нервно мышечное заболевание код мкб

Болезни нервно-мышечного синапса и мышц (G70-G73)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы»

Код по МКБ-10: G 12

G 12.2 Болезнь двигательного неврона

G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы

G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Боковой склероз:

Прогрессирующий:

— спинальная мышечная атрофия.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.

Инструментальные исследования:

2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

3. Исследование глазного дна.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови и мочи.

4. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. КТ головного мозга.

Дополнительные диагностические мероприятия:

— МРТ головного или спинного мозга.

Дифференциальный диагноз

Диагноз

Признак

Боковой амиотрофический склероз

Вертеброгенная шейная миелопатия

Сирингомиелия

Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии

Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения

Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус

Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия

Лечение

Тактика лечения: специфического лечения нет.

Цели лечения:

— коррекция двигательных нарушений;

Немедикаментозное лечение:

— занятия с психологом;

Медикаментозное лечение

Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.

Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.

По показаниям назначается противосудорожная терапия.

Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.

Основные медикаменты:

1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005

2. Мидокалм, таблетки 50 мг

3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл

6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл

7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0

8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Церебролизин, ампулы 1 мл

11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

3. Карбамазепин 200 мг

4. Нейромультивит, таблетки

5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— повышение эмоционального и психического тонуса;

— увеличение объема активных движений;

— купирование приступов судорог.

Госпитализация

Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Мухамбетова Гульнар Амерзаевна

Кафедра нервных болезней, КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Источник

Миастения (код по МКБ 10)

Миастения – это заболевание, которое развивается вследствие аутоиммунного процесса в организме. Оно характеризуется слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. Врождённая и приобретенная миастения в МКБ 10 значится под кодом G70.2. Код G70 имеет генерализованная миастения в МКБ 10. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих миастенией:

В клинике неврологии работают профессора и врачи высшей категории, являющиеся ведущими специалистами в области лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Все тяжёлые случаи миастении обсуждаются на заседании экспертного совета. Неврологи коллегиально принимают решение в отношении дальнейшего лечения пациентов, корригируют дозы препаратов в зависимости от степени тяжести заболевания.

Причины и механизмы развития миастении

Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям. Проблемы с нервно-мышечной передачей возникают в результате синтеза результата антител против α-субъединицы никотиновых холинорецепторов. Поликлональные антитела действуют подобно яду кураре. Они затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости. Аутоантитела вытесняют в мышечно-невральных соединениях ацетилхолин, блокируют передачу импульса.

Преимущественно врачи выявляют спорадические случаи миастении, хотя описаны и семейные формы заболевания. Учёные считают, что миастения является генетически предопределённым заболеванием. Она также развивается у пациентов с увеличением размеров или злокачественной опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при дерматомиозите, органических заболеваниях нервной системы, раке лёгкого, яичников, молочной железы или предстательной железы.

Механизм развития миастении сложен. Нарушается нервно-мышечная передача импульса. В связи с уменьшением числа холинергических рецепторов концевой пластинки или их недостаточной чувствительностью к ацетилхолину, а также по причине нарушения синтеза ацетилхолииа в результате дефекта активности ферментов возникает постсинаптический блок.

У больных локальной или генерализованной формой миастении выявляют циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов. Тяжесть заболевания напрямую зависит от титра антител. Антитела блокируют рецепторы, реагируют с их белковым компонентом, вызывая ускоренную деградацию рецепторов. Аутоиммунные антитела к рецепторам вырабатывают лимфоциты, которые происходят в вилочковой железе.

Клиническая картина заболевания

Уникальным и специфическим признаком миастении является мышечная утомляемость. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений в частом ритме она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. Сила мышц сохраняется в течение длительного времени при работе в медленном темпе, особенно после отдыха и сна.

Преимущественно миастения (код по МКБ 10 – G70.2) возникает в возрасте 20-30 лет. Нередко первые симптомы заболевания появляются в детском возрасте или в пубертатном периоде. В 2 раза чаще болеют лица женского пола. Миастения может дебютировать и у мужчин пожилого возраста, страдающих миомой (опухолью вилочковой железы). Провоцировать начало миастении могут инфекционные заболевания, интоксикации, эндокринные сдвиги (беременность, климактерический период).

По характеру течения выделяют:

По клиническим признакам различают локализованную миастению, с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц гортани, языка, глотки (бульбарная форма) и генерализованную форму заболевания. В типичных случаях миастении первыми появляются глазодвигательные нарушения. Пациенты предъявляют жалобы на опущение век, двоение предметов, особенно при длительном чтении. Для миастении характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние пациентов лучше, а вечером птоз и диплопия значительно нарастают. В дебюте заболевания поражаются лишь отдельные глазодвигательные мышцы. По мере прогрессирования патологического процесса может наступить паралич наружных и внутренних мышц глазного яблока.

Пациент не может длительно удерживать взор при боковом отведении глаз. Это создаёт ошибочное мнение о наличии нистагма (непроизвольных колебательных движений глазных яблок высокой частоты). Внутренние мышцы глаза страдают достаточно редко. Зрачковые реакции сохранены, хотя иногда наблюдается анизокория (разный размер зрачков правого и левого глаза) или истощение реакции зрачков на свет при повторных исследованиях. Затем присоединяются слабость и утомляемость мимических мышц и жевательной мускулатуры.

При поражении бульбарной мускулатуры нарушается функция мягкого нёба и надгортанника. Пациенты жалуются на затруднение проглатывания пищи, попадание жидкости в нос. Эти симптомы усиливаются в процессе еды. У больных появляется «носовой» оттенок голоса, он «затухает» во время разговора. При пережёвывании твёрдой пищи утомляются жевательные мышцы. В тяжёлых случаях пациенты вынуждены делать перерыв во время еды. Иногда возникают затруднения даже при проглатывании слюны. При нарушении глотания может развиваться алиментарное истощение или аспирационная пневмония. В поздних стадиях заболеваниях у некоторых пациентов на языке образуются 3 продольные борозды, что имеет определённое диагностическое значение.

Если слабость распространяется на мышцы конечностей, больше страдает мускулатура проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделов рук. Женщины утомляются при причёсывании. При поражении мышц шеи, особенно разгибателей, возникает характерное списание головы.

Одним из наиболее тяжёлых симптомов генерализованной формы миастении является слабость дыхательных мышц. Сухожильные рефлексы истощаются при повторных исследованиях или могут быть сохранены. Изредка отмечаются мышечные атрофии мышц языка и шеи, проксимальных отделов верхних конечностей. Они обычно выражены умеренно, при улучшении состояния уменьшаются и исчезают.

При миастении может наблюдаться острое ухудшение состояния, которое обусловлено влиянием внешних и внутренних факторов. Оно носит название миастенического криза. У пациентов с лёгкой или средней степенью тяжести заболевания остро развиваются следующие симптомы:

Снижается эффективность антихолинэстеразных препаратов. Мышечная слабость может доходить до состояния тетраплегии (паралича всех четырёх конечностей), Она сопровождается выраженными вегетативными нарушениями в виде тахикардии (учащённого сердцебиения), слабого пульса, мидриаза (расширения зрачков) и пареза кишечника.

Диагностика миастении

Обычно постановка диагноза миастении не вызывает трудности. Заболевание диагностируется на основании жалоб пациента на утомляемость, усиление имеющихся нарушений при физической нагрузке и к вечеру. Для уточнения диагноза проводят прозериновую пробу: симптомы заболевания резко уменьшаются через 30-60 мин после подкожного введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина. При определении электровозбудимости мышц врачи выявляют быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха.

Неврологи Юсуповской больницы проводят электромиографическое исследование. Стимуляционная электромиография регистрирует нормальный суммарный вызванный потенциал действия. Его амплитуда уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 секунду. Для выявления изменений вилочковой железы проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Определяют уровень аутоиммунных антител в сыворотке крови. Врачи клиники неврологии с помощью современных методов исследования проводят дифференциальную диагностику миастении с опухолью ствола мозга, стволовым энцефалитом, базальным менингитом, полимиозитом и нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.

Лечение миастении

Терапия миастении направлена на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи неврологи Юсуповской больницы используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Врачи подбирают оптимальную индивидуально компенсирующую дозу препарата в зависимости от клинической формы заболевания, тяжести симптомов, наличия сопутствующей патологии, реакции на препарат.

При глоточно-лицевой и глазной форме миастении более эффективен пиридостигмина бромид. При миастенической слабости скелетной мускулатуры отдают предпочтение прозерину и оксазилу. Пациентам назначают оротат или хлорид калия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях прозерин вводят внутримышечно. Приём больших доз антихолинэстеразных препаратов иногда приводит к холинергическому кризу. В этом случае отменяют антихолинергические средства и повторно вводят внутримышечно или внутривенно атропина сульфат. В тяжёлых случаях назначают реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).

Миастенический криз возникает в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств. При его развитии срочно вводят внутривенно 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина. Через 2-3 часа выполняют внутримышечную инъекц2-3 мл препарата. Оксазил моно быть вводить в свечах. Применяют также подкожно 5% раствор эфедрина, внутривенно препараты калия.

Невзирая на введение больших количеств прозерина, при миастеническом кризе может сохраняться прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц. Пациентов переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии Юсуповской больницы. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на искусственную вентиляцию лёгких с помощью стационарных или переносных дыхательных аппаратов. Питание пациентов осуществляют через назогастральный зонд. Поддерживают баланс жидкости, электролитов и витаминов. При развитии метаболического ацидоза (смещения рН в кислую сторону) внутривенно капельно вводят 1% раствор гидрокарбоната натрия.

В Юсуповской больнице применяют методы патогенетического лечения пациентов, страдающих миастенией – тимэктомию, рентгенотерапию и гормональную терапию. Хирургический метод (тимэктомию) применяют пациентам в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Абсолютным показанием к операции является опухоль вилочковой железы.

Рентгенотерапию на область тимуса назначают при глазной форме миастении, при остатке ткани вилочковой железы после тимэктомии, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжёлых случаях генерализованной миастении проводят терапию иммуносупрессивными препаратами. Эффективна пульс-терапия высоких доз кортикостероидов. Пройти курс лечения миастении современными препаратами можно, позвонив по телефону Юсуповской больницы.

Источник

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера

Общая информация

Краткое описание

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «03» июня 2021 года

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера – наследственное, рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой, нервно-мышечное заболевание, вызванное мутациями в гене DMD, приводящими к отсутствию или недостаточной функции дистрофина, цитоскелетного белка, который обеспечивает прочность, стабильность и функциональность миофибрилл.

Клинический протокол диагностики и лечения
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ ДЮШЕННА\БЕККЕРА

Код(ы) по МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год (пересмотр в 2021 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские неврологи, педиатры, врачи общей практики, детские кардиологи, детские пульмонологи, анестезиологи-реаниматологи (специалисты по респираторной поддержке), медицинские реабилитологи, детские хирурги-ортопеды, генетики.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровней доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [1,2]

Молекулярно-генетическая:
Классификация нервно-мышечных заболеваний, основанная на первичном молекулярном дефекте.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ 4

Диагностические критерии

Мануальное исследование мышц, количественная миометрия

Мониторинг клинического течения, прогнозирование
утраты функций;
оценка эффективности лечения;
выявление
асимметрии мышечной силы

Определение силы нижних
конечностей с помощью
мануального исследования
каждые 6 мес.

На ранних стадиях: определение
силы верхних и нижних
конечностей каждые 6 мес.
На поздних стадиях: ценность
данного исследования неясна

Выявление
развивающегося снижения мышечной
экстензии и наличия суставных
контрактур;
необходимость
дополнительного/альтернативного
медикаментозного/хирургического
вмешательстваНижние конечности: бедренные, коленные, голеностопные
суставы; илиотибиальный тракт;
подколенные сухожилия,
икроножная мышцаНижние конечности: бедренные, коленные, голеностопные
суставы; илиотибиальный тракт; подколенные сухожилия, икроножная мышца.
Верхние конечности: локтевой
сустав, запястье, длинные
сгибатели пальцевТесты на время

Выполнение с учетом времени
стандартизованных заданий
для проверки различных
функций

Легкие в практическом применении
и информативные показатели
повседневного функционального
состояния; чувствительны к
изменению состоянияВремя прохождения 10 м,
время
выполнения приема Говерса, время подъема на 4 ступеньки, тест с 6-минутной ходьбой (6MWT)Время, необходимое для
одевания рубашки, может быть
информативным показателем на
ранних этапах данной стадии. Тесты на время
не применимы на поздних этапах
стадииПовседневная деятельность

Оценка ограничений в
повседневной деятельности
дома,
в школе и общественных
местах

Выявление
точек приложения помощи, адаптации и доступа к
контролируемой окружающей среде

Частота падений, мониторинг
количества шагов,
навыки
самообслуживания, письма и
работы за компьютером.
Дееспособность в школе и
общественных местахНавыки самообслуживания, письма и работы за
компьютером, управление
ручным и электрическим
креслом-каталкой.

Шкалы двигательных функций

Оценка двигательных функций
отдельных областей с
получением объединенной
оценки

Мониторинг
прогрессирования болезни и
эффекта лечения

Шкала оценки функций нижних
конечностей Vignos, шкала
оценки способности к
самостоятельному
передвижению North Star, шкала измерения двигательной
функцииШкала оценки функционального
рейтинга верхних конечностей
по Brooke, функциональная оценка по Egen
Klassifikation, двигательные
шкалы Hammersmith, шкала
измерения двигательной
функции

Дифференциальный диагноз

Мышечная слабость,
скелетная миопатия,
повышение уровня КФК.

Мышечная слабость,
мышечная гипотония, повышение уровня КФК,
скелетные деформации,
кардиологические нарушения.

МРТ мышц,
МРТ головного мозга,
генетический анализ на дистрофинопатии,
генетический анализ на врожденные миопатии, врожденные миодистрофии,
биопсия мышц,
ЭхоКГ.

Мышечная слабость, скелетная миопатия, кардиомиопатия,
повышение уровня КФК.

МРТ мышц
ЭхоКГ
УЗИ органов брюшной полости,
определение лактата в крови.

Слабость проксимальных групп мышц,
гипотония,
гипо/арефлексия,
повышение КФК, скелетные деформации,
респираторные нарушения.

ЭМГ игольчатая,
МРТ мышц.

Мышечная слабость, утомляемость, респираторные нарушения.

ЭМГ,
определение уровня антител к антихолинэстеразным рецепторам,
уровень ферментов в крови: КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ,
КТ органов средостения.

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 5

Холекальциферол – водный, масляный раствор для приема внутрь; капсулы и таблетки 0,25, 0,5, 1,0 мкг; раствор для в/в введения 2мкг/1,0мл и 5мкг/1,0мл.Суточная доза
1000-5000 МЕ, 1 раз в день, пероральный, прием в осенне-зимний период или постоянныйВПрепараты кальцияПрепараты кальция, препараты кальция в комбинации с другими препаратами – таблеткиСуточная доза 2-3г.
2-3-кратный прием в течение дня, курс 1-2 месяцаС

Рисунок 2.

Хирургическое/ортопедическое вмешательство: см. Стационарный уровень

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ 4

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение:
· режим палатный;
· диета, обогащенная белками, витаминами, микроэлементами, содержащая микроэлементы (кальций) и витамины (группы В, Д, С);
· иммунизация должна проводиться по календарю до начала гормонотерапии, иммунизация инактивированными вакцинами допускается на фоне приема гормональной терапии; на фоне приема гормональной терапии следует избегать иммунизации «живыми» вакцинами
· адекватная состоянию и стадии заболевания физическая активность под контролем родителей/опекуна, реабилитолога, инструктора ЛФК, медицинского персонала медицинских стационара.

Медикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Хирургическое вмешательство:

Вид операции/вмешательства:
· хирургическая коррекция суставов и связок при контрактурах нижних конечностей, патологических установках стоп;
· хирургическая коррекция и стабилизация позвоночника при сколиозе, операция – задний спондилодез;
· шинирование, этапное гипсование, позиционирование – для профилактики контрактур и деформаций;
· внутренняя фиксация, шинирование, гипсование – при переломах костей;
· трахеотомия – при неэффективности неинвазивной вентиляции легких, аспирационном синдроме;
· гастростомия – при значительной потере веса, симптомах дисфагии, невозможности восполнения дефицита питательных веществ и воды пероральными средствами.

Предосторожности при проведении хирургических вмешательств у пациентов с ПМД Дюшенна/Беккера:
· повышен риск нарушения сердечной деятельности во время обширных операций;
· перед операцией – консультация кардиолога, проведение ЭКГ, ЭхоКГ;
· рекомендуется тотальная внутривенная анестезия;
· при ингаляционном наркозе – повышенный риск рабдомиолиза;
· деполяризующие миорелаксанты (суксаметония хлорид) абсолютно противопоказаны;
· анестетики с гипотензивными свойствами могут вызвать гемодинамические нарушения при кардиомиопатии у пациентов.

Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень

Индикаторы эффективности лечения:
· стабилизация общего состояния;
· улучшение самочувствия;
· нормализация лабораторных показателей;
· купирование симптомов дыхательной недостаточности;
· купирование симптомов сердечной недостаточности;
· удовлетворительная переносимость гормональной терапии.
· снижение/купирование болевого синдрома.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1-4,10]

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
1) Лепесова Маржан Махмутовна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детской неврологии с курсом медицинской генетики АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», независимый аккредитованный эксперт по детской неврологии, детский невролог высшей квалификационной категории, Председатель ОО «Ассоциация детских неврологов», член международных профессиональных ассоциаций.
2) Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – доктор медицинских наук, заведующий кафедры неврологии Некоммерческое Акционерное Общество «Медицинский университет Астана», детский невролог высшей квалификационной категории, президент ОО «Общество детских неврологов, нейрофизиологов, психиатров, психотерапевтов».
3) Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна – магистр медицинских наук, старший преподаватель кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», детский невролог высшей квалификационной категории, член ОО «Ассоциация детских неврологов», консультант ОФ «Өмірге сен».
4) Аяганов Динмухамед Нурныязович – доктор PhD, руководитель кафедры неврологии с курсом психиатрии и наркологии Некоммерческое Акционерное Общество «Западно-Казахстанский медицинский университет им. Марата Оспанова».
5) Жетимкеримова Гаухар Ерлановна – клинический фармаколог КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Haluk Topaloglu – MD, руководитель отдела детской неврологии детского госпиталя Хасеттепе, Анкара, Турция.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Шкалы для оценки функционального состояния ребенка

ФИО врача:__________________Дата исследования: ___________
ФИО ребенка: ________________Возраст ребенка: _______________

1. Оценка мышечной силы конечностей по шкале MRS
(Medical Research Council Paralysis Scale)

Подсчет суммы баллов производится последующей схеме:
2 балла–для каждого самостоятельно завершенного движения,
1 балл – если была оказана помощь и/или движение потребовало больших усилий,
0 баллов – если движение выполнить невозможно.
Максимально возможное количество баллов по этой шкале составляет 40, а минимальное – 0 баллов.

3. Шкала Виньоса
Функциональные классы шкалы Виньоса

4. Тест на время подъема на 4 стандартные ступени
4 СТУПЕНИ/ ВРЕМЯ, потребовавшееся для поднятия на 4 ступени

Методы поднятия по лестнице:
1. Невозможность поднятия по лестнице.
2. Преодолевает 4 стандартные ступени «Топтание на месте» (поднимаясь по лестнице, шугает, поднимаясь, так что обе ноги оказываются на ступени, перед поднятием на следующую ступеньку) использует обе руки либо на обоих поручнях, либо одной рукой держась за поручень, а другой, опираясь на ногу.
3. Преодолевает 4 стандартные ступени «Топтание на месте» (поднимаясь по лестнице, шагает, поднимаясь так что обе ноги оказываются на ступени, перед поднятием на следующую ступеньку) одной рукой держась на поручень, а другой опираясь на тело или ногу.
4. Преодолевает 4 стандартные ступени «Топтание на месте» (поднимаясь по лестнице, шагает, поднимаясь так что обе ноги оказываются на ступени, перед поднятием на следующую ступеньку) без использования поручней и не опираясь на ноги.
5. Преодолевает 4 стандартные ступени, чередуя ноги, используя поручни или опираясь на ноги.
6. Преодолевает 4 стандартные ступени без использования поручней и не опираясь на ноги.

5. Поднятие с пола с лежачего положения
Тест проведен? Да нет
Если нет, укажите причину: ________________________________________
Время, за которое встал с лежачего положения __, __ секунд

6. 6 минутный тест на ходьбу

7. Симптом Говерса:
— положительный
— отрицательный

Приложение 2
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ ДЮШЕННА /БЕККЕРА

Приложение 3
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ, МОНИТОРИНГА И ЛЕЧЕНИЯ КАРДИОЛОГИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ У ПАЦИЕНТОВ С МДД

Приложение 4
ОЦЕНКА ПИТАНИЯ. ГЛОТАНИЯ И СОСТОЯНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У ПАЦИЕНТОВ С МДД

Прием проводится
Сертифицированным диетологомо-нутрициологом
во время приема провести мониторинг массы тела и роста; для неамбулаторных пациентов следует использовать альтернативную оценку роста
Повторный прием каждые 6 месяцев
Оценка дисфагии, запора, гастроэзофагеального рефлюкса и гастропареза
Ежегодно
Оценка концентрации в сыворотке 25-гидроксивитамина D
Оценка поступления кальция с пищей

Приложение 5

ПЛАН ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА С МДД С РЕСПИРАТОРНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ ПО СТАДИЯМ

Источник