код мкб системная красная волчанка 10 у взрослых

Системная красная волчанка

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды (фотосенсибилизации, стресса, нарушений питания, курения), генетических и гормональных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним).

Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов, которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки. Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител), образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах клеток различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией и высвобождением новых антигенов, к которым формируются антитела, образуются иммунные комплексы, создавая порочный круг.

Клиническая картина СКВ характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием, при отсутствии лечения возможен летальный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции.

В клинической практике при постановке диагноза СКВ используются диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации, включающие 11 признаков:

1) эритема на лице («бабочка»);
2) дискоидная волчанка;
3) фотосенсибилизация;
4) язвы полости рта;
5) артрит;
6) серозит;
7) поражение почек (протеинурия 0,5 и более грамм в сутки, наличие цилиндров в моче);
8) неврологические нарушения (судороги или психоз);
9) изменения крови:

а) гемолититческая анемия,
б) содержание лейкоцитов 4х10 9 /л и ниже при двух и более исследованиях,
в) лимфопения 1,5х10 9 /л при двух и более исследованиях,
г) тромбоцитопения 100х10 9 /л;

10) иммунологические нарушения (LE-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительная реакция Вассермана);
11) антинуклеарные антитела.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ считается достоверным.

Влияние беременности на СКВ
У многих больных СКВ беременность завершается успешно и не приводит к обострению заболевания вообще или обострение не сопровождается существенным ухудшением состояния больной и легко подавляется.

Среди факторов, определяющих вероятность обострения СКВ в период гестации, первое место занимает активность заболевания на момент зачатия.

Установлено, что наступление беременности при низкой активности СКВ в большинстве случаев не ухудшает заболевание. На прогноз заболевания не влияют длительность болезни и дозы кортикостероидных препаратов, предшествующие наступлению гестации. Зачатие в период высокой активности волчаночного процесса с тяжелыми органными поражениями почек, центральной нервной системы, легких и сердца, тем более симптомы функциональной недостаточности любого из этих органов резко увеличивают вероятность неблагоприятного исхода и СКВ, и беременности.

Для определения степени активности СКВ применяется классификация В.А.Насоновой (1972), учитывающая ряд клинико-лабораторных показателей заболевания (см. таблицу). Отсутствие активности СКВ или I (минимальная) степень активности позволяют разрешить беременить больной СКВ.

«Критическими» с точки зрения обострения заболевания, когда велика вероятность активации СКВ являются I триместр и первая половина беременности. Заслуживают внимания и первые 2-3 месяца после родоразрешения.

Клиническо-лабораторная характеристика активности патологичекого процесса при СКВ.

Влияние СКВ на течение беременности
Фертильность (способность к зачатию) у больных СКВ обычно не страдает, но тяжелые обострения заболевания и использование высоких доз кортикостероидов, умеренная почечная недостаточность вызывают субфертильность (олиго- и аменорею). К потере фертильности у больных СКВ может привести использование цитостатика циклофосфамида. Данных о влиянии других лекарственных препаратов, обычно используемых при лечении СКВ, на фертильность не имеется.

СКВ может неблагоприятно сказываться на беременности и ее исходе, что проявляется повышенной частотой самопроизвольных абортов, преждевременных родов, мертворождений и гипотрофий новорожденных, а также высоким процентом аномалий родовой деятельности и послеродовых осложнений. Поздний токсикоз у беременных с СКВ встречается в 2,8 раз чаще, чем у здоровых беременных, у 18,6% больных в последовом и раннем послеродовом периодах возникают кровотечения. Клиника гестоза может напоминать таковую при волчаночном гломерулонефрите. Только учет клинико-лабораторной картины заболевания, времени ее проявления могут быть решающими при проведении дифференциального диагноза. Различная тактика ведения больных с активным волчаночным нефритом (назначение иммуносупрессивной терапии) и гестозом (симптоматическая терапия) обусловливает практическую значимость правильной и своевременной диагностики этих состояний.

Большое значение в улучшении течения и исходов беременности и родов при СКВ имеет предшествующая гестации длительная (не менее 6-12 месяцев) ремиссия заболевания.

Антифосфолипидный синдром (АФС) впервые был описан при СКВ, а затем при некоторых других (преимущественно аутоиммунных) заболеваниях и состояниях. Основными диагностическими критериями АФС считают:

-венозные и артериальные тромбозы,
-привычное невынашивание беременности,
-тромбоцитопению.

При этом под «привычным невынашиванием беременности» подразумевается не менее двух случаев плодных потерь, не связанных с гинекологической или сугубо акушерской патологией.

Наличие одного из этих клинических признаков и повторных положительных анализов на волчаночный антикоагулянт и/или IgG-, IgM-антикардиолипиновые антитела позволяет диагностировать АФС.

Одновременное присутствие волчаночного антикоагулянта и антикардиолипиновых антител имеется у 60-80% больных. АФА могут исчезать или их титры уменьшаются в период между беременностями, а затем вновь появляться в очередную беременность.

Присутствие АФА у больных СКВ обусловливает до 90% случаев плодных потерь, при этом риск последних нарастает при наличии в анамнезе самопроизвольных выкидышей. Если гестация у беременных с АФС и не заканчивается смертью плода, которая чаще наступает в первой половине беременности, то у таких больных нередко наблюдаются поздний гестоз (в том числе пре- и эклампсия) и преждевременные роды. Описан и «послеродовый АФА-зависимый синдром», который проявляется тромбозами крупных и средних сосудов с соответствующей симптоматикой.

Таким образом, обнаружение АФА у беременных с СКВ в большинстве случаев осложняет течение беременности и послеродового периода и является одной из главных причин плодных потерь. Поэтому своевременная диагностика АФС, адекватная терапевтическая и акушерская тактика необходимы для улучшения исходов беременности у больных СКВ с сопутствующим АФС.

Терапии НВ в большинстве случаев не требует, симптоматика стихает по мере естественного выведения материнских антител (кроме, ВППБ). Профилактическое назначение медикаментозных средств также не рекомендуется. Необходимость в дополнительной терапии возникает при наличии у матери ранее рожденных детей с НВ и предполагает применение высоких доз дексаметазона (как неинактивирующегося в плаценте) и плазмафереза в течение беременности.

Акушерская и терапевтическая тактика

Источник

Системная красная волчанка

Общая информация

Краткое описание

Определение. Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза. Заболевание характеризуется периодами относительной ремиссии и обострения, которые могут вовлекать любой орган или систему в различных комбинациях [1].

Название протокола:
Системная красная волчанка (СКВ)

Код протокола:

Коды по МКБ-10:
M32 Системная красная волчанка (исключена Красная волчанка (дискоидная)
L93):
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
M32.1 Системная красная волчанка с поражением органов или систем M32.8 Другие формы системной красной волчанки
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

Сокращения, используемые в протоколе:
ACR – American College of Rheumatology, Американская Коллегия Ревматологии
ANA – антинуклеарные антитела
BILAG – British Isles Lupus Assessment Group index, специфический индекс, оценивающий активность СКВ или выраженность обострения в каждом отдельном органе или системе
DEXA – Dual-Energy X-ray Absorptiometry, двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (денситометрия)
EULAR – Европейская Лига против Ревматизма HELLP-синдром – синдром, проявляющийся гемолизом, повышением активности ферментов печени, тромбоцитопенией
MHO – международное нормализованное отношение
NIH – Национальный Институт Здоровья
SELENA-SLEDAI – валидированный индекс активности СКВ, модифицированный во время проведения исследования
SELENA SLICC/ACR – индекс повреждения, разработанный Международной организацией сотрудничества клиник СКВ при содействии Американской коллегии ревматологов
β2-ГП I – β2-гликопротеид 1
АД – артериальное давление
АЗА – азатиоприн Анти-La/SS-B – антитела к антигену
La/SS-B Анти-Ro/SSA – антитела к антигену Ro/SSA

ХПН —хроническая почечная недостаточность
ЦОГ-2 – циклооксигеназа-2
ЦсА – циклоспорин А
ЦФ – циклофосфамид

Дата разработки протокола: 2013 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: ревматологи, терапевты, врачи общей практики.

Источник

Что такое системная красная волчанка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.

Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:

2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:

Симптомы системной красной волчанки

Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.

Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).

Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.

Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.

Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:

Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.

Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.

Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.

Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.

Патогенез системной красной волчанки

Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Согласно исследованиям, при воздействии вирусов (или противовирусных антител) на иммунную систему на фоне наследственной предрасположенности нарушается регуляция иммунного ответа, что приводит к повышенной активности гуморального иммунитета.

Гуморальный иммунитет — это защита организма от инфекций путём выработки антител, которые нацелены на инородные потенциально опасные вещества в кровотоке. В организме пациента с СКВ происходит неконтролируемая выработка антител к тканям, клеткам и белкам собственного организма. В последующем образуются иммунные комплексы, которые откладываются в органах и тканях (преимущественно в капиллярах и артериолах). Нарушается иммунорегуляция, что характеризуется гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10). Цитокины участвуют в неспецифических защитных реакциях организма, оказывают влияние на воспалительные процессы, свёртывание крови и кровяное давление.

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

Клинико-иммунологические варианты:

Варианты течения:

Осложнения системной красной волчанки

Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:

Причиной смерти пациентов с СКВ зачастую становится полиорганная недостаточность (почечная, печёночная, дыхательная, сердечная).

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на СКВ врач уточняет:

Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. АНФ является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ.

Разновидности антиядерных антител:

Для установления диагноза СКВ врачи-ревматологи пользуются специальными диагностическими критериями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).

Клинические:

Критерии диагностики СКВ:

Большинство больных СКВ страдает синдромом хронической усталости. Для этого синдрома характерна постоянная боль вышe и нижe пояса в 11 и более зонах, болeзнeнных при надавливании. Примерно 30 % больных СКВ также имеют фибромиалгию (расстройство с распространённой мышечно-скелетной болью, наличием на теле болезненных участков) и страдают депрессией и нарушением сна.

Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику:

Лечение системной красной волчанки

Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.

Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:

Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:

Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.

Побочные эффекты ГК:

Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:

НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:

Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.

Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.

Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).

Экстракорпоральные методы лечения.

Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.

Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.

Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.

Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.

Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.

Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:

Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.

Пациентом с СКВ необходимо:

Прогноз. Профилактика

Факторы неблагоприятного прогноза:

Рекомендации для пациентов с СКВ:

Источник

Системная красная волчанка (M32)

Исключена: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0)

Перикардит при системной красной волчанке (I32.8*)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник