доброкачественная нейтропения код по мкб 10 у детей
Нейтропении у детей
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2]
Код по МКБ-10
Причины нейтропении у детей
Причины нейтропений разделяют на 3 основные группы.
Возможны сочетания вышеуказанных этиологических факторов. Синдромы нейтропений характерны для многих заболеваний крови [острые лейкозы, апластические анемии, миелодиспластический синдром], соединительной ткани, первичных иммунодефицитных состояний, вирусных и некоторых бактериальных инфекций.
Циклическая нейтропения. Редкое (1-2 случая на 1 000 000 населения) аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Семейные варианты циклической нейтропений имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречают спорадические случаи в любом возрасте.
В основе циклической нейтропений лежит нарушение регуляции гранулопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием колониестимулирующего фактора в период выхода из криза. У больных циклической нейтропенией описана мутация гена эластазы нейтрофилов, но в целом механизм развития циклической нейтропений неоднороден.
[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],
Симптомы нейтропений у детей
Клиническая картина нейтропений обусловлена, прежде всего, выраженностью нейтропении, а течение болезни зависит от её причины и формы. Лёгкие нейтропений могут протекать бессимптомно или у больных возникают частые острые вирусные и локализованные бактериальные инфекции, хорошо поддающиеся стандартным методам лечения. Среднетяжёлые формы характеризуются частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции и ОРВИ, рецидивирующими инфекциями ротовой полости (стоматитом, гингивитом, пародонтозом). Может быть бессимптомное течение, но с агранулоцитозом. Тяжёлые нейтропении характеризуются общим тяжёлым состоянием с интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжёлыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых оболочек, реже кожи, деструктивными пневмониями, высоким риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватном лечении.
Диагностика нейтропении
Диагностика нейтропений основана на данных анамнеза болезни, оценке семейного анамнеза, клинической картины, показателей гемограмм в динамике. Дополнительные исследования, позволяющие диагностировать этиологию и формы нейтропений, включают:
Диагноз циклической нейтропений документируют результатами анализов крови 2-3 раза в нед на протяжении 6 нед, исследование миелограммы не требуется.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Другие болезни крови и кроветворных органов (D70-D77)
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-†)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
«Клинические рекомендации «Приобретенные нейтропении» (утв. Минздравом России)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D72.8, D72.9, P61.5, D70
Год утверждения (частота пересмотра): 2018
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик клинической рекомендации
— Национальное общество детских гематологов, онкологов
— Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов
— Национальная ассоциация Экспертов в области Первичных Иммунодефицитов
— Доброкачественная нейтропения детского возраста
— Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
Термины и определения
1. Краткая информация
1.2 Этиология и патогенез
Механизмы развития приобретенной нейтропении включают нарушение продукции гранулоцитов или их разрушение. Первый механизм наиболее часто встречается при нейтропении, индуцированной полихимиотерапией (ПХТ) (в ходе лечения онкологических и системных аутоиммунных заболеваний), однако ПХТ-индуцированные аплазии кроветворения не рассматриваются в данных клинических рекомендациях. Также нарушение продукции гранулоцитов (и других клеток крови) отмечается при приобретенных апластических состояниях, которые рассматриваются отдельно (см. соответствующие клинические рекомендации). Тем не менее, приобретенная нейтропения, индуцированная другими препаратами, встречается достаточно часто в педиатрической и, особенно, терапевтической практике. Данный вид нейтропении носит смешанный характер.
Многие лекарственные препараты (см. Приложение Г), выступая в роли гаптенов, опосредуют разрушение нейтрофилов или их предшественников иммунной системой. В этом случае нейтропения развивается в среднем на 15-е сутки после начала приема препарата [2].
К транзиторным нейтропениям неонатального возраста можно отнести нейтропению вследствие преэклампсии и эклампсии беременных. Патогенез данной нейтропении неизвестен, возможно есть связь с недостаточностью плацентарного кровотока [3]. У недоношенных детей с низкой массой тела также может наблюдаться нейтропения.
У некоторых новорожденных может отмечаться нейтропения в результате сепсиса, например, вследствие внутриутробного инфицирования, патогенез данной нейтропении связан с избыточной выработкой нейтрофилов на фоне воспалительного процесса и последующем истощении костного мозга [4].
Первичная иммунная нейтропения (ИН)
Существует три вида иммуноопосредованных первичных нейтропений: аллоиммунная, изоиммунная и аутоиммунная нейтропения [5].
Изоиммунная нейтропения развивается у детей, рожденных от матерей, страдающих аутоиммунной нейтропенией. Она обусловлена трансплацентарным переносом уже существующих антител класса IgG от матери [10]. Эти антитела могут вызывать агранулоцитоз с риском тяжелых инфекций, аналогичных аллоиммунной нейтропении. При подозрении на данный генез нейтропении необходимо исследование абсолютного количества нейтрофилов у матери ребенка. В большинстве случаев диагноз подтверждается при наличии нейтропении у матери.
Диагноз основан на выявлении антигранулоцитарных антител, однако было показано, что, даже при комбинации различных тестов (например, иммунофлуоресцентного и агглютининового), у значимой части пациентов аутоантитела не выявлены. Нейтропения у таких пациентов классифицируется как «идиопатическая», однако в большинстве случаев подразумевается ее иммунный механизм [9, 12].
В костном мозге пациентов с ИН гранулоцитарный росток, как правило, имеет нормальный или повышенный клеточный состав. В некоторых случаях отмечается так называемый «обрыв созревания», однако это всегда достаточно поздний обрыв, на стадии зрелых форм. В некоторых случаях можно выявить макрофаги, фагоцитирующие примированные антителами гранулоциты [13].
Диагноз «идиопатическая нейтропения» устанавливается при исключении (или недостаточных данных для постановки) всех других вышеперечисленных причин нейтропенических состояний [13].
Частота встречаемости изоиммунной нейтропении составляет 2/1000 живых новорожденных [6]. Первичная аутоиммунная нейтропения встречается с частотой 1/100 000 населения, однако предполагаемая частота может быть гораздо выше, в связи с затруднениями в диагностике иммунной нейтропении [9, 16].
Выделяют по длительности течения нейтропении:
По степени выраженности нейтропения делится [17]
«Клинические рекомендации «Приобретенные нейтропении» (утв. Минздравом России)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
МКБ 10: D72.8, D72.9, P61.5, D70
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
— Доброкачественная нейтропения детского возраста
— Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
Термины и определения
1. Краткая информация
1.2 Этиология и патогенез
Механизмы развития приобретенной нейтропении включают нарушение продукции гранулоцитов или их разрушение. Первый механизм наиболее часто встречается при нейтропении, индуцированной полихимиотерапией (ПХТ) (в ходе лечения онкологических и системных аутоиммунных заболеваний), однако ПХТ-индуцированные аплазии кроветворения не рассматриваются в данных клинических рекомендациях. Также нарушение продукции гранулоцитов (и других клеток крови) отмечается при приобретенных апластических состояниях, которые рассматриваются отдельно (см. соответствующие клинические рекомендации). Тем не менее, приобретенная нейтропения, индуцированная другими препаратами, встречается достаточно часто в педиатрической и, особенно, терапевтической практике. Данный вид нейтропении носит смешанный характер.
Многие лекарственные препараты (см. Приложение Г), выступая в роли гаптенов, опосредуют разрушение нейтрофилов или их предшественников иммунной системой. В этом случае нейтропения развивается в среднем на 15-е сутки после начала приема препарата [2].
К транзиторным нейтропениям неонатального возраста можно отнести нейтропению вследствие преэклампсии и эклампсии беременных. Патогенез данной нейтропении неизвестен, возможно есть связь с недостаточностью плацентарного кровотока [3]. У недоношенных детей с низкой массой тела также может наблюдается нейтропения.
У некоторых новорожденных может отмечаться нейтропения в результате сепсиса, например, вследствие внутриутробного инфицирования, патогенез данной нейтропении связан с избыточной выработкой нейтрофилов на фоне воспалительного процесса и последующем истощении костного мозга [4].
Первичная иммунная нейтропения (ИН)
Существует три вида иммуноопосредованных первичных нейтропений: аллоиммунная, изоиммунная и аутоиммунная нейтропения [5].
Изоиммунная нейтропения развивается у детей, рожденных от матерей, страдающих аутоиммунной нейтропенией. Она обусловлена трансплацентарным переносом уже существующих антител класса IgG от матери [10]. Эти антитела могут вызывать агранулоцитоз с риском тяжелых инфекций, аналогичных аллоиммунной нейтропении. При подозрении на данный генез нейтропении необходимо исследование абсолютного количества нейтрофилов у матери ребенка. В большинстве случаев диагноз подтверждается при наличии нейтропении у матери.
Диагноз основан на выявлении антигранулоцитарных антител, однако было показано, что, даже при комбинации различных тестов (например, иммунофлуоресцентного и агглютининового), у значимой части пациентов аутоантитела не выявлены. Нейтропения у таких пациентов классифицируется как «идиопатическая», однако в большинстве случаев подразумевается ее иммунный механизм [9, 12].
В костном мозге пациентов с ИН гранулоцитарный росток, как правило, имеет нормальный или повышенный клеточный состав. В некоторых случаях отмечается так называемый «обрыв созревания», однако это всегда достаточно поздний обрыв, на стадии зрелых форм. В некоторых случаях можно выявить макрофаги, фагоцитирующие примированные антителами гранулоциты [13].
Диагноз «идиопатическая нейтропения» устанавливается при исключении (или недостаточных данных для постановки) всех других вышеперечисленных причин нейтропенических состояний [13].
Частота встречаемости изоиммунной нейтропении составляет 2/1000 живых новорожденных [6]. Первичная аутоиммунная нейтропения встречается с частотой 1/100 000 населения, однако предполагаемая частота может быть гораздо выше, в связи с затруднениями в диагностике иммунной нейтропении [9, 16].
1.4 Кодирование по МКБ 10
Выделяют по длительности течения нейтропении:
По степени выраженности нейтропения делится [17]
Нейтропения
Нейтропения – это патологическое состояние, характеризующееся снижением уровня нейтрофилов ниже 1500 в 1 мкл периферической крови. Причинами могут выступать различные бактериальные и вирусные инфекции, аутоиммунные расстройства, прием лекарств. Уровень нейтрофилов исследуется при общем анализе крови. Для коррекции данной патологии проводится терапия основного заболевания. При тяжелых нейтропениях применяются лекарственные препараты, стимулирующие костномозговое образование лейкоцитов.
Классификация
По происхождению различают следующие нейтропении:
Выделяют следующие основные патогенетические механизмы развития нейтропений:
Отдельной разновидностью нейтропении считается агранулоцитоз – снижение количества нейтрофильных гранулоцитов менее 500/ мкл при одновременном снижении общего числа лейкоцитов ниже 1000/мкл. Наиболее часто агранулоцитоз встречается при онкогематологических заболеваниях, а также вследствие длительного приема миелотоксичных лекарственных средств.
Причины нейтропении
Инфекции
Особенно часто встречаются при генерализованных бактериальных инфекциях (сепсис, менингококцемия, сыпной тиф) или тяжелом течении вирусных инфекций (грипп, инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит). Механизм снижения уровня нейтрофилов может быть различным – разрушительное действие бактериальных токсинов на гранулоциты, подавление их образования в костном мозге, их интенсивная потеря с экссудацией и пр.
Для бактериальных инфекций, особенно кокковой этиологии, типична «вторичная нейтропения истощения» после длительной нейтрофилии. Скорость и степень падения числа нейтрофилов соответствует тяжести инфекционного процесса. Уровень нейтрофилов постепенно возвращается к норме после элиминации возбудителя. Нейтропения в некоторых случаях является маркером неблагоприятного исхода.
Прием лекарственных средств
Одной из самых распространенных причин нейтропении выступает прием медикаментов. Существует 2 основных механизма развития данной патологии – токсический и иммунный (гаптеновый). При нейтропении токсического происхождения ЛС оказывает угнетающее действие на стволовые клетки костного мозга. При иммунном механизме ЛС связывается с гранулоцитами периферической крови, в результате чего образуется аутоантиген, к которому начинают вырабатываться аутоантитела.
Принципиальное отличие заключается в том, что в случае токсического варианта нейтропения имеет дозозависимый характер, т.е. необходим длительный прием ЛС в больших дозах, а при гаптеновом механизме нейтропения возникает как идиосинкразическая реакция (может развиться даже при первом приеме лекарства).
Лекарственные препараты, способные вызвать гаптеновую нейтропению:
ЛС, вызывающие токсическую нейтропению:
Аутоиммунные заболевания
Нейтропения при аутоиммунных заболеваниях чаще всего обусловлена выработкой аутоантител, разрушающих белые клетки крови. Также есть более редкий механизм развития нейтропении при этих заболеваниях. В норме на поверхности иммунных клеток расположены специальные белки (CD55, CD59), которые защищают их от цитолиза. При возникновении аутоиммунной патологии происходит снижение количества данных белков, что приводит к усиленной деструкции лейкоцитов, главным образом нейтрофилов и лимфоцитов.
Поэтому очень часто при аутоиммунных патологиях уменьшение числа нейтрофилов протекает совместно с лимфопенией. Нейтропения развивается медленно, в течение нескольких месяцев, ее уровень коррелирует с активностью заболевания, и может сохраняться некоторое время после лечения и наступления ремиссии.
Наследственные формы нейтропений
В эту группу заболеваний входят нейтропении, обусловленные мутациями генов, которые кодируют образование белков, регулирующих процессы костномозгового созревания или дифференцировки гранулоцитов, например, нейтрофильной эластазы или колониестимулирующего фактора роста.
Данные заболевания встречаются достаточно редко. Часть из них имеет доброкачественное течение (циклическая нейтропения, первичная иммунная нейтропения, синдром Генслена). Помимо незначительного снижения числа нейтрофилов других клинико-лабораторных отклонений не наблюдается.
Другие патологии, такие как болезнь Костмана, первичные иммунодефициты, синдром Чедиака-Хегаси, имеют очень тяжелое течение, зачастую уже в раннем детском возрасте приводящее к летальным исходам от присоединения вторичных инфекций. Уровень нейтрофилов крайне низкий, нередко вплоть до агранулоцитоза.
Лучевая болезнь
Ионизирующее излучение оказывает выраженное угнетающее влияние на органы, имеющие большую частоту клеточного обновления. К таким органам главным образом относится костный мозг. Действуя на ключевые фазы митоза, радиационное излучение подавляет созревание форменных элементов крови из стволовых клеток. Это приводит к панцитопении, т.е. падению числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.
Уровень нейтрофилов начинает снижаться одним из первых, причем скорость и интенсивность развития нейтропении определяется дозой облучения – при острой лучевой болезни это происходит за несколько дней, при хронической – за несколько месяцев.
Нейтропения, как и панцитопения, сохраняется до тех пор, пока не будет проведена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Болезни крови
Заболевания крови также часто сопровождаются нейтропенией. Патогенез ее возникновения может быть разным – замещение гемопоэтической ткани фиброзом, жировой инфильтрацией или атипичными злокачественными клетками, образование антител к клеткам крови и пр.
Диагностика
При обнаружении в анализах крови нейтропении необходимо обратиться к врачу-терапевту для выяснения причины. На приеме врач уточняет, какие лекарственные препараты принимает пациент, состоит ли на учете по поводу хронического заболевания. Важную информацию может дать анамнез жизни больного, например, если человек с раннего детства страдает частыми рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, кожи, мочеполовой системы, врач может заподозрить наследственную форму нейтропении. Назначаются дополнительные исследования, включающие:
Коррекция
В зависимости от степени нейтропении, сопутствующих заболеваний и тяжести состояния больного лечение может проводиться как амбулаторно, так и в условиях стационара. В случае агранулоцитоза пациент обязательно должен быть госпитализирован. В первую очередь нужно отменить лекарственный препарат, вызвавший нейтропению, и заменить на схожий по фармакологической группе, но не имеющий такого побочного эффекта. Консервативная терапия также включает:
Прогноз
Нейтрофилы – основные клетки иммунной защиты от различных микроорганизмов (бактерий, грибков), поэтому нейтропения значительно повышает риск инфицирования инфекционными заболеваниями и в несколько раз утяжеляет их течение. Агранулоцитоз является жизнеугрожающим состоянием, требующим немедленного проведения специфической терапии.