код мкб фиброзная дисплазия бедренной кости
Другие нарушения плотности и структуры кости (M85)
[код локализации см. выше]
Гиперостоз костей, кроме черепных
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
Рубрика МКБ-10: M85.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов
Синонимы: Кистозная остеодистрофия, фиброзный остит, деформирующая остеодистрофия.
Составляет около 2% опухолей кости, из них 20% случаев приходится на челюстно-лицевую локализацию. Из ЛОР-органов преимущественно поражаются околоносовые пазухи. Вовлечение височной кости происходит достаточно редко.
Выделяют монооссальные (70-81,4%) и полиоссальные (30-60%) очаги поражения.
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология заболевания неизвестна.
В течении фиброзной дисплазии различают два периода: период прогрессирования в период роста и развития организма и период стабилизации патологического состояния, типичный для взрослых. Наиболее интенсивное прогрессирование патологического процесса наблюдают в период роста ребёнка до достижения половой зрелости. Характерна цикличность течения заболевания и стабилизация поражения после окончательного развития организма ребёнка. Развитие дисплазии, как правило, сопровождается увеличением объёма поражённого отдела черепа, что приводит к функциональным нарушениям со стороны близлежащих органов. Прогрессирование заболевания у взрослого указывает на появление осложнений основного поражения или возникновение его на фоне качественно другого патологического процесса.
Клинические проявления [ править ]
Для костнодиспластического поражения височной кости характерно сужение слухового прохода за счёт костной выпуклости преимущественно верхней стенки, скудное гнойное отделяемое.
При воспалении или обострении патологического процесса появляется болезненность при перкуссии и пальпации участков образования.
Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости): Диагностика [ править ]
В анамнезе стараются выяснить причину заболевания, ранние клинические проявления, объём и характер достационарного обследования и лечения, сопутствующие заболевания внутренних органов и ЛОР-органов.
Рентгенологически определяют образования неоднородной структуры с кистами различной величины (неоднородность обусловлена множественными участками просветления с чёткими контурами). Наружные стенки опухоли и костные перемычки очень плотной консистенции (типа слоновой кости).
Дифференциальный диагноз [ править ]
Её проводят с доброкачественными и злокачественными новообразованиями челюстно-лицевой области, гиперпластическими процессами воспалительной и травматической природы, лангенгарсово-клеточным гистиоцитозом, воспалительными заболеваниями околоносовых пазух и височной кости.
Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости): Лечение [ править ]
Витамины, общеукрепляющее и иммунокорригирующее лечение.
Показаниями к оперативному вмешательству служат наличие деформации, функциональные нарушения и тенденция к прогрессивному росту без признаков созревания диспластической ткани. При определении тактики ведения больного и определения объёма хирургического вмешательства учитывают морфологический тип фиброзной дисплазии.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Раннее радикальное оперативное вмешательство обеспечивает гарантию успеха только при учёте морфологической структуры процесса.
Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.
МКБ-10
Общие сведения
Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.
Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.
Причины
Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.
Классификация
В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:
Симптомы фиброзной дисплазии
Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.
Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.
При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.
Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.
Диагностика
Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.
При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.
Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.
Лечение фиброзной дисплазии
Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.
Прогноз и профилактика
Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.
Нарушение плотности и структуры кости (педиатрия)
Общая информация
Краткое описание
К нарушениям плотности и структуры кости относится фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости). Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) – это врожденное системное заболевание, характеризующееся триадой: поражением костей, преждевременным половым созреванием у девочек, бурыми пигментными пятнами на коже. [1,2].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).
• МРТ исследование: вовлечение патологического процесса прилежащих тканей
Дифференциальный диагноз
Лечение
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
• наличие гнойно-воспалительных хирургических заболеваний.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: плавание.
Общая информация
Краткое описание
Коды по МКБ 10: Q 65.8 Другие врожденные деформации бедра
Смещение шейки бедра кпереди
Врожденная дисплазия вертлужной впадины
Врожденное вальгусное положение
Врожденное варусное положение
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
2. Coxa vara congenital.
3. Coxa vara symptomatica.
4. Антеверсия головки бедра.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в анамнезе в возрасте 4-6 месяцев установлена дисплазия тазобедренного сустава, проведение консервативного лечения. Начало заболевания диагностируется в возрасте 2-5 лет, проявляется прихрамыванием, ограничением отведения, затруднительной наружной ротацией, лордозом.
Физикальное обследование: нарушение походки (хромота или прихрамывание), нестабильность в тазобедренном суставе, смещение большого вертела вверх, ограничение отведения и наружной ротации в тазобедренном суставе.
Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Инструментальные исследования: на рентгенограммах тазобедренных суставов в прямой проекции и с внутренней ротацией отмечается нарушение центрации головки бедра в вертлужной впадине, наружный край вертлужной впадины склерозирован, изменен шеечно-диафизарный угол в сторону увеличения или уменьшения.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.
2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Общий анализ мочи.
5. Рентгенография тазобедренных суставов в прямой проекции.
6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.
9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям.
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям.
3. Посев мочи с отбором колоний по показаниям.
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям.
5. ЭхоКГ по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденные деформации бедра
Приобретенные деформации бедра
Последствия остеомиелита
В возрасте 1,5-2 лет
После перенесенного заболевания
В возрасте 1,5-2 лет, или после перенесенного заболевания
Изменение шеечно-диафизарного угла (ШДУ)
Изменение ШДУ на фоне различных деформаций головки
Уменьшение или отсутствие головки бедра с изменением ШДУ
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: улучшение центрации головки бедра в вертлужной впадине, нормализация шеечно-диафизарного угла путем корригирующих остеотомий.
Медикаментозное лечение:
5. С целью профилактики гипокальциемии (глюконат кальция, кальций-ДЗ Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 7-10 суток после операции в возрастной дозировке.
6. Переливание компонентов крови (СЗП, эрмасса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.
Профилактические мероприятия: профилактика бактериальной и вирусной инфекции.
1. Профилактика контрактур и тугоподвижности сустава.
2. Профилактика остеопороза.
Основные медикаменты:
5. Препараты кальция в таблетках
Дополнительные медикаменты:
1. Препараты железа, перорально
2. Растворы глюкозы, в\в
3. Раствор NaCl 0,9%, в\в
Индикаторы эффективности лечения:
1. Правильная центрация головки бедра в вертлужной впадине, нормализация шеечно-диафизарного угла.
2. Восстановление полного объема движений в тазобедренном суставе.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановое, нарушение функции нижней конечности в виде хромоты, боли в тазобедренном суставе при ходьбе, укорочение или удлинение конечности, нестабильность тазобедренного сустава.