код по мкб аневризма вены галена
Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101
Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.
Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.
Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.
Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Q27.3 | Периферический артериовенозный порок развития |
| Q27.8 | Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов |
| Q87.2 | Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне) |
| D18.0 | Гемангиома любой локализации |
| D18.1 | Лимфангиома любой локализации |
Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Артериовенозные мальформации головного мозга
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57
Артериовенозные мальформации – являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга
Код МКБ-10:
| Q28.2 | – | Артериовенозный порок развития церебральных сосудов |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АВМ | – | артериовенозная мальформация |
| АД | – | артериальное давление |
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРА | – | магнитно-резонансная ангиография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
Категория пациентов: взрослые, дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или; Неконтролируемое исследование или; Мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Артериовенозные мальформации подразделяются по величине, локализации и типу венозного дренажа. Есть несколько схем классификации, наиболее употребимая – это Классификация артериовенозных мальформаций по Spetzler-Martin, 1986 г.
По этой системе существует 5 градаций мальформации отражающих возрастающую сложность ангио-архитектуры мальформации и соотношения анатомических структур.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
NB! Специфическим клиническим проявлением АВМ у детей первых месяцев жизни является сердечная недостаточность, макроцефалия, гидроцефалия, что особенно характерно для АВМ области вены Галена.
Жалобы и анамнез:
Каких-либо внешних изменений при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Лабораторные исследования: Нет специфичных изменений лабораторных показателей при артериовенозной мальформации головного мозга.
Инструментальные исследования:
Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МР-исследование в режимах Т1, и Т2 и режимах, взвешенных по неоднородности магнитного поля (SWI: Т2*GRE, SWAN). Основным симптомом АВМ являются друзы гипоинтенсивных очагов округлой формы, соответствующие по форме и размерам клубку АВМ, и линейные извитые структуры, характеризующиеся отсутствием сигнала. При наличии перенесенного кровоизлияния в анамнезе на SWI-взвешенных томограммах обнаруживается гиперинтенсивный фокус от метгемоглобина или гипоинтенсивная «корона» от гемосидерина (в зависимости от давности кровотечения).
КТ Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации, которая позволяет планировать операционную тактику.
NB!При диагностике АВМ вне разрыва приоритет отдают МР-исследованию головного мозга. Церебральную ангиографию проводят после определения показаний к хирургическому вмешательству.
Показания для консультации специалистов:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Дифференциальный диагноз может проводиться между артериовенозной мальформацией, опухолями головного мозга и кавернозными ангиомами на этапе клинического обследования.
| Артериовенозная мальформация | Опухоль головного мозга | Кавернозная ангиома | |
| Жалобы | Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе | Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика | Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе |
| МРТ | МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина | Высоко информативная в выявлении опухоли мозга. Чувствительность зависит от вида опухоли | МРТ является золотым стандартом в выявлении каверномы |
| КТ | КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. | КТ информативна при выявлении объемного воздействия на головной мозг. | КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении кавернозной ангиомы |
| Ангиография | Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации. Позволяет почти в 100% случаев установить диагноз. Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды диагноз. Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды | При богато васкуляризированных опухолях может быть специфическая сосудистая тень. опухолях может быть специфическая сосудистая тень. |
является методом
выбора в диагностике каверном. Нет
характерной
сосудистой стромы
каверном. Нет
характерной
сосудистой стромы
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Вальпроевая кислота (Valproic Acid) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Карбамазепин (Carbamazepine) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Нимодипин (Nimodipine) |
| Нимодипин (Nimodipine) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Фамотидин (Famotidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
Лечение (амбулатория)
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Цели лечения: выключение артериовенозной мальформации из кровотока для снижения риска кровоизлияния. Выключение АВМ из кровотока может выполняться в один этап (микрохирургическое иссечение или эмболизация) или разбиваться на несколько этапов при эндоваскулярной эмболизации.
Немедикаментозное лечение:
при иссечении артериовенозной мальформации из кровотока ограничений в режиме и диете не предусматривается при отсутствии сопутствующей патологии. При имевшем место внутричерепном кровоизлиянии предусматривается нейрореабилитационное лечение по показаниям. Между этапами эмболизации и после радиохирургии предусматривается охранительный режим до полного тромбирования артериовенозной мальформации.
динамическое наблюдение (при артериовенозной мальформациях высокой градации с минимальной симптоматикой).
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности применения) при использовании эмболизатов на основе этиленвинилалкоголя)
| Фармакотерапевтческая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Примечание | Уровень доказанности |
| Стероидные гормоны | Дексаметазон (глюкокортикостероид) | Интраоперационно до 16 мг или после операции 4-12 мг по схеме до 3 суток При отеке мозга начальная доза 8-16 мг в/в, затем по 4 мг каждые 6 ч в/м или в/в до устранения симптомов; дозу снижать через 2-4 суток, постепенно отменять в течение 5-7 сут (BNF). Дозы и интенсивность противоотечной терапии определяются индивидуально на основании клинической симптоматики и данных нейровизуализации (КТ или МРТ). | – | В |
| анальгетик |
Кетопрофен (НПВС)
Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней.
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Примечание | Уровень доказанности |
| Блокатор кальциевых каналов | Нимодипин | 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма. | При признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций)до купирования церебрального вазоспазма. | В |
| Гастропротектор | Омепразол (ингибитор протоновой помпы) |
или
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Примечание | Уровень доказанности | Цефазолин | Антибактериальная профилактика – за 1 час до операции внутривенное введение Цефазолин 2 г за 1 час до разреза или Цефуроксим 1,5 или 2,5 г за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов – повторно через 6 и 12 часов от первой дозы в аналогичной дозе. | – | А |
| анальгетик | Кетопрофен (НПВС) | Суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные капсулы 150мг 1 р/д, или капс. Таб. 100 мг 2 р/д. Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней. | По показаниям | В |
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Примечание | Уровень доказанности |
| Блокатор кальциевых каналов | Нимодипин | 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма. | При признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций) до купирования церебрального вазоспазма. | В |
| Гастропротектор | Омепразол (ингибитор протоновой помпы) |
Хирургическое вмешательство:
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
• хирургические: микрохирургическоге иссечение АВМ, эндоваскулярные вмешательства.
• радиохирургическое.
• комбинированное лечение (эмболизация+ иссечение, эмболизация + радиохирургия).
Микрохирургическое лечение
Целью операции является полное иссечение артериовенозной мальформации.
Эндоваскулярное лечение
Эмболизация артериовенозной мальформации. Тотальная или частичная. Также возможна таргетная эмболизация – потоковой аневризмы или высокопоточной фистулы в составе АВМ.
| Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. | Q28.2, Q28.3, I61 | Рентгенэндоваскулярная | Эмболизация артериовенозной мальформации (клей) | 39.72 Эндоваскулярное восстановление Или окклюзия Сосудов головы и Шеи. |
| 39.794 Эндоваскулярная Эмболизация сосудов | ||||
| Эмболизация артериовенозной мальформации (эмболизирующий агент) с последующим микрохирургическим иссечением. | 39.75 Эндоваскулярная эмболизация или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы) | |||
| 38.61 Другие виды иссечения интракраниальных сосудов | ||||
| 38.62 Другие виды иссечения сосудов головы и шеи | ||||
| 39.794 Эндоваскулярная Эмболизация сосудов | ||||
| Микрохирургическое иссечение артериовенозной мальформации. | 38.61 Другие виды иссечения интракраниальных Сосудов | |||
| 38.62 Другие виды иссечения сосудов головы и шеи |
Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления или эмболизации.
2. Остатки артериовенозной мальформации того же размера после прямых или эдоваскулярных операций.
Возможно также проведение комбинированного лечения артериовенозноймальформации: эмболизация + иссечение, эмболизация + радиохирургия.
Дальнейшее ведение:
После операции иссечения или эмболизации артериовенозной мальформации, как правило, проводится КТ головного мозга для исключения возможных геморрагических или ишемических осложнений.
По показаниям проводится МРТ и МРА головного мозга после операции. При полном иссечении артериовенозной мальформации контрольные МРТ + МР или КТ ангиографии проводятся в срок до 6 месяцев. При иссечении артериовенозной мальформации на фоне кровоизлияний контрольные МРТ или КТ проводятся в сроки через 3 месяца. При полностью эмболизированной артериовенозной мальформации контрольные ангиографии или МРТ+МР или КТ ангиографии проводятся через 3-6 месяцев.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
Аневризма вены Галена
Аневризма вены Галена – это группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.
МКБ-10
Общие сведения
Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в современной педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.
Причины
Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.
Патогенез
Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.
Классификация
Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена.
Симптомы
Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.
Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.
Диагностика
Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.
Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.
Лечение аневризмы вены Галена
Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.
Прогноз
Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.