впс тетрада фалло код мкб
Тетрада Фалло (Q21.3)
Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или артезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Тетрада Фалло
Рубрика МКБ-10: Q21.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Данный порок является самым распространенным (до 75%) из всех ВПС цианотического типа.
В 40% случаев ТФ сочетается с другими сердечными аномалиями, в частности в 15% наблюдений с ДМПП. Такой пятикомпонентный патологический комплекс называют пентадой Фалло. В 16-25% случаев выявляется правосторонняя дуга аорты с расположением левой подключичной артерии в правой половине грудной клетки
Этиология и патогенез [ править ]
При умеренной выраженности стеноза ввиду малого сопротивления кровотоку сосудов легких кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и не сбрасывается в аорту. Формируется так называемый функциональный затвор, обусловленный более высоким давлением в левом желудочке и аорте. На начальных этапах течения порока может быть даже небольшой артериовенозный сброс крови слева направо. Кроме того, в первые месяцы жизни из-за малого ударного объема крови, даже при наличии стеноза, правый желудочек способен «протолкнуть» этот небольшой УОК через стенозированный выходной тракт. Однако по мере интенсивного роста ребенка на первом году жизни, увеличения размеров камер сердца и ударного объема крови, но при неизменной величине выходного тракта, значительно возрастает относительная степень стеноза легочной артерии. В результате возникает существенная систолическая перегрузка правого желудочка, который значительно гипертрофируется, систолическое внутрижелудочковое давление в нем повышается и при наличии большого ДМЖП сравнивается с давлением в левом желудочке. Поэтому к 6-10 мес жизни сначала появляется транзиторный сброс крови справа налево (при сосании, крике, натуживании), а затем формируется постоянный веноартериальный шунт с развитием артериальной гипоксемии. Однако в некоторых случаях при малой степени стеноза длительно не происходит смены шунта, и даже если он становится веноартериальным, то величина сброса небольшая и у детей в течение 4-6 лет отсутствует выраженный цианоз (ацианотическая форма, «бледная форма ТФ»). При выраженной степени стеноза из-за большого сопротивления кровотоку в легочную артерию кровь из правого желудочка в основном сбрасывается в аорту, а не в легочную артерию, что также приводит к развитию ранней хронической артериальной гипоксемии («цианотическая форма ТФ»).
Таким образом, важными компенсаторными механизмами при ТФ, определяющими жизнеспособность больных, являются:
• гипертрофия правого желудочка и правого предсердия;
• сохранение незаращенного ОАП (открытый артериальный проток);
• быстрое развитие коллатерального кровообращения;
• полицитемия и полиглобулия.
Характерна реакция гемодинамики у больных с ТФ на физическую нагрузку. Даже при «бледной форме ТФ» физическая нагрузка, вызывая значительное увеличение МОК (минутный объем кровотока) и венозного возврата к правому желудочку, еще более увеличивает степень относительного стенозирования легочной артерии и приводит к возрастанию веноартериального сброса и усилению гипоксемии. Кроме того, при поступлении крови в легочную артерию в незначительном количестве увеличение легочной вентиляции не сопровождается адекватным легочным кровотоком и оксигенацией крови, что усугубляет гипоксемию.
Клинические проявления [ править ]
Несмотря на наличие тяжелого многокомпонентного порока, он не оказывает существенного влияния на внутриутробное развитие плода и дети рождаются в срок с нормальной длиной и массой тела. Это обусловлено тем, что МКК у плода не функционирует.
Клиническая картина у больных с ТФ может сильно различаться, поскольку она зависит от характера и степени стенозирования легочной артерии. Выделяют три основные клинико-анатомические формы порока:
• бледную (ацианотическую), с умеренным стенозом;
• классическую (цианотическую), с выраженным стенозом;
• крайнюю (цианотическую), со значительным стенозом или с полной атрезией легочной артерии.
