открытый артериальный проток у детей код по мкб

Открытый артериальный проток

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Открытый артериальный проток»

Уровень оказания медицинской помощи: родовспомогательные организации II-го, III-го уровней.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Артериальный проток считается открытым, если на 48 часу жизни отмечается недостаточное функциональное закрытие или на третьей неделе жизни отмечается недостаточное анатомическое закрытие протока.

Факторы и группы риска

2. Отсутствие антенатальной стероидной терапии при наличии показаний.

3. Заболевания легких, связанные с недостаточностью сурфактанта.

5. Избыточное введение жидкости.

Осложнения ОАП:

1. Клиническая картина может проявиться в первые 48 часов жизни.

2. Значительный право-левый шунт и гипоксия сохраняются до тех пор, пока не снизится давление в малом кругу кровообращения.

3. Снижение системного артериального давления приводит к ацидозу и гипотензии.

4. Повышение легочного кровотока приводит к повышению работы дыхания и легочному кровотечению.

5. Причина внутрижелудочкового кровотечения и церебральной ишемии.

Диагностика

Диагностические критерии

Клиническая картина:

1. Клинические признаки могут отсутствовать в течение первых семи дней жизни.

2. Значительный право-левый шунт подозревается при наличии:

— усиления сердечного толчка;

— большой разницы артериального давления;

3. Значительный лево-правый шунт подозревается при стойкой гипоксии.

Дифференциальный диагноз

Другие патологии сердца:

1. Физиологический стеноз левой легочной артерии.

2. Дефект межжелудочковой перегородки.

3. Дефект межпредсердной перегородки/открытое овальное окно.

5. Патология правых отделов сердца, вторичная к легочной патологии.

Диагностика

ЭхоКГ: желательна, т.к. клинически трудно определить сердечную патологию, зависимую от открытого артериального протока. Обязательна при рассмотрении вопроса о лечении, для определения сердечной патологии и статуса протока.

Перечень основных диагностических мероприятий:

2. Наличие ОАП можно подтвердить выявлением турбулентности в легочной артерии на цветном Допплере. Ниже представлено образцы картины легочной артерии на Допплере без патологии (А) и с признаками ОАП (В).

Направление шунта можно определить с помощью цветного Допплера. Существует три направления шунта, которые представлены ниже: лево-правый шунт (А), в двух направлениях (В), право левый шунт (С).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Рентгенологическое исследование.

3. Полнокровие легочной ткани.

Обычно параметры в пределах нормы.

У недоношенных новорожденных редко проводят ЭКГ-исследование.

Лечение

Тактика лечения

Стратегия, нацеленная на раннее закрытие ОАП: для оценки статуса ОАП, ЭхоКГ выполняется на 3-6 часу жизни новорожденным:

— которые родились в сроке менее 28 недель;

— которые родились в сроке 28-30 недель и которым не проводилась антенатальная стероидная терапия, и новорожденным с признаками дыхательной недостаточности и нуждающимся в заместительной терапии сурфактантом.

На цветном Допплере, если диаметр артериального протока более 2 мм, то необходимо рассмотреть возможность начала медикаментозного лечения.

Нижней границей для лечения является диаметр ОАП 1,6 мм на 5-10 часу жизни или экстремальная низкая масса тела ( 50 × 10 9 /л.

3. Ребенок должен усваивать молоко.

Противопоказания для применения индометацина или ибупрофена:

1. Уровень креатинина более 130 мкмоль/л.

2. Скорость диуреза менее 1 мл/час/кг.

3. Уровень тромбоцитов менее 9 /л.

4. Подозрение на энтероколит.

При отсутствии противопоказаний к применению ингибиторов простагландина последующее ведение:

1. При отсутствии возможности проводят монитор за протоком с помощью ЭхоКГ.

2. Продолжить индометацин или ибупрофен в соответствии с возрастной дозировкой.

3. Проверить функцию почек, кишечника и уровень тромбоцитов перед каждым введением индометацина или ибупрофена.

4. Кормление может быть начато и продолжено согласно протоколу энтерального кормления.

5. Если ОАП лекарственным методом недостаточно закрыт, рассмотреть возможность хирургического лечения.

Мониторинг во время лекарственного лечения

1. Скорость диуреза должна быть более 1 мл/час/кг.

2. Усваивать кормление.

3. Уровень тромбоцитов должен быть более 50 × 10 9 л.

4. Подозрение на энтероколит.

5. После применения индометацина, вероятно, будет повышаться уровень мочевины и креатинина, но скорость диуреза в клиническом отношении более значима.

6. Постоянно сохраняющийся или повторно появляющийся сердечный шум необязательно указывает на возвращение ОАП.

Хирургическое лечение:

1. Неэффективность медикаментозной терапии.

2. Медикаментозное лечение противопоказано.

3. Наличие открытого артериального протока и язвенно-некротического энтероколита.

4. Невозможно ребенка экстубировать и перевести на самостоятельное дыхание, или у ребенка после экстубации нарастают признаки дыхательной недостаточности после длительной ИВЛ.

Критерии эффективности лечения: купирование дыхательных нарушений, возможность перевести ребенка на самостоятельное дыхание.

Профилактика

Первичная профилактика: антенатальная стероидная терапия при наличии показаний.

Источник

Открытый артериальный проток

Общая информация

Краткое описание

Гемодинамический значимый открытый артериальный проток (ГЗОАП) – функционирование фетальной коммуникации (АП), как причина гемодинамических нарушений и прогрессирования недостаточности кровообращения.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II.МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

• нарушается перфузия головного мозга (ишемическая энцефалопатия).

• олигоурия или анурия. Адекватный объем мочи не всегда означает наличие нормального функционирования почек.

• при обструктивных поражениях позволяет оценить турбулентность потока и пиковые градиенты давления.

Дифференциальный диагноз

Лечение

• привлечение матери к уходу за новорожденным.

• Назначение диуретиков в первую неделю жизни не рекомендуется, так как может привести к увеличению концентрации простагландина Е2 в крови.

• Избегать анемии (повышенный сердечный выброс) и гипокапнии (усиливает лево-правый сброс через ОАП, изменение легочного и системного периферического сосудистого сопротивления.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: фармакологическая коррекция ОАП основана на назначении нестероидных противовоспалительных препаратов (ингибиторов циклооксигеназы) угнетающих синтез простагландинов, поддерживающих персистирование ОАП.

Источник

Хирургическое или интервенционное лечение открытого артериального протока

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение открытого артериального протока
Код протокола:

Код (-ы) МКБ:
Q25.0 – Врожденный открытый артериальный проток

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Категория пациентов: пациенты с открытым артериальным протоком, находящиеся на стационарном лечении.

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:

Ангиографическая классификация по Krichenko A.
тип А – наиболее узким местом протока является его легочная часть, имеется хорошо дифференцированная аортальная ампула;
тип В – короткий проток, наиболее узкий в аортальной части;
тип С – тубулярное строение протока без сужения;
тип D – проток имеет множественные сужения;
тип Е – трудноопределяемая конфигурация удлиненного конического вида со стенозированной частью.

Диагностика

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Консультация: детского ЛОР-врача, детского стоматолога, детского кардиолога
4. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
5. Мазок из зева на патфлору
6. Микрореакция
7. HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
8. Исследование крови на ВИЧ
9. Эхокардиография
10. ЭКГ
11. Общий анализ мочи
12. Общий анализ крови (6 параметров)
13. Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ – по показаниям
14. ТТГ, Т3, Т4 – При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллёза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция
4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус – фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

Дополнительные диагностические мероприятия:
10. МРТ
11. Эхокардиография (чрезпищеводная)
12. Мультислайсная КТ-ангиография
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: для младенцев с ОАП характерно: одышка, тахикардия, тахипное, гипотрофия, низкая прибавка в весе. У детей старшего возраста превалирует наличие одышки при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания.
Клиника ОАП зависит от размера ОАП, возраста ребенка и легочного сосудистого сопротивления.

Таблица 1 – Клинические симптомы ОАП

Физикальное обследование
Внешний осмотр: Усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание по верхнему краю грудины слева, высокий и частый пульс.

Аускультация: Второй тон нормальный или усилен над областью легочной артерии при развитии легочной гипертензии. Систолодиастолический «машинный» шум с максимальным усилением слева в подключичной области и по верхнему краю грудины. Нарастающий систолический шум в 3 точке (характерен для новорожденных и при развитии легочной гипертензии).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: у старших пациентов может встречаться гипертрофия левых отделов, при большом ОАП возможна сочетанная гипертрофия обоих отделов сердца, при развитии ЛГ признаки гипертрофии правых отделов сердца.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия и обогащение легочного сосудистого рисунка, при развитии ЛГ нормальные размеры сердца с выбуханием легочной дуги.

Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): визуализация ОАП и сочетанных аномалий, цветное допплеровское исследование позволяет определить диаметр и направление шунта, увеличение левых отделов сердца и относительная митральная недостаточность («митрализация» порока) – косвенные признаки ОАП.

КТ-ангиография/МРТ грудной аорты – по показаниям.

Катетеризация полостей сердца – по показаниям: у младенцев выполняют крайне редко, у старших пациентов используют как одномоментную диагностическую и лечебную процедуру для установки окклюдера.

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Дифференциальный диагноз

Основным диагностичеким методом верификации ОАП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами.

Лечение

Цели лечения
Закрытие открытого артериального протока и профилактика развития осложнений.

Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение: Терапия сердечной недостаточности. Препараты выбора сердечные гликозиды в сочетании с диуретиками (дигоксин 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема, верошпирон 2-4 мг/кг/сутки).

Другие виды лечения:
1. Закрытие артериального порока окклюдером.
2. Новорожденным: индометацин 0,2 мг/кг 3 раза в день внутривенно в течение 20 минут. Окклюзия ОАП достигается в 80% случаев. Противопоказаниями являются наличие геморрагического синдрома, сепсиса, почечной недостаточности.

Хирургическое вмешательство:
Лигирование ОАП большого/среднего размера с наличием застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии: коррекция в ранние сроки (в возрасте 3-6 месяцев) (класс I).

Средний ОАП без застойной сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 6-12 месяцев (класс I). При наличии отставания в физическом развитии коррекция может быть проведена в более ранние сроки (класс IIа).

Небольшой ОАП: коррекция в возрасте 12-18 месяцев (класс I).

«Немой ОАП»: закрытие не рекомендуется (класс III).

Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: признаки обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.

ЭКГ: наличие признаков перегрузки левых отделов на ЭКГ.

Эхокардиография: дилатация левого предсердия и левого желудочка свидетельствует о наличии значительного левоправого сброса в «посттрикуспидальных» пороках (ДМЖП и ОАП). Если расчетное давление в легочной артерии меньше системного, это говорит в пользу операбельности пациента при наличии у них ДМЖП, ОАП.

Катетеризация полостей сердца: пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов с данными, находящимися в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Такие случаи следует обсуждать со специализированными центрами.

Таблица 2 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Виды оперативного лечения

Хирургическая коррекция:
Эндоваскулярная окклюзия или лигирование у детей в возрасте >6 месяцев. Лигирование и лигирование с пересечением и прошиванием у детей в возрасте

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания к госпитализации:
Наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.

Поступление пациентов: плановое, экстренное

Информация

Источники и литература

Информация

ІІІ. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
1. Горбунов Д.В. – заведующий ДКХО Национального научного кардиохирургического центра, врач-кардиохирург.
2. Ибраев Т.Е, – заведующий ОАРИТ (детский) Национального научного кардиохирургического центра, врач-анестезиолог-реаниматолог.
3. Утегенов Г.М, врач ДКХО Национального научного кардиохирургического центра.
4. Абзалиев К.Б. – д.м.н., независимый эксперт «Ассоциации независимых экспертов».

Рецензенты:
Мусаев А.А. – врач отдела интервенционной кардиологии Национального научного кардиохирургического центра.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.

Источник

Публикации в СМИ

Проток артериальный открытый

Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА). У здоровых детей функционирование протока прекращается сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объёме не более 20 ч. Впоследствии артериальный проток постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2–8 нед. Артериальный проток считают аномалией, если он функционирует спустя 2 нед после рождения.

Статистические данные: ОАП — один из наиболее часто встречаемых пороков (6,1% всех ВПС у детей грудного возраста, 11–20% всех ВПС, диагностированных в клинике, 9,8% — по данным аутопсий); соотношение мужского пола к женскому — 1:2.
Этиология: описаны семейные случаи порока; нередко у матери в анамнезе — краснуха, герпес, грипп на 4–8-й неделях беременности; предрасполагающее значение имеют недоношенность и синдром респираторного дистресса новорождённых, гипоксия новорождённого с высоким содержании Пг.
Патофизиология. Направление сброса крови обусловлено разницей давления между аортой и ЛА и зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла (пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления происходит смена направления шунтирования). При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера).

Клиническая картина и диагностика
Жалобы: быстрая утомляемость, одышка, ощущение перебоев в работе сердца, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективное обследование • Отставание в физическом развитии • Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживании • Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» • Стойкий цианоз при сбросе крови справа налево • «Сердечный горб», усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание с максимумом во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Границы сердца расширены влево и вправо • Снижение диастолического и повышение пульсового АД, усиление верхушечного толчка, усиление обоих тонов сердца (громкость II тона над ЛА коррелирует со степенью выраженности лёгочной гипертензии) • Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и на магистральные сосуды • По мере прогрессирования лёгочной гипертензии и снижении сброса слева направо шум ослабевает и укорачивается вплоть до полного исчезновения (в этой стадии может появляться диастолический шум Грэма Стилла, возникающий из-за относительной недостаточности клапана ЛА) с последующим повторным нарастанием при возникновении сброса справа налево • Иногда над верхушкой сердца — шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых, а затем и левых отделов сердца; редко — блокада ножек пучка Хиса.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Выбухание дуг ЛА, правого и левого желудочков. Обогащение лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких. Расширение восходящей части аорты. У взрослых относительно редко может визуализироваться обызвествлённый ОАП.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация правого и левого желудочков. Визуализация ОАП, определение его формы, длины и внутренних диаметров (для оценки прогноза и подбора размеров эндоваскулярного окклюзирующего устройства). В допплеровском режиме выявляют специфическую форму сдвига допплеровского спектра частот в ЛА, определяют степень сброса и отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs).
• Катетеризация левых и правых отделов сердца. Симптом буквы  — проведение катетера из ЛА через ОАП в нисходящую аорту. Повышение оксигенации крови в ЛА по сравнению с правым желудочком более чем на 2 объёмных процента. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
• Восходящая аортография. Поступление контрастного вещества из восходящей аорты в ЛА. Диагностика сопутствующей коарктации аорты.
Медикаментозная терапия. До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита. Применение индометацина показано при узких ОАП, выявленных в период новорождённости, и противопоказано при почечной недостаточности. Рекомендовано внутривенное введение индометацина:
• менее 2 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 100 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• 2–7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• более 7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом 12–24 ч.

Хирургическое лечение
Показания • Безуспешность консервативной терапии в течение 5 сут и более, противопоказания к применению НПВС • Декомпенсация недостаточности кровообращения • ОАП среднего или большого диаметра у всех детей до 1 года.
Противопоказания • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного • Терминальная стадия недостаточности кровообращения • Необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения. В большинстве случаев выполнимо эндоваскулярное закрытие протока при помощи окклюзирующих устройств (спирали Gianturco, спирали Кука или зонтичных устройств). При очень широком протоке или безуспешности эндоваскулярной коррекции проводят открытую операцию перевязки или (реже) пересечения ОАП с последующим ушиванием обоих концов. Торакоскопическое клипирование ОАП не имеет преимуществ перед эндоваскулярными и открытыми вмешательствами, поэтому его проводят редко.
Специфические послеоперационные осложнения: травма левого возвратного гортанного нерва, кровотечение, деформация аорты с образованием коарктации, остаточный сброс крови через проток вследствие неадекватной коррекции.

Прогноз. Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, но увеличивает риск инфекционного эндокардита. Средний и широкий ОАП практически никогда не закрываются самостоятельно, самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко. Эффективность консервативного лечения узких ОАП достигает 90%. При ОАП летальность в течение первого года жизни — 20%. Синдром Айзенменгера у детей старшего возраста наблюдают в 14% случаев, инфекционный эндокардит и эндартериит — в 9% случаев. Аневризма протока и её разрывы — единичные случаи. Средняя продолжительность жизни при средних ОАП — 40 лет, при широких — 25 лет. Послеоперационная летальность — 3%. Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1–5 лет.
Беременность. У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения физиологической беременности. У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.
Синонимы: Открытый боталлов проток; Незаращение артериального протока; Незаращение боталлова протока.
Сокращения. ОАП — открытый артериальный проток. ЛА — лёгочная артерия.

МКБ-10 • P29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого • Q21.4 Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией • Q25.0 Открытый артериальный проток

Код вставки на сайт

Проток артериальный открытый

Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА). У здоровых детей функционирование протока прекращается сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объёме не более 20 ч. Впоследствии артериальный проток постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2–8 нед. Артериальный проток считают аномалией, если он функционирует спустя 2 нед после рождения.

Статистические данные: ОАП — один из наиболее часто встречаемых пороков (6,1% всех ВПС у детей грудного возраста, 11–20% всех ВПС, диагностированных в клинике, 9,8% — по данным аутопсий); соотношение мужского пола к женскому — 1:2.
Этиология: описаны семейные случаи порока; нередко у матери в анамнезе — краснуха, герпес, грипп на 4–8-й неделях беременности; предрасполагающее значение имеют недоношенность и синдром респираторного дистресса новорождённых, гипоксия новорождённого с высоким содержании Пг.
Патофизиология. Направление сброса крови обусловлено разницей давления между аортой и ЛА и зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла (пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления происходит смена направления шунтирования). При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера).

Клиническая картина и диагностика
Жалобы: быстрая утомляемость, одышка, ощущение перебоев в работе сердца, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективное обследование • Отставание в физическом развитии • Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживании • Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» • Стойкий цианоз при сбросе крови справа налево • «Сердечный горб», усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание с максимумом во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Границы сердца расширены влево и вправо • Снижение диастолического и повышение пульсового АД, усиление верхушечного толчка, усиление обоих тонов сердца (громкость II тона над ЛА коррелирует со степенью выраженности лёгочной гипертензии) • Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и на магистральные сосуды • По мере прогрессирования лёгочной гипертензии и снижении сброса слева направо шум ослабевает и укорачивается вплоть до полного исчезновения (в этой стадии может появляться диастолический шум Грэма Стилла, возникающий из-за относительной недостаточности клапана ЛА) с последующим повторным нарастанием при возникновении сброса справа налево • Иногда над верхушкой сердца — шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых, а затем и левых отделов сердца; редко — блокада ножек пучка Хиса.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Выбухание дуг ЛА, правого и левого желудочков. Обогащение лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких. Расширение восходящей части аорты. У взрослых относительно редко может визуализироваться обызвествлённый ОАП.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация правого и левого желудочков. Визуализация ОАП, определение его формы, длины и внутренних диаметров (для оценки прогноза и подбора размеров эндоваскулярного окклюзирующего устройства). В допплеровском режиме выявляют специфическую форму сдвига допплеровского спектра частот в ЛА, определяют степень сброса и отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs).
• Катетеризация левых и правых отделов сердца. Симптом буквы  — проведение катетера из ЛА через ОАП в нисходящую аорту. Повышение оксигенации крови в ЛА по сравнению с правым желудочком более чем на 2 объёмных процента. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
• Восходящая аортография. Поступление контрастного вещества из восходящей аорты в ЛА. Диагностика сопутствующей коарктации аорты.
Медикаментозная терапия. До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита. Применение индометацина показано при узких ОАП, выявленных в период новорождённости, и противопоказано при почечной недостаточности. Рекомендовано внутривенное введение индометацина:
• менее 2 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 100 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• 2–7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• более 7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом 12–24 ч.

Хирургическое лечение
Показания • Безуспешность консервативной терапии в течение 5 сут и более, противопоказания к применению НПВС • Декомпенсация недостаточности кровообращения • ОАП среднего или большого диаметра у всех детей до 1 года.
Противопоказания • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного • Терминальная стадия недостаточности кровообращения • Необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения. В большинстве случаев выполнимо эндоваскулярное закрытие протока при помощи окклюзирующих устройств (спирали Gianturco, спирали Кука или зонтичных устройств). При очень широком протоке или безуспешности эндоваскулярной коррекции проводят открытую операцию перевязки или (реже) пересечения ОАП с последующим ушиванием обоих концов. Торакоскопическое клипирование ОАП не имеет преимуществ перед эндоваскулярными и открытыми вмешательствами, поэтому его проводят редко.
Специфические послеоперационные осложнения: травма левого возвратного гортанного нерва, кровотечение, деформация аорты с образованием коарктации, остаточный сброс крови через проток вследствие неадекватной коррекции.

Прогноз. Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, но увеличивает риск инфекционного эндокардита. Средний и широкий ОАП практически никогда не закрываются самостоятельно, самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко. Эффективность консервативного лечения узких ОАП достигает 90%. При ОАП летальность в течение первого года жизни — 20%. Синдром Айзенменгера у детей старшего возраста наблюдают в 14% случаев, инфекционный эндокардит и эндартериит — в 9% случаев. Аневризма протока и её разрывы — единичные случаи. Средняя продолжительность жизни при средних ОАП — 40 лет, при широких — 25 лет. Послеоперационная летальность — 3%. Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1–5 лет.
Беременность. У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения физиологической беременности. У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.
Синонимы: Открытый боталлов проток; Незаращение артериального протока; Незаращение боталлова протока.
Сокращения. ОАП — открытый артериальный проток. ЛА — лёгочная артерия.

МКБ-10 • P29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого • Q21.4 Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией • Q25.0 Открытый артериальный проток

Источник