Острый рассеянный энцефаломиелит
Общая информация
Краткое описание
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| G04.0 | Острый диссеминированный энцефалит | – | – |
| G04.8 | Другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит | – | – |
| G36.8 | Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации | – | – |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, инфекционисты, реаниматологи, клинические фармакологи, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, невропатологи.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты:
· острый геморрагический лейкоэнцефалит;
· острый поперечный миелит;
· неврит зрительного нерва;
· оптикомиелит;
· церебеллит;
· стволовой энцефалит.
Данные формы заболевания могут быть связаны с инфекцией, вакцинацией, РС, васкулитами и другими причинами, которые в значительной части случаев остаются неизвестными (идиопатическая форма) – именно они кодируются в блоке G36-G37 как демиелинизирующие болезни ЦНС [2].
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· раздражительность и вялость;
· повышение температуры и головные боли;
· нарушение речи;
· слабость в конечностях;
· онемение в конечностях;
· снижение зрения;
· приступы потери сознания.
Анамнез:
· острое начало;
· перенесенные накануне ОРВИ, грипп, ангина (инфекция);
· определение связи между началом и развитием симптомов заболевания с перенесенными или имеющимися в момент осмотра признаками инфекционного заболевания;
· сбор эпидемиологического анамнеза, а именно учитывать сезонность заболевания, географическое распространение возбудителя, путешествия, род деятельности пациента, контакт с инфекционными больными, животными и насекомыми – переносчиками инфекций;
· прививочный и иммунный статус пациента, в том числе обусловленный хроническими интоксикациями (наркомания, алкоголизм, токсикомания) и вторичными иммуннодефицитными состояниями;
· эпизоды изменения личности, галлюцинации;
· эпизоды приступов судорог с потерей или без потери сознания.
Физикальное обследование:
· общесоматический осмотр с акцентом на контроль функции жизненно важных органов и систем (температура тела, частота дыхания, артериальное давление, частота и ритмичность пульса).
· общеинфекционный синдром – повышение температуры тела, озноб.
Неврологический статус:
Общемозговой синдром:
· головокружение, светобоязнь, рвота, угнетение сознания, судороги;
· определение степени тяжести общемозгового синдрома (легкий, умеренный, выраженный).
Очаговый неврологический синдром:
· поражение черепно – мозговых нервов;
· наличие очаговых неврологических симптомов, то есть связанных с поражением определенной области головного мозга (парезы/параличи ЧМН; атаксия конечностей (чаще, чем атаксия ходьбы); нистагм и т.д.
Менингеальный синдром:
· наличие менингеальных знаков – ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Лессажа, Боголепова.
Диагностический алгоритм:
Диагностический алгоритм острого рассеянного энцефаломиелита
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – для уточнения воспалительных изменений крови, возможны легкий/умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ; возможны анемия, тромбоцитопения;
· общий анализ мочи – для диагностики воспалительных изменений, возможны протеинурия, лейкоцитурия, гематурия при тяжелом течении с поражением почек;
· общий анализ спинномозговой жидкости – для определения наличия и характера воспалительных изменений и их выраженности (уровень и характер цитоза, прозрачность, уровень белка), белково-клеточной диссоциации; при ЭРЭМ возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка;
· биохимический анализ крови – для уточнения показателей шлаков, электролитов, печеночных проб, воспалительных маркеров (определение глюкозы, мочевины, креатинина, АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, калия, натрия, кальция, С-реактивного белка, общего белка); при ОРЭМ патологические сдвиги данных показателей не характерны, но позволяют уточнить и/или исключить наличие актуальной сопутствующей патологии, а также ограничения и/или противопоказаний к последующим методам патогенетической терапии ОРЭМ.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови 6 параметров;
· исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи);
· исследование спинномозговой жидкости общеклиническое;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение аспартатаминотрансферазы (АСаТ) в сыворотке крови;
· электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· подсчет тромбоцитов в крови;
· подсчет лейкоформулы в крови;
· исследование крови на ВИЧ
· определение «C» реактивного белка (СРБ) полуколичественно/качественно в сыворотке крови;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение газов крови (pCO2, pO2, CO2);
· определение калия (K) в сыворотке крови;
· определение кальция (Ca) в сыворотке крови;
· определение натрия (Na) в сыворотке крови;
· определение времени свертывания крови;
· определение протромбинового времени (ПВ) с последующим расчетом протромбинового индекса (ПТИ) и международного нормализованного отношения (МНО) в плазме крови (ПВ-ПТИ-МНО);
· определение Ig M к вирусам простого герпеса 1 и 2 типа (ВПГ-I,II) в сыворотке крови;
· бактериологическое исследование спинномозговой жидкости на Neisseria meningitis;
· определение Ig M к раннему антигену вируса Эпштейн-Барра (ВПГ-IV) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· определение Ig G к цитомегаловирусу (ВПГ-V) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· магниторезонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;
· электроэнцефалография;
· компьютерная томография головного мозга для верификации геморрагии.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Вальпроевая кислота (Valproic Acid) |
| Галоперидол (Haloperidol) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Маннитол (Mannitol) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метоклопрамид (Metoclopramide) |
| Митоксантрон (Mitoxantrone) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Хлорпромазин (Chlorpromazine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
На амбулаторном этапе предусмотрена лишь симптоматическая терапия – коррекция гипертермии, противорвотные средства при повторной рвоте, седативная терапия при психомоторном возбуждении и/или эпилептическом приступе – далее транспортировка в стационар.
Этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится.
Немедикаментозное лечение
Режим:
· возвышенное положение головы по отношению к туловищу;
· профилактика аспирации рвотных масс в дыхательные пути (поворот на бок).
Диета: № 15.
Медикаментозное лечение: на данном этапе предусмотрена симптоматическая терапия при средней и тяжелой степени тяжести состояния
При гипертермии (38 – 39 град. С)
· парацетамол по 0,2 и 0,5 г;
для взрослых 500 – 1000 мг;
для детей в возрасте 6 – 12 лет 250 – 500 мг, 1 – 5 лет 120 – 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 – 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь;
· ибупрофен 0,2 г, для взрослых и детей старше 12 лет 300 – 400 мг внутрь.
При рвоте
· метоклопрамид 2,0 (10 мг)
взрослым: внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг.
детям 1 – 18 лет, внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 100 – 150 мкг/кг (макс. 10 мг).
При эпилептическом приступе и/или психомоторном возбуждении:
· диазепам 10 мг
Взрослым: внутривенно/внутримышечно 0,15 – 0,25 мг/кг (обычно 10 – 20 мг); дозу можно повторить через 30 – 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную внутривенную инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов);
Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз;
Детям 0,2 – 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) внутривенно. Дозу можно повторить при необходимости после 30 – 60 мин.
Перечень основных лекарственных средств [8]:
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения | УД |
| парацетамол | по 0,2 и 0,5 г | для взрослых 500 – 1000 мг; для детей в возрасте 6 – 12 лет 250-500 мг, 1 – 5 лет 120 – 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 – 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь | А |
| метоклопрамид | 10 мг | взрослым: /м или в/в медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг. детям 1 – 18 лет, в/м или в/в медленно (в течение не менее 3 минут) 100 – 150 мкг/кг (макс. 10 мг). | С |
| диазепам | 10 мг | Взрослым: в/в или в/м 0,15 – 0,25 мг/кг (обычно 10-20 мг); дозу можно повторить через 30 – 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную в/в инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов); Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз; Детям 0,2 – 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) в/в. Дозу можно повторить при необходимости после 30 – 60 мин. | С |
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения | УД |
| ибупрофен | 0,2 г | для взрослых и детей старше 12 лет 300-400 мг внутрь | А |
| натрий хлорид | 200 мл | в/в 1 раз в день | С |
| Синдром | Препарат | Доза и кратность для взрослых | Доза и кратность для детей |
| Судорожный | Диазепам | 10 – 20 мг 2,0 однократно. | Дети от 30 дней до 5 лет – в/в (медленно) 0,2 – 0,5 мг каждые 2 – 5 мин до максимальной дозы 5 мг, от 5 лет и старше 1 мг каждые 2 – 5 мин до максимальной дозы 10 мг; при необходимости лечение можно повторить через 2 – 4 ч. |
| Психомоторное возбуждение | Диазепам | 10 – 20 мг – 2,0 однократно. | Дети от 30 дней до 5 лет в/в (медленно) 0,2 – 0,5 мг каждые 2 – 5 мин до максимальной дозы 5 мг, от 5 лет и старше – 1 мг каждые 2-5 мин до максимальной дозы 10 мг; при необходимости лечение можно повторить через 2 – 4 ч. |
| Диспептический | Метоклопрамид | Взрослым и подросткам старше 14 лет: 3 – 4 раза в сутки по 10 мг метоклопрамида (1 ампула) внутривенно или внутримышечно. | Детям 3 – 14 лет: максимальная суточная доза — 0,5 мг метоклопрамида на 1 кг массы тела, терапевтическая доза — 0,1 мг метоклопрамида на 1 кг массы тела. |
Другие виды лечения – нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста – для исключения инфекционной природы заболевания;
· консультация офтальмолога – при зрительных нарушениях для верификации патологии зрительного нерва, осмотра глазного дна;
· консультация терапевта – для оценки соматического статуса;
· консультации других специалистов (по показаниям) при подозрении/наличии иной острой патологии.
Профилактические мероприятия: Мерами первичной и вторичной профилактики являются: своевременное лечение преморбидного фона – соматических нарушений (ОРВИ и т.д); и санация хронических очагов инфекции.
Мониторинг состояния пациента:
· оценка жизнеобеспечивающих функций – дыхания, гемодинамики;
· оценка неврологического статуса для выявления и мониторинга вышеописанных общемозгового, менингеального, общеинфекционного синдромов с записями врачом согласно правилам ведения медицинской документации данного учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.).
Индикатор эффективности лечения:
· отсутствие нарастания общемозгового синдрома;
· стабильность показателей гемодинамики, функции дыхания (частота дыхания, АД, частота пульса).
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: оценка данных – уровень сознания, характер и продолжительность приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температура.
Лечение:
Немедикаментозное лечение: уложить пациента на бок, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода.
Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
Лечение ОРЭМ включает патогенетическую терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.
Немедикаментозное лечение
режим 2-3, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, подача кислорода.
Алгоритм лечения [7,8,10]
Алгоритм патогенетического лечения ОРЭМ
Патогенетическая терапия.
Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2-0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.
При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн.
— Циклофосфамид назначается из расчета 0,05–0,1 г/сутки (1–1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3–4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3-4 недели. Продолжительность курса индивидуальна.
— Азатиоприн назначается из расчета по 1.5-2 мг/кг/сутки в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.
Перечень основных лекарственных средств [1,4,5,8]
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения | УД |
| Метилпреднизолон | 10-30 мг/кг/сутки | 1 раз в сутки | А |
| Преднизолон | 0,5-1 мг/кг/сутки | 1-2 раза в сутки | А |
| Дексаметазон | 4-16 мг | 1 – 4 раза в сутки | А |
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения | УД |
| Митоксантрон | 10 мг/м2 | 3 раза с промежутками в 4 недели | |
| Циклофосфамид | 100 мг | 1 раз в сутки | |
| Азатиоприн | 50 мг | 3-4 раза в сутки | |
| Маннитол | 1-1,5 г/кг | 1 раз в сутки | В |
| Кетопрофен | 100 мг | 1-2 раза в сутки | А |
| Иммуноглобулин для внутривенного введения | 0,2-0,4 г/кг/сутки | 1 раз в сутки | — |
| Парацетамол | 0,5 г | 1-3 раза в сутки | А |
| Метоклопрамид | 10 мг | 3-4 раза в сутки | С |
| Диазепам | 5–10 мг | 1-2 раза в сутки | А |
| Вальпроевая кислота | 250-500 мг | 1-2 раза в сутки | — |
| Хлорпромазин | 25 мг 1 мл | 2-3 раза в сутки | — |
| Галоперидол | 5 мг | 2-3 раза в сутки | — |
| Омепразол | 20 мг | 1-2 раза в сутки | — |
Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога – осмотр глазного дна для верификации, определения динамики застоя дисков зрительных нервов, при решении вопроса о показаниях и противопоказаниях к люмбальной пункции и коррекции дегидратационной терапии;
· консультация нейрохирурга при необходимости – при дифференциальной диагностике с объемными процессами головного мозга (внутримозговая гематома, кровоизлияние в опухоль головного мозга, абсцесс);
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение острого инфекционного заболевания, а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (сепсис, артериальная гипертензия, токсическое поражение внутренних органов), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация анестезиолога-реаниматолога – для решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· появление и нарастание симптомов отека головного мозга;
· нарушение сознания;
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания.
Индикаторы эффективности лечения.
· купирование общемозгового синдрома;
· уменьшение/стабилизация/регресс очаговой неврологической симптоматики.
Дальнейшее ведение: Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства в течение 5 лет.
Медицинская реабилитация
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· нарастание очаговой и общемозговой симптоматики при возвратном варианте течения.
Показания для экстренной госпитализации:
· подозрение на острый рассеянный энцефаломиелит;
· нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики у пациентов.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| КТ | компьютерная томография |
| ОРЭМ | острый рассеянный энцефаломиелит |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| СМЖ | спинномозговая жидкость |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| ЧСС | число сердечных сокращений |
| ЭЭГ | электроэнцефалография |
| УД | уровень доказательности |
| НПВС | нестероидные противовоспалительные средства |
| ВВИГ | внутривенный иммуноглобулин |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Джумахаева А. С. – кандидат медицинских наук, заведующая неврологическим отделением ГБ № 2 г. Астаны, врач невропатолог высшей категории, член ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК»;
2) Альмаханова К. К. – ассистент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», член ОЮЛ «Ассоциация неврологов РК»;
3) Жусупова А. С. – доктор медицинских наук, профессор, врач невропатолог высшей категории, АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, главный внештатный невропатолог МЗСР РК, председатель ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК»;
4) Тулеутаева Р. Е. – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины Государственного медицинского университета г. Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов: Нургужаев Еркын Смагулович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой нервных болезней РГП на ПХВ «КазНМУ».
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
