двусторонняя пирамидная недостаточность код по мкб 10

Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы»

Код по МКБ-10: G 12

G 12.2 Болезнь двигательного неврона

G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы

G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Боковой склероз:

Прогрессирующий:

— спинальная мышечная атрофия.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.

Инструментальные исследования:

2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

3. Исследование глазного дна.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови и мочи.

4. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. КТ головного мозга.

Дополнительные диагностические мероприятия:

— МРТ головного или спинного мозга.

Дифференциальный диагноз

Диагноз

Признак

Боковой амиотрофический склероз

Вертеброгенная шейная миелопатия

Сирингомиелия

Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии

Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения

Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус

Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия

Лечение

Тактика лечения: специфического лечения нет.

Цели лечения:

— коррекция двигательных нарушений;

Немедикаментозное лечение:

— занятия с психологом;

Медикаментозное лечение

Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.

Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.

По показаниям назначается противосудорожная терапия.

Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.

Основные медикаменты:

1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005

2. Мидокалм, таблетки 50 мг

3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл

6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл

7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0

8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Церебролизин, ампулы 1 мл

11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

3. Карбамазепин 200 мг

4. Нейромультивит, таблетки

5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— повышение эмоционального и психического тонуса;

— увеличение объема активных движений;

— купирование приступов судорог.

Госпитализация

Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Мухамбетова Гульнар Амерзаевна

Кафедра нервных болезней, КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Источник

Синдром пирамидной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточности у детей — это частое проявление отклонения от нормального созревания нервной системы у детей, которое характеризуется дисфункцией пирамидального тракта мозга. Причиной недостаточности могут быть различные перинатальные факторы (или являться осложнением других заболеваний). Симптомы включают повышение мышечного тонуса нижних конечностей, гиперрефлексию, а также другие проявления, свидетельствующие о нарушении двигательной координации.

Для лечения применяются физические методы лечения, среди которых наибольшую эффективность оказывают: остеопатия, массаж, плавание, физиопроцедуры. Несмотря на то, что некоторые врачи считают недостаточность транзиторным (временным) состоянием, связанным с развитием ребенка, нельзя оставлять проблему без внимания. Трудности, с которыми сталкивается малыш в связи с нарушением тонуса и рефлексов опасны своими осложнениями, среди которых сколиоз, ДЦП, гиперактивность, задержка речевого развития и др.

Лечение пирамидной недостаточности у детей в СПб

Остеопатическое лечение пирамидной недостаточности у детей. Остеопат Богданов Сергей Владимирович. Санкт-Петербург.
+7 812 327-76-45

Пирамидная система и ее особенности у детей

Пирамидный система — это часть нервной системы, которая отвечает на произвольные (осознанные) движения. К таким движениям относятся: ходьба, движение руками, ногами, мелкая моторика и другие движения. Благодаря ей человек может перемещаться в пространстве и выполнять осознанные действия.

Пирамидный путь состоит из кортикоспинального и кортикобульбарного трактов. Они названы пирамидными трактами, как как они перекрещиваются на уровне пирамид в продолговатом мозге. Он начинается от моторной (двигательной) зоны коры головного мозга и направляется к двигательным нейронам ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга.

Особенности пирамидной недостаточности у грудничка и детей до 3х лет

Пирамидная система является достаточно поздним эволюционным приобретением. Она появляется, начиная с млекопитающих и достигает своего максимального развития у человека. По этой причине к моменту рождения, у грудничков не происходит полного созревания этой системы. Таким образом оценка состояния двигательной сферы у детей должна учитывать возрастные особенности. Второй особенностью является то, что отклонения двигательного развития ребенка настораживают в плане возможности других нарушений нервной системы (последствия родовой травмы, гипоксию, врожденные патологии нервной системы и др.).

Стоит отметить, что до 2-3 месяцев жизни младенцам свойственен физиологический гипертонус:

По мере созревания нервной системы происходит нормализация тонуса. В случае если тонус сохраняется или имеет нетипичный характер – следует обратиться к специалисту (врач детский невролог-остеопат).

До 2-3 месяцев жизни детям свойственен физиологический гипертонус: руки и ноги согнуты и прижаты к телу, пальцы сжаты в кулачки

Причины пирамидной недостаточности у детей

Диагноз пирамидной недостаточности у детей часто является синдромальным и описывает нарушение возрастного формирования пирамидного пути.

Синдром пирамидной недостаточности у детей не является отдельным заболеванием. Чаще это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы.

К самым распространённым причинам развития недостаточности относятся:

Функционально проявления пирамидной недостаточности могут быть связаны с:

Поэтому помимо для более точной диагностики причин пирамидной недостаточности у детей кроме неврологического осмотра показана остеопатическая диагностика.

Консультация невролога-остеопата помогает точно установить причины и выбрать эффективный метод лечения

Симптомы пирамидной недостаточности у детей до 1 года

Оценка функции нервной системы должна производиться специалистом. Не все симптомы в детской неврологии имеют постоянный характер, поэтому врачу важно, чтобы родители смогли ответить на вопросы врача о ребенка. Обращайте внимание на общее поведение ребенка, а также на особенности, которые могут насторожить по поводу пирамидной недостаточности у вашего ребенка и обязательно расскажите о них врачу.

Симптомы пирамидной недостаточности у детей до 1 года:

Также обратите внимание на следующие симптомы:

Для оценки пирамидного пути проводится оценка:

Поза ребенка:

В любом возрасте у малыша не должно быть асимметрии в теле, в том случае, если грудной ребенок лежит, выгнувшись в одну сторону, или имеет вынужденное положение головы или конечностей, это может говорить о нарушении функции нервной системы

Объем и качество движения

Во время осмотра проводиться оценка объема и свободы движения в шейном отделе позвоночника, в теле, в конечностях. Нарушения движения должны привлечь дополнительное внимание специалиста

Мышечный тонус

До 2-3 месяцев жизни ребенка свойственно повышение сгибательного мышечного тонуса в конечностях. Это происходит за счет преобладания сегментарной нервной регуляции мышц и сниженным влиянием пирамидной системы. По мере созревания центральной нервной системы пирамидная система начинает преобладать над сегментарной регуляцией. Поэтому у детей от 2-3 месяцев происходит нормализация мышечного тонуса. Повышенный мышечный тонус может свидетельствовать о наличии недостаточности пирамидного тракта.

Сухожильные, поверхностные рефлексы и автоматизмы нервной системы

Оценка рефлексов и автоматизмов позволяет оценить целостность и зрелость пирамидной системы. Повышение сухожильных рефлексов, наличие патологических поверхностных рефлексов или нарушение автоматизмов нервной системы свидетельствует о нарушении функции пирамидной системы.

Лечение пирамидной недостаточности

Если вашему ребенку поставили диагноз пирамидной недостаточности, то прежде всего не нужно паниковать. Последовательное созревание нервной системы является нормой развития ребенка. Получите консультацию невролога, остеопата. Часто диагноз обозначает наличие функциональных расстройств, которые корректируются с помощью остеопатического лечения и физиопроцедур и не несет серьёзных рисков для развития ребенка.

Необходимо лечить тот уровень пирамидного пути, на котором наблюдаются нарушения. В случае, если пирамидная недостаточность является осложнением другого заболевания (см. выше), то терапия направлена на лечение основной болезни.

У детей применяются физические методы лечения. Такое лечение служит нормализации мышечного тонуса, улучшение кровотока, улучшение объема движения.

Наиболее эффективно остеопатическое лечение. Врач невролог-остеопат производит наиболее точную работу в соответствии с топическим диагнозом, что значительно ускоряет нормализацию тонуса. Помимо остеопатического лечения применяется: массаж, плавание, гимнастика, бальнеотерапия.

В некоторых случаях назначается метаболическая терапия, вазоактивные вещества (Ноотропил, Церебролизин, Энцефабол, Мидокалм и др.).

Оперативное лечение показано при нарушении кровообращения, гематомах и других грубых нарушениях.

Остеопатическое лечение синдрома пирамидной недостаточности у детей

Остеопатия является эффективным методом лечения пирамидной недостаточности у детей. Врач-остеопат проводит лечение в соответствии с топическим диагнозом, отражающим уровень нарушений пирамидной системы, а также лечит заболевания, осложняющие работу пирамидной системы, такие как:

Улучшение симметрии тела, снятие напряжения мышц помимо решения основной проблемы, также позволяет справиться и с другими проблемами, сопровождающими детский возраст, такие как:

Часто можно услышать, что пирамидная недостаточность не является основным заболеванием и может самостоятельно пройти к 2-3 годам жизни ребенка. Однако, ее течение часто сопровождается нарушением симметрии тела, постоянным раздражением нервной системы, ограничением движения в суставах, ограничением черепного ритма. Все это может привести к развитию таких осложнений как:

Поэтому всем детям с таким диагнозом я рекомендую получить консультацию и курс остеопатического лечения (в среднем 3-6 процедур), чтобы избежать справиться с проявлениями пирамидной недостаточности и избежать возможных осложнений в дальнейшем.

Пирамидный синдром сопровождается нарушением симметрии тела, постоянным раздражением нервной системы, ограничением движения в суставах, ограничением черепного ритма. Все это может привести к развитию таких осложнений как сколиоз, кривошея, задержка речевого развития и др.

Источник

Двусторонняя пирамидная недостаточность код по мкб 10

Потребность в классификации любой группы заболеваний определяется необходимостью более четкого понимания их структуры, их природы, особенностей клинических проявлений, возможностью прогнозировать их течение, разработки более рациональных и эффективных подходов к их лечению.

Развитие клинической неврологии было тесно связано с созданием и развитием топической диагностики поражений нервной системы. Успехи топической диагностики всегда были предметом профессиональной гордости клинических неврологов. Однако при изучении патологии базальных ганглиев традиционные представления о топической диагностике не подтвердились: попытки связать клинические проявления экстрапирамидных расстройств с поражением определенных структур базальных ганглиев оказались безуспешными.

Примером такой попытки может служить работа Jörg Baumann (1963), который предложил выделять в группе экстрапирамидных расстройств следующие клинико-топические синдромы: 1) палеостриарный синдром (т.е. поражение бледного шара), к которому относили болезнь Паркинсона, другие болезни с синдромом паркинсонизма, болезнь Галлервордена–Шпатца и эссенциальный тремор; 2) неостриарный синдром (т.е. поражение хвостатого ядра и скорлупы), который проявляется разными формами гиперкинезов и дискинезий – болезнь Гентингтона, другие формы хореи, разные формы дистонии; 3) оливоруброцеребеллярный синдром (совокупность поражения структур «топографического церебрального треугольника», включающего системы красных ядер, олив и мозжечка), при котором наблюдается миоклоническая диссинергия Ханта [4].

В нашей стране в те же годы свои подходы к классификации экстрапирамидных расстройств предложил Л.С.Петелин. Применяя анатомо-патофизиологический подход, он систематизировал гиперкинезы в соответствии с уровнем поражения структур головного мозга. Он писал: «Такой подход дает возможность определить структуру гиперкинеза в зависимости от физиологических параметров моторных центров разных уровней нервной системы» [3]. При этом он выделял: 1) гиперкинезы стволового уровня (все виды органического тремора, паркинсонический тремор покоя, миоклонии, стереотипии); 2) гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня (хорея, атетоз, торсионная дистония, баллизм); 3) подкорково-корковые гиперкинезы (разные формы миоклонии).

Таблица 1. Нейронные круги обратной связи ядер экстрапирамидной системы и синдромы нарушения функции нейронных колец (по Л.С.Петелину, 1970)

Анализ своей гипотезы и данных других авторов позволил ему предложить схематическое изображение возможного взаимодействия центров экстрапирамидной системы разного уровня [2]. В такой схеме описывались нейронные круги и выделялись синдромы нарушения функции 4 нейронных колец при экстрапирамидных расстройствах (табл. 1).

Однако анатомо-клинические классификации не нашли практического применения. Сложность вопроса классификации экстрапирамидных расстройств лежит еще и в плоскости терминологических понятий. Экстрапирамидные расстройства связывают с патологией базальных ганглиев, которые традиционно рассматривают как подкорковые узлы в глубоких отделах полушарий головного мозга.

В то же время формально термин «экстрапирамидные структуры» предполагает, что к ним могут быть причислены все образования и системы вне пирамидной кортикоспинальной системы: мозжечковая, вестибуло- и ретикулоспинальная, а также такие структуры, как зрительный бугор, красные ядра и черная субстанция, которые формально не относятся ни к пирамидной системе, ни к базальным ганглиям. Более того, теперь хорошо известно, что основные эфферентные пути, несущие импульсы от базальных ганглиев, пройдя через зрительный бугор, направляются к клеткам коры, чтобы принять участие в формировании пирамидного пути. На протяжении этого пути волокна двух систем смешиваются и следуют вместе, за исключением ограниченного участка – пирамид продолговатого мозга, в которых волокна пирамидной системы следуют изолированно. Таким образом, термины «экстрапирамидные структуры» и «экстрапирамидные расстройства» носят условный характер.

Как писал П.Мильнер (1973), «само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, следствием исторического заблуждения является представление, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те отделы мозга, участие которых в двигательной функции было выявлено позднее, были объединены под названием „экстрапирамидная система“. Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг» [1].

Один из основоположников современного учения об экстрапирамидной патологии, американский невролог S.Fahn, создавая в 1968 г. специализированную клинику для пациентов с болезнью Паркинсона, принял решение, что в этой клинике также будут находиться больные с разными формами нарушения движений, как с гипокинетическими (паркинсонизм, пластическая мышечная ригидность), так и с гиперкинетическими формами (гиперкинезы, разные формы дистонии и дискинезии). Он назвал свое отделение «клиника для больных с нарушением движений» (movement disorders clinic). Это название тоже имело очевидное условное ограничение, так как S.Fahn не предполагал включать в эту группу больных с другими нарушениями движений: при пирамидных парезах и спастичности, а также больных с поражением мотонейронов передних рогов серого вещества спинного мозга. Однако, как показало время, предложенное название – «нарушение движений» – вписалось в современную неврологическую терминологию. Теперь с таким названием функционируют национальные и региональные общества неврологов, собираются конгрессы и конференции, издаются журналы [5].

Первая и единственная масштабная попытка создать общепризнанную классификацию экстрапирамидных расстройств была осуществлена под эгидой Всемирной федерации неврологии специальной комиссией, созданной по инициативе американского невролога профессора Melvin D. Yahr, председателя секции экстрапирамидных расстройств Всемирной федерации неврологии той поры. В комиссию входили всемирно известные неврологи: Andre Barbeau (Канада), Roger C. Devoisin (США), Franz Gerstenbrandt (Австрия), C.D.Marsden (Великобритания). Эта комиссия под председательством профессора Johannes P.W.F. Lakke (Нидерланды) опубликовала в 1981 г. доклад «Классификация экстрапирамидных расстройств. Предложения для международной классификации и глоссария терминов» [12]. Обращает на себя внимание деликатное замечание авторов в названии – они называют свою работу «предложения для классификации и глоссария», т.е. не навязывают свое мнение всем специалистам и считают возможными коррекционные дополнения. Тем не менее авторы дали детальное описание и оценку разных форм нарушения движений. В классификации экстрапирамидных расстройств были выделены 2 части: часть 1 – классификация и номенклатура в описании экстрапирамидных расстройств; часть 2 – степень тяжести двигательных нарушений.

К числу очевидных достоинств этой классификации можно отнести: 1) выделение первичных форм как идиопатических спорадических, так и наследственных экстрапирамидных заболеваний; 2) выделение вторичных (симптоматических) форм, имеющих не дегенеративную природу, а определенно иную (часто известную) причину поражения мозга; 3) оценку степени тяжести проявлений двигательных нарушений и дефицита объема повседневной активности в условных количественных единицах (баллах); 4) рекомендации клинических приемов и определенных тестов для объективного выявления нарушений; 5) создание глоссария.

Со времени опубликования классификации прошло более 30 лет, однако за прошедшее с тех пор время ни за рубежом, ни в нашей стране этот доклад не послужил толчком к дискуссии специалистов-неврологов. В то же время не было ни одного выступления с критикой указанной классификации. К профессиональной чести членов авторской группы можно отнести тот факт, что они были самокритичны [6]. В предисловии к докладу этой комиссии сказано, что авторы «отдали приоритет симптому», т.е. рассматривают свою классификацию как симптоматическую. Можно полагать, что симптом представляет собой слишком узкий и изолированный элемент клинической картины, чтобы быть основанием для выработки подходов к нозологической диагностике. Чтобы убедиться в некорректности симптоматического подхода, достаточно рассмотреть один пример из этой классификации. Согласно предложенной в этой классификации структуре систематизации экстрапирамидных расстройств, одна из наиболее распространенных нозологических форм – болезнь Паркинсона – «расходится» по трем разным разделам классификации: гипокинезия – раздел IA, тремор – раздел – IB, ригидность – раздел IID1. Эта очевидная нелепость препятствует применению такой классификации для нозологической диагностики экстрапирамидных расстройств. Второе наше замечание: мы считаем некорректным объединение в общую группу «первичных» форм как при моносиндромных моносистемных, так и при полисиндромных мультисистемных вариантах экстрапирамидных расстройств. При таком подходе принятая авторами как важнейший «объединяющий» признак «первичность» затушевывает очевидные различия моно- и мультисистемных форм [8]. В последние десятилетия мультисистемные формы на практике для краткости именуют «синдром-плюс», что обозначает наличие в комбинированном синдроме признаков поражения не только экстрапирамидной, но и других систем. Например, к формам «паркинсонизм-плюс» относят прогрессирующий надъядерный паралич и мультисистемную атрофию [9, 11].

В недавние годы наряду с традиционными клиническими формами экстрапирамидных расстройств в эту группу были включены и некоторые другие заболевания с нарушениями движений. Это нашло отражение в «феноменологической» классификации нарушений движений, предложенной тремя выдающимися неврологами (S.Fahn, C.D.Marsden, J.Jankovic, 2011) (табл. 2). Однако она, на наш взгляд, не является в строгом понимании классификацией, а представляет собой только перечень экстрапирамидных расстройств. Она не может служить подспорьем в постановке нозологического диагноза.

Таблица 2. Классификация расстройств движений [10]

* В оригинальном тексте у авторов перечень терминов нарушений движений дан в соответствии с порядком алфавита английского языка. Этот порядок сохранен при переводе.

В свете изложенного выше мы считаем, что наиболее рациональна клиническая синдромологическая классификация, которая систематизирует экстрапирамидные расстройства на основании доминирующего клинического синдрома: паркинсонизма, тремора, мышечной дистонии, хореи, тика, миоклонии, атетоза, пароксизмальных форм дискинезии, других гиперкинезов. Практическому неврологу нужен путеводитель, «дорожная карта», чтобы не заблудиться в «дебрях» экстрапирамидных расстройств при постановке диагноза и по возможности правильно назвать заболевание, которое послано на грешную душу его больного.

Дорога к диагнозу экстрапирамидного расстройства бывает трудна и извилиста. Местами она напоминает топкое болото. И чтобы преодолеть это «болото», нужно знать, что в нем есть спасительные «твердые кочки». Чтобы преодолеть болото, нужно уметь прыгать с одной опорной кочки на другую, а чтобы не засосала трясина, нужно держать в руках спасительную слегу (длинную жердь). Вот такой «кочкой» и «слегой», которые помогают неврологу, мы видим клиническую синдромологическую классификацию экстрапирамидных расстройств [7, 8].

Системный подход к нозологическому диагнозу экстрапирамидных расстройств предполагает выделение в каждом из этих синдромов трех этиологических групп заболеваний:

Таблица 3. Клиническая классификация паркинсонизма

К этой группе принадлежат заболевания, которые могут быть наследственными (например, дистония, болезнь Гентингтона) или спорадическими (например, болезнь Паркинсона).

(спорадические и наследственные) заболевания ЦНС. В этих случаях помимо экстрапирамидной симптоматики выявляются признаки, связанные с поражением других систем ЦНС, например: пирамидный синдром, мозжечковая атаксия, вегетативная недостаточность. В целом заболевания этой группы представляют собой мультисистемные дегенерации. Место для заболевания с первичным полисиндромным и мультисистемным проявлением в клинической синдромологической классификации определяется дебютным и/или преобладающим синдромом. Часть из них имеет наследственный характер (например, спиноцеребеллярные дегенерации), другие – преимущественно спорадические (например, мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич), но и здесь следует подчеркнуть условность границы между наследственными и спорадическими формами. К этой же группе мы относим и наследственные метаболические заболевания ЦНС (например, гепатолентикулярная дегенерация), при которых, в отличие от вышеупомянутых болезней, известен метаболический субстрат. Предлагаемую клиническую синдромологическую классификацию предлагаем рассмотреть на примере синдрома паркинсонизма (табл. 3).

По такому алгоритму в клинической синдромологической классификации представлены и другие экстрапирамидные синдромы [5, 6].

Источник