фиброзная гистиоцитома код мкб 10
Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Нейроэпителиальные опухоли
О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
| Опухоли оболочек |
| 3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток |
| Нейрофиброматоз первого типа |
| Нейрофиброматоз второго типа |
| Синдром Гиппель-Линдау |
| Туберозный склероз |
| Синдром Ли-Фраумени |
| Синдром Ковдена |
| Синдром Тюрко |
| Синдром Горлина |
WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.
Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).
Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.
Диагностика
Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.
Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.
Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского
Саркомы мягких тканей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Саркомы мягких тканей».
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
R2 – макроскопическая остаточная опухоль.
Резюме
С аркома мягких тканей
T1a
Т1b
T2a
T2b
N1
Диагностика
Дифференциальный диагноз
| № | Доброкачественные опухоли костей / агрессивное течение | Злокачественные опухоли костей |
| 1. | Фиброма | Фибросаркома |
| 2. | Липома | Липосаркома |
| 3. | Нейрофиброматоз | Рабдомиосаркома |
| 4. | Гемангиома | Злокачественная мезенхимома |
| 5. | Злокачественная гистиоцитома |
Лечение
Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах.
Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Код по МКБ-10
Симптомы
Клиническая картина ЗФГ схожа с таковой при осгеогенной саркоме. Рентгенологическая дифференциальная диагностика имеет определённый смысл при наличии литической формы костной опухоли, поскольку подобной картины не может быть при злокачественной фиброзной гистиоцитоме.
Диагностика и лечение
Принципы диагностики и программа лечения ЗФГ кости совпадают с таковыми для осгеогенной саркомы.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Прогноз
Прогноз при ЗФГ кости несколько хуже, чем при осгеогенной саркоме, однако точных цифр на этот счёт нет.
Пограничные и злокачественные опухоли кости
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «14» марта 2019 года
Протокол №58
Первичные опухоли костей встречаются редко и в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1% от всех злокачественных новообразований.
Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет. По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет). Этиологические моменты развития опухолей костей изучены недостаточно. Определенная роль придается травме. Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеогенная саркома (50–60%), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др. У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Пограничные и злокачественные опухоли кости
| C40 | Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей |
| C40.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности | |
| C40.1 Коротких костей верхней конечности | |
| C40.2 Длинных костей нижней конечности | |
| C40.3 Коротких костей нижней конечности | |
| C40.8 Поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций | |
| C40.9 Костей и суставных хрящей конечности неуточненной локализации | |
| C41 | Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций |
| Исключено: | |
| костей конечностей (C40.-) | |
| хрящей: | |
| — гортани (C32.3) | |
| — конечностей (C40.-) | |
| — носа (C30.0) | |
| — уха (C49.0) | |
| C41.0 Костей черепа и лица | |
| Исключено: | |
| карцинома любого типа, кроме внутрикостной или одонтогенной: | |
| — верхней челюсти (C03.0) | |
| — верхнечелюстной пазухи (C31.0) | |
| челюсти (нижней) костной части (C41.1) | |
| C41.1 Нижней челюсти | |
| Исключено: | |
| верхней челюсти костной части (C41.0) | |
| карцинома любого типа, кроме внутрикостной или одонтогенной: | |
| — челюсти БДУ (C03.9) | |
| — нижней (C03.1) | |
| C41.2 Позвоночного столба | |
| Исключено: крестца и копчика (C41.4) | |
| C41.3 Ребер, грудины и ключицы | |
| C41.4 Костей таза, крестца и копчика | |
| C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций | |
| C41.9 Костей и суставных хрящей неуточненное |
| D16 | Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей |
| Исключено: | |
| соединительной ткани: | |
| — века (D21.0) | |
| — гортани (D14.1) | |
| — носа (D14.0) | |
| — уха (D21.0) | |
| синовиальной оболочки (D21.-) | |
| D16.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности | |
| D16.1 Коротких костей верхней конечности | |
| D16.2 Длинных костей нижней конечности | |
| D16.3 Коротких костей нижней конечности | |
| D16.4 Костей черепа и лица | |
| Исключено: нижней челюсти костной части (D16.5) | |
| D16.5 Нижней челюсти костной части | |
| D16.6 Позвоночного столба | |
| Исключено: крестца и копчика (D16.8) | |
| D16.7 Ребер, грудины и ключицы | |
| D16.8 Тазовых костей, крестца и копчика | |
| D16.9 Костей и суставных хрящей неуточненных |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2012г/ 2015г, 2018г.
Пользователи протокола: онкологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация по системе TNM
Классификация применима для всех первичных злокачественных опухолей костей за исключением злокачественной лимфомы, множественной миеломы, поверхностной юкстакортикальной остео- и юкстокортикальной хондросаркомы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить морфологический тип опухоли и степень злокачественности.
Регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.
Таблица 2. Международная классификация по системе TNM (VIII–й пересмотр, 2017 г. [2].
| Т | первичная опухоль |
| Тx – первичная опухоль не может быть оценена. Т0 – отсутствие данных о первичной опухоли |
Кости конечностей, туловище, череп и лицевые кости
T1 – опухоль не более 8 см в наибольшем измерении.
T2 – опухоль более 8 см в наибольшем измерении.
Т3 – нарушение непрерывности опухолевой ткани в зоне первичного поражения
Позвоночник
T1 – опухоль ограничивается одним позвоночным сегментом или двумя соседними сегментами позвонков
T2 – опухоль ограничивается тремя соседними сегментами позвонков
T3 – опухоль ограничивается четырьмя соседними сегментами позвонков
T4a – опухоль проникает в спинномозговой канал
T4b – опухоль проникает в соседние сосуды или опухолевой тромбоз соседних сосудов
Заметка:
Пять сегментов позвонков:
Правая ножка
Правое тело
Левое тело
Левая ножка
Задний элемент
Категории М1 и рМ1 могут быть более уточнены в соответствии со следующими условными обозначениями:
| Пораженный орган | Обозначение | Пораженный орган | Обозначение |
| Легкие | PUL | Костный мозг | MAR |
| Кости | OSS | Плевра | PLE |
| Печень | HEP | Брюшина | PER |
| Мозг | BRA | Надпочечники | ADR |
| Лимфоузлы | LUM | Кожа | SKI |
| Другие | OTN |
G — гистопатологическая дифференцировка
| ΤΝΜ-двухстепенная система | Трехстепенная система | Четырехстепенная система |
| Низкая степень злокачественности | G1 | G1; G2 |
| Высокая степень злокачественности | G2; G3 | G3; G4 |
Примечание: саркому Юинга классифицируют как опухоль высокой степени злокачественности. Если степень не может быть оценена, то устанавливают низкую степень злокачественности.
Группировка по стадиям – кости конечностей, туловище, череп и лицевые кости
| Стадия IA | T1 | N0 | M0 | G1, GX Low Grade |
| Стадия IB | T2, T3 | N0 | M0 | G1, GX Low Grade |
| Стадия IIA | T1 | N0 | M0 | G2, High Grade G3 |
| Стадия IIB | T2 | N0 | M0 | G2, High Grade G3 |
| Стадия III | T3 | N0 | M0 | G2, High Grade G3 |
| Стадия IVA | Любой T | N0 | M1а | Любой G |
| Стадия IVB | Любой T | N1 | M0 | Любой G |
| Стадия IVB | Любой T | N0 | M1b | Любой G |
R классификация
Отсутствие или наличие остаточной опухоли после лечения описывается символомR:
RX – наличие остаточной опухоли не может быть оценено;
R0 – нет остаточной опухоли;
R1 – микроскопическая остаточная опухоль;
R2 – макроскопическая остаточная опухоль.
Гистологические типы опухолей костей
I. Хрящевые опухоли:
Хондросаркома:
II. Остеогенные опухоли:
Остеосаркома:
— хондробластическая;
— фибробластическая;
— остеобластическая;
III. Соединительнотканные опухоли:
IV Фиброгистиоцитарные опухоли:
V. Саркома Юинга
VI. Гематопоэтические опухоли:
VII. Гигантоклеточные опухоли:
VIII. Нотохордальные опухоли:
IX. Сосудистые опухоли:
X. Гладкомышечные опухоли:
XI. Жировые опухоли:
XII. Разнообразные опухоли:
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования:
Лабораторные исследования:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию, согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Диагностические критерии постановки диагноза
Жалобы и анамнез
Жалобы:
сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS), пальпация всех доступных групп лимфатических узлов (шейных, подмышечных, пахово-бедренных и др.);
Физикальные обследования:
при наличии увеличенных или измененных лимфатических узлов с целью подтверждения метастатического характера их поражения выполняется тонкоигольная пункционная (аспирационная) биопсия;
Лабораторные исследования:
Инструментальные исследования:
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) + компьютерная томография.
Компьютерная томография органов грудной клетки.
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.
Компьютерная томография органов малого таза с контрастированием.
Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек).
Показания для консультации узких специалистов:
Дифференциальный диагноз
Нозологическая форма
Клинические проявления
Аневризмальная костная киста
Гигантоклеточная опухоль агрессивное течение
Остеобластокластóма — гигантоклеточная опухоль или остеокластома, доброкачественное новообразование скелета, остеогенного происхождения. Довольно часто встречается: составляет 15—20 % всех доброкачественных опухолей костей. Чаще возникает в возрасте 20—40 лет, встречается как у мужчин, так и у женщин. Излюбленной локализацией являются трубчатые кости конечностей (главным образом нижние). В 60—70 % случаев опухоль располагается в эпифизах и эпиметафизах бедренной и большеберцовой костей.
Фиброзная дисплазия
Хондробластома
Хондробластома – редкая доброкачественная опухоль, которая обычно образуется на суставных концах костей. Происходит из хондробластов и по своей структуре напоминает достаточно зрелую хрящевую ткань. Обычно отмечается медленный рост и благоприятное течение, однако в литературе описаны отдельные случаи озлокачествления и первично злокачественного течения хондробластом. Как правило, развивается в детском или юношеском возрасте (10-25 лет, наибольшее количество случаев приходится на возраст 10-18 лет), но может возникать и у людей старших возрастных групп. Проявляется болью и припухлостью в области сустава. Рентгенологическая картина может быть неспецифической, поэтому для уточнения диагноза нередко требуются другие дополнительные методы исследования. Лечение хирургическое в плановом порядке. Прогноз обычно благоприятный.
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Апрепитант (Aprepitant) |
| Винкристин (Vincristine) |
| Гемцитабин (Gemcitabine) |
| Гранисетрон (Granisetron) |
| Дакарбазин (Dacarbazine) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Доксорубицин (Doxorubicin) |
| Доцетаксел (Docetaxel) |
| Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane) |
| Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс (Ferric (III) hydroxide sacharose complex) |
| Железа карбоксимальтозат (Ferric carboxymaltosate) |
| Ифосфамид (Ifosfamide) |
| Кальция фолинат (Calcium folinate) |
| Ленограстим (Lenograstim) |
| Липэгфилграстим (Lipegfilgrastim) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Оланзапин (Olanzapine) |
| Ондансетрон (Ondansetron) |
| Палоносетрон (Palonosetron) |
| Пэгфилграстим (Pegfilgrastim) |
| Ролапитант (rolapitant) |
| Трописетрон (Tropisetron) |
| Филграстим (Filgrastim) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Фосапрепитант (Fosaprepitant) |
| Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Цисплатин (Cisplatin) |
| Эмпэгфилграстим (Empegfilgrastimum) |
| Эпоэтин альфа (Epoetin alfa) |
| Эпоэтин альфа (Epoetin alfa) |
| Эпоэтин бета (Epoetin Beta) |
| Эпоэтин тета (Epoetin theta) |
| Этопозид (Etoposide) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
Режим больного и диета назначается, с учетом общего состояния и сопутствующих патологии пациента.
Хирургическое вмешательство, оказываемые на амбулаторном уровне:
На амбулаторном уровне возможно проведение лапароцентеза и торакоцентеза, при развитии асцита и плеврита соответственно. Другие методы хирургических манипуляции должны выполнятся на стационарном уровне.
Профилактические мероприятия
Применение лекарственных препаратов позволяющих восстановить иммунную систему после противоопухолевого лечения (антиоксиданты, поливитаминные комплексы), полноценные режим питания богатый витаминами, белками, отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), профилактика вирусных инфекций и сопутствующих заболеваний, регулярные профилактические осмотры у онколога, регулярные диагностические процедуры (рентгенография легких, УЗИ печени, почек) [14.6].
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Цели лечения:
Основными критериями для выработки лечебной тактики являются гистологический тип новообразования, биологические особенности опухоли (степень злокачественности), размеры, объем, локализация и распространенность опухоли.
Основные принципы лечения:
(3-4 курса ПХТ + сохранная операция или ампутация + 4-6 курсов ПХТ)
(ПХТ 3-6 курсов – локальное воздействие (операция или лучевая терапия) – 6-8 курсов ПХТ)
Медикаментозное лечение
Химиотерапия
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.
Показания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы: абсолютные и относительные.
Абсолютные противопоказания:
При диссеминированной остеосаркоме наилучшие результаты показала схема IE:
Ифосфамид 1800мг/м2 – 1-5й дни в/в
Этопозид 100мг/м2 – 1-5й дни.
Возможно применение схемы:
Гемцитабин 675мг/м2 в/в 90минутная инфузия в 1й и 8й дни
Доцетаксел 75мг/м2 8й день.
При остеосаркоме, хондросаркоме мезенхимальной дедиференцированной, злокачественной фиброзной гистиоцитоме кости
АР: доксорубицин 90мг/м2 – 96часовая инфузия по 22,5мг/м2 /сутки в/в – 1-4й дни.
Цисплатин 120мг/м2 вн/а (при первичной опухоли) или в/в на 6й день.
HD MTX: Высокодозный метотрексат12г/м2 в/в с кальция фолинатом 1раз в 2 недели в течение 8 недель, только спецмедучреждениях
AI: ифосфамид 2г/м2 – 1-5й дни в/в; доксорубицин 75мг/м2 – 72х часовая инфузия в/в.
IE:
Ифосфамид 1800мг/м2 – 1-5й дни в/в
Этопозид 100мг/м2 – 1-5й дни.
GemTax: Гемцитабин 675мг/м2 в/в 90минутная инфузия в 1й и 8й дни
Доцетаксел 75мг/м2 8й день.
Саркома Юинга/PNET
В качестве индукционной химиотерапии используют следующие режимы химиотерапии:
Ифосфамид 1800мг/м2 – в/в 1-5й дни
Этопозид 100мг/м2 в/в 1-5й дни в/в
Через 3 недели переход на альтернирующую схему:
Циклофосфамид 1200мг/м2 в/*в 1й день
Доксорубицин 75мг/м2 в/в 1й день
Винкристин 2мг общая доза в/в 1й день
Интервал 3 недели, далее режим с ифосфамидом. Проводится 4-6 курсов химиотерапии. После операции проводится химиотерапия по той же схеме.
Режимы химиотерапии при саркоме Юинга/ PNET (для нелеченных пациентов)
VAI
Ифосфамид 2г/м2 – 1-5й дни в/в;
Доксорубицин 75мг/м2 – 72х часовая инфузия в/в.
Винкристин 2мг общая доза в/в 1й день
IE/VAC:
Ифосфамид 1800мг/м2 – 1-5й дни в/в
Этопозид 100мг/м2 – 1-5й дни., далее через 3 недели переход на альтернирующую схему:
Циклофосфамид 1200мг/м2 в/*в 1й день
Доксорубицин 75мг/м2 в/в 1й день
Винкристин 2мг общая доза в/в 1й день
CyVADIC
циклофосфан 600 мг/м2 в/в 2 день
винкристин 1 мг/м2 в/в 1,8,15 дни
доксорубицин 60 мг/м2 в/в 1-4й дни
дакарбазин 250 мг/м2 в/в 1-4 дни
Интервал между курсами 3-4нед*
Примечание: при достижении резектабельности первичной опухоли или рецидивного, хирургическое лечение может выполнено не ранее через 3 недели после последнего введения химиопрепаратов.
Сопроводительная терапия с целью профилактики и лечения побочных эффектов лекарственной терапии представлено в приложении 3.
Хирургические операции при опухолях костей
К числу типичных органосохраняющих операций относятся:
Противопоказания к органосохраняющим оперативным вмешательствам:
Виды хирургических вмешательств:
Ампутации и экзартикуляции (в том числе межлопаточно-грудная ампутация, межподвздошно-брюшное вычленение и др.) выполняются в рамках радикального лечения или с паллиативной целью при далеко зашедшем опухолевом процессе (патологический перелом, инфицирование тканей, выраженная интоксикация). Ампутации при злокачественных опухолях выполняют, как правило, за пределами пораженных костей, руководствуясь схемой уровней ампутации, предложенной В. Coley (1960).
Органосохраняющие операции выполняются в рамках радикального лечения при:
К числу типичных органосохраняющих операций относятся:
Показания к хирургическому лечению:
Все хирургические вмешательства по поводу злокачественных опухолей кости выполняются под общей анестезией.
Противопоказания к хирургическому лечению при ЗНО кости:
Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.
ИНДИКАТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Пациенты с выявленной саркомой кости или с подозрительными на саркому кости образованиями для гистологической верификации диагноза, определения стадии заболевания и выработки дальнейшей тактики лечения; если нет противопоказаний к проведению операции со стороны соматического статуса, для проведение самостоятельной и/или послеоперационной (адъвантной) химиотерапии, иммунотерапии, таргетной терапии при морфологической верифицикации диагноза (после операции).
Показания для экстренной госпитализации:
Показаний для экстренной госпитализации для данного заболевания нет
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Рецензенты:
Балтабеков Нурлан Турсунович – доктор медицинских наук, доцент кафедры «Казахский Медицинский Университет Непрерывного образования».
Указание условий пересмотра клинического протокола:
Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение 1
Оценка общего состояния больного с использованием индекса Карновского
| Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе | 100 баллов | Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания |
| 90 баллов | Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания. | |
| 80 баллов | Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания. | |
| Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного | 70 баллов | Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе |
| 60 баллов | Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам. | |
| 50 баллов | Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание. | |
| Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация | 40 баллов | Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь. |
| 30 баллов | Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно. | |
| 20 баллов | Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия. | |
| 10 баллов | Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания. | |
| 0 баллов | Смерть. |
Приложение 2
| Гистологический тип опухоли | Режим | Курс | Схема | Химиопрепарат | Нет эффекта |
| При остеогенной саркоме | неоадъювантная | 3-4 | доксорубицин – 90 мг/м2 в/в 96-часовая инфузия цисплатин – 120 мг/м2 в/в | метотрексат – 12 г/м2 в/в с фолинатом кальция либо фолинатом натрия каждые 2 недели в течение 8 недель. Далее 2 курса по схеме: ифосфамид 2г/м2 – 1-5й дни в/в; доксорубицин 75мг/м2 – 72х часовая инфузия в/в. Далее повторение всего цикла: 4 курса метотрексата, 2 курса ифосфамида с доксорубицином, далее 4 курса метотрексата | |
| При диссеминированной остеосаркоме | IE | Ифосфамид 1800мг/м2 – 1-5й дни в/в Этопозид 100мг/м2 – 1-5й дни. | Гемцитабин 675мг/м2 в/в 90минутная инфузия в 1й и 8й дни Доцетаксел 75мг/м2 8й день. | ||
| При остеосаркоме, хондросаркоме мезенхимальной дедиференцированной, злокачественной фиброзной гистиоцитоме кости | АР | доксорубицин 90мг/м2 – 96часовая инфузия по 22,5мг/м2 /сутки в/в – 1-4й дни. Цисплатин 120мг/м2 вн/а (при первичной опухоли) или в/в на 6й день | |||
| HD MTX | Высокодозный метотрексат12г/м2 в/в с кальция фолинатом 1раз в 2 недели в течение 8 недель, только спецмедучреждениях | ||||
| AI | ифосфамид 2г/м2 – 1-5й дни в/в; доксорубицин 75мг/м2 – 72х часовая инфузия в/в. | ||||
| IE | Ифосфамид 1800мг/м2 – 1-5й дни в/в Этопозид 100мг/м2 – 1-5й дни. | ||||
| GemTax | Гемцитабин 675мг/м2 в/в 90минутная инфузия в 1й и 8й дни Доцетаксел 75мг/м2 8й день. | ||||
| Саркома Юинга/PNET | индукционной | IE | Ифосфамид 1800мг/м2 – в/в 1-5й дни Этопозид 100мг/м2 в/в 1-5й дни в/в | ||
| Альтернирующую схему | Циклофосфамид 1200мг/м2 в/*в 1й день Доксорубицин 75мг/м2 в/в 1й день Винкристин 2мг общая доза в/в 1й день | ||||
| саркоме Юинга/ PNET (для нелеченных пациентов) | VAI | Ифосфамид 2г/м2 – 1-5й дни в/в; Доксорубицин 75мг/м2 – 72х часовая инфузия в/в. Винкристин 2мг общая доза в/в 1й день | |||
| IE | Ифосфамид 1800мг/м2 – 1-5й дни в/в Этопозид 100мг/м2 – 1-5й дни., | ||||
| через 3 недели переход на альтернирующую схему | VAC | Циклофосфамид 1200мг/м2 в/*в 1й день Доксорубицин 75мг/м2 в/в 1й день Винкристин 2мг общая доза в/в 1й день | |||
| CyVADIC | циклофосфан 600 мг/м2 в/в 2 день винкристин 1 мг/м2 в/в 1,8,15 дни доксорубицин 60 мг/м2 в/в 1-4й дни дакарбазин 250 мг/м2 в/в 1-4 дни |
Тактика и лечение саркомы костей у беременных
Беременность налагает ограничения на применение ряда диагностических методик и методов лечения онкологического заболевания. Всегда трудно предопределить исход данного сочетания, так как лечение, жизненно необходимое матери, может повредить развитию или быть губительным для плода. В выборе лечебной тактики злокачественных новообразований на первое место должны быть поставлены интересы матери, на второе – плода. При сроках беременности до 28 недель рекомендовано прерывание беременности. При сроке более 28 недель рекомендовано решение вопроса о досрочном родоразрешении пациентки.
Причинами для прерывания являются:
— невозможность полного тщательного дообследования пациентки ввиду тератогенного воздействия на плод методов инструментальных исследований, необходимых для установки правильной стадии (ПЭТ-КТ, КТ, рентгенография, сцинтриграфия).
— невозможность проведения лекарственной терапии ввиду тератогенного воздействия на плод и риск развития осложнений от лечения на фоне беременности (кровотечения из половых путей, самопроизвольный выкидыш, антенальная гибель плода, ДВС-синдром у беременной).
— невозможность проведения или высокий риск проведения объемных операции под наркозом у беременных: лимфодиссекции, удаление множественных метастазов кожи и мягких тканей, резекции костей, удаление метастазов головного мозга.
— невозможность проведения лучевой терапии ввиду тератогенного воздействия на плод.
— высокий риск прогрессирования заболевания на фоне продолжающейся беременности в связи с резким изменением гормонального статуса пациентки.
При отказе от прерывания беременности необходимо проведение разъяснительной беседы пациентке и ближайшим родственникам о причинах прерывания беременности и высоком риске прогрессирования и возможном летальном исходе как для матери, так и для ребенка.
Каждый случай саркомы костей у беременных необходимо обсуждать на расширенном консилиуме с участием специалистов профильного центра по лечению меланомы, акушер-гинекологов, специалистов лучевой диагностики, для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения, диагностики и лечения пациентки.
Приложение 3
СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
Антиэметическая терапия
Тошнота и рвота являются одним из наиболее частых побочных эффектов химио- терапии (ХТ) и существенно ухудшают качество жизни больных.
Тошнота и рвота, сопутствующие химиотерапии, относятся к числу наиболее неприятных аспектов этого вида лечения (16,17). Не будучи самым серьезным побочным эффектом химиотерапии, рвота, тем не менее, сильно ухудшает качество жизни и снижает ощущение благополучия (16,18). В некоторых случаях пациенты откладывают или полностью прекращают химиотерапию из-за непереносимой тошноты и рвоты (16).
Кроме того, рвота, как таковая, может представлять угрозу здоровью, поскольку неконтролируемая рвота приводит к обезвоживанию, нарушению баланса метаболитов и к анорексии (19,20).
Факторы, связанные с терапией:
Высокая эметогенная способность некоторых препаратов,
Комбинированная терапия
Режим и способ введения препаратов
Высокие дозы химиотерапевтических препаратов (21).
Под уровнем эметогенности понимается риск развития рвоты у больных, получающих тот или иной цитостатик в монорежиме без противорвотной терапии. Например, высокий уровень эметогенности означает, что после введения препарата рвота будет развиваться более чем у 90 % больных. Классификация противоопухолевых препаратов в зависимости от уровня эметогенности по рекомендациям MASCC / ESMO представлена в табл. 1.
Таблица 1. Классификация противоопухолевых препаратов в зависимости от уровня эметогенности по рекомендациям MASCC / ESMO.
ТИПЫ ТОШНОТЫ И РВОТЫ
По срокам и механизму развития выделяют 3 основных типа тошноты и рвоты, вызванной цитостатиками: острую, отсроченную и условно-рефлекторную (anticipatory – переводят также как «предшествующую», «преждевременную», «рвоту ожидания»), дополнительно выделяют неконтролируемую (breakthrough – «прорывную») и рефрактерную (22,23).
Острая рвота развивается в первые 24 ч после химиотерапии, отличается высокой интенсивностью, редко сопровождается тошнотой.
Отсроченная рвота развивается на 2-е–5-е сутки после начала химиотерапии, менее интенсивна, чем острая, и, как правило, сопровождается постоянной тошнотой. Механизмы развития остаются неясными. Ведущая роль отводится субстанции P, серотонин имеет меньшее значение.
Условно-рефлекторная рвота представляет собой классический условный рефлекс на химиотерапию и / или сопутствующие ей манипуляции и окружающую обстановку. Формируется в тех случаях, когда противоопухолевая терапия сопровождается тошнотой и рвотой. Риск ее развития увеличивается пропорционально числу проведенных курсов и может сохраняться в течение длительного времени после окончания химиотерапии. Ведущую роль в формировании условного рефлекса играет многодневная умеренная или тяжелая тошнота. Лучшим методом профилактики условно-рефлекторной тошноты и рвоты является адекватная антиэметическая защита пациента уже с первого курса химиотерапии.
Неконтролируемая (breakthrough – «прорывная») тошнота и рвота развивается на фоне адекватной антиэметической профилактики и требует дополнительной коррекции. Рефрактерная рвота возникает на последующих циклах химиотерапии при неэффективности противорвотной профилактики и / или препаратов резерва на предыдущих курсах лечения.
ПРИНЦИПЫ СОВРЕМЕННОЙ ПРОТИВОРВОТНОЙ ТЕРАПИИ
1. Обязательность проведения, начиная с первого курса химиотерапии.
2. Введение антиэметиков до начала введения первого цитостатика.
3. Применение наиболее эффективных стандартных противорвотных комбинаций.
4. Применение каждого антиэметика, входящего в комбинацию, в адекватных дозах.
5. Соблюдение адекватной продолжительности противорвотной терапии.
6. Соблюдение необходимых для сохранения эффективной концентрации интервалов между приемами антиэметиков.
Критерием эффективности противорвотной терапии является полное отсутствие (полный контроль) рвоты и тошноты в течение 24 часов (период развития острой рвоты) с момента введения противоопухолевых препаратов.
Алгоритм профилактики и терапии тошноты и рвоты
1. Определить эметогенный потенциал назначенного режима ХТ.
2. Назначить профилактическую терапию, исходя из эметогенности режима ХТ.
3. Назначить лечение в случае развития тошноты и рвоты на фоне профилактической терапии.
4. Внести изменения в профилактическую терапию тошноты / рвоты на последующих циклах ХТ.
Антиэметики:
Таблица 2. Обновленные рекомендации MASCC/ESMO 2016 ТРВХ.
Острая тошнота и рвота.
| Группы эметогенного риска | Антиэметики |
| Высокий (не АС) | 5-НТ3 + DEX + NK 1 |
| Высокий (АС) | 5-НТ3 + DEX + NK 1 |
| Карбоплатин | 5-НТ3 + DEX + NK 1 |
| Умеренный (кроме карбоплатина) | 5-НТ3 + DEX |
| Низкий | 5-НТ3 или DEX или DOP |
| Минимальный | Нет рутинной профилактики |
Таблица 3. Обновленные рекомендации MASCC/ESMO 2016 ТРВХ.
Отсроченная тошнота и рвота.
| Группы эметогенного риска | Антиэметики |
| Высокий (не АС) | DEX или (если APR 125мг для острой: (МСР+DEX) или (DEX+APR) |
| Высокий (АС) | Нет или (если APR 125мг для острой: APR+DEX) |
| Карбоплатин | Нет или (если APR 125мг для острой: APR) |
| Средний (не карбоплатин) | DEX можно использовать |
| Низкий | Профилактика не предусмотрена |
| Минимальный | Профилактика не предусмотрена |
DEX — дексаметазон
APR — апрепитант
MCP — метоклопромид
Ключевые обновления в рекомендациях по контролю ТРВХ, NCCN 2017:
Карбоплатин категоризируется как высокоэметогенный препарат при введении с площадью под кривой (ППК) ≥4, при введении с ППК
| Группы эметогенного риска | Антиэметики |
| Высокий (не АС) | 5-НТ3 + DEX* + NK 1+Olanzapine* |
| Высокий (АС) | 5-НТ3 + DEX* + NK 1+Olanzapine* |
| Карбоплатин | 5-НТ3 + DEX + NK 1 |
| Умеренный (кроме карбоплатина) | 5-НТ3 + DEX |
| Низкий | 5-НТ3 или DEX или DOP |
| Минимальный | Нет рутинной профилактики |
Таблица 5. Рекомендуемые дозы антогонистов серотониновых рецепторов (5-НТ) для острой тошноты и рвоты.
| Препарат | Путь введения | Доза |
| Ондансетрон | в/в | 8мг или 0,15мг/кг |
| пероральный | 16мг* | |
| Гранисетрон | в/в | 1мг или 0,01мг/кг |
| пероральный | 2мг (или 1мг**) | |
| Трописетрон | в/в | 5мг |
| пероральный | 5мг | |
| Палоносетрон | в/в | 0,25мг |
| пероральный | 0,5мг |
* В рандомизированных исследованиях был протестирован режим 8 мг два раза в день.
