эритроцитемия код по мкб 10

Полицитемия, эритремия, эритроцитоз, болезнь Вакеза

Общие сведения

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза. Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

Классификация

Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной.

Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией.

Причины

До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:

Симптомы полицитемии

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

Дополнительными критериями являются:

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Лечение полицитемии

Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

Источник

Полицитемия

Общая информация

Краткое описание

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов) [1].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: неонатологи, педиатры, акушеры-гинекологи.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Первичная (истинная) полицитемия

связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;

Вторичная полицитемия является реакцией на изменения в среде
Вторичная к трансфузии:
• отсроченное пережатие пуповины;
• трансфузия от плода к плоду;
• тансфузия от матери к плоду;
• перинатальная асфиксия;
• нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения.

Вторичная к внутриутробной гипоксии:
• задержка внутриутробного развития;
• гипертензия вызванная беременностью;
• диабет матери;
• курение матери;
• ВПС матери;
• переношенность.

Причины, связанные с плодом:
• трисомия 13,18,21;
• гипотироидизм, тиротоксикоз;
• врожденная гиперплазия надпочечной железы;
• синдром Беквита-Видемана.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Скрининг на полицитемию новорожденных рекомендуется при следующих ситуациях:
• новорожденный маленький к гестационному возрасту;
• новорожденный от матери с сахарным диабетом;
• новорожденный большой к гестационному возрасту;
• монохориальная двойня, особенно с одним большим ребенком;
• морфологическая картина задержки развития.

Физикальные данные:
Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии:
• изменения цвета кожных покровов: преимущественно периферический вишневый цианоз;
• изменения со стороны центральной нервной системы: ранние признаки: гипотония, сонливость, раздражительность, беспокойство.

Метаболические нарушения:
• гипогликемия;
• желтуха;
• гипокальциемия.

Нарушения со стороны сердечно-легочной системы:
• тахикардия, тахипное, респираторный дистресс;
• цианоз, плетора.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
• рвота, слабая сосание, некротически энтероколит.

Нарушения со стороны мочевыделительной системы:
• олигоурия.

Гематологические изменения:
• умеренная тромбоцитопения;
• тромбоз.
NB! Примерно в 40% случаев симптомы полицитемии слабо выражены или отсутствуют (бессимптомная гипогликемия).

Лабораторные исследования:
• важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при полицитемии превышает 65%;
• биохимические анализы крови всегда обнаруживают гипогликемию, (уровень глюкозы снижается менее 2,2 ммоль/л.); гипокальциемию, (снижение уровня кальция в сыворотке крови до менее 1,74 ммоль/л или снижение уровня ионизированного кальция до менее 0,75 ммоль/л), гипомагниемию (снижение уровня магния менее 0,62 ммоль/л).
NB! Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики.

Инструментальные исследования:
• рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, отек легких (при развитии дыхательных нарушений, сердца (других частей тела по необходимости);
• ЭхоКГ: повышение резистентности легочных сосудов, снижение сердечного выброса (при подозрении на кардиопатию и ВПС).

Показания для консультации специалистов: консультация кардиолога, невролога, нефролога для обсуждения тактики ведения при обнаружении врожденных пороков сердца, легких, почек.

Диагностический алгоритм:
Алгоритм ведения новорожденных с полицитемией

Дифференциальный диагноз

Обоснование для дифференциальной диагностикиОбследованияКритерии исключения диагноза первичной полицитемии1234Вторичная полицитемия:Вторичная к трансфузии:Вишневый цианоз кожных покровов,
симптомы сердечной недо-статочности, респираторные нарушения, гипербилирубинемия и др.Ht≥65%,
Hb≥220 г/л●отсроченное пережатие пуповины;
●трансфузия от плода к плоду;
●тансфузия от матери к плоду;
●перинатальная асфиксия;
●нахождение ребенка ниже матери сразу после рожденияВторичная к внутриутробной гипоксии:Асфиксия при рождении, неврологические нарушения, ГИЭ, симптомы сердечно-сосудистой и дыха- тельной недостаточ-ностиГипогликемия ≤2,2 ммоль/л
Ht≥65%,●задержка внутриутробного развития;
●гипертензия, вызванная беременностью;
● диабет матери;
●курение матери;
● ВПС матери;
● преношенность.Причины полицитемии, связанные
с плодом:Ht≥65%,
Hb≥220 г/л● трисомия
13,18,21
●гипотироидизм, тиротоксикоз;
●врожденная гиперплазия надпочечной железы;
●синдром Беквита-Видемана.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
– в случае рождения ребенка с полицитемией в родовспомогательной организации 1-го уровня, решить вопрос о его переводе в родовспомогательную организацию 2-го или 3-го уровней в зависимости от тяжести его состояния;
– ребенок, родившийся в родовспомогательной организации 3-го уровня, в случае реализации у него проблем

Немедикаментозное лечение:
• обеспечить теплый родильный зал (температура воздуха ≥25 0 С);
• принять ребенка в теплые сухие пеленки, положить на живот матери, обсушить, оценить его состояние;
• в случае рождения ребенка в асфиксии – отделить от матери, поместить под источник лучистого тепла, провести реанимационные мероприятия (см. клинический протокол «Асфиксия при рождении»);
• при реализации у новорожденного проблем (см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны мочевыделительной системы, Гематологические изменения) провести лечебно-диагностические мероприятия согласно соответствующих клинических протоколов;
• если при рождении ребенок не нуждается в реанимационных мероприятиях, его следует положить на живот матери, обеспечить контакт кожа к коже и раннее начало грудного вскармливания

Медикаментозное лечение:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: зависит от выявленной причины полицитемии (см. соответствующие протоколы)

Индикаторы эффективности лечения: нормализация уровня гематокрита и состояний, обусловивших развитие полицитемии.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: беременные с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных) госпитализируются на роды в родовспомогательный стационар 2-го или 3-го уровня.

Показания для экстренной госпитализации: смотрите протоколы по ведению беременности у женщин с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных).

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Чувакова Тамара Курмангалиевна – доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник, консультант отделения неонатологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Карин Бектурган Тынымбаевич – руководитель отделения неонатологии АО «Национальный научный центр материнства и детства».
3) Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан» клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликт отсутствует.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Эритремия

Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) [1] в 1892 году. В 1903 году Ослер [2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. [3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. [4] [5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

Содержание

Причина полицитемии

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 9 —12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400,0×10 9 —600,0×10 9 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Осложнения полицитемии

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В₁₂.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В ₁₂.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

Алгоритм постановки диагноза

Алгоритм постановки диагноза [10] следующий:

Малые (дополнительные) критерии

то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.

Лечение

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Кровопускание

Кровопускание (флеботомия) ведущий методом лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45%. Удаляют 300–500 мл крови с промежутками в 2–4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140–150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

Эритроцитоферез

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

Циторедуктивная терапия

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора ( 32 P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэ, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

Наиболее часто применяемые схемы лечения

Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.
Примеры ряда схем: [12]

Лечение осложнений полицитемии

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно.
Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем H1 систем — (зиртек) и параксетин(паксил).

При дефиците железа применяют:

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон ), анаболические гормоны, витамины группы В.

Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Исход

Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброз а с прогрессирующей анемии гипопластического типа и трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

Прогноз

Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

Источник