наследственный нефрит мкб 10 код

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированных в других рубриках»

Код по МКБ-10: Q87.8

наследственный нефрит мкб 10 код

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

наследственный нефрит мкб 10 код

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Умственная отсталость.

2. Легкая умственная отсталость.

3. Умеренная умственная отсталость.

4. Тяжелая умственная отсталость.

5. Глубокая умственная отсталость.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, зрения, слуха, ожирение, расторможенность, врожденные пороки развития со стороны органов зрения, почек, опорно-двигательного аппарата; отягощенная наследственность, перинатальная патология.

Физикальное обследование

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи, кал на яйца глист, кариотип.

Инструментальные исследования

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.

3. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

Показания для консультации специалистов:

Источник

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром.

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром»

Коды по МКБ-10:

N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением

N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия

N02.3 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N02.9 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, неуточненное изменение

N39.2 Ортостатическая протеинурия неуточненная

наследственный нефрит мкб 10 код

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

наследственный нефрит мкб 10 код

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [Папаян А.В., 1997]:

1. Врожденный или семейный нефротический синдром.

2. Наследственные нарушения гломерулярной базальной мембраны (синдром Альпорта и др.).

3. Наследственные метаболические нарушения с первичным вовлечением клубочков.

4. Наследственные метаболические нарушения с вторичным вовлечением клубочков.

5. Другие наследственные заболевания, ассоциированные с вовлечением клубочков.

6. Наследственные гломерулопатии без экстраренальных проявлений.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: слабость, утомляемость, головные боли, снижение диуреза.

Физикальное обследование: интоксикация, отеки, бледность, тугоухость, стигмы дизэмбриогенеза.

Лабораторные исследования: гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, метаболический ацидоз, дисэлектролитемия, бактериурия, артериальная гипотензия или гипертензия, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.

Минимум обследования при направлении в стационар:

— креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочной фосфотазы.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная проба.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Рентгенография грудной клетки (в одной проекции).

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

4. Определение концентрации веществ в крови.

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: улучшение лабораторных показателей, уменьшение протеинурии, гематурии, улучшение функциональных показателей почек, замедление темпов ХПН.

— лечение инфекций мочевой системы;

Немедикаментозное лечение: диета различная, в зависимости от ведущего клинического синдрома, режим охранительный.

Медикаментозное лечение:

1. Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора, если мочевой синдром обусловлен инфекцией.

2. Ингибиторы АПФ с нефропротективной и антипротеинурической целью.

3. Развитие изолированной протеинурии или гематурии (или их сочетание) может быть связано с каким-либо бактериальным или вирусным агентом, что требует этиотропного лечения.

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек, аудиографический контроль, рентгенологический контроль за состоянием костно-суставных нарушений.

Основные медикаменты:

1. Эналаприл, таб. 10 мг

2. Дипиридамол, таб. 25 мг

3. Симвастатин, таб. 10 мг

4. Аторвастатин, таб. 10 мг

5. Амоксициллин+клавулановая кислота, таб. 375 мг

6. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.

7. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.

Дополнительные медикаменты:

1. Фурагин, таб. 50 мг

2. Фозиноприл, таб. 10 мг

3. Нифедипин, таб. 10 мг

4. Железа сульфат, капс. 300 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение лабораторных показателей;

— отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановая.

— снижение функции почек;

— изменения в анализах крови;

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Канатбаева Асия Бакишевна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Тапалов Жаксылык Умирбекович

РДКБ «Аксай», отделение нефрологии

Наушабаева Асия Еркиновна

Чингаева Гульнара Нуртасовна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Источник

Гематурия у детей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Гематурия – присутствие крови в моче.

наследственный нефрит мкб 10 код

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

наследственный нефрит мкб 10 код

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта

— микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).

Этиология и патогенез

Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в Таблице 1.

Эпидемиология

Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5 – 4% среди детей и до 12 – 21,1% у взрослых.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.
Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (Таблица 2).

Жалобы/клинические симптомыПредположительный диагнозДополнительное обследование
Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухостьНаследственный нефрит
Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2-4 недель)Острый постинфекционный гломерулонефрит
Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдромпурпура Шенлейна- Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В)

Лечение

Тактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии.[10].

Спектр возможных осложнений определяется тяжестью течения основного заболевания.

Источник

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит (Хронический пиелонефрит)

Общая информация

Краткое описание

Пиелонефрит представляет собой воспалительное заболевание почек (или одной почки) инфекционного происхождения с преимущественной локализацией патологического процесса в интерстициальной ткани и обязательным поражением чашечно-лоханочной системы.

Код протокола: H-Т-039 «Хронический тубулоинтерстициальный нефрит (Хронический пиелонефрит)»
Для стационаров терапевтического профиля

наследственный нефрит мкб 10 код

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

наследственный нефрит мкб 10 код

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Начало заболеванияОстрое с дизурических проявлений, повышения температуры, в анамнезе острый пиелонефритПостепенное, случайное обнаружение микрогематурии,
ОтекиНе характерныЧасто
ПолЧаще женщиныКак мужчины, так и женщины
Не выражены
ДизурияХарактернаНе характерна
ЛейкоцитурияВыраженнаяНе характерна
ГематурияРедкоПостоянно
ГиперазотемияРеже, транзитораная

Лечение

— диуретическая, нефропротективная терапия.

Немедикаментозное лечение:
— диета №5, с исключением из пищевого рациона острых блюд, наваристых супов, различных вкусовых приправ, крепкого кофе;
— режим охранительный.

Дезинтоксикационная терапия:
— обильное питье;
— парентеральная инфузионная терапия в виде растворов глюкозы 5-10% и NaCl 0.45% показана лишь при диспепсии (тошнота, рвота, диарея).

В ряде случаев необходима поддерживающая терапия другими антибактериальными средствами – уросептиками (фурагин 1-2 мг/кг/на ночь, ко-тримоксазол – 120-240 мг на ночь).
Параллельно необходимо проводить противогрибковую терапию (итраконазол), коррекцию микрофлоры кишечника, терапию иммуностимуляторами.

В остальных случаях острого тубулоинтерстициального нефрита лечение – симптоматическое.

Лекарственный нефрит требует отмены лекарств-причин болезни, обильное питье, щадящая диета.

— контроль анализов мочи;
— контроль артериального давления;
— УЗИ почек;
— нефросцинтиграфия почек.
В дальнейшем возможно сочетание тубулоинтерстициальных изменений с гломерулярными (появление отеков, гипертонии).

10. Эналаприл 5 мг, 10 мг, таб.

7. Итраконазол 100 мг, капс.

Госпитализация

Показания для госпитализации:
— клинико-лабораторная активность пиелонефрита.

Источник

Научная электронная библиотека

наследственный нефрит мкб 10 код

Шапошникова Н. Ф., Давыдова А. Н.,

3. ГЕМАТУРИЯ У ДЕТЕЙ

Анализ мочи не рекомендуется для рутинного скрининга детей без симптомов гематурии из-за его экономической неэффективности. Тем самым, гематурия у детей выявляется в одном из следующих случаев:

В каждом из этих случаев первым шагом диагностики должно стать подтверждение гематурии путём микроскопии, поскольку существует много не связанных с патологией почек причин, могущих вызвать аномальное окрашивание мочи или ложные положительные результаты теста на кровь на мочевых полосках, результаты указаны в табл. 6.

Некоторые причины красно-коричневого окрашивания мочи

Хлорохин, препараты железа, изониазид, меланин, метронидазол, нитрофурантоин, рифампин, салицилаты, препараты серы

Свекла, ежевика, ревень, пищевые красители

Пигменты и токсичные вещества, выделяемые с мочой

Гемоглобинурия*, миоглобинурия*, желчь, свинец, порфирия, ураты

*Даёт ложный положительный результат теста на полосках.

Определение

Гематурия – присутствие крови в моче.

Этиология и патогенез

Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом, все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных – гломерулонефриты.

Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в табл. 7.

Наиболее частые причины гематурии

Гломерулярные болезни

Эндокапиллярный ГН (острый постинфекционный ГН)

Болезнь тонких базальных мембран

МП ГН, ГН с полулуниями

Опухоли

Опухоль Вилмса и др.

Травма (почек, мочевого пузыря, уретры)

Негломерулярная гематурия

Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз:

Прочие

Артериовенозные аномалии (фистулы)

Инородные тела МВП

Сдавление почечной вены (синдром Nutkracker)

Симуляция (добавление крови в мочу)

Коагулопатии (гемофилия и др., антикоагулянты), всегда сочетаются с другими геморрагическими симптомами

Современные данные о гематурии можно получить из клинических рекомендаций «Гематурия у детей»

МКБ10: N02.9/ N00/ N07/ Q87.8/Q61.1

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).

Профессиональные ассоциации: Союз педиатров России.

Кодирование по МКБ-10:

Острый нефритический синдром (N00).

Наследственная нефропатия (N07).

Q61.1 – Поликистоз почки, детский тип.

Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта.

Классификация

А – ренальная гематурия;

Б – персистирующая гематурия;

В – бессимптомная изолированная микрогематурия;

– макрогематурия с изменением цвета мочи;

– микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л;

– микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т. д.).

Диагностика

Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи. Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики, табл. 8.

Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:

Алгоритмы диагностики при гематурии

Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость

– оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации);

– определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия;

– нефробиопсия (с электронной микроскопией и иммуногистохимическим исследованием – установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта);

– оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке)

Отягощен наследственный анамнез (мочекаменная болезнь)

– диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции);

– повышенная экскреция солей с мочой

Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2–4 недель)

Острый постинфекционный гломерулонефрит

– определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение);

– оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации);

– определение уровня протеинурии (выраженная);

– измерение АД (характерна артериальная гипертензия)

Инфекция мочевыводящих путей

– посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры);

– УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря)

Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром

Пурпура Шенлейна-Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии

– коагулограмма (признаки гипокоагуляции);

– определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной);

– измерение АД (часто – повышенное)

Боль в брюшной полости

Инфекция мочевыводящих путей

– визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.);

– посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры);

– исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение)

Лабораторная диагностика

В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии. Рекомендовано проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Используют светооптическую микроскопию (СМ) или фазово-контрастную микроскопия (ФКМ).

Рекомендовано исследование уровня экскреции солей кальция, фосфора, мочевой кислоты и оксалатов с мочой (в суточной моче, либо в пересчете на креатинин мочи).

Рекомендовано проведение общеклинического анализа крови (для выявления наличия анемии, тромбоцитопении), проведение биохимического анализа крови с определением сывороточных уровней креатинина и мочевины (для оценки фильтрационной функции почек) и электролитного состава крови, проведение скринингового исследования показателей гемостаза (активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), тромбинового времени (ТВ), международного нормализованного отношения (МНО). протромбинового индекса (ПТИ), количества фибриногена, активности факторов свертывания в крови, VIII и IX), а также определение времени кровотечения и времени свертывания, исследование титра АСЛ-О и уровня С3-компонента комплемента в крови, проведение скринингового анализа крови на серологические маркеры аутоиммунной патологии (анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA (АНЦА)).

Инструментальная диагностика

Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевой системы с целью выявления признаков структурных аномалий почек и мочевыводящих путей, воспалительных изменений, объемных образований, конкрементов, нефрокальциноза.

При подозрении на наличие конкремента в мочеточнике, обструкции, опухоли или аномалии почечных сосудов (синдром Nutcracker) рекомендовано проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и/или компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии органов мочевой системы.

При подозрении на наличие патологии, потенциально опасной развитием прогрессирующего почечного повреждения с риском перехода в хроническую почечную недостаточность, для верификации диагноза рекомендовано проводить морфологическое исследование почечной ткани.

Лечение

Поскольку в достаточно большом проценте случаев выявленная гематурия может исчезнуть спонтанно, тактика может быть наблюдательной при условии контроля почечной функции.

Тактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии. Рекомендовано назначение диеты и увеличение
объема принимаемой жидкости.

Ведение пациентов

При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализированном дневном стационаре. При наличии экстраренальных симптомов и/или острого появления гематурии, в том числе, при появлении макрогематурии комплекс диагностических и, при необходимости, лечебных мероприятий проводится в специализированном педиатрическом стационаре. Первичная госпитализация при выявлении гематурии занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно – с целью контрольного планового обследования.

Наблюдение за пациентом проводится в амбулаторно-поликлинических условиях с регулярным контролем общеклинических анализов мочи и крови, динамическим мониторингом функционального состояния почек (б/х анализ крови с определением уровня сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому).

При Синдроме Альпорта показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение. С наступлением хронической почечной недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной гипертензии, анемии, электролитных и костно-минеральных нарушений, диализ и трансплантация почки.

Исходы и прогноз

Зависит от причин гематурии и определяется тяжестью течения основного заболевания.

В целом, при изолированной гематурии прогноз скорее благоприятен.

Прогностически неблагоприятны сочетание гематурии с протеинурией или с нефротическим синдромом, синдром Альпорта, системная красная волчанка, экстракапиллярный нефрит, поликистоз почек, тубулоинтерстициальный нефрит, туберкулез, IgA-нефропатия с нефротическим синдромом и гипертензией, опухоли.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *