Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца (Q24)
Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.
Врожденная коронарная (артериальная) аневризма
Неправильное положение сердца
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Врождённые пороки сердца
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Код по МКБ 10
Q20. Врождённые аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.
Факторы выживаемости при врождённых пороках сердца
Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы:
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Естественное течение врождённых пороков сердца
С учётом тактики лечения пациенты с врожденными пороками сердца разделены на три группы:
Перед врачом, заподозрившим врожденный порок сердца, стоят следующие задачи:
Существует более 90 вариантов врожденных пороков сердца и множество их сочетаний.
Симптомы врождённых пороков сердца
При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребёнка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребёнок прибавлял в весе на первом году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой массы. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, при пороках с цианозом всегда бывает полицитемия, что может сопровождаться расстройствами со стороны центральной нервной системы, такими, как гипертермия, гемипарезы, параличи.
Телосложение
Изменение телосложения бывает при немногих пороках. Так, коарктация аорты сопровождается формированием «атлетического» телосложения, с преобладанием развития плечевого пояса. В большинстве же случаев для врожденных пороков сердца характерно пониженное питание, часто до 1-и степени гипотрофии, и/или гипостатура.
Возможно формирование таких симптомов, как «барабанные палочки» и «часовые стёкла», что характерно для врожденных пороков сердца синего типа.
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Кожные покровы
Дыхательная система
Изменения со стороны дыхательной системы часто отражают состояние усиленного лёгочного кровотока и проявляются на ранних этапах одышкой, признаками диспноэ.
Сердечно-сосудистая система
Изменения артериального давления (АД) при ВПС бывают нечасто. Так, для коарктации аорты характерно повышение АД на руках и значительное понижение на ногах. Однако подобные изменения АД могут быть и при сосудистой патологии, в частности, при неспецифическом аортоартериите. В последнем случае возможна значительная асимметрия АД на правой и левой руке, на правой и левой ноге. Понижение АД может быть при пороках с выраженной гиповолемией, например, при аортальном стенозе.
Пищеварительная система
При ВПС возможно увеличение печени, селезёнки вследствие венозного застоя при сердечной недостаточности (обычно не более чем на 1,5-2 см). Венозное полнокровие сосудов брыжейки, пищевода может сопровождаться рвотой, чаще при физической нагрузке, и болями в животе (из-за растяжения печёночной капсулы).
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Классификация врождённых пороков сердца
Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца.
Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Врожденные пороки сердца относятся к разделу Q20-Q28. Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами «ISC» Международного общества кардиологов.
Классификация врождённых пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врождённые аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врождённые аномалии сердца», «Другие врождённые аномалии системы кровообращения».
Создание единой классификации представляет определённые трудности в связи с большим количеством видов врожденных пороков сердца, а также с различием принципов, которые могут быть положены в основу классификации. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева была разработана классификация, в которой врожденные пороки сердца разделены по группам с учётом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. Предложенная классификация удобна для использования в практической деятельности. В данной классификации все ВПС разделены на три группы:
Существуют ещё врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трёх перечисленных групп. Это пороки сердца без сброса крови и без стеноза. К ним, в частности, относятся: врождённая недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов, аномалия развития трёхстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространённым порокам развития коронарных сосудов относится также аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии.
[25], [26], [27], [28], [29], [30]
Диагностика врождённых пороков сердца
В диагностике врожденных пороков сердца имеют значение все методы обследования: сбор анамнеза, объективные данные, функциональные и рентгенологические методы.
[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]
Электрокардиография
ЭКГ имеет значение уже на начальных этапах диагностики врожденных пороков сердца. Важна оценка всех параметров стандартной электрокардиограммы.
Изменение характеристики водителя ритма нетипично для врожденных пороков сердца. Частота сердечного ритма практически всегда увеличивается при врожденных пороках сердца из-за гипоксии и гипоксемии. Регулярность сердечного ритма меняется редко. В частности, нарушения сердечного ритма возможны при ДМПП (характерна экстрасистолия), при аномалии развития трёхстворчатого клапана Эбштейна (приступы пароксизмальной тахикардии).
Отклонение электрической оси сердца имеет определённое диагностическое значение. Для перегрузки правого желудочка характерно патологическое отклонение электрической оси сердца вправо (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло и др.). Патологическое отклонение электрической оси сердца влево типично для открытого артериального потока, неполной формы атриовентрикулярной коммуникации. Такие изменения на ЭКГ могут быть первыми признаками, вызывающими подозрение на врожденные пороки сердца.
[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование необходимо провести в трёх проекциях: прямой и двух косых. Оценивают лёгочный кровоток, состояние камер сердца. Данный метод в топической диагностике врожденных пороков сердца имеет значение в совокупности с другими методами обследования.
Эхокардиография
Эхокардиография (ЭхоКГ) в большинстве случаев выступает решающим методом в топической диагностике такой патологии, как врожденные пороки сердца. Однако следует по возможности исключить элемент субъективности.
[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]
Фонокардиография
Фонокардиография в настоящее время утратила свою диагностическую значимость и может внести лишь некоторые уточнения в данные аускультации.
Ангиография
Ангиографию и катетеризацию полостей сердца проводят для определения давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.
[57], [58], [59], [60], [61], [62]
Критические врожденные пороки сердца у новорожденных
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Критические врожденные пороки сердца у новорожденных
Критический порок сердца – ВПС, сопровождающийся развитием критического состояния [3].
Характерная особенность критических ВПС – отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (например введение простогландинов) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение 1-ых дней или недель жизни [8].
Критическое состояние – это состояние, сопровождающееся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечно-сосудистой недостаточности, тканевой гипоксией с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза [4].
Код протокола:
Сокращения, используемы в протоколе:
| АВСД – атриовентрикулярный септальный дефект АД – артериальное давление АК – аортальный клапан АТК – атрезия трикуспидального клапана ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВПС – врожденный порок сердца ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИФА – иммуноферментный анализ МКК – малый круг кровообращения ОАП – открытый артериальный проток ООО – открытое овальное окно ПЦР – полимеразная цепная реакция СГЛС – синдром гипоплазии левого сердца СДР – синдром дыхательных расстройств СЛА – стеноз легочной артерии ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен ТМС – транспозиция магистральных сосудов ТФ – Тетрада Фалло ЭКГ – электрокардиография |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: новорожденные, дети.
Пользователи протокола: детские кардиологи, неонатологи, детские кардиохирурги, детские анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Клиническая классификация врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей:
Анатомо-физиологическая классификация ВПС:
· ВПС с артериовенозным сбросом, бледного типа, сопровождающиеся перегрузкой малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВСД);
· Пороки с веноартериальным сбросом – пороки синего типа (тетрада Фалло (ТФ), атрезия трикуспидального клапана (АТК));
· ВПС, сопровождающий обструкцией кровотоку (стеноз аортального клапана (САК), стеноз легочной артерии (СЛА), коарктация аорты).
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни [3,4]:
· ВПС, сопровождающиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический приступ, гипоксемический статус);
· ВПС, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок);
· ВПС, проявляющееся нарушениями ритма сердца (постоянная тахикардия, полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).
У новорожденных и детей первого года жизни целесообразно выделять состояния, зависящие от функционирования фетальных коммуникаций – ВПС, при которых гемодинамика, обеспечение адекватного кровотока, оксигенация тканей возможны только при сохранении функционирующих фетальных коммуникаций (открытое овальное окно (ООО), ОАП, аранциев проток) [1,2,3]. При естественном закрытии указанных коммуникаций возникает критическая ситуация, которая реализуется либо через синдром прогрессирующей артериальной гипоксемии, либо через синдром сердечной недостаточности.
Классификация критических состояний:
Классификацией, объединяющей патофизиологические аспекты и клинические проявления ВПС, является схема прогноза критических состояний, предложенная Л.М. Миролюбовым [3].
Рисунок № 1: Прогноз критических состояний при ВПС у новорожденных
Классификации ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980):
1 группа – пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана;
3 группа – пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза:
Сроки манифестации клинических проявлений ВПС напрямую зависят от гемодинамики порока и физиологических изменений кровотока, происходящих в организме ребенка после рождения, и представлены в таблице № 1 (приложение № 1) [3,6].
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· физикальный осмотр;
· определение наличия цианоза;
· подсчет ЧД в минуту;
· подсчет ЧСС в минуту;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне (в счучае обращения в поликлинику):
· пульсоксиметрия;
· ЭКГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома)
Госпитализация проводится в экстренном порядке без проведения исследований в кардиохирургический центр (в случае нахождения в учреждении родовспоможения):
· ОАК;
· ОАМ;
· Биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· ЭКГ;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
· кал на патологическую флору;
· ИФА на маркеры гепатитов В и С;
· ИФА на ВИЧ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (родильный дом, перинатальный центр):
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (родильный дом, перинатальный центр):
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
· кал на патологическую флору;
· Кровь на стерильность.
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M
· НСГ;
· УЗИ органов брюшной полости;
· УЗИ плевральной полости;
· Осмотр глазного дна.
· КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов.
Кратность проведения исследований и сроки проведения представлены в таблице № 2.
Таблица № 2. Основные мероприятия/дополнительные мероприятия:
| № | вид исследования | кратность проведения | сроки проведения |
| Основные исследования | |||
| 1. | Ежедневный осмотр | каждый день | в утренние часы, повторно при изменении состояния |
| 2. | контроль температуры тела | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 3. | контроль АД | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 4. | контроль Sat O2 | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 5. | контроль диуреза | ежедневно | в течение суток |
| 5. | ОАК | 7 раз | с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений; |
| 6. | ОАМ | 7 раз | с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений; |
| 7. | Биохимия крови (определение уровня белка, электролитов, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой, мочевина, креатинин, глюкоза) | 4 раза | с интервалом 3-4 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 8. | КЩС крови | ежедневно | в случае необходимости несколько раз в день в зависимости от состояния, проведения терапии кардиотоническими препаратами |
| 9. | определение коагуляционного статуса: коагуляционный профиль (ПВ – ПО – МНО, фибриноген, АЧТВ, ПТИ), агрегация тромбоцитов | 1 раз | 1 раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния |
| 11 | контроль МНО | – | по необходимости |
| 12. | ЭКГ | 3 раза | с интервалом 5 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 1 день; |
| 13. | ЭХОКГ | 2 раза | с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 14. | рентгенография органов грудной клетки | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, в случае проведения ИВЛ по необходимости. |
| Дополнительные исследования | |||
| 1. | ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M | 1 раз | после рождения в случае наличия подозрения на возможное инфицирование, повторно через 10 дней в парных сыворотках при положительном результате 1-го скрининга |
| 2. | ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M | 1 раз | при положительных результатах ИФА скрининга для определения активности процесса |
| 3. | Мазок из зева и носа, посев биологических жидкостей на чувств. к антибиотикам | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, либо в случае необходимости мониторинга проводимой антибактериальной терапии |
| 4. | кал на патологическую флору | 1 раз | в случае планируемого перевода в другие стационары |
| 5. | кровь на стерильность | по показаниям | |
| 6. | УЗИ плевральной полости | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 7. | УЗИ органов брюшной полости и почек | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 8. | НСГ | 1-2 раза | при поступлении, дополнительно при изменении состояния, контроля выявленных изменений |
| 21. | осмотр глазного дна | 2 раза | при поступлении и через 10 дней, дополнительно при изменении состояния |
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи ( в случае родов на дому, ранней выписки):
· Физикальный осмотр;
· Определение наличия цианоза;
· Подсчет ЧД в минуту;
· Подсчет ЧСС в минуту;
· Пульсоксиметрия;
· ЭКГ.
Показания для консультации специалистов:
· Консультация детского кардиолога: наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
· Консультация кардиохирурга: наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-интсрументальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
· Консультация аритмолога:наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
· Консультация пульмонолога: наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
· Консультация офтальмолога: воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна.
· Консультация генетика: при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Чаще всего у новорожденных в критическом состоянии приходится проводить дифференциальную диагностику между патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем, и в том и в другом случае главными симптомами являются наличие цианоза, одышка. При наличие у новорожденного выраженного цианоза для дифференцировки его генеза (легочный или сердечный) проводится проба с вдыханием 100% кислорода (nitrogen washout test, гипероксидный тест).
Методика выполнения пробы:
На правой руке (предуктально) производится забор артериальной (лучевая артерия) или капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Назначается инсуффляция кислорода (100%) через маску в течение 10-15 минут, затем вновь производится контрольный забор артериальной или капиллярной крови на газовый состав и КЩС.
Признается, что гипероксидный тест не приводит к закрытию ОАП и его проведение не противопоказано при подозрении на наличие дуктусзависимой патологии. Однако отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктусзависимого кровообращения. Поэтому после проведения гипероксидного теста у новорожденного с подозрением на дуктусзависимое кровообращение необходимо тотчас прекратить подачу кислорода. Такие дети нуждаются в незамедлительной внутривенной инфузии простагландина Е1 [3,7].
Дифференциальные признаки патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем представлены в таблице № 2 [3,7].
Таблица № 2: Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.
| Симптом | патология дыхательной системы | патология ССС |
| цианоз | умеренной степени выраженности | · возможен дифференцированный цианоз; · тотальный выраженный цианоз. |
| кислородная проба при наличии цианоза | артериальное значение Pa02 после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм рт.ст. | Pa02 не повышается выше 100 мм рт.ст. (и не повышается более чем на 10-30 мм рт.ст. от исходных значений) |
| улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100% | · ухудшение состояния, нарастание цианоза – легочная дуктус-зависимая гемодинамика; · снижение системного давления – дуктусзависимая системная гемодинамика. | |
| одышка | ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно | тахикардия |
Для облегчения дифференциальной диагностики ВПС предлагается алгоритм, представленный на рисунке № 2, приложение №4.
Кроме того, у этой группы пациентов необходимо проведение дифференциальной диагностики между ВПС и персистирующей легочной гипертензией новорожденных. В таблице № 3 указаны факторы, свидетельствующие о вероятном наличие у новорожденного персистирующей легочной гипертензии (ПЛГН) [1,2,7].
Таблица № 3: Признаки вероятной персистирующей гипертензии новорожденных.
| Беременность | • Пренатально диагностированная гипоплазия легких • Наличие признаков амнионита |
| Роды | • Перинатальная асфиксия • Аспирация меконием • Септицемия • Респираторный дистресс-синдром |
| Обзорная рентгенография органов грудной клетки | • Признаки РДС • Пневмоторакс • Пневмония |
| Течение | Фазы временного повышения сатурации >95%, paO2 >100 мм рт.ст. на фоне подачи кислорода |
| Лабораторные параметры | Признаки ВУИ: • Лейкоцитоз • Лейкопения • Тромбоцитопения • ↑ С-реактивный белок |
Лечение
· обеспечение стабильной гемодинамики;
· обеспечение адекватного системного кровотока;
· обеспечение адекватного легочного кровотока;
· обеспечение адекватной оксигенации;
· достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС;
· появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Базовые принципы лечения: температурный, лечебно-охранительный режимы, принципы вскармливания) соответствуют общим принципам, принятым в отделениях реанимации новорожденных.
Следует обеспечить:
· Комфортный температурный режим, при необходимости – седация для снижения метаболических потребностей организма.
· Регулярное удаление слизи из дыхательных путей.
· При необходимости – пункция периферической или центральной вены.
Следует избегать:
· Использования пупочного катетера более 4 дней (риск тромбоза).
Мониторинг:
Следует обеспечить:
· Мониторинг ЧСС, ЧДД, АД, оксигенации крови, температуры;
· Ежедневное взвешивание пациента.
· Мониторинг баланса жидкости.
· Мониторинг лабораторных параметров: общего анализа крови и мочи, глюкозы в крови, электролитов, мочевины и креатинина, КЩС. Кратность забора анализов зависит от стабильности состояния пациента.
Коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК):
Следует обеспечить:
· Ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
· При внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
· Объемной перегрузки.
Питание:
Следует обеспечить:
· Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми дозами через зонд;
· Расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
· Следует избегать:
· Парентерального вместо энтерального питания.
· У пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.
Респираторная поддержка и ИВЛ:
У пациентов с подозрением на дуктус-зависимую гемодинамику
Следует обеспечить:
· Насыщение крови кислородом на уровне 75-85% на фоне адекватной механики дыхания и отсутствия метаболического ацидоза.
Следует избегать:
· Инсуффляции кислорода у пациента с дуктус-зависимой гемодинамикой;
· Искусственной вентиляции легких и значений pCO2 85%.
Медикаментозная терапия:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: (родильный дом, перинатальный центр).
Принципы адекватной терапии критических ВПС на основании имеющейся у пациента гемодинамики [1,2,7] отражены в таблице №3:
Таблица № 3: Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС.
| Гемодинамика | Адекватная терапия |
| Дуктус-зависимая легочная циркуляция | • Кислородотерапия не показана • Титрование простагландина Е1 • Коррекция КЩС • При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом |
| Дуктус-зависимая системная циркуляция | • Кислородотерапия не показана • Соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости. • Титрование простагландина Е1 • Коррекция КЩС • При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом • Необходимость поддержания нормокапнии (pCO2 35‐45 мм рт.ст., особенно при проведении ИВЛ). Оптимальные параметры газов крови и КЩС: рН 7,4; pCO2 40 мм рт.ст.; PO2 40 мм рт.ст. • Кардиотоники • Диуретики • Исключение применения вазодилятаторов |
| Форамен-зависимая циркуляция | • Кислородотерапия • Кардиотоники • Диуретики • Вазодилататоры • Ограничение инфузионной терапии |
| Легочная гиперволемия | • Кардиотоники • Диуретики • Ограничение инфузионной терапии • При ОАП большого диаметра – индометацин в/в или ибупрофен внутрь |
Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне родильного дома/перинатального центра:
Основным препаратом терапии критических ВПС до поступления в кардиохирургический центр является простагландин Е1.
| 4. | Антибактериальные препараты | ||
| Цефазолин | 100 мг/кг в сутки В 2-4 приема в/в | 10 дней | 20% |
| Цефуроксим | 100 мг/кг в сутки в 2-4 приема в/в | 10 дней | 50% |
| Цефтазидим | 100 мг/кг/сутки | 10 дней | 20% |
| Амикацин | 10-15 мг/кг/сутки В 2 введения в/в | 7-10 дней | 10% |
| 5. | Диуретики | ||
| Фуросемид | 0,5 – 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки | 14 дней | 80% |
| спиронолактон | 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема перорально в 8.00, в 12.00 | 14 дней | 100% |
| 6. | Ингибиторы АПФ | ||
| каптоприл | 0,1-0,5 мг/кг в сутки в 3 приема | 14 дней | 30% |
| эналаприл | 0,1-0,5 мг/кг/сутки | 14 дней | 50% |
| 7. | блокаторы – β-адренорецепторов | ||
| карведилол | 0,1-0,8 мг/кг в сутки в 2 приема | 14 дней | 30% |
| анаприлин | 1 мг/кг/сутки в 3 приема | 14 дней | 20% |
| метопролол | 5 мг/кг/сутки в 2 приема | 14 дней | 10% |
| 8. | Растворы для в/венных инфузий | ||
| натрия хлорид 0,9% | 10 мл/кг | 14 дней | 100% |
| глюкоза раствор для инфузий 10% | 10 мл/кг | 14 дней | 100% |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания | 14 дней; | 10% | |
| Гидрокарбонат натрия | Расчет на основании показателей КЩС | По потребности | 30% |
Таблица № 6: Дозы дигоксина в зависимости от возраста.
| возраст | ежедневная поддерживающая доза мкг/кг/сутки | |
| PO | IV | |
| недоношенные новорожденные | 5 | 3-4 |
| доношенные новорожденные | 8-10 | 6-8 |
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое лечение, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое лечение, оказываемое в стационарных условиях:
Хирургическая коррекция критических ВПС осуществляется в условиях высокоспециализированных кардиохирургических центрах республиканского уровня. Вид коррекции определяется анатомией порока и тяжестью состояния пациента.
В случае выявления у новорожденного критического ВПС, осуществляется перевод его в специализированный кардиохирургический стационар для проведения оперативной коррекции. Порядок перевода пациента представлен ниже.
Особенности транспортировки пациентов с критическими ВПС:
Транспортировка пациента на фоне внутривенной инфузии простагландина Е1:
· Новорожденные с тяжелой гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки.
· Простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с дуктусзависимыми ВПС, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора. Необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки).
· Во время транспортировки у пациента должно быть 2 венозных доступа.
· Сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.).
Показания к ИВЛ во время транспортировки:
· Тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
· Продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
· Плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.
Индикаторы эффективности лечения:
· Пациент не требует подачи кислорода;
· Пациент не нуждается в инотропной поддержке;
· Отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
· Уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
· Нормальные параметры КЩС;
· Сатурация кислорода в периферической крови не ниже 75%;
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Добутамин (Dobutamine) |
| Допамин (Dopamine) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Левосимендан (Levosimendan) |
| Метопролол (Metoprolol) |
| Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Силденафил (Sildenafil) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации**
Показания для госпитализации в стационар амбулаторного пациента (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома):
· Наличие цианоза у новорожденного;
· Наличие признаков сердечно-сосудистой недостаточности (отказ от груди, тахикардия, одышка);
· Рекомендуется следовать принципам ИВБДВ.
Показания для плановой/экстренной госпитализации в кардиохирургический стационар в случае нахождения ребенка в учреждении родовспоможения:
· наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
Профилактика ВПС осуществляется на этапе планирования беременности, а так в первом триместре беременности согласно протоколу ведения беременных женщин.
Дальнейшей ведение:
Дальнейшей ведение будет определяться анатомией порока и видом выполненной оперативной коррекции.
Информация
Источники и литература
Информация
1) Горбунов Дмитрий Валерьевич – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Жубанышева Карлыгаш Биржановна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» главный внештатный неонатолог МЗСР РК.
4) Ибраев Талгат Ергалиевич – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии.
5) Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач – клинический фармаколог.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач – кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение 1.
| Время манифестации | варианты ВПС |
| шок в родильном доме | · Синдром гипоплазии левого сердца с интактной МПП; · Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП и интактной МПП/рестриктивным ООО; |
| первые 3 дня жизни | · Критический стеноз аорты; · Тяжелая форма аномалии Эбштейна; · Синдром гипоплазии левого сердца; · Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП; · Атрезия легочной артерии с интактной МЖП; · Перерыв дуги аорты; · Обструктивные форма тотального аномального дренажа; Легочных вен (ТАДЛВ); · Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии |
| 4-14 дней | · Тетрада Фалло; · Атрезия трикуспидального клапана; · Транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП; · Дефект межжелудочковой перегородки; · Стенозлегочной артерии; · Коарктация аорты; · Большой открытый артериальный проток; · Дефект аортолегочной перегородки; · Общий артериальный ствол; · Единственный желудочек со стенозом легочной артерии; |
| 3-18 неделя | · Полная форма атриовентрикулярного септального дефекта; · Тетрада Фалло с невыраженным СЛА; · Большой дефект межжелудочковой перегородки; · Тотальный аномальный дренаж легочных вен; · Аномальноеотхождениелевойкоронарнойартерии; · Транспозициямагистральныхсосудов с ДМЖП и без СЛА; · Единственный желудочек без стеноза легочной артерии; |
| 4-12 месяцев | · Небольшой дефект межжелудочковой перегородки; · Небольшой открытый артериальный проток; · Дефект межпредсердной перегородки · Некритическая коарктация аорты; · Некритический стеноз легочной артерии; · Некритический стеноз аорты; |
Рисунок 1. Алгоритм проведения скрининговой пульсоксиметрии новорожденным
Методика проведения пульсоксиметрии у новорожденных.
Сатурацию кислорода в периферической крови необходимо определять портативным пульсоксиметром либо при помощи монитора на обеих верхних и обеих нижних конечностях при первичном измерении, при повторном на правой руке и правой ноге, если не выявлены дополнительные особенности.
Таблица № 2: Методика проведения пульсоксиметрии новорожденных (23).
