пигментный невус радужки код по мкб 10
Пигментный невус радужки код по мкб 10
Заболевание встречается у обоих полов и во всех этнических группах.В большинстве случаев обнаруживается при рождении, реже возникает в первые три года жизни.Распространенность неизвестна.
Этиология и патогенез до конца не изучены.Считается, что в основе болезни лежат функциональные нарушения в переносе меланосом из меланоцитов в кератиноциты, что приводит к появлению характерных гипопигментированных кожных пятен. Ряд авторов предполагают, что депигментный невус является формой кожного мозаицизма, при которой измененный клон меланоцитов обладает пониженной способностью синтезировать меланин и транспортировать его в кератиноциты.Присутствие лентиго наряду с депигментным невусом может также представлять фенотипическое проявление обратной мутации.
Некоторые исследователи рассматривают депигментный невус и гипомеланоз Ито как два фенотипических варианта мозаицизма, влияющих на пигментные гены.Гетерогенность генетических аномалий может быть связана с наличием нескольких локусов, кодирующих связанные с пигментом белки.При депигментном невусе соматические мутации возникают поздно во время эмбриогенеза, когда большинство структур уже сформировано, что приводит к меньшему количеству системных проявлений, а при гипомеланозе Ито, вероятно, эти мутации происходят намного раньше, и, следовательно, вероятность системности процесса выше (62-94% ).
Различают три клинических формы депигментного невуса :
Локализованная форма
Сегментная форма
 Характеризуется крупными очагами с резким ограничением по средней линии в виде одностороннего расположения или вдоль линий Блашко. |
Системная форма
 Редкая форма депигментного невуса, проявляющаяся обширными линейными пятнами, лентиго и ассоциируется с неврологическими и скелетно-мышечными растройствами (судоргами, умственной отсталостью, расстройствами зрения и слуха, ненормальными зубами). |
Течение заболевания
Гипопигментные пятна более заметны на смуглой коже и становятся более заметными при загаре.Течение хроническое, персистирующее.С возрастом размер пятен увеличивается, после полового созревания процесс стабилизируется.Сообщается о единичных случаях спонтанного регресса заболевания.При отсутствии системных проявлений заболевание считается доброкачественным.
Клинические критерии (Coup, 1976 г.)
Клинические и лабораторные исследования
Не требуется.С косметическими целями рекомендовано :
Пигментный невус сосудистой оболочки (хориоидеи)
В большинстве случаев это врожденная особенность глаза, однако заметная пигментация появляется не сразу, а к достижению человеком препубертатного периода. Поэтому, как правило, выявляются невусы у взрослых уже людей, одинаково часто у женщин и у мужчин.
Типы и виды невусов сосудистой оболочки глаза
Невусы хориоидеи подразделяются на стационарные и прогрессирующие. Кроме того, выделяют типичные, атипичные и подозрительные образования.
Невус хориоидеи прогрессирующего типа имеет тенденцию увеличиваться в объеме. При этом его форма может меняться, границы становятся нечеткими, однородность окраса нарушается. В ткани сетчатки возникают дистрофические изменения, сдавливаются сосуды хориоидеи. В некоторых случаях рост невуса провоцирует наступление серозной отслойки сетчатки. Зрение в некоторых случаях прогрессивно снижается, перед глазами появляются пятна, изображение искажается. Подобные невусы традиционно относятся в группу высокого риска перерождения в злокачественное образование.
О прогрессирующем невусе говорят только по данным динамического наблюдения. Когда у человека хориоидальный невус с описанными выше признаками выявлен впервые, его считают «подозрительным».
Атипичные невусы – это беспигментные образования. Как и «гало-невусы», находящиеся в зоне атрофии сосудистой оболочки, имеющей более бледную окраску, они состоят (по данным гистологических исследований) из патологических клеток с очагами дегенерации. Это принято считать симптомом их злокачественного течения.
Диагностика
Обнаружение невуса обычно происходит случайно при офтальмоскопии – инструментальном исследовании глазного дна. Для установки окончательного диагноза необходимо динамическое наблюдение за образованием, регулярные осмотры глазного дна с применением цветных фильтров. Невус хориоидеи хорошо определяется в красном свете, а при применении зеленого света происходит «исчезновение» стационарного невуса. С зеленым фильтром определяются изменения ткани сетчатки, которые характерны для образования с прогрессирующим течением. УЗИ в отдельных случаях дает возможность определить выстояние образования. Проведение флуоресцентной ангиографии с контрастным веществом при диагностике стационарных невусов подтверждает, что изменений в прилегающих сосудах нет. При прогрессирующем образовании, обнаруживается выпот флюоресцеина из прилегающих к невусу сосудов сквозь их неполноценные стенки.
