Геморрагический васкулит — аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характерной его чертой является пурпурная сыпь на коже, в связи с чем его также называют аллергической пурпурой. Заболевание наиболее распространено среди детей, но иногда проявляется и у взрослых. Нередки случаи спонтанного выздоровления, однако также могут развиваться серьезные осложнения, связанные с поражением почек, кишечника и даже головного мозга. Как и почему развивается заболевание, возможна ли профилактика и какие существуют методы лечения — читайте в нашем материале.
Что такое геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — одно из самых распространённых заболеваний из группы системных васкулитов, при котором стенки мелких сосудов воспаляются и подвергаются частичному разрушению.
Визуально этот патологический процесс хорошо заметен на коже и проявляется в виде синевато-пурпурной сыпи, которую чаще всего и замечают как первый симптом болезни. Однако только кожей патология не ограничивается — иногда вовлекаются сосуды внутренних органов, суставы и почки. В свою очередь, это может привести к другим серьезным и опасным осложнениям:
Эпидемиология
Частота встречаемости среди детей — 20-25 случаев на 100 тысяч.
При этом 90% наблюдений регистрируют в возрасте младше 10 лет, пик заболеваемости приходится на 6-летний возраст, чаще заболевают мальчики. Взрослые тоже болеют, но значительно реже.
Причины
Точные причины развития заболевания до сих пор не выяснены. Однако установлена взаимосвязь между развитием болезни Шенляйн-Геноха и следующими обстоятельствами:
У взрослых дополнительными факторами риска также могут быть сахарный диабет, беременность, наличие злокачественных новообразований.
Механизм повреждения сосудов
Болезнь Шенлейн-Геноха — аутоиммунная патология. Это означает, что за воспаление и нарушение целостности мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) отвечают ни бактерии, ни вирусы, а собственные защитные силы организма. При провокации одним из перечисленных выше факторов и генетической предрасположенности происходит нарушение в работе иммунной системы — в крови появляется большое количество иммуноглобулинов A (IgA). Образовавшиеся иммуноглобулины образуют комплексные соединения, оседают на стенках сосудов и, играя роль своеобразной «сигнальной ракеты», привлекают другие защитные факторы. Таким образом, развивается асептическое воспаление (воспаление без инфекции), приводящее к нарушение целостности сосуда и последующим кровотечению и тромбообразованию.
Классификация
В России болезнь принято классифицировать по нескольким признакам в зависимости от преобладающей симптоматики, тяжести процесса, характера течения (см. таблицу ниже).
По клинической форме (синдрому)
Кожная (простая) форма (присутствует только поражение кожи)
Суставная форма (помимо кожи поражаются суставы)
Абдоминальная форма (имеются симптомы поражения сосудов желудочного-кишечного тракта)
Почечная форма форма (поражаются почки)
Смешанная форма (наблюдается комбинирование вышеперечисленных форм)
Определяется длительностью заболевания:
Зависит от выраженности симптомов, состояния больного и результатов клинических исследований:
Определяет нарастание или угасание клинических проявлений:
Симптомы
Количество симптомов и их выраженность сильно варьируют в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, однако поражение кожи встречается в 100% наблюдений, о какой бы форме ни шла речь.
Температура тела может подниматься до 37-38°C или оставаться в пределах индивидуальной нормы.
Кожная форма
Кожная форма (простая) является прогностически наиболее благоприятной. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая слегка выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом. Иногда появляются волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Чаще всего сыпь встречается на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности. Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем блекнет и постепенно полностью исчезает, наступает выздоровление. Возможны рецидивы пурпуры.
Рисунок 1. Проявление геморрагического васкулита на ногах. Источник: PHIL CDC
Кожная симптоматика, описанная здесь, обязательно встречается и во всех других формах болезни.
Суставная форма
Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, при этом чаще всего поражаются коленный и голеностопный суставы. Все изменения, возникающие в суставах, обратимы и не грозят долгосрочными последствиями.
Абдоминальная форма
При абдоминальной форме, кроме кожной сыпи, возникает симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боль, небольшое вздутие живота. Характер боли, как правило, тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Однако при тяжелом течении болезни болезненные ощущения могут появляться совершенно внезапно и носить очень интенсивный характер. Это может вызвать беспокойство и заставить думать, например, об аппендиците.
В тяжёлых случаях заболевания также встречаются кровавая рвота, мелена (дегтеобразный жидкий стул чёрного цвета) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене — нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Тяжёлые абдоминальные симптомы в некоторых случаях сигнализируют о жизнеугрожающих состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи.
Почечная форма
Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно — признаки нарушений можно обнаружить лишь при проведении лабораторной диагностики, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями заболевания. Однако нередки случаи развития гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его еще называют ШГ-нефрит (Шенлейн-Геноха нефрит). Симптоматически он проявляется:
Смешанные формы
Смешанные формы подразумевают различные комбинации перечисленных симптомокомплексов, например, абдоминально-суставной. Прогностически такие варианты менее благоприятны.
Госпитализация
При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью к врачу необходимо обратиться немедленно, так как болезнь Шенлейн-Геноха — показание к госпитализации вне зависимости от формы. Лечение в амбулаторных условиях не проводится.
Осложнения
В последнее время количество тяжело протекающих случаев болезни сократилось, тем не менее осложнения все же возникают и приводят, порой, к необратимым последствиям.
Почки
Самое стойкое и частое осложнение — быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), который может перейти в хроническую болезнь почек (ХБП). ХБП, в свою очередь, заканчивается тем, что больному потребуется диализное лечение или трансплантация почки. Во избежание этого при любых проявлениях васкулита следует срочно обратиться к врачу. У взрослых больных вероятность тяжелых почечных осложнений выше.
Пурпура зачастую бесследно исчезает, не причиняя больному ущерба, но в тяжёлых случаях возможно развитие ангионевротических отеков, поверхностных некрозов кожи. Такие участки кожи могут быть инфицированы и требуют соответствующего ухода.
Пищеварительная система
Абдоминальная форма может сопровождаться желудочно-кишечными кровотечениями, тромбозами сосудов кишечника и другими серьезными состояниями, требующими экстренной медицинской помощи. В подобных случаях нередки хирургические вмешательства.
Другие осложнения
Геморрагический васкулит может сопровождаться и другими осложнениями, например, геморрагическим инсультом, клинически значимыми тромбозами сосудов различных органов. Но нужно отметить, что подобные осложнения встречаются очень редко и только в очень тяжёлых случаях.
Диагностика
У болезни Шенлейн-Геноха нет каких-либо абсолютно специфических лабораторных показателей, поэтому диагноз, как правило, ставят на основании симптомов. Проводимые лабораторные исследования необходимы лишь для установления степени тяжести заболевания. Вот список основных процедур:
Стоит сказать, что инвазивные сложные методы исследования, такие как диагностическая лапароскопия или биопсия кожи, проводятся крайне редко, особенно в случае с детьми. Однако даже в случае назначения этих процедур, переживать не стоит, поскольку объём вмешательства относительно мал, а современные методы анестезии предотвращают болевые ощущения.
Лечение
Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное. Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено.
Общие лечебные мероприятия включают:
Медикаментозная терапия
В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:
Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.
Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:
Другие методы лечения
В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.
Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons by Jérémy-Günther-Heinz Jähnick, CC-BY-SA 3.0
К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.
Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.
Прогноз и профилактика
Как правило, полностью болезнь перестает проявлять себя в сроки 1-2 года после дебюта. В большинстве случаев прогноз благоприятный, особенно при кожной форме, вероятны даже случаи самоизлечения. Однако почечные осложнения, в частности резистентный к лечению ШГ- нефрит, быстропрогрессирующий ШГ- нефрит, прогностически неблагоприятны. В этих случаях замечены высокая летальность или переход в ХБП.
В очень редких случаях геморрагический васкулит протекает в молниеносной форме, мгновенно развиваются тяжелые осложнения (например, инсульт), что сопровождается частой и ранней летальностью.
В случае болезни Шенлейн-Геноха профилактика имеет сомнительное значение. К такому выводу можно прийти, изучив причины заболевания — как можно видеть, они очень разные. Учитывая также, что механизм развития болезни изучен недостаточно, можно сделать вывод — заболеть может практически любой человек. По упомянутым причинам возможны только очень неспецифические профилактические меры:
Заключение
Геморрагический васкулит — сложное мультифакторное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 10 лет и проявляет себя пурпурной сыпью на коже. Тяжесть варьирует в широких пределах — от «безобидной» сыпи до хронической почечной недостаточности, а осложнения, порой, приводят к летальному исходу (инсульт, инфаркт кишки). По этой причине обязательна госпитализация — в условиях стационара риск тяжёлых осложнений сводится к минимуму. Заболевание хорошо поддается лечению, а осложнения — профилактике, поэтому прогноз благоприятный. В абсолютном большинстве случаев ни Вам, ни вашим детям ничего не грозит, при своевременном обращении к врачу.
Определение:Системные васкулиты (СВ)— группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспаления.
Код протокола:
Коды по МКБ-10: М30.0 Узелковый полиартериит М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Черджа—Стросс) М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом М31.0 Гиперчувствительный ангиит (Синдром Гудпасчера) М31.3 Гранулематоз Вегенера М31.4 Синдром дуги аорты (Б.Такаясу) М31.5 Гигантоклеточный артериит (Б.Хортона) с ревматическойполимиалгией М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты М35.2 Болезнь Бехчета М35.3 Ревматическая полимиалгия D69.0 Пурпура Шенляйна —Геноха D89.1 Эссенциальная криоглобулинемия, 173.1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
Категория пациентов: больные с системнымиваскулитами
Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.
Указание на отсутствие конфликта интересов
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Диагностические критерии:
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА 1. Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д. 2. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище. 3. Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д. 4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей. 5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множественной моно- или полинейропатии. 6. Диастолическое давление >90 ммрт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 ммрт.ст. 7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или нарушением выделения мочи. 8. Инфекция вирусом гепатита В: наличие HBsAg или AT к вирусу гепатита В в сыворотке крови. 9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями. 10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий. 11. Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА 1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа. 2. Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких. 3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи. 4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве. Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС 1. Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе. 2. Эозинофилия: эозинофилия>10%. 3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной. 4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.. 5.Лёгочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании. 6.Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения. 7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве. Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА 1. Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией. 2. Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях. 5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой. 6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные). Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
Лабораторные исследования (клиническое значение): ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ • Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ и СРБ. Отмечается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания. • Характерным лабораторным признаком синдрома Черджа—Стросс является эозинофилия (более 1,0х10 9 /л у 97% больных), которая может наблюдаться на любой стадии заболевания. Биохимические исследования.Изменение биохимических показателей неспецифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и степени нарушения их функции.
ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ • Антиген цитоплазматических нейтрофилов (ANCA) Цитоплазматические — ANCA с наиболее высокой частотой обнаруживаются при гранулематозеВегенера, реже при микроскопическом полиартериите и синдроме Черджа— Стросс. ♦Определение ANCA в качестве скринингового теста позволяет увеличить выявляемостьгранулематозаВегенера, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитированной и атипичной формами заболевания или перекрёстными ангиитными синдромами, а также помогает верифицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе. ♦Специфичность ANCA для гранулематозаВегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости патологического процесса, формы заболевания и варьирует от 28—50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхательных путей при отсутствии признаков васкулита) и до 92% у больных генерализованнымваскулитом. ♦Повышение уровня ANCA у больных в стадии ремиссии является фактором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет дифференцировать обострение самого заболевания от интеркуррентной инфекции. ♦Поскольку гранулематозВегенера очень редкое заболевание, положительная предсказательная ценность ANCA для диагностики этого заболевания очень низкая. Следовательно, определение ANCA целесообразно только при очень высокой вероятности развития гранулематозаВегенера на основании клинических данных и морфологического исследования. ♦ Наличие ANCA в сыворотках крови больных некротизирующимиваскулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после индукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений. • Криоглобулины:маркер криоглобулинемическоговаскулита. • Снижение концентрации компонентов комплемента:криоглобулинемическийваскулит. • AT к фосфолипидам.При васкулитах могут встречаться, как правило, в низком, реже в умеренном титрах. •аБМК- для васкулитов нехарактерно обнаружение данных аутоантител. •ОпределениеантителIgGкмиелопероксидазе ипротеиназе •Морфологическое исследование:обязательный компонент постановки диагноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулематозеВегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа—Стросс, гигантоклеточном артериите.
Инструментальные исследования • Ангиография: узелковый полиартериит — в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению; артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса. •Ультразвуковая допплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите. •Рентгенография лёгких: диагностика поражения лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросс. Компьютерная и магнитно-резонансная томография: определение локализации процесса при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу.
Показания к консультации специалистов: Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода. •Дерматолог: васкулит с поражением кожи. •Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов •Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозомВегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом. •Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозеВегенера. •Нефролог: поражение почек при системных некротизирущихваскулитах. •Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа—Стросс. •Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза. •Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу. •Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.
Перечень основных диагностических мероприятий:
Дифференциальный диагноз
Лечение
Цели лечения: · Достижение клинико-лабораторной ремиссии. · Снижение риска обострений. · Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов. · Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии. · Увеличение продолжительности жизни.
К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относятся ГКС и цитостатики(циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных иммуноглобулинов.
Дальнейшее ведение. Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания, распознование осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов, посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца, каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля (с целью профилактики атеросклероза), денситометрия (диагностика остеопороза), рентгеногафия костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости), офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ.
Рисунок 1. Проявление геморрагического васкулита на ногах. Источник: PHIL CDC
Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons by Jérémy-Günther-Heinz Jähnick, CC-BY-SA 3.0
