васкулопатия код мкб 10

Геморрагический васкулит у детей

Общая информация

Краткое описание

Дата разработки протокола: 2017 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские гематологи, аллергологи, нефрологи, дерматовенерологи, ревматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

I. Патогенетические формы:
Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:
· без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
· со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
Некротическая форма:
· Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:
— с холодовой крапивницей и отеками;
— без холодовой крапивницы и без отеков.
· Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
Смешанные варианты.

II. Клинические формы (синдромы):
Кожная и кожно-суставная:
· простая;
· некротическая;
· с холодовой крапивницей и отеками.
Абдоминальная и абдоминально-кожная:
· с поражением других органов.
Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).
Смешанные формы.

III. Варианты течения:
· молниеносное, острое, затяжное;
· рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности:
· малая;
· умеренная;
· высокая;
· очень высокая.

V. Осложнения:
· кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
· ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
· постгеморрагическая анемия;
· тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты [3].

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,2,6,8]

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции.

Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни [2].

Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника) [6,8].

Анамнез:
· установить начало заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима;
· установить наличие предшествующих инфек­ционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов;
· выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.

Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – при подозрении на поражение почек при ГВ;
· консультация хирурга – при подозрении на острую хирургическую патологию.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

лечение на амбулаторном уровне не проводится, все дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы в стационар.

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения: отсутствие осложнений заболевания.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,5,7,9]: зависит от формы, течения, степе­ни тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных осо­бенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из базисной терапии и альтернативных терапевтических направлений. Все дети с данным лечатся на стационарном уровне.

Немедикаментозное лечение:
· ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
· индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму. Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка может усилить гиперкоагуляцию [2,5].
гипоаллергенная диета [5] – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.

Медикаментозное лечение [2,4,5,7,9]:
Основными в лечение ГВ являются антиагреганты и антикоагулянты [2,4], которые воздействуют на основные звенья патогенеза и относятся к средствам патогенетической терапии.

Дезагреганты [2]: дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.

При кожной форме ГВ – гепарин назначается в стартовой дозе 100 ЕД/кг в сутки с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сутки в среднем на 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-4 дней.
При кожно-суставной форме ГВ стартовая доза 100-200 ЕД\кг/сутки с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сутки, в среднем на 17 дней со снижением в течение 4-8 дней.
При смешанной форме ГВ без поражения почек стартовая доза гепарина 150-200 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 600 ЕД/кг/сутки, средний курс лечения в полной дозе 23 дня, отмена за 8-10 дней.
При смешанной форме ГВ с поражением почек гепарин в стартовой дозе 150-300 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сутки на 25 дней с последующим снижением дозы в течение 8-10 дней.
Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.

Инфузионная терапия [2] используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ.

Антибактериальные и противовирусные препараты [1,2] назначаются при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.

Антигистаминные препараты [1,2] при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней.

Кортикостероидная терапия [2, 9] показана при молниеносной форме, при наличии буллезно-некротических форм кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами.

Применение кортикостероидов (преднизолона) у детей с ГВ. [9,2]:

Перечень основных лекарственных средств:
· гепарин;
· дипиридамол;
· глюкокортикостероиды;
· препараты, улучшающие реологию крови.

Таблица сравнения препаратов:

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· клинические: регрессирование кожного синдрома (угасание сыпи и отсутствие появления новых элементов кожной пурпуры), купирование суставного синдрома, абдоминального синдрома;
· лабораторные (улучшение показателей коагулограммы: удлинение показателей АПТВ и ВСК по Ли-Уайту в 1,5-2раза).

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: показаний для плановой госпитализации нет, динамическое наблюдение и обследование проводится амбулаторно или в дневном стационаре.

Показания для экстренной госпитализации:
· при подозрении на геморрагический васкулит, экстренная госпитализация в специализированное гематологическое отделение;
· пациенты с капиляротоксическим нефритом госпитализируются в специализированные нефрологические отделения.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Омарова Кулян Омаровна – доктор медицинских наук, профессор РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
2) Абдилова Гульнара Калденовна – кандидат медицинских наук, гематолог, заместитель директора по педиатрической службе РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
3) Манжуова Лязат Нурбапаевна – кандидат медицинских наук, гематолог, врач высшей категории, заведующий отделением онкогематологии для детей старшего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
4) Булабаева Гулнара Ержановна – врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкогематологии для детей раннего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
5) Нургалиев Даир Жванышевич – доктор медицинских наук, врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкологии Национального Научного Центра Материнства и Детства.
6) Макалкина Лариса Геннадьевна – кандидат медицинских наук, Phd, MD, клинический фармаколог, доцент кафедры клинической фармакологии АО «Медицинский университет» г.Астана.

Указания на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Список рецензентов:
1) Доскожаева Сауле Темирбулатовна – доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», проректор по учебной работе, заведующая кафедрой инфекционных болезней с курсом детских инфекций.
2) Кулжанова Шолпан Адлгазыевна – доктор медицинских наук, профессор, АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедрой инфекционных болезней и эпидемиологии.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Васкулопатия код мкб 10

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины.

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов, 1997 г.)

Геморра-
гический тип

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов

Современная классификация системных васкулитов (Chapel Hill, 2012 г.)

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :

Полиморфный дермальный васкулит

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

Хроническая пигментная пурпура

Группа хронических дерматозов (хронических дермальных капилляритов, гемосидерозов), при которых поражаются сосочковые капилляры.Сходство клинической и гистологической картин этих заболеваний обусловлено отложением гемосидерина в результате диапедеза эритроцитов. Различают первичные и вторичные гемосидерозы. К первичным относят разновидности хронической пигментной пурпуры, болезнь Шамберга, пурпура телеангиэктатическая Майокки, ангиодермит пигментный, пурпурозный лихеноидный Гужеро– Блюма, пурпура экзематозная Дукаса–Капетанакиса, к вторичным – гемосидерозы, развивающиеся на фоне венозной недостаточности, на месте травм.

Ливедо-ангиит

Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.

Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи

Примечание: * используется для определения ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Общие замечания по терапии

Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Показания к госпитализации

Требования к результатам лечения

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

Степень активности II

Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:

Нестероидные противовоспалительные средства

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

Венотонизирующие и венопротекторные средства

на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

Хроническая пигментная пурпура

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

Венотонизирующие и венопротекторные средства

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

Венотонизирующие и венопротекторные средства

Степень активности II

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Источник