Лечение хориоидальных невусов
Типичный не прогрессирующий невус хориоидеи специального лечения не требует. Отсутствует необходимость и в его длительном наблюдении, так как риск трансформации его в злокачественное образование крайне низок. Однако, его выявление следует регистрировать документально.
Атипичные, как и подозрительные невусы обязательно подлежат фоторегистрации картины глазного дна, требуют частых (несколько раз в год) повторных осмотров и УЗ-исследований. При установлении диагноза «прогрессирующий невус» необходимо раннее назначение адекватного лечения, так как образование является потенциально злокачественной опухолью.
В качестве терапии пигментных невусов назначают фото- и лазеркоагуляцию. При своевременно начатом лечении прогноз, как правило, благоприятный.
На каком этапе развития невуса может начаться его озлокачествление, точно определить нельзя, поэтому при установленном диагнозе залогом дальнейшего здоровья пациента становятся раннее начало лечения, безоговорочное следование рекомендациям врача и систематические осмотры глазного дна. Доверьте здоровье ваших глаз специалистам нашего центра! Благодаря техническому оснащению центра и наличию всех необходимых препаратов, наши пациенты имеют возможность получить полный объем терапии, соответствующей высоким мировым стандартам без необходимости лечения за рубежом.
Пигментный невус радужки код по мкб 10
Диспластический меланоцитарный невус занимает промежуточную позицию в спектре заболеваний между распространенными приобретенными невусами и злокачественной меланомой кожи. Он считается потенциальным предшественником меланомы и маркером лиц с высоким ее риском. Синдром атипичных невусов и меланомы определяется как наличие большого количества (> 50) меланоцитарных невусов, причем некоторые из них имеют атипичные признаки.
Диспластические невусы подразделяются на семейные (синдром атипичного невуса) и спорадические в зависимости от наличия в семейном анамнезе меланомы кожи.Встречаются у 5% белого населения США и у 1, 8-18% населения других стран.Присутствуют почти у всех пациентов с семейной меланомой и у 30-50% пациентов со спорадической меланомой кожи. Преимущественно поражаются лица белой расы. Предпочтения по половому признаку отсутствуют. Зарегистрирована семейная распространенность. Большинство диспластических невусов появляются в детстве и подростковом возрасте, иногда в период кризисов. Спорадические очаги могут появляться в любое время жизни (вплоть до 60 лет).
В случае семейных невусов имеет место аутосомно-доминантный способ наследования с довольно высокой пенетрантностью. В качестве причинных признаются многие гены, включая 1р36, 9р21. Предполагается полигенная этиология. Воздействие солнца, особенно острое и периодическое, считается фактором, способствующим развитию заболевания. Однако невусы могут возникать и на полностью закрытых участках тела. Состояние иммунодефицита способствует прогрессированию в злокачественное новообразование. Определенную роль играют эндокринные и пищевые факторы, а также воздействия окружающей среды.
Общие характерные признаки
Критерии клинической диагностики диспластического невуса
 |
Клинические подтипы
 |  |  |
| по типу яичницы | мишеневидный | лентигинозный |
 |  |  |
| подобный себорейному кератозу | эритематозный | меланома-подобный |
Течение и прогноз
Диспластические невусы, как правило, начинают появляться позже, чем приобретенные меланоцитарные невусы, незадолго до начала полового созревания, и продолжают появляться на протяжении многих лет, до самой старости. Для них нехарактерна инволюция (по крайней мере, они подвергаются ей гораздо реже, чем приобретенные невусы). В отличие от диспластического невуса приобретенные меланоцитарные невусы никогда не появляются у пожилых, а те, которые есть, в пожилом возрасте исчезают.
Хотя большинство очагов остаются стабильными или развиваются в доброкачественный дермальный меланоцитарный невус, атипичный невус является одним из наиболее важных предшественников злокачественной меланомы кожи. Пациенты с синдромом семейных или атипичных спорадических невусов имеют повышенный риск развития меланомы. Анатомическая ассоциация с диспластическими невусами наблюдалась у 8-35% пациентов со спорадической меланомой, примерно у 70% пациентов с семейной меланомой и более чем у 90% лиц с синдромом семейного атипичного невуса и меланомы.
В США риск развития меланомы в течение жизни оценивается в 0, 8% для населения. У пациентов с атипичным невусом риск меланомы значительно возрастает и достигает 6% или даже 10-15%, если она присутствует в семейном анамнезе. Риск меланомы возрастает с увеличением числа невусов, увеличением атипичных характеристик и при наличии диспластического невуса или меланомы в семейном анамнезе. Меланома у пациентов с диспластическим невусом может возникать либо de novo (на нормальной коже), либо в пределах ранее существовавшего невуса, чаще всего в возрасте старше 30 лет.
В клиническом установлении диагноза помогают дерматоскопия или эпилюминесцентная микроскопия. Исследование под лампой Вуда акцентирует эпидермальную гиперпигментацию очага. Гистологическое исследование подтверждает диагноз.
Дерматоскопия
Гистологическое исследование
Эпидермис атрофичен и обычно содержит большое количество меланина.В базальных отделах эпидермиса определяется пролиферация атипичных меланоцитов с длинными отростками, часто принимающих веретеновидную форму, с вакуолизированной цитоплазмой и гиперхромными ядрами с выраженным полиморфизмом. При прогрессировании заболевания атипичные меланоциты группируются в гнезда. Встречаются многоядерные меланоциты.В субэпидермальных отделах дермы обнаруживают меланофаги, дистрофические изменения коллагена, иногда воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток.
Диспластический меланоцитарный невус дифференцируют с:
Общие терапевтические рекомендации
Лечение зависит от числа невусов наличия меланомы кожи в анамнезе и семейного анамнеза (наличие у родственников атипичного невуса и меланомы кожи)
Рекомендуемые методы лечения
К очагам, которые требуют эксцизии, относятся:
Полная хирургическая эксцизия является лечением выбора. Достаточно начальных границ шириной 5 мм. Если очаг атипичный или переходит на границы, необходима эксцизия с чистыми границами. При выраженных атипичных признаках рекомендуется повторная эксцизия с границами 5—10 мм. За эксцизией должно всегда следовать гистологическое исследование, чтобы исключить злокачественность.
Следует избегать лазеров, электрохирургии, криотерапии и других вариантов лечения, в результате которых происходит физическая деструкция очага, поскольку эти методы не позволяют провести гистологическое исследование очага.
Пигментный невус хориоидеи глаза
Автор:
Хориоидальным невусом называют доброкачественную опухоль сосудистой оболочки. Такие опухоли, выявляется почти у 10% людей с белым цветом кожи и практически не обнаруживается среди темнокожих.
Невус хориоидеи – это пигментное образование скопления меланоцитов (пигментных клеток). Как правило, невусы образуются с рождения, однако, их пигментация проявляется позже, в препубертатный период. Поэтому, обнаруживают их, в большинстве случаев, уже у людей взрослых. У женщин и у мужчин невусы встречаются с одинаковой частотой.
Обычной локализацией для невуса хориоидеи является область заднего отдела глазного дна, за экватором. Однако, иногда, он встречается в преэкваториальной зоне и даже непосредственно в зоне экватора.
На ранних этапах своего развития, подобные невусы локализуются на поверхностных слоях сосудистой оболочки, с возрастом, распространяясь в ее глубжележащие ткани.
Видео нашего специалиста о невусе
Классификация невусов
В офтальмологии принято подразделять невусы на стационарные и прогрессирующие. Кроме того, среди хориоидальных невусов, выделяют типичные, атипичные и подозрительные.
Отличительной особенностью, прогрессирующего невуса хориоидеи, является увеличение в объеме. Претерпевать изменения может его форма, нарушается однородность окраски, наблюдается нечеткость границ. В прилегающих областях сетчатки возникают дистрофические изменения, хориоидальные сосуды могут быть сдавленными. В ряде случаев иногда наблюдается серозная отслойка сетчатки. Нередко снижается зрение, с появлением перед глазами пятен и искажением изображений. Прогрессирующие невусы относят к группе высокого риска озлокачествления. При этом, прогрессирующим, невус считается при выявлении его изменений в динамике. Выявление у пациента первичного невуса хориоидеи с вышеописанными признаками, дает повод считать его «подозрительным».
Атипичными называют невусы не имеющие окраски (беспигментные), а также «гало-невусы», окруженные зоной более бледной сосудистой оболочки (признак атрофии). Гистологически они состоят из клеток с дистрофическими явлениями, что считается одним из признаков злокачественного роста.
Диагностика
Лечение невусов
Для типичного стационарного невуса хориоидеи, специального лечения или длительного наблюдения, не требуется, так как риск злокачественной трансформации его клеток, крайне низок. Однако, эти образования подлежат обязательной документальной регистрации.
На каком этапе начинается озлокачествление невуса, предсказать невозможно. Поэтому залогом здоровья пациента, является тщательное выполнение рекомендаций врача, регулярные повторные визиты к специалисту и. как можно раньше начатое лечение, при наличии показаний.
В офтальмологическом центре «Московская Глазная Клиника» можно пройти полное обследование на новейшей аппаратуре при подозрении на невус сосудистой оболочке и дальнейшее лечение (при необходимости) у ведущих специалистов по сетчатке в Москве.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в нашу клинику можно по телефону в Москве 8(499)322-36-36 или номеру 8(800)777-38-81 (звонок бесплатный с мобильных и для регионов РФ) ежедневно с 9:00 до 21:00. Вы можете так же воспользоваться формой онлайн-записи.
Невус
Невоциты являются патологически измененными меланоцитами – клетками, которые в норме синтезируют меланин и придают окраску коже. Невоклеточный невус – синоним пигментного невуса. Родинка и невус – также идентичные понятия (сам термин происходит от латинского слова naevus – «родинка»).
Невусы сальных желез – в большинстве случаев расположены на голове, также не содержат меланина. Такое новообразование известно как сальный невус.
Иногда в рожденными невусами у детей также называют тератомы (гамартомы), которые, по сути, являются врожденными опухолями, состоящими не только из кожи, но и из всех остальных тканей.
Анемичный невус – разновидность сосудистого невуса. Это участок кожи, на котором недоразвиты сосуды, поэтому он имеет более светлую окраску.
Настоящий меланоформный невус – это образование, которое происходит из измененных клеток-меланоцитов – невоцитов.
Различают следующие виды невусов:
Невоклеточный пограничный невус – простое пятно, которое не возвышается на коже, или слегка выступает над ее поверхностью. Пограничный невус имеет четкие контуры и коричневую окраску. Он может иметь различные размеры и располагаться на разных частях тела. При данном виде меланоформного невуса скопление клеток с пигментом находится между верхним (эпидермис) и средним (дерма) слоем коже – такое расположение обозначается как внутриэпидермальный невус.
Интрадермальный невус – наиболее распространенная разновидность меланоформного невуса. Он так называется, потому что скопление пигментных клеток находится в толще среднего слоя кожи – дерме.
Со временем он как бы отделяется от кожи, и располагается на тонкой ножке. Часто затем он превращается в папилломатозный невус (бородавчатый невус). В нем образуется большое количество неровностей, складок и щелей, в которых скапливаются отмершие клетки верхнего слоя. Здесь могут скапливаться болезнетворные организмы, которые затем приводят к инфекционным процессам.
Голубой невус имеет характерную окраску, так как он связан с отложениями меланина под кожей. Голубые невусы характерны в основном для азиатских национальностей. Они немного возвышаются над кожей, плотные на ощупь, их поверхность всегда гладкая, на ней никогда не растут волосы. Голубой невус имеет небольшую величину, чаще всего не более пяти миллиметров.
Базальный невус также имеет вид родинки, но чаще всего он обладает обычным телесным цветом. Это – беспигментный невус.
Невус сетона (невус сеттона, невус саттона, гало невус) – особая разновидность дермального невуса, когда вокруг пигментного пятна находится участок кожи, полностью лишенный пигмента. Происхождение таких невусов пока до конца не изучено. Они часто сочетаются с витилиго (потерей кожей пигментов), меланомами. Чаще всего в области гало невуса имеется небольшое воспаление в коже.
Невус Ита напоминает невус Ота, но он находится под ключицей, на груди, в области лопатки и шеи. Обе этих разновидности встречаются в основном у представителей азиатских народов.
Невус Беккера (волосяной эпидермальный невус) – чаще сего возникает у мальчиков и юношей 10 – 15 лет. Сначала на теле образуется несколько мелких пятен, которые имеют светло-коричневую или коричневую окраску, и находятся рядом. Затем они сливаются и образуют пятна с неровными контурами размерами до 20 см. После этого пятна приобретают неровную бородавчатую поверхность, покрываются волосами. Считается, что к росту невусов Беккера приводит выброс в кровь большого количества мужских половых гормонов – андрогенов.
Линейный невус – новообразование, которое появляется с рождения. Представляет собой множество мелких узелков, от светлого до практически черного цвета, которые расположены на коже в виде цепочки. Линейный невус может занимать всего пару сантиметров, а может и всю руку или ногу. Иногда на нем растут волосы.
Невус глаза – пигментный невус, который расположен на радужной оболочке. Он хорошо заметен в виде пятна, которое может иметь разные размеры и форму. Также невус глаза может находиться на сетчатке: в этом случае он выявляется только во время осмотра офтальмологом.
Все невусы кожи можно классифицировать по размерам:
Со временем внешний вид пигментных невусов может изменяться. Меняется и их общее количество на теле: Далеко не всегда можно обнаружить невусы на теле новорожденного. Только у 4 – 10% детей грудного возраста можно выявить родинки. Если невусы с рождения имеют большие размеры, то они наиболее опасны в плане озлокачествления (перехода в меланому).
В подростковом возрасте (10–15 лет) дермальные невусы можно встретить у 90% лиц.
В среднем у человека в возрасте 20-25 лет на теле можно насчитать до 40 родинок.
После 30 лет на коже остается только 15 – 20 невусов.
Многие исследователи склоняются к мысли, что абсолютно все пигментные невусы, даже те, которые появляются с возрастом, являются врожденными пороками развития кожи.
Нарушения, которые приводят к образованию этой доброкачественной опухоли, возникают еще в эмбриональном состоянии организма. До настоящего времени пока не изучены все врожденные причины образования диспластических невусов.
В качестве основных факторов можно выделить:
Колебания уровня половых гормонов в организме беременной женщины:
Невоциты отличаются от нормальных меланоцитов двумя особенностями:
Перед врачом, который осуществляет диагностику невуса, стоит ряд важных задач:
Непосредственный контакт с пациентом очень важен. Ни один профессиональный специалист не возьмется ставить диагноз и лечить невус по фото. После расспроса пациента следует осмотр. Доктор должен оценить форму, размер, расположение невуса, наличие на нем волос и иные особенности. После этого уже может быть поставлен точный диагноз и намечены определенные лечебные мероприятия.
При необходимости врачом назначаются дополнительные методы диагностики. Чаще всего применяются мазки с поверхности невуса. Абсолютными показаниями к данному исследованию является мокнутие, кровоточивость, трещины на поверхности пигментного пятна. Во время мазка получают материал, который затем изучают при помощи микроскопа.
Также сегодня все более распространенной становится современная компьютерная диагностика невусов у новорожденных и взрослых людей. При помощи этой методики получают изображение пигментного пятна, которое затем может быть сохранено на компьютере. Быстро сравнив его с имеющейся базой данных, врач может установить верный диагноз и назначить лечение.
Лабораторная диагностика применяется для установления процесса перерождения невуса в меланому. При озлокачествлении пигментного пятна в крови пациента появляются особые вещества – онкомаркеры. Их обнаружение позволяет точно установить диагноз, так как только при меланоме в крови определяются две молекулы, имеющие название TA90 и SU100. При других злокачественных опухолях выявляются другие онкомаркеры.
Для проведения анализа на онкомаркеры необходимы четкие показания: врач должен иметь веские основания подозревать переход невуса в меланому. Кроме того, само удаление дермального невуса может стать диагностической процедурой.
После того, как пигментное пятно удалено, врач обязательно должен отправить его на гистологическое исследование. Его осматривают под микроскопом и, в случае обнаружения злокачественного перерождения, пациента снова просят явиться в клинику.
В настоящее время существует несколько методов лечения пигментных невусов, как хирургическим путем, так и альтернативными способами.
Показания определяются только лечащим врачом с учетом двух факторов:
Особенности самого пигментного пятна: разновидность, размеры, риск перехода в меланому.
Наличие в больнице необходимого оборудования
Удаление пигментного невуса хирургическим путем (при помощи скальпеля) – наиболее распространенная методика, так как она не требует специального оборудования и отличается надежностью.
Криодеструкция – метод, предусматривающий лечение невуса при помощи заморозки. После обработки низкими температурами пигментное пятно отмирает и превращается в струп (корочку), под которой растет новая нормальная кожа.Лечение невуса низкой температурой может осуществляться только в том случае, если он имеет небольшие размеры, и расположен поверхностно, но не сильно выступая над кожей.
Это методика, которая противоположна криокоагуляции. Иссечение невуса осуществляется под действием высокой температуры.Процедура болезненная, поэтому требует применения местной анестезии, а у детей – только общего наркоза.
Удаление невусов лазером – метод лечения, который широко распространен в современных косметологических салонах. Он отлично подходит для того, чтобы удалять небольшие родинки в области лица, шеи и на других частях тела. Лазерное излучение отличается тем, что оно способно проникать в кожу на большую глубину в пределах точно заданной площади. При этом не образуется шрамов, ожогов, рубцов и других осложнений. Процедура безболезненна.
Некоторые особые показания Если имеется подозрение на злокачественное перерождение невуса, то используется, как правило, только хирургическое иссечение.
Консультацию специалиста можно получить по телефону: +7(495) 961-27-67