двухсторонний крипторхизм код мкб 10

Неопущение яичка неуточненное

Рубрика МКБ-10: Q53.9

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Яички могут располагаться в брюшной полости (10%), в паховом канале (20%) или в углублении под апоневрозом наружной косой мышцы живота в области наружного пахового кольца (40%). В остальных случаях опусканию яичка препятствует соединительнотканный тяж между наружным паховым кольцом и входом в мошонку. Даже если яичко располагается в области наружного пахового кольца, его не удается низвести в мошонку (отличие от ложного крипторхизма). Истинный крипторхизм может быть односторонним и двусторонним.

Крипторхизм имеется у 2,7% доношенных и 21% недоношенных новорожденных. В большинстве случаев яичко самопроизвольно опускается в мошонку и к 1 году крипторхизм сохраняется только у 0,9—1% детей.

Этиология и патогенез [ править ]

Крипторхизм обусловлен дефицитом ЛГ или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточным поступлением ХГ из плаценты. Нарушения гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы могут быть наследственными и приобретенными. У некоторых новорожденных и детей младшего возраста с крипторхизмом, а также у их матерей обнаруживают аутоантитела к гонадотропным клеткам аденогипофиза. На этом основании предполагают, что причиной крипторхизма может быть аутоиммунное поражение гонадотропных клеток.

В яичках уменьшено число сперматогониев, нарушено строение извитых семенных канальцев, а ко 2—3-му году жизни появляются склеротические изменения ткани яичка.

Клинические проявления [ править ]

Крипторхизм чаще бывает изолированным, но может сочетаться с другими наследственными и приобретенными аномалиями мочеполовой системы. Частота крипторхизма повышена у больных с нарушениями половой дифференцировки (с наружными половыми органами промежуточного типа) и у больных с различными аномалиями аутосом и половых хромосом. Крипторхизм может быть компонентом синдромов Нунан, Корнелии де Ланге, Прадера-Вилли, Лоренса-Муна-Бидля, Аарскога. Двусторонний крипторхизм встречается при гипопитуитаризме и вторичном гипогонадизме.

Неопущение яичка неуточненное: Диагностика [ править ]

Если у новорожденного с фенотипическим мужским полом яички не пальпируются, следует исключить псевдогермафродитизм у девочки и анорхию. При истинном крипторхизме уровни половых гормонов и гонадотропных гормонов находятся в пределах нормы для новорожденных. Напротив, для анорхии характерны очень высокие (посткастрационные) уровни ФСГ и ЛГ и низкий уровень тестостерона в сыворотке, а также отрицательный результат пробы с ХГ (см. гл. 19, п. II.А.6.б). Яичко в паховом канале и брюшной полости обычно удается обнаружить с помощью УЗИ. Иногда прибегают к КТ или МРТ.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Неопущение яичка неуточненное: Лечение [ править ]

Принципы лечения. Лечение не начинают до 9-месячного возраста, поскольку яички могут самопроизвольно опуститься в мошонку.

1. Медикаментозное лечение. Чаще всего используют человеческий ХГ. Препарат назначают в/м в дозах 500—3000 ед 2 раза в неделю; лечение продолжают 5 нед. Считается, что человеческий ХГ вызывает опускание яичек у 50% больных. В начале 80-х годов начали применять гонадорелин для интраназального введения. Несколько авторов сообщили, что лечение гонадорелином (1200 мкг/сут в несколько приемов в течение 4 нед) дает хорошие результаты в 30—60% случаев.

