гемофилия код по мкб 10 у детей
Вакцинопрофилактика гемофильной инфекции типа b у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВАКЦИНОПРОФИЛАКТИКЕ ГЕМОФИЛЬНОЙ ИНФЕКЦИИ ТИПА b У ДЕТЕЙ (2016)
Главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Минздрава России Академик РАН Л.С. Намазова-Баранова
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Экологической нишей для Hib в макроорганизме служит слизистая оболочка носоглотки. Установлено, что из входных ворот инфекции возбудитель способен распространяться лимфо– и гематогенным путями в другие органы и ткани. Именно за счет высокой способности к инвазии можно объяснить чрезвычайно разнообразные по локализации и характеру осложнения, возникающие даже при острых респираторных инфекциях (ОРИ) гемофильной этиологии, которые регистрируются у 54,9 % больных.
Даже при своевременной диагностике и правильном лечении смертность от гемофильного менингита составляет около 5%, по данным зарубежных авторов, и до 20%, по сведениям отечественных ученых. Наибольшее бремя менингитов, вызванных гемофильной палочкой типа b, несут дети, относящиеся к возрастной группе от 4 до 18 месяцев жизни, а также пожилые люди старше 65 лет. Дети младше 3 месяцев и старше 6 лет этим заболеванием страдают редко. У заболевших в возрасте старше 10 лет чаще всего выявляются отягощающие факторы: анатомические (травмы черепа, назальная ликворея, spina bifida и др.) или иммунологические (дефициты компонентов системы комплемента и другие виды иммунодефицитов). У 15–30% переболевших сохраняются стойкие остаточные явления в виде нейросенсорной тугоухости, расстройства речи, умственной отсталости, задержки развития.
В последние годы у новорожденных участились случаи бактериемии и менингита гемофильной этиологии. Инфекция проявляется ранним сепсисом – более чем у 80% детей он развился на первой неделе жизни. Не исключено внутриутробное заражение будущего ребенка, поскольку данной форме инфекционной патологии часто сопутствует недоношенность, малый вес при рождении, а также осложнения у матери (преждевременное излитие околоплодных вод, хориоамнионит).
Наследственный дефицит фактора VIII
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез коагуляционного генеза. Принадлежит к группе заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными аномалиями фактора VIII.
Компоненты фактора VIII
Гемофилию подразделяют по степени тяжести заболевания:
• очень тяжелая (при очень тяжелой форме гемофилии активность фактора VIII/IX не превышает 0,99%);
• тяжелая (активность фактора VIII/IX составляет 1-2,99%);
Этиология и патогенез [ править ]
Наследование гемофилии X-сцепленное.
Клинические проявления [ править ]
Клиническая картина гемофилии А и гемофилии В идентична. Тип гемофилии устанавливают только при лабораторном исследовании, в том числе и количественном определении факторов свертывания.
Желудочно-кишечные кровотечения характерны для детей старшего возраста, они связаны с эрозивно-язвенной патологией
Возможны кровоизлияния в суставы, чаще крупные: коленные, голеностопные, локтевые. С момента самостоятельного хождения ребенка ведущим симптомом становятся межмышечные гематомы. Кровь в полости сустава вызывает воспаление синовиальной оболочки. Повторные кровоизлияния приводят к разрушению суставного хряща, развитию остеоартроза, фиброза и анкилоза сустава с последующей атрофией мышц. Пострадавший сустав обычно становится местом повторных кровоизлияний.
Кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу вызывает боль в животе, сгибательную контрактуру бедра (клинически имитирует поражение тазобедренного сустава), ригидность мышц передней брюшной стенки, что нередко принимают за острый аппендицит. При пальпации области пораженной мышцы обнаруживают плотное болезненное образование.
Гематурию чаще отмечают у детей в возрасте старше 5 лет. Причинами ее могут быть травмы поясничной области, иммунокомплексное поражение почек, высокая активность урокиназы, оксалурия у пациентов с повторными гемартрозами и частыми приемами анальгетиков, аномалии развития или положения почек. Макрогематурия чаще возникает спонтанно. Иногда ей сопутствуют дизурия, боли в поясничной области (вплоть до почечной колики), по ходу мочеточников или уретры. После нескольких болезненных позывов к мочеиспусканию отходят сгустки крови, и боли уменьшаются.
Легкая форма гемофилии сопровождается минимальной кровоточивостью. Ее обнаруживают в более зрелом возрасте при оперативных вмешательствах или значительных травмах.
Наследственный дефицит фактора VIII: Диагностика [ править ]
• Диагностируют по удлинению времени свертывания цельной крови и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ); длительность кровотечения и протромбиновое время не изменены.
• Тип и степень тяжести гемофилии определяют по снижению коагулянтной активности антигемофильных глобулинов в плазме (факторы VIII и IX).
• Поскольку активность фактора VIII может быть снижена и при болезни Виллебранда, у пациентов с впервые обнаруженной гемофилией А следует определить содержание антигена фактора Виллебранда (при гемофилии А содержание антигена остается нормальным).
• Скрининг пациентов на наличие ингибиторов к факторам VIII и/или IX особенно необходим перед плановыми хирургическими вмешательствами.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Наследственный дефицит фактора VIII: Лечение [ править ]
В настоящее время существует три метода лечения больных гемофилией:
• по факту возникновения кровотечения.
Подходы в назначении этих препаратов такие же, как и при гемофилии А.
Рекомендуют больным либо с менее выраженным геморрагическим синдромом, либо при ограниченных возможностях лекарственного обеспечения. Препарат вводят сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния. Немедленное введение препарата способствует остановке кровотечения на раннем этапе, предотвращает повреждение тканей или образование массивного гемартроза при меньшем расходе препаратов. Для лечения на дому также применяют КФС.
Лечение по факту возникновения кровотечения
Такое лечение требует небольшого количества препаратов, но не позволяет избежать массивных межмышечных и забрюшинных гематом и кровоизлияний в ЦНС. Пациенты страдают прогрессирующей артропатией и социально дезадаптированы. Им назначают неочищенные, не прошедшие вирусную инактивацию препараты: фактор свертывания крови VIII (криопреципитат), плазму крови человека (свежезамороженную, плазму нативную концентрированную).
Выбор метода лечения зависит от формы и степени тяжести гемофилии, а также локализации кровоизлияния или кровотечения.
Для лечения легкой формы гемофилии с уровнем фактора более 10% и женщин-носительниц гемофилии А с уровнем фактора VIII менее 50% применяют десмопрессин, который обеспечивает освобождение фактора VIII и Виллебранда из депо эндотелиальных клеток. Десмопрессин вводят внутривенно капельно в дозе 0,3 мкг/кг с изотоническим раствором натрия хлорида в дозе 50 мл в течение 15-30 мин. Десмопрессин показан при необширных хирургических вмешательствах и проведении операций у женщин-носительниц.
При тяжелой форме гемофилии требуется лечение концентратами факторов VIII/IX.
Известно, что 1 МЕ фактора, введенная из расчета на 1 кг массы пациента, повышает активность фактора VIII в плазме крови на 2% при гемофилии А и фактора IX на 1% при гемофилии В. Дозу факторов VIII/IX определяют по формулам: Доза ребенку до 1 года = = масса тела × желаемый уровень фактора (%).
Доза ребенку старше 1 года = = масса тела × желаемый уровень фактора (%) x 0,5. Рекомендуемые дозы факторов VIII/IX в конкретных случаях разные. Все КФС вводят внутривенно струйно.
Показания к пункции сустава:
• первичный и рецидивирующий гемартроз;
• болевой синдром вследствие массивного гемартроза;
• обострение хронического синовита.
При наличии признаков хронического синовита в стадии обострения и рецидивирующих гемартрозах рекомендуют серию пункций 1-3 раза/нед до полного купирования воспаления на фоне ежедневного гемостатического лечения (всего 4-6 пункций).
При отсутствии достаточного эффекта или невозможности адекватного лечения показана синовэктомия (радиоизотопная, артроскопическая или открытая). Через 1-2 дня после операции пациентам назначают физиотерапию и курс профилактического гемостатического лечения в течение 3-6 мес.
Лечение при кровоизлияниях в подвздошно-поясничную мышцу
КФС вводят в дозе 30-40 МЕ/кг каждые 8-12 ч в течение 2-3 сут при условии постельного режима и ограничения физических нагрузок.
Лечение при носовых кровотечениях
При носовых кровотечениях КФС вводят в дозе из расчета 10-20 МЕ/кг каждые 8-12 ч с одновременным орошением слизистой оболочки носа карбазохромом (адроксоном), этамзилатом, 5% раствором аминокапроновой кислоты и тромбином.
Лечение при кровотечениях слизистых оболочек полости рта Такие кровотечения носят длительный характер. На месте повреждения часто образуется рыхлый сгусток, который не позволяет краям раны соединиться. После введения КФС в дозе из расчета 20-40 МЕ/кг каждые 8-12 ч следует удалить сгусток и обеспечить соединение краев раны. Антифибринолитические средства (аминокапроновая кислота). Фибриновый клей и охлажденная протертая пища способствуют местному гемостазу.
Лечение при почечных кровотечениях
Гемостатическое воздействие проводят до купирования макрогематурии в дозе 40 МЕ/кг на введение. Желаемый уровень фактора 40%. Кроме этого, назначают короткий курс преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки с последующей быстрой отменой.
Применение аминокапроновой кислоты пациентам с почечными кровотечениями противопоказано в связи с риском тромбоза почечных клубочков.
При желудочно-кишечных кровотечениях показано эндоскопическое исследование для уточнения причины и источника кровотечения. Желаемый уровень фактора 60-80%. Необходимо активное применение ингибиторов фибринолиза, а также лечение, общепринятое при эрозивно-язвенных заболеваниях желудка и кишечника.
Опасные для жизни кровотечения, в том числе в головной мозг, и обширные хирургические вмешательства требуют применения КФС. Их вводят в дозе из расчета 50-100 МЕ/кг 1-2 раза в сутки до купирования признаков кровотечения и последующего поддерживающего лечения меньшими дозами до заживления раны. Непрерывное введение КФС в дозе 2 МЕ/кг в час обеспечивает их постоянный уровень не ниже 50% нормы. Кроме того, показано применение ингибиторов фибринолиза. В дальнейшем гемостатическое воздействие ведут по схеме профилактического лечения в течение 6 мес.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Ингибиторная форма гемофилии
Лечение больных ингибиторными формами гемофилии
Повышение эффективности лечения пациентов с низким титром ингибитора достигают большими дозами концентратов фактора. Дозу подбирают эмпирически, чтобы полностью нейтрализовать ингибитор, а затем поддерживают концентрацию фактора VIII в крови пациента на заданном уровне в течение требуемого срока.
Эптаког альфа образует комплекс с тканевым фактором и активирует факторы IX или X. Препарат вводят каждые 2 ч. Дозы от 50 мкг/кг (при титре ингибитора менее 10 ВЕ/мл) и 100 мкг/кг (при титре 10-50 ВЕ/мл) до 200 мкг/кг (при титре более 100 ВЕ/мл). В комбинации с ним, как и с антиингибиторным коагулянтным комплексом, назначают антифибринолитические средства. Превышение доз антиингибиторного коагулянтного комплекса и эптакога альфа приводит к тромботическим побочным реакциям.
В комплексном лечении ингибиторных форм гемофилии возможно применение плазмафереза. После удаления ингибитора пациенту вводят концентрат фактора свертывания крови VIII в дозе 10 000-15 000 МЕ. Применяют различные виды иммуносупрессии: ГК, иммунодепрессанты.
Осложнения заместительного лечения
Возникновение ингибитора к дефицитным факторам в крови, развитие тромбоцитопении, гемолитическая анемия и вторичный ревматоидный синдром. К осложнениям также относят инфицирование вирусами гепатита В и С, ВИЧ, парвовирусом В 19 и цитомегаловирусом.
• Больные и члены их семей должны получать специализированную медицинскую помощь в центрах по лечению гемофилии, где их обучают навыкам внутривенных инъекций и основам заместительного лечения.
• Воспитание детей обычное, отличается только тем, что с раннего детства необходимо избегать травм (обкладывать кроватку подушками, не давать игрушки с острыми углами и др.).
• Возможны занятия только неконтактными видами спорта, например плаванием.
• Регулярно проводят профилактическую санацию зубов.
• Больных вакцинируют против вирусного гепатита В и А.
• Оперативные вмешательства, экстракции зубов, профилактические прививки и любые внутримышечные инъекции проводят только после адекватного заместительного лечения.
• Нестероидные противовоспалительные препараты можно применять по строгим показаниям только при наличии гемофилической артропатии и обострении хронического синовита. Необходимо избегать приема дезагрегантов и антикоагулянтов.
• Перед оперативными вмешательствами и при неэффективности лечения проводят скрининг пациентов на наличие ингибитора к VIII или IX факторам.
• У больных определяют маркеры вирусного гепатита В и С и ВИЧ, а также делают биохимический анализ крови с исследованием печеночных проб 2 раза в год.
• Больные проходят диспансеризацию 1 раз в год.
• Оформляют инвалидность детства.
Ориентировочную потребность одного больного гемофилией в дефицитном факторе свертывания крови в год считают равной 30 000 МЕ.
«Клинические рекомендации «Гемофилия» (утв. Минздравом России)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D66, D67
Год утверждения (частота пересмотра): 2018
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Год окончания действия: 2020
Разработчик клинической рекомендации
— Национальное общество детских гематологов, онкологов
— антиингибиторный коагулянтный комплекс
— ингибиторы к факторам свертывания крови
— индукция иммунологической толерантности
— концентраты факторов свертывания крови
— препараты шунтирующего действия
— рекомбинантные факторы свертывания крови
— фактор свертывания крови VIII
— фактор свертывания крови IX
— эптаког альфа (активированный)
Термины и определения
1. Краткая информация
1.2 Этиология и патогенез
1.4 Кодирование по МКБ 10
Классификация гемофилии по степени тяжести основана на определении активности FVIII и FIX (табл. 1) [3, 6, 21].
Таблица 1. Классификация гемофилии по степени тяжести
Кровотечения возникают после травм или при проведении инвазивных вмешательств
Около 60% всех диагностированных случаев гемофилии составляют тяжелые и среднетяжелые формы заболевания, для которых характерны спонтанные геморрагические эпизоды (преимущественно гемартрозы и гематомы мягких тканей различных локализаций). Степень тяжести нарушений свертывания крови и клинических проявлений при гемофилии зависит, как правило, от уровня активности фактора в крови, однако в клинической практике не всегда существует прямая корреляция между лабораторным и клиническим фенотипами заболевания.
1.6 Клиническая картина
Таблица 2. Клинические проявления гемофилии
Гемартрозы крупных суставов
Гематомы (кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани)
Кровотечения из слизистых (носовые, десневые, луночковые)
В области шеи/горла
Для тяжелой формы гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на первом году жизни с начала активного периода у ребенка (гематомы мягких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы). Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные.
Гемофилия средней тяжести имеет сходные проявления. Первые признаки, как правило, развиваются после года. У пациентов с активностью факторов более 2% реже возникают кровоизлияния в суставы, забрюшинные гематомы, гематурии. Наиболее типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения, особенно при травмах слизистых оболочек.
Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Геморрагический синдром обычно возникает вследствие значительных травм или при хирургическом лечении. Поражение опорно-двигательного аппарата встречается чрезвычайно редко.
Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии с шкалами оценки УДД и УУР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.
2.1 Жалобы и анамнез
Диагностика гемофилии начинается с выявления наличия геморрагического синдрома в анамнезе у пациента и членов семьи.
— Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза у всех пациентов выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы и гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства [3, 16, 21].
2.2 Физикальное обследование
— Рекомендуется обращать внимание у всех пациентов на наличие кожного геморрагического синдрома различной выраженности в виде множественных экхимозов и гематом, возможных при тяжелой и среднетяжелой форме гемофилии. Физикальное обследование проводится с целью определения тяжести состояния пациента и необходимости проведения специфической заместительной и/или гемостатической терапии [3, 16].
Комментарии: высоковероятно выявление признаков поражения суставов в виде деформации, отека и локального повышения температуры кожи (острый гемартроз) и/или признаков нарушения подвижности, объема движений суставов, гипотрофии мышц конечности на стороне пораженного сустава, нарушение походки (деформирующая артропатия).
— Рекомендуется для установки диагноза гемофилии использовать критерии диагноза гемофилии (при наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе) [3, 16, 21]:
1. отсутствие приобретенных коагулопатий;
2. снижение активности FVIII/FIX ниже 50%;
3. наличие мутаций генов FVIII или FIX.
Комментарии: диагноз устанавливается при наличии как минимум двух из трех критериев.
2.3 Лабораторная диагностика
Всем пациентам с целью диагностики гемофилии проводится поэтапное лабораторное коагулологическое исследование.
— Рекомендуется в качестве первого этапа диагностики гемофилии проводить всем пациентам коагулологический скрининг: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), протромбиновое время (ПВ), тромбиновое время (ТВ), концентрацию фибриногена (по Клауссу) и подсчет количества тромбоцитов [2, 3, 16].
— Рекомендуется пациентам с геморрагическим синдромом при подозрении на гемофилию выполнять второй этап диагностики при выявлении изолированного удлинения АЧТВ, либо при отсутствии изменений в ходе скрининга у пациентов с клиническими признаками легкой формы гемофилии: активность факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX, фактора фон Виллебранда (vWF), факторов свертывания крови XI и XII [2, 21, 22].
— Рекомендуется пациентам с выявленным снижением активности FVIII или FIX третьим этапом диагностики выполнять определение специфического ингибитора к сниженному фактору [15].
Комментарии: получение максимального количества данных способствует верификации диагноза и исключению приобретенных дефицитов факторов свертывания крови VIII/IX, а также исключению дефицитов других факторов свертывания крови. Для гемофилии характерно увеличение АЧТВ, удлинение времени свертывания крови при сохранении других показателей в пределах нормальных значений. Необходимо иметь в виду, что при проведении скрининга у пациентов с легкой формой гемофилии возможны нормальные значения АЧТВ. При снижении активности нескольких факторов свертывания крови и/или удлинении фосфолипид-зависимых тестов (АЧТВ с чувствительными реактивами) проводится определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта).
— Рекомендуется при выявлении у пациентов изолированного снижения FVIII или FIX проведение молекулярно-генетической диагностики нарушений FVIII, FIX для исключения приобретенных дефицитов FVIII, FIX [13, 15].
Диагностика ингибиторной формы гемофилии
Комментарии: Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до 50-й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до 100 ДВ. У пациентов с более чем 100 ДВ препарата оценка наличия ингибитора должна проводиться 1 раз в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения уровня фактора в крови после введения препарата.
Кроме того, диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях:
— перед хирургическими вмешательствами и после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата;
— через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии.
Гемофилия
Заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям – кровотечениям и кровоизлияниям, связанным с нарушением целостности или проницаемости стенок сосудов.
Причины возникновения. Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.
Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические, спонтанные формы гемофилии, которые впоследствии становятся наследственными.
Риск передачи заболевания. У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией, со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.
Типы. В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.
Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образования активной тромбокиназы.
При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов.
Симптомы. У новорожденных детей – длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы.
У детей первого года жизни – длительные кровотечения в ходе прорезывания зубов, при оперативных вмешательствах. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.
Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.
По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом:
гемартрозы (70—80%) – кровоизлияния в суставы;
гематомы (10-20%) – ограниченнное скопление крови при повреждении органов и тканей;
гематурия (14-20%) – наличие крови в моче;
желудочно-кишечные кровотечения (8%),
кровоизлияния в ЦНС (5%).
Лечение. В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома.
Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.
При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) используется гемостатическая губка, на рану накладывается давящая повязка, раны обрабатываются тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.
Наблюдение. Пациентам показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.