Нейроглия – особый вид клеток головного мозга, сохраняющих способность к делению даже после рождения. Морфологически клетки представляют собой разновидность нейронов без аксона. По функциям выделяют астроглия, участвующие в формировании гемато-энцефалического барьера (барьер между кровью и нервной тканью), олигодендроглия, формирующая миелиновую оболочку и эпендимная глия, которая выстилает ликворные пути. Помимо структурной функции они способствуют электролитному обмену, осуществляет транспортные функции и многое другое.
К сожалению, именно нейроглия является источником множества видов опухолей головного мозга. Так незрелые клетки астроглия являются источником глиобластом головного мозга. Глиобластомы поражают преимущественно людей трудоспособного возраста (35-60 лет), четких градаций по половой принадлежности нет.
Причины
Причины возникновения глиобластомы достоверно не установлены. Высказаны наследственные факторы, роль интоксикаций, радиоизлучения, действия мутагенов. Также в свое время рассматривался инфекционный характер развития опухоли. Однако одной теории заболевания так и не было утверждено.
Симптомы
Морфологические особенности опухоли (инфильтративный, «проникающий» рост, скорость увеличения массы глиобластомы) приводят к стремительному развитию симптоматики.
Основные симптомы можно разделить на две части: общемозговые и очаговые проявления. К общемозговым относят гипертензионно-гидроцефальный синдром (распирающие головные боли, тошнота, слабость), вестибулярный (неуверенность походки, головокружение). Очаговые проявления зависят от конкретной локализации опухоли и включают в себя нарушения речи, изменение психической сферы, снижение памяти, невозможность совершать сложные действия и т.д.
По размеру опухоли, её цитологического характера (незрелость клеток, составляющих опухолей и скорость их роста) и некоторым другим параметрам, выделяют четыре степени глиобластомы.
Лечение
Глиобластома практически не поддается терапии, особенно при 3-4 стадии. Оперативное лечение, химиотерапия, радиологические методы лечения обычно служат лишь целью продления жизни больных. Оперативное лечение при случайно обнаруженных на ранних стадиях глиобластом и возможности нейрохирургического доступа, как правило, не приводит к излечению. В скором времени происходит рецидив опухолевого роста. При этом чаще всего опухоль расположена глубоко в полушариях мозга. Современная нейрохирургическая помощь не способна провести доступ к столь глубоко расположенным структурам.
Прогноз жизни
Автор сайта: Алексей Борисов — практикующий невролог, отоневролог (специалист по вопросам головокружения). — Окончил Иркутский государственный медицинский университет. — Заведую кабинетом головокружения. — Регулярно прохожу курсы повышения квалификации, участвую и выступаю с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием. — Имею большое количество печатных научных публикаций.
Новообразование неопределенного или неизвестного характера неуточненное
Рубрика МКБ-10: D48.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Представляет собой редкий синдром предрасположенности к развитию злокачественных опухолей разных локализаций. Характеризуется множественными первичными злокачественными опухолями ранним началом, такими как рак молочной железы и мягких тканей, саркомы костей, опухоли головного мозга и карцинома коры надпочечников.
Наследуется аутосомно-доминантно. Предполагаемая распространенность возникновения у плода запускающих патологических мутаций TP53 оценивается в пределах от 1/10,000-1/25000 в Великобритании и 1/20000 в США.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Прижизненный риск развития рака при данной патологии составляет порядка 70% у мужчин и практически 100% у женщин к возрасту 70 лет. Риск рака у детей составляет 12-20%. Основные варианты злокачественных новообразований включают рак молочной железы с ранним началом, кортикальная адренокарцинома, саркому мягких тканей и костей (включая рабдомиосаркому и остеосаркому) и опухоли головного мозга (карцинома сосудистого сплетения, астроцитома, медуллобластома и глиобластома). Другие часто наблюдаемые виды рака включают лейкоз и опухоли желудочно-кишечного тракта (желудка, толстой кишки), а также рак яичников и рак легких (бронхоальвеолярный рак). Риск развития впоследствии вторичных новообразований у пациентов с данной патологией выше на 50%, чем в популяции.
Новообразование неопределенного или неизвестного характера неуточненное: Диагностика [ править ]
Клинические критерии классического синдрома Ли-Фраумени: (1) саркома у пациента в возрасте до 45 лет, (2) ближайший родственник с любым раком в анамнезе в возрасте до 45 лет, и (3) наличие родственника 1-й и 2-й степени родства с любым раком в анамнезе в возрасте до 45 лет или саркома в любом возрасте.
Широко используются также критерии Chompret для TP53 тестирования : (1) физическое лицо с опухолью, принадлежащей к спектру опухолей синдрома Ли-Фраумени в возрасте до 46 лет и по меньшей мере один родственние 1-й или 2-й степени родства с опухолью синдрома Ли-Фраумени в возрасте до 56 лет или с несколькими опухолями; или (2) пациент с множественными опухолями (за исключением нескольких опухолей молочной железы) 2 из которых относятся к спектру опухолей синдрома Ли-Фраумени и 1-я которых возникла в возрасте до 46 лет; или (3) пациент с кортикальной адренокарциномой или карциномой сосудистого сплетения, независимо от семейного анамнеза.
Лица, отвечающие критериям Chompret для синдрома Ли-Фраумени должны быть проверены на мутацию TP53.
