пмк код по мкб 10 у детей код мкб 10
Неревматические поражения митрального клапана у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.
Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.
Митральная недостаточность – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца. [4,5,6,7,8].
Обнаружение клинической картины митрального стеноза у детей первых 2 лет жизни свидетельствует о врожденном характере порока.
I34.0 Митральная клапанная недостаточность
I34.2 Неревматический стеноз митрального клапана
I34.8 Другие неревматические поражения митрального клапана
I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное
Сокращения, используемые в протоколе
АД – артериальное давление;
АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
АСЛО – антистрептолизин «О»;
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент;
АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КФК – креатининфосфокиназа;
ЛДГ – лактатдегидрогеназа;
МНО – международное нормализованное отношение;
МПП – межпредсердная перегородка;
НПВС – нестероидные противоспалительные средства;
НПМК – неревматические поражения митрального клапана;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОРЛ – острая ревматическая лихорадка;
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.
По возникновению:
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и «ком в горле», повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.
Характерные аускультативные признаки ПМК
— изолированные щелчки (клики);
— сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
— изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
— голосистолические шумы.
Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.
Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом, который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.
Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.
В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.
Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, «скребущий» характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.
Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.
Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:
Диагностика
Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:
Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное «капельное» сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу «подвешенного» сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.
Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.
Дифференциальный диагноз
Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).
Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита. Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического «клика».
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.
Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.
Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.
Осложнения
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.
Митральная недостаточность
Лечение
Немедикаментозная терапия
Является важной частью комплексного лечения ПМК. Назначаются:
— психотерапия и аутотренинг;
— физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника.
Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.
Медикаментозная терапия
Основные цели:
— лечение вегетососудистой дистонии;
— предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
— психотерапия;
— антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.
В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сутки на 3 приема.
В-адреноблокаторы (обзидан) назначаются при следующих показаниях: частые, групповые, ранние желудочковые экстрасистолии, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии, как правило, не требуют медикаментозного лечения, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT.
Суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела в течение 2-3 месяцев и более. После осуществляется постепенная отмена препарата.
При развитии митральной недостаточности осуществляется традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами.
Митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, но при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут отмечаться явления недостаточности кровообращения (в основном на фоне интеркуррентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения).
Хирургическое лечение
При тяжелой, рефрактерной к медикаментозной терапии митральной недостаточности проводится хирургическая коррекция порока.
Клинические показания к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью:
— недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;
— присоединение мерцательной аритмии;
— присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);
— присоединение инфекционного эндокардита, резистентного к антибактеральным препаратам.
Гемодинамические показания к хирургическому лечению митральной недостаточности:
— увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт. ст.);
— снижение фракции изгнания (менее 40%);
— фракция регургитации более 50%;
— превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.
Радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК включает различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:
— пликция митральной створки;
— создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;
— укорочение сухожильных хорд;
— ушивание комиссур.
Описанные восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.
Прогноз
Прогноз благоприятный у большинства пациентов с пролапсом митрального клапана.
Факторы неблагоприятного прогноза при ПМК:
K20-K31 Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. V. 2016
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
K20-K31 Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки
Исключено: диaфрaгмaльнaя грыжа (K44.-)
(+) Следующие подкатегории предназначены для использования с категориями K25-K28:
.0 — острaя с кровотечением
.1 — острaя с прободением
.2 — острaя с кровотечением и прободением
.3 — острaя без кровотечения или прободения
.4 — хроническaя или неуточнённaя с кровотечением
.5 — хроническaя или неуточнённaя с прободением
.6 — хроническaя или неуточнённaя с кровотечением и прободением
.7 — хроническaя без кровотечения или прободения
.9 — не уточнённaя кaк острaя или хроническaя без кровотечения или прободения
Включено: Абсцесс пищеводa
Эзофaгит:
При необходимости идентифицировaть причину используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
Исключено: эрозия пищеводa (K22.1),
рефлюкс-эзофaгит (K21.0)
эзофaгит с гaстроэзофaгеaльной рефлюксной болезнью (K21.0)
K21 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
K21.0 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь с эзофагитом
K22 Другие болезни пищевода
Исключено: вaрикозное рaсширение вен пищеводa (I85.-)
K22.0 Ахалазия кардии
Исключено: врождённый кaрдиоспaзм (Q39.5)
K22.1 Язва пищевода
При необходимости идентифицировaть причину используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
K22.2 Непроходимость пищевода
Компрессия пищеводa
Сужение пищеводa
Стеноз пищеводa
Стриктурa пищеводa
Исключено: врождённые стеноз и стриктура пищевода (Q39.3)
K22.3 Прободение пищевода
Исключено: трaвмaтическое прободение (торaкaльной чaсти) пищеводa (S27.8)
K22.4 Дискинезия пищевода
K22.5 Дивертикул пищевода
Исключено: врождённый дивертикул пищеводa (Q39.6)
K22.6 Гастроэзофагеальный разрывно-геморрагический синдром
Исключено: язва Барретта (K22.1)
K22.8 Другие уточнённые болезни пищевода
K22.9 Болезнь пищевода неуточнённая
K23.0* Туберкулезный эзофагит (А18.8 + )
K23.8* Поражения пищевода при других болезнях, классифицированных в других рубриках
K25 Язва желудка
См. (+) подкатегории в начале страницы
При необходимости идентифицировaть лекaрственное средство, вызвaвшее порaжение, используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
острый геморрaгический эрозивный гастрит (K29.0)
пептическaя язва язва БДУ (K27)
При необходимости идентифицировaть лекaрственное средство, вызвaвшее порaжение, используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
Исключено: пептическaя язва БДУ (K27)
K27 Пептическая язва неуточнённой локализации
См. (+) подкатегории в начале страницы
Включено: гaстродуоденaльнaя язва БДУ
пептическaя язва БДУ
Исключено: пептическaя язва новорождённого (P78.8)
K28 Гастроеюнальная язва
См. (+) подкатегории в начале страницы
Включено: пептическая язва или эрозия:
Исключено: первичнaя язва тонкой кишки (K63.3)
эозинофильный гастрит или гастроэнтерит (K52.8)
синдром Золлингера-Эллисона (E16.8)
Острый (эрозивный) гастрит с кровотечением
Исключено: эрозия (острaя) желудка (K25.-)
K29.2 Алкогольный гастрит
Атрофия слизистой оболочки желудка
Гипертрофический гигантский гастрит
Гранулематозный гастрит
Болезнь Менетрие
K29.7 Гастрит неуточнённый
K29.9 Гастродуоденит неуточнённый
Включено: нaрушения пищевaрения
K31 Другие болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Включено: функционaльные рaсстройствa желудка
дивертикул двенaдцaтиперстной кишки (K57.0-K57.1)
желудочно-кишечное кровотечение (K92.0-K92.2)
Исключено: врождённый или детский пилоростеноз (Q40.0)
K31.2 Стриктура в виде песочных часов и стеноз желудка
желудок в виде песочных часов врождённый (Q40.2)
сужение желудка в виде песочных часов (K31.8)
K31.3 Пилороспазм, не классифицированный в других рубриках
K31.4 Дивертикул желудка
Исключено: врождённый дивертикул желудка (Q40.2)
Сужение двенaдцaтиперстной кишки
Стеноз двенaдцaтиперстной кишки
Стриктура двенaдцaтиперстной кишки
Непроходимость двенaдцaтиперстной кишки хроническaя
Исключено: врождённый стеноз двенaдцaтиперстной кишки (Q41.0)
K31.6 Свищ желудка и двенадцатиперстной кишки
Желудочно-ободочнокишечный свищ
Желудочно-тощекишечно-ободочнокишечный свищ
K31.7 Полип желудка и двенадцатиперстной кишки
K31.8 Другие уточнённые болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Ахлоргидрия
Гастроптоз
Сужение желудка в виде песочных часов
K31.9 Болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки неуточнённая
Закрытые и открытые повреждения груди. Раны сердца, пневмоторакс, гемоторакс
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Перелом ребра (ребер), грудины
Перелом грудины (S22.2)
Переломы грудины происходят в результате прямого механизма травмы. Они могут сочетаться с переломами средних отделов ребер. Повреждение грудины может сочетаться с кровоизлиянием в переднее средостение и травмой сердца (см. раздел травма сердца).
Скопление крови в околосердечной сумке в результате открытого или закрытого повреждения коронарных сосудов и/или стенки миокарда.
Клапанный пневмоторакс.
А) Наружный: во время выдоха сообщение плевральной полости с внешней средой уменьшается или прекращается полностью из-за смещения тканей грудной стенки («прикрывание клапана»). С каждым вдохом в плевральную полость попадает больше воздуха, чем выходят во время выдоха. Происходит постоянное увеличение объема воздуха в плевральной полости. С каждым вдохом нарастает коллабирование легкого и смещение средостения в противоположную сторону. В конце концов, поджимается легкое здоровой стороны. Нарастающее внутриплевральное давление приводит к выходу воздуха в мягкие ткани с образованием подкожной эмфиземы.
Б) Внутренний: клапан расположен в легочной ткани, плевральная полость сообщается с внешней средой через бронхиальное дерево. С каждым вдохом воздух попадает в плевральную полость сквозь поврежденную ткань легкого, а во время выдоха полностью или частично задерживается в плевральной полости («прикрывание клапана»). Механизм накопления воздуха и последствия аналогичны таковым при наружном клапанном пневмотораксе. Постепенно внутриплевральное давление повышается настолько, что намного превышает давление атмосферного воздуха – развивается напряженный пневмоторакс.
3. Большой (тотальный) гемоторакс – в плевральную полость истекает более 1000 мл крови. Тяжесть состояния определяется не только нарушением внешнего дыхания, но и острой кровопотерей. Состояние тяжелое или крайне тяжелое. Отмечаются выраженная бледность, цианоз кожных покровов, одышка, тахикардия, снижение АД. Больные принимают полусидячее положение. Беспокоят нехватка воздуха, боль в груди, кашель. Перкуторно и аускультативно обнаруживается скопление жидкости выше середины лопатки.
Хронические ревматические болезни сердца у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Хронические ревматические болезни сердца у детей.
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесѐнной острой ревматической лихорадки 4.
Код протокола:
Коды по МКБ-10:
I05-109 Хронические ревматические болезни сердца.
I05 Ревматические болезни (пороки) митрального клапана.
I05.0 Митральный стеноз.
I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана.
I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью.
I05.8 Другие болезни (пороки) митрального клапана.
I05.9 Болезнь (порок) митрального клапана неуточненная.
I06 Ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.0 Ревматический аортальный стеноз.
I06.1 Ревматическая недостаточность аортального клапана.
I06.2 Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью.
I06.8 Другие ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.9 Ревматическая болезнь (порок) аортального клапана неуточненная.
I07 Ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.0 Трикуспидальный стеноз.
I07.1 Трикуспидальная недостаточность.
I07.2Трикуспидальный стеноз с недостаточностью.
I07.8 Другие ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.9 Ревматическая болезнь (порок) трехстворчатого клапана неуточненная.
I08 Поражения нескольких клапанов сердца.
I08.0 Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.
I08.1 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов.
I08.2 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов.
I08.3 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого
клапанов.
I08.8 Другие множественные болезни клапанов.
I08.9 Множественное поражение клапанов неуточненное.
I09 Другие ревматические болезни сердца.
I09.0 Ревматический миокардит.
I09.1 Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен.
I09.2 Хронический ревматический перикардит.
I09.8 Другие уточненные ревматические болезни сердца.
I09.9 Ревматическая болезнь сердца неуточненная.
Сокращения, используемые в протоколе:
АД– АБ – артериальное давление антибиотик АК– аортальный клапан АКР – Американская Коллегия Ревматологов АКА – Американская кардиологическая ассоциация АРР – Ассоциация Ревматологов России АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза АСЛО – антистрептолизин-0 АТ – антитела АГ – антиген АЧТВ – Активированное частичное тромбопластиновое время БГСА – β-гемолитический стрептококк группы А ВПС – врожденные пороки сердца ВНМК – врожденная недостаточность митрального клапана ВСМК – врожденный стеноз митрального клапана ГК – глюкокортикоиды ДНК-аза В – дезоксирибонуклеаза В ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИФА – иммуноферментный анализ К+ – калий КТ– компъютерная томография КП – кратность применения КФК – креатинфосфокиназа ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛС – лекарственные средства МК – митральный клапан МН – митральная недостаточность МР – митральная регургитация МС – митральный стеноз МНН – международное непатентованное название МРТ – магнитно-резонансная томография МНО – Международное нормализованное отношение НПВП – НРС – нестероидные противовоспалительные препараты нарушения ритма сердца Na+ – натрий ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ОРЛ – ОРИТ – острая ревматическая лихорадка отделение реанимации и интенсивной терапии ПВ – протромбиновое время ПТИ – протромбиновый индекс РЛ – ревматическая лихорадка РПС – ревматические пороки сердца РФ – ревматоидный фактор РОГК – рентгенограмма органов грудной клетки РД – разовая доза СД – суточная доза СН – сердечная недостаточность СОЭ – скорость оседания эритроцитов СКВ – системная красная волчанка СРБ – С–реактивный белок ХРБС – хроническая ревматическая болезнь сердца ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЦНС – центральная нервная система УЗИ ОБП – ультразвуковое исследование органов брюшной полости ЭФГДС – эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ – электрокардиография ЭХО-КГ – эхокардиография |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи ревматологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой помощи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Таблица 1- Клиническая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003 г.) 3
Клинические варианты | Клинические проявления | Исход | Стадия НК | ||
основные | дополнительные | КСВ* | NYHA** | ||
1. ОРЛ 2.Повторная ревматическая лихорадка | Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки | Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты | Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: — без порока сердца***, — с пороком сердца**** | 0 I IIA IIБ III | 0 II III IV |
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза 5:
Термин ОРЛ определяет активную фазу болезни, в т.ч. при ХРБС 4.
Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской коллегией ревматологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 года (таблица 2) [3].
В соответствии с рекомендациями АКА, повторную атаку у больных с ревматическим анамнезом рассматривают как новый эпизод инфицирования БГСА, а не как рецидив первого.
В этих условиях (особенно на фоне сформированного ХРБС) диагноз повторной атаки ОРЛ ставят на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с ХРБС (в первую очередь, инфекционного эндокардита). Повторные атаки ОРЛ на фоне ХРБС провоцируются БГСА–инфекцией и проявляются преимущественно развитием кардита [3,6,7].
Жалобы и анамнез [4-6, 12,14, 20,26].
· ощущения общей слабости;
· одышка даже при легких физических нагрузках;
· плохая переносимость любых погодных климатических изменений;
· пастозность или отечность конечностей;
· учащенное сердцебиение;
· боли в области сердца;
· наличие ОРЛ в анамнезе.
Физикальное обследование[4-6, 12,14, 15,20,26]:
Температурная реакция – варьирует от субфебрилитета до лихорадки.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК.
· биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО).
· ОАМ.
· ЭКГ.
· Эхо-КГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· РОГК;
· ЭФГДС;
· бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, включая посев на β-гемолитический стрептококк группы А.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК;
· биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО – количественным методом);
· ОАМ;
· РОГК;
· ЭКГ;
· Эхо-КГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· биохимические анализы крови (определение лактатдегидрогеназы, кретининфосфокиназы, К+, Na+);
· коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген;
· определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (Anti-MCV) в сыворотке крови ИФА методом;
· определение антинуклеарных антител (АНА методом ИФА);
· определение антител к экстрагируемому антигену (ЭНА методом ИФА);
· определение антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА методом ИФА);
· определение иммуноглобулинов в сыворотке крови (IgG, IgM, IgA);
· бактериологическое исследование крови на стерильность;
· бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, т.ч. на β-гемолитический стрептококк группы А;
· ЭФГДС;
· рентгенография суставов;
· УЗИ суставов;
· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
· МРТ головного мозга с контрастированием (показание: ревматическая хорея);
· КТ грудного сегмента (при специфических изменения при РОГК);
· КТ суставов (при специфических рентгенологических изменениях);
· КТ головного мозга (при ревматической хорее);
· электроэнцефалография;
· электромиография;
· офтальмоскопия: осмотр глазного дня.
Диагностические обследования, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.
Инструментальные исследования [4-6, 12,14, 15,20,26]:
· ЭКГ – удлинение интервала Р-Q.
· ЭхоКГ – признаки поражения клапанов сердца (чаще митральной недостаточности, реже аортальной недостаточности, митрального стеноза и сочетанного порока).
· РОГК – кардиомегалия и признаки поражения клапанов сердца.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация кардиохирурга – при формировании порока(ов) сердца (стеноз/недостаточность) с целью согласования тактики лечения.
· консультация кардиолога – при формировании ХСН, вторичной легочной гипертензии, нарушений ритма сердца с целью согласования тактики лечения.
· консультация невропатолога – показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
· консультация отоларинголога – с целью исключения хронических очагов инфекции и согласования тактики лечения.
· консультация инфекциониста–при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагноз [4-7, 12-17; 20,21]:
Таблица 3 – Дифференциальный диагноз ХРБС при повторной атаке ОРЛ и в период ремиссии
Название болезни | Отличительные признаки |
Врожденная недостаточность МК (ВНМК) | Значительно чаще ВНМК является составной частью других ВПС (открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов и т.д.). Обнаружение шума МР в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
Врожденный стеноз митрального клапана (ВСМК) | ВСМК чаще является составной частью синдрома гипоплазии левого желудочка. Обнаружение шума МС в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
Врожденная недостаточность АК (ВНАК) | Значительно чаще ВНАК является составной частью других ВПС (клапанными и подклапанными стенозами аорты, коарктацией аорты и т.д.). Обнаружение шума МА в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
ВПС.Стеноз аорты | Раннее обнаружение систолического шума (в первые годы жизни). Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. Изолированный характер стеноза (без сочетания с аортальной недостаточностью и с поражением митрального клапана). |
Идиопатический пролапс митрального клапана | Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.). Характерные аускультативные признаки: щелчки (клики), позднее-или голосистолический шум, «хордальные писки», интенсивность которых усиливается в вертикальном положении тела и при физической нагрузке, носят музыкальный характер, и их интенсивность, характер меняются во времени. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
Инфекционный эндокардит | Преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. Лихорадка, озноб, профузный пот, выраженная интоксикация, петехиальная сыпь. Лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела. Быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана и симптомы застойной недостаточности кровообращения. Вегетации на клапанах сердца при Эхо-КГ. Позитивная гемокультура. |
Неревматический миокардит | Чаще имеет вирусную этиологию. Отсутствуют симптомы вальвулита, артрита и выраженных артралгий. Диссоциация клинических (симптомы миокардитического синдрома, СН) и лабораторных параметров (отсутствие острофазовой реакции крови). Медленная динамика под влиянием НПВП противовоспалительной терапии. |
Эндокардит Лимбана- Сакса | При СКВ обнаруживается в развернутой стадии заболевания и относится к категории признаков высокой активности болезни. |
Лечение
Цели лечения4:
· профилактика повторных атак ОРЛ;
· профилактика инфекционного эндокардита;
· лечение ХСН, аритмий сердца;
· профилактика и лечение тромбоэмболических осложнений.
· отбор и своевременное направление детей с РПС на хирургическое лечение.
Тактика лечения 23:
При стихании активности ОРЛ на фоне ХРБС и развитии ремиссии, регрессии/отсутствии симптомов ХСН и при отсутствии жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.
В остром периоде повторной ОРЛ на фоне ХРБС, при декомпенсации хронической сердечной недостаточности, при жизнеугрожающих нарушениях сердечного ритма и проводимости, при раннем послеоперационном периоде после коррекции РПС решается вопрос о стационарном лечении.
Немедикаментозное лечение [4-6, 12,14, 15,20,26]:
· постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести поражения сердца и СН), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.
· диета в зависимости от тяжести поражения сердца, ХСН и терапии (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)[12].
Таблица 4 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):
Таблица 5 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
МНН | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
Варфарин |
Примечание: *В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов [4,5,10].
Дополнительные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации с основными препаратамипри наличии в клинической картине симптомов ОРЛ на фоне ХРБС, декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы основных ЛС (смотри рекомендации поосновным ЛС и таблица 6) + один из кардиотонических препаратов + один из антиаритмических препаратов (при наличии нарушений ритма сердца) + один из дезагрегантов либо антикоагулянт непрямого действия (при наличии риска тромбоэмболического осложнения). При наличии симптомов миокардиодистрофии, выраженных нарушениях процессов реполяризации дополнительно назначается один из кардиометаболических препаратов. У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов [4,5].
Таблица 7 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
1/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image001.gif»/>, в возрасте 2-6 лет – 100 мг/кг/Источник