Вопрос об эффективности гормональной терапии истинного крипторхизма остается предметом дискуссии. В 1986 г. J. Rajfer и соавт. провели двойное слепое контролируемое клиническое испытание эффективности человеческого ХГ и гонадорелина в группе из 33 мальчиков в возрасте от 1 до 5 лет с истинным крипторхизмом. Параллельно исследовали эффективность человеческого ХГ в группе из 5 мальчиков с ложным крипторхизмом. Показали, что человеческий ХГ вызывает опускание яичек всего у 6%, а гонадорелин — у 19% больных истинным крипторхизмом. В то же время человеческий ХГ вызвал опускание яичек у всех мальчиков с ложным крипторхизмом. Заключили, что результаты предшествующих испытаний человеческого ХГ и гонадорелина могут быть недостоверными из-за включения в эти испытания детей с ложным крипторхизмом. Впоследствии показали, что лечение детей младше 3 лет человеческим ХГ неэффективно. Установили также, что после успешного лечения гонадорелином опустившиеся яички в 30% случаев возвращаются в исходное аномальное положение. Медикаментозное лечение противопоказано в пубертатном периоде, поскольку уровни собственных гонадотропных гормонов и тестостерона в это время повышаются.

2. Хирургическое лечение. Если к 2-летнему возрасту медикаментозное лечение оказалось безуспешным, показана орхипексия. Некоторые противники медикаментозного лечения рекомендуют проводить операцию еще раньше. Во время операции берут биоптат яичка, чтобы исключить злокачественное новообразование и дисгенезию гонад. При одностороннем крипторхизме, а также у детей, перенесших орхипексию до 2-летнего возраста, риск бесплодия ниже. Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству при крипторхизме являются заворот, ущемление, злокачественное новообразование яичка, эктопия яичка, паховая грыжа.

Осложнения и прогноз

Нарушения сперматогенеза нередко приводят к бесплодию, особенно при двустороннем крипторхизме. Прогноз зависит от срока низведения яичек. Если операция проведена поздно (в 7—12 лет), то риск бесплодия составляет 60—75%. Сперматогенез нарушается и при одностороннем крипторхизме. У 12% больных с крипторхизмом развиваются злокачественные герминогенные опухоли яичка (чаще всего семинома).

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Ложный крипторхизм обусловлен повышенным кремастерным рефлексом. В норме этот рефлекс у новорожденных отсутствует. Среди всех случаев крипторхизма на долю ложного крипторхизма приходится 25—50%. Характерные особенности ложного крипторхизма: мошонка симметричная, развита нормально; яичко обнаруживается в области наружного пахового кольца или в нижней трети пахового канала и легко низводится при пальпации. Пальпацию и низведение проводят в теплом помещении; руки смазывают мылом, кремом либо посыпают тальком. Лечение при ложном крипторхизме не требуется.

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Hezmall HP, Lipshultz LI. Cryptorchidism and infertility. Urol Clin North Am 9:364, 1982.

2. Rajfer J, et al. Hormonal therapy of cryptorchidism: A randomized, double-blind study comparing human chorionic gonadotropin and gonadotropin-releasing hormone. New Engl J Med 314:466, 1986.

Источник

Крипторхизм у детей

Общая информация

Краткое описание

Крипторхизм (аномалия расположения яичка), при котором его низведение в мошонку в ходе осмотра невозможно.
NB! Этиология: состоит в нарушении эмбрионального процесса опускания яичка в забрюшинном пространстве в мошонку. Генетические факторы не установлены, однако крипторхизм входит в состав множества генетических синдромов, являясь определенным маркером дизэмбриогенеза.
Патогенез: основная роль отводится гормональным нарушениям андрогенов (особенно при двустороннем крипторхизме), механическим причинам (рубцовые изменения в паховом канале), дисплазии соединительной ткани.
Патоморфология: яичко может локализоваться в любом месте по пути перемещения от мезонефроса до дна мошонки, чаще всего оно уменьшено в размерах, имеет сниженную эластичность, возможно разделение придатка и яичка. Важно, что яичковые сосуды укорочены, что существенно затрудняет низведение яичка. В большинстве наблюдений крипторхизм сочетается с незаращением влагалищного отростка брюшины 2.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи педиатры, детские урологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: дети.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные диагностические исследования:
· УЗИ органов мошонки и пахового канала [8] – для определения локализации и размеров яичка;
· КТ без/с трехмерным изображением – для определения размеров и локализации яичка – по показаниям

Диагностические исследования по показаниям:
· общий анализ крови – определение гемоглобина, подсчет лейкоцитов, подсчет эритроцитов, тромбоцитов, определение СОЭ, подсчет лейкоцитарной формулы;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови – общий билирубин крови и его фракции, определение глюкозы крови, общий белок крови, определение АЛТ, АСТ, калий, натрий, креатенин, мочевина;
· определение группы крови, резус-фактора;
· кровь на ВИЧ;
· электрокардиография;
· УЗИ органов брюшной полости и мочевыводящей системы – по показаниям;
· половой хроматин – определение пола ребенка;
· уровень тестостерона – определение уровня гормона в крови;
· ЛГ и ФСГ в сыворотке крови – определение уровня гормона в крови.

Лечение

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ЛЕЧЕНИЯ

Цель проведения процедуры/вмешательства:
· низведение яичка в мошонку.

Показания и противопоказания к процедуре/ вмешательству
Показания к процедуре/ вмешательству:
· аномалия расположения яичка.

Противопоказания к процедуре/вмешательству:
· заболевания органов сердечно-сосудистой системы и дыхания.

Требования к проведению процедуры/вмешательства:
Условия для проведения процедуры/вмешательства:
· наличие отделения хирургического профиля с операционным блоком и отделении интенсивной терапии и реанимации (или ПИТ палата).
· при лапароскопической орхидопексии или проведения диагностической лапароскопии – наличие эндовидеохирургического оборудование.

Методика проведения вмешательства:
При открытом и лапароскопическом методах оперативного лечения первым этапом необходимо определить локализацию, размеры яичка и наличие его элементов. Вторым этапом – следует мобилизация яичка и его элементов.
Третий этап – фиксация ко дну мошонки или создание мошоночно-бедренного анастомоза при двухэтапных операциях.

Индикаторы эффективности процедуры:
· наличие яичка в мошонке с его дальнейшим развитием.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1) Абекенов Бахытжан Дайрабаевич – кандидат медицинских наук, заведующий отделением урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Бишманов Рустем Какимжанович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Турсбеков Чокан Айтбекович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Сакенов Бауыржан Тилеукабылович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
5) Юхневич Екатерина Александровна – клинический фармаколог и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Айнакулов Ардак Джаксылыкович – кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Крипторхизм

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины крипторхизма

Факторы, вызывающие крипторхизм, можно разделить на 3 группы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенез

Экспериментально было доказано, что опускание яичек в мошонку регулируется гормонами: материнский хорионическии гонадотропин стимулирует секрецию андрогенов в тестикулах эмбриона, а андрогены, секретируемые эмбриональными клетками Лейдига, вызывают рост семявыносящих протоков и семенных канальцев придатка, яичка и направляющей связки. Таким образом, весь нормальный процесс формирования и опускания яичек в мошонку, начиная от правильной закладки пола, определяется набором хромосом, гормонами половых желез плода, хорионическим гонадотропином матери и лютеинизирующим гормоном плода. Весь процесс завершается в период от 6 мес внутриутробной жизни до 6-й недели постнатальной жизни.

По мере накопления клинического опыта появляется все больше данных, указывающих на возможность сочетания различных болезней с крипторхизмом. Известно в настоящее время более 36 синдромов (как, например, синдром Каллмена) и заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом. Лишь в случаях, когда он (или эктопия тестикулов) является единственным пороком развития, правомочен диагноз крипторхизма как самостоятельного заболевания.

Появившиеся в последние годы многочисленные сообщения указывают на то, что болезнь характеризуется не только ненормальным положением тестикулов, а выражается и в существенных нарушениях функции гипофизарно-гонадного комплекса.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Симптомы крипторхизма

При одностороннем крипторхизме репродуктивную и гормональную функции выполняет одно, опушенное в мошонку, яичко.

Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма (мигрирующее яичко), при котором нормально опустившееся яичко может периодически находиться вне мошонки под влиянием сильного сокращения мышцы, поднимающей его (сильный кремастерный рефлекс). При пальпации такое яичко легко низводится в мошонку. Близким к крипторхизму состоянием является эктопия яичка. Если его неполная миграция приводит к крипторхизму, то уклонение от пути опускания ведет к эктопии, т. е. необычному местоположению его. Пройдя паховый канал, яичко опускается не в мошонку, а располагается под кожей в каком-либо из прилегающих участков.

Этой патологии способствуют врожденные дефекты направляющей связки. Различают префасциальную (testis refluxus) и поверхностную паховую эктопию. Канатик в этом случае имеет нормальную длину, однако яичко смещено в область перед паховым каналом. Дифференциальная диагностика крипторхизма от эктопии важна при выборе тактики лечения. Если при первой прибегают к гормональному лечению, то при второй лечение только хирургическое. Часто без оперативного освобождения яичка невозможно поставить диагноз и отличить эктопию от истинного крипторхизма. Промежуточная, бедренная и перекрещенная эктопия встречаются редко. Также нечасто оба яичка могут находиться в одной половине мошонки.

Как при врожденном крипторхизме, так и при экспериментальном были получены результаты, свидетельствующие о том, что в дистопных яичках наступают процессы дегенерации сперматогенного эпителия с уменьшением диаметра канальцев, числа сперматогоний и массы яичка. Изменения наблюдались во всех клетках сперматогенетического ряда. Наибольшие дефекты имели зародышевые клетки на более высоких ступенях дифференциации. С помощью гистоморфометрического анализа удалось доказать, что при крипторхизме до окончания 2-го года жизни ребенка никаких нарушений развития в тестикулах не наступает. Однако с этого момента можно отметить явное изменение числа сперматогоний, а также сужение семенных канальцев по сравнению с нормальными размерами. Таким образом, при крипторхизме и эктопии повреждения яичка проявляются после 2 лет жизни ребенка.

Нормальный сперматогенез осуществляется только при определенной температуре, которая у мужчин в мошонке на 1,5-2 °С ниже температуры тела. Зародышевый эпителий очень чувствителен к ней. Повышение температуры яичек может привести к прекращению сперматогенеза и бесплодию. Их смещение в область живота или пахового канала, горячие ванны, лихорадочные заболевания или очень высокая температура окружающей среды могут вызвать у мужчин дегенеративные изменения зародышевого эпителия. Поддержание оптимальной температуры тестикулов гарантируется только за счет их размещения в мошонке, выполняющей терморегулирующую функцию. Степень дегенеративных изменений зародышевого эпителия увеличивается с ростом длительности перегрева.

В соответствии с вышеизложенным было предложено начинать лечение крипторхизма до окончания 2-го года жизни. Отмечен хороший прогноз даже в тех случаях, когда крипторхизм существует до 7-го года жизни. Механизмы, приводящие к сокращению или исчезновению способности зародышевого эпителия к воспроизведению, до настоящего времени еще не ясны. Существует предположение, что, наряду с вредным действием перегрева на митотическую способность сперматогоний к делению в тестикулах при крипторхизме, аутоиммунологические процессы приводят к дегенеративным повреждениям эпителия.

Исследования A. Attanasio и соавт. были посвящены изучению нарушений гормонального регулирования сперматогенеза. Исследовалась гормональная функция тестикулов в допубертатный период под влиянием ХГЧ (человеческого хорионического гонадотропина). Сравнивалась секреция Т нормальных яичек и при крипторхизме. Выявлена возможность стимуляции секреции Т яичками при крипторхизме под влиянием ХГЧ. Нормальная эндокринная функция тестикулов является условием их нормального опускания. При ликвидации патологии путем лечения ХГЧ тестикулы имели лучшую оплодотворяющую способность сравнительно с яичками, крипторхизм которых был ликвидирован оперативным путем. До настоящего времени окончательно не выяснено, как долго может продолжаться ненормальное положение одного или обоих тестикулов до момента необратимых нарушений в них.

При крипторхизме существует опасность развития ряда осложнений, требующих срочного оперативного вмешательства: ущемление грыжи, сопутствующей крипторхизму; заворот неопустившегося яичка. Длительно существующая дистопия яичка способствует не только нарушению его функций, но и возникновению злокачественного перерождения. Часто крипторхизм сопровождается недоразвитием вторичных половых признаков.

[30], [31], [32]

Формы

В зависимости от степени выраженности изменений в яичках выделяют 4 типа неспустившихся яичек у мальчиков допубертатного возраста:

При одностороннем крипторхизме в противоположном яичке структура сохраняется нормальной у 75 % больных. В остальных случаях изменения такие же, как в неспустившемся яичке. Характер же их зависит от местоположения яичка: структура их тем ближе к нормальной, чем ниже и ближе к мошонке расположено яичко, и наоборот. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в яичках, локализующихся в месте обычного расположения.

Число клеток Лейдига, как правило, увеличено у лиц пубертатно-юношеского возраста. Различают 4 типа клеток:

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Источник

Истинный и ложный крипторхизм у детей: код МКБ 10, общее понятие о патологии, симптомах, диагностике и тактике лечения

Крипторхизм у детей (код МКБ-10 Q53) – это аномалия развития внутренних половых органов, суть которой сводится к неполному опущению яичек в мошонку.

Длительно существующий крипторхизм сопровождается необратимыми изменениями в яичке.

Понимание аномалий морфогенеза, молекулярных и гормональных факторов, ассоциированных с патологией, крайне важно для своевременной диагностики и рационального лечения крипторхизма.

1. Основные понятия

Термины «крипторхизм», «неполное опущение яичка», «ретракция яичка» определяют патологическое состояние, при котором яичко не опускается на дно мошонки. Итак, что такое крипторхизм?

Крипторхизм у детей: яичко не находится в мошонке и не может быть низведено при пальпации. Зачастую термин описывает двустороннее нарушение опускания яичка в мошонку.

Основные рекомендации по крипторхизму (согласно Американской Ассоциации Урологов):

2. История вопроса

3. Эмбриология

За развитие яичек отвечает SRY ген (участок Y хромосомы, отвечающий за определение пола). Под влиянием SRY продуцируется TDF (протеин, определяющий развитие яичка – testis-determining factor).

С шестой недели развития зародыша TDF-протеин стимулирует каскад реакций, ведущих к формированию мужских половых органов. Без SRY-TDF сигнала по умолчанию происходит развитие внутренних и наружных женских половых органов.

На 3-5 неделях гестации закладывается половая складка, на 6 неделе происходит миграция примордиальных клеток. Далее происходит развитие клеток Сертоли, которые начинают продуцировать мюллеров ингибитор (MIS), который поддерживается на высоком уровне на всем протяжении внутриутробного периода и вызывает регрессию мюллеровых протоков (дают начало развитию женских половых органов).

3.1. Нисхождение яичка в мошонку

У большинства млекопитающих происходит миграция яичка из брюшной полости в мошонку. Основная причина данной миграции – необходимость поддержания пониженной температуры для нормального сперматогенеза (в норме разница между температурой тела и температурой мошонки у взрослого мужчины составляет 2-4 °С).

Процесс опускания яичка состоит из двух стадий с разными анатомическими механизмами и гуморальными регуляторами: трансабдоминальной и пахово-мошоночной стадий. Трансабдоминальная фаза длится с 8 по 15 недели гестации, пахово-мошоночная стадия – с 25 по 35 недели гестации.

3.2. Трансабдоминальная стадия

Яичко подвешено к диафрагме связкой, которая рассасывается под воздействием тестостерона. В результате высвобождается краниальный конец яичка.

