врожденный порок сердца мкб 10 у взрослых код

Дефект межпредсердной перегородки

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.

Название протокола: Дефект межпредсердной перегородки

Код (-ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
Q21.1	Врожденный дефект предсердной перегородки

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ	–	аланинаминотрансфераза
АсТ	–	аспартатаминотрансфераза
ВПС	–	врожденные пороки сердца
ДКХО	–	детское кардиохирургическое отделение
ДМПП	–	дефект межпредсердной перегородки
ИК	–	искусственное кровообращение
ИФА	–	иммуноферментный анализ
КоА	–	коарктация аорты
КТ	–	компьютерная томография
НРС	—	нарушение ритма сердца
ОАП	–	открытый артериальный проток
РЧА	–	радиочастотная аблация
СМЭКГ	–	суточное мониторирование электрокардиограммы
ССС	–	сердечно-сосудистая система
ТАДЛВ	–	тотальный аномальный дренаж легочных вен
ЦМВ	–	цитомегаловирус
ЭКГ	–	электрокардиограмма
ЭКС	электрокардиостимулятор
ЭхоКГ	–	эхокардиография

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классы рекомендаций	Определение	Предлагаемая формулировка
Класс I	Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества.	Рекомендуется / показан
Класс II	Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры.
Класс IIa	Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности.	Целесообразно применять
Класс IIb	Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности.	Можно применять
Класс III	Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред.	Не рекомендуется

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):

Лабораторные исследования:

Источник

Дефект предсердной перегородки (Q21.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

ДМПП составляют неоднородную группу аномалий эмбрионального развития межпредсердной перегородки. Они различаются:
— по расположению дефекта: центральный, верхний, нижний, задний, передний;
— по размеру дефекта: от небольшого щелевидного отверстия (например, при незаращении овального отверстия), до полного отсутствия межпредсердной перегородки (единое предсердие);
— по количеству дефектов: от 1-2 до множественных.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Первичный ДМПП (частичный дефект атриовентрикулярной перегородки, частичный атриовентрикулярный канал). Составляет около 15% от всех ДМПП. Локализуется в месте соединения всех четырех камер сердца. При этом атриовентрикулярные клапаны, как правило, деформированы, что осложняется регургитацией крови различной степени тяжести.

2. Вторичный ДМПП. Составляет 80% от всех ДМПП. Локализуется в области овальной ямки или рядом с ней.

3. Дефект синуса верхней полой вены. Составляет 5% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения верхней полой вены. Сочетается с частичным или полным соединением между правыми легочными венами и верхней полой веной или правым предсердием.

4. Дефект синуса нижней полой вены. Составляет менее 1% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения нижней полой вены.

5. Локализованный ДМПП у коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса). Составляет менее 1% от всех ДМПП. Характеризуется частичным либо полным отсутствием отделения от левого предсердия.

ДМПП часто сочетается с другими пороками:
— аномальное соединение легочных вен;
— персистирующая левая верхняя полая вена;
— стеноз клапанов легочного ствола;
— пролапс митрального клапана;
— вторичный ДМПП может сочетаться с патологией верхней конечности (синдром «рука-сердце», синдром Холта-Орама): наблюдается деформация верхней конечности.

Этиология и патогенез

По эмбриологическому происхождению

1. Первичный ДМПП. Возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Эпидемиология

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается в 3-20% случаев от всех врожденных сердечных пороков.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинически дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) относится к гемодинамически длительно компенсированным и маломанифестным порокам. Выраженность его симптоматики зависит от величины и локализации дефекта, а также от длительности существования порока и развития вторичных осложнений.

В связи с частичным «обкрадыванием» большого круга кровообращения и недостаточным притоком крови на периферию, к 5-7 годам жизни дети чаще выглядят бледными, субтильными, умеренно равномерно отставая в росте, массе тела и физическом развитии. Предположительно это обуславливает склонность таких детей к головокружениям, обморокам, а также характерные жалобы на быструю утомляемость и одышку при физической нагрузке.
В некоторых случаях быстрая утомляемость и одышка, неадекватные нагрузке, являются единственными жалобами на фоне отсутствия или неопределенности какой-либо другой симптоматики.
Появляющиеся позже жалобы на колотье в сердце, перебои, сердцебиение и чувство замирания связаны с перегрузкой правых отделов сердца на фоне неадекватно низкого коронарного кровотока.

При небольшой величине дефекта (до 10-15 мм) дети развиваются нормально, удовлетворительно переносят нагрузки. Первые симптомы порока могут появляться у них в возрасте старше 10 лет.

Аускультация

I тон чаще усилен. II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией.

Диагностика

4. МРТ и КТ сердца являются альтернативными методами исследования, если при эхокардиограмме не было получено достаточно данных. В частности, при оценке перегрузки объемом правого желудочка и состояния легочных венозных анастомозов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику дефекта межпредсердной перегородки с большим сбросом следует проводить:

1. С врожденными пороками сердца, протекающими с обогащением малого круга кровообращения (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, атриовентрикулярная коммуникация).

2. С умеренным изолированным стенозом легочной артерии.

При малых вторичных дефектах межпредсердной перегородки необходимо проводить дифференциальную диагностику с функциональной кардиопатией и нейроциркуляторной дистонией.

Осложнения

Лечение

Хирургическая коррекция

Показания к проведению коррекции дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП):
1. Пациентам со значительным сбросом крови (есть признаки перегрузки правого желудочка объемом) и легочным сосудистым сопротивлением 1,5) следует рассматривать как кандидатов на закрытие дефекта (класс рекомендаций: IIb, уровень доказательности: C).

При ранней хирургической коррекции дефекта и при отсутствии легочной артериальной гипертензии отмечается низкий уровень смертности (менее 1 % больных без серьезных сопутствующих заболеваниях) и хороший отдаленный прогноз (нормальная продолжительность жизни и низкий уровень заболеваемости в отдаленном будущем).
Летальный исход наблюдается чаще среди пожилых пациентов и пациентов с сопутствующими заболеваниями.

Прогноз

Естественное течение дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса.
Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы неблагополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирает в возрасте до 40 лет, оставшаяся часть больных к 50 годам становятся инвалидами.

Описаны случаи, когда больные с вторичным ДМПП доживали до 70-80 лет. У некоторых пациентов с небольшим дефектом происходит спонтанное закрытие дефекта в течение первых 2- 5 лет жизни.

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП, дефектов атриовентрикулярных клапанов, а также сочетанием ДМПП с другими экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник

Сочетанное поражение коронарных артерий и врожденные пороки сердца

Общая информация

Краткое описание

Ишемическая болезнь сердца — патологическое состояние, характеризующееся абсолютным или относительным нарушением кровоснабжения миокарда вследствие поражения коронарных артерий [9,10].
Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития [1,7].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотреть Приложение 1 к КП.

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи скорой медицинской помощи, врачи общей практики, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Таблица1. Классы рекомендаций.

Классы	Определение
Класс I	По данным клинических исследований и/или по общему мнению, метод лечения или вмешательство полезны и эффективны
КлассII	Противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности метода лечения или вмешательства
Класс IIa	Имеющиеся данные свидетельствуют в пользу эффективности метода лечения или вмешательства
КлассIIb	Польза и эффективность метода лечения или вмешательства установлены менее убедительно
Класс III	По данным клинических исследований или общему мнению метод лечения или вмешательство бесполезны/не эффективны и в некоторых случаях могут быть вредными

Уровень А	Результаты нескольких рандомизированныхклиинческих исследований или мета-анализа
Уровень В	Результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований
Уровень С	Общее мнение экспертов и/или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Широко применяемой в мировой кардиологической практике является классификация Canadian Cardiovascular Society (CCS) [2], определяющая принадлежность больного к определенному функциональный классу стенокардии напряжения.

Таблица 3. Классификация выраженности стенокардии напряжения согласно CCS

ΦК	Признаки
I	Обычная повседневная ФА (ходьба или подъ­ем по лестнице) не вызывает стенокардии. Боли возникают только при выполнении очень интен­сивной, или очень быстрой, или продолжительной ФН.
II	Небольшое ограничение обычной ФА, что означает возникновение стенокардии при быстрой ходьбе или подъеме по лестнице, после еды или на холоде, или в ветреную погоду, или при эмоци­ональном напряжении, или в первые несколько часов после пробуждения; во время ходьбы на расстояние > 200 м. (двух кварталов) по ровной местности или во время подъема по лестнице более чем на один пролет в обычном темпе при нормальных условиях.
III	Значительное ограничение обычной ФА — стенокардия возникает в результате спокойной ходьбы на расстояние от одного до двух квар­талов (100-200 м.) по ровной местности или при подъеме по лестнице на один пролет в обычном темпе при нормальных условиях.
IV	Невозможность выполнения какой-либо ФН без появления неприятных ощущений, или стенокардия может возникнуть в покое.

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.

Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3,6]

Диагностические критерии:

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца в сочетании с клиникой стенокардии.

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:
1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии,симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Жалобы:
· может протекать бессимптомно;
· утомляемость;
· симптомы сердечной недостаточности;
· одышка при физической нагрузке;
· частые респираторные заболевания в сочетании с давящими болями за грудиной.

Клиническая классифика­ция болей в груди:
· Типичная стенокардия (определенная) при наличии трех признаков: загрудинная боль или дискомфорт характерного качества и продолжительности, возникает при ФН или эмоциональном стрессе, проходит в покое и (или) после приема нитроглице­рина.
· Атипичная стенокардия (вероятная): два из перечисленных выше признаков.
При сборе анамнеза необходимо отметить факторы риска (ФР) КБС: мужской пол, пожилой возраст, наследственность, дислипидемия, АГ, курение, СД, повышенная ЧСС, нарушения в системе гемостаза, низкая ФА, избыточная масса тела, зло­употребление алкоголем.

Физикальное обследование:
· Внешний осмотр: усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
· Аускультация: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования: нет.

· Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование): стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).

· Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.

· Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): трансторакальная эхокардиография является одним из основных диагностических исследований. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкосталь­ного доступов с цветовой допплеровской визуализацией сбро­са. Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено. При коронарной патологии важно определить сократительную способность миокарда, наличие и локализацию зон гипо- и акинезов.

· Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: является дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

· Нагрузочный тест может быть полезным для определения способности пациента переносить физическую нагрузку при расхождении симптомов с клиническими результатами и для документирования изменений насыщения кислородом у па­циентов с легочной артериальной гипертензией.

· Катеризация полостей сердца позволяет определить размер шунта оценить легочное давление и сопротивление у па­циентов с подозрением на легочную гипертензию, обратимость легочной гипертензии может быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств Катетеризация сердца для оценки операбельности взрослых с ВПС и легочной гипертензией должна выполняться в региональных центрах лечения взрос­лых с врожденными пороками сердца в сотрудничест­ве с экспертами.

· Коронароангиография для определния локализации поражения (см. протокол по коронароангиографии).

· Стресс-эхокардиография: обладающая большей чувствительностью (80-85%) и специфичностью (84-86%) в диагностике КБС. Показания к стресс-ЭхоКГ:
− подтверждение наличия/отсутствия гемодинамически значимого поражения артерий сердца при сомнительной клинической и ангиографической картине;
− определение клинико-зависимой артерии при многососудистом поражении коронарного русла;
− при сомнительных и неинформативных результатах нагрузочного теста с ЭКГ;
− стратификация риска кардиальных осложнений при плановых внесердечных операциях.
− оценка тяжести митральной регургитации при незначимой эхокардиографической картине в покое
− оценка эффективности реваскуляризации миокарда;
− определение миокардиального резерва и жизнеспособного миокарда объема.

· Сцинтиграфия миокарда:
Позволяет:
− оценить коронарное кровоснабжение сердечной мышцы в целом;
− определить степень недостаточности кровоснабжения;
− отличить некрозированные участки от зон с недостаточным кровоснабжением;
− увидеть рубцовый участок, образовавшийся после инфаркта, а также очаги ишемии при нагрузках;
− оценить вероятность развития осложнений.

· Мультиспиральная компьютерная томография сердца и коронарных сосудов:
− при обследовании мужчин в возрасте 45-65 лет и женщин в возрасте 55-75 лет без установленных ССЗ с целью раннего выявления начальных при­знаков коронарного атеросклероза;
− как начальный диагностический тест в амбула­торных условиях у пациентов в возрасте

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [9,10]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: (схема) см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ЭКГ;
· Обзорная рентгенография органов грудной клетки;
· Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная);
· Коронароангиография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование);
· Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ;
· Нагрузочный тест;
· Катеризация полостей сердца.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
БАЛКА	Высокая легочная гипертензия	ЭХОКГ	ангикардиография
Коронаролегочные фистулы	ЭХОКГ	ангикардиография
Разрыв синус Вальсальвы	ЭХОКГ	ЭХОКГ

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(C03DA) Антагонисты альдостерона

(C09C) Антагонисты ангиотензина II

(C01B) Антиаритмические препараты I и III классов

(B01A) Антикоагулянты

(C07A) Бета-адреноблокаторы

(C10) Гиполипидемические препараты

(C03) Диуретики

(B01AC) Ингибиторы агрегации тромбоцитов (исключая гепарин)

(C09A) Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)

(C01DA) Органические нитраты

(C04A) Периферические вазодилататоры

(C01A) Сердечные гликозиды

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3,6]

Тактика лечения [9,10]: на амбулаторном уровне проходят лечение после хирургической коррекции.

Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение: (полное описание медикаментозного лечение см клинический протокол по сердечной недостаточности).

Перечень основных лекарственных средств:
· ингибиторы АПФ;
· нитраты;
· антагонисты рецепторов к АII;
· β-адреноблокаторы (β-АБ);
· антагонисты рецепторов к альдостерону;
· диуретики;
· сердечные гликозиды;
· статины;
· антиагреганты.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
· непрямые антикоагулянты;
· периферические вазодилататоры;
· антиаритмические средства.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов: нет.

Профилактические мероприятия: нет.

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ и коронароангиография в динамике через 6 месяцев.
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов;
· улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
· стабильное состояние в течение длительного периода;
· увеличение продолжительности жизни;
· улучшение прогноза.

Лечение (скорая помощь)

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [9,10]

Тактика лечения 8: медикаментозное лечение проводится при неоперабельности, а также после оперативной коррекции.

Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение: (полностью расписанное медикаментозное лечение см в клиническом протоколе по сердечной недостаточности).

Перечень дополнительных лекарственных средств:
· непрямые антикоагулянты;
· периферические вазодилататоры;
· антиаритмические средства.

Таблица сравнения препаратов:

Препарат, формы выпуска	Дозирование	Длительность применения	Уровень доказательности
б-блокаторы	2,5мг	В
и-АПФ	2,5мг	В
и-фосфодиэстеразы	25мг х 2 р/день	В
фуросемид	40мг	С
спиронолактон	25мг	В
НМГ при ФП	(0,5-1,0 мг/кг- HAS-BLEED)	В

Хирургическое вмешательство:

Показания	Класс	Уровень
Хиругическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытиие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпо­чтительно хирургическим, а не чрескожнымушива­нием	1	В
Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обоснова­но, если рассматривается сопутствующая хирургиче­ская реконструкция/протезирование трехстворчато­го клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ	II a	C
Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции	II a	C
Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта мо­жет рассматриваться при наличии сброса крови сле­ва направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивле­нии менее 2/3 системного сосудистого сопротивле­ния или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию де­фекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии)	II b	C
Сопутствующая операция по Maze может рассматри­ваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией	II b	C
Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень дока­зательности В).	III	B
Закрытие ДМЖП
Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков серд­ца	1	С
Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение ле­гочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ	1	В
Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть ин­фекционный эндокардит	1	С
Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составля­ет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления	IIa	В
Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией	III	В
Открытый артериальный проток
Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо — ранее перенесенный эндокардит — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо	1	С
Для пациентов с кальцинированным ОАП перед про­ведением хирургического закрытия требуется кон­сультация интервенционного кардиолога, специали­зирующегося на ведении взрослых больных с ВПС	1	С
Хирургическая коррекция должна выполняться спе­циалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и реко­мендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП уст­ройством (например, аневризма или эндартериит)

ВЗакрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налевоIIICАВКХирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС1СПовторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо1

ВПринципы ведения пациентов с надклапанной обструкцией выводного тракта левого желудочкаХирургическое вмешательство должно проводиться пациентам с надклапанным стенозом ВТЛЖ (дискрет­ным или диффузным) при наличии соответствующих симптомов (например, стенокардия, одышка или син­копе) и/или при наличии градиента систолического давления со средним значением выше 50 мм рт. ст. или максимальном значении градиента на уровне стеноза более 70 мм рт. ст. при допплеровской эхокардиогра-фии1В1. Хирургическое вмешательство рекомендуется для взрослых, имеющих меньшую степень выраженности надклапанного стеноза ВТЛЖ и при следующих при­знаках:
1) наличие симптомов (например, стенокардия, одыш­ка или синкопе
2) гипертрофия левого желудочка
3) предполагаемое увеличение физических нагрузок или планируемая беременность
4) систолическая дисфункция левого желудочка
5)

Другие виды лечения:

Показания к интервенционному вмешательству:

Показания	Класс	Уровень
Хиругическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическоезакрытиие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
ДМЖП
Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматривать­ся в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоя­нии от трехстворчатого и аортального клапанов, и ес­ли ДМЖП сопутствует значительное увеличение ле­вого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия	II b	C
ОАП
Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП	II a	C
Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо	II a	C
Клапанный стеноз аорты
Молодым людям и другим пациентам без значитель­ного кальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия на­значается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдаю­щим обмороками, одышкой при физических нагруз- ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюда­ются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведени­ях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиен­та давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст..	1	С
Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомном течении аортального стеноза у моло­дых людей и значении градиента давления, измерен­ного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если па­циент/пациентка хочет заниматься спортом или за­беременеть.	II a	C
Аортальная баллонная вальвулотомия может рассма­триваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрос­лых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если про­тезирование аортального клапана не может быть осу­ществлено ввиду серьезных сопутствующих заболе­ваний.	II b	C
Коарктация аорты
Чрескожное вмешательство показано при возврат­ной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст.	1	В
Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установ­лена в достаточной мере, эффективность и безопас­ность в отдаленном периоде также не установлены	II a	B
Клапанный стеноз ЛА
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапана­ми легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст.	II a	C
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст.	II a	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса	III	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и вы­раженной легочной регургитацией	III	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст.	III	C
Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии
Чрескожная интервенционная терапия рекомендова­на в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов ле­гочной артерии с сужением более 50% диаметра, дав­лением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов	1	B
Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирурги­ческая операция	1	B

Показания для реваскуляризации при стабильной стенокардии или бессимптомной ишемии:

Госпитализация

Показания к плановой госпитализации:
· наличие клинической симптоматики вариабельной с СН;
· рефрактерность к проводимому лечению;
· появление и прогрессирование признаков полиорганной недостаточности, не корригируемой с помощью амбулаторной терапии;
· данные подтвержденные ЭХОКГ о наличии повреждения ВПС.

Показания к экстренной госпитализации:
· нестабильная гемодинамика.

Источник