Характерно, что цианоз при ТФ и некоторых других цианотических пороках не связан с НК, а обусловлен сбросом венозной крови в артериальное русло и повышением содержания в нем восстановленного гемоглобина. Цианоз губ и кожи обнаруживается уже при концентрации восстановленного гемоглобина в крови 50 г/л. Однако интенсивность цианоза зависит также от степени замедления кровотока в капиллярах, повышения отдачи кровью кислорода тканям, развитости венозной сети, полицитемии, пигментации кожи. Малая выраженность цианоза может быть обусловлена анемией.
Изменения костно-мышечной системы выявляются уже к 2-3 годам жизни. У большинства больных уплощена грудная клетка, крайне слабо развиты мышечная масса и связочный аппарат, отмечается неправильный рост широко расставленных зубов и быстро прогрессирующий тотальный кариес, сколиозная деформация позвоночника, изменение концевых фаланг конечностей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».
Характерным клинико-гемодинамическим синдромом при ТФ является одышечно-цианотический приступ. Первые приступы возникают уже после 3-6 мес жизни и наиболее ярко и часто проявляются к 1-3 годам жизни, сначала в виде «бледных» гипоксических приступов или их эквивалентов, а позже как типичные одышечно-цианотические. Одышечно-цианотическому синдрому присущи приступообразность возникновения и спонтанность купирования. Внезапно, часто без видимой причины или после физического или эмоционального возбуждения, дети становятся беспокойными, резко усиливается одышка по типу тахипноэ, при которой частота дыхания может достигать у детей младшего возраста 70-80 в мин, тахикардия выражена меньше. Быстро усиливается тотальный темно-фиолетовый цианоз всего тела, слабость, зрачки расширяются, а у детей младшего возраста возможна потеря сознания (гипоксическая кома), судороги.
К 4-6 годам жизни частота возникновения и интенсивность приступов уменьшаются или они исчезают, однако у некоторых детей приступы или их слабые эквиваленты могут сохраняться до периода полового созревания, хотя они легко купируются приседанием на корточки.
Генез приступов связывают с мышечным спазмом в инфундибулярном отделе правого желудочка, приводящим к почти полной обструкции выходного тракта и сбросу всей венозной крови через ДМЖП в артериальное русло, что вызывает сильнейшую гипоксемию. Это доказывается исчезновением во время приступа шума легочного стеноза и еще большим рентгенологическим обеднением легочного рисунка. Кроме того, такие приступы отмечаются при наличии инфундибулярного стеноза и не встречаются при изолированном клапанном стенозе. Частота возникновения и тяжесть течения приступов связаны не столько со степенью легочного стеноза, сколько с наличием компенсаторных механизмов. При отсутствии ОАП, развитого коллатерального кровообращения и при наличии перинатальной энцефалопатии или других сопутствующих поражений ЦНС приступы при инфундибулярном стенозе возникают чаще и протекают тяжелее даже при умеренных степенях стеноза и цианоза.
Тетрада Фалло: Диагностика [ править ]
При физикальном обследовании больных с ТФ пульс удовлетворительного наполнения, реже ослаблен, АД умеренно снижено за счет систолического компонента. В отличие от других ВПС, грудная клетка чаще уплощена или килевидно деформирована, но сердечный горб образуется очень редко, чаще при сочетании с ОАП, поскольку при ТФ не происходит дилатации полостей сердца, а гипертрофия концентрическая, что не приводит к кардиомегалии. Во II-III межреберьях слева может пальпироваться систолическое дрожание. Умеренно выражен сердечный толчок, возможна эпигастральная пульсация. Границы сердца умеренно расширены вправо и влево.
Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый, скребущий («сухой») изгнательный систолический шум легочного стеноза. Шум средней интенсивности (III-V степени), занимающий всю систолу, но не связанный тесно с тонами, а при выраженных степенях стеноза он может быть слабым и коротким. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается и в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство.
Шум ДМЖП в III-IV межреберьях слева от грудины может быть очень умеренным или не прослушиваться из-за малого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине, в межлопаточном пространстве, иногда выслушивается неинтенсивный систолодиастолический шум коллатерального кровотока.
Фонокардиография. I тон обычной амплитуды, II тон в точке 2-3 ЛС уменьшен по амплитуде и сужен за счет ослабления пульмонального компонента. Там же регистрируется высокочастотный среднеамплитудный «веретенообразный» систолический шум с пиком в первой половине систолы.
Эхокардиография. В двухмерном режиме (2D) в парастернальной продольной позиции по длинной оси левого желудочка выявляются прямые признаки порока: высокий большой ДМЖП и пересекающая МЖП дилатированная аорта («аорта-всадница», «сидящая верхом аорта»). В парастернальной поперечной позиции по короткой оси на уровне магистральных сосудов обнаруживается стеноз выходного отдела правого желудочка. Увеличение толщины МЖП и передней стенки правого желудочка в 2D и в М-режиме считаются косвенными признаками. В М-режиме определяется отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку. При допплерэхокардиографическом исследовании выявляются аномальный кровоток через ДМЖП и высокоскоростной турбулентный кровоток через клапан легочной артерии.
Рентгенография. Прозрачность легочных полей повышена за счет обеднения легочного рисунка, что наблюдается у большинства больных младшего возраста. У почти 1 /3 старших детей и взрослых явного обеднения может не быть, и даже отмечаются небольшое усиление и хаотичная петлистость легочного рисунка за счет выраженной коллатеральной сосудистой сети.
Форма и размеры сердца типичны для данного порока. Несмотря на его тяжесть, из-за отсутствия дилатации полостей сердца оно, как правило, небольших размеров и имеет характерную форму «голландского башмачка», или «сабо», с выраженной талией сердца и «курносой», приподнятой над диафрагмой верхушкой. Такая форма обусловлена гипертрофированным правым желудочком, занимающим всю переднюю поверхность и оттесняющим левый желудочек кзади вверх. Сосудистый пучок в верхнем отделе умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, часто смещенной вправо. Талия сердца по левому контуру выраженно подчеркнута за счет «западения» гипоплазированных легочной артерии и левого предсердия, что видно также в первой косой проекции. Однако при изолированном клапанном стенозе возможно постепенное развитие постстенотического расширения легочной артерии, вызванного постоянным травматическим действием высокоскоростного турбулентного потока крови, в результате чего сглаживается талия сердца и оно теряет свою типичную конфигурацию.
В боковой и 2-й косой проекциях выявляется гипертрофия правого желудочка.
При катетеризации полостей сердца обнаруживается уменьшение давления в легочной артерии до 15-20 мм рт.ст. и ниже и значительное повышение его в правом желудочке, до уровня давления в аорте. При этом возникает значительный градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, величина которого прямо коррелирует со степенью легочного стеноза. Возможно проведение зонда из правого желудочка через ДМЖП в аорту, где насыщение крови кислородом снижено до 70% от нормы.
Для точной топической диагностики, определения показаний к той или иной операции, объективизации необходимого объема хирургического вмешательства часто требуется проведение ангиокардиографии, позволяющей получить полноценную информацию о строении выходного отдела правого желудочка, клапанного кольца, ствола легочной артерии и ее ветвей.
В клинических анализах периферической крови при ТФ выявляется компенсаторная полицитемия за счет высокого эритроцитоза (до 5-7х10 12 /л), обусловленного гипоксической стимуляцией костного мозга (ретикулоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия), и полиглобулия за счет увеличения содержания гемоглобина до 180-220 г/л. Изменения величин этих двух показателей не всегда строго взаимосвязаны, а цветовой показатель может быть даже сниженным.
Полицитемия как компенсаторная реакция направлена на увеличение кислородной емкости крови, однако при увеличении гематокрита до 60-80% повышается вязкость крови, нарушается капиллярный кровоток, что предрасполагает к тромбообразованию. Опасность тромбозов возрастает при дегидратации, обусловленной потерей жидкости при жаркой погоде, неадекватном питьевом режиме, гипертермии, рвоте и поносе, тяжелой одышке и др. Однако количество тромбоцитов, уровень содержания фибриногена и протромбиновый индекс (40-50%) при этом снижаются, что в определенной мере уменьшает опасность развития тромбозов. В результате сгущения крови при цианотических пороках снижается СОЭ (1-3 мм/ч).
С другой стороны, у больных с ТФ в результате хронической гипоксемии и нарушения питания костного мозга возможно развитие анемии, которая может быть абсолютной (концентрация гемоглобина ниже 110 г/л; количество эритроцитов меньше 4х10 12 /л) или относительной (релятивной), когда количество эритроцитов меньше 5х10 12 /л, а уровень содержания гемоглобина ниже 140- 150 г/л. Анемия чаще железодефицитная, гипохромная, развивается в возрасте от 6 мес до 2-3 лет и нередко совпадает с периодом максимальной выраженности одышечно-цианотических приступов.
Бледная (ацианотическая) форма ТФ имеет место при умеренном стенозе легочной артерии, при котором сопротивление в аорте выше или равно сопротивлению стеноза, что предопределяет или умеренный лево-правый шунт или перекрестный сброс крови. Веноартериальный сброс и соответствующий ему цианоз в таком случае длительно не развиваются и возникают кратковременно при физических нагрузках.
Клинически у больных в течение долгого времени отсутствуют жалобы, цианоз и одышка в покое. Однако при нагрузке, как правило, возникают одышка, тахикардия и кратковременный цианоз, быстро исчезающий в покое. Примерно у 30% больных этой группы отмечается сердечный горб, а границы сердца расширены не только вправо, но и умеренно влево. II тон над легочной артерией менее ослаблен, а систолический шум может выслушиваться в III-IV межреберьях, менее интенсивный и грубый, с умеренной иррадиацией.
Электрокардиографические изменения подобны таковым при «классической» форме ТФ, но может регистрироваться комбинированная гипертрофия двух желудочков с преобладанием правого. Рентгенологически легочный рисунок не обеднен, нет западения дуги легочной артерии и характерной конфигурации сердца в форме «сабо». Восходящая аорта расширена и чаще расположена слева. Сердце умеренно расширено в поперечнике.
При катетеризации сердца определяется высокое давление в правом желудочке, равное системному, нормальное давление в легочной артерии и большой градиент давления (50-90 мм рт.ст.) между правым желудочком и легочной артерией.
С возрастом «бледные» формы порока переходят в «синие».
Крайнюю форму ТФ, протекающую с выраженной гипоплазией или атрезией легочной артерии, иногда называют, по образному выражению детского кардиолога H. Taussig, «общим (ложным) артериальным стволом», из-за клинико-гемодинамической схожести с истинным общим артериальным стволом. При таком варианте порока жизнь возможна только при наличии функционирующего ОАП (дуктусзависимая форма) и быстрого развития коллатерального кровообращения, так как сброс крови из правого желудочка возможен лишь в аорту. Дети синеют уже с момента рождения, в дальнейшем цианоз интенсивно нарастает. Больные с первых месяцев жизни отстают в массе тела и физическом развитии. В отличие от «классической формы» ТФ, при крайнем варианте ТФ нет характерных одышечно-цианотических приступов, и в первые месяцы одышка выражена умеренно. Сердечный горб умеренно выражен, усилена пульсация сердечного толчка в 5-й точке и в области эпигастрия, а сердце увеличено в поперечнике.
II тон над легочной артерией образован только аортальным компонентом, передающимся с аорты и хорошо выслушивающимся. Отсутствует систолический шум пульмонального стеноза, а во II-III межреберьях слева и в межлопаточном пространстве на спине иногда выслушивается нежный систолодиастолический шум развитых коллатералей.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Тетрада Фалло: Лечение [ править ]
Лечение (консервативная терапия). Вследствие анатомо-физиологических и гемодинамических особенностей порока и характера компенсаторных механизмов при ТФ его консервативная терапия имеет специфику. Это касается прежде всего применения кардиотонических препаратов. Известно, что тахикардия, одышка и цианоз при ТФ обусловлены не сердечной недостаточностью, которая развивается редко, а аномальным поступлением венозной крови непосредственно в аорту, из-за наличия субаортального ДМЖП и «сидящей верхом» над ним аорты. Поэтому при назначении кардиотоников, увеличивающих сократимость не только левого, но и правого желудочка, веноартериальный сброс будет увеличиваться. Кроме того, при усиленном сокращении правого желудочка возрастает фиброзно-мышечная спастическая обструкция его выходного отдела, что еще более усиливает сброс венозной крови в аорту. Клинический опыт также подтверждает, что сердечные гликозиды или синтетические катехоламины не улучшают состояние больных, а даже увеличивают цианоз и одышку.
Наряду с применением антианемической и антикоагулянтной терапии, необходим постоянный (2 раза в квартал) контроль показателей крови (эритроциты, гемоглобин, время кровотечения, свертываемость, количество тромбоцитов, содержание фибриногена, протромбиновый индекс). Это позволяет корригировать терапию в зависимости от объективных показателей.
Для профилактики гипоксических приступов в противоположность сердечным гликозидам назначают адреноблокаторы (пропранолол, которые, уменьшая сократимость миокарда, предупреждают возникновение мышечного спазма при инфундибулярном стенозе. Кроме того, они уменьшают частоту сердечных сокращений, потребность миокарда в кислороде и возникновение нарушений сердечного ритма. Однако эти препараты следует использовать с осторожностью при атриовентрикулярных блокадах и артериальной гипотензии. Пропранолол назначают в дозах 0,5-1 мг/кг/ сут, длительно, в течение 3-6 мес и более.
Для борьбы с гипоксией мозга и улучшения мозгового кровообращения и ликвородинамики назначают ацетазоламид, винпоцетин, ноотропные препараты и церебропротекторы.
Для уменьшения гипотрофии и улучшения анаболических и обменных процессов назначают нестероидные (оротат калия, инозин) или стероидные (нандролон) анаболики, поливитаминные препараты, витамины В12 и В15, антиоксиданты (витамины А, С, Е, селен).
Показания к операции. Операция показана всем больным с ТФ. На первом году жизни необходимость в неотложной госпитализации возникает:
• при крайней форме ТФ, ранних, частых и тяжелых одышечноцианотических приступах;
• при наличии стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;
• при нарастании тяжелой дистрофии и анемизации.
Таким больным раннего возраста, а также более старшим детям с тяжелым инфундибулярным стенозом или гипоплазией легочной артерии (диаметр ЛА менее 1 /4 диаметра восходящей аорты) показана паллиативная шунтирующая операция по созданию аортолегочного анастомоза (фактически искусственного артериального протока). Она направлена на улучшение легочной гемодинамики и позволяет больному выжить и окрепнуть для проведения ему через 2-3 года, уже с меньшим риском, более сложной радикальной операции по одновременному устранению всех дефектов. При этом, безусловно, устраняется и уже сыгравший свою роль артериовенозный анастомоз.
Идея создания анастомоза между аортой и легочной артерией (для устранения тяжелой гипоксемии) принадлежит педиатру Эллен Тауссиг, которая подсказала ее американскому кардиохирургу Блелоку, осуществившему в 1945 г. первую операцию по созданию анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией («классический анастомоз» по A. Blalock-H. Taussig, 1945). Операция имеет несколько модификаций в зависимости от уровня наложения соустья или применяемого протезного материала (Parenzan L., 1999).
Большинство кардиохирургов в настоящее время рекомендуют корригировать порок в грудном возрасте, так как, вопреки распространенному мнению, ТФ значительно ухудшает состояние больных уже в раннем возрасте. Летальность при ранних радикальных операциях не превышает 10%, а отдаленные результаты лучше, чем у пациентов, оперированных в более старшем возрасте, у которых возрастает частота поздних нарушений сердечного ритма и сократимости миокарда. Но проведение операций в таком возрасте возможно лишь в клиниках, где накоплен достаточный опыт.
Врожденные пороки сердца у взрослых
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111
Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.
Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ
Код(ы) МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)
Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:
Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.
Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).
Лабораторные исследования:
Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| БАЛКА | Высокая легочная гипертензия | ангикардиография | |
| Коронаролегочные фистулы | ангикардиография | ||
| Разрыв синус Вальсальвы | ЭХОКГ |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Перечень основных лекарственных препаратов:
Торасемид
Эплеренон
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида
75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь
Дальнейшее ведение:
| Показания | Класс | Уровень |
| Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводнуюЭхоКГ, общий анализ крови, коагулограмму. | 1 | С |
| Рекомендуется, чтобы при возможности дооперацион-ные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в региональном специализированном центре по ВПС опытными хирургами и кардиоанестезиологами. | 1 | С |
| Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неотложным. Категория высокого риска включает следующих пациентов: — с предшествующей процедурой Фонтена; — высокой легочной гипертензией; — цианотическими ВПС; — с сочетанными ВПС и наличием сердечной недостаточности, клапанными пороками или с необходимостью антикоагулянтной терапии; — с ВПС и злокачественными аритмиями | 1 | С |
| Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут подвергнуты несердечным хирургическим вмешательствам (уровень доказательности С). | 1 | С |
| Консультация с кардиоанестезиологами рекомендована у пациентов с умеренным и высоким риском. | 1 | С |
| Показания | Класс | Уровень |
| Медицинские сестры, психологи, социальные работники играют важную роль в организации медицинской помощи взрослым с ВПС. Необходимо использовать скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родственниками, знакомыми, другими лицами; трудоспособность и трудоустройство; наличие и характер психологических проблем (настроение, психические отклонения) | 1 | С |
| Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в мо- мент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента/его родственников и должна включать: -демографические данные и контактную информа- цию — наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических иссле- дований — получаемое пациентом медикаментозное лечение | 1 | С |
| В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко- мендуется учитывать течение болезни и психосоци- альный статус пациента в процессе «передачи» пациен- та от педиатра к взрослому кардиологу | 1 | С |
| Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающего решить связанные с нарушением интеллекта проблемы | 1 | С |
Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.
Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):
Торасемид
Эплеренон
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида
75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь
| Показания | Класс | Уровень |
| Хиругическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожнымушиванием | 1 | В |
| Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обосновано, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ | II a | C |
| Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции | II a | C |
| Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивлении менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии) | II b | C |
| Сопутствующая операция по Maze может рассматриваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией | II b | C |
| Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень доказательности В). | III | B |
| Закрытие ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ | 1 | В |
| Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления | IIa | В |
| Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией | III | В |
| Открытый артериальный проток | ||
| Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо — ранее перенесенный эндокардит — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо | 1 | С |
| Для пациентов с кальцинированным ОАП перед проведением хирургического закрытия требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на ведении взрослых больных с ВПС | 1 | С |
| Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством (например, аневризма или эндартериит) | ||
В
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует реконструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симптомы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиента давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аортальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со значительным сбросом крови слева направо
| Показания | Класс | Уровень |
| Хирургическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматриваться в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов, и если ДМЖП сопутствует значительное увеличение левого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия | II b | C |
| ОАП | ||
| Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП | II a | C |
| Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо | II a | C |
| Клапанный стеноз аорты | ||
| Молодым людям и другим пациентам без значительного кальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия назначается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдающим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюдаются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведениях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиента давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст.. | 1 | С |
| Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у молодых людей и значении градиента давления, измеренного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если пациент/пациентка хочет заниматься спортом или забеременеть. | II a | C |
| Аортальная баллонная вальвулотомия может рассматриваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрослых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если протезирование аортального клапана не может быть осуществлено ввиду серьезных сопутствующих заболеваний. | II b | C |
| Коарктация аорты | ||
| Чрескожное вмешательство показано при возвратной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст. | 1 | В |
| Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установлена в достаточной мере, эффективность и безопасность в отдаленном периоде также не установлены | II a | B |
| Клапанный стеноз ЛА | ||
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапанами легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и выраженной легочной регургитацией | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст. | III | C |
| Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии | ||
| Чрескожная интервенционная терапия рекомендована в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов легочной артерии с сужением более 50% диаметра, давлением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов | 1 | B |
| Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирургическая операция | 1 | B |
Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.
Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.