Одновременно проводник яичка прикрепляется к каудальному концу яичка, утолщается, фиксируя яичко к паховой области. С ростом плода и увеличением объема брюшной полости происходит смещение яичка вниз.

Утолщение проводника происходит под влиянием инсулиноподобного фактора 3 (INSL3) и его рецептора LGR8. INSL3 продуцируется клетками Лейдига, его синтез частично контролируется хорионическим гонадотропином и лютеинизирующим гормоном.

Мутация гена, отвечающего за синтез INSL3, может сопровождаться развитием крипторхизма. Некоторую роль в трансабдоминальной стадии опущения яичка играет мюллеров ингибитор (MIH).

3.3. Пахово-мошоночная стадия

Данный этап начинается на 25 неделе гестации. Итоговая стадия опущения яичка в мошонку регулируется комбинацией гуморальных и механических факторов. Основную роль в нисхождении яичка играет проводник яичка (губернакулум). Проводник яичка достигает мошонки на 35 неделе гестации.

Изначально проводник доходит лишь до будущего наружного пахового кольца. Далее необходимо выполнение сложного регуляционного каскада, чтобы губернакулум достиг дна мошонки.

Андрогены оказывают влияние на n. genitofemoralis, который продуцирует и высвобождает нейротрансмиттер CGRP, контролирующий элонгацию проводника яичка. Губернакулум содержит высокую концентрацию рецепторов андрогенов.

Диаметр проводника яичка достигает максимальной толщины на 7-м месяце внутриутробного развития плода. Одновременно происходит удлинение влагалищного отростка, который формирует дивертикул брюшины. Сформированный дивертикул брюшины способствует миграции яичка из полости брюшины.

Повышение давления в брюшной полости в результате роста внутренних органов приводит к выталкиванию яичка и его придатка через паховый канал и влагалищный отросток. Длина пути, который проделывает яичко на данной стадии, составляет около 5-10 см (от внутреннего пахового кольца до дна мошонки).

После опущения в мошонку происходит обертывание яичка и придатка брюшиной влагалищного отростка, полость влагалищного отростка, сообщающая мошонку с брюшной полостью, постепенно зарастает. Происходит сморщивание проводника яичка, превращение его в фиброзный тяж, который сохраняется в виде мошоночной связки.

4. Эпидемиология

5. Этиология и факторы риска

Существует несколько гипотез, объясняющих возникновение крипторхизма у детей. Среди основных теорий – дисфункция плаценты со снижением уровня ХГЧ (хорионического гонадотропина человека). По данным других исследований первичное нарушение, приводящее к крипторхизму, может возникать в яичке.

К факторам риска данной патологии относятся:

Этиологические факторы нарушения процесса опускания яичка в мошонку можно разделить на следующие группы:

Несмотря на наличие большого числа этиологических факторов, приведенных выше, зачастую точную причину крипторхизма у конкретного ребенка установить не удается. В некоторых случаях развитие заболевания связано с комбинацией анатомических, гуморальных и генетического факторов.

6. Патофизиология

6.1. Повышение температуры

Для нормального сперматогенеза крайне важно поддержание температуры ткани яичек на 2-7 °С ниже температуры тела. На терморегуляцию мошонки оказывают влияние следующие анатомические факторы:

Понижение ректально-мошоночного температурного градиента на 1-2°С может значительно понизить сперматогенез и привести к мужскому бесплодию. На фоне нарушения процесса опускания яичка в мошонку повышается температура в его тканях.

Повышение температуры ускоряет образование радикалов кислорода, повреждающих половые клетки и клетки Сертоли. Далеко не всегда операция орхопексии (даже при выполнении ее в первый год жизни ребенка) может предотвратить необратимые изменения.

6.2. Нарушение сперматогенеза и развитие бесплодия

Сперматогенез – процесс деления и созревания половых клеток, происходящий в семенных трубочках. Фетальные/неонатальные гоноциты трансформируются во взрослые темные сперматогонии между 3 и 9 месяцами жизни на фоне стимуляции повышенными уровнями гонадотропинов и тестостерона.

Далее, после длительного неактивного периода, происходит образование первичных сперматоцитов к 5-6 годам жизни, сперматид – к 10-11 годам. Не все гоноциты трансформируются в сперматогонии. Часть клеток подвергается инволюции посредством апоптоза, избавляя яичко от недифференцированных, плюрипотентных половых клеток плода (к 2 годам в норме не остается ни одной данной клетки).

Крипторхизм приводит к нарушению апоптоза гоноцитов, трансформации гоноцитов в сперматогонии. Нарушение процесса трансформации приводит к понижению пула стволовых клеток для пост-пубертатного сперматогенеза и развитию бесплодия.

Персистенция недифференцированных клеток может угрожать развитием злокачественной опухоли после периода полового созревания.

Многочисленные исследования указывают на высокую частоту (30-60%) сочетания крипторхизма с мужским бесплодием, со снижением числа половых клеток.

Количество половых клеток на четверть меньше у младенцев с врожденным крипторхизмом по сравнению со здоровыми новорожденными. Критическое снижение половых клеток наблюдалось в возрасте до 12 – 18 месяцев (проведение оперативного лечения рекомендуется в возрасте до 18 месяцев).

7. Клиническая картина

Отсутствие яичек в мошонке может говорить о нарушении процесса их опущения, их локализации в паховом канале или в брюшной полости, либо об агенезии яичек. Пальпация яичек в мошонке еще не исключает наличия патологии, важно чтобы яички занимали правильное положение в мошонке (пальпация яичек возможна при неполном опущении, эктопии).

Только в 20-40% случаев непальпируемые яички отсутствуют при диагностической операции. Эктопия яичка развивается после его выхода из наружного пахового кольца, когда происходит отклонение яичка от нормального курса.

При эктопии яичко пальпируется не в мошонке, а под кожей окружающих анатомических областей (например, в области внутренней поверхности верхней трети бедра, в области промежности).

При ретракции яичко может пальпироваться на протяжении пахового канала, вдоль его нормального курса. В результате выраженного рефлекса m. cremaster (максимальная активность рефлекса наблюдается у мальчиков 4-5 лет) может происходить подтягивание яичка в паховый канал.

При расслаблении m. cremaster происходит опущение яичек в мошонку. Данное состояние может считаться вариантом нормы, хотя присутствует значительный риск нарушения опущения яичек (50%). Пациентов из последней группы необходимо наблюдать до периода полового созревания, при неполном опущении яичка выполняется операция по низведению яичка в мошонку и его фиксации.

Варианты локализации яичка при мануальном обследовании пациента с крипторхизмом (по данным Cendron, Duckett):

Варианты локализации яичка, установленные во время оперативного лечения:

С крипторхизмом часто связаны следующие патологические состояния:

8. Диагностические мероприятия

8.1. Сбор анамнеза

Анамнез заболевания позволяет ответить на следующие основные вопросы:

8.2. Мануальное обследование

Обследование ребенка необходимо проводить в теплом помещении. Пациент должен находиться в расслабленном состоянии. Перед началом пальпации производится внешний осмотр половых органов.

Пациента обследуют в положении лежа и стоя (при исследовании в возрасте старше 1 года, когда ребенок уже умеет стоять). Для пальпации в положении лежа ребенка укладывают на спину, родителей просят отвести согнутые в коленях ноги в стороны.

Данное положение облегчает обследование и пациентов с ожирением, когда имеется жировая инфильтрация мошонки.

Пальпация проводится сверху вниз: от гребня подвздошной кости, вдоль пахового канала и заканчивается пальпацией мошонки. При обследовании врач обращает внимание на следующие признаки: состояние органов мошонки, наличие их транспозиции и гипоплазии, складки и гиперпигментация кожи.

При выявлении эктопии отмечается положение яичка (паховая кожная складка, бедренная локализация, локализации в основании пениса, промежностная, локализация в контралатеральной половине мошонки).

Врач обращает внимание на ассоциированные аномалии развития гениталий (наличие гипоспадии). При билатеральном крипторхизме в сочетании с мужским фенотипом врач должен исключить аномалии полового развития.

При сомнении в диагнозе назначаются дополнительные исследования.

8.3. Инструментальная диагностика

Для хирурга важна информация о положении и объеме «проблемного» яичка, особенно в сравнении с яичком на здоровой стороне мошонки. В исследовании пациентов с крипторхизмом/эктопией используются следующие методы диагностики:

8.4. Лабораторная диагностика

Повышение уровня тестостерона на введение hCG, низкий уровень фолликулостимулирующего гормона, нормальный уровень ингибина B подтверждают наличие функционирующей ткани яичка.

Существует две модели лечения пациентов с крипторхизмом – хирургическое вмешательство и гормонотерапия. Главная цель лечения – добиться нормальной локализации яичка в мошонке.

9. Гормональная терапия

В настоящее время Американская ассоциация урологов не рекомендует применение гормонотерапии крипторхизма ввиду низкой эффективности метода. Успешность изолированной гормональной терапии варьирует от 8 до 60% по данным из разных источников.

Применение гормонов в лечении крипторхизма основывается на гипотезе дефицита гипоталамо-гипофизарно-тестикулярной регуляции в конце гестационного периода или вскоре после рождения.

Гормональная терапия в большинстве случаев включает назначение препаратов хорионического гонадотропина человека (hCG), гонадотропин-рилизинг гормона, лютеинизирующего-рилизинг гормона (GnRH, LHRH). Гормональная терапия может назначаться как перед оперативным лечением, так и после орхопексии.

9.1. Побочные эффекты от гормональной терапии

Временные побочные эффекты назначения hCG (ХГЧ):

10. Операции при крипторхизме

10.1. Диагностическая лапароскопия

При невозможности определить локализацию яичка с помощью пальпации выполняется диагностическая лапароскопия. Если во время диагностической лапароскопии определяется выхождение сосудов яичка через внутреннее паховое кольцо – паховый доступ позволяет низвести яичко в мошонку и фиксировать его.

10.2. Орхопексия

При наличии возможности пропальпировать яичко выполняется оперативное лечение – орхопексия, яичко низводится в мошонку, его влагалищная оболочка фиксируется к окружающим тканям несколькими швами.

Для чего выполняется орхопексия?

10.3. Двухэтапная орхопексия (метод Fowler-Stephens)

Примерно в 50% случаев интраабдоминальной формы крипторхизма яичко локализовано у внутреннего пахового кольца. В этой клинической ситуации возможно выполнение методики Fowler-Stephens:

10.4. Орхэктомия

Орхэктомия – удаление яичка. Операция выполняется, если определяется нормальное развитие яичка на противоположной стороне, при коротких сосудах и коротком семявыносящем протоке проблемного яичка, его атрофии, обнаружении патологии в постпубертатном возрасте.

10.5. Когда оперировать?

Выполнение орхопексии рекомендовано в возрасте между 6 и 12-18 месяцами жизни ребенка. Главная цель раннего оперативного вмешательства – сохранение нормального сперматогенеза, снижение вероятности карциномы яичка.

В течение первых 6 месяцев жизни возможно самопроизвольное опущение яичек в мошонку. При сохранении крипторхизма выполняется оперативная коррекция патологии в течение последующих 12 месяцев.

10.6. Результаты лечения и прогноз

Успешность орхопексии определяется локализацией яичка, отсутствием его атрофии, способности к продукции зрелых и подвижных сперматозоидов и составляет от 74% до 95%. Во многом, исход операции зависит от локализации яичка и возраста пациента, в котором проводилось оперативное вмешательство.

10.7. Осложнения орхопексии

Ранние послеоперационные осложнения:

Поздние послеоперационные осложнения:

Источник