левосторонняя гемиплегия код по мкб 10
Детская гемиплегия
Рубрика МКБ-10: G80.2
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Этиология и патогенез [ править ]
Этиологические факторы разнообразны: заболевания (краснуха, цитомегалия, грипп, токсоплазмоз и др.) и токсикозы у матери во время беременности, аномалии родовой деятельности, акушерские операции и травматические поражения, кровоизлияния в мозг, асфиксии во время родового акта, несовместимость крови матери и плода, травмы и болезни (менингиты, энцефалиты) у ребенка в раннем послеродовом периоде. Возможно сочетание нескольких вредных факторов. Причинами врожденного ДЦП могут быть генетические детерминированные аномалии формирования мозга (дисгенезии мозга), возникающие на разных этапах его развития. Они являются причиной 10-11% всех случаев спастических форм ДЦП. Кроме того, причиной ДЦП могут быть сосудистомозговые нарушения у плода или новорожденного.
Патогенные факторы, действующие во время эмбриогенеза, вызывают аномалии развития мозга. На более поздних этапах внутриутробного развития возможно замедление процессов миелинизации нервной системы, нарушение дифференциации нервных клеток, патология формирования межнейронных связей и сосудистой системы мозга. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, системе АВ0 и другим антигенам эритроцитов в организме матери вырабатываются антитела, вызывающие гемолиз эритроцитов плода. Непрямой билирубин, образовавшийся в процессе гемолиза, оказывает токсическое действие на нервную систему, в частности структуры стриопаллидарной системы.
У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, к моменту рождения защитные и адаптационные механизмы оказываются недостаточно сформированными, существенное значение могут иметь асфиксия и черепно-мозговая травма во время родов. В патогенезе поражений нервной системы, развивающихся во время родов и постнатально, главную роль играют гипоксия плода, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические нарушения, ведущие к отеку мозга и вторичным расстройствам мозговой гемодинамики и ликвородинамики. Существенное значение в патогенезе ДЦП придается иммунопатологическим процессам: мозговые антигены, образующиеся при деструкции нервной системы под влиянием инфекций, интоксикаций, механических повреждений мозговой ткани, могут привести к появлению соответствующих антител в крови матери, что негативно сказывается на развитии мозга плода.
Клинические проявления [ править ]
Спастическая гемиплегия характеризуется соответствующими двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. При этом нередко двигательные расстройства более выражены в руке, она согнута во всех суставах, кисть у детей раннего возраста сжата в кулак, в более позднем возрасте имеет форму «руки акушера». Нередко возникают фокальные эпилептические припадки по типу Джексона. С помощью визуализирующих методов исследования (КТ, МРТ) в одном из полушарий мозга обычно выявляют кисту, рубцовые процессы или проявления порэнцефалии. Развитие интеллекта может оказаться близким к нормальному.
Гемиплегия (G81)
Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о гемиплегии (полной) (неполной) сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что она установлена давно или существует длительно, но ее причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации типов гемиплегии, вызванной любой причиной.
Исключены: врожденный церебральный паралич (G80.-)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Спастическая гемиплегия
Спастическая гемиплегия — это одна из форм детского церебрального паралича (ДЦП), при которой наблюдается поражение половины тела. Состояние проявляется параличом руки и ноги с одной стороны, тяжелыми когнитивными нарушениями, патологическим двигательным стереотипом. Реже повреждения бывают двухсторонними, а гемиплегия — двойной. Болезнь диагностируется по результатам неврологического осмотра, нейровизуализации методами УЗИ, МРТ и КТ, электрофизиологического исследования. Комплексное лечение включает прием препаратов, методы физической реабилитации. ортопедическую коррекцию.
МКБ-10
Общие сведения
Гемиплегический (гемипаретический) вариант ДЦП составляет около 30% от всех случаев болезни, уступая только спастической диплегии, занимающей до 40% в структуре заболеваемости. В отдельную форму выделяется двойная спастическая гемиплегия — самый тяжелый вариант заболевания, который фактически представляет собой тетрапарез. Общая частота встречаемости ДЦП на территории России составляет 2,2-3,3 случая на 1000 живорожденных новорожденных без тенденции к снижению.
Причины
Спастическая гемиплегия — полиэтиологическое заболевание, которое возникает при сочетанном действии негативных пренатальных, интранатальных и постнатальных факторов, причем внутриутробные повреждения мозга составляют до 80% причин ДЦП. Заболевание обусловлено односторонним (иногда — двухсторонним, то есть двойным) церебральным повреждением. В современной неврологии описано более 400 причин развития церебрального паралича, среди которых наиболее значимыми являются следующие виды:
Патогенез
Патоморфологической основой состояния у недоношенных новорожденных является перивентрикулярный геморрагический инфаркт мозга или врожденные церебральные аномалии (шизэнцефалия). У доношенных младенцев непосредственной причиной заболевания выступают ишемические инфаркты, внутримозговые кровоизлияния вследствие родовой травмы. Двойная гемиплегия встречается при двустороннем поражении мозговых тканей.
Вследствие органического церебрального дефекта повышается мышечный тонус, что приводит к нарушениям формирования выпрямительных рефлексов. При односторонних повреждениях изменения затрагивают только контралатеральную (противоположную очагу поражения) сторону тела, что обусловлено особенностями строения двигательных проводящих путей. Спастическая двойная гемиплегия обычно сопровождается признаками патологии черепных нервов.
Симптомы спастической гемиплегии
При заболевании, как правило, отмечаются парезы или параличи верхней и нижней конечности на одной из сторон. Чаще при ДЦП в процесс вовлекаются мышцы руки, нога частично сохраняет свою функциональность. Двойная гемиплегия проявляется тотальным парезом всех конечностей, из-за чего больные с раннего возраста не способны самостоятельно передвигаться, крайне ограничены в произвольных движениях.
Признаки гемиплегического варианта ДЦП появляются в основном на первом году жизни ребенка. Становится заметным отставание в физическом развитии, отсутствие навыков, характерных для определенного возраста (удержание головы, сидение, ползания, ходьба). При попытке родителей поставить ребенка на ноги, он опирается только на пальцы, а не на полную стопу, и переносит вес на здоровую ногу. Постепенно усугубляется отставание паретических конечностей в росте.
Двигательный стереотип у страдающих ДЦП со спастическими гемиплегическими расстройствами имеет ряд особенностей. Определяются патологические тонические рефлексы, усиливающиеся в вертикальном положении, синкинетическая активность при произвольных движениях, расстройства координаторных взаимодействия мышц-антагонистов. Также типична повышенная рефлекторная возбудимость — стартл-рефлекс.
У многих пациентов присутствуют когнитивные нарушения: умственная отсталость разной степени тяжести, неспособность к обучению, общая задержка психического развития. Интеллектуальное снижение усугубляется расстройствами речи, тугоухостью, нарушениями зрения, что в комплексе вызывает значительную социальную дезадаптацию. Зачастую у больных со спастическим ДЦП выявляется судорожный синдром.
Осложнения
Постоянное мышечное напряжение и диспропорциональное развитие конечностей результирует тяжелыми контрактурами суставов, боковой деформацией позвоночника, изменением формы грудной клетки. Патологические процессы усугубляют моторный дефицит, поэтому со временем больные теряют способность к самостоятельному передвижению, не могут выполнять целенаправленные движения. Часто ДЦП сочетается с хроническим болевым синдромом.
При церебральном параличе нередко беспокоят патологии ЖКТ: дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, нарушения моторики кишечника. Пациенты часто сталкиваются с стоматологическими проблемами: гипоплазией эмали, аномалиями прикуса, бруксизмом. Состояние сопровождается гипотрофией, которая приводит к отставанию костного возраста, ложной микроцефалии, кальциопении.
Диагностика
При клинической оценке неврологического статуса выявляется патологическая мышечная дистония, снижение объема произвольной двигательной активности на половине тела. При обнаружении тотального пареза диагностируется двойная форма поражения. На приеме у врача-невролога исследуется состояние психического развития, уровень когнитивных навыков. Для подтверждения диагноза применяются инструментальные и лабораторные методы:
Лечение спастической гемиплегии
Терапевтический подход основан на соблюдении принципов комплексного мультидисциплинарного лечения, в котором участвует команда специалистов: неврологи, психологи, дефектологи, кинезиотерапевты. С учетом многочисленных осложнений ДЦП пациентам требуется помощь ортопеда, отоларинголога, офтальмолога. Наиболее сложным является лечение двойного паралича. Выделяют следующие направления терапии:
Прогноз и профилактика
Комплексный подход к лечению одностороннего спастического гемипареза показывает хороший результат в компенсации неврологического дефицита и социализации пациентов, однако двойная гемиплегия имеет неблагоприятный прогноз. Профилактика патологии заключается в правильной подготовке и ведении беременности, предупреждении акушерского травматизма, регулярном наблюдении младенца педиатром для контроля физического и психического развития.
Церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80-G83)
Исключена: наследственная спастическая параплегия (G11.4)
Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о гемиплегии (полной) (неполной) сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что она установлена давно или существует длительно, но ее причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации типов гемиплегии, вызванной любой причиной.
Исключены: врожденный церебральный паралич (G80.-)
Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о перечисленных состояниях сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что они установлены давно или существуют длительно, но их причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации этих состояний, вызванных любой причиной.
Исключены: врожденный церебральный паралич (G80.-)
Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о перечисленных состояниях сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что они установлены давно или существуют длительно, но их причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации этих состояний, вызванных любой причиной.
Включен: паралич (полный) (неполный), кроме указанного в рубриках G80-G82
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Гемипарез (гемиплегия)
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Неврологический дифференциальный диагноз, как правило, начинает строиться с учётом кардинальных клинических особенностей, облегчающих диагностику. Среди последних полезно обращать внимание на течение заболевания и, в частности, на особенности его дебюта.
Быстрота развития гемипареза важный клинический признак, позволяющий ускорить диагностический поиск.
Внезапно развившийся или очень быстро прогрессирующий гемипарез:
Подострый или медленно развивающийся гемипарез:
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
Внезапно развившийся или очень быстро прогрессирующий гемипарез
Инсульт
Встречая пациента с острой гемиплегией, врач обычно предполагает наличие инсульта. Случаются инсульты, конечно, не только у пожилых пациентов с артериопатией, но также у молодых. В этих более редких случаях необходимо исключать кардиогенную эмболию или одно из редких заболеваний, таких как фиброзно-мышечная дисплазия, ревматический или сифилитический ангиит, синдром Снеддона или другие болезни.
Но прежде необходимо установить, является ли инсульт ишемическим или геморрагическим (артериальная гипертензия, артериовенозная мальформация, аневризма, ангиома), или имеется венозный тромбоз. Следует помнить, что иногда возможно и кровоизлияние в опухоль.
Объёмные образования в мозге с псевдоинсультным течением
Острая гемиплегия может быть первым симптомом опухоли мозга, и причиной, как правило, является кровоизлияние в опухоль или окружающие ткани из быстро формирующихся внутренних сосудов опухоли с неполноценной артериальной стенкой. Нарастание неврологического дефицита и снижение уровня сознания, вместе с симптомами генерализованной полушарной дисфункции являются достаточно характерными для «апоплектической глиомы». В диагностике опухоли с псевдоинсультным течением неоценимую помощь оказывают методы нейровизуализации.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Черепно-мозговая травма (ЧМТ)
ЧМТ сопровождается внешними проявлениями травмы и обычно ясна ситуация, вызвавшая травму. Желателен опрос очевидцев для уточнения обстоятельств травмы, так как последняя возможна при падении больного во время эпилептического припадка, субарахноидального кровоизлияния и падений от других причин.
Энцефалит
По данным некоторых публикаций примерно в 10% случаев начало энцефалита имеет сходство с инсультом. Обычно быстрое ухудшение состояния больного с нарушением сознания, хватательными рефлексами и дополнительными симптомами, которые не могут быть отнесены к бассейну крупной артерии или её ветвей, требует срочного обследования. На ЭЭГ часто выявляются диффузные нарушения; нейровизуализационные методы в течение первых нескольких дней могут не обнаруживать патологию; в анализе ликвора часто выявляется незначительный плеоцитоз и лёгкое увеличение уровня белка при нормальном или повышенном уровне лактата.
Клиническая диагностика энцефалита облегчается, если имеет место менингоэнцефалит или энцефаломиелит, а заболевание проявляется типичным сочетанием общеинфекционных, менингеальных, общемозговых и очаговых (в том числе гемипарез или тетрапарез, поражение краниальных нервов, нарушения речи, атактические или чувствительные нарушения, эпилептические припадки) неврологических симптомов.
Примерно в 50 % случаев этиология острого энцефалита остаётся невыясненной.
[18], [19], [20], [21], [22], [23]
Постиктальное состояние
Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень)
У молодых пациентов осложненная мигрень является важной альтернативой. Это вариант мигрени, при котором преходящие очаговые симптомы, такие как гемиплегия или афазия появляются до односторонней головной боли, и, подобно другим симптомам мигрени, периодически повторяется в анамнезе.
Диагноз устанавливается сравнительно легко, если имеется семейный и (или) личный анамнез повторяющихся головных болей. Если подобного анамнеза нет, то при обследовании будет выявляться патогномоничная комбинация симптомов, составляющих тяжелый неврологический дефицит, и фокальные нарушения на ЭЭГ при наличии нормальных результатов нейровизуализации.
Можно полагаться на эту симптомы только в том случае, если известно, что они обусловлены полушарной дисфункцией. Если же имеет место базилярная мигрень (вертебробазилярный бассейн), то нормальные результаты нейровизуализации ещё не исключают более серьёзного мозгового страдания, при котором нарушения на ЭЭГ также могут отсутствовать или быть минимальными и билатеральными. В этом случае ультразвуковая допплерография позвоночных артерий имеет наибольшую ценность, поскольку выраженный стеноз или окклюзия в вертебробазилярной системе крайне редки при наличии нормальных ультразвуковых данных. В случае сомнения лучше выполнить ангиографическое исследование, чем пропустить курабильное сосудистое поражение.
Диабетические метаболические нарушения (диабетическая энцефалопатия)
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз должен быть заподозрен у молодых пациентов, особенно когда остро возникает сенсомоторная гемиплегия с атаксией, и когда сознание полностью сохранено. На ЭЭГ часто выявляются незначительные нарушения. При нейровизуализации обнаруживается область пониженной плотности, которая не соответствует сосудистому бассейну, и не является, как правило, объемным процессом. Вызванные потенциалы (особенно зрительные и соматосенсорные) могут существенно помочь в диагностике многоочагового поражения ЦНС. Данные исследования ликвора также помогают диагностике, если изменены параметры IgG, но, к сожалению, спинномозговая жидкость может быть нормальной в течение первого обострения(ий). В этих случаях точный диагноз устанавливается только при последующем исследовании.
[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]
Псевдопарез
Психогенный гемипарез (псевдопарез), развившийся остро, обычно появляется в эмоциогенной ситуации и сопровождается аффективной и вегетативной активацией, демонстративными поведенческими реакциями и другими функционально-неврологическими знаками и стигмами, облегчающими диагностику.
Подострый или медленно развивающийся гемипарез
Наиболее часто такие нарушения обусловлены церебральным уровнем поражения.
Причинами слабости такого типа являются следующие:
Инсульты
Сосудистые процессы, такие как инсульт в развитии. Наиболее часто имеется постепенное прогрессирование. Эту причину можно подозревать исходя из возраста пациента, постепенного прогрессирования, наличия факторов риска, шума над артериями вследствие стеноза, предшествующих сосудистых эпизодов.
Опухоли головного мозга и другие объёмные процессы
Внутричерепные объемные процессы, такие как опухоли или абсцессы (чаще всего наблюдается прогрессирование в течение нескольких недель или месяцев) обычно сопровождаются эпилептическими приступами. При менигиомах может быть многолетний эпилептический анамнез; в итоге объёмный процесс приводят к повышению внутричерепного давления, головной боли, нарастающим психическим нарушениям. Хроническая субдуральная гематома (главным образом травматическая, иногда подтверждается легкой травмой в анамнезе) всегда сопровождается головной болью, психическими расстройствами; возможны относительно негрубые неврологические симптомы. Имеют место патологические изменения в спинномозговой жидкости. Подозрение на абсцесс появляется при наличии источника инфекции, воспалительных изменений в крови, таких как ускорение СОЭ, быстрого прогрессирования. Из-за кровоизлияния в опухоль могут внезапно появляться симптомы, быстро нарастающие до гемисиндрома, но не похожие на инсульт. Это особенно характерно для метастазов.
Энцефалиты
В редких случаях острый геморрагический герпетический энцефалит может вызывать относительно быстро нарастающий (подострый) гемисиндром (с тяжелыми церебральными нарушениями, эпилептическими приступами, изменениями спинномозговой жидкости), вскоре приводящий к коматозному состоянию.
Рассеянный склероз
Гемипарез может развиваться в течение 1-2 дней и быть очень тяжелым. Такая картина развивается иногда у молодых пациентов и сопровождается зрительными симптомами, такими как ретробульбарный неврит и эпизоды двоения. Этим симптомам сопутствуют нарушения мочеиспускания; часто бледность диска зрительного нерва, патологические изменения зрительных вызванных потенциалов, нистагм, пирамидные знаки; ремиттирующее течение. В спинномозговой жидкости увеличение количества плазматических клеток и IgG. Такая редкая форма демиелинизации, как концентрический склероз Бало, может вызывать подострый гемисиндром.
[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]
Атрофические корковые процессы
Локальная односторонняя или асимметричная корковая атрофия прецентральной области: нарушение двигательных функций может быть медленно нарастающим, иногда нужны годы для развития гемипареза (паралич Миллса). Атрофический процесс подтверждается при компьютерной томографии. Нозологическая самостоятельность синдрома Миллса в последние годы подвергается сомнению.
[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]
Процессы в области ствола головного мозга и спинного мозга
Поражения ствола головного мозга в редких случаях проявляются нарастающим геми-синдромом; процессы в спинном мозге, сопровождающиеся гемипарезом, встречаются ещё реже. Наличие перекрестных симптомов является доказательством такой локализации. В обоих случаях наиболее частой причиной являются объемные поражения (опухоль, аневризма, спинальный спондилез, эпидуральная гематома, абсцесс). В этих случаях возможен гемипарез в картине синдрома Броун-Секара.