Пренатальная диагностика возможна в семьях с известной историей болезнетворных мутаций.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз включает синдром наследственного рака молочной железы и яичников, constitutional mismatch repair deficiency syndrome.
Новообразование неопределенного или неизвестного характера неуточненное: Лечение [ править ]
Пациентам с раком молочной железы предпочительнее проводить мастэктомию, нежели лампэктомию. Терапия других видов рака обычно следует стандартным протоколам лечения, за исключением необходимости минимизировать использование лучевой терапии. Профилактическая мастэктомия может быть предложена женщинам с известной мутацией TP53. Рекомендации для носителей TP53-мутации включают в себя проведение ежегодной диспансеризации, ежегодные скрининги молочной железы с возраста 20-25 лет с ипользованием МРТ и маммографии. Скрининг колоректального рака также проводится начиная с возраста 25 лет.
Прогноз зависит от типа и тяжести новообразований.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синдром Линча, часто называемый наследственным неполипозным колоректальным раком, является наследственным заболеванием, при котором увеличивается риск развития многих видов рака, в частности рака толстой кишки и прямой кишки, которые в совокупности называют колоректальным раком. Люди с синдромом Линча также имеют повышенный риск развития рака желудка, тонкого кишечника, печени, протоков желчного пузыря, верхних мочевыводящих путей, головного мозга и кожи. Кроме того, женщины с синдромом Линча имеют высокий риск развития рака яичников и эндометрия.
Примерно от 3 до 5 процентов случаев колоректального рака вызваны синдромом Линча.
Синдром Линча наследуется аутосомно-доминантно.
Мутации генов MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 или EPCAM повышают риск развития синдрома Линча. Гены MLH1, MSH2, MSH6 и PMS2 участвуют в устранении ошибок репликации ДНК. Мутации в гене EPCAM также приводят к нарушению репарации ДНК, хотя ген сам не участвует в этом процессе. Ген EPCAM расположен рядом с геном MSH2 на хромосоме 2, определенные мутации гена EPCAM приводят к тому, что ген MSH2 инактивируется, прерывая процесс репарации.
Внутрипротоковый (интраканаликулярный) рак in situ
Дольковый (лобулярный) рак in situ
В
Инвазивный рак (инфильтрирующая карцинома):
Протоковый
Дольковый
Слизистый (муцинозный)
Медуллярный (мозговидный)
Тубулярный
Апокриновый
Чаще всего у больных встречается инвазивный протоковый рак (50–70%), затем дольковый (20%). Протоковый рак характеризуется более частым распространением по молочным ходам, а дольковый – первичной множественностью и двусторонностью.
Тх
Недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0
Опухоль в молочной железе не определяется.
Тis
Т1а
Опухоль более 0,1 см, но не более 0,5 см в наибольшем измерении
Т1b
Опухоль более 0,5 см, но не более 1 см в наибольшем измерении
Т1с
Опухоль более 1 см, но не более 2 см в наибольшем измерении
T2
Опухоль более 2 см, но не более 5 см в наибольшем измерении
Т3
Опухоль более 5 см в наибольшем измерении
Т4
Т4c
Признаки перечисленные в 4а и 4b вместе
Т4d
Воспалительная форма рака молочной железы
NX
Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0
Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
N1
М – отдаленные метастазы.
Мх
Данных для суждения о наличии отдаленных метастазов недостаточно
М0
Признаков отдаленных метастазов нет
М1
Имеются отдаленные метастазы
Категории М1 и рМ1 могут быть более уточнены в соответствии со следующими условными обозначениями:
рN1mi
Микрометастаз (более 0,2 мм, но не больше 2 мм в наибольшем измерении)
РN1
рМ – отдаленные метастазы. Категории рМ соответствуют категориям М.
Стадия 0
TiS
N0
M0
Стадия I
T1*
N0
M0
Стадия IIА
T0
N1
M0
T1*
N1
M0
T2
N0
M0
Стадия IIB
T2
N1
M0
T3
N0
M0
Стадия IIIА
T0
N2
M0
T1*
N2
M0
T2
N2
M0
T3
N1, N2
M0
Стадия IIIB
T4
N0, N1, N2
M0
Стадия IIIC
любая Т
N3
M0
Стадия IV
любая T
любая N
M1
Факторы и группы риска
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Лечение
Облучение парастернальной зоны с помощью 60С о или только фотонным пучком с энергией свыше 4 МэВ чревато развитием постлучевого пульмонита, медиастинита, перикардита. Предоперационную лучевую терапию во многих научных центрах мира не проводят, за исключением местно-распространенного РМЖ резистентных к неоадъювантной химиотерапии и эндокринотерапии.
Наблюдалось полное согласие экспертов в отказе от лучевой терапии после мастэктомии у больных РМЖ без регионарных метастазов (рNО) с опухолями категории Т1-Т2. В то же время чуть более половины экспертов считают целесообразным проведение лучевого лечения при наличии 4-х и более пораженных лимфоузлов. Данные Оксфордской группы EBCTCG представленные в Сан-Антонио в декабре 2006 г., свидетельствуют о целесообразности лучевого лечения после мастэктомии и у женщин с 1-3 пораженными лимфоузлами.
У больных с вовлеченными лимфатическими узлами рекомендуется включать в объем облучения грудную стенку и надключичную обл. Эксперты согласились, что облучения подмышечной обл. следует избегать, если проведена полная подмышечная диссекция. Большинство экспертов предпочитают избегать лучевой
Как и в 2005 г. главным решением было определение приемