микросфероцитарная анемия код мкб 10
Железодефицитная анемия
Общая информация
Краткое описание
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
D 50 Железодефицитная анемия
D 50.0 Постгеморрагическая (хроническая) анемия
D 50.8 Другие железодефицитные анемии
D 50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
Дата разработки протокола: 2013г.
Сокращения, используемые в протоколе:
ДЖ – дефицит железа
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖДА – железодефицитная анемия
ЖДС – железодефицитное состояние
ЦП – цветовой показатель
Категория пациентов*: взрослые
Пользователи протокола: врач-гематолог, терапевт, гастроэнтеролог, хирург, гинеколог
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Общепринятой классификации железодефицитной анемии на данный момент не существует.
Клиническая классификация железодефицитной анемии (для Казахстана).
В диагнозе железодефицитной анемии необходимо выделить 3 момента:
Этиологическую форму (будет уточнена после дообследования)
— Вследствие хронических кровопотери (хроническая постгеморрагическая анемия)
— Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)
— Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
— Алиментарная (нутритивная)
— Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
— Вследствие нарушения транспорта железа
Стадии
А. Латентная: снижено Fe в сыворотке крови, дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)
Б. Клинически развернутая картина гипохромной анемии.
Степень тяжести
Легкая (содержание Hb 90-120 г/л)
Средняя (содержание Hb 70-89 г/л)
Тяжелая (содержание Hb ниже 70 г/л)
Пример: Железодефицитная анемия, постгастрорезекционная, стадия Б, тяжелой степени тяжести.
Диагностика
1) Жалобы и анамнез:
Сведения из анамнеза:
Хронические постгеморрагические ЖДА
1. Маточные кровотечения. Меноррагии различного генеза, гиперполименорея (menses более 5 дней, особенно при появлении первых менструаций до 15 лет, при цикле менее 26 дней, наличие сгустков крови более суток), нарушение гемостаза, аборты, роды, миома матки, аденомиоз, внутриматочные контрацептивы, злокачественные опухоли.
2. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При выявлении хронической кровопотери проводится тщательное обследование пищеварительного тракта «сверху донизу» с исключением заболеваний ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника, глистная инвазия анкилостомой. У взрослых мужчин, женщин после менопаузы основной причиной железодефицита являются кровотечения из ЖКТ, которые могут спровоцировать: язвенная болезнь, диафрагмальная грыжа, опухоли, гастриты (алкогольные или вследствие лечения салицилатами, стероидами, индометацином). Нарушения в системе гемостаза могут привести к кровотечениям из ЖКТ.
4. Другие кровопотери: носовые, почечные, ятро-генные, искусственно вызванные при психических заболеваниях.
5. Кровоизлияния в замкнутые пространства: легочный гемосидероз, гломические опухоли, особенно при изъязвлении, эндометриоз.
ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе:
Беременность, лактация, период полового созревания и интенсивного роста, воспалительные заболевания, интенсивные занятия спортом, лечение витамином В12 у больных с В12 дефицитной анемией.
Одним из наиболее важных патогенетических механизмов развития анемии беременных является неадекватно низкая продукция эритропоэтина. Помимо состояний гиперпродукции провоспалительных цитокинов, вызванных собственно беременностью, возможна их гиперпродукция при сопутствующих хронических заболеваниях (хронические инфекции, ревматоидный артрит и др.).
ЖДА, связанные с нарушением поступления железа
Неполноценное питание с преобладанием мучных и молочных продуктов. При сборе анамнеза необходимо учитывать особенности питания (вегетарианство, соблюдение постов, диеты). У некоторых больных, нарушенная абсорбция железа в кишечнике может маскироваться общими синдромами, такими как стеаторрея, спру, целиакия или диффузный энтерит. Недостаточность железа часто возникает после резекции кишечника, желудка, гастроэнтеростомии. Атрофический гастрит и сопутствующая ахлоргидрия также могут уменьшать всасывание железа. Плохой абсорбции железа могут способствовать снижение продукции соляной кислоты, уменьшение времени, необходимого для всасывания железа. В последние годы изучается роль хеликобактерной инфекции в развитии ЖДА. Отмечено, что в некоторых случаях обмен железа в организме при эрадикации хеликобактера может нормализоваться и без дополнительных мер.
ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа
Эти ЖДА связаны с врожденной антрансферринемией, наличием антител к трансферрину, снижением трансферрина за счет общего дефицита белка.
a. Общеанемический синдром: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, головные боли (чаще в вечернее время), одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при невысоком уровне артериального давления, Часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервность, конфликтность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита. Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.
b. Сидеропенический синдром:
3) лабораторные исследования
Лабораторные показатели при ЖДА
Дифференциальный диагноз
Критерии | ЖДА | МДС (РА) | В12-дефицитная | Гемолитические анемии | |
Наслед-ственные | АИГА | ||||
Возраст | Чаще молодой, до 60 лет | Старше 60 лет | Старше 60 лет | — | После 30 лет |
Форма эритроцитов | Анизоцитоз, пойкилоцитоз | Мегалоциты | Мегалоциты | Сферо-, овалоцитоз | Норма |
Цветовой показатель | Снижен | Норма или повышен | Повышен | Норма | Норма |
Кривая Прайс-Джонса | Норма | Сдвиг вправо или норма | Сдвиг вправо | Норма или сдвиг вправо | Сдвиг влево |
Длительность жизни Эритр. | Норма | Норма или укорочена | Укорочена | Укорочена | Укорочена |
Проба Кумбса | Отриц. | Отриц. иногда положительная | Отриц. | Отриц. | Положит. |
Осмотическая стойкость Эр. | Норма | Норма | Норма | Повышена | Норма |
Ретикулоциты периферической крови | Относит. увеличение, абсолют. уменьшение | Уменьшено или повышено | Понижены, на 5-7 день лечения ретикулоцитарный криз | Увеличены | Увеличение |
Лейкоциты периферической крови | Норма | Снижены | Возможно понижение | Норма | Норма |
Тромбоциты периферической крови | Норма | Снижены | Возможно понижение | Норма | Норма |
Сывороточное железо | Снижено | Повышено или норма | Повышено | Повышено или в норме | Повышено или норма |
Костный мозг | Увеличение полихромато-филов | Гиперплазия всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток | Мегалобласты | Повышение эритропоэза с увеличением зрелых форм | |
Билирубин крови | Норма | Норма | Возможно повышение | Повышение непрямой фракции билирубина | |
Уробилин мочи | Норма | Норма | Возможно появление | Стойкое повышение уробилина мочи |
Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии проводится с другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии. Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема (сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа.
Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов, является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов, усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза
Лечение
Цели лечения:
— Коррекция дефицита железа.
— Комплексное лечение анемии и осложнений, связанных с ней.
— Ликвидация гипоксических состояний.
— Нормализация гемодинамики, системных, обменных и органных нарушений.
Тактика лечения***:
медикаментозное лечение
Отдельно перечислить
— перечень основных лекарственных средств
— перечень дополнительных лекарственных средств
***в данных разделах необходимо приведение ссылки на источник, имеющий хорошую доказательную базу, с указанием уровня достоверности. Ссылки указывать в виде квадратных скобок с нумерацией по мере встречаемости. Данный источник должен быть указан в списке литературы под соответствующим номером.
Все препараты железа разделяют на две группы:
1. Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа – Сорбифер, Ферретаб, Тардиферон, Максифер, Ранферон-12, Актиферин и т.д.).
2. Неионные соединения, к которым относятся препараты трехвалентного железа, представленные железо-протеиновым комплексом и гидроксид-полимальтозным комплексом (Мальтофер). Железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл)
Таблица. Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь
Для купирования легкой степени ЖДА:
Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 недели, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2–3 недели, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 недели, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 недели;
Средняя степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 1-2 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 1-2 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 1-2 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 1-2 месяца;
Тяжелая степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2-3 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 месяца.
Конечно же, на продолжительность терапии оказывает влияние уровень гемоглобина на фоне ферротерапии, а также положительная клиническая картина!
Таблица. Препараты железа для парентерального введения.
Торговое наименование | МНН | Лекарственная форма | Количество железа, мг |
Венофер в/в | Железо III гидроксид сахарозный комплекс | Ампулы 5,0 | 100 мг |
Феркайл в/м | Железа III декстран | Ампулы 2,0 | 100 мг |
Космофер в/м, в/в | Железа III гидроксид-декстрановый комплекс | Ампулы 2,0 | 100 мг |
Новофер-Д в/м, в/в | Железа III гидроксид-декстрановый комплекс | Ампулы 2,0 | 100 мг/2мл |
Показания к парентеральному введению препаратов железа:
• Непереносимость препаратов железа для приёма внутрь;
• Нарушение всасывания железа;
• Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения;
• Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа, например подготовка к оперативному вмешательству (отказ от гемокомпонентной терапии)
Для парентерального введения используют препараты трёхвалентного железа.
Курсовую дозу препаратов железа для парентерального введения рассчитывают по формуле:
А = 0,066 М (100 — 6 Нb),
где А — курсовая доза, мг;
М— масса тела больного, кг;
Нb — содержание Нb в крови, г/л.
Схема лечения ЖДА:
1. При уровне гемоглобина 109-90 г/л, гематокрита 27-32% назначить комбинацию препаратов:
— Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс в суммарной суточной дозе 100 мг (пероральный прием) в течение 1,5 месяцев с контролем общего анализа крови 1 раз в месяц, при необходимости продление курса лечения до 3 месяцев;
— аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели
2. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л, гематокрита ниже 27% провести консультацию гематолога.
Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса в стандартной дозировке. Дополнительно к проводимой ранее терапии назначить железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день количество вводимого железа должна рассчитываться по формуле, приводимой в инструкциях производителя или декстран железа III (100 мг/2 мл) один раз в сутки, внутримышечно (расчет по формуле), с индивидуальным подбором курса в зависимости от гематологических показателей, в этот момент прием пероральных препаратов железа временно прекращают;
3. При нормализации уровня гемоглобина более 110 г/л и гематокрита более 33% назначить комбинацию препаратов солевых или полисахаридных соединений двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса 100 мг 1 раз в неделю в течение 1 месяца, под контролем уровня гемоглобина, аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели (неприменимо при патологии со стороны ЖКТ – эрозии и язвы пищевода, желудка), фолиевая кислота по 1 таб. х 2 р. в д. 2 недели.
4. При уровне гемоглобина менее 70 г/л стационарное лечение в гематологическом отделении, в случае исключения острой гинекологической или хирургической патологии. Обязательный предварительный осмотр гинеколога и хирурга.
— При выраженном анемическом и циркуляторно-гипоксическом синдромах лейкофильтрованная эритроцитарная взвесь, дальнейшие трансфузии строго по абсолютным показаниям, согласно Приказа Министра здравоохранения Республики Казахстан от 26 июля 2012 года № 501. О внесении изменений в приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов»
— В предоперационном периоде в целях скорейшей нормализации гематологических показателей трансфузия лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси, согласно приказа № 501;
При необходимости лечение расписывается по этапам: неотложная помощь, амбулаторный, стационарный.
Хирургическое вмешательство
Показаниями к хирургическому лечению является продолжающееся кровотечение, нарастание анемии, вследствие причин, которые не могут быть устранены путем медикаментозной терапии.
Профилактика
Первичная профилактика проводится в группах лиц, у которых нет в данный момент анемии, но имеются предрасполагающие к развитию анемии обстоятельства:
• беременные и кормящие грудью;
• девочки-подростки, особенно с обильными менструациями;
• доноры;
• женщины с обильными и длительными менструациями.
Профилактика железодефицитной анемии у женщин с обильными и длительными менструациями.
Назначаются 2 курса профилактической терапии длительностью б недель (ежедневная доза железа составляет 30-40 мг) или после менструации в течение 7-10 дней ежемесячно в течение года.
Профилактика железодефицитной анемии у доноров, детей спортивных школ.
Назначаются 1-2 курса профилактического лечения в течение 6 недель в сочетании с антиоксидантным комплексом.
В период интенсивного роста мальчиков может развиться железодефицитная анемия. В это время также следует проводить профилактическое лечение препаратами железа.
Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожающих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.).
Этим группам больных после проведенного лечения железодефицитной анемии рекомендуется профилактический курс длительностью 6 недель (суточная доза железа – 40 мг), затем проводятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа ежедневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.
Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту жительства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного железа. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной находится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.
Дальнейшее ведение
Клинические анализы крови следует проводить ежемесячно. При анемии тяжёлой степени проводят лабораторный контроль каждую неделю, при отсутствии положительной динамики гематологических показателей показано углубленное гематологическое и общеклиническое обследование.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет
Рецензенты:
Указание условий пересмотра протокола: каждые 2 года.
Гемолитическая анемия у детей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» декабря 2017 года
Протокол № 34
Гемолитические анемии – большая гетерогенная по патогенезу группа заболеваний, имеющая общие клинические симптомы в виде желтушности кожи и слизистых оболочек, спленомегалии, реже гепатомегалии, темного цвета мочи (при внутрисосудистом гемолизе) и лабораторные признаки.
NB! К лабораторным критериям гемолитических анемий относятся ретикулоцитоз, гипербилирубинемия преимущественно за счёт непрямого билирубина, повышение 1-й и 2-й фракции ЛДГ, уробилиногена мочи, снижение гемоглобина.
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
D55-59 | Гемолитическая анемия |
Дата разработки протокола: 2017 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, гематологи, педиатры, онкологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
GPP | Наилучшая клиническая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
I. Наследственненные гемолитические анемии: | |
Дефект мембраны: | · наследственный сфероцитоз; · наследственный эллиптоцитоз. |
НГА, обусловленные изыманиями активности ферментов эритроцитов: | · дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы |
Гемоглобинопатии: | · серповидно-клеточная анемия · талассемия · талассемия; · гемоглобиноз С; · гемоглобиноз Е. |
· Приобретенная гемолитическая анемия: | |
Аутоиммунные гемолитические анемии: | · гемолитическая анемия, связанная с трансфузиями; · гемолитическая анемия новорожденных; · гемолитическая анемия с холодовыми и тепловыми агглютининами. |
Механические (травматические) гемолитические анемии: | · ПГА, индуцированная химическими агентами; · ПГА, индуцированная инфекцией. |
Таблица 1. По степени тяжести (Perrotta S., Gallagher P.G., Mohandas N. Hereditary spherocytosis) [3]:
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии постановки диагноза:
Параметр | Характеристика |
Клинические данные | Анемия, желтуха и спленомегалия |
Признаки гемолиза | Повышение билирубина, ЛДГ и Ретикулоцитоз, моча тёмного цвета. |
Общий анализ крови, выполненный на автоматическом гематологическом анализаторе | Снижение гемоглобина, уменьшение MCV, повышение MCHC, MSCV (средний объем сферичной клетки), увеличение % гиперхромных клеток, повышение RDW, увеличение количества ретикулоцитов |
Мазок периферической крови | Аномальная морфология эритроцитов, наличие сфероцитов |
Основными синдромами при гемолитических анемиях являются: · анемия носит нормохромный, нормоцитарный, гиперрегенираторный характер с быстро нарастающей слабостью и плохой адаптацией даже к умеренному снижению гемоглобина; · желтуха, характеризующаяся желтым окрашиванием склер, слизистой оболочки полости рта, кожи; · спленомегалия различной степени выраженности. При гемолитическом кризе признаки тяжелой анемии являются выраженными на фоне острого начала: · лихорадки; · боли в животе; · головной боли; · рвоты; · олигурии и анурии с последующим развитием шока. Синдром гемолиза, который может проявляться жалобами на: · иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек (желтуха); · потемнение мочи. · при внутрисосудистом гемолизе цвет мочи может быть от розового до почти черного. Цвет зависит от концентрации гемоглобина, степени диссоциации гема. Цвет мочи при гемоглобинурии необходимо отличать от гематурии, когда при микроскопическом исследовании видны целые эритроциты. · появление чувствительности при давлении, чувства тяжести или боли в левом подреберье, связанные с увеличением селезенки. Чаще степень увеличения селезенки имеет незначительный или умеренный характер. Анамнез: · клинические проявления ГА на момент осмотра – какие и в какой степени тяжести эпизоды (болевые кризы, недомогания и т.п.), были за прошедшие с момента последнего времени осмотра; · предшествующие заболевания, прививки, прием медикаментов и др. · наличие/отсутствие головных болей, приапизма, болей в животе, ночного энуреза, каких-либо неврологических проявлений, которые могли бы свидетельствовать о возможном инсульте; · семейный анамнез при наследственных формах: отягощенная наследственность по наличию гемолитической анемии, ЖКБ. |
Результаты физикального обследования определяется степенью тяжести заболевания, частотой проявлений гемолитических кризов, наличием осложнений. В стадии компенсации состояние удовлетворительное, может отмечаться легкая субиктеричность кожных покровов, видимых слизистых, небольшая спленомегалия. При гемолитическом кризе: · состояние средней тяжести или тяжелое; · бледность кожи и слизистых; · расширение границ сердца, глухость тонов, тахикардия, систолический шум на верхушке; · одышка; · слабость; · головокружение; · билирубиновая интоксикация: иктеричность кожи и слизистых, тошнота, рвота, боли в животе, головокружение, головные боли, лихорадка, в некоторых случаях расстройства сознания, судороги; · при внутриклеточном гемолизе: гепатоспленомегалия; · при смешанном и внутрисосудистом гемолизе: изменение мочи за счет гемоглобинурии. |
· миелограмма – характеризуется гиперплазией всех ростков с преобладанием эритроидного; · ЭМА-тест – тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид, этот тест наиболее часто используется для оценки НС. ЭМА-тест методом проточной цитометрии может помочь дифференцировать наследственный пиропойкилоцитоз (HPP, MCV |
· консультация гепатолога – для диагностики и лечения вирусного гепатита; · консультация инфекциониста – при подозрении на вирусные инфекции; · консультация кардиолога – при неконтролируемом АГ, хроническая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости; · консультация других узких специалистов – по показаниям. |
Диагностический алгоритм
Гемолитическая анемия
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследование | Критерии исключения диагноза |
Постгеморрагическая анемия | Значительное снижение уровня гемоглобина при высоком уровне ретикулоцитов. | Нормальный гаптоглобин, билирубин и ЛДГ. Микроцитарная анемия. Дефицит железа. Кал на скрытую кровь может быть положительным. | История и физическое обследование часто идентифицируют источник кровопотери. |
Анемия, вследствие нарушения продукции эритроцитов, обусловленные различными факторами. | Низкий уровень гемоглобина | Снижения выработки эритроцитов, обусловленные различными причинами нарушением функции костного мозга (миелофиброз, миелодиспластический синдром, миелосуппрессия, апластическая анемия), а также анемии при хронических заболеваниях и в следствии дефицита (железа, цианокобаламин, фолиевая кислота (УДС). Клиническая оценка зависит от основной причины. | Низкий уровень ретикулоцитов, признаки гемолиза отсутствуют. |
Трансфузионная гемолитическая реакция. | Реакция возникает вовремя или сразу после переливания крови. Симптомы острых реакций могут включать: · озноб; · лихорадка; · головная боль; · бледность; · боль в месте инфузии; · боли в животе, спине или груди. |
Лечение
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение:
Режим: общий.
Диета: стол №5.
Медикаментозное лечение: нет.
Индикаторы эффективности лечения:
· своевременная диагностика;
· отсутствие гемолитических, болевых кризов;
· снижение степени осложнений;
· улучшение качества жизни.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Вакцина пневмококковая полисахаридная конъюгированная адсорбированная инактивированная, жидкая, 13 валентная |
Азитромицин (Azithromycin) |
Алгелдрат (Algeldrate) |
Амоксициллин (Amoxicillin) |
Ацикловир (Acyclovir) |
Бензатин бензилпенициллин (Benzathine benzylpenicillin) |
Бензилпенициллин (Benzylpenicillin) |
Вакцина дифтерийно-столбнячная (Diphtheria-tetanus vaccine) |
Вакцина для профилактики дифтерии, коклюша, полиомиелита, столбняка и инфекций, вызываемых гемофильной инфекцией типа b (Diphtheria, tetanus, pertussis, polio and Haemophilus influenzae type b) |
Вакцина против гепатита В (Hepatitis B vaccine) |
Вакцина против гриппа (Influenza vaccine) |
Вакцина против кори, краснухи и эпидемического паротита (The vaccine against measles, mumps and rubella) |
Вакцина против полиомиелита (The polio vaccine) |
Гентамицин (Gentamicin) |
Гидроксикарбамид (Hydroxycarbamide) |
Дексаметазон (Dexamethasone) |
Диклофенак натрия (Diclofenac sodium) |
Ибупрофен (Ibuprofen) |
Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal) |
Каптоприл (Captopril) |
Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
Магния гидроксид (Magnesium hydroxide) |
Меропенем (Meropenem) |
Нимодипин (Nimodipine) |
Омепразол (Omeprazole) |
Панкреатин (Pancreatin) |
Парацетамол (Paracetamol) |
Пиперациллин (Piperacillin) |
Пневмококковая вакцина (Pneumococcal vaccine) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Ритуксимаб (Rituximab) |
Симетикон (Simethicone) |
Тазобактам (Tazobactam) |
Флуконазол (Fluconazole) |
Фолиевая кислота (Folic acid) |
Цефтазидим (Ceftazidime) |
Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
Циклоспорин (Cyclosporine) |
Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Эритромицин (Erythromycin) |
Эритроцитарная масса |
Этамзилат (Etamsylate) |
Лечение (стационар)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
Немедикаментозное лечение:
Режим: II, III;
Диета: стол №5.
Медикаментозное лечение:
Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формой заболевания, первостепенной задачей является устранение гемолизирующего фактора.
План мероприятий:
1) гемотрансфузия отмытых эритроцитов (при случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей);
2) для устранения симптомов (иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек, анемия, острый болевой криз);
3) и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны.
4) при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками, также возможно оперативный метод лечения спленэктомия.
5) При дефиците фолатов (в гемограмме нарастает показатель MCV) назначение препаратов, содержащих цианокобаламин и фолиевую кислоту [4] (фолиевая кислота при длительной гормональной терапии).
Медикаментозное лечение в зависимости от формы:
Группа пациентов | Линия лечения | Лечение | УД, ссылка |
Наследственные: Дефект мембраны эритроцитов. | Первая линия терапии | Спленоэктомия+сопроводительная терапия: 1) Спленэктомия не показана больным с асимтоматическим течением заболевания. 2) С целью профилактики тяжелых инфекционных осложнений перед или после спленэктомии рекомендуется профилактическая вакцинация антипневмококковой вакциной. 3) При гемолитическом кризе заместительная гемотрансфузия по жизненным показаниям в дозе 8–10 мг/кг, дезинтоксикационная терапия, коррекция водно-электролитного баланса, сердечно-сосудистые препараты по показаниям. Глюкокортикоиды и препараты железа нецелесообразны. При арегенераторном кризе показаны кортикостероиды коротким курсом в дозе 1–1,5 мг/кг. |
Grade A
Серповидно-клеточная болезнь, талассемии.
линия
терапии
1) Основная терапия направлена на лечение осложнений.
2) Для повышения эритропоэза длительно назначаются препараты фолиевой кислоты. Трансфузии эритроцитов обычно не проводят, однако профилактические заменные трансфузии крови могут снизить количество кризов.
3) Сопроводительная терапия: во время криза больного следует назначать адекватную гидратацию и обезболивающие средства, эффективно назначение кислорода.
4) Осторожно проводится общее обезболивание (смотреть Приложение 1, 2, 3, 4], из-за высокого риска гемолитического криза.
5) Детям раннего и младшего возраста рекомендуется профилактическая вакцинация пневмококковой вакциной.
При инфекционных осложнениях показано назначение антибиотиков широкого спектра.
1) Исключение препаратов, вызвавшие кризис;
2) Лечение инфекции, декомпенсации сахарного диабета, на фоне которых возник криз.
3) У новорожденных при выраженной гипербилирубинемии проводят заменное переливание крови.
4) Дезинтоксикационная терапия, коррекция объема циркулирующей крови, кислотно-щелочного равновесия.
5) Заместительная гемотрансфузия при тяжелой анемии на фоне антикоагулянтов (массивный гемолиз эритроцитов ведет к высвобождению тромбопластических субстанций и провоцирует ДВС-синдром).
6) При массивном внутрисосудистом гемолизе показан плазмаферез, при острой почечной недостаточности — гемодиализ.
Профилактические прививки проводятся только по эпидемиологическим показаниям.
Реакция Кумбса положительная.
Аутоиммунная гемолитическая анемия.
2) Основным методом лечения является монотерапия стероидами — преднизолон в суточной дозе 2 мг/кг, разделенной на 2–3 приема. Курс должен составлять не менее 4 недель с постепенной отменой под контролем ретикулоцитоза и при отрицательной пробе Кумбса. Внутривенное введение иммуноглобулинов по 0.5-1г/кг в сутки в течение 5 дней.
2) Гемотрансфузии производят только по жизненным показаниям: отмытые эритроциты по индивидуальному подбору.
Терапия второй линии
1) Отмена провоцирующего лекарственного препарата, посиндромная терапия: борьба с анафилактическим шоком, ДВС-синдромом, ОПН, интоксикацией, гемотрансфузионная коррекция.
2) При отсутствие эффекта от отмены лекарственного препарата в течении 3х недель, проводится монотерапия стероидами в дозе 1мг/кг/день, с постепенной отменой в течении 2 месяцев.
Перечень основных лекарственных средств:
Применение трансфузий эритроцитарной массы:
Показания:
Трансфузии эритроцитной массы при наследственном сфероцитозе – эффективный метод лечения тяжелых, потенциально летальных случаев анемии и показан при снижении Hb менее 60 г/л. При тяжелой форме НС у детей раннего возраста (до 3-х лет) по показаниям ежемесячные заместительные трансфузии эритроцитной массы.
Трансфузионная терапия (УДС).
Незначительное количество пациентов с СКБ имеют частые и крайне тяжелые болевые кризы. Данные пациенты имеют очень низкое качество жизни. Есть эмпирическое доказательство, что регулярные трансфузии эритроцитной массы могут прекратить изнуряющую боль.
Трансфузионная терапия (УДС).
В случае глубокой анемии требуются трансфузии эритроцитарной массы. Наиболее часто трансфузии требуются у больных HbSS, наименее часто – HbSC. Описан случай комбинированного лечения без использования эритроцитной массы у ребенка с HbSD: однократное введение ВВИГ в дозе 1 г/кг в сочетании с ежедневными инъекциями рекомбинантного эритропоэтина в дозе 100 Ед/кг. На 4-й день терапии был отмечен существенный прирост числа ретикулоцитов. В настоящее время ВВИГ рассматривается как терапия выбора при ТКА.
Хирургическое вмешательство:
· Спленэктомия (УДB)
Показания для проведения вмешательства:
· тяжелая форма гемолитической анемии Минковского-Шоффара;
· развитие гиперспленизма, проявляющегося тромбоцитопенией, лейкопенией;
· формирование желчекаменной болезни;
· течение болезни с частыми кризами, сопровождающимися задержкой развития, склонностью к инфекционным заболеваниям, костными деформациями, нарушающими качество жизни пациентов;
· перед проведением спленоэктомии детям показано введение вакцин Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Возраст:
· тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет;
· средне-тяжелая форма в возрасте 6-12 лет;
· легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;
· при высокой билирубинемии и ретикулоцитозе, при нормальном Hb в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития желчнокаменной болезни).
Противопоказания для проведения вмешательства:
· дети младше 5 лет.
Условие передачи пациента по месту жительства:
· педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара;
· частота осмотра пациента с ГА составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.
Инструментальные исследования проводятся при наличии клинических показаний.
Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение качества жизни;
· купирование гемолитических кризов;
· отсутствие осложнений;
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· верификация диагноза;
· спленоэктомия.
Показания для экстренной госпитализации:
· Гемолитический криз.
NB! (тяжелое патологическое состояние, характеризующееся массивным разрушением эритроцитов, быстрым возникновением нормохромной гиперрегенераторной анемии, синдромов желтухи, гиперкоагуляции, следствием чего являются выраженные гипоксический, интоксикационный синдромы, тромбозы, острая почечная недостаточность, представляющие угрозу жизни больного).
Информация
Источники и литература
Информация
АГ | артериальная гипертензия; |
АД | артериальное давление; |
АЛТ | аланинаминотрансфераза |
АСТ | аспартатаминотрансфераза |
ВВИГ | внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия |
ГА | гемолитическая анемия |
ГГТП | гаммаглютамилтранспептидаза |
ГУС | гемолитико-уремический синдром |
Г-6-ФД | глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа |
ДВС-синдром | диссеминированное внутрисосудистое свёртывание |
ЖКБ | желчекаменная болезнь |
ИВБДВ | интегрированное ведение болезней детского возраста |
ИВЛ | искусственная вентиляция легких |
ИТП | иммунная тромбоцитопения |
КТ | компьютерная томография |
КЩС | кислотно-щелочное состояние |
ЛДГ | лактатдегидрогеназа |
МАГА | микроангиопатическая гемолитическая анемия |
МНН | международное непатентованное название |
МРТ | магнитно-резонансная томография |
НПВП | нестероидные противовоспалительные препараты |
НС | наследственный сфероцитоз |
ОАК | общий анализ крови |
ОАМ | общий анализ мочи |
ОРЭ | осмотическая резистентность эритроцитов |
ОНМК | острое нарушение мозгового кровообращения |
ОРЭ | осмотическая резистентность эритроцитов |
ПАТ | прямой антиглобулиновый тест (реакция Кумбса) |
ПНГ/ПГА | пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
ПВ/ТВ | протромбиновое время/тромбиновое время |
СКБ | серповидно-клеточная болезнь |
ТГР | трансфузионная гемолитическая реакция |
ТКА | трансзиторная клеточная аплазия |
УЗИ | ультразвуковое исследование |
УД | уровень доказательности |
ХЗ | хроническое заболевание |
ЛДГ | лактатдегидрогеназа |
ЧД | частота дыхания; |
ЧСС | частота сердечных сокращений; |
ЩФ | щелочная фосфатаза |
ЭКГ | электрокардиография; |
ЭМА-тест | тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид |
ЭхоКГ | эхокардиография; |
ЭЭГ | электроэнцефалография |
Ig | иммуноглобулин |
G6PD | глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа |
Hb | гемоглобин |
HbА2 | взрослый тип гемоглобина |
HbF | фетальный гемоглобин |
HbSS | аномальный вид гемоглобина при серповидно-клеточной анемии |
HbSC | аномальный вид гемоглобина при серповидно-клеточной анемии |
HbSD | аномальный вид гемоглобина |
HPP | аномальный вид гемоглобина |
MSCV | средний объем сферического эритроцита |
MCHC | средняя концентрация гемоглобина в эритроците |
MCV | средний объём эритроцитов |
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков:
1) Кыздарбекова Забира Нурахметовна – заведующая отделением онкологии №2, первая категория, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
2) Тастанбекова Венера Булатовна – детский врач гематолог/онколог, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
3) Нургалиев Даир Жванышевич – д.м.н., заведующая отделением онкологии №1, высшая категория, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
4) Манжуова Ляззат Нурпапаевна – кандидат медицинских наук, медицинский директор РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хиургии», г.Алматы;
4) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет».
Указание на отсутствие конфликтов: нет.
Список рецензентов:
1) Кемайкин Вадим Матвеевич – кандидат медицинских наук, врач гематолог высшей квалификационной категории, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан, г. Астана, «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», руководитель департамента онкогематологии и трансплантации костного мозга.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение №1
Приложение №2
Приложение №3
Приложение №4
Приложение 5
Алгоритм действий при неотложных ситуациях:
Приложение 6
Рекомендуемый график вакцинопрофилактики детей с СКБ (уровень убедительности доказательства В, С)
Вакцина | Возраст введения |
Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + коньюгированная вакцина против 13 серотипов пневмококка | 3 мес. |
Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + вакцина против менингококковой инфекции тип С | 4 мес. |
Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + коньюгированная вакцина против 13 серотипов пневмококка + вакцина против менингококковой инфекции тип С | 5 мес. |
Вакцина против гепатита В* + вакцина против гемофильной тип В инфекции + вакцина против менингококковой инфекции тип С | 12 мес. |
Вакцина против кори, краснухи и паротита + вакцина против гепатита В* + коньюгированная вакцина против 13 серотипов пневмококка | 13 мес. |
Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + Вакцина против гепатита В* | 18 мес. |
Вакцина против полиомиелита + 23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина | 2 года |
Вакцина против полиомиелита, дифтерии, столбняка | 6 лет |
23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина | 7 лет |
Вакцина против дифтерии, столбняка | 11 лет |
23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина | 12 лет |
Вакцина против дифтерии, столбняка** + 23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина*** | 17 лет |
Вакцина против гриппа | Ежегодно, начиная с 6 мес. |
* если вакцинация не проведена на первом году жизни;
** далее каждые 10 лет жизни;
*** далее каждые 5 лет жизни.