Меланома хориоидеи глаза
Автор:
Меланомой хориоидеи глаза называют злокачественную меланоцитарную опухоль. Подобное новообразование довольно распространено и составляет у взрослых практически 85% случаев увеальных меланом.
Формы меланомы глаза
Данное заболевание имеет узловую форму опухоли и плоскую. Узловая форма выявляется особенно часто. Она возникает на наружных слоях хориоидеи, как округлое образование с четкими границами, может иметь форму гриба. Опухоль особенно злокачественна и имеет черный, темно- либо светло-коричневый цвет (в зависимости от количества пигмента), при малом его количестве, меланома иногда бывает розоватой.
Плоскостная меланома растет в ткани хориоидеи и может распространяться на значительное расстояние в виде чаши. Нередко опухоль выходит за границы глазного яблока. Иногда меланома образует экстрабульбарные узлы, что ошибочно принимается за первичную опухоль глазницы.
Течение меланомы хориоидеи подразделяется на четыре последовательные стадии:
Симптомы меланомы глаза
Первые клинические проявления меланомы обусловлены локализацией ее в ткани хориоидеи. Опухоль макулярной области, обычно проявляется нарушениями зрения (метаморфопсиями, хромо- и фотопсиями, снижением остроты зрения), имеет тенденцию распространяться наружу. Когда меланома находится за границами желтого пятна, ее течение длительное время остается без симптомов (год или более). Затем, пациент обнаруживает появление в поле зрения темного пятна. При объективном исследовании выявляется скотома, которая соответствует локализации опухоли.
Узловая форма меланомы характеризуется опухолью на глазном дне, которая имеет резкие границы, с профилированием в стекловидное тело. Цвет такой опухоли может варьироваться от серого до серовато-коричневого. Малое количество пигмента делает меланому розоватой или белесой.
На первой стадии болезни опухоль плотно облегает сетчатка, без образования складок или отслойки. Границы опухоли отчетливы, сосуды сетчатки переходя с нее характерно изгибаются. С течением времени опухоль маскируется возникшей отслойкой сетчатки.
На второй стадии болезни, которая менее продолжительна, чем первая, возникают застойные инъекции глаза, боли, повышается внутриглазное давление. Внезапное прекращение болей в глазу и падение внутриглазного давления, обычно указывает на то, что процесс вышел за границы глазного яблока и началась третья стадия заболевания. По мере роста меланомы, в орбите развивается экзофтальм, подвижность глазного яблока нарушается. Переход процесса в заключительную четвертую стадию сопровождается возникновением в отдаленных органах (печень, кости, легкие) метастазов.
Диагностика
На начальных стадиях заболевания, диагностика весьма затруднена. Она облегчается, когда новообразование офтальмоскопируется, как пигментный узелок, проминирующий в стекловидное тело. Это провоцирует возникновение прогрессирующей гиперметропии. Увеличение размеров выстояния, изменение контуров пораженного участка, усиление степени пигментации, а также появление в хориоидее имплантационных узелков указывают на рост меланомы. Об этом свидетельствуют также рост размеров скотомы, прогрессирующее ухудшение зрения, а также появление отслойки сетчатки.
С целью распознавания заболевания, как правило, назначается биомикрофтальмоскопия, диафаноскопия (обычная и «кровавая»), радиоизотопное и ультразвуковое исследования.
Дифференциальную диагностику меланомы проводят с невусом хориоидеи, гемангиомой, пролиферативной старческой дегенерацией, нейрофибромой, инфекционной гранулемой.
Невус, обычно не сопровождается выстоянием в стекловидное тело, ростом образования, при нем отсутствует скотома. Пролиферативная старческая дистрофия макулярной области, отличается от меланомы периодическими кровоизлияниями и двусторонностью процесса. Гемангиома хориоидеи обычно сопровождается аналогичными опухолями в других тканях и органах (коже, слизистых оболочках). Для нейрофибромы сосудистой оболочки характерен нейрофиброматоз с его многочисленными клиническими проявлениями.
Отличие инфекционной гранулемы хориоидеи состоит в небольшом количестве или отсутствии пигмента, быстром развитии процесса, наличии воспалительных явлений, легком помутнении в стекловидном теле. Для установления правильного диагноза назначают общее обследование пациента и выполнение лабораторных исследований.
Лечение меланомы хориоидеи
Основным методом лечения меланомы хориоидеи, является энуклеация глаза. Когда выявляются признаки прорастания опухоли за границы глаза, обязательно выполняют экзентерацию орбиты. В период после операции рекомендуется глубокая рентгенотерапия. Меланомы хориоидеи второй и третьей стадии, на ряду с хирургическим лечением и лучевой терапией, требуют применения ТиоТЭФ и сарколизина. При начальных ограниченных небольших опухолях, размер которых не превышает 3 диаметров диска зрительного нерва, с выстояниями 1-1,5мм возможна фото- и лазер коагуляция опухоли. Небольшого размера, плоские опухоли, также могут облучаться с помощью бетааппликаторов, которые подшиваются к склере.
Прогноз заболевания всегда серьезный и зависит от его стадии, а также клеточного строения опухоли. Отягощается прогноз прорастанием опухоли за границы глаза. Развитие метастазов происходит, как правило, на 3-5 году после операции. Но их появление нередко и на более поздних сроках.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Злокачественное новообразование сосудистой оболочки
Рубрика МКБ-10: C69.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Меланома сосудистой оболочки
Меланома увеальная составляет 5% всей патологии органа зрения. Частота её растёт. В США за последние годы выявление меланомы хориоидеи по обращению увеличилось с 5,3 до 10,9 на 1 млн населения. В России этот показатель колеблется от 8 до 13,3 на 1 млн населения. Частота заболеваемости увеличивается с каждой декадой жизни, и после 70 лет ежегодно регистрируют 50 новых случаев опухоли на 1 млн населения.
Морфологически выделяют веретеноклеточную и эпителиоидную меланому. Смешанная меланома занимает промежуточное место, прогноз при ней зависит от преобладания веретенообразных или эпителиоидных клеток.
Этиология и патогенез [ править ]
Опухоль в хориоидее развивается, как правило, спорадически. В редких случаях можно говорить о генетической предрасположенности: семейные формы меланомы составляют 0,37%.
В генезе меланомы возможны три механизма развития: de novo (чаще), на фоне предшествующего невуса хориоидеи и существующего окулодермального меланоза.
Клинические проявления [ править ]
Чаще опухоль локализуется за экватором, растёт одиночным узлом. В начальной стадии представлена небольшим (не более 4-5 диаметров диска) округлой формы очагом желтовато-коричневого или серо-аспидного цвета; на поверхности и вокруг него видны друзы стекловидной пластинки. Возможна очаговая пролиферация ПЭС. Поля оранжевого пигмента на поверхности меланом обусловлены отложением зёрен липофусцина на уровне ПЭС. В опухоли развивается хаотичная сеть новообразованных сосудов. Сосуды сетчатки над опухолью уплощаются, при толщине опухоли более 6 мм исчезает их параллакс. При больших меланомах возможен разрыв сетчатки, и гладкая, блестящая поверхность опухоли проминирует в СТ, в котором становятся видимыми комплексы опухолевых клеток или дисперсия пигмента.
Злокачественное новообразование сосудистой оболочки: Диагностика [ править ]
Диагноз меланомы хориоидеи остаётся сложным, процент клинически нераспознанных, но доказанных гистологически случаев колеблется от 3,6 до 12%.
Более половины больных жалуются на ухудшение зрения.
• Определение центрального и периферического зрения.
• Прямая и непрямая офтальмоскопия.
• КТ и МРТ исследование.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференцируют с другими опухолями, опухолеподобными заболеваниями, регматогенной отслойкой сетчатки.
Злокачественное новообразование сосудистой оболочки: Лечение [ править ]
Энуклеация, брахитерапия, транспупиллярная термотерапия.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Показания к консультации других специалистов
Примерные сроки нетрудоспособности
Дальнейшее ведение Обязательно динамическое наблюдение офтальмолога, онколога.
Информация для пациента
Не рекомендована работа в горячих цехах, длительное пребывание на солнце.
Зависит от гистологического типа опухоли, её размеров, локализации. Принято считать, что 40% больных погибают в течение 10 лет с момента постановки диагноза в результате гематогенного метастазирования в печень, лёгкие.
Новообразования сосудистой оболочки (локальное лечение)
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «19» ноября 2019 года
Протокол №77
Меланома – это относительно редкая опухоль, происходящая из меланоцитов, расположенных в разных анатомических отделах, включающие кожу, слизистые поверхности, орган зрения (сосудистую оболочку, конъюнктиву, веки, орбиту), и редко из неизвестных первичных очагов [1].
Ограниченная гемангиома хориоидеи – сосудистая опухоль, состоящая из выстланных эндотелием сосудистых каналов, захватывающие всю толщу хориоидеи [2].
Название протокола: НОВООБРАЗОВАНИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ (ЛОКАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
Код(ы) МКБ-10 и 9:
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| С69.3 | Злокачественное новообразование сосудистой оболочки | 14.22 | Деструкция хориоретинального повреждения путем криотерапии |
| D31.3 | Доброкачественное новообразование сосудистой оболочки | 14.21 | Деструкция хориоретинального повреждения методом диатермии |
| 14.34 | Лазерная коагуляция сетчатки | ||
| 14.27 | Деструкция хориоретинального повреждения путем имплантации источника излучения | ||
| 12.22 | Биопсия радужной оболочки | ||
| 12.42 | Иссечение пораженного участка радужной оболочки | ||
| 12.44 | Иссечение пораженного участка ресничного тела | ||
| 16.41 | Энуклеация глазного яблока с синхронным введением имплантата в теноновую капсулу с прикреплением мышц | ||
| 16.51 | Экзентерация орбиты | ||
Дата разработки/пересмотра протокола: 2019 год
Сокращения, используемые в протоколе:
| ВОП | – | Врач общей практики |
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| ОКТ | – | оптическая когерентная томография |
| ТИАБ | – | тонкоигольная аспирационная биопсия |
| ТТТ | – | транспупиллярная термотерапия |
| УБМ | – | ультразвуковая биомикроскопия |
| УЗДГ | – | ультразвуковая допплерография |
| УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
| ФАГ | – | флюоресцентная ангиография |
Пользователи протокола: офтальмологи, онкологи, радиологи, ВОП, врачи скорой медицинской помощи, патоморфологи, генетики.
Категория пациентов: дети, взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
Таблица 1. Классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи [4]
| Размеры опухоли (мм) | Категория | ||
| Малые | Средние | Большие | |
| Максимальный диаметр | ≤ 10 | >10 до 15 включительно | > 15 |
| Толщина | ≤ 3 | > 3 до 5 включительно | > 5 |
Классификация увеальной меланомы поTNM(8-й пересмотр 2016года AJCC/UICC Американской объединенной комиссии рака/Союза международного контроля рака) [5].
Таблица 2. Классификация меланомы хориоидеи и цилиарного тела, категория Т
| Толщина (мм) | |||||||
| >15.0 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 |
| от 12.1 до 15.0 | 3 | 3 | 3 | 3 | 3 | 4 | 4 |
| от 9.1 до 12.0 | 3 | 3 | 3 | 3 | 3 | 3 | 4 |
| от 6.1 до 9.0 | 2 | 2 | 2 | 2 | 3 | 3 | 4 |
| от 3.1 до 6.0 | 1 | 1 | 1 | 2 | 2 | 3 | 4 |
| ≤ 3.0 | 1 | 1 | 1 | 1 | 2 | 2 | 4 |
| ≤ 3.0 | 3.1-6.0 | 6.1-9.0 | 9.1-12.0 | 12.1-15.0 | 15.1-18.0 | >18.0 | |
| Максимальный диаметр основания (мм) | |||||||
| категория Т | критерии |
| TX | первичная опухоль не может быть оценена |
| T0 | нет признаков первичной опухоли |
| T1 | Основание опухоли ≤9 мм с толщиной ≤6 мм Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной ≤3 мм |
| T1a | T1 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения |
| T1b | T1 с вовлечением цилиарного тела |
| T1c | T1 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T1d | T1 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T2 | Основание опухоли ≤9 мм с толщиной ≤6.1-9 мм Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной 3.1—9 мм Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6 мм Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной ≤3 мм |
| T2a | T2 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения |
| T2b | T2 с вовлечением цилиарного тела |
| T2c | T2 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T2d | T2 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T3 | Основание опухоли 3.1-9 мм с толщиной 9.1-12 мм Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной 9.1—15 мм Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6.1-15 мм Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной 3.1-12 мм |
| T3a | T3 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения |
| T3b | T3 с вовлечением цилиарного тела |
| T3c | T3 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T3d | T3 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T4 | Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной >15 мм Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной >12 мм Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6.1-15 мм Основание опухоли >18 мм любой толщины |
| T4a | T4 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения |
| T4b | T4 с вовлечением цилиарного тела |
| T4c | T4 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T4d | T 4 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T4e | Любой категории размера опухоли с экстраокулярным распространением >5 мм в наибольшем диаметре |
| Категория N | Критерии |
| NX | невозможно оценить регионарные лимфатические узлы |
| N0 | метастазы в регионарных лимфатических узлах не обнаружены |
| N1 | метастазы в регионарных лимфатических узлах либо дискретный метастаз опухоли в орбите |
| N1a | метастазы в единичных или более регионарных лимфатических узлах |
| N1b | метастазы в регионарных лимфатических узлах не обнаружены, но имеется дискретный метастаз опухоли в орбите, не распространяющийся на глаз |
| Категория M | Критерии |
| М0 | не выявлено отдаленных метастазов |
| М1 | выявлены отдаленные метастазы |
| M1a | Наибольший диаметр выявленного метастаза ≤3.0 см |
| M1b | Наибольший диаметр выявленного метастаза 3.1-8.0 см |
| M1c | Наибольший диаметр выявленного метастаза ≥8.1 см |
| Т | N | М | Стадия |
| T1a | N0 | M0 | I |
| T1b-d | N0 | M0 | IIA |
| T2a | N0 | M0 | IIA |
| T2b | N0 | M0 | IIB |
| T3a | N0 | M0 | IIB |
| T2c-d | N0 | M0 | IIIA |
| T3b-c | N0 | M0 | IIIA |
| T4a | N0 | M0 | IIIA |
| T3d | N0 | M0 | IIIB |
| T4b-c | N0 | M0 | IIIB |
| T4d-e | N0 | M0 | IIIC |
| Любое Т | N1 | M0 | IV |
| Любое Т | N1 | M1a-c | IV |
| Категория G | Критерии |
| GX | Степень дифференцировки не может быть установлена |
| G1 | Веретеноклеточная меланома (>90% веретенообразных клеток) |
| G2 | Смешанно-клеточная меланома (>10% эпителиоидных клеток и |
| G3 | Эпителиоидно-клеточная меланома (>90% эпителиоидных клеток) |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Физикальные обследования: нет.
Лабораторные обследования: нет.
Инструментальные исследования:
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Невус хориоидеи | Пигментное образование | Визометрия: не изменена Периметрия: не изменена Офтальмоскопия: плоский или слегка проминирующий очаг (до 1 мм) слабо-серого или серо-зеленого цвета с перистыми четкими границами (1-6 мм) УЗИ: «плюс»-ткань не определяется | 1. отсутствие нарушений зрительных функций 2. отсутствие проминенции образования 3. отсутствие собственных сосудов |
| Меланоцитома | Пигментное образование | Визометрия: не изменена Периметрия: не изменена Офтальмоскопия: плоский или слегка проминирующий очаг с четкими границами интенсивно черного цвета | 1.отсутствие нарушений зрительных функций 2. отсутствие собственных сосудов |
| Гемангиома хориоидеи: | Проминирующее образование | Офтальмоскопия: одиночный узел с четкими границами беловато-серого или розово-красного цвета, или ярко-красное свечение зрачка, диффузное красно-оранжевое утолщение хориоидеи УЗИ и УЗДГ: однородность структуры, отсутствие экскавации хориоидеи, отсутствие ретинотуморальных шунтов, высокая скорость кровотока в собственных сосудах ФАГ: ранняя флюоресценция собственных сосудов с прогрессированием в венозную фазу, задержка флюоресцеина в лакунах, из которых просачивается в ткань опухоли) | 1. образование ярко-красного цвета 2. отсутствие поздней флюоресценции |
| Внутриглазной метастаз | Проминирующее образование | Офтальмоскопия: Беловато-желтый рыхлый, быстро растущий очаг с нечеткими границами, неправильной конфигурации, | 1. наличие в анамнеза онкологического заболевания 2. двустороннее поражение в 30% случаев 3. мультифокальный рост |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯНА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения): нет.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Блокатор М-холинорецепторов в комбинации с альфа-адреномиметиком (мидриатик) | Фенилэфрина гидрохлорид 50 мг, тропикамид 8 мг капли глазные | Инстиляции в конъюнктивальную полость | У/Д А- [14] |
| Бета- адреноблокаторы неселективные | Тимолол малеат | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[15] |
| Альфа-адреномиметик (Альфа-агонисты) | Бримонидин | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[15] |
| Бета- адреноблокаторы неселективные+ ингибиторы карбоангидразы | Тимолола малеат+бринзоламид | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[16] |
| Диуретики | Ацетазоламид | Таблетки | УД-А[17] |
| Местноанестезирующее средство | Проксиметакаин капли глазные | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – А[18,19] |
Хирургическое вмешательство (республиканский уровень):
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: брахитерапия, энуклеация, экзентерация, послеоперационное лечение: профилактика вторичного инфицирования.
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Блокатор м-холинорецепторов в комбинации с альфа-адреномиметиком (мидриатик) | Фенилэфрина гидрохлорид 50 мг, тропикамид 8 мг капли глазные | Инстиляции в конъюнктивальную полость | У/Д А- [14] |
| Бета- адреноблокаторы неселективные | Тимолол малеат | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[15] |
| Альфа-адреномиметик (Альфа-агонисты) | Бримонидин | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[15] |
| Бета- адреноблокаторы неселективные+ ингибиторы карбоангидразы | Тимолола малеат+бринзоламид | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[16] |
| Диуретики | Ацетазоламид | Таблетки | УД-А [17] |
| Глюкокортикостероиды | Преднизолон | Внутримышечные инъекции | УД-А [36] |
Хирургическое вмешательство:
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Рецензенты: Балмуханова Айгуль Владимировна– доктор медицинских наук, офтальмолог, онколог, профессор, руководитель Департамента науки и инноваций АО «Национальный медицинский университет».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
