ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ НОВООБРАЗОВАНИЕ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫИ ДРУГИХ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ (C73-C75)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Злокачественные опухоли щитовидной железы
Общая информация
Краткое описание
Рак щитовидной железы – наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль в практике эндокринолога. Злокачественные опухоли щитовидной железы могут иметь фолликулярное, парафолликулярное и стромальное происхождение [1].
Название протокола: Злокачественные опухоли щитовидной железы
Код протокола:
Код МКБ-10: С73
Сокращения, используемые в протоколе:
ТАБ – Тонкоигольная аспирационная биопсия.
ТТГ – тиреотропный гормон
Т3 – трийодтиронин
Т4 – тироксин
ТГ – тиреоглобулин
МЕ/л – Международных единиц на литр
пг/мл – пикограмм на миллилитр
мкг/кг – микрограмм на килограмм
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
МЭН – множественные эндокринные неоплазии
РК – Республика Казахстан
Дата разработки протокола: 2013 год.
Категория пациентов: пациенты с узловыми образованиями в щитовидной железе.
Пользователи протокола: эндокринологи, врачи общей практики, онкохирурги поликлиник и стационаров.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Доброкачественные и злокачественные.
Доброкачественные опухоли – аденомы: фолликулярная (макрофолликулярная или коллоидная и микрофолликулярная), трабекулярная (эмбриональная), тубулярная (фетальная), папиллярная, из клеток Гюртле; тератома новорожденных.
Злокачественные опухоли – фолликулярный, папиллярный, папиллярно- фолликулярный, плоскоклеточный, медуллярный, недифференцированный рак щитовидной железы, лимфосаркома, метастаз в щитовидную железу [2].
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень диагностических мероприятий
Основные
В амбулаторных условиях:
1. Общий анализ крови, определение ТТГ в сыворотке крови, при обнаружении сниженного уровня ТТГ – дополнительное определение уровня свободного Т3 и свободного Т4.
2. Определение кальцитонина в сыворотке крови.
3. УЗИ щитовидной железы.
4. Тонкоигольная пункционная биопсия образования щитовидной железы.
5. Пункционная биопсия лимфатических узлов шеи с последующим
цитологическим исследованием для исключения метастазов в лимфоузлы.
6. Рентгенография органов грудной клетки.
7. Компьютерная томография шеи и средостения с контрастированием для исключения метастазов.
8. При подозрении на местное распространение опухоли – эзофагоскопия, бронхоскопия.
В стационаре:
1. Проведение пробы с пентагастрином.
2. Проведение пробы с кальцием.
3. Определение исходного уровня тиреоглобулина сыворотки крови.
Дополнительные:
1. Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
2. Сцинтиграфия, компьютерная томография с контрастированием, тепловидение щитовидной железы.
3. Необходимо исключить синдром МЭН-II (для исключения феохромоцитомы – определение метанефрина, нормометанефрина в суточной моче, для диагностики патологии паращитовидных желез – паратгормона в крови) [3].
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Появление увеличивающегося образования в области передней и боковой поверхности шеи, боли в области шеи, дисфагия, охриплость голоса, одышка, чувство удушья, похудание. Наличие факторов риска рака щитовидной железы: облучение головы и шеи, отягощенная наследственность по множественной эндокринной неоплазии, быстрый рост узла, симптомы сдавления органов шеи [3].
Физикальное обследование
Пальпация чаще одиночного малоподвижного, возможно, болезненного образования в щитовидной железе с неравномерными контурами и шейных лимфатических узлов.
Лабораторные исследования:
1. Оценка уровня ТТГ (в норме 0,4-2,5 МЕ/л) в сыворотке крови. При раке щитовидной железы уровень ТТГ может быть повышенным, пониженным и в нормальным. При обнаружении сниженного уровня ТТГ – дополнительное определение уровня свободного Т4 (10,3-24,1 пмоль/л) и свободного Т3 (3,2-7,2 пмоль/л).
2. Определение кальцитонина в сыворотке крови (в норме 5-150 пг/мл). Повышение его уровня наблюдается при медуллярном раке щитовидной железы.
3. Проба с пентагастрином. Проводится после ночного голодания. Определяется содержание кальцитонина в крови до и через 2, 5, 10 и 15 минут после внутривенного введения пентагастрин (пентавалон) в дозе 0,5 мкг/кг массы тела. Проба считается положительной и позволяет диагностировать медуллярную карциному, если максимальное повышение уровня кальцитонина превышает 200 пг/мл между 2-5 минутой после введения пентагастрина.
4. Проба с кальцием. Больному в течение 4 часов вводят внутривенно капельно раствор глюконата кальция в дозе 15 мг/кг массы тела (1,5 мл на кг), разведенного раствором глюкозы 5% – 400 мл. Уровень кальция и кальцитонина определяют до, а также через 3 и 4 часа после введения. В норме уровень кальцитонина в крови при содержании кальция в крови 1.9-2,5 ммоль/л не должен превышать 260 пг/мл у мужчин, 120 пг/мл – у женщин. У больных с медуллярной карциномой указанные показатели превышают норму.
5. Определение исходного уровня тиреоглобулина сыворотки крови (в норме 1-2 мкг/л) для выбора тактики лечения после операции при дифференцированных формах рака щитовидной железы. Повышение его уровня, как маркера функционирующей тиреоидной ткани, после операции свидетельствует о росте опухолевой массы.
Инструментальные исследования:
1. Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) щитовидной железы с цитологическим исследованием всех образований щитовидной железы диаметром, превышающим 1 см, при подозрении на злокачественный характер – при меньших размерах узлового образования. Для папиллярного рака характерна смесь папиллярных и фолликулярных элементов с очагами обызвествления, для медуллярного – С-клетки щитовидной железы, продуцирующие кальцитонин, для недифференцированного – высокая клеточность, большие размеры, многоядерность, для фолликулярного – отсутствие и малое количество коллоида, высокая клеточность, наслоение тироцитов друг на друга, увеличение размеров ядер.
2. Сцинтиграфия щитовидной железы с технецием (Tc 99 m ) или йодом (I 131 ) – для выявления «холодного» узла (участок сниженного накопления радиоизотопа), характерный для раковой опухоли щитовидной железы и «горячего» узла (участок повышенного накопления радиоизотопа), характерный для токсической аденомы.
3. Тепловидение. Его использование основано на свойстве злокачественных образований иметь из-за усиленного метаболизма температуру выше, чем окружающие ткани.
4. Ультразвуковое исследование щитовидной железы, которое в случае рака щитовидной железы обнаруживает образование сниженной эхогенности с большим вертикальным, нежели горизонтальным размером, с нечеткими контурами, отсутствием или прерывистостью ободка, наличием микрокальцинатов, увеличивающихся в размерах по сравнению с предшествующим исследованием, с центральной васкуляризацией и наличием увеличенных регионарных лимфоузлов.
5. Компьютерная томография. Позволяет выявить опухоли с минимальной величиной – в пределах 0,5 – 1,0 см. При раке щитовидной железы контуры очага нечеткие, плотность ткани снижена, структура неоднородная, с признаками раздвигания мышц, смещения сосудов, прорастания в трахею [4].
Консультации специалистов: осмотр онколога-хирурга для выбора методов лечения.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных образований щитовидной железы [4].
Злокачественное новообразование щитовидной железы
Содержание
Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ]
Риск рака щитовидной железы у больных моложе 21 года с узлами щитовидной железы гораздо выше, чем у больных старшего возраста. Одиночный узел щитовидной железы у ребенка в 30% случаев оказывается злокачественным новообразованием. У детей, получавших лучевую терапию по поводу других злокачественных новообразований, риск рака щитовидной железы возрастает в 53 раза (независимо от дозы облучения). Как правило, рак щитовидной железы диагностируется у молодых больных уже на поздней стадии опухоли. В то же время рак щитовидной железы у детей менее агрессивен и смертность от него ниже, чем у взрослых. Гистологическая классификация рака щитовидной железы приведена в табл. 32.9 (см. также табл. 30.2).
А. Папиллярный рак щитовидной железы
1. Эпидемиология. На долю папиллярного рака (преимущественно смешанного папиллярно-фолликулярного) приходится 60—80% первичного рака щитовидной железы у детей. Чаще всего папиллярный рак возникает в возрасте 11—15 лет; заболеваемость мальчиков и девочек одинакова.
2. Морфология. Чаще всего опухоли содержат смесь папиллярных и фолликулярных элементов, но могут быть и чисто папиллярными. Гистологические особенности опухоли не влияют на прогноз. В таких опухолях нередко присутствуют очаги обызвествления (псаммозные тельца). Эти очаги видны при рентгенографии шеи и служат важным диагностическим признаком рака щитовидной железы. Папиллярный рак обычно лишен капсулы и быстро прорастает в окружающие ткани. К моменту операции почти у 75% больных детей уже имеются метастазы в шейных лимфоузлах.
Б. Фолликулярный рак щитовидной железы.
На долю таких опухолей приходится примерно 10—15% всех злокачественных новообразований щитовидной железы у детей. Для фолликулярного рака характерна гематогенная диссеминация, поэтому регионарные лимфоузлы обычно не поражаются (в отличие от папиллярного рака). Напротив, метастазы в легких, костях и других тканях при фолликулярном раке встречаются чаще. Принципы диагностики и лечения такие же, как при папиллярном раке. Если результаты аспирационной биопсии узла указывают на фолликулярную аденому, все равно рекомендуется операция, так как гистологические различия между фолликулярной аденомой и фолликулярным раком не всегда достаточно четкие.
В. Медуллярный рак щитовидной железы
1. Эпидемиология. На долю этих опухолей приходится менее 7% всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак чаще бывает спорадическим, но может быть и компонентом МЭН типа IIa или МЭН типа IIb. Имеются сообщения о высоком риске медуллярного рака у больных со следующим фенотипом: марфаноподобная внешность, невромы слизистых (губ и языка), утолщение нервов роговицы, ганглионевромы ЖКТ, сколиоз, полая стопа. Этот фенотип сходен с фенотипом при МЭН типа IIb.
2. Морфология. Медуллярный рак возникает из C-клеток щитовидной железы и обычно секретирует кальцитонин.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Обычно выявляется одиночный бессимптомный узел в щитовидной железе. При первом обследовании шейные лимфоузлы пальпируются почти у 40% больных. Реже, если опухоль крупная, наблюдаются обструкция дыхательных путей или пищевода, дисфагия, паралич голосовых связок, синдром Горнера.
Примерно треть больных страдает поносом (вероятно, из-за гиперсекреции других гуморальных факторов, например серотонина и/или простагландинов).
Злокачественное новообразование щитовидной железы: Диагностика [ править ]
а. Сцинтиграфия щитовидной железы. Папиллярный рак обычно не синтезирует тиреоидные гормоны и при сцинтиграфии выявляется как холодный узел.
б. УЗИ. Обнаруживается солидное образование.
в. Аспирационная биопсия позволяет установить точный гистологический диагноз. Единственный надежный метод диагностики рака щитовидной железы — аспирационная биопсия, так как любая другая проба не дает достаточно точных результатов.
г. Рентгенография грудной клетки и шеи. При метастазах в легких на рентгенограмме видны множественные мелкие очаги уплотнения. Иногда рентгенография не выявляет метастазы в легких. В таких случаях прибегают к обзорной сцинтиграфии. На рентгенограмме шеи могут выявляться характерные очаги обызвествления (псаммозные тельца).
д. Функция щитовидной железы. У больных обычно сохраняется эутиреоз.
е. Лабораторная диагностика
— Кальцитонин. Повышенное содержание кальцитонина в сыворотке — убедительный признак медуллярного рака (см. гл. 30). Диагноз медуллярного рака не вызывает сомнений, если уровень кальцитонина повышается через 3—5 мин после в/в введения 0,5 мкг/кг пентагастрина. Пробу с пентагастрином желательно проводить у всех членов семей со случаями МЭН типа IIa. У больных медуллярным раком с сопутствующей гиперкальциемией или артериальной гипертонией следует заподозрить МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 45).
— Катехоламины. Повышение уровня катехоламинов свидетельствует о сопутствующей феохромоцитоме. Феохромоцитому следует удалить до операции на щитовидной железе.
— Для оценки функции паращитовидных желез определяют уровень кальция и ПТГ в сыворотке.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Злокачественное новообразование щитовидной железы: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Прогноз зависит не столько от наличия метастазов в лимфоузлах, сколько от размеров первичной опухоли. Считается, что мелкие папиллярные опухоли ( 5 см) прогноз хуже. В целом смертность у детей с папиллярным раком ниже, чем у взрослых больных. Обычно дети с метастазами в лимфоузлах и даже в легких после операции живут долго (более 20 лет).
Прогноз менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке.
Лимфосаркома щитовидной железы встречается очень редко и в основном у пожилых.
Рак щитовидной железы
Рак щитовидной железы – злокачественное узловое образование, способное образовываться из эпителия, естественно функционирующего в железе.
Рак щитовидной железы составляет более четверти всех злокачественных новообразований в области головы и шеи. За последние десятилетия, по данным ВОЗ, заболеваемость РЩЖ в мире выросла в 2 раза. Рак щитовидной железы ежегодно является причиной смерти 1% всех больных, умирающих от злокачественных опухолей. Среди всех злокачественных новообразований, это заболевание составляет 0.5 — 3.5 %. То есть на 100 000 населения РЩЖ заболевают в среднем 0.5-0.6 мужчин и 1.2-1.6 женщин.
В России самые высокие показатели заболеваемости отмечаются в Брянской области: 4.9 на 100 000 мужчин и 26.3 на 100 000 женщин. Также наиболее неблагополучные районы в отношении заболеваемости РЩЖ — Архангельская, Саратовская, Свердловская и Магаданская области.
Факторы риска развития рака щитовидной железы
Основные факторы риска:
К факторам риска также относится наличие у пациентов узловых образований в щитовидной железе, т.е. узловые зобы, рецидивирующие их формы, узловые формы хронических тироидитов.
Йодная недостаточность
Регионы мира с пониженным содержанием йода в воде и пищевых продуктах, являются эндемичными для узлового зоба, на фоне которого нередко развивается рак щитовидной железы. В Российской Федерации эндемичными районами считаются Алтайский край и республика Адыгея.
Ионизирующая радиация
В России был отмечен резкий рост заболеваемости РЩЖ, особенно у детей, в регионах, которые подверглись радиоактивному загрязнению после аварии на Чернобыльской АЭС, это Брянская, Тульская, Рязанская области.
Наследственность
Риск развития РЩЖ выше в семьях, где отмечались случаи этого заболевания. Наследственная форма рака связана с наследственными синдромами множественной эндокринной неоплазии (МЭН).
Типы рака щитовидной железы
По гистологическим формам классифицируются четыре типа рака щитовидной железы: папиллярный, фолликулярный, медуллярный и анапластический.
Папиллярный рак — наиболее благоприятный тип. Встречается у детей и взрослых, чаще заболевают в 30-40 лет. Является преобладающей формой РЩЖ у детей. Опухоль чаще возникает в одной из долей и лишь у 10-15% пациентов отмечается двустороннее поражение.
Папиллярная карцинома отличается достаточно медленным ростом. Метастазирует в лимфоузлы шеи, отдаленные метастазы в другие органы наблюдаются редко.
Фолликулярный рак встречается у взрослых с пиком заболеваемости в 50-55-м возрасте. Этот вид опухоли характеризуется медленным ростом. В поздних стадиях образует метастазы в лимфатических узлах шеи, а также в костях, печени и легких. Метастазы фолликулярного рака сохраняют способность захватывать йод и синтезировать тиреоглобулин.
Медуллярный рак может быть как самостоятельным заболеванием, так и компонентом МЭН синдрома. Чаще определяется в пожилой возрастной группе пациентов с узловым зобом. Характеризуется быстрым ростом с инвазией в близлежащие органы и ранним метастазированием.
Анапластический рак чаще возникает у пожилых пациентов с узловым зобом. Его отличает агрессивная форма и раннее метастазирование. Быстрый рост опухолевого узла может приводить к его некротическому распаду, изъязвлению и может служить источником кровотечений.
Гистогенетическая классификация рщж
| ИСТОЧНИК РАЗВИТИЯ | ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ОПУХОЛИ | |
| доброкачественные | злокачественные | |
| А-клетки | Папиллярная аденома | |
Трабекулярная аденома
Недифференцированный рак
Трабекулярная аденома
Недифференцированный рак
Симптомы
Заболевание может проявляться различными симптомами. Они зависят от стадии, распространенности опухолевого процесса и развившихся осложнений. Небольшие опухоли щитовидной железы обычно не сопровождаются клинической симптоматикой и выявляются случайно при ультразвуковом исследовании. Первой причиной обращения к врачу может послужить увеличение одного шейного лимфатического узла, который при дальнейшем обследовании оказывается метастазом РЩЖ.
Симптомы рака щитовидной железы часто схожи с симптомами простуды, ангины, инфекционных заболеваний:
Большая часть подобных симптомов связана с появлением узла щитовидной железы, который в более чем 95% случаев оказывается доброкачественным. Узлы щитовидной железы довольно частое явление, и в пожилом возрасте риск их появления увеличивается. При обнаружении узелков в области щитовидной железы следует обратиться к врачу.
Диагностика
Ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить опухолевые образования от 2-3 мм, определить точное топографическое расположение в железе, визуализировать инвазию капсулы, оценить размеры и состояние лимфатических узлов шеи.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получить детальную топографо-анатомическую картину опухоли и ее соотношение с органами и структурами шеи. Это необходимо при планировании хирургического лечения в случае инвазии опухоли в соседние структуры.
Компьютерная томография применяется для определения метастатического поражения легких и костей.
Сцинтиграфия щитовидной железы с 125 I, 131 I применяется в основном для выявления остаточной тиреоидной ткани после хирургического лечения, а также для диагностики рецидивов. Она позволяет оценить способность метастазов захватывать йод при планировании радиойодтерапии.
Остеосцинтиргафия позволяет оценить наличие/отсутствие метастатического поражения костей скелета.
Тонкоигольная аспирационная биопсия выполняется преимущественно под контролем УЗИ, позволяет прицельно получить материал для цитологического исследования, что позволяет в большинстве случаев верифицировать диагноз. ТАБ подозрительных лимфатических узлов дает возможность установить метастатический характер поражения.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) выявляет очаги повышенной метаболической активности, выполняется для диагностики метастазов РЩЖ, не накапливающих йод и не выявляемых при сцинтиграфии.
Лабораторные исследования
Кальцитонин: гормон щитовидной железы, вырабатывается С-клетками. (Норма-0-11,5 пг/мл). Значительное повышение уровня гормона наблюдается при медуллярном раке, уровень повышения связан со стадией заболевания и размерами опухоли.
Тиреоглобулин: определение уровня при дифференцированном раке щитовидной железы позволяет контролировать возникновение рецидива опухоли. После тиреоидэктомии уровень тиреоглобулина должен приближаться к нулю.
Стадирование рака щитовидной железы
Лечение
Основной метод лечения больных раком щитовидной железы – хирургическое лечение в сочетании с курсами радиойодтерапии, таргетной терапией и супрессивной гормонотерапией, а также дистанционной гамма-терапией по показаниям.
Хирургическое лечение
Объем оперативного вмешательства зависит в первую очередь от стадии заболевания, от того, насколько распространился злокачественный процесс. Кроме того, лечение определяется морфологическим вариантом опухоли и возрастом пациента.
У больных папиллярным и фолликулярным раком при небольших стадиях может выполняться гемитиреоидэктомия — удаление одной доли с оставлением или резекцией перешейка железы. При распространении опухоли (T1-3N0M0) производят тотальное удаление щитовидной железы. На поздних стадиях злокачественного процесса производят экстрафисциальную тотальную тиреоидэктомию с удалением лимфоузлов.
Если диагностирован медуллярный, недифференцированный и папиллярный рак, во всех случаях показано тотальное удаление железы — тиреоидэктомия.
Если лимфатические узлы шеи поражены метастазами, выполненяют шейную лимфаденэктомии, в некоторых случаях — расширенную шейную лимфаденэктомию с резекцией соседних органов и структур, в зависимости от распространенности процесса.
Радиойодтерапия После хирургического лечения пациентам с РПЖ назначают проведение радиойодтерапия для уничтожения возможных микрометастазов и остатков тиреоидной ткани (используется 131 I).
Дистанционная лучевая терапия: стандартом лечения является проведение неоадъювантной (предоперационной) терапии для больных с недифференцированным и плоскоклеточным РЩЖ.
Супрессивная гормональная терапия (СГТ) назначается пациентам с папиллярным и фолликулярным РЩЖ в качестве компонента комплексного лечения после операции, чтобы подавить секрецию тиреотропного гормона (ТТГ).
Химиотерапия показана при медуллярном и недифференцированном РЩЖ.
Таргетная терапия применяется для лечения медуллярного и радиойодрезистентных форм дифференцированного РЩЖ.
Наблюдение и прогноз
Сроки наблюдения
Прогноз
| 5-летняя выживаемость: | 10-летняя выживаемость: | |
| Папиллярный рак | 95,3% | 94,2% |
| Фолликулярный рак | 90,1% | 85,7% |
| Медуллярный рак | 87,8% | 80% |
