код мкб киста средостения
Опухоли средостения
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Опухоли средостения»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Доброкачественными считают только инкапсулированные тимомы без имплантатов или метастазов.
Диагностика
5. Электрокардиография.
6. Клинические анализы.
7. Фибробронхоскопия.
8. УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов.
9. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные методы обследования больного с подозрением на опухоль средостения:
1. Эзофагоскопия.
2. Ультразвуковое исследование грудной клетки.
3. Ангиография.
4. Трансторакальная, транстрахеобронхиальная пункция.
5. Прескаленная биопсия лимфатических узлов.
6. Парастернальная пункционная биопсия.
7. Парастернальная медиастинотомия.
8. Диагностическая эндовидеоторакоскопия.
9. Диагностическая эндовидеомедиастиноскопия.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика: загрудиный зоб, доброкачественные опухоли и кисты средостения, целомическая киста перикарда, аневризма аорты и сердца, туберкулез внутригрудных лимфоузлов и т.д.
Основное заболевание | Дифференциальный диагноз |
Злокачественная опухоль средостения | Загрудиный зоб |
Доброкачественные опухоли и кисты средостения | |
Целомическая киста перикарда | |
Аневризма аорты и сердца | |
Туберкулез внутригрудных лимфоузлов | |
Саркаидоз |
Лечение
Вид операции | Показания |
Радикальное удаление | Злокачественные опухоли без инвазии окружающих органов, не склонные к лимфогенному метастазированию (за исключением тимогенных) |
Расширенное радикальное удаление | |
Комбинированное радикальное удаление | Злокачественные опухоли с инвазией окружающих структур (за исключением опухолей, высокочувствительных к химиолучевой терапии) |
Декомпрессия средостения | Опухоли, высокочувствительные к химиолучевой терапии, с инвазией окружающих структур; невозможность комбинированного радикального удаления злокачественной опухоли |
Паллиативная операция | Удаление торакотомно-стернотомными доступами основной массы опухоли |
Хирургическое лечение больных с опухолями средостения остается одной из сложных проблем торакальной онкологии. Это обусловлено сходством клинических и рентгенологических признаков различных по гистогенезу первичных опухолей и симулирующих их образований грудной полости, трудностью морфологической верификации диагноза, что нередко ведет к ошибкам в диагностике и лечебной тактике. Только знание точного морфологического диагноза позволяет определить оптимальный вариант лечебной тактики.
После верификации диагноза в первую очередь следует оценить резектабельность опухоли. К абсолютным противопоказаниям к хирургическому лечению относятся:
— выраженный синдром сдавления верхней полой вены П-Ш степени (расширения вен шеи, лица, грудной стенки, цианоз, венозное давление свыше 200 мм. вод. ст.);
— метастазы в отдаленных органах, исключая надключичные и подмышечные лимфатические узлы;
— рентгенологический и эндоскопический выявляемое прорастание опухолью пищевода (необходимо оценить возможность его резекции);
— рентгенологические и эндоскопические симптомы прорастания трахеи и главных бронхов.
В случае отсутствия морфологической верификации диагноза и абсолютных противопоказаний к оперативному лечению начинают с хирургического этапа. Такая же тактика оправдана при злокачественных тимомах I-II стадии и неврогенных опухолях заднего средостения, имеющих четкие контуры. Больным с целомическими кистами перикарда показано хирургическое лечение. Бронхогенные и энтерогенные кисты склонны к кровотечению и нагноению, а возможность их малигнизации диктуют хирургический метод лечения.
Злокачественные опухоли в резектабельных стадиях, при установленном морфологическом диагнозе предпочтительнее лечить комбинированным методом (оперативное удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией) при радиочувствительных формах поражения (эпителиальные и лимфоидные тимомы, ангиосаркома, рабдомиосаркома, липосаркома). После радикального удаления радиорезистентных опухолей (фибросаркомы, хондросаркомы, карциноиды, злокачественные шваномы, лейомиосаркомы) послеоперационное облучение не показано. Последовательность проведения лечебных мероприятий определяются индивидуально в зависимости от конкретной клинической ситуации.
Под радикальной операцией при злокачественных опухолях средостения следует подразумевать полное удаление опухоли вместе с оболочками и окружающей жировой клетчаткой, часто с резекцией структур и органов, в которые она прорастает (легкие, перикард, нервы, сосуды и др.). После паллиативных операций и пробных торакотомий и стернотомий показано облучение по радикальной программе даже при радиорезистентных опухолях, так как это единственный шанс помочь больным.
При нерезектабельных злокачественных опухолях средостения в зависимости от результатов облучения, проведенного по радикальной программе, и гистогенеза опухоли в последующем оценивают целесообразность общерезорбтивной химиотерапии. При злокачественной лимфоме с изолированным поражением средостения, установленной при срочном гистологическом исследовании, даже резектабельных формах лечебная тактика может быть двоякой: удаление опухоли либо завершение хирургического этапа биопсией. В обоих ситуациях назначают соответствующие варианты консервативного противоопухолевого лечения.
При относительно ограниченных формах лимфогранулематоза, злокачественных лимфомах, а также злокачественной тимоме, резектабельность которой сомнительна, лечение начинают с полихимиотерапии. Подобная тактика способствует купированию общих симптомов заболевания, уменьшению опухолевых масс, а в дальнейшем сокращению размеров полей облучения средостения и соответственно снижению вероятности развития осложнений со стороны жизненноважных органов. В случаях неполной резорбции новообразования возможно оперативное вмешательство, удаление «остаточной опухоли», гистологическое исследование которой определяет дальнейшую тактику.
Существует понятие «ургентная лучевая или химиотерапия». Чаще всего к ней прибегают именно при злокачественных опухолях средостения, осложненных синдромом сдавления верхней полой вены. У таких больных в виде исключения допускается начать лечение без морфологической верификации диагноза, если из-за тяжелого состояния пациента нельзя применить инвазивные методы диагностики.
Решение о начале противоопухолевого лечения без морфологического подтверждения диагноза может принять только консилиум с участием хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта и рентгенолога с соответствующим оформлением этого решения в истории болезни. По мере улучшения состояния больного, возобновляют попытки верификации диагноза.
Кисты средостения
Кисты средостения – многочисленная группа полостных образований медиастинального пространства врожденного и приобретенного характера. Кисты средостения могут иметь бессимптомное течение или сопровождаться признаками компрессии окружающих органов (бронхов, пищевода, предсердий, артерий), нарушая их функцию. Диагностика кист средостения подразумевает проведение полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии грудной клетки, пищевода, сердца; томографии; бронхоскопии, пневмомедиастинографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии, УЗИ средостения, парастернальной медиастинотомии. Лечение кист средостения может включать их открытое или торакоскопическое удаление, трансторакальную пункцию кисты с дренированием и склерозированием и др.
МКБ-10
Общие сведения
Кисты средостения составляют от 14 до 18,5% всей медиастинальной патологии. К кистами средостения относят полостные образования различного генеза, происходящие из разнородных тканей и объединенные анатомо-топографическими особенностями расположения. Преимущественно обнаруживаются у пациентов в возрасте 20-50 лет, при этом с одинаковой частотой у женщин и мужчин.
Кроме кист, в средостении могут развиваться истинные доброкачественные и злокачественные опухоли: тимомы, тератомы, липомы, нейрогенные опухоли, лимфомы, саркомы, лимфогенные метастазы злокачественных опухолей различных органов и др. Проблема диагностики и лечения кист средостения относится к числу наиболее сложных и актуальных разделов пульмонологии и торакальной хирургии.
Анатомия средостения
В средостении сосредоточены жизненно важные органы и анатомические образования (крупные сосуды, нервные стволы и сплетения, лимфатические протоки, бифуркация трахеи и главные бронхи, пищевод, перикард и др.). Поэтому компрессия или инвазия этих структур может сопровождаться различными по проявлениям и нередко угрожающими жизни симптомокомплексами. Кисты средостения могут выявляться в любых отделах и этажах медиастинального пространства.
Классификация кист средостения
Кисты средостения классифицируются по происхождению и локализации. Среди множества кист средостения различают истинные (врожденные, первичные), вторичные (приобретенные).
Целомические кисты и дивертикулы перикарда
Являются своеобразным врожденным пороком развития и составляют 3,3-14,2% всех медиастинальных новообразований. Наиболее часто кисты перикарда (60%) развиваются в правом кардиодиафрагмальном углу, реже (30%) – в левом кардиодиафрагмальном углу и других отделах средостения (10%). Такие кисты средостения являются полыми тонкостенными образованиями, сходными по строению с тканями перикарда, имеют гладкую поверхность серо-желтого или серого цвета.
Кисты перикарда содержат прозрачную серозную или серозно-геморрагическую жидкость. Целомические кисты перикарда могут достигать диаметра от 3 до 20 и более см. Целомические кисты средостения могут быть однокамерными или многокамерными, сообщаться с полостью перикарда, быть связанными с перикардом посредством ножки или плоскостного сращения. Приобретенные кисты перикарда встречаются редко; обычно имеют воспалительное и травматическое происхождение. Также описаны паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда.
Бронхогенные кисты средостения
Встречаются в 30-35% наблюдений. Они также являются пороками эмбрионального развития и формируются из участков дистопированного бронхиального эпителия. Макроскопически представляют тонкостенные образования, заполненные прозрачной, реже бурой жидкостью. При гистологическом исследовании в них обнаруживается хрящевая ткань, соединительнотканные и гладкомышечные волокна слизистые железы.
Гастроэнтерогенные кисты средостения
Энтерокистомы являются эмбриональными производными из первичной кишки. С учетом микроскопического сходства их структуры с отделами ЖКТ, выделяют пищеводные, желудочные и кишечные кисты. Гастроэнтерогенные кисты средостения встречаются в 0,7-5% случаев. Они представляют собой однокамерные округлые или овоидные образования, с толстыми стенками и ножкой; локализуются преимущественно в заднем средостении. Гастроэнтерогенные кисты средостения содержат мутноватую слизевидную массу. Желудочные кисты могут продуцировать соляную кислоту, что приводит к изъязвлению стенок, кровотечению, язвам и перфорации стенок кисты средостения. В редких случаях в стенке кисты может развиваться рак.
Дермоидные кисты средостения
Кистозные тератомы содержат в своей структуре элементы эктодермы и возникают в процессе нарушения эмбриогенеза. В медицине встречаются дермоидные кисты яичников, брюшной стенки, кожи, забрюшинной клетчатки, печени, почек и др. органов и тканей. Дермоидные кисты обычно расположены в передневерхнем отделе средостения. Величина дермоидных кист средостения может достигать 15-25 см. Форма кистозных тератом обычно неправильная овальная; консистенция эластическая или мягкая. Стенки кисты могут содержать хрящевые и известковые включения. Внутри кисты заключена густая кашицеобразная жирная масса с множеством различных включений (волос, чешуек эпидермиса, кристаллов холестерина, аморфных жиров, зубов).
Кисты вилочковой железы
Могут иметь врожденное и приобретенное (воспалительное, опухолевое) происхождение. Они преимущественно выявляются у детей и людей молодого возраста.
Симптомы кист средостения
Особенности клинических проявлений кисты средостения обусловлены типом и расположением образования, его величиной и скоростью роста. В большинстве случаев симптоматика развивается на том этапе, когда увеличение кисты средостения вызывает компрессию других органов и неизбежное нарушение их функций.
Течение кист перикарда в большинстве случае бессимптомное, гладкое. Нередко они являются находкой при прохождении профилактической флюорографии. Иногда наблюдаются сердцебиение, одышка, сухой кашель, возникающие при перемене положения туловища и физической нагрузке. При осложненном течении целомических кист средостения может иметь место провыв содержимого кисты перикарда в бронх, нагноение и разрывы кисты.
Развитие бронхогенных кист средостения нередко сопровождается надсадным кашлем, одышкой, дисфагией, тупой болью в грудной клетке. При сдавлении кистой дыхательных путей развивается стридорозное дыхание. В случае прорыва бронхогенной кисты средостения в бронх может появиться кровохарканье. При одновременном прорыве кисты в плевральную полость и в бронх, развивается гидропневмоторакс и бронхоплевральный свищ.
Гастроэнтерогенные кисты средостения проявляют себя кашлем, одышкой, тахикардией, дисфагией, болью в груди. Энтерокистомы могут прорываться в трахею, бронхи, плевральную полость, средостение, вызывая развитие кровохарканья, эмпиемы плевры, частых пневмоний, лихорадки неясного генеза, бронхоэктазов, медиастинита.
Более чем в половине случаев дермоидная киста средостения сопровождается различными сердечно-сосудистыми нарушениями: приступами стенокардии, болью в области сердца, тахикардией. У 30% больных признаком дермоидной кисты средостения служит появление продуктивного кашля с выделением кашицеобразной массы, содержащей примесь волос и жира, что наблюдается при прорыве кисты в бронх. У части пациентов отмечается выпячивание грудной стенки в проекции расположения опухоли.
Симптоматика кист вилочковой железы может быть разнообразной – от бессимптомного течения до осложненного. Достигнув известных размеров, кисты могут вызывать медиастинальный «компрессионный» синдром. В некоторых случаях на первый план выходит миастенический синдром. Опасность кист вилочковой железы заключается в риске нагноения, прорыва в плевру, кровотечения.
Осложнения
Наиболее грозным осложнением кист средостения служит так называемый синдром медиастинальной компрессии, частота которого колеблется от 27 до 39%. Сюда может входить компрессия дыхательных путей, синдром верхней полой вены (СВПВ), сдавление пищевода, сердца, возвратного нерва.
При компрессии дыхательных путей развивается стридорозное дыхание, одышка, дыхательная недостаточность. Синдром ВПВ проявляется цианозом кожи лица, видимых слизистых оболочек, шеи, верхних конечностей и грудной клетки; отечностью мягких тканей этой зоны; расширением и напряжением вен шеи; повышением давления в системе ВПВ. Сдавление кистами различных структур средостения может сопровождаться дисфагией, дисфункцией надгортанника, дисфонией, компрессией и дислокацией сердца.
К прочим осложнениям кист средостения относятся их прорывы в полости плевры, бронхи и легкое, кровотечения в средостение и плевральную полость (гемоторакс). Осложненное течение кист средостения несет в себе потенциальную угрозу жизни пациента.
Диагностика
Методы выявления кист средостения включают рентгенологическую, ультразвуковую, томографическую, эндоскопическую, морфологическую диагностику.
Если названные методы диагностики не позволяют определиться с нозологией образования, целесообразен переход к инвазивным диагностическим исследованиям:
Лечение кист средостения
Лечебная тактика в отношении кист средостения сводится к их хирургическому удалению в возможно ранние сроки. Такой подход является профилактикой развития компрессионного синдрома, разрыва и малигнизации кист средостения.
Опухоли средостения
Общая информация
Краткое описание
Опухоли средостения – собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза, происходящих из разнородных тканей и объединенных в одну нозологическую форму лишь благодаря единым анатомическим границам. [1,2,3,4] (УД – А)
Название протокола: Опухоли средостения.
Код протокола:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: онкологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики, пульмонологи, кардиохирурги, онкогематологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ [5] (УД-А):
Эпителиальные опухоли:
· Тимома;
1. Тип А (веретеноклеточный, мозговой);
2. Тип АВ (смешанный);
3. Тип В1(лимфоцитарный);
4. Тип В2 (кортикальный);
5. Тип В3 (эпителиальный).
· Микронодулярная тимома);
· Метапластическая тимома;
· Склерозирующая тимома;
· Липофиброаденома.
Рак вилочковой железы (включая нейроэндокринные, эпителиальные опухоли тимуса):
· Плоскоклеточный рак;
· Базалиоидный рак;
· Мукоэпидермоидный рак;
· Лимфоэпителиомаподобный рак;
· Карциносаркома ;
· Светло клеточный рак;
Аденокарцинома:
· Папиллярная аденокарцинома;
· Карцинома с t транслокацией;
Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома (карциноид):
· Типичный карциноид;
· Атипичный карциноид;
Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома:
· Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома;
· Мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома;
· Недифференцированная карцинома.
Смешанные эпителиальные включая нейроэндокринные карциномы:
Герминогенные опухоли средостения;
Одного гистологического типа:
· Семинома;
· Эмбриональная карцинома;
· Опухоль желточного мешка;
Хориосаркома :
· Тератома взрослая;
· Тератома невзрослая.
Более одного гистологического типа:
· Полиэмбриома;
Герминогенные опухоли средостения с соматическим типом озлокачествления;
Герминогенные опухоли средостения ассоциированные с гематологическим озлокачествлениями;
· Медиастинальная лимфома и гемопоэтические неоплазмы;
· Б-клеточные лимфомы;
· Первичная Б-клеточная лимфома;
· Экстранодулярная тимусная Пограничная Б-клеточная лимфома MALT типа;
· Б-клеточная лимфома Б-клеточная лимфома клеточная лимфома;
Т – клеточные лимфомы:
· Предшественник Т-лимфобластной лимфомы;
· Предшественник Т-лимфобластной лейкемии.
Ходжкинская лимфома средостения:
· Серой зоны между Ходжкинскими и неХоджкинскими лимфомами;
· Гистиоцитарные,дендритические опухоли;
· Лангергансоклеточный гистиоцитоз;
· Лангергансоклеточная саркома;
· Гистиоцитарная саркома;
· Злокачественный гистиоцитоз;
· Фолликулярная дендритические опухоли;
· Фолликулярная дендритические саркома;
· Интердигититационная дендритические опухоли;
· Интердигититационная дендритические саркома;
· Миелоидная саркома и острая миелоидная лейкемия.
Мезенхимальные опухоли тимуса и средостения
· Тимолипома;
· Липома средостения;
· Липосаркома;
· Солирная фиброма;
· Синовиальная саркома;
· Сосудистый неоплазмоз;
· Рабдомиосаркома;
· Лейомиоматозная опухоль;
· Опухоли периферических нервов;
· Редкие опухоли средостения;
· Эктопированные опухоли тимуса;
· Эктопированные тиреоидные опухоли;
· Эктопированные паратиреоидные опухоли.
ТNМ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ [5] (УД-А)
Т –первичная опухоль;
ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
ТО – нет доказательств первичной опухоли;
Т1 – Опухоль полностью инкапсулирована;
Т2 – Опухоль переходит на перикапсулярную ткань;
Т3 – Опухоль переходит на соседние структуры такие как:
· перикард;
· медиастинальная плевра;
· грудная стенка;
· легкие;
· магистральные сосуды.
Т4-Опухоль с плевральной или перикардиальной диссеминацией;
N-региональные л/узлы:
NХ- недостаточно данных для оценки л/узлов;
NО-нет региональных метастазов;
N1-Метастазы в передние медиастинальные л/узлы;
N2- Метастазы в другие внутри грудные л/узлы исключая передние медиастинальные л/узлы;
N3 Метастазы в лестничные и надключичные л/узлы.
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Сбор жалоб и анамнеза
· Общее физикальное обследование
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения
· Фибробронхоскопия диагностическая
· Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем
· Трепанобиопсия опухоли средостения
· Цитологическое исследование
· Гистологическое исследование
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов
· УЗИ плевры и плевральной полости
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
· Фиброэзофагоскопия
· Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов);
· Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием
· Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) + компьютерная томография всего тела
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· Общий анализ крови
· Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови)
· Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест)
· Общий анализ мочи
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения
· Фибробронхоскопия диагностическая
· УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов
· Спирография
· Электрокардиографическое исследование
· ЭХО кардиография (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС)
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием
· УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов
· УЗИ плевры и плевральной полости
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
· Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем
· Трепанобиопсия опухоли средостения
· Фиброэзофагоскопия
· Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов)
· Цитологическое исследование
· Гистологическое исследование
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Физикальное обследование:
· ассиметричность грудной клетки;
· синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса);
· цианоз или полнокровие лица (плетора);
· тахипное.
Лабораторные исследования:
Цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
Гистологическое исследование (крупные полигональные или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток).
· Тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов
При цитологическом исследовании материала – увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек.
Показания для консультации специалистов:
· Консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);
· Консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· Консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· Консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
· Консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).
· Консультация нефролога – при наличии патологии со стороны мочевыделительной системы.
· Консультация фтизиатра – при подозрении на туберкулез внутригрудных лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз
Нозологическая форма
Клинические проявления
Лечение
Цели лечения:
· Ликвидация опухолевого процесса;
· Достижение стабилизации или регрессия опухолевого процесса;
· Продление жизни пациента.
Тактика лечения:
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
· неоадъювантная химиотерапия опухолей назначается до операции, с целью уменьшения неоперабельной опухоли для проведения операции, а так же для выявления чувствительности раковых клеток к препаратам для дальнейшего назначения после операции.
· адъювантная химиотерапия назначается после хирургического лечения для предотвращения метастазирования и снижения риска рецидивов.
· лечебная химиотерапия назначается для уменьшения метастатических раковых опухолей.
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.
Существует понятие «ургентная лучевая или химиотерапия». Чаще всего к ней прибегают именно при злокачественных опухолях средостения, осложненных синдромом сдавления верхней полой вены. У таких больных в виде исключения допускается начать лечение без морфологической верификации диагноза, если из-за тяжелого состояния пациента нельзя применить инвазивные методы диагностики. Решение о начале противоопухолевого лечения без морфологического подтверждения диагноза может принять только консилиум с участием хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта и рентгенолога с соответствующим оформлением этого решения в истории болезни. По мере улучшения состояния больного возобновляют попытки верификации диагноза.
Хирургическое лечение больных с опухолями средостения остается одной из сложных проблем торакальной онкологии. Это обусловлено сходством клинических и рентгенологических признаков различных по гистогенезу первичных опухолей и симулирующих их образований грудной полости, трудностью морфологической верификации диагноза, что нередко ведет к ошибкам в диагностике и лечебной тактике.
Только знание точного морфологического диагноза позволяет определить оптимальный вариант лечебной тактики.
После верификации диагноза в первую очередь следует оценить резектабельность опухоли.
Медикаментозное лечение:
Химиотерапия:
Показания к химиотерапии:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО средостения;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· метастазы в других орагнах или регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гемокрита, абсолютное число гранулоцитов – более 200, тромбоцитов – более 100000;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;
· отказа пациента от операции;
· улучшение отдаленных результатов лечения при неблагоприятных гистотипах опухоли (низкодифференцированный, недифференцированный).
Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы: абсолютные и относительные.
Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (смотри приложение 1).
Относительные противопоказания:
· беременность;
· интоксикация организма;
· активный туберкулез легких;
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия.
При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии при опухолях средостения возможно применение следующих схем и комбинаций химиопрепаратов:
1.
Доксорубицин 40мг/м 2 в/в в 1 день
Цисплатин 50 мг/м 2 в/в в 1 день
Винкристин 0,6 мг/м 2 в/в в 3-й день
Циклофосфамид 700 мг/м 2 в/в в 4-й день
Повторение цикла каждые 4 нед при октреотид-положительной тимоме.
2.
Доксорубицин 50мг/м 2 в/в в 1 день
Цисплатин 30 мг/м 2 в/в в 1-3 день
Повторение цикла каждые 3 нед.
3.
Цисплатин 50 мг/м 2 в/в в 1-й день
Доксорубицин 50мг/м 2 в/в в 1 день
Циклофосфамид 500 мг/м 2 в/в в 1-й день
Повторение цикла каждые 3 нед.
4.
Цисплатин 30 мг/м 2 в/в в 1-3 день
Циклофосфамид 500 мг/м 2 в/в в 1-й день
Доксорубицин 20мг/м 2 /сут постоянная инфузия
Преднизолон 100мг внутрь в 1 – 5 день
Повторение цикла каждые 3 нед.
5.
Цисплатин 80 мг/м 2 в/в в 1-й день
Этопозид 120 мг/м 2 в/в в 1-3 день
Повторение цикла каждые 3 нед.
6.
Этопозид 75 мг/м 2 в/в в 1-4-й день
Ифосфомид 1,2 мг/м 2 в/в в 1-4-й день
Месна 240 мг/м 2 в/в 3 раза в сутки в 1-4-й день
Цисплатин 20 мг/м 2 в/в в 1-4-й день
Повторение цикла каждые 3 нед.
7.
Доксорубицин 40мг/м 2 в/в в 1 день
Цисплатин 50 мг/м 2 в/в в 1-й день
Ифосфамид 1мг/м 2 в/в во 2-й и 3-й дни + месна по схеме.
Повторение цикла каждые 3 нед.
8.
Темозоломид 150 мг/м 2 внутрь в 1-7-й день, перерыв 1 нед., затем повторение.
Талидомид 50 – 400 мг/м 2 внутрь ежедневно.
9.
Карбоплатин AUC 5-6 в 1-й день
Паклитаксел 175мг/м 2 в 1-й день
Повторение цикла каждые 3 нед.
10.
Гемцитабин 1г/м 2 в 1-й и 8-й дни
Капецитабин 650мг/м 2 2 раза в день с 1-14 дни
Хирургическое вмешательство.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Абсолютные противопоказания к хирургическому лечению:
· выраженный синдром сдавления верхней полой вены II-Ш степени
(расширения вен шеи, лица, грудной стенки, цианоз, венозное давление
свыше 200 мм. рт. ст.);
· метастазы в отдаленных органах, исключая надключичные и подмышечные лимфатические узлы;
· рентгенологический и эндоскопический выявляемое прорастание опухолью
пищевода (необходимо оценить возможность его резекции);
· рентгенологические и эндоскопические симптомы прорастания трахеи и
главных бронхов;
В случае отсутствия морфологической верификации диагноза и абсолютных противопоказаний к оперативному лечению начинают с хирургического этапа. Такая же тактика оправдана при злокачественных тимомах I-II стадии и неврогенных опухолях заднего средостения, имеющих четкие контуры. Больным с целомическими кистами перикарда показано хирургическое лечение. Бронхогенные и энтерогенные кисты склонны к кровотечению и нагноению, а возможность их малигнизации диктуют хирургический метод лечения.
Злокачественные опухоли в резектабельных стадиях, при установленном морфологическом диагнозе предпочтительнее лечить комбинированным методом (оперативное удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией) при радиочувствительных формах поражения (эпителиальные и лимфоидные тимомы, ангиосаркома, рабдомиосаркома, липосаркома). После радикального удаления радиорезистентных опухолей (фибросаркомы, хондросаркомы, карциноиды, злокачественные шваномы, лейомиосаркомы) послеоперационное облучение не показано. Последовательность проведения лечебных мероприятий определяются индивидуально в зависимости от конкретной клинической ситуации.
Под радикальной операцией при злокачественных опухолях средостения следует подразумевать полное удаление опухоли вместе с оболочками и окружающей жировой клетчаткой, часто с резекцией структур и органов, в которые она прорастает (легкие, перикард, нервы, сосуды и др.). После паллиативных операций и пробных торакотомий и стернотомий показано облучение по радикальной программе даже при радиорезистентных опухолях, так как это единственный шанс помочь больным.
При нерезектабельных злокачественных опухолях средостения в зависимости от результатов облучения, проведенного по радикальной программе, и гистогенеза опухоли в последующем оценивают целесообразность общерезорбтивной химиотерапии.
При злокачественной лимфоме с изолированным поражением средостения, установленной при срочном гистологическом исследовании, даже резектабельных формах лечебная тактика может быть двоякой: удаление опухоли либо завершение хирургического этапа биопсией. В обоих ситуациях назначают соответствующие варианты консервативного противоопухолевого лечения.
При относительно ограниченных формах лимфогранулематоза, злокачественных лимфомах, а также злокачественной тимоме, резектабельность которой сомнительна, лечение начинают с полихимиотерапии. Подобная тактика способствует купированию общих симптомов заболевания, уменьшению опухолевых масс, а в дальнейшем сокращению размеров полей облучения средостения и соответственно снижению вероятности развития осложнений со стороны жизненноважных органов. В случаях неполной резорбции новообразования возможно оперативное вмешательство, удаление «остаточной опухоли» гистологическое исследование которой определяет дальнейшую тактику.
Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям классификации RECIST:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель;
Частичный эффект – уменьшение очагов на 30% и более;
Прогрессирование – увеличение очага на 20%, или появление новых очагов;
Стабилизация – нет уменьшения опухоли менее чем 30%, и увеличение более чем на 20%.
Другие виды лечения.
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: лучевая терапия
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: лучевая терапия.
Виды лучевой терапии:
· конвекциональная
· комформная
Предоперационная лучевая терапия: на область средостения по 2 Гр ежедневно до СОД 38-40 Гр.
Показания к лучевой терапии:
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· отказа пациента от операции;
Противопоказания к лучевой терапии:
Абсолютные противопоказания:
· психическая неадекватность больного;
· лучевая болезнь;
· гипертермия >38 градусов;
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше
Относительные противопоказания:
· беременность;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, печени, почек);
· сепсис;
· активный туберкулез легких;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия.
Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой помощи: нет
Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 5 лет.
Методы обследования:
· Общий анализ крови
· Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови)
· Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест)
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Винкристин (Vincristine) |
Гемцитабин (Gemcitabine) |
Доксорубицин (Doxorubicin) |
Ифосфамид (Ifosfamide) |
Капецитабин (Capecitabine) |
Карбоплатин (Carboplatin) |
Месна (Mesna) |
Паклитаксел (Paclitaxel) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Талидомид (Thalidomide) |
Темозоломид (Temozolomide) |
Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Цисплатин (Cisplatin) |
Этопозид (Etoposide) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для плановой госпитализации:
Наличие опухолевого процесса, верифицированного гистологически или/и цитологически.
Показания для экстренной госпитализации: не проводятся.