деформация маделунга код по мкб 10
Деформация Маделунга
Деформация Маделунга – это порок развития лучезапястного сустава, клинически проявляющийся выстоянием головки локтевой кости к тылу и смещением кисти в ладонную сторону. Подобное взаимоотношение костей, образующих лучезапястный сустав, обусловливает формирование штыкообразной деформации кисти. Данная патология является врожденной, однако манифестация происходит в возрасте 9-12 лет, то есть в период активного роста ребенка. Причиной данного заболевания является замедление роста лучевой кости при сохраненном темпе роста локтевой кости. Болезнь Маделунга чаще встречается у девочек. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним.
При данном заболевании область лучезапястного сустава имеет характерный вид: головка локтевой кости резко выступает к тылу, кисть смещена в ладонную сторону. По мере прогрессирования деформации конечность в нижнем сегменте приобретает форму штыка. За счет нарушения взаимоотношения костей в лучезапястном суставе визуально помимо деформации может определяться относительное укорочение верхней конечности.
Однако данное заболевание коварно не столько наличием косметического дефекта, сколько нарушением функциональности верхней конечности на таком важном уровне как кисть. При деформации Маделунга определяется ограничение разгибания в лучезапястном суставе и уменьшение объема ротационных (т.е. вращения) движений. Прогрессирование заболевания всегда сопровождается развитием болевого синдрома, который усиливается прямо пропорционально увеличению степени деформации.
О способах лечения деформации Маделунга Вы можете прочитать здесь.
Врожденные деформации стопы
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Врожденные деформации стопы»
Код по МКБ 10: Q 66
Q 66.0 Конско-варусная косолапость
Q 66.1 Пяточно-варусная косолапость
Q 66.2 Варусная стопа
Q 66.8 Другие врожденные деформации стопы
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: болен с рождения, деформация стопы, ограничение движений в голеностопных суставах, нарушение походки.
Физикальное обследование: походка нарушена за счет нагрузки на внешнюю сторону стопы, отмечается возможное наличие омозолелости или так называемые натоптышы, отмечается наличие трех основных компонентов косолапости (эквинуса, супинации и приведения), с возможным преобладанием одного или двух из компонентов.
Инструментальные исследования:
— трехмерная рентгенограмма стоп;
Показания для консультации специалистов: невропатолог.
Дифференциальный диагноз: постановка диагноза не представляет затруднений.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Рентгенограмма стоп.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Определение сахара крови.
4. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
5. Общий анализ мочи.
6. УЗИ органов брюшной полости.
7. Электронейромиография мышц голени.
Дополнительные диагностические мероприятия:
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: восстановление формы и функции стопы.
Немедикаментозное лечение:
— диета №15, постельный режим в послеоперационном периоде;
— коррекция деформации в аппарате внешней фиксации, стабилизация;
Медикаментозное лечение:
1. Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора (аминогликозиды, цефалоспорины и т.д.).
2. Обезболивающие средства (трамадол, кетонал и т.д.).
Профилактические мероприятия:
1. Ортопедический режим.
2. Использование поливиковых лонгет на дневной и ночной сон.
3. Санация очагов инфекций.
Дальнейшее ведение: реабилитация, контроль функционального состояния и правильного роста стопы.
Основные медикаменты:
1. Обезболивающие средства (трамадол, кеторол и т.д.).
2. Антибактериальные средства (цеф-3, грамоцеф и т.д.).
4. Перевязочные средства (раствор йод-повидона, бриллиантовая зелень, марля, перекись водорода, лейкопластыри, бинты).
Индикаторы эффективности лечения:
— восстановление формы стопы;
— улучшение походки и функции стопы.
Госпитализация
Синдром Маделунга
Что провоцирует / Причины Синдрома Маделунга:
Болезнь неясной этиологии
Симптомы Синдрома Маделунга:
Чаще всего этому заболевания подвергаются мужчины-алкоголики, однако же, синдром Маделунга может быть и у женщин, которые не пьют.
Характерны следующие признаки:
Диагностика Синдрома Маделунга:
Лучевая кость укорочена и дугообразно искривлена, имеется диастаз между дистальными отделами костей предплечья («luxatio ulnae») с вклинением туда проксимального ряда костей запястья. Кисть смещена в ладонную сторону.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маделунга:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Маделунга, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие уточненные нарушения обмена веществ
Рубрика МКБ-10: E88.8
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: множественный симметричный липоматоз, цефалотракальная липодистрофия, семейный доброкачественный шейный липоматоз, липоматоз Launois-Bensaude
Болезнь Маделунга является редким заболеванием подкожных тканей, характеризуется ростом симметричных неинкапсулированных масс жировой ткани преимущественно в области лица и шеи с разнообразными клиническими проявлениями, например, снижение подвижности шеи, обструкция дыхательных путей и пр.
Болезнь Маделунга в первую очередь поражает мужчин, соотношение полов 15:1-30:1, в зависимости от региона. Болезнь Маделунга встречается во всех этнических группах.
Распространенность и заболеваемость не известны, распространенности среди мужчин в Италии оценивается порядка 1/25000. Более 300 случаев заболевания было описано на сегодняшний день.
Этиология и патогенез [ править ]
Патогенез болезни Маделунга до конца не изучен, но недавние исследования предполагают, что множественный симметричный липоматоз может быть связан с неполноценной норадренергической регуляцией митохондрий в тканях бурого жира. Заболевание тесно связано со злоупотреблением алкоголем (до 90% больных).
Клинические проявления [ править ]
Другие уточненные нарушения обмена веществ: Диагностика [ править ]
Множественный симметричный липоматоз часто ошибочно диагностируется как ожирение. Клинические признаки, демонстрирующие специфическое распределение жировой ткани являются диагностическим критерием, в частности, незатронутые дистальные отделы рук и ног. Злоупотребление алкоголем также может наводит на мысль о болезни Маделунга. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография могут быть использованы, чтобы подтвердить наличие симметричных, неинкапсулированных жировых отложений. Биопсия жировых масс может также использоваться, чтобы исключить липосаркому.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Ожирение и липосаркома являются основными дифференциальными диагнозами болезни Маделунга. Другие нарушения, которые необходимо учитывать, включают синдром Кушинга, семейный ангиолипоматоз, синдром сливообразного живота и лимфому.
Другие уточненные нарушения обмена веществ: Лечение [ править ]
Некоторым пациентам лечение может не потребоваться. Лечение проводят из эстетических соображений, из-за апноэ во сне, при обструкции пищеварительного тракта, сильном болевом синдроме. Как правило, терапия болезни Маделунга включает в себя липэктомию, липосакцию (или ультразвуковую липосакцию). Прекращение употребления алкоголя и потеря веса может в некоторых случаях остановить прогрессирование заболевания.
Болезнь Маделунга в основном доброкачественное состояние, но в некоторых случаях может иметь серьезные физические, косметические и психологические последствия. Сопутствующие заболевания могут повлиять на прогноз. Алкоголизм играет б’ольшую роль в морбидности и смертности, чем сам множественный симметричный липоматоз.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синоним: полный дефицит мевалонаткиназы
Мевалоновая ацидурия является редкой, очень тяжелой формой дефицита мевалонаткиназы, характеризуется дисморфическими особенностями, снижением прибавки массы тела, задержкой психомоторного развития, поражением глаз, гипотонией, прогрессивной атаксией, миопатией и эпизодами рецидивирующих воспалений.
Распространенность Источники (ссылки) [ править ]
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс
Рубрика МКБ-10: Q74.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: лучелоктевой синостоз
Врожденный радиоульнарный синостоз является редким пороком скелета, который характеризуется нарушением сегментации лучевой и локтевой костей во время эмбрионального развития, что приводит к ограничению вращательных движений предплечья.
Врожденный радиоульнарный синостоз может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Врожденный проксимальный радиоульнарный синостоз клинически характеризуется отсутствием ротационных движений предплечья. При этом предплечье может находиться в положении пронации (в этих ситуациях деформацию клинически определяют рано) либо в среднем положении (у этой категории детей дефект может быть замечен достаточно поздно).
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Диагностика [ править ]
Рентгенологически определяют костную спайку на уровне проксимальных эпиметафизов лучевой и локтевой костей, при этом ее протяженность может варьировать в весьма значительных пределах.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Лечение [ править ]
Лечение заключается в реконструктивных операциях.
• При выполнении деротационной остеотомии осуществляют разрез мягких тканей по передненаружной поверхности предплечья, выделяют область синостоза и несколько дистальнее него выполняют резекцию лучевой кости на протяжении 0,5 см. Дальнейшие действия хирурга обусловлены полученным эффектом.
• При полном устранении пронационной контрактуры, что, по нашим данным, возможно лишь в 20% случаев, рану послойно ушивают, причем фрагменты можно не фиксировать.
• В ситуации, когда контрактура не устраняется, необходима остеотомия лучевой кости в дистальной трети, в этих случаях фрагменты лучевой кости фиксируют спицей Киршнера.
Следует отметить, что форсированная коррекция пронационной контрактуры недопустима, поскольку чревата парезом глубокой ветви лучевого нерва.
В данной ситуации хорошим выходом становится наложение дистракционного аппарата, с помощью которого можно дозированно вывести кисть в среднее положение.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Деформация Маделунга чаще всего встречается у лиц женского пола.
Клинические проявления и диагностика
В возрасте 12-14 лет начинает развиваться штыкообразная деформация предплечья на уровне лучезапястного сустава.
Асимметричное замыкание зоны роста лучевой кости приводит к смещению суставной поверхности последней в ладонно-локтевую сторону.
Одновременно отмечают изменения в области проксимального ряда костей запястья, в связи с чем лучезапястный сустав принимает форму угла, открытого в дистальном направлении, на вершине которого располагается смещенная полулунная кость. Однако, несмотря на выраженную деформацию, соотношения суставных поверхностей лучевой кости и костей запястья находятся в пределах нормы.
Появляется ограничение тыльной флексии и локтевого отведения кисти, при длительном существовании деформации развивается болевой синдром.
Выполняют реконструктивные операции.
При устранении деформации Маделунга пациенту и его родителям на выбор можно предложить два варианта действий.
Из поперечного разреза по тыльной поверхности предплечья в области проекции лучезапястного сустава обнажают головку локтевой кости и дистальный метафиз лучевой кости.
После сопоставления фрагментов кисть выводят из положения ладонной флексии и ульнарной девиации, отломки фиксируют спицами.
При втором варианте действий используют, метод дистракции:
Врожденный псевдоартроз ключицы
Определение и общие сведения
Врожденный псевдоартроз ключицы является редким доброкачественным состоянием, которое характеризуется образованием безболезненной ткани или припухлости над ключицей. Около 200 случаев патологии было зарегистрировано во всем мире.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Состояние не связано с травмой, нейрофиброматозом или фиброзной дисплазии. Семейная история иногда прослеживается.
В большинстве случаев, аномалия отмечается на правой ключице, движения плеча и руки остаются в норме. Вовлечение левой стороны обычно происходит при декстрокардии и транспозиции органов. Двусторонние случаи очень редки (10% случаев). Ассоциация с развитием шейных ребер наблюдается в 15% случаев.
Диагноз формулируется, как правило, при рождении или несколько месяцев спустя, в ходе простой рентгенографии, которая демонстрирует отсутствие костной мозоли, вовлечение средней трети ключицы и увеличенные концы кости.
Дифференциальная диагностика включает в себя в первую очередь ключично-черепной дизостоз и посттравматический псевдоартроз.
Хирургическое лечение (иссечение псевдоартроза, внутренняя фиксация и костная пластика) показано в случае снижения функции.
Синонимы: ключично-черепной дизостоз
Определение и общие сведения
Этиология и патогенез
Ключично-черепная дисплазия вызывается мутациями гена RUNX2 (6p21), который участвует в дифференцировке остеобластов и формировании костной ткани. Индентифицировано множество таких мутаций, они характеризуются высокой пенетрантностью и значительной вариабельностью. Четких корреляций фенотип/генотип пока не установлено.
Ключично-черепная дисплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семьям с историей патологии, показано генетическое консультирование. Тем не менее, достаточно часто встречаются случаи, связанные с мутациями de novo.
Клиническая картина заболевания крайне вариабельна даже в пределах одной семьи, от изолированных зубных аномалий до тяжелых пороков развития с функциональными нарушениями. Выделяют следующие основные клинические признаки ключично-черепной дисплазии: гипоплазия или аплазия ключиц, узкие и покатые плечи, которые могут быть выдвинуты вперед, длительное незаращение черепных швов и крупные роднички при рождении, которые могут сохраняться в течение всей жизни.
Кроме того, часто наблюдаются разнообразные аномалии зубов, включая неправильный прикус, равномерно или хаотично распределенные сверхкомплектные молочные или постоянные зубы (гипердонтия), что также приводит к нарушениям прикуса, длительно не выпадающие молочные зубы, позднее прорезывание постоянных зубов, невозможность «вытеснить» молочные зубы. Аномалии зубов могут нарушать артикуляцию и жевание.
К другим признакам относятся широкий и уплощенный лоб, гипертелоризм, гипоплазия средней трети лица, заостренная челюсть, придающая лицу характерный вид. Кроме того, может отмечаться брахидактилия, конусообразные пальцы и короткие, широкие большие пальцы. К сопутствующим аномалиям скелета относят низкий рост, сколиоз, Х-образное искривление ног, плоскостопие, широкий лобковый симфиз, дисплазию лопаток, дисплазию тазобедренных суставов. Клиническая значимость этих нарушений обычно невелика.
Вторичные осложнения включают рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, апноэ во сне, незначительное отставание в мотороном развитии и снижение слуха различной степени. Когнитивные и интеллектуальные функции не нарушаются. Женщинам, страдающим ключично-черепным дизостозом, кесарево сечение проводится чаще, чем в общей популяции, это связано с несоответствием размеров таза матери и головки плода.
Диагностика основана на выявлении характерных клинических и радиологических признаков: длительное незаращение черепных швов и родничков, коническая грудная клетка с узкой верхней апертурой, деформации кистей и аномалии прикуса. При атипичных клинических и радиологических признаках для подтверждения диагноза используют молекулярно-генетическое тестирование.
При беременностях повышенного риска возможна пренатальная диагностика. Она требует выявления соответствующей мутации в семье.
Очень важно скорректировать аномалии зубов, чтобы избежать функциональных нарушений и эстетических последствий: удаление длительно не выпадающих временных зубов, дополнительных зубов и патологических постоянных зубов. При наличии ретернированных зубов проводится хирургическое вмешательство; неправильный прикус корректируют ортодонтическими методами. Может потребоваться логопедическое лечение. При рецидивирующих инфекциях рекомендуется антибиотикотерапия. Поскольку ген RUNX2 играет важную роль в оссификации и поддержании баланса костной ткани, необходимо контролировать минеральную плотность костей и при необходимости проводить профилактику остеопороза.
Прогноз достаточно благоприятный.
Синонимы: наследственное отклонение локтевой кости
Синдром Салли-Бейтона включает в себя локтевое отклонение пальцев, приведение и деформацию сгибания больших пальцев, двустороннюю вертикальный таранную кость с «ногой рокера» и умеренно-низкий рост.
Врожденное высокое стояние лопатки, известное под названиями «деформация Шпренгеля» и «неспустившаяся лопатка», представляет собой сложный порок развития плечевого пояса, сопровождаемый анатомическими и функциональными нарушениями. Первое сообщение о деформации сделал в 1862 г. А. Эйленбург.
В 1891 г. О. Шпренгель описал клиническую картину врожденного высокого стояния лопатки и попытался объяснить причину возникновения деформации.
Этиология и патогенез
В литературе накопилось много теорий, стремящихся объяснить происхождение деформации. Однако до настоящего времени причина остается неясной. Наиболее вероятно нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4-й недели), чем объясняется многообразие вариантов деформаций при болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, грудной клетки.
По клиническим проявлениям различают:
• мышечные формы врожденного высокого стояния лопатки легкой, средней и тяжелой степени;
• костные формы, относимые к тяжелой степени деформации.
При легкой степени косметические и функциональные нарушения минимальны, выражаются небольшой асимметрией лопаток, т.е. одна лопатка расположена выше другой на 1-2 см, отведение плеча ограничено незначительно (не более 10-20°) и возможно до угла не менее 160°. Вертикальный размер расположенной выше лопатки уменьшен на 0,8-1 см. Отмечается незначительная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц.
Болезнь Шпренгеля тяжелой степени в большинстве случаев сопровождается сопутствующими врожденными пороками развития.
Двустороннее врожденное стояние лопаток встречается крайне редко, характеризуется короткой шеей, высоким уровнем расположения лопаток, ограничением движений в плечевых суставах.
Необходима дифференциация от болезни Клиппеля-Фейля, крыловидной шеи, но возможно их сочетание.
Устранить анатомические и функциональные нарушения у больных со средней и тяжелой степенью мышечной и костной форм болезни Шпренгеля можно только хирургическими методами. Все предложенные операции сводятся к мобилизации лопатки, низведению и фиксации ее на новом месте в правильном положении в целях получения косметического и функционального эффекта. Оперативное вмешательство целесообразно у детей 3-6 лет. После операции в течение 1-1,5 года необходимы активные занятия лечебной гимнастикой, массаж, лечебное плавание. В последующем рекомендуют занятия спортом: плаванием, волейболом, баскетболом, греблей.