** Некоторыми панелистами доза 1 мг более предпочтительна
Таблица 6. Рекомендуемые дозы кортикостероидов (дексаметазон)*
| Дексаметазон | Дозы и Кратность | |
| Высокий риск | Острая рвота | 20мг однократно (12мг когда используется апрепитант или нетупитант) )** |
| Отсроченная рвота | 8мг в течение 3-4 дней (8мг один раз в день когда используется апрепитант или нетупитант ) | |
| Умеренный риск | Острая рвота | 8 мг однократно |
| Отсроченная рвота | 8 мг ежедневно в течение 2-3 дней | |
| Низкий риск | Острая рвота | 4-8 мг один раз в день |
* Несмотря на то, что другие кортикостероиды также являются эффективными антиэметиками, режим дозирования для дексаметазона, как препарата выбора, основан на широком распространении препарата, с несколькими формами дозирования
** Только 12 мг дексаметазона было исследовано с (фос) апрепитантами/нетупитантами в рандомизированных исследованиях
Таблица 7. Рекомендуемые дозы антагонистов NK1 рецепторов.
| Антагонисты NK1 Рецепторов | Дозы и кратность |
| Апрепитант* и фосапрепитант острая рвота | Апрепитант 125мг внутрь однократно в день химиотерапии* -или- Фосапрепитант 150 в/в, однократно в день химиотерапии |
| Апрепитант* и фосапрепитант отсроченная рвота | Апрепитант 80мг внутрь однократно в течении 2-х дней после химиотерапии |
| Ролапитант | 180мг внутрь однократно в день химиотерапии |
| Нетупитант | 300 мг нетупитант / 0,5 мг палоносетрон перорально один раз в день химиотерапии |
* Апрепитант 165 мг, одна доза перед химиотерапией (не применяется на 2-3 день). Рекомендовано ЕМА и другими органами.
Рекомендации по профилактики преждевременной тошноты и рвоты
Наилучший подход для профилактики преждевременной рвоты это наилучший контроль над острой и отсроченной рвотой.
Психотерапия, особенно прогрессивное обучение мышечной релаксации, систематическая десенситизация и гипноз, могут быть использованы для лечения преждевременной тошноты и рвоты.
Только бензодиазепины уменьшают частоту преждевременной тошноты и рвоты, но их эффективность имеет тенденцию к снижению при продолжающейся химиотерапии.
Большинство медицинских онкологических сообществ (NCCN, ASCO, EORTC, RUSSCO) рекомендуют использовать следующие Г-КСФ: липэгфилграстим, эмпэгфилграстим, пэгфилграстим (филграстим, соединенный с полиэтиленгликолем), филграстим (негликозилированный Г-КСФ), ленограстим (гликозилированный Г-КСФ). Липэгфилграстим, эмпэгфилграстим и пэгфилграстим представляют собой препараты пролонгированного действия и вводятся однократно после курса ХТ. Пролонгированное действие обусловлено тем, что препарат не выводится с мочой и дольше циркулирует в крови.
| МНН | Группа КСФ | Режим введения |
| Филграстим | Рекомбинантный человеческий негликолизированный Г-КСФ | 5 мкг/кг массы тела 1 раз/сут. п/к или в/в ежедневно через 24–72 часа после последнего дня ХТ до необходимого стабильного АЧН |
| Пэгфилграстим | Рекомбинантный пегилированный Г-КСФ (филграстим), конъюгированный с полиэтиленгликолем, пролонгированного действия | 6 мг (без учета массы тела) однократно п/к не ранее чем через 24 часа и не позднее 14-ых сут. после курса ХТ |
| Липэгфилграстим | Гликопегилированный Г-КСФ пролонгированного действия | 100 мкг/кг или 6 мг (без учета массы тела) п/к однократно через 24 ч после окончания цикла ХТ |
| Эмпэгфилграстим | Ковалентный коньюгат филграстима с одной молекулой полиэтиленгликоля, пролонгированного действия | 7,5 мг (без учета массы тела) п/к однократно не ранее чем через 24 часа и не позднее 14-ых сут. после курса ХТ |
| Ленограстим | Рекомбинантный человеческий гликолизированный Г-КСФ | 19,2 млн. МЕ (или 150 мкг) на м² поверхности тела (0,64 млн. МЕ или 5 мкг на кг массы тела) в день п/к или в/в ежедневно через 24–72 часа после последнего дня ХТ до достижения необходимого стабильного АЧН |
Коррекция анемии:
Анемия при новообразованиях (В63.0 код по МКБ 10) определяется как снижение концентрации Hb ниже нормального значения (обычно 120 г/л) и может быть обусловлена как наличием самой опухоли, так и ее лечением. Слабая степень анемии представляет собой снижение концентрации Hb в диапазоне от 100 до 119 г/л, анемия средней степени – концентрация Hb от 80 до 99 г/л, тяжелая анемия – концентрация Hb ниже 80 г/л.
Препараты рекомендованные для лечения анемии у онкологических больных