сосудистая мальформация код по мкб 10 у детей
Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101
Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.
Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.
Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.
Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Q27.3 | Периферический артериовенозный порок развития |
Q27.8 | Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов |
Q87.2 | Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне) |
D18.0 | Гемангиома любой локализации |
D18.1 | Лимфангиома любой локализации |
Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Артериовенозные мальформации головного мозга
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013
– являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.
Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга
Код(ы) МКБ-10:
Q28.2 – Артериовенозный порок развития церебральных сосудов
Дата разработки протокола: 2013 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артериовенозная мальформация
АД – артериальное давление
АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
КТ – компьютерная томография
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ФГДС –фиброгастродуоденоскопия
Категория пациентов: Пациенты нейрохирургического отделения с диагнозом артериовенозной мальформации.
Пользователи протокола: нейрохирурги.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Минимум обследований при плановой госпитализации:
1. Магниторезонансная томография головного мозга,
3. Флюорография органов грудной клетки
4. Анализ крови на маркеры гепатитов В и С (HBsAg, AntiHCV)
5. Исследование крови на ВИЧ
7. Исследование кала на яйца глист
8. Общий анализ мочи
9. Общий анализ крови:
10. Определение времени свертываемости капиллярной крови
11. Группа крови и резус фактор
12. Консультация нейрохирурга
13. Консультация терапевта
14. Консультация невропатолога по показаниям
Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Селективная церебральная ангиография
Дополнительные диагностические мероприятия в стационаре:
1. КТ ангиография и КТ по показаниям
2. МРТ головного мозга по каказаниям
3. ЭХО кардиография по показаниям
4. Окулист по показаниям
5. Невропатолог по показаниям
6. ЭЭГ по показаниям
7. Коагулограмма по показаниям
8. ЛОР по показаниям
Артериовенозные мальформации в 5-10% являются причиной нетравматического внутричерепного кровоизлияния. Разрыв артериовенозной мальформации обычно происходит в возрасте 20-40 лет. В 50% случаев кровоизлияние является первым симптомом проявления артериовенозной мальформации, что обусловливает летальный исход у 10-15% и инвалидизацию 20-30 % больных. Ежегодный риск кровоизлияния из артериовенозной мальформации составляет 1,5-3% (R.Braun et al.,1988). В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных (Braun et al., 1988). Кровотечение из артериовенозной мальформации является причиной 5-12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B.Karlsson et al.,1997).
Очаговая неврологическая симптоматика
Каких-либо внешних изменений при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Нет специфичных изменений лабораторных показателей при артериовенозной мальформации головного мозга.
Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина (Brown RD et al. 1996). КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.
Показания для консультации специалистов:
Показания для консультации специалистов:
Невропатолога при неврологических симптомах, судорожных проявлениях или подозрении на сопутствующую неврологическую патологию.
Терапевта и кардиолога при подготовке к операции и патологии сердца.
Окулиста при зрительных нарушениях.
Показания к консультации других специалистов возникают при выявлении другой профильной патологии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Артериовенозная мальформация | Опухоль головного мозга | Кавернозная ангиома | |
Жалобы | Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе | Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика | Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе |
МРТ | МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина | Высоко информативная в выявлении опухоли мозга. Чувствительность зависит отвиды опухоли | МРТявляется золотым стандартом в выявлении |
КТ | КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. | КТ информативна при выявлении объемноговоздействия на головной мозг. | КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении кавернозной ангиомы |
Ангиография | Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.Позволяет почти в 100% случаев установить диагноз.Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды. | При богато васкуляризирован-ных опухолях может быть специфическая сосудистая тень. | Ангиография не является методом выбора в диагностике каверном. Нет характерной сосудистой стромы |
Лечение
Цели лечения: выключение артериовенозной мальформации из кровотока для снижения риска кровоизлияния. Выключение АВМ из кровотока может выполняться в один этап (иссечение или эмболизация) или разбиваться на несколько этапов при эндоваскулярной эмболизации.
Тактика лечения:
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
1. Хирургические: открытые операции, эндоваскулярные вмешательства.
2. Радиохирургическое.
3. Комбинированное лечение (эмболизация+ иссечение, эмболизация + радиохирургия).
4. Динамическое наблюдение (при артериовенозной мальформации 5 градации с минимальной симптоматикой).
Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозная терапия при эндоваскулярном лечении:
Основные лекарственные средства:
1. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.
2. Дексаметазон интраоперационно до 16 мг, после операции 4-12 мг по схеме до 3 суток.
Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках. Купирование приступа судорог: диазепам 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).
Медикаментозная терапия при микрохирургическом лечении:
Основные лекарственные средства:
1. Антибактериальная профилактика – за 1 час до операции внутривенное введение Цефазолин 2 г за 1 час до разреза или Цефуроксим 1,5 или 2,5 г за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов – повторно через 6 и 12 часов от первой дозы в аналогичной дозе.
2. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.
Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках по показаниям. Купирование приступа судорог: реланиум 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).
Другие виды лечения:
Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления или эмболизации.
2. Остатки артериовенозной мальформации того же размера после прямых или эдоваскулярных операций.
Возможно также проведение комбинированного лечения артериовенозноймальформации: эмболизация + иссечение, эмболизация + радиохирургия.
Немедикаментозное лечение: при иссечении артериовенозной мальформации из кровотока ограничений в режиме и диете не предусматривается при отсутствии сопутствующей патологии. При имевшем место внутричерепном кровоизлиянии предусматривается нейрореабилитационное лечение по показаниям. Между этапами эмболизации и после радиохирургии предусматривается охранительный режим до полного тромбирования артериовенозной мальформации.
Хирургическое вмешательство:
Возможно проведение хирургического иссечения АВМ, эндоваскулярной эмболизации, радиохирургического лечения или комбинация этих методов.
Микрохирургическое лечение
Целью операции является полное иссечение артериовенозной мальформации.
Эндоваскулярное лечение.
Суперселективная эмболизация и тромбирование артериовенозной мальформации. В качестве эмболизатов используют этиленвинилалкоголь (оникс) или N-бутилцианоакрилат (гистоакрил). Эмболизация может состоять из нескольких этапов. Интервал между этапами эмболизации определяется нейрохирургом в зависимости от степени эмболизации, скорости остаточного кровотока и артериовенозного шунтирования, характера венозного оттока, наличия интранидальных аневризм.
Артериовенознаямальформация сосудов головного мозга
Рентгенэндоваскулярная
Профилактические мероприятия:
Профилактика нейрохирургических осложнений:
1. Ишемический инсульт. При выполнении эндоваскулярных операций применение промывной системы высокого давления, соблюдение технических правил выполнения операции для контроля миграций эмболизирующих агентов. Для профилактики тромбоза дренажных вен при закрытии артериовенозных фистул с варикознорасширенными венами – гепаринотерапия (гепарин натрий 5000 Ед. подкожно 4 раза в сут. или надропарин кальций 0,3 подкожно до 2 раз в сут, в течение 2-5 дней). При возникновении тромбоза использование тромболитиков (тканевой активатор плазминогена) в течение первых 3 часов и механической тромбэкстракции в течение первых 6 часов. При микрохирургических вмешательствах – контроль при установке сосудистых клипс, тщательный контроль на гемостаз для профилактики вторичного церебрального вазоспазма, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга.
2. Геморрагический инсульт. Мониторинг АД во время операции. Эндоваскулярные операции: при выполнении эмболизаций клеевыми композициями и эмболизациях АВМ проведение контрольной КТ головного мозга сразу после операции, соблюдение технических правил выполнения операций – навигации микрокатетеров и микропроводников строго под контролем флюороскопии, контролируемое введение эмболизирующих агентов. Использование микрокатетеров с отделяемым концом при эмболизации АВМ из длинных и извитых афферентов.
3. При микрохирургических вмешательствах – тщательный контроль на гемостаз, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга, избегать травмы вен и паренхимы мозга. Профилактика феномена прорыва нормального церебрального перфузионного давления – контролируемая гипотензия, по показаниям продолженная медикаментозная седация.
4. Профилактика наружных кровотечений и пульсирующих гематом. Для профилактики кровотечений из области пункции бедренной артерии – компрессия бедренной артерии в области пункции не менее 10 минут, давящая повязка на место пункции артерии на срок не менее 7 часов, груз 1 кг на область пункции артерии на 2 часа, постельный режим на срок 12 часов.
5. Профилактика раневых инфекций. Соблюдение правил асептики и антисептики. Рациональная индивидуальная антибиотикопрофилактика и антибактериальная терапия.
6. Профилактика судорог: рациональная индивидуальная антиконвульсантная терапия.
Дальнейшее ведение:
После операции иссечения или эмболизации артериовенозной мальформации, как правило, проводится КТ головного мозга для исключения возможных геморрагических или ишемических осложнений.
По показаниям проводится МРТ и МРА головного мозга после операции.
При полном иссечении артериовенозной мальформации контрольные МРТ + МР или КТ ангиографии проводятся в срок до 6 месяцев. При иссечении артериовенозной мальформации на фоне кровоизлияний контрольные МРТ или КТ проводятся в сроки через 3 месяца. При полностью эмболизированной артериовенозной мальформации контрольные ангиографии или МРТ+МР или КТ ангиографии проводятся через 3-6 месяцев.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
1. Полное иссечение артериовенозной мальформации.
2. Выключение артериовенозной мальформации из кровотока путем эмболизации.
3. Снижение скорости кровотока в артериовенозной мальформации, снижение скорости артериовенозного шунтирования, выключение интранидальных аневризм при частичной эмболизации артериовенозной мальформации.
4. Уменьшение болевого синдрома.
5. Урежение частоты судорог.
6. Уменьшение выраженности неврологических проявлений, обусловленных синдромом обкрадывания кровотока.
Врожденные ангиодисплазии
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Определение: Артериовенозные мальформации (АВМ) или ангиодисплазии относятся к порокам развития сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза. Под влиянием дизэмбриологических факторов избыток первоначальной капиллярной сети, которая образуется на 5-10 неделе жизни эмбриона, может со временем не редуцировать, вследствие чего образуется зачаток ангиодисплазии [1,2,3].
Название протокола: Врожденные ангиодисплазии.
Код протокола:
Код (ы) МКБ-10:
Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития
Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне)
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация АВС – артерио-венозный свищ АД – артериальное давление АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время КТ – компьютерная томография КТА – компьютерно-томографическая ангиография МНО – международное нормализованное отношение МРА – магнитно-резонансная ангиография МРТ – магнитно-резонансная томография МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ПВ – протромбиновое время ПТИ – протромбиновый индекс УД – уровень доказательности УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование УЗДГ – ультразвуковая допплерография УЗИ – ультразвуковое исследование |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: взрослые, дети.
Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики, педиатры, дерматологи.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
Классификация врожденных сосудистых аномалии по Milliken и Glowaki 1982г [5].
Гемангиомы
· пролиферативные;
· инволютивные.
Сосудистые мальформации:
I. С ускоренным кровотоком
· артериовенозные мальформации;
· артериовенозные свищи (АВС).
II. С низким кровотоком
· венозные мальформации;
· лимфатические мальформации.
3. Капиллярные мальформации;
4. Смешанные мальформации.
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий 7.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗАС.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);
· коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ);
· УЗАС;
· ЭКГ.
· реакция Вассермана;
· определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
· физикальное обследование.
Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобы на:
· гиперпигментация, «винные пятна»;
· патологически расширенные вены;
· отек;
· венозная язва;
· боли при нагрузке;
· периодические кровотечения;
· удлинение/укорочение конечности.
Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.
Физикальное обследование:
общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно»;
· увеличение сосудистого рисунка;
· ассиметрия участка тела;
· наличие расширенных вен.
пальпация:
· асимметричная пульсация артерий.
аускультация:
· сосудистый шум в проекции патологического сосуда.
Лабораторные исследования:
— КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:
· гипероксигенация венозной крови со стороны поражения.
— Коагулограмма:
· Повышение/понижение свертываемости крови.
Инструментальные исследования:
УЗАС:
· увеличение линейной скорости кровотока;
· изменения потока крови (турбулентность);
· усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;
· наличие аномалий отхождения сосудов;
· наличие множественных артериовенозных свищей;
· патологическое расширение, увеличение вен.
Ангиография сосудов:
· наличие патологических сообщений между артериями и венами;
· расширение приводящих артерий;
· гиперваскуляризация мелких тканей;
· скопление патологических сосудов;
· ранний сброс контраста в венозное русло;
· при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется;
КТА (или МСКТА):
· патологическая извитость сосудов;
· наличии патологических сообщений между артериями и венами;
· наличие лакун, сосудистых образований.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра при наличии показаний;
· консультация ортопеда при нарушении функции конечности;
· консультация микрохирурга/пластического хирурга при наличии выраженного косметического дефекта;
· консультация дерматолога для дифференцирования с прочими пигментными заболеваниями;
· консультация кардиолога при наличии заболеваний кардиологического профиля;
· консультация терапевта при наличии заболеваний терапевтического профиля;
· консультация эндокринолога при наличии заболеваний со стороны эндокринной системы;
· консультация нефролога при наличии сопутствующих заболеваний мочеполовой системы;
· консультация акушера-гинеколога у женщин при наличии беременности или генитальной патологии;
Дифференциальный диагноз
Симптом | гемангиома | сосудистые мальформации | ||
пролиферативная | инволютивная | с ускоренным кровотоком | с замедленным кровотоком | |
Возраст | врожденная | врожденная | врожденная или приобретенная | врожденная |
Тенденция к росту | Есть | Стабильная или уменьшается | есть, особенно в период полового созревания | есть, особенно в период полового созревания |
Нарушение функции органа | Только если находится в проекции сосудисто-нервного пучка; ограничивает проходимость дыхательных путей, сдавливает органы зрения | Только если находится в проекции сосудисто-нервного пучка; ограничивает проходимость дыхательных путей, сдавливает органы зрения | Чаще значительная | Может быть значительной при большом размере |
Объем артериовенозного сброса | Нет | Нет | Значительный | слабовыраженный |
Скорость артериовенозного сброса | Нет | Нет | Высокая | Низкая |
Кожные проявления | Покраснение, гиперпигментация, «винные пятна» | Покраснение, гиперпигментация, «винные пятна» | Ассиметрия сегмента тела, наличие выраженного сосудистого рисунка. | Ассиметрия сегмента тела, варикозное расширение вен, венозные язвы. |
Лечение
Цели лечения:
· сохранение функции пораженного органа/конечности;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Режим –I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета – общая.
Компрессионная терапия: может осуществляться как эластическими, так и неэластическими изделиями: эластические бинты, компрессионный трикотаж.
Показания:
· наличие артерио-венозного сброса;
· признаки венозной недостаточности.
Рекомендуется назначение компрессионного белья 3-4 степени компрессии.
Таблица №2. Выбор класса компрессионного изделия
1 класс компрессии 18-21 мм.рт.ст | — ретикулярный варикоз, телеангиэктазии — функциональные флебопатии, синдром «тяжелых ног» — профилактика варикоза у беременных |
2 класс компрессии 23-32 мм.рт.ст | — ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных — состояния после флебэктомии или склерооблитерации — для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных |
3 класс компрессии 34-36 мм.рт.ст | — ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР) — острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни — тромбоз глубоких вен — посттромбофлебитическая болезнь — лимфовенозная недостаточность |
4 класс компрессии >46 мм.рт.ст | — Лимфедема — Врожденные ангиодисплазии |
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое на амбулаторном уровне: Лечение гемангиом:
Требуют медикаментозного лечения только при тенденции к быстрому росту и расположении в зоне проекции сосудисто-нервного пучка, наличии выраженного косметического дефекта, либо при риске механического сдавления жизненно важных органов.
Сосудистые мальформации
· Лечение в основном симптоматическое.
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне:
Лечение гемангиом
Сосудистые мальформации
· Лечение в основном симптоматическое.
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство
Хирургические вмешательства выполняемые в амбулаторных условиях:
Виды операции:
· чрескожная лазерная коагуляция;
· чрескожная коагуляция жидким азотом;
· хирургическое иссечение.
Показания к операции:
· пролиферативная гемангиома в проекции сосудисто-нервного пучка;
· пролиферативная гемангиома сдавливающая органы зрения;
· пролиферативная гемангиома могущая привести к обструкции дыхательных путей;
· неэффективность медикаментозного лечения;
· высокая вероятность развития трофических нарушений;
· выраженный косметический дефект.
Противопоказания к операции:
· инволютивные гемангиомы;
· наличие прочей тяжелой патологии.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Пациентам требуется этапная эндоваскулярная окклюзия либо хирургическое иссечение АВМ/АВС до прекращения патологического кровотока, возможно их сочетание при наличии показаний.
Виды операции:
· Эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи;
· Эндоваскулярная эмболизация сосудов;
· Эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы);
· Хирургическое иссечение (разобщение) АВС;
· Хирургическое иссечение АВМ.
Показания к операции:
· врожденный порок развития сосудов, приводящий к нарушению функции органа/косметическому дефекту;
Противопоказания к операции:
· самостоятельное закрытие АВС подтвержденное ангиографическим исследованием;
· инволютивные гемангиомы;
· наличие прочей тяжелой патологии.
Дальнейшее ведение:
· наблюдение у ангиохирурга по месту жительства 2 раза в год;
· УЗАС раз в квартал;
· этапная госпитализация в стационар для проведения следующего этапа лечения через 2-6 месяцев.
Индикаторы эффективности лечения:
· окклюзия патологически измененных сосудов по данным инструментальных обследований (ангиография, МСКТ, КТА или УЗАС);
· уменьшение косметического дефекта;
· восстановление функции органа;
· улучшение качества жизни.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Госпитализация
Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· активное кровотечение из патологического сосуда.
Показания для плановой госпитализации:
· наличие врожденного порока развития сосуда.