Множественная экзостозная хондродисплазия
Образование может быть одиночным или генерализованным в виде множественной экзостозной хондродисплазии. По МКБ для онкологии (МКБ-О3) остеохондрома кодируется как 9210/0, по МКБ-10 МЭХ кодируется как Q78.6.
Этиология
Клиника
Клинические проявления экзостозной хондродисплазии зависят от месторасположения, величины, взаимоотношения с окружающими структурами. В начале заболевания процесс протекает бессимптомно и первым признаком является определение пальпируемого образования (плотное, неподвижное, безболезненное). Боли возникают при сдавлении окружающих мягких тканей, заинтересованности сосудисто-нервного пучка, при переломе основания остеохондромы или озлокачествлении. Нередко в периоды активного роста скелета наблюдаются деформации костей в виде искривления или укорочения сегмента. При поражении костей таза, рёбер или позвоночника могут наблюдаться нарушения функции тазовых органов, лёгких или неврологические симптомы.
Диагностика
В нашей клинике стандартным методом диагностики является рентгенологическое исследования. На рентгенограммах остеохондромы определяются как локальное выбухание кости. Все экзостозы исходят из кости на узкой или на широкой ножке. От этого зависит эволюция остеохондром и выбор тактики лечения.
Хирургическое лечение
Показания к оперативному лечению: деформации сегментов, нарушения функции смежных суставов, быстрый рост остеохондромы, трансформация в хондросаркому, признаки сдавления сосудистых и нервных стволов.
Преимущественными методами оперативного лечения в нашей клинике являются краевые резекции (удаление экзостоза в пределах здоровой кости), корригирующие остеотомии с резекцией остеохондромы для устранения деформаций.
Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей (D16)
Исключено: нижней челюсти костной части (D16.5)
Исключено: крестца и копчика (D16.8)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Множественные врожденные экзостозы
Рубрика МКБ-10: Q78.6
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Множественная экзостозная хондродисплазия
На экзостозную хондродисплазию приходится 27,4-43,0% всех опухолей, опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета в детском возрасте. Это одно из наиболее часто встречаемых заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Этиология и патогенез [ править ]
Сущность множественной экзостозной дисплазии заключается в извращении направления процессов роста в области эпифизарных зон и ростковых зон апофизов. При нарушенном хондрогенезе хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны не только продуцируют костное вещество по оси трубчатой кости, но и дают боковые «выбросы» хрящевой ткани, из которых и образуются костно-хрящевые экзостозы.
Клинические проявления [ править ]
Сроки манифестации заболевания, формирования деформаций и развития осложнений приходятся на периоды наиболее активного роста скелета (5-7 лет и пубертатный возраст). В другие возрастные периоды осложненное течение заболевания встречается намного реже. Деформация скелета чаще затрагивает те его отделы, которые обладают наибольшей потенцией роста: дистальную треть бедра, проксимальную треть большеберцовой кости, дистальную треть большеберцовой кости, проксимальную треть плечевой кости.
Множественные врожденные экзостозы: Диагностика [ править ]
Такое деление основано на закономерностях распределения в экзостозах хрящевой ткани, служащей источником их роста. Узкобазальные экзостозы характеризуются распространением хрящевой ткани только на верхушке до уровня их основания. Поражение подлежащей «материнской» кости, в отличие от широкобазальных экзостозов, не характерно. Определив характер поражения костей экзостозами, можно прогнозировать течение заболевания и выбрать оптимальную тактику диспансеризации и оперативного лечения. Эволюция экзостозов зависит от темпа роста их хрящевого покрова и костеобразования в нем.
Различают следующие варианты эволюции отдельных экзостозов.
а) Экзостозы с «нормальной» активностью роста характеризуются сбалансированностью роста хрящевого покрова с ростом пораженной кости, равномерностью костеобразования. Они часто исходят из кости на узком основании. Рентгенологически эти экзостозы имеют губчатую структуру, сравнительно небольшие размеры, ровные контуры и четкие границы. Кортикальный слой экзостоза выступает как бы продолжением кортикального слоя пораженной кости. Такие экзостозы после завершения роста скелета полностью прекращают свой рост и никогда не достигают больших размеров. С онкологической точки зрения прогноз всегда благоприятный, так как после завершения роста хрящевая ткань таких экзостозов полностью трансформируется и они превращаются в костные экзостозы.
Экзостозы, трансформировавшиеся во вторичную хондрому, отличаются бурным клиническим течением. Деформация пораженного отдела скелета за короткое время достигает максимальной выраженности. В ряде случаев изменяется сосудистый рисунок кожи, что симулирует трансформацию экзостоза во вторичную хондросаркому.
Все приведенные выше варианты эволюции экзостозов характерны для детского возраста.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Множественные врожденные экзостозы: Лечение [ править ]
При хирургическом лечении особое внимание уделяют выполнению профилактических этапных оперативных вмешательств.
• К профилактическим оперативным вмешательствам относят операции, выполняемые на ранних стадиях заболевания при незначительных деформациях с целью предупреждения более выраженных нарушений.
• К реконструктивно-профилактическим относят виды оперативных вмешательств, направленные на коррекцию уже существующих деформаций и предупреждение их дальнейшего развития.
• К реконструктивно-восстановительнъм оперативным вмешательствам относят операции, при помощи которых восстанавливают нормальные анатомические соотношения в пораженных и смежных суставах, анатомические оси сегментов конечностей и устраняют выраженные косметические дефекты.
Краевые резекции экзостозов в большинстве случаев используют у детей младшего возраста как операцию выбора при быстро пролиферирующих экзостозах, непосредственно связанных с ростковой зоной и обусловливающих локальные нарушения в сегменте. В таких случаях экзостоз устраняют путем частичной его резекции, чтобы избежать ятрогенного повреждения ростковой пластинки (от нее отступают на 0,5-0,7 см). После краевой резекции экзостоза в ряде случаев функция ростковой пластинки нормализуется, и коррекция деформаций происходит самопроизвольно.
Резекцию экзостозов с пластикой дефекта трансплантатами применяют в случаях, когда после удаления патологической ткани в кости остаются дефекты значительных размеров, требующие заполнения. Такие дефекты возникают после резекции быстро пролиферирующих экзостозов, их перерождения во вторичную хондрому или при развитии в них дистрофических изменений. В этих случаях используют деминерализованные и замороженные кортикальные аллотрансплантаты, которые выполняют как пластическую, так и опорную функцию. Как показывают наблюдения, в дальнейшем происходит полная перестройка трансплантатов в нормальную костную ткань с формированием костномозгового канала.
Корригирующие остеотомии с резекцией экзостозов применяют для устранения вторичных деформаций в сегментах верхних и нижних конечностей преимущественно с парными костями. Это еще один из основных реконструктивно-восстановительных методов хирургического лечения. Подобные вмешательства позволяют устранить деформации проксимальных отделов плечевой и бедренной кости, а также деформации костей голени в проксимальных и дистальных отделах.
Доброкачественные новообразования костей (педиатрия)
Общая информация
Краткое описание
Рентгенологически доброкачественные опухоли имеют четко ограниченные контуры и границы со здоровой костью, правильную форму и структурный рисунок. Доброкачественные опухоли не дают метастазов и не рецидивируют после радикальных операций. [1]
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• контрольная рентгенография в 2-х проекциях.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Дифференциальный диагноз
Лечение
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Остеохондрома
Образование может быть одиночным или генерализованным в виде наследственной множественной экзостозной хондродисплазии. По МКБ для онкологии (МКБ-О3) остеохондрома кодируется как 9210/0, по МКБ-10 МЭХ кодируется как Q78.6.
Этиология
Клиника
Клинические проявления экзостозной хондродисплазии зависят от месторасположения, величины, взаимоотношения с окружающими структурами. В начале заболевания процесс протекает бессимптомно и первым признаком является определение пальпируемого образования (плотное, неподвижное, безболезненное). Боли возникают при сдавлении окружающих мягких тканей, заинтересованности сосудисто-нервного пучка, при переломе основания остеохондромы или озлокачествлении. Нередко в периоды активного роста скелета наблюдаются деформации костей в виде искривления или укорочения сегмента. При поражении костей таза, рёбер или позвоночника могут наблюдаться нарушения функции тазовых органов, лёгких или неврологические симптомы.
Диагностика
В нашей клинике стандартным методом диагностики является рентгенологическое исследования. На рентгенограммах остеохондромы определяются как локальное выбухание кости. Все экзостозы исходят из кости на узкой или на широкой ножке. От этого зависит эволюция остеохондром и выбор тактики лечения нашими специалистами.
Хирургическое лечение
Показания к оперативному лечению: деформации сегментов, нарушения функции смежных суставов, быстрый рост остеохондромы, трансформация в хондросаркому, признаки сдавления сосудистых и нервных стволов.
Преимущественными методами оперативного лечения в нашей клинике являются краевые резекции (удаление экзостоза в пределах здоровой кости), корригирующие остеотомии с резекцией остеохондромы для устранения деформаций.
