Энцефалопатия неуточненная
Рубрика МКБ-10: G93.4
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Энцефалопатия вследствие дефицита переносчика глюкозы 1-го типа
Синонимы: болезнь де Виво, дефицит переносчика глюкозы 1-го типа, синдром дефицита GLUT1
Синдром дефицита GLUT1 наследуется как аутосомно-доминантный признак. Распространенность синдрома дефицита GLUT1 не известна.
Этиология и патогенез [ править ]
В большинстве случаев дефицит переносчика глюкозы 1-го типа связан с мутацией de novo гена SLC2A1.
Клинические проявления [ править ]
Энцефалопатия вследствие дефицита переносчика глюкозы 1-го типа (GLUT1) характеризуется энцефалопатией, детской эпилепсией, которая не поддается лечению, замедлением роста черепа, ведущего к микроцефалии, психомоторной заторможенностью, спастичностью, атаксией, дизартрией и другими пароксизмальными неврологическими симатомами часто наблюдающимися перед кормлением.
Симптомы появляются в возрасте от 1 до 4-х месяцев, после нормальных родов и беременности без патологии.
Энцефалопатия неуточненная: Диагностика [ править ]
Диагноз основывается на клинической картине и биохимическом анализе спинномозговой жидкости.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Энцефалопатия неуточненная: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Геморрагический шок с синдромом энцефалопатии
Большинство случаев геморрагического шока с синдромом энцефалопатии происходит у детей в возрасте от 3 до 8 месяцев, хотя иногда отмечается и у детей более старшего возраста.
Этиология не известна, предполагается, что заболевание вызвано сложной комбинацией генетических и экологических факторов, включая инфекцию, воздействие токсинов окружающей среды и даже избыточное пеленание младенцев с лихорадкой.
Определение и общие сведения
Септическая энцефалопатия отмечается у 23% пациентов с сепсисом различной этиологии.
Этиология и патогенез
Тяжелая гипотония является важным этиологичеким фактором развития септической энцефалопатии. Также рассматривается роль некоторых других факторов, среди них: эффекты медиаторов воспаления на мозг, неадекватная перфузия головного мозга, нарушения гематоэнцефалического барьера и микроциркуляции, церебральная ишемия вследствие гипокапнии, метаболические нарушения, дисбаланс нейротранситтеров и аминокислот, печеночная недостаточность и полиорганные поражения, а также инфекции ЦНС.
Симптомы септической энцефалопатии, такие как ажитация, спутанность сознания и дезориентация от ступора до комы, часто развиваются уже при раннем сепсисе.
Дифференциальный диагноз включает печеночную, почечную, гипоксически-ишемическую и сердечно-сосудистую энцефалопатии, а также энцефалопатии при метаболических нарушениях.
Основной терапевтической целью является поддержание адекватной перфузии и предупреждение гипоксии и гипокапнии.
Неврологические расстройства сопровождают (а иногда бывают основным проявлением) практически любые эндокринные нарушения. В большинстве случаев лечение сводится к коррекции эндокринного заболевания. Исключение составляют тиреотоксикоз и феохромоцитома, при которых наряду с радикальным лечением применяют соответственно бета- или альфа-адреноблокаторы для лечения вегетативных нарушений.
А. Уремическая энцефалопатия
1. Общие сведения. Уремическая энцефалопатия проявляется симптомами, характерными для любых метаболических энцефалопатий. Типичны общемозговые расстройства, начинающиеся с нарушения концентрации внимания и легких изменений личности и прогрессирующие до оглушенности, сонливости, сопора и комы. На стадии явных нарушений высших корковых функций появляется астериксис, который часто служит предвестником комы. На фоне сопора и комы могут возникать большие эпилептические припадки.
а. На ЭЭГ в ранней стадии отмечаются медленные низкоамплитудные колебания, позднее развиваются пароксизмы генерализованной медленной активности.
б. СМЖ нормальна, возможно лишь небольшое повышение белка.
в. Чем быстрее прогрессирует почечная недостаточность, тем тяжелее (при одном и том же уровне АМК и креатинина) протекает энцефалопатия.
а. Лечение основного заболевания.
б. Нарастающее угнетение сознания или появление астериксиса — показание к гемодиализу.
Б. Эпилептические припадки
1. Этиология. Большие эпилептические припадки при почечной недостаточности могут быть обусловлены:
а. Уремической энцефалопатией.
б. Гипонатриемией с водной интоксикацией.
д. Гипертонической энцефалопатией.
е. Гипоосмолярным диализным синдромом.
а. Коррекция метаболических расстройств.
б. Возникновение эпилептических припадков на фоне уремической энцефалопатии — показание к гемодиализу.
в. Если после коррекции нарушений метаболизма (в том числе путем гемодиализа) припадки продолжаются, то назначают противосудорожные средства; поскольку же они, как правило, метаболизируются в печени, дозы даже для больных на гемодиализе обычные. Однако нужны дополнительные меры предосторожности.
1) Доза фенитоина при почечной недостаточности не требует коррекции, однако его всасывание в кишечнике становится непредсказуемым. Поэтому следует тщательно следить за признаками токсического действия. Можно ориентироваться на уровень фенитоина в плазме, но при почечной недостаточности повышается процент свободного фенитоина (не связанного с белками), и терапевтическая концентрация фенитоина в плазме в этих условиях может составлять 5—10 мкг/мл. Целесообразно определять концентрацию свободного фенитоина в плазме или его концентрацию в слюне (уровень, соответствующий терапевтической концентрации — 1—2 мкг/мл). При почечной недостаточности фенитоин может метаболизироваться быстрее, поэтому препарат лучше назначать 3 раза в сутки.
2) Дозы фенобарбитала при почечной недостаточности снижают. Для точного подбора дозы необходимо регулярно определять уровень препарата в крови. После гемодиализа иногда возникает необходимость в дополнительном приеме.
3) Диазепам (до 10 мг в/в) или лоразепам (2—4 мг в/в) используют для быстрого купирования припадков при угрозе жизни или эпилептическом статусе. Бензодиазепины оказывают лишь кратковременное действие (20—30 мин), и за это время следует предпринять меры, дающие более длительный эффект (см. гл. 6, п. V.В.4.в).
4) Дозы вальпроевой кислоты обычные. Она особенно эффективна при генерализованных миоклонических и тонико-клонических припадках. Терапевтическая концентрация в плазме при почечной недостаточности несколько снижена, однако точно не установлена.
5) Карбамазепин при почечной недостаточности применяют в обычных дозах, терапевтический диапазон в плазме не меняется (4—12 мкг/мл).
6) Дозы этосуксимида обычные, терапевтический диапазон в плазме не меняется (40—100 мкг/мл). Поскольку препарат выводится при гемодиализе, после этой процедуры необходим дополнительный прием.
г. При проведении гемодиализа или в течение 8 ч после него могут возникать припадки, обусловленные гипоосмолярным диализным синдромом.
1) Риск припадков снижается при уменьшении скорости и продолжительности гемодиализа и увеличении частоты сеансов.
2) При проведении гемодиализа показана профилактическая противосудорожная терапия. Взрослым обычно назначают фенитоин по 100 мг 3 раза в сутки.
Б. Уремическая нейропатия
1. Общие сведения. Уремия вызывает дистальную сенсомоторную нейропатию, поражающую вначале ноги, затем руки. Нейропатия часто сопровождается болью и ощущением жжения в стопах и нередко приводит к инвалидизации.
а. Единственный эффективный способ лечения — борьба с основным заболеванием. После трансплантации почки проявления нейропатии, как правило, уменьшаются. Хронический гемодиализ гораздо менее эффективен.
б. По некоторым данным, карбамазепин (400—600 мг/сут в несколько приемов внутрь) ослабляет боли при уремической нейропатии. Можно также попробовать клоназепам, сначала по 0,5 мг внутрь 3 раза в сутки, затем постепенно увеличивая дозу на 0,5 мг/сут каждые 2—3 сут до достижения эффекта либо до появления побочных эффектов. Максимальная доза — 20 мг/сут.
в. Витамины неэффективны.
В. Неврологические осложнения гемодиализа
1. Эпилептические припадки и гипоосмолярный диализный синдром — см. гл. 14, п. III.Б.
2. Субдуральная гематома
а. У больных на хроническом гемодиализе выше риск субдуральных кровоизлияний. Возможно, это связано с применением антикоагулянтов, быстрыми колебаниями объема мозга, артериальной гипертонией и незаметными травмами головы. У таких больных субдуральные гематомы часто бывают двусторонними.
б. При субдуральной гематоме показана операция. Из-за опасности возникающих при гемодиализе осмотических сдвигов и перераспределения жидкости откладывать хирургическое лечение и ограничиваться наблюдением нельзя. В послеоперационном периоде больных переводят на перитонеальный диализ, чтобы предотвратить быстрые осмотические сдвиги и избежать применения антикоагулянтов.
а. Гемодиализ может провоцировать приступы мигрени. Лечение: алкалоиды спорыньи в обычных дозах (см. гл. 2, п. II.Б.2).
б. Гипоосмолярный диализный синдром может быть причиной головной боли во время гемодиализа или в течение 8 ч после него. Лечение: алкалоиды спорыньи.
в. Постоянная головная боль может указывать на субдуральную гематому.
4. Дефицит витаминов. Всем больным на хроническом гемодиализе дополнительно назначают поливитамины, в том числе фолиевую кислоту, тиамин и пантотенат кальция.
5. Диализная деменция (прогрессирующая диализная энцефалопатия)
а. Общие сведения. У части больных на гемодиализе развивается подострая деменция. Частота этого осложнения, по данным различных клиник, широко варьирует, что указывает на роль токсических веществ (скорее всего, алюминия), присутствующих в местной воде. Синдром неуклонно прогрессирует и приводит к смерти.
1) Бензодиазепины (диазепам или клоназепам) могут приводить к некоторому улучшению.
2) У части больных состояние стабилизируется после трансплантации почки.
3) Данные о роли алюминия в патогенезе диализной деменции противоречивы. В районах с высоким содержанием алюминия в водопроводной воде отмечены случаи эффекта от применения деионизатора, позволяющего удерживать концентрацию алюминия в диализате ниже 10 мкг%. Некоторые рекомендуют отказаться от применения алюминийсодержащих препаратов, которые обычно используют при гемодиализе для профилактики остеодистрофии.
6. Мышечные спазмы, возникающие во время или сразу после сеанса гемодиализа, могут сопровождаться сильными болями. По некоторым данным, эффективный и безопасный способ их профилактики — хинина сульфат, 320 мг внутрь в начале каждого сеанса.
Г. Неврологические осложнения трансплантации почки
2. Опухоли ЦНС, в том числе первичная лимфома (см. гл. 11).
Как гиперкапния, так и гипоксемия могут приводить к энцефалопатии. Лечение должно быть направлено на основное заболевание.
Источники (ссылки) [ править ]
Ichiro Kuki, Masashi Shiomi, Shin Okazaki, Hisashi Kawawaki, Kiyotaka Tomiwa, Kiyoko Amo, Masao Togawa, Junichi Ishikawa, Hiroshi Rinka. Characteristic Neuroradiologic Features in Hemorrhagic Shock and Encephalopathy Syndrome. Journal of Child Neurology. Mar 2015; 30(4):468-475.
Anaesthesist. 2003 Apr;52(4):294-303.
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
Электронный справочник МКБ-10. 1990-2021. Коды диагнозов, поиск по коду и названию болезни.
МКБ-10 — Международная классификация болезней Десятого пересмотра.
Полное название: Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем.
Справочник МКБ-10:
Коды болезней по МКБ-10
МКБ-10 содержит 21 класс болезней. Коды U00-U49 и U82-U85 составляют 22-й класс и используются для временного обозначения и в исследовательских целях.
Диагноз в классификации представлен кодом и названием. Коды построены с использованием алфавитно-цифрового кодирования. Первым символом в коде диагноза является буква (A – Y), которая соответствует определенному классу. Буквы D и H используются в нескольких классах. Буква U не используется (оставлена в резерве). Классы делятся на блоки рубрик, описывающие «однородные» заболевания и нозологии. Далее блоки делятся на трехзначные рубрики и четырехзначные подрубрики. Таким образом, конечные коды диагнозов позволяют максимально точно охарактеризовать то или иное заболевание.
Коды из МКБ-10 активно используются в российской медицине. В больничных листах указывается код диагноза, расшифровку которого можно найти в электронной версии классификации на нашем сайте или на подобных сторонних ресурсах. Наш сайт содержит удобную навигацию и комментарии к классам и рубрикам МКБ-10. Для быстрого перехода к описанию интересующего кода диагноза воспользуйтесь формой поиска.
На сайте представлены актуальные на 2021 год сведения классификации с учетом исключённых и добавленных кодов согласно Письму Минздрава России Органам исполнительной власти субъектов Российской Федерации в сфере здравоохранения и списком замеченных опечаток и конъюнктурной правкой, предложенной Всемирной организацией здравоохранения.
Что такое МКБ-10?
МКБ-10 — международная классификация болезней Десятого пересмотра. Представляет собой нормативный документ с общепринятой статистической классификацией медицинских диагнозов, которая используется в здравоохранении для унификации методических подходов и международной сопоставимости материалов. Разработана Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Под словами «Десятого пересмотра» понимается 10-я версия (10-я редакция) документа с момента его создания (1893 г.). В настоящий момент МКБ 10-ого пересмотра является действующей, она принята в 1990 году в Женеве Всемирной Ассамблеей Здравоохранения, переведена на 43 языка и используется в 117 странах.
В России аббревиатура и название классификации используются на русском языке:
Цели и задачи МКБ
Целью Международной классификации болезней является предоставление возможностей для систематизации знаний и данных о смертности и заболеваемости в разных странах в разное время. МКБ позволяет сводить словесные формулировки диагнозов болезней и проблем, связанных со здоровьем, к кодам, что унифицирует процесс накопления, хранения, анализа, интерпретации и сравнения данных.
Международная классификация болезней решает задачу обобщения и классификации болезней на международном уровне. МКБ является международной стандартной диагностической классификацией, которая используется в составлении статистики смертности и заболеваемости населения в тех странах, которые приняли МКБ. МКБ используется для медицинских и эпидемиологических целей, для обеспечения качества медицинских услуг.
Современные медицинские информационные системы, системы сбора и передачи медицинских данных используют коды МКБ для повышения надежности, обеспечения удобства и управления здравоохранением.
МКБ-10 применяется в работе медицинских учреждений России. При подготовке МКБ 10-го пересмотра принимали участие и российские медики.
История создания и пересмотров МКБ
Попытки собрать воедино названия всех болезней, упорядочить их, обобщить в группы были еще в XVIII веке. Особый вклад внес Франсуа Босье де Лакруа (Франция). Вопросу обобщения болезней уделил большое внимание Уильям Фарр (Англия, XIX век), который описывал принципы построения единой классификации. Вопрос обсуждался активнее, понимание в необходимости классификации росло.
Первая классификация причин смерти, применимая на международном уровне, была принята в Париже в 1855 году Международным статистическим конгрессом. Она была построена на основе двух списков болезней, составленных по разным принципам, от доктора Уильяма Фарра и доктора Марка д’Эспина. В последующие годы (1864, 1874, 1880, 1886) классификация пересматривалась — вносились дополнения и изменения.
