лимфосаркома код мкб 10

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) у взрослых

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) (НХЛ) развиваются из лимфоидной ткани, которая выполняет защитную функцию организма. Лимфоидная ткань, представлена лимфоцитами и имеется в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, костном мозге и желудочно-кишечном тракте.

Среди лимфоцитов выделяют В-клетки и Т-клетки, из которых могут развиваться НХЛ.

При этом В-клеточные лимфомы встречаются чаще (85%) по сравнению с Т-клеточными (15%).

Классификация неходжкинских лимфом

Наиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ).

По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности.

В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Диффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить.

Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому.

Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы.

Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет.

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены.

Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены.

Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет.

Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет.

Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:

Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.

Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.

Частота возникновения неходжкинских лимфом (нхл)

Более 90% НХЛ диагностируется у взрослых больных. Чаще всего НХЛ возникают в возрасте 60-70 лет. Риск возникновения этой опухоли увеличивается с возрастом.

Персональный риск возникновения НХЛ в течение всей жизни составляет приблизительно 1 к 50.

С начала 70-х годов отмечено почти двукратное увеличение частоты НХЛ. Это явление трудно объяснить. В основном это связывают с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Частично такое увеличение можно связать с улучшением диагностики.

С конца 90-х годов наблюдается стабилизация частоты возникновения НХЛ.

НХЛ чаще выявляются у мужчин по сравнению с женщинами.

В 2002 году в России было выявлено 5532 случая НХЛ у взрослых больных.

В США в 2004 году по предварительным данным ожидается 53370 случаев НХЛ у взрослых и детей.

Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом

Факторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой.

Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет.

Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых.

Ожирение может повысить риск НХЛ.

Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения.

Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ.

Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ.

Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ.

Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом.

Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации.

Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания.

Диагностика неходжкинских лимфом

Внимательное отношение к появившимся необычным признакам и симптомам может помочь в ранней диагностике НХЛ.

НХЛ могут сопровождаться различными симптомами в зависимости от месторасположения опухоли.

Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечной, надключичной или паховой областях могут быть легко обнаружены как врачом, так и самим больным.

При возникновении опухоли в вилочковой железе или лимфатических узлах грудной полости возможно сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и отеку верхней половины тела и лица.

Поражение лимфатических узлов живота вызывает увеличение его размеров как за счет опухолевых узлов, так и скопления жидкости. Сдавление кишки может вызывать явления частичной или полной кишечной непроходимости, что приводит к тошноте, рвоте и боли в животе.

Лимфома желудка сопровождается болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой и снижением аппетита.

При НХЛ головного мозга больные отмечают головную боль, тошноту, рвоту, судороги и пр.

В случае лимфомы кожи появляется зуд, подкожное уплотнение красновато-багрового цвета.

Кроме местных симптомов могут отмечаться и общие симптомы в виде необъяснимого похудения, повышения температуры, сильных потов, особенно по ночам, и выраженного зуда кожи. Указанные симптомы указывают на наличие распространенного опухолевого процесса и ухудшают прогноз (исход) заболевания.

Следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов может быть связано также с инфекцией. В связи с этим нередко назначаются антибиотики. Если в течение нескольких недель не отмечается уменьшения размеров лимфатических узлов, следует провести детальное обследование: Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным методом диагностики лимфомы. При этом биопсию могут выполнять как иглой, так и с помощью небольшой операции.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выяснения наличия в нем опухолевых клеток.

Спинномозговая пункция дает возможность обнаружить опухолевые клетки в спинномозговой жидкости.

Кроме того, проводятся иммуногистохимические, цитометрические, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования клеточного субстрата с целью уточнения типа лимфомы, что важно для определения прогноза заболевания и выбора тактики лечения.

Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях.

Компьютерная томография (КТ) особенно целесообразна при лимфомах области головы, шеи, грудной полости, живота и области таза, так как позволяет детально изучить опухоль и окружающие органы и ткани.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга.

Сканирование с галлием-67 позволяет обнаружить поражение лимфатических узлов, внутренних органов и костей.

Сканирование костной системы с помощью технеция-99 выявляет костные поражения, вызванные лимфомой.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность детально изучить лимфатические узлы, печень, селезенку и почки.

Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфом

Для прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ.

Лечение неходжкинских лимфом

Оперативное лечение

Оперативный метод имеет ограниченное применение у больных НХЛ. Обычно операция заключается в удалении части опухоли для исследования с целью уточнения диагноза.

Лишь в случае изолированного поражения какого-либо органа, например, желудка возможно хирургическое вмешательство. Однако и в этом случае предпочтение нередко отдается лучевому методу.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных НХЛ обычно используется наружное облучение источниками высоких энергий. У больных с I и II стадиями НХЛ облучение может быть основным методом лечения, однако чаще всего применяется комбинация химиотерапии и облучения.

Лучевую терапию можно использовать в качестве паллиативного (временно облегчающего) метода при поражении головного и спинного мозга, а также для уменьшения боли в случае сдавления нервных окончаний.

ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ

Лучевая терапия может вызывать незначительные изменения со стороны кожи и повышенную утомляемость.

Другие побочные эффекты связаны с местом облучения.

Так, лучевая терапия на область живота может приводить к энтеропатии и поносу.

Облучение грудной клетки может вызвать повреждение легочной ткани и затруднение дыхания.

Облучение легких, особенно у курильщиков, иногда приводит к развитию рака той же локализации.

Серьезные побочные эффекты облучения головного мозга проявляются через 1-2 года и включают головную боль и нарушение памяти.

Необходимо иметь в виду, что побочные эффекты химиотерапии могут усугубляться при применении облучения.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения опухолевых клеток. При этом используются многие препараты и их комбинации (сочетания).

Лечение проводится в виде курсов с интервалами 2-4 недели. Химиотерапия может проводиться как в отделении, так и в поликлинических (амбулаторных) условиях в зависимости от сложности лечения, его побочных действий, состояния больного и других факторов.

Больной может получать одну или несколько схем лечения в зависимости от эффективности терапии.

Противоопухолевая терапия уничтожает опухолевые клетки, но одновременно повреждает и нормальные быстро делящиеся клетки, к которым относится костный мозг, слизистая оболочка полости рта и желудочно-кишечного тракта, волосяные фолликулы. Выраженность побочных эффектов зависит от типа, общей и суммарной дозы препарата, а также длительности химиотерапии.

В результате лечения у больного могут возникнуть: облысение, появление язв во рту, повышенная восприимчивость к инфекциям за счет снижения количества лейкоцитов, кровоточивость в результате снижения числа тромбоцитов, утомляемость при снижении уровня эритроцитов, потеря аппетита.

Указанные побочные явления являются временными и проходят после прекращения лечения.

В настоящее время имеется возможность профилактики и лечения осложнений химиотерапии назначением противорвотных препаратов, антибиотиков, факторов роста, стимулирующих выработку лейкоцитов, противовирусных и противогрибковых препаратов и т.д.

Для профилактики инфекционных осложнений необходимо:

Синдром лизиса (распада) опухоли возникает в результате быстрого эффекта химиотерапии у больных с крупными лимфомами. Содержимое распавшихся опухолевых клеток попадает в кровоток и нарушает функцию почек, сердца и центральной нервной системы (ЦНС). Предотвратить такое состояние можно за счет назначения большого объема жидкости и таких препаратов как сода, аллопуринол.

Химиотерапевтические противоопухолевые препараты способны напрямую повреждать почки, печень, яички, яичники, головной мозг, сердце и легкие. Однако применение современных средств профилактики и лечения позволяет избежать большинство таких осложнений.

Наиболее серьезным осложнением химиотерапии является возникновения второго злокачественного заболевания, в частности лейкоза. К счастью, такое осложнение у больных лимфомами встречается редко.

ИММУНОТЕРАПИЯ (БИОТЕРАПИЯ)

Для иммунотерапии используются вещества, которые в норме вырабатываются иммунной системой. Эти вещества способны уничтожить лимфомные клетки, замедлить их рост или активизировать иммунную систему больного для эффективной борьбы с лимфомой.

Интерферон является гормоноподобным веществом, который вырабатывается лейкоцитами для борьбы с инфекцией. В настоящее время имеются различные виды интерферона. Применение интерферона может вызвать приостановку роста или сокращение лимфомы. Препарат обычно используют в комбинации с химиотерапией.

Из побочных эффектов лечения интерфероном следует отметить повышенную утомляемость, повышение температуры, озноб, головную боль, боль в мышцах и суставах, изменение настроения.

Моноклональные антитела. Антитела вырабатываются иммунной системой для борьбы с инфекциями. Моноклональные антитела производятся в лабораторных условиях и применяются для борьбы с клетками лимфомы.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК

При неэффективности стандартной терапии у больных лимфомами в ряде случаев применяют трансплантацию костного мозга или периферических стволовых клеток. Это позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов для уничтожения резистентных опухолевых клеток.

Различают трансплантацию аутологичных (от самого больного) и аллогенных (от донора) клеток костного мозга или периферической крови. Поражение костного мозга или периферической крови лимфомными клетками исключает возможность использования аутологичной трансплантации.

Побочные эффекты и осложнения трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты принципиально не отличаются от таковых при назначении химиотерапии высокими дозами.

Из отдаленных осложнений следует отметить:

Мероприятия 2021/2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Источник

Саркомы мягких тканей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «14» марта 2019 года
Протокол №58

Название протокола: Саркомы мягких тканей

Код (ы) МКБ 10:
С 47.0 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы головы, лица и шеи
С 47.1 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы верхних конечностей
С 47.2 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы нижних конечностей
С 47.3 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы груди
С 47.4 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы живота
С 47.5 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы таза
С 47.6 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы туловища
С 47.8 Комбинированное злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
С 47.9 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы БДУ
С 48.0 Забрюшинное пространство
С 48.1 Особые отделы брюшины
С 48.2 Брюшина, БДУ
С 48.8 Комбинированное поражение забрюшинного пространства
С 49 Злокачественной новообразование других типов соединительной и мягких тканей
С 49.0 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани головы и шеи
С 49.1 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани верхних конечностей
С 49.2 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани нижних конечностей
С 49.3 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани груди
С 49.4 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани живота
С 49.5 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани таза
С 49.6 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани туловища
С 49.8 Комбинированное поражение соединительной ткани, подкожной жировой клетчатка и иных мягких тканей
С 49.9 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани, БДУ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г./2018 г.

Пользователи протокола: онкологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций
Таблица 1. Шкала уровней доказательности

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Анатомическая классификация:
1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани (С49), периферические нервы (С47)
2. Забрюшинное пространство (С48.0)
3. Средостение: переднее (С38.1); заднее (С38.2); средостение, БДУ (С38.3).

Таблица 2. Международная классификация по системе TNM (VIII–й пересмотр, 2017 г. [2].

Первичная опухоль

Тх первичная опухоль не может быть оценена

* AJCC классифицирует N1 как IV стадия для конечностей и поверхностных опухолей туловища.

R классификация
Отсутствие или наличие остаточной опухоли после лечения описывается символомR:
RX – наличие остаточной опухоли не может быть оценено;
R0 – нет остаточной опухоли;
R1 – микроскопическая остаточная опухоль;
R2 – макроскопическая остаточная опухоль.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии постановки диагноза

Клинические данные:
Жалобы [9](УД-В) и анамнез [9](УД-В): наличие опухолевого образования мягких тканей, увеличение периферических лимфатических узлов.

Физикальный осмотр [9,В]

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Цитологическое исследование
Гистологическое исследование

Инструментальные исследования
Являются дополнительными методами диагностики для определения распространенности заболевания, и установления стадии заболевания

Показания для консультации узких специалистов

Дифференциальный диагноз

Фиброма – доброкачественная опухоль из соединительной ткани.
Липома – доброкачественная соединительнотканная опухоль; развивается в слое подкожной соединительной рыхлой ткани.
Рабдомиома – доброкачественная опухоль из мышечной ткани
Шваннома – доброкачественная опухоль из периферических нервов

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
— нет специфических препаратов для лечения сарком мягких тканей на амбулаторном уровне (возможно применение таргетной терапии препаратами пазопаниб, сорафениб и иматиниб по строгому назначению онколога).

Профилактические мероприятия:

Профилактические мероприятия
Первичная профилактика:

Вторичная профилактика:

Третичная профилактика:
Применение лекарственных препаратов позволяющих восстановить иммунную систему после противоопухолевого лечения (антиоксиданты, поливитаминные комплексы), полноценные режим питания богатый витаминами, белками, отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), профилактика вирусных инфекций и сопутствующих заболеваний, регулярные профилактические осмотры у онколога, регулярные диагностические процедуры (рентгенография легких, УЗИ печени, почек, лимфоузлов шеи)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Цель лечения: удаление опухоли мягких тканей и регионарных метастатически пораженных лимфоузлов (при их наличии)

Тактика лечения

Критерии эффективности лечения:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель.
Частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов.
Стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения.
Прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Общие принципы лечения
Основные методы лечения сарком мягких тканей – хирургический, лекарственный, лучевая терапия. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных low grade (T1) опухолей при усло­вии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли. Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злока­чественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

Лучевая терапия:
Виды лучевой терапии:

6. VAI
Винкристин 2мг в/в 1й день
Доксорубицин 75 мг/м2 в/в в течение 72 часовая инфузия 1дн
Ифосфамид 2,5г/м2г в/в 3 часовая инфузия 1-4-й дн
Месна 500мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500мг/м2 в/в 24-часовая инфузия в течение 4 дней
Филграстим 300мкг п/к 5-15дн или до восстановления уровня нейтрофилов.
Интервал 3 недели

7. Vadriac
Винкристин 1.5мг/м2 в/в 1,8,15й день в течение первых 2х курсов, далее только в 1й день
Циклофосфан 600 мг/м2 в/в 1,2 дни
Доксорубицин 60 мг/м2 в/в 48часовая инфузия
Интервал 3 недели
и далее
Ифосфамид 1800мг/м2 в/в 1-5й дни, месна 1-5й дни
Этопозид 100мг/м2 в/в 1-5й дни.
Интервал 3 недели.

Таргетная терапия:
Пазопаниб 800 мг 1р/день внутрь длительно (до прогрессирования). Пациентам с саркомами мягких тканей (кроме липосарком и GIST) при прогрессировании в течение 12 месяцев после начала неоадъювантной или адъювантной терапии, или предварительно получавших стандартную химиотерапию по поводу метастатической саркомы мягких тканей [1, В], [12].

Оларатумаб* 15мг/кг веса в/в 1,8-дни 21-дневного цикла.

* при регистрации препарата в Республике Казахстан

Лекарственной терапия опухолей мягких тканей десмоидного типа (агрессивный фиброматоз):
Сулиндак или другие НПВС
Тамоксифен ± сулиндак
Торемифен
Метотрексат + винбластин
Низкие дозы интерферона (3-6 млн МЕ)
Доксорубицин
Иматиниб
Сорафениб
Метотрексат + винорельбин
Липосомальный доксорубицин

Перед назначением лекарственной терапии все пациенты должны быть обсуждены мультидисциплинарой группой специалистов. Антрациклиновые схемы рекомендованы в неоадъювантных и адъювантных режимах [13].

Хирургическое вмешательство
Принципы оперативных вмешательств:

Основные типы операций при саркомах мягких тканей
Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.
Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злока­чественности, поверхностных, располагающихся выше поверхно­стной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.
Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирур­гические вмешательства при местно-распространенных злокачест­вен­ных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.
Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.

Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.

ИНДИКАТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Приложение 1
СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

Антиэметическая терапия
Тошнота и рвота являются одним из наиболее частых побочных эффектов химио- терапии (ХТ) и существенно ухудшают качество жизни больных.
Тошнота и рвота, сопутствующие химиотерапии, относятся к числу наиболее неприятных аспектов этого вида лечения (1,2). Не будучи самым серьезным побочным эффектом химиотерапии, рвота, тем не менее, сильно ухудшает качество жизни и снижает ощущение благополучия (1,3). В некоторых случаях пациенты откладывают или полностью прекращают химиотерапию из-за непереносимой тошноты и рвоты (1).
Кроме того, рвота, как таковая, может представлять угрозу здоровью, поскольку неконтролируемая рвота приводит к обезвоживанию, нарушению баланса метаболитов и к анорексии (4,5).
Факторы, связанные с терапией:
Высокая эметогенная способность некоторых препаратов,
Комбинированная терапия
Режим и способ введения препаратов
Высокие дозы химиотерапевтических препаратов (6).
Под уровнем эметогенности понимается риск развития рвоты у больных, получающих тот или иной цитостатик в монорежиме без противорвотной терапии. Например, высокий уровень эметогенности означает, что после введения препарата рвота будет развиваться более чем у 90 % больных. Классификация противоопухолевых препаратов в зависимости от уровня эметогенности по рекомендациям MASCC / ESMO представлена в табл. 1.

Таблица 1. Классификация противоопухолевых препаратов в зависимости от уровня эметогенности по рекомендациям MASCC / ESMO.

ТИПЫ ТОШНОТЫ И РВОТЫ
По срокам и механизму развития выделяют 3 основных типа тошноты и рвоты, вызванной цитостатиками: острую, отсроченную и условно-рефлекторную (anticipatory – переводят также как «предшествующую», «преждевременную», «рвоту ожидания»), дополнительно выделяют неконтролируемую (breakthrough – «прорывную») и рефрактерную (7, 8).
Острая рвота развивается в первые 24 ч после химиотерапии, отличается высокой интенсивностью, редко сопровождается тошнотой.
Отсроченная рвота развивается на 2-е–5-е сутки после начала химиотерапии, менее интенсивна, чем острая, и, как правило, сопровождается постоянной тошнотой. Механизмы развития остаются неясными. Ведущая роль отводится субстанции P, серотонин имеет меньшее значение.
Условно-рефлекторная рвота представляет собой классический условный рефлекс на химиотерапию и / или сопутствующие ей манипуляции и окружающую обстановку. Формируется в тех случаях, когда противоопухолевая терапия сопровождается тошнотой и рвотой. Риск ее развития увеличивается пропорционально числу проведенных курсов и может сохраняться в течение длительного времени после окончания химиотерапии. Ведущую роль в формировании условного рефлекса играет многодневная умеренная или тяжелая тошнота. Лучшим методом профилактики условно-рефлекторной тошноты и рвоты является адекватная антиэметическая защита пациента уже с первого курса химиотерапии.
Неконтролируемая (breakthrough – «прорывная») тошнота и рвота развивается на фоне адекватной антиэметической профилактики и требует дополнительной коррекции. Рефрактерная рвота возникает на последующих циклах химиотерапии при неэффективности противорвотной профилактики и / или препаратов резерва на предыдущих курсах лечения.

ПРИНЦИПЫ СОВРЕМЕННОЙ ПРОТИВОРВОТНОЙ ТЕРАПИИ
1. Обязательность проведения, начиная с первого курса химиотерапии.
2. Введение антиэметиков до начала введения первого цитостатика.
3. Применение наиболее эффективных стандартных противорвотных комбинаций.
4. Применение каждого антиэметика, входящего в комбинацию, в адекватных дозах.
5. Соблюдение адекватной продолжительности противорвотной терапии.
6. Соблюдение необходимых для сохранения эффективной концентрации интервалов между приемами антиэметиков.
Критерием эффективности противорвотной терапии является полное отсутствие (полный контроль) рвоты и тошноты в течение 24 часов (период развития острой рвоты) с момента введения противоопухолевых препаратов.

Алгоритм профилактики и терапии тошноты и рвоты
1. Определить эметогенный потенциал назначенного режима ХТ.
2. Назначить профилактическую терапию, исходя из эметогенности режима ХТ.
3. Назначить лечение в случае развития тошноты и рвоты на фоне профилактической терапии.
4. Внести изменения в профилактическую терапию тошноты / рвоты на последующих циклах ХТ.

Антиэметики:

Таблица 2. Обновленные рекомендации MASCC/ESMO 2016 ТРВХ.
Острая тошнота и рвота.

Таблица 3. Обновленные рекомендации MASCC/ESMO 2016 ТРВХ.
Отсроченная тошнота и рвота.

DEX — дексаметазон
APR — апрепитант
MCP — метоклопромид

Ключевые обновления в рекомендациях по контролю ТРВХ, NCCN 2017:
Карбоплатин категоризируется как высокоэметогенный препарат при введении с площадью под кривой (ППК) ≥4, при введении с ППК

Таблица 5. Рекомендуемые дозы антогонистов серотониновых рецепторов (5-НТ) для острой тошноты и рвоты.

* В рандомизированных исследованиях был протестирован режим 8 мг два раза в день.
** Некоторыми панелистами доза 1 мг более предпочтительна

Таблица 6. Рекомендуемые дозы кортикостероидов (дексаметазон)*

* Несмотря на то, что другие кортикостероиды также являются эффективными антиэметиками, режим дозирования для дексаметазона, как препарата выбора, основан на широком распространении препарата, с несколькими формами дозирования
** Только 12 мг дексаметазона было исследовано с (фос) апрепитантами/нетупитантами в рандомизированных исследованиях

Таблица 7. Рекомендуемые дозы антагонистов NK1 рецепторов.

* Апрепитант 165 мг, одна доза перед химиотерапией (не применяется на 2-3 день). Рекомендовано ЕМА и другими органами.

Рекомендации по профилактики преждевременной тошноты и рвоты
Наилучший подход для профилактики преждевременной рвоты это наилучший контроль над острой и отсроченной рвотой.
Психотерапия, особенно прогрессивное обучение мышечной релаксации, систематическая десенситизация и гипноз, могут быть использованы для лечения преждевременной тошноты и рвоты.
Только бензодиазепины уменьшают частоту преждевременной тошноты и рвоты, но их эффективность имеет тенденцию к снижению при продолжающейся химиотерапии.

Большинство медицинских онкологических сообществ (NCCN, ASCO, EORTC, RUSSCO) рекомендуют использовать следующие Г-КСФ: липэгфилграстим, эмпэгфилграстим, пэгфилграстим (филграстим, соединенный с полиэтиленгликолем), филграстим (негликозилированный Г-КСФ), ленограстим (гликозилированный Г-КСФ). Липэгфилграстим, эмпэгфилграстим и пэгфилграстим представляют собой препараты пролонгированного действия и вводятся однократно после курса ХТ. Пролонгированное действие обусловлено тем, что препарат не выводится с мочой и дольше циркулирует в крови.

Коррекция анемии:
Анемия при новообразованиях (В63.0 код по МКБ 10) определяется как снижение концентрации Hb ниже нормального значения (обычно 120 г/л) и может быть обусловлена как наличием самой опухоли, так и ее лечением. Слабая степень анемии представляет собой снижение концентрации Hb в диапазоне от 100 до 119 г/л, анемия средней степени – концентрация Hb от 80 до 99 г/л, тяжелая анемия – концентрация Hb ниже 80 г/л.

Препараты рекомендованные для лечения анемии у онкологических больных

Источник