кератодермия стоп код мкб 10
Кератодермия
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии)
По характеру клинической картины кератодермии могут быть диффузными и локализованными. Кератодермия может быть одним из симптомов ряда синдромов и заболеваний.
Если Вас беспокоят вышеописанные симптомы, пройдите обследование в Клинике №1
Консультация дерматолога + анализы и процедуры (при наличии направления врача) со скидкой 20%.
Если Вас беспокоят вышеописанные симптомы, пройдите обследование в Клинике №1
Консультация дерматолога + анализы и процедуры (при наличии направления врача) со скидкой 20%.
В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
Кератодермия стоп код мкб 10
Роль половых гормонов в патогенезе заболевания точно не установлена.В одном исследовании у 10 больных женщин уровни эстрадиола, эстрона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов находились в пределах нормы.Также были исключены контактный дерматит, грибковые инфекции, эндокринные заболевания и дефицит витмина А. Однако в другом исследовании кератодермия развивалась у молодых женщин после оофорэктомии, и проходила при заместительной терапии эстрогенами.Есть мнение что снижение содержания коллагена в коже, зависящее от содержания половых гормонов, может спосбствовать развитию кератодермии.
Заболевание начинается с появления круглых или овальных участков гиперкератоза желтоватого цвета в точках давления на подошве, чаще в области пятки.По мере развития заболевания очаги гиперкератоза сливаются, образуя обширные участки поражения без четких границ, покрытые толстым слоем роговых масс желто-коричневого цвета.Появляются эритематозные болезненные трещины затрудняющие ходьбу.
Характерным признаком является отсутствие распространения очагов поражения за пределы ладоней и подошв.Зуд незначительный и наблюдается редко.Заболевание обостряется в зимнее время.Ожирение и ношение открытой сзади обуви способствуют прогрессированию болезни.
Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза.Гистологические данные неспецифичны и включают компактный ортокератотический гиперкератоз и гипергранулез эпидермиса.
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках
Кератоз лентикулярный стойкий Флегеля
(синоним: болезнь Флегеля)
Редкая форма фолликулярного кератоза. Предполагается, что в основе заболевания лежит наследственно обусловленная (по аутосомно-доминантному типу) патология ороговения, выражающаяся в нарушении синтеза кератина 55К, содержание которого при болезни Флегеля в коже значительно понижено. Чаще встречается у женщин.
При болезни Кирле роговые папулы более крупные, залегают глубже, чаще образуют бляшки. Нет нарушения синтеза кератина 55К.
Для акрокератоза Гопфа и верруциформной дисплазии Левандовского-Лутца не характерны диссеминированные высыпания на туловище и волосистой коже головы.
(синоним: stucco keratosis)
(Unna, 1898; Kocsard et al., 1958)
Элемент лежит выше уровня нормальной кожи и по своему строению сходен с себорейным кератозом. В препарате присутствуют гиперкератоз, акантоз и папилломатоз.
Себорейный кератоз обычно локализуется на коже лица и туловища, элементы крупнее, более пигментированные, нередко с бородавчатой поверхностью.
Актинический кератоз представлен плоскими элементами цвета кожи, шероховатыми при пальпации.
Электрокоагуляция, криодеструкция, лазерная коагуляция.
Акрокератоз бородавчатый Гопфа
Дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Возможны спорадические случаи.
Первые признаки заболевания проявляются в раннем детстве, но иногда значительно позже, у взрослых. На коже тыла кистей (чаще) и стоп локализуются плотные бородавчатые папулы цвета окружающей кожи диаметром 0,5-0,7 см. Более мелкие папулы, не превышающие 1-2 мм, имеют гладкую поверхность. Реже элементы располагаются на других участках кожного покрова, в том числе на ладонях и подошвах, в области коленных и локтевых суставов. Папулы изолированные или сгруппированные в округлые очаги диаметром не более 3 см.
Акантоз с утолщением эпидермальных выростов, гиперкератоз, гранулез. В отличие от обыкновенных и плоских бородавок паракератоз и вакуолизация клеток отсутствуют.
Дифференциальную диагностику проводят с плоскими бородавками (торпидное и многолетнее течение заболевания, несмотря на попытки его лечения).
Назначают противовирусные препараты, витамин А, аевит, иммуномодуляторы, ретиноиды, кератолитические мази. Эффективны криотерапия и лазерное испарение, однако процесс рецидивирует.
Акрокератоз псориазиформный Базекса
Паранеопластический дерматоз. Предшествует (или сопутствует) раку верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, языка, предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения.
На концевых фалангах пальцев стоп и кистей на фоне гиперемированной кожи локализуются желтоватые гиперкератотические чешуйки, плотно прикрепленные к коже. Отмечается также подногтевой гиперкератоз. На тыльной поверхности концевых фаланг кистей, над межфаланговыми суставами, расположены мелкие веррукозные подушечки, не превышающие в диаметре 1 см. На коже носа и ушных раковин отмечается застойная эритема с шелушением. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы не увеличены.
Патогистология. Изменения неспецифичные, поэтому диагноз базируется на характерной клинической картине. Пациентов с такими признаками следует незамедлительно направить к онкологу для углубленного обследования. Паранеоплазия нередко опережает клинические признаки рака, который обнаруживают спустя много месяцев.
Климактерическая кератодермия Хакстхаузена наблюдается у женщин в климактерический период на фоне эстрогенной недостаточности. Роговые наслоения локализуются на коже ладоней и подошв, особенно по краю пяток, а не на пальцах.
Лечение заключается в выявлении и удалении злокачественного новообразования, после чего кожные проявления обычно регрессируют.
Климактерическая кератодермия Хакстхаузена
Кератоз без четких границ, занимающий среднюю часть ладоней. Характерен также гиперкератоз по краю стоп и на пятках. Вначале появляются мелкие розовые папулы, которые потом сливаются в бляшки, покрытые трещинами и сухими корочками. Отличительной чертой климактерической кератодермии является сильный зуд, особенно в ночное время.
Выраженный гиперкератоз и небольшой паракератоз. Акантоза и микроабсцессов нет. В дерме инфильтрат из лимфоидных клеток, расширение капилляров, дегенерация эластичных и коллагеновых волокон.
Дифференциальную диагностику проводят с различными кератодермиями, возникающими в зрелом возрасте.
Ладонно-подошвенный псориаз представлен эритемосквамозными бляшками, занимающими всю или почти всю поверхность ладоней и подошв, с четкими границами неправильной формы и плотными желтоватыми чешуйками, после насильственного удаления которых становится видна гиперемированная кожа. Гиперкератоз может быть более выражен на подошвах, чем на ладонях. В пользу псориаза свидетельствуют симметричность бляшек, их четкая граница, поражение ногтей, множественные трещины на пятках. Реже наблюдаются ограниченные поражения в виде округлых некрупных бляшек, покрытых беловатыми чешуйками.
Тилотическая (роговая) экзема обычно начинается на одной ладони (чаще на правой), но затем высыпания становятся симметричными. Очаги гиперкератоза не имеют четких границ. Выраженный кератоз отмечается только в центральной части очага, а не по всей его поверхности. Кроме того, в анамнезе у пациентов с роговой экземой имеются указания на периоды появления везикул, а также на ремиссии при изменении условий жизни (отпуск, смена работы).
Красный волосяной лишай Девержи отличается существенными клиническими особенностями. Кератодермия диффузная, сплошная, покрывающая всю поверхность ладоней и подошв, чаще гладкая, чем с трещинами, специфического желтовато-оранжевого цвета. Шелушение либо совсем отсутствует, либо представлено мелкими беловатыми чешуйками. Одновременно присутствуют другие признаки дерматоза: конические роговые папулы на фалангах пальцев, псориазиформные бляшки на локтях и коленях, высыпания на других участках тела.
Псориазиформный сифилид ладоней и подошв чаще встречается на 2-3-м году заболевания, но может возникнуть и позже. Среди его клинических разновидностей наибольшим сходством с климактерической кератодермией обладает широкий тип syphilis papulosa en nappe, который представлен бляшками округлых или неправильных очертаний, диаметром до 5-6 см, четко отграниченными от здоровой кожи. Толстый роговой слой покрыт трещинами.
Синдром Хоуэлла-Ивенса, также проявляющийся ладонно-подошвенной кератодермией, возникает много раньше, в возрасте 5-15 лет, а к 50 годам у 70% пациентов диагностируют рак пищевода. Дифференциальная диагностика многочисленных кератодермий с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования не представляет затруднений.
Заместительная терапия эстрогенами, назначавшаяся ранее, в настоящее время не рекомендуется из-за возможных осложнений тромбоза глубоких вен, тромбоэмболии, инсульта. Единичные сообщения об использовании фитоэстрогенов в лечении климактерической кератодермии имеют самый низкий (IV) уровень доказательной медицины. Информация об исследованиях эффективности фитоэстрогенов по классической схеме доказательности (двойные слепые рандомизированные плацебоконтролируемые) в доступной нам литературе отсутствует. Применяют синтетические ретиноиды в дозе 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель, витамины А и Е (аевит), седативные средства и антигистаминные препараты при зуде. Благоприятный эффект отмечается при аппликации кератолитических средств (5% салициловой кислоты или 10-20% мочевой кислоты), особенно после теплых содово-мыльных ванн для стоп и кистей. Показаны лечебные грязи и парафинотерапия.
Кератодермия стоп код мкб 10
Существуют также приобретенные кератодермии (например, кератодермия климактерическая).При некоторых формах обнаружены мутации генов, кодирующих образование кератина (например, кератина 1 при кератодермии Тоста-Унны, кератина 9 при кератодермии Вернера), а также сцепление с локусом 1р34-36 при кератодермии Грейтера.Морфологически определяются гиперкератоз, акантоз, а также воспалительная инфильтрация сосочкового слоя (преимущественно вокруг кровеносных сосудов).
По клиническим признакам кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.
В большинстве случаев кератодермия развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рождения или возникать позже. При кератодермии Тоста-Унны имеется сплошной гиперкератоз ладоней и подошв с полоской ливидоподобной эритемы на границе со здоровой кожей. С этой формой сходны кератодермия Вернера, характеризующаяся наличием пузырей, чаще выявляемых при гистологическом исследовании, а также мутилирующая кератодермия, отличающаяся сотовидным характером поражения, наличием очагов гиперкератоза на тыльной поверхности пальцев и звездчатым очертанием очагов кератоза в области лучезапястных суставов. Для кератодермии Грейтера характерны наличие воспалительных изменений, переход поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, уменьшение выраженности клинических проявлений с возрастом.
Аутосомно-рецессивные формы кератодермии (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) характеризуются не только диффузным ороговением, но и выраженной воспалительной реакцией, вовлечением в процесс тыльной поверхности кистей и стоп, коленных и локтевых суставов; кроме того, для ке-ратодермии Папийона-Лефевра типично наличие пародонтоза.
Диагностика основывается на клинических признаках, а при кератодермии Вернера еще и данных гистологического исследования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии). Больные с аутосомно-рецессивными формами кератодермии должны быть консультированы стоматологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все члены семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом. При наличии очаговых болезненных участков ке-ратодермии в сочетании с кератитом требуется исключить тирозинемию II типа.
Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псориазе, болезни Девержи.
Схема поэтапного ведения пациентов
Как и при врожденных ихтиозиформных эритродермиях, используются препараты ретинола (витамина А) и кератолити-ческие средства. Учитывая ограниченность поражения, кератолитические препараты применяются в более высоких дозах; кроме того, возможно использование салициловой кислоты:
При достаточном терапевтическом эффекте доза ацитретина может быть уменьшена до 0, 3 мг/кг/сут при невоспалительных кератодермиях и до 0, 1 мг/кг/сут при воспалительных и эпидермолитической формах. У взрослых больных средняя доза ацитретина составляет 25-30 мг/сут, при недостаточном эффекте она может быть увеличена до 50 мг/сут. При мутилирующей форме применение ретинола необходимо сочетать с использованием препаратов, улучшающих периферическое кровообращение (в течение 3-4 нед):
При кератодермии Папийона-Лефевра лечение включает санацию полости рта.Чтобы эффект от лечения сохранялся как можно дольше, больным следует избегать длительной механической нагрузки на кожу ладоней и подошв. Показано ношение ортопедической обуви.
Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения служит значительное уменьшение выраженности клинических проявлений.
Осложнения и побочные эффекты лечения
К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием ретинола и его производных у детей, относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.
Ошибки и необоснованные назначения
Кератодермия
Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.
Общие сведения
Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.
Причины кератодермии
Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.
При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.
Классификация кератодермий
К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:
К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:
Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:
Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:
Симптомы кератодермии
Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.
Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.
Диагностика и лечение кератодермии
Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.
Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.