В 1893 году в Чикаго была принята Классификация Бертильона по имени Жака Бертильона (Франция), который вел подготовку классификации. Также ее называли Международным перечнем причин смерти. Она и положила начало классификации, которая известна сейчас как Международная классификация болезней (МКБ). Начиная с 1893 года классификация пересматривалась примерно раз в 10 лет. На настоящее время действующей является классификация 10-го пересмотра. Она одобрена Международной конференцией по Десятому пересмотру МКБ в 1989 году и принята в мае 1990 года Сорок третьей сессией Всемирной Ассамблеи Здравоохранения. Она вошла в употребление в государствах-членах ВОЗ с 1994 года, с 1999 года в России. Выход МКБ-11 откладывается, но работа по ее подготовке идет. Ожидается принятие МКБ 11-го пересмотра в 2022 году.
Подготовка русской версии МКБ-10 заключалась в составлении классификации, базирующейся на клинико-диагностических терминах ВОЗ, но адаптированной к практике работы медицинских учреждений России. В адаптации международного документа принимал участие Московский центр по Международной классификации болезней, сотрудничающий с ВОЗ. При подготовке учитывался опыт работы специалистов крупных клинических институтов страны, предложения высказывали специалисты Минздрава. Русская бумажная версия МКБ-10 — это результат кропотливой работы академиков, докторов и кандидатов медицинских наук.
В подготовке принимали участие
• Академики РАМН: И.И. Дедов, В.А. Насонова, Д.С. Саркисов, Ю.К. Скрипкин, Е.И. Чазов, В.И. Чиссов;
• Член-корреспонденты РАМН: Г.И. Воробьев, Е.А. Лужников, В.Н. Серов, В.К. Овчаров;
• Доктора медицинских наук: В.Г. Горюнов, Б.А. Казаковцев, Н.В. Корнилов, В.С. Мелентьев, А.А. Приймак, Д.И. Тарасов, М.С. Турьянов, А.М. Южаков, Н.Н. Яхно, О.Н. Балева, П.В. Новиков;
• Кандидаты медициниских наук: О.Н. Белова, М.Д. Сперанский, М.В. Максимова.
Содержание МКБ-10
Классификация представляет собой нормативный документ, который состоит из трех томов. В русском издании МКБ-10 том 1 состоит из двух частей.
Том 1. Специальные перечни для статистической разработки
Том 2. Сборник инструкций по применению для пользователей МКБ
Том 3. Алфавитный указатель к классификации
Наш сайт содержит онлайн-версию фрагмента русского издания МКБ-10, включающую перечень классов, блоков, трехзначных рубрик, четырехзначных подрубрик и их содержание. Также с нашего сайта можно скачать электронную версию русского издания МКБ-10 в разных форматах.
Структура классификации
Полный документ МКБ-10 включает введение, классификацию, указания по заполнению свидетельства о перинатальной смертности, нормативные определения, номенклатурные положения и другие разделы. Опишем структуру и принципы построения классификации.
В классификации МКБ-10 статистические данные объединены в следующие группы:
Классификация имеет четырехуровневую иерархическую структуру. Записи классификации имеют коды и словесную расшифровку. Классификация использует алфавитно-цифровую систему кодирования. Структура и коды классификации следующие:
Классы
Блоки рубрик
Классы МКБ-10 подразделяются на однородные блоки. Код блока в виде буква + две цифры или через указание диапазона. Например: B99, C00-C97, K00-K14.
Трехзначные рубрики
Четырехзначные подрубрики
Общий пример. Рассмотрим детально цепочку H60-H95 H80-H83 H80 H80.2
| Уровень | Код | Расшифровка |
|---|---|---|
| МКБ-10 | ||
| H60-H95 | Болезни уха и сосцевидного отростка | |
| H80-H83 | Болезни внутреннего уха | |
| H80 | Отосклероз | |
| H80.2 | Кохлеарный отосклероз | |
Сокращения
Сокращения и условные обозначения, используемые в Международой классификации болезней 10-го пересмотра:
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
mkb10.su — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Онлайн-версия 2021 года с поиском болезней по коду и расшифровкой.
Энцефалопатия
Энцефалопатия – это собирательное название, включающее однотипные поражения головного мозга, возникающие под действием различных причин. Патологический процесс сопровождается гибелью отдельных нейронов и разрушением связей между ними. При отсутствии медицинской помощи приводит к прогрессирующему ухудшению состояния вплоть до полной деградации личности.
Общие сведения
Энцефалопатия возникает на фоне нарушения метаболизма в клетках головного мозга. Вне зависимости от причины, патология протекает по единому сценарию. Сначала происходит снижение активности нейронов, затем – постепенная их гибель. Очаги дистрофии располагаются по всему головному мозгу, что вызывает разнообразную симптоматику.
Повреждения носят необратимый характер, но при своевременном обращении к специалисту и качественном лечении состояние пациента может улучшиться. Оставшиеся неповрежденными нейроны частично берут на себя функцию погибших клеток, и работа головного мозга значительно улучшается. Если заболевание было застигнуто на ранней стадии, пациент сохраняет полную ясность ума.
Причины
Поражение нервных клеток может возникнуть на фоне воздействия разнообразных патологических факторов.
Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.
Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:
В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.
Степени
Границы между степенями тяжести энцефалопатии условны, но для удобства врачи пользуются следующей классификацией:
Симптомы
Признаки энцефалоптии зависят от локализации очага разрушения, а также степени развития заболевания. Наиболее часто пациенты и их родственники сталкиваются со следующими симптомами:
У одних пациентов преобладают расстройства поведения, другие перестают нормально владеть своим телом; у третьих страдают, в основном, органы чувств. В тяжелых случаях человек требует постоянного ухода и наблюдения окружающих.
Осложнения
Осложнения энцефалопатии связаны с сильным и необратимым поражением головного мозга и представляют собой предельную степень наблюдаемых симптомов:
Диагностика
Диагностикой и лечением энцефалопатии занимается врач невролог. Обследование пациента включает в себя:
При необходимости могут быть назначены другие анализы и обследования, а также консультации специалистов для точного определения причины энцефалопатии.
Лечение
Чем раньше будет начато лечение энцефалопатии, тем больше шансов остановить прогрессирование патологии и восстановить полноценную работу головного мозга.
В первую очередь, необходимо устранить причину поражения нейронов:
Лечение непосредственно энцефалопатии требует назначения препаратов, улучшающих кровоток в сосудах головного мозга и обмен веществ внутри клетки. В зависимости от причины и степени поражения, врачи могут назначить:
При энцефалопатии курсы лечения проводятся регулярно, минимум 2 раза в год. Это позволяет держать заболевание под контролем. Подбор конкретных препаратов и определение дозировки осуществляется только врачом. Единой схемы лечения для всех больных не существует.
Для усиления действия лекарственных препаратов используются немедикаментозные методы лечения:
В отдельных случаях (при сосудистой природе энцефалопатии) приходится прибегать к хирургическому лечению:
Профилактика
Энцефалопатия – сложное заболевание. Не существует четкой методики, позволяющей предупредить ее появление и устранить все факторы риска. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:
Лечение в клинике «Энергия здоровья»
Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:
Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.
Преимущества клиники
Если Вам требуется полноценное обследование и качественное лечение, добро пожаловать в клинику «Энергия здоровья». Здесь Вас ждут:
Если у Вас или Ваших родственников появились признаки энцефалопатии, не затягивайте с обращением к врачу. Чем будет начато лечение, тем лучше результат. Запишитесь в клинику «Энергия здоровья» и позвольте нашим врачам подобрать оптимальную терапию.
