МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.
В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.
Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.
Что такое МАРС?
Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.
Причины развития МАРС?
Какие аномалии сердца встречаются у детей
Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.
Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.
Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).
Как себя проявляет МАРС?
В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.
Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.
Какие могут быть осложнения?
Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.
Какое лечение данного синдрома?
Основные принципы лечения детей с МАРС это:
Резюме
УЗ «11-ая городская детская поликлиника»
Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.
Дефект межпредсердной перегородки
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.
Название протокола: Дефект межпредсердной перегородки
Код (-ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q21.1 | Врожденный дефект предсердной перегородки |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АлТ | – | аланинаминотрансфераза |
| АсТ | – | аспартатаминотрансфераза |
| ВПС | – | врожденные пороки сердца |
| ДКХО | – | детское кардиохирургическое отделение |
| ДМПП | – | дефект межпредсердной перегородки |
| ИК | – | искусственное кровообращение |
| ИФА | – | иммуноферментный анализ |
| КоА | – | коарктация аорты |
| КТ | – | компьютерная томография |
| НРС | — | нарушение ритма сердца |
| ОАП | – | открытый артериальный проток |
| РЧА | – | радиочастотная аблация |
| СМЭКГ | – | суточное мониторирование электрокардиограммы |
| ССС | – | сердечно-сосудистая система |
| ТАДЛВ | – | тотальный аномальный дренаж легочных вен |
| ЦМВ | – | цитомегаловирус |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| ЭКС | электрокардиостимулятор | |
| ЭхоКГ | – | эхокардиография |
Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
| Классы рекомендаций | Определение | Предлагаемая формулировка |
| Класс I | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества. | Рекомендуется / показан |
| Класс II | Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры. | |
| Класс IIa | Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности. | Целесообразно применять |
| Класс IIb | Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности. | Можно применять |
| Класс III | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред. | Не рекомендуется |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.
Физикальное обследование:
Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).
Диагностический алгоритм
Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):
Лабораторные исследования:
Малые аномалии развития сердца (МАРС) у детей
Любые проблемы с сердцем ребенка вызывают большую тревогу у родителей. Особые беспокойства появляются тогда, когда взрослым непонятны определенные аббревиатуры в поставленном диагнозе. Но давайте разберемся более подробно в том, что же такое МАРС у детей, каковы причины и симптомы имеются у этого заболевания.
Расшифровать эти четыре буквы достаточно просто: малые аномалии развития сердца. Под это определение попадает большое количество патологий, которые влияют на изменение структуры сердца, а также крупных сосудов. Но что это – диагноз МАРС у ребенка? И почему данная патология дает о себе знать?
Чаще всего изменения, которые затрагивают строение сердца, не проявляются клинически и абсолютно не влияют на гемодинамику. В основном они появляются внутриутробно. Это происходит из-за аномального развития как отдельных органов, так и всего плода. Зачастую выявляются они во время плановых эхокардиографических исследовательских мероприятий.
Можно обратиться за консультацией к врачу, чтобы узнать более подробно, что это – диагноз МАРС у ребенка. Но любой квалифицированный специалист, выявивший данную патологию, обязательно расскажет родителям обо всех нюансах заболевания.
К группам МАРС у детей относят:
Причины
Причин развития МАРС может быть очень много. И практически каждый отдельный случай во врачебной практике – индивидуален. Но рассмотрим наиболее частые ситуации, когда развивается МАРС у детей:
Симптомы
Заметим, что диагноз МАРС в кардиологии у ребенка новорожденного практически отсутствует, так как нет никаких клинических признаков. Чаще такие аномалии дают о себе знать в более старшем возрасте. Это может произойти при активном развитии малыша или же после какого-либо перенесенного заболевания. Симптоматика при малых аномалиях развития сердца у детей следующая:
Когда следует обратиться к врачу
Обратиться за помощью к специалистам следует при первых же признаках малых аномалий развития сердца у детей. Диагностические мероприятия позволяют своевременно выявить сложное заболевание или опровергнуть наличие всякого рода болезней, которые связаны с сердцем.
В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) работают квалифицированные кардиологи с большим врачебным опытом. Мы находимся в центральном округе Москвы. Вы можете заранее записаться на прием к специалисту.
Возможные осложнения
Наличие этого диагноза в определенных случаях может грозить возникновению:
Диагностика
Диагностировать МАРС у детей можно. Для данных целей рекомендуется регулярное проведение ЭКГ. Чаще всего этот диагноз ставят во время планового медицинского осмотра. Но если есть какие-либо признаки или подозрение на МАРС, необходимо в срочном порядке сделать кардиограмму сердца ребенку.
В качестве диагностических мероприятий нередко назначается и УЗИ сердца. Этот вид обследования позволяет наиболее точно определить патологию, наличие всякого рода аномалий и их влияние на кровоток.
Опытный специалист во время внимательного прослушивания сердцебиения сможет заметить систолический шум, который говорит о неправильной работе этого органа.
Лечение
Если диагноз МАРС в кардиологии у ребенка поставлен, то требуется незамедлительное лечение с целью избежания неблагоприятных последствий.
Специалисты настаивают на том, чтобы родители полностью исключили вероятность стрессов у ребенка. Что касается серьезных физических занятий, то в наиболее частых случаях они запрещены.
Как записаться к кардиологу
В нашем медицинском центре работают опытные кардиологи. Мы проводим оперативную диагностику. Заключение и рекомендации по лечению специалистом выдаются в день обращения. Клиника находится в центре Москвы по адресу: 2-й Тверской-Ямской переулок, дом 10, метро «Маяковская». Записаться на прием вы можете по телефону +7 (495) 995-00-33 или с помощью формы обратной связи на сайте.
МАРС у детей
МАРС (малые аномалии развития сердца) — это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в анатомических и морфологических отклонениях от нормы структур сердца и сосудов. При этом клинически и гемодинамически значимых отклонений не наблюдается.
Благодаря методу эхокардиографического исследования сердца в последние годы выявляют данное заболевание у детей и подростком всё чаще. Согласно данным различных авторов, МАРС выявляют у 39-68,9% детей и подростков. У 40% пациентов сочетаются различные МАРС.
Малые аномалии развития сердца могут иметь обратимый, возрастной характер. Например, увеличение евстахиева клапана, ПМК, развитие пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии и т.п. относятся в некоторых случаях к обратимым.
Симптомы МАРС у детей проявляются не в первые дни после рождения, а через несколько лет. Причем часто перед проявлением клинической картины наступает какое-либо приобретенное заболевания. Малые аномалии могут приводить к осложнениям, а также провоцировать осложнения других болезней ребенка.
Аневризма межпредсердной перегородки – распространенная аномалия, которая заключается в выпячивании перегородки в области овальной ямки в сторону правого предсердия.
Аномально расположенные хорды и трабекулы (АРХ, АРТ) – соединительнотканные или мышечные тяжи, соединяющие папиллярные мышцы со стенками желудочков или расположенные между стенками желудочков. АРХ, как утверждают некоторые исследователи, могут быть генетически обусловленными, контролируются одним геном.
Виды АРХ у детей:
Среди МАРС у детей случается также идиопатическое расширение легочной артерии. Эта аномалия в большинстве случаев не сопровождаетс гемодинамически значимыми нарушениями. В норме границы сердца. Может присутствовать систолический шум, который более слабый в клиноортостазе.
Двустворчатый (бикуспидальный) клапан аорты – аномалия, при которой клапан аорты имеет 2 створки. Одна из них часто больше по размеру, чем другая. Если данная аномалия сочетается с другой МАРС, чаще всего это ПМК. Аортальный клапан с двумя створками функционирует хуже, чем с тремя. Клапан не полностью открывается в систолу. В диастолу свободный конец створки вызывает струю регургитацию, которая травмирует противоположную створку клапана, обуславливая воспалительный процесс и кальцинацию.
Что провоцирует / Причины МАРС у детей:
МАРС у детей может сформироваться из-за множества факторов. Это могут быть эсомные и генные дефекты соединительной ткани, нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, врожденные аномалии развития соединительной ткани.
Патогенез (что происходит?) во время МАРС у детей:
Наследственные и врожденные аномалии в большинстве своем связаны с дисплазией (отклонениями в формировании). Дисплазия соединительной ткани – генная аномалия соединительнотканной структуры различных органов, заключающаяся в снижении ее прочности.
Дисплазия соединительной ткани сердца приводит к тому, что в процесс вовлекаются сердечные клапаны, перегородки сердца, подклапанный аппарат, магистральные уды.
Классификация МАРС
1. Локализация и форма
1.2. Трикуспидальный клапан
1.3. Легочная артерия
1.5. Левый желудочек
1.6 Митральный клапан
2. Этиология
3. Осложнения
Любая МАРС – это вариант висцеральных ДСТ. Потому у детей есть признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений. МАРС часто сочетаются с диплазиями кожи и скелета. Могут быть также иные висцеральные проявления, к которым приводит дисплазия соединительной ткани. К примеру, это поликистоз, трахеобронхиальная дискинезия, аномалии желчного пузыря, гастроэзофагеальный рефлюкс, мегауретер, пефроптоз, аномалии развития половых органов.
При дисплазии соединительной ткани у детей и подростков более высокая частота изменений со стороны ЦНС, нейровегетативных расстройств, психических нарушений. Вегетативная дистония может проявляться вегетативными кризами, цефалгией, синкопальными состояниями и т. д.
МАРС при аускультации проявляется систолическим шумом, который меняется при нагрузке и при изменении положения тела ребенка. В любом случае диагноз должен быть уточнен. При МАРС у детей часто нарушается сердечный ритм и проводимость, возникает повышение электрической активности желудочка, экстрасистолия и пароксимальная тахикардия и проч. Но стоит отметить, что не при всех малых аномалиях развития сердца есть нарушения ритма сердца.
Открытое овальное отверстие (ООО) – частичное или полное сохранение естественного внутриутробного межпредсердного сообщения. Об этой аномалии можно говорить только тогда, когда ребенку более 1 года. Если отверстие более 7 мм в размере, ООО гемодинамически значимое. При физических нагрузках оно проявляется левоправым шунтом.
Симптомы МАРС у детей:
Аневризма межпредсердной перегородки (МПП) не проявляется клинически, не бывает и гемодинамических нарушений. Обычно это отклонение находят не специально, когда проводят по каким-то причинам УЗИ сердца ребенку. Большие аневризмы МЖП могут осложняться инфекционным эндокардитом.
Аномалии двухстворчатого аортального клапана также не проявляются какими-либо симптомами. Дети нормально переносят физические нагрузки, даже высокой интенсивности. В некоторых случаях может быть кардиалгия. При аускультации обнаруживают систолический шум во втором межреберье справа.
Диагностика МАРС у детей:
Для диагностики применяют методы аускультации, диагнозы подтверждают при помощи УЗИ сердца и ЭКГ.
МАРС у детей можно диагностировать при помощи метода эхокардиографии плода. Но недостатком данного пренатального метода является проведение только по соответствующим показаниям. Также на поздних сроках беременности данный метод может быть не слишком точным.
Предложен новый метод диагностики МАРС, пока ребенок еще находится в утробе матери. На 36-38-й неделе беременности в периферической венозной крови матери определяют количество CD16+ лимфоцитов и коэффициент содержания антител к коллагену. Так можно определить МАРС у плода. По сравнению с эхокардиографией плода этот метод простой.
Лечение МАРС у детей:
Лечение МАРС у детей делится на 3 группы: медикаментозное, медикаментозное, хирургическое. Среди немедикаментозных методов выделяют:
— соблюдение распорядка дня
— занятия физической культурой или ЛФК
— адекватная возрасту ребенка организация труда и отдыха
О занятиях спортом лучше проконсультироваться с лечащим врачом, этот вопрос очень индивидуален. Спорт противопоказан, если у ребенка:
— негативный семейный анамнез
— наличие АРХ с синдромом предвозбуждения желудочков
Медикаментозное лечение МАРС у детей и подростков подразумевает прием препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани. Это препараты магния и калия: калия оротат, аспаркам, магнерот, панангип, магне В6.
К каким докторам следует обращаться если у Вас МАРС у детей:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о МАРС у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Дефект межжелудочковой перегородки
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие (или множественные отверстия) в перегородке между левым и правым желудочками
Название протокола: Дефект межжелудочковой перегородки
Код (-ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q21.0 | дефект межжелудочковой перегородки |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АлТ | – | аланинаминотрансфераза |
| АоК | – | аортальный клапан |
| АсТ | – | аспартатаминотрансфераза |
| ВПС | – | врожденные пороки сердца |
| ДКХО | – | детское кардиохирургическое отделение |
| ДМЖП | – | дефект межжелудочковой перегородки |
| ИК | – | искусственное кровообращение |
| ИФА | – | иммуноферментный анализ |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ЛА | – | легочная артерия |
| ЛГ | – | легочная гипертензия |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| СМЭКГ | – | суточное ЭКГ-мониторирование |
| ЦМВ | – | цитомегаловирус |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| ЭхоКГ | – | эхокардиография |
| PVR | – | pulmonary vascular resistance |
| SVR | – | systemic vascular resistance |
| Qp/Qs | – | отношение легочного кровотока к системному |
Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
| Классы рекомендаций | Определение | Предлагаемая формулировка |
| Класс I | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества. | Рекомендуется / показан |
| Класс II | Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры. | |
| Класс IIa | Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности. | Целесообразно применять |
| Класс IIb | Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности. | Можно применять |
| Класс III | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред. | Не рекомендуется |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Лабораторные исследования: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.1.)
Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
Диагностический алгоритм
| Исследование | Показания |
| ПЦР на гепатиты В,С | Перед переливанием крови |
| ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз) | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| ИФА на Pro-BNP (натрийуретический пропептид) | Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации |
| КЩС | Контроль лечения сердечной недостаточности |
| Кровь на стерильность и гемокультуру | При подозрении на септицемию |
| Кал на дисбактериоз | При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры |
| ТТГ, Т3, Т4 | У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз |
| Исследование | Показания |
| Эхокардиография (чрезпищеводная) | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| Мультислайсная КТ-ангиография | Для исключения аномального дренажа легочных вен, уточнения анатомии порока |
| Холтеровское мониторирование (СМЭКГ) | При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ |
| Катетеризация полостей сердца | Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС |
| МРТ | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости | Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов |
| Нейросонография | У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| КТ головы | При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| КТ грудного сегмента | При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
| ФГДС | При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
Дифференциальный диагноз
Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Открытый артериальный проток с легочной гипертензией | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие патологического сообщения между дугой аорты и стволом ЛА с левоправым сбросом во время систолы |
| Инфундибулярный стеноз легочной артерии | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие гипертрофии правого желудочка с обструкцией его выводного отдела |
| Митральная недостаточность | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие регургитации на митральном клапане |
| Субаортальный стеноз аорты | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие мембраны в подклапанной области аортального клапана, создающей обструкцию кровотоку |
| Функциональный шум (дисфункция хорд митрального клапана) | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие непостоянного систолического шума при отсутствии органической патологии сердца |
| Атриовентрикулярный септальный дефект | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие расщепления передней створки митрального клапана, ДМПП первичного типа |
| Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие декстропозиции аорты |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Сердечные гликозиды | дигоксин | 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Диуретики | спиронолактон | 2-5 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Ингибиторы АПФ | эналаприл | 0,1 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Диуретики | гидрохлортиазид | 2-4 мг/кг/сутки | В |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.
Другие виды лечения [2]:
Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.
Трансвентрикулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.
Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
| Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Пластика дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Пластика множественных дефектов межжелудочковой перегородки | 9.0 | 3 | 3.0 | 2.5 | 3.5 |
| Бэндинг легочной артерии | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | 0-24часов | Элементарная | |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания к плановой госпитализации:
