов. Аутоиммунные антитела к рецепторам вырабатывают лимфоциты, которые происходят в вилочковой железе.
Клиническая картина заболевания
Уникальным и специфическим признаком миастении является мышечная утомляемость. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений в частом ритме она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. Сила мышц сохраняется в течение длительного времени при работе в медленном темпе, особенно после отдыха и сна.
Преимущественно миастения (код по МКБ 10 – G70.2) возникает в возрасте 20-30 лет. Нередко первые симптомы заболевания появляются в детском возрасте или в пубертатном периоде. В 2 раза чаще болеют лица женского пола. Миастения может дебютировать и у мужчин пожилого возраста, страдающих миомой (опухолью вилочковой железы). Провоцировать начало миастении могут инфекционные заболевания, интоксикации, эндокринные сдвиги (беременность, климактерический период).
По характеру течения выделяют:
По клиническим признакам различают локализованную миастению, с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц гортани, языка, глотки (бульбарная форма) и генерализованную форму заболевания. В типичных случаях миастении первыми появляются глазодвигательные нарушения. Пациенты предъявляют жалобы на опущение век, двоение предметов, особенно при длительном чтении. Для миастении характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние пациентов лучше, а вечером птоз и диплопия значительно нарастают. В дебюте заболевания поражаются лишь отдельные глазодвигательные мышцы. По мере прогрессирования патологического процесса может наступить паралич наружных и внутренних мышц глазного яблока.
Пациент не может длительно удерживать взор при боковом отведении глаз. Это создаёт ошибочное мнение о наличии нистагма (непроизвольных колебательных движений глазных яблок высокой частоты). Внутренние мышцы глаза страдают достаточно редко. Зрачковые реакции сохранены, хотя иногда наблюдается анизокория (разный размер зрачков правого и левого глаза) или истощение реакции зрачков на свет при повторных исследованиях. Затем присоединяются слабость и утомляемость мимических мышц и жевательной мускулатуры.
При поражении бульбарной мускулатуры нарушается функция мягкого нёба и надгортанника. Пациенты жалуются на затруднение проглатывания пищи, попадание жидкости в нос. Эти симптомы усиливаются в процессе еды. У больных появляется «носовой» оттенок голоса, он «затухает» во время разговора. При пережёвывании твёрдой пищи утомляются жевательные мышцы. В тяжёлых случаях пациенты вынуждены делать перерыв во время еды. Иногда возникают затруднения даже при проглатывании слюны. При нарушении глотания может развиваться алиментарное истощение или аспирационная пневмония. В поздних стадиях заболеваниях у некоторых пациентов на языке образуются 3 продольные борозды, что имеет определённое диагностическое значение.
Если слабость распространяется на мышцы конечностей, больше страдает мускулатура проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделов рук. Женщины утомляются при причёсывании. При поражении мышц шеи, особенно разгибателей, возникает характерное списание головы.
Одним из наиболее тяжёлых симптомов генерализованной формы миастении является слабость дыхательных мышц. Сухожильные рефлексы истощаются при повторных исследованиях или могут быть сохранены. Изредка отмечаются мышечные атрофии мышц языка и шеи, проксимальных отделов верхних конечностей. Они обычно выражены умеренно, при улучшении состояния уменьшаются и исчезают.
При миастении может наблюдаться острое ухудшение состояния, которое обусловлено влиянием внешних и внутренних факторов. Оно носит название миастенического криза. У пациентов с лёгкой или средней степенью тяжести заболевания остро развиваются следующие симптомы:
Снижается эффективность антихолинэстеразных препаратов. Мышечная слабость может доходить до состояния тетраплегии (паралича всех четырёх конечностей), Она сопровождается выраженными вегетативными нарушениями в виде тахикардии (учащённого сердцебиения), слабого пульса, мидриаза (расширения зрачков) и пареза кишечника.
Диагностика миастении
Обычно постановка диагноза миастении не вызывает трудности. Заболевание диагностируется на основании жалоб пациента на утомляемость, усиление имеющихся нарушений при физической нагрузке и к вечеру. Для уточнения диагноза проводят прозериновую пробу: симптомы заболевания резко уменьшаются через 30-60 мин после подкожного введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина. При определении электровозбудимости мышц врачи выявляют быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха.
Неврологи Юсуповской больницы проводят электромиографическое исследование. Стимуляционная электромиография регистрирует нормальный суммарный вызванный потенциал действия. Его амплитуда уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 секунду. Для выявления изменений вилочковой железы проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Определяют уровень аутоиммунных антител в сыворотке крови. Врачи клиники неврологии с помощью современных методов исследования проводят дифференциальную диагностику миастении с опухолью ствола мозга, стволовым энцефалитом, базальным менингитом, полимиозитом и нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.
Лечение миастении
Терапия миастении направлена на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи неврологи Юсуповской больницы используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Врачи подбирают оптимальную индивидуально компенсирующую дозу препарата в зависимости от клинической формы заболевания, тяжести симптомов, наличия сопутствующей патологии, реакции на препарат.
При глоточно-лицевой и глазной форме миастении более эффективен пиридостигмина бромид. При миастенической слабости скелетной мускулатуры отдают предпочтение прозерину и оксазилу. Пациентам назначают оротат или хлорид калия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях прозерин вводят внутримышечно. Приём больших доз антихолинэстеразных препаратов иногда приводит к холинергическому кризу. В этом случае отменяют антихолинергические средства и повторно вводят внутримышечно или внутривенно атропина сульфат. В тяжёлых случаях назначают реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).
Миастенический криз возникает в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств. При его развитии срочно вводят внутривенно 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина. Через 2-3 часа выполняют внутримышечную инъекц2-3 мл препарата. Оксазил моно быть вводить в свечах. Применяют также подкожно 5% раствор эфедрина, внутривенно препараты калия.
Невзирая на введение больших количеств прозерина, при миастеническом кризе может сохраняться прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц. Пациентов переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии Юсуповской больницы. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на искусственную вентиляцию лёгких с помощью стационарных или переносных дыхательных аппаратов. Питание пациентов осуществляют через назогастральный зонд. Поддерживают баланс жидкости, электролитов и витаминов. При развитии метаболического ацидоза (смещения рН в кислую сторону) внутривенно капельно вводят 1% раствор гидрокарбоната натрия.
В Юсуповской больнице применяют методы патогенетического лечения пациентов, страдающих миастенией – тимэктомию, рентгенотерапию и гормональную терапию. Хирургический метод (тимэктомию) применяют пациентам в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Абсолютным показанием к операции является опухоль вилочковой железы.
Рентгенотерапию на область тимуса назначают при глазной форме миастении, при остатке ткани вилочковой железы после тимэктомии, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжёлых случаях генерализованной миастении проводят терапию иммуносупрессивными препаратами. Эффективна пульс-терапия высоких доз кортикостероидов. Пройти курс лечения миастении современными препаратами можно, позвонив по телефону Юсуповской больницы.
Расстройства личности органической природы
Общая информация
Краткое описание
Органические расстройства личности – это расстройства вследствие органического повреждения головного мозга, проявляющиеся личностными и поведенческими нарушениями.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Факторы и группы риска
Диагностика
Показания для консультации специалистов: при наличии сопутствующих заболеваний.
— экспериментально-психологическое обследование (первичное) – диагностика нарушений психических процессов и психических свойств личности в целях распознавания и дифференциальной диагностики психических заболеваний.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Лечение
— окончание сроков принудительного лечения (по решению суда).
3. Индивидуальная (как правило, рациональная).
Медикаментозное лечение
Основная тактика лечения органических расстройств личности направлена в первую очередь на купирование психопатоподобного возбуждения; воздействие на эмоциональную и когнитивную сферы; улучшение качества жизни. Для этой цели необходимо применение комплекса препаратов: корректоры поведения с седативным действием и антидепрессанты, нормотимики, ноотропы, сосудистые препараты, общеукрепляющие и витаминные препараты.
Следует отметить, что подбор психотропных препаратов строго индивидуален, с учетом многообразия клинических проявлений и индивидуальной переносимости пациентом лекарственных веществ.
Перечень препаратов
— Хлорпромазин (амп.) 2,5%-2,0х3 р. в сутки, курсом 10 дней для купирования психомоторного возбуждения (максимальная разовая 150 мг, суточная 100 мг). Возможен последующий перевод на пероральный прием аминазина от 25-50 мг в сутки до достижения терапевтического эффекта (максимальная разовая доза 300 мг, суточная 1500 мг) для упорядочения поведения, с учетом общего антипсихотического воздействия (возможно введение в/в капельного на физиологическом растворе). Препарат следует вводить под контролем артериального давления, при снижении АД назначают кофеин или кордиамин.
— Левомепромазин. При возбуждении начинают с парентерального введения 0,025-0,075 г (1-3 мл 2,5% раствора), при необходимости увеличивают суточную дозу до 0,2-0,25 г в сутки (иногда до 0,35-0,5 г) при в/м введении, и до 0,75-0,1 г при введении в вену. По мере терапевтического эффекта парентеральное введение постепенно заменяют на пероральное. Внутрь назначают по 0,05-0,1 г (до 0,3-0,4 г) в сутки. Курсовое лечение начинают с суточной дозы 0,36 г внутрь и до терапевтического эффекта. К концу стационарного лечения дозу постепенно уменьшают и назначают для поддерживающей терапии 0,025-0,1 г в сутки – перорально с начальной дозы 25 мг, с последующим повышением до оптимального терапевтического эффекта (максимальная разовая доза до 100 мг). Оказывает общее антипсихотическое действие, имеет выраженный седативный эффект, способствует устранению психомоторного возбуждения, тревоги (возможно введение в/в капельного на физиологическом растворе). Препарат следует вводить под контролем артериального давления, при снижении АД назначают кофеин или кордиамин.
— Клозапин назначают внутрь после еды, 2-3 раза в день. Начальная доза 25 мг 2-3 раза в сутки, с последующим повышением до оптимального терапевтического эффекта в среднем 200-400 мг в сутки (максимально до 600 мг). Оказывает общее антипсихотическое действие, выраженный седативный эффект, не вызывает общего сильного угнетения, как аминазин и другие алифатические фенотиазины.
— Флуоксетин. Назначают при адинамических депрессиях, начиная с 20 мг утром с повышением дозы до 60 мг. В отличие от амитриптина и мелипрамина не вызывает затруднения при мочеиспускании, не оказывает кардиотоксического действия, удобен в применении, применяется 1 раз в сутки.
— Милнаципран – капсулы 50 мг 2 раза в сутки, при отсутствии терапевтического эффекта, возможно повышение дозы до 200 мг в сутки (100 мг 2 раза) (рекомендуемые терапевтические дозы 50-150 мг в сутки). Оказывает сбалансированное действие на депрессивные состояния различной степени тяжести, минимизация побочных эффектов, возможность назначения у пациента с сопутствующими соматическими заболеваниями.
— Вальпроевая кислота 300 мг до 1200 мг в качестве нормотимика.
— Тиоридазин до 100 мг в сутки. Уменьшает раздражительность, агрессивность, обладает мягким эффектом, не вызывает сонливости, вялости, заторможенности. Назначают после еды внутрь, начальная доза составляет от 10 до 40 мг в сутки, с постепенным повышением дозы до 100-150 мг в сутки.
— Диазепам до 40-60 мг в сутки, чаще при возбуждении и при бессоннице. Начальная доза от 10 мг в/м до 60 мг в сутки.
Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы»
Код по МКБ-10: G 12
G 12.2 Болезнь двигательного неврона
G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Боковой склероз:
Прогрессирующий:
— спинальная мышечная атрофия.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.
Инструментальные исследования:
2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
3. Исследование глазного дна.
Показания для консультации специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови и мочи.
4. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. КТ головного мозга.
Дополнительные диагностические мероприятия:
— МРТ головного или спинного мозга.
Дифференциальный диагноз
Диагноз
Признак
Боковой амиотрофический склероз
Вертеброгенная шейная миелопатия
Сирингомиелия
Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии
Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения
Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус
Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия
Лечение
Тактика лечения: специфического лечения нет.
Цели лечения:
— коррекция двигательных нарушений;
Немедикаментозное лечение:
— занятия с психологом;
Медикаментозное лечение
Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.
Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.
По показаниям назначается противосудорожная терапия.
Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.
Основные медикаменты:
1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005
2. Мидокалм, таблетки 50 мг
3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл
6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл
7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0
8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Церебролизин, ампулы 1 мл
11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
3. Карбамазепин 200 мг
4. Нейромультивит, таблетки
5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг
Индикаторы эффективности лечения:
— повышение эмоционального и психического тонуса;
— увеличение объема активных движений;
— купирование приступов судорог.
Госпитализация
Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Мухамбетова Гульнар Амерзаевна
Кафедра нервных болезней, КазНМУ
Ассистент, кандидат медицинских наук
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3
Myasthenia gravis [тяжелая миастения]
Рубрика МКБ-10: G70.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Оссерманом (1958) была предложена классификация, утвержденная в 1959 г. в Лос-Анджелесе на Втором симпозиуме по миастении как международная. Выделяют следующие формы заболевания.
— доброкачественная миастения с офтальмопарезом или офтальмоплегией;
— семейная детская миастения;
— генерализованная миастения взрослых: легкая, тяжелая, острая молниеносная, поздняя тяжелая, с развитием мышечных атрофий.
Этиология и патогенез [ править ]
При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. К ним относятся мышечный ацетилхолиновый рецептор, мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин-протеин и др. В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам. Поражение этих и некоторых других антигенных мишеней приводит к нарушению нервно-мышечной передачи, проявляющейся мышечной слабостью и патологической утомляемостью. В нормальном нервно-мышечном соединении количество освобождающегося на нервный импульс медиатора (ацетилхолина) значительно превышает необходимое для генерации потенциала концевой пластинки и возникновения потенциала действия мышечного волокна. Количество ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране также существенно больше, чем необходимо для эффективного взаимодействия возбуждения мышечного волокна ацетилхолином. Подобный запас прочности функционирования нормального нервно-мышечного синапса называют фактором надежности. При миастении имеет место не только уменьшение плотности рецепторов на постсинаптической мембране, но и нарушение их функционального состояния, разрушение складок постсинаптической мембраны и изменение формы синаптической щели. Все это приводит к снижению фактора надежности.
Клинические проявления [ править ]
• Для миастении с ранним началом характерно частое вовлечение экстраокулярной (80%), мимической (92%) и бульбарной (65%) мускулатуры, относительно редкое поражение жевательных (40%) и дыхательных (20%) мышц, а также мышц шеи (30% случаев). У большинства больных выявляют слабость мышц туловища и конечностей, причем снижение силы в трехглавой мышце выражено в большей степени (60%), чем в дельтовидной (35% случаев).
• У больных миастенией, сочетающейся с тимомой, и больных с поздним началом болезни без тимомы существенно чаще поражаются бульбарная и жевательная мускулатура (80%), мышцы шеи (65%) и дельтовидная мышца (75% случаев).
• Для серонегативной миастении характерно относительно редкое вовлечение экстраокулярных (10%) и туловищных (35%) мышц, а также более частое поражение бульбарной (90%) и дыхательной (65% случаев) мускулатуры.
Внезапные нарушения витальных функций, называемые кризами, наблюдают у 10-15% пациентов. Различают миастенический и холинергический кризы. Сложности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде смешанного криза. Несмотря на сходство клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их развития различны и соответственно лечение этих состояний требует разных подходов.
Myasthenia gravis [тяжелая миастения]: Диагностика [ править ]
В диагностике миастении важное значение имеют данные анамнеза, указывающие на наличие в прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляемости, полностью или частично регрессировавших самопроизвольно или на фоне неспецифического лечения. В 90% случаев в процесс вовлекаются экстраокулярные мышцы, что проявляется диплопией и птозом. Значительно реже отмечают эпизоды бульбарных расстройств или слабости туловищной мускулатуры. Имеет определенное значение и семейный анамнез (наличие у родственников нервно-мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний). Иногда поводом для обследования в целях диагностики миастении могут быть и выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ признаки опухоли переднего средостения. Следует подчеркнуть, что сам факт обнаружения образования в средостении никоим образом не свидетельствует о наличии миастении и не может быть критерием диагностики этого заболевания.
В основе клинической картины миастении лежат различной степени выраженности нарушения функции поперечнополосатой мускулатуры, приводящие к затруднению или невозможности выполнения определенных движений. При легкой степени поражения мышц нарушения функции выявляют только при многократных повторных движениях или при длительном статическом напряжении отдельных мышц. При выраженных клинических проявлениях болезни слабость выявляют без предварительной нагрузки. Различная выраженность слабости и мышечной утомляемости бывает причиной того, что врач может не выявить исходного снижения мышечной силы без использования пробы с предварительной динамической или статической нагрузкой. Для мышечной слабости при миастении характерны избирательное (преимущественное) поражение отдельных мышечных групп; несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов; лабильность клинических проявлений слабости; уменьшение слабости после приема антихолинэстеразных препаратов.
У детей доза указанных препаратов составляет 1 мл или 5 мг соответственно. При возникновении мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов после оценки эффективности теста вводят атропин (0,2-0,5 мл 0,1% раствора). Оценку результатов теста проводят в интервале от 40 мин до 1,5 ч после введения препарата.
Полную компенсацию двигательных нарушений выявляют у 15% больных миастенией (полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений, т.е. 5 баллов независимо от степени ее исходного снижения). У большинства больных миастенией (75%) отмечают неполную реакцию на введение препаратов, т.е. увеличение силы мышцы на 2-3 балла, но не до нормы. Частичная компенсация характеризуется увеличением силы на 1 балл в отдельных мышцах, тогда как в других мышцах она не изменяется.
У всех больных миастенией необходимо исследование сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору, который считается одним из основных критериев диагностики заболевания. Важное значение имеет динамика этого показателя для оценки эффективности патогенетической терапии.
Изучение уровня аутоантител к титин-белку наиболее показательно у больных миастенией, сочетающейся с тимомой (повышение этого показателя отмечено в 78% случаев), а также у больных с поздним началом миастении без тимомы (84%).
При миастении, сочетающейся с тимомой, важным показателем считают и увеличение уровня антител к рианодиновым рецепторам саркоплазматического ретикулума (выявляют в 35% случаев), свидетельствующее о тяжелом течении заболевания.
Аутоантитела к мышечно-специфической тирозинкиназе обнаруживают у 40-50% больных серонегативной миастенией.
Совершенствование метода стимуляционной ЭМГ позволяет в настоящее время изучать состояние нервно-мышечной передачи в мимической, жевательной и дыхательной мускулатуре, а также в дистальных и проксимальных отделах конечностей. Это обстоятельство является весьма важным, поскольку позволяет объективно оценить степень вовлечения различных мышц в патологический процесс.
Схема проведения диагностических исследований при изучении функционального состояния нервно-мышечной передачи
• Измерение негативной фазы амплитуды (площади) М-ответа в ответ на одиночный супрамаксимальный стимул (в мВ).
• Измерение величины декремента амплитуды (площади) М-ответа при стимуляции мышцы частотой 3 Гц в процентах по отношению пятого М-ответа к первому (А5/А1).
• Исследование изменения амплитуды М-ответа при стимуляции частотой 3 Гц через 2 с после окончания тетанической серии (посттетаническое облегчение) или максимального произвольного усилия в течение 10 с (постактивационное облегчение).
• Исследование изменения амплитуды М-ответа и величины декремента при стимуляции частотой 3 Гц через 3 мин после окончания тетанической серии (посттетаническое истощение) или максимального произвольного усилия (постактивационное истощение) в процентах по отношению пятого М-ответа к первому и сопоставление величин декремента до и после тетанизации или максимального произвольного усилия. Наряду с изменениями амплитуды М-ответа при низко- и высокочастотной стимуляции оценивают изменение площади М-ответа, которое в большинстве случаев соответствует степени изменения амплитуды М-ответа.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Наиболее часто ошибочная постановка диагноза миастении связана с наличием птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств. Необходимо исключение таких заболеваний, как эндокринная офтальмопатия, окулофарингеальная мышечная дистрофия, рассеянный склероз, синдром Фишера, ботулизм, синдром Толосы-Ханта, митохондриальные цитопатии, конгенитальные миастенические синдромы и др.
Myasthenia gravis [тяжелая миастения]: Лечение [ править ]
Сохраняют свою актуальность различные методы лечения миастении (медикаментозные и хирургические). Каждый из методов преследует определенные цели и является наиболее целесообразным на том или ином этапе развития болезни.
В основу стратегии лекарственной терапии миастении положены следующие принципы.
• Этапность лечебных мероприятий.
• Сочетания компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии.
• Учет фазы течения заболевания [хроническая или острая (кризы)].
Компенсирующая терапия предполагает назначение следующих препаратов.
• Антихолинэстеразные средства: пиридостигмина бромид перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг (30-120 мг на прием). Секрецию ацетилхолина улучшает ипидакрин в дозе 120-160 мг/сут перорально, 45 мг/сут парентерально.
• Калийсберегающие диуретики. Применяют, в частности, спиронолактон перорально в дозе 0,025-0,05 г 3-4 раза в день.
При недостаточной эффективности препаратов, используемых на первом этапе, а также для создания своеобразного запаса прочности в компенсации миастенических расстройств перед подготовкой к операции (тимэктомии) назначается лечение глюкокортикоидами.
Эффективность глюкокортикоидов при лечении миастении достигает, по отдельным данным, 80%. Из-за относительно быстро наступающего эффекта их считают препаратами выбора у больных с витальными нарушениями, а также при дебюте заболевания с бульбарных нарушений и при глазной форме миастении.
В настоящее время наиболее оптимальным считают прием глюкокортикоидов по схеме через день. Дозу преднизолона (метилпреднизолона) подбирают индивидуально, ориентируясь на тяжесть состояния больного. В среднем она составляет 1 мг/(кгхсут), но не менее 50 мг. Препарат принимают один раз в день утром. Лечение желательно начинать в условиях стационара. Эффект оценивают через 6-8 приемов. В первые несколько дней некоторые пациенты могут отмечать эпизоды ухудшения состояния в виде нарастания мышечной слабости и утомляемости. Возможно, эти эпизоды связаны с прямым действием глюкокортикоидов на процессы освобождения синаптического медиатора и десенситизацией рецепторов. Это обстоятельство обусловливает необходимость временного уменьшения дозы антихолинэстеразных препаратов. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных дозу преднизолона постепенно уменьшают до поддерживающей.
При длительном приеме глюкокортикоидов у ряда пациентов могут развиться побочные эффекты различной степени выраженности. Наиболее часто отмечают повышение массы тела, гирсутизм, катаракту, нарушение толерантности к глюкозе, артериальную гипертензию, остеопению. При развитии побочных эффектов, помимо симптоматической терапии, целесообразно уменьшить дозу препарата.
При недостаточной эффективности глюкокортикоидов или развитии выраженных побочных эффектов целесообразно назначение цитостатических препаратов.
• Азатиоприн обычно хорошо переносится и эффективен у 70-90% больных миастенией. По сравнению с преднизолоном азатиоприн действует медленнее, клинический эффект его появляется только через 2-3 мес. Азатиоприн можно использовать в качестве монотерапии или в сочетании с глюкокортикоидами, если они не оказывают достаточного эффекта либо если из-за побочных эффектов необходимо снижение их дозы. Азатиоприн назначают перорально ежедневно по 50 мг/сут с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/сут.
• Микофенолата мофетил хорошо переносится и эффективен у 60-70% больных. По сравнению с азатиоприном он действует быстрее (клинический эффект появляется через 3-4 нед) и обладает меньшим количеством побочных эффектов. В качестве монотерапии препарат недостаточно эффективен, поэтому его назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/сут с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.
• Циклоспорин успешно применяют при лечении тяжелых форм миастении в случаях резистентности к другим препаратам. Эффект практически не зависит от предшествующей терапии. Преимущество циклоспорина заключается в его более избирательном (по сравнению с другими иммунодепрессантами) воздействии на отдельные механизмы иммунного ответа. Препарат назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. Улучшение у большинства больных отмечают через 1-2 мес от начала терапии, оно достигает максимума через 3-4 мес. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей.
• Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара; только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение.
Внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального (гамунекс, гамимун н, октагам, интраглобин и др.) может вызвать быстрое временное улучшение течения миастении. Введение высоких доз иммуноглобулинов подавляет иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие (5-дневные) курсы внутривенного введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект наступает на 4-й день от начала лечения и сохраняется в течение 50-100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%), тошноты (1,5%), головной боли (1,5% случаев). Большинство из этих явлений проходит после уменьшения скорости введения препарата или после временного прекращения инфузии.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
При миастении противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы (кроме тофизопама), мочегонные (кроме спиронолактонов), аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин и др.), фторхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин и др.), фторсодержащие глюкокортикоиды, производные хинина, пеницилламин.
Правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводят к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных миастенией.