невус неуточненный код мкб 10

Меланоформный невус (D22)

Кожи перианальной области

Кожи грудной железы

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Новообразования сосудистой оболочки (локальное лечение)

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «19» ноября 2019 года
Протокол №77

Меланома – это относительно редкая опухоль, происходящая из меланоцитов, расположенных в разных анатомических отделах, включающие кожу, слизистые поверхности, орган зрения (сосудистую оболочку, конъюнктиву, веки, орбиту), и редко из неизвестных первичных очагов [1].

Ограниченная гемангиома хориоидеи – сосудистая опухоль, состоящая из выстланных эндотелием сосудистых каналов, захватывающие всю толщу хориоидеи [2].

Название протокола: НОВООБРАЗОВАНИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ (ЛОКАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

Код(ы) МКБ-10 и 9:

МКБ-10МКБ-9
КодНазваниеКодНазвание
С69.3Злокачественное новообразование сосудистой оболочки14.22Деструкция хориоретинального повреждения путем криотерапии
D31.3Доброкачественное новообразование сосудистой оболочки14.21Деструкция хориоретинального повреждения методом диатермии
14.34Лазерная коагуляция сетчатки
14.27Деструкция хориоретинального повреждения путем имплантации источника излучения
12.22Биопсия радужной оболочки
12.42Иссечение пораженного участка радужной оболочки
12.44Иссечение пораженного участка ресничного тела
16.41Энуклеация глазного яблока с синхронным введением имплантата в теноновую капсулу с прикреплением мышц
16.51Экзентерация орбиты

Дата разработки/пересмотра протокола: 2019 год

Сокращения, используемые в протоколе:

ВОПВрач общей практики
КТкомпьютерная томография
МРТмагнитно-резонансная томография
ОКТоптическая когерентная томография
ТИАБтонкоигольная аспирационная биопсия
ТТТтранспупиллярная термотерапия
УБМультразвуковая биомикроскопия
УЗДГультразвуковая допплерография
УЗИультразвуковое исследование
ФАГфлюоресцентная ангиография

Пользователи протокола: офтальмологи, онкологи, радиологи, ВОП, врачи скорой медицинской помощи, патоморфологи, генетики.

Категория пациентов: дети, взрослые.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

невус неуточненный код мкб 10

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

невус неуточненный код мкб 10

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Таблица 1. Классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи [4]

Размеры опухоли (мм)Категория
МалыеСредниеБольшие
Максимальный диаметр≤ 10>10 до 15 включительно> 15
Толщина≤ 3> 3 до 5 включительно> 5

Классификация увеальной меланомы поTNM(8-й пересмотр 2016года AJCC/UICC Американской объединенной комиссии рака/Союза международного контроля рака) [5].

Таблица 2. Классификация меланомы хориоидеи и цилиарного тела, категория Т

Толщина (мм)
>15.04444444
от 12.1 до 15.03333344
от 9.1 до 12.03333334
от 6.1 до 9.02222334
от 3.1 до 6.01112234
≤ 3.01111224
≤ 3.03.1-6.06.1-9.09.1-12.012.1-15.015.1-18.0>18.0
Максимальный диаметр основания (мм)
категория Ткритерии
TXпервичная опухоль не может быть оценена
T0нет признаков первичной опухоли
T1Основание опухоли ≤9 мм с толщиной ≤6 мм
Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной ≤3 мм
T1aT1 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения
T1bT1 с вовлечением цилиарного тела
T1cT1 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T1dT1 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T2Основание опухоли ≤9 мм с толщиной ≤6.1-9 мм
Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной 3.1—9 мм
Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6 мм
Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной ≤3 мм
T2aT2 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения
T2bT2 с вовлечением цилиарного тела
T2cT2 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T2dT2 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T3Основание опухоли 3.1-9 мм с толщиной 9.1-12 мм
Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной 9.1—15 мм
Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6.1-15 мм
Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной 3.1-12 мм
T3aT3 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения
T3bT3 с вовлечением цилиарного тела
T3cT3 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T3dT3 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T4Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной >15 мм
Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной >12 мм
Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6.1-15 мм
Основание опухоли >18 мм любой толщины
T4aT4 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения
T4bT4 с вовлечением цилиарного тела
T4cT4 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T4dT 4 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре
T4eЛюбой категории размера опухоли с экстраокулярным распространением >5 мм в наибольшем диаметре
Категория NКритерии
NXневозможно оценить регионарные лимфатические узлы
N0метастазы в регионарных лимфатических узлах не обнаружены
N1метастазы в регионарных лимфатических узлах либо дискретный метастаз опухоли в орбите
N1aметастазы в единичных или более регионарных лимфатических узлах
N1bметастазы в регионарных лимфатических узлах не обнаружены, но имеется дискретный метастаз опухоли в орбите, не распространяющийся на глаз
Категория MКритерии
М0не выявлено отдаленных метастазов
М1выявлены отдаленные метастазы
M1aНаибольший диаметр выявленного метастаза ≤3.0 см
M1bНаибольший диаметр выявленного метастаза 3.1-8.0 см
M1cНаибольший диаметр выявленного метастаза ≥8.1 см
ТNМСтадия
T1aN0M0I
T1b-dN0M0IIA
T2aN0M0IIA
T2bN0M0IIB
T3aN0M0IIB
T2c-dN0M0IIIA
T3b-cN0M0IIIA
T4aN0M0IIIA
T3dN0M0IIIB
T4b-cN0M0IIIB
T4d-eN0M0IIIC
Любое ТN1M0IV
Любое ТN1M1a-cIV
Категория GКритерии
GXСтепень дифференцировки не может быть установлена
G1Веретеноклеточная меланома (>90% веретенообразных клеток)
G2Смешанно-клеточная меланома (>10% эпителиоидных клеток и
G3Эпителиоидно-клеточная меланома (>90% эпителиоидных клеток)

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Физикальные обследования: нет.

Лабораторные обследования: нет.

Инструментальные исследования:

невус неуточненный код мкб 10

Дифференциальный диагноз

ДиагнозОбоснование для дифференциальной диагностикиОбследованияКритерии исключения диагноза
Невус хориоидеиПигментное образованиеВизометрия: не изменена
Периметрия: не изменена
Офтальмоскопия: плоский или слегка проминирующий очаг (до 1 мм) слабо-серого или серо-зеленого цвета с перистыми четкими границами (1-6 мм)
УЗИ: «плюс»-ткань не определяется
1. отсутствие нарушений зрительных функций
2. отсутствие проминенции образования
3. отсутствие собственных сосудов
МеланоцитомаПигментное образованиеВизометрия: не изменена
Периметрия: не изменена
Офтальмоскопия: плоский или слегка проминирующий очаг с четкими границами интенсивно черного цвета
1.отсутствие нарушений зрительных функций
2. отсутствие собственных сосудов
Гемангиома хориоидеи:Проминирующее образованиеОфтальмоскопия: одиночный узел с четкими границами беловато-серого или розово-красного цвета, или ярко-красное свечение зрачка, диффузное красно-оранжевое утолщение хориоидеи
УЗИ и УЗДГ: однородность структуры, отсутствие экскавации хориоидеи, отсутствие ретинотуморальных шунтов, высокая скорость кровотока в собственных сосудах
ФАГ: ранняя флюоресценция собственных сосудов с прогрессированием в венозную фазу, задержка флюоресцеина в лакунах, из которых просачивается в ткань опухоли)
1. образование ярко-красного цвета
2. отсутствие поздней флюоресценции
Внутриглазной метастазПроминирующее образованиеОфтальмоскопия: Беловато-желтый рыхлый, быстро растущий очаг с нечеткими границами, неправильной конфигурации,1. наличие в анамнеза онкологического заболевания
2. двустороннее поражение в 30% случаев
3. мультифокальный рост

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯНА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения): нет.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)

Фармакотерапевтическая группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
Блокатор М-холинорецепторов в комбинации с альфа-адреномиметиком (мидриатик)Фенилэфрина гидрохлорид 50 мг, тропикамид 8 мг капли глазныеИнстиляции в конъюнктивальную полостьУ/Д А- [14]
Бета- адреноблокаторы
неселективные
Тимолол малеатИнстилляции в конъюнктивальную полостьУД – A[15]
Альфа-адреномиметик
(Альфа-агонисты)
БримонидинИнстилляции в конъюнктивальную полостьУД – A[15]
Бета- адреноблокаторы
неселективные+
ингибиторы карбоангидразы
Тимолола малеат+бринзоламидИнстилляции в конъюнктивальную полостьУД – A[16]
ДиуретикиАцетазоламидТаблеткиУД-А[17]
Местноанестезирующее средствоПроксиметакаин капли глазныеИнстилляции в конъюнктивальную полостьУД – А[18,19]

Хирургическое вмешательство (республиканский уровень):

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: брахитерапия, энуклеация, экзентерация, послеоперационное лечение: профилактика вторичного инфицирования.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы):
невус неуточненный код мкб 10

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

Фармакотерапевтическая группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
Блокатор м-холинорецепторов в комбинации с альфа-адреномиметиком (мидриатик)Фенилэфрина гидрохлорид 50 мг, тропикамид 8 мг
капли глазные
Инстиляции в конъюнктивальную полостьУ/Д А- [14]
Бета- адреноблокаторы
неселективные
Тимолол малеатИнстилляции в конъюнктивальную полостьУД – A[15]
Альфа-адреномиметик
(Альфа-агонисты)
БримонидинИнстилляции в конъюнктивальную полостьУД – A[15]
Бета- адреноблокаторы
неселективные+
ингибиторы карбоангидразы
Тимолола малеат+бринзоламидИнстилляции в конъюнктивальную полостьУД – A[16]
ДиуретикиАцетазоламидТаблеткиУД-А [17]
ГлюкокортикостероидыПреднизолонВнутримышечные инъекцииУД-А [36]

Хирургическое вмешательство:

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

Рецензенты: Балмуханова Айгуль Владимировна– доктор медицинских наук, офтальмолог, онколог, профессор, руководитель Департамента науки и инноваций АО «Национальный медицинский университет».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Публикации в СМИ

Невус

Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах. Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.

Эпидермальные невусы (бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых). Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из-за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.

Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни. Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из-за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология. Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. Содержание пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов
Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, Â ) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака.
Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный.
Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос.
Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно-волосяной невус.

Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета. Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус.
Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой.
Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.

Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко-красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6-7 годам жизни. « кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома.
Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны  невус линейный.
Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое.
Невус тёмно-синий глазнично-верхнечелюстной.

Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно-коричневая или чёрная) опухоль  эпидермо-дермальный невус.
Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых.
Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно-красного. См. также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье.
Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса.
С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.

Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание ( Â ) ) выраженного семейного характера. Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ.
Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (*112200, Â ) ). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно-кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта.
Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из-за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома.
Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус).
Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.

Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из-за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус

Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.

Код вставки на сайт

Невус

Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах. Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.

Эпидермальные невусы (бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых). Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из-за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.

Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни. Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из-за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология. Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. Содержание пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов
Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, Â ) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака.
Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный.
Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос.
Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно-волосяной невус.

Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета. Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус.
Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой.
Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.

Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко-красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6-7 годам жизни. « кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома.
Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны  невус линейный.
Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое.
Невус тёмно-синий глазнично-верхнечелюстной.

Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно-коричневая или чёрная) опухоль  эпидермо-дермальный невус.
Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых.
Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно-красного. См. также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье.
Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса.
С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.

Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание ( Â ) ) выраженного семейного характера. Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ.
Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (*112200, Â ) ). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно-кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта.
Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из-за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома.
Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус).
Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.

Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из-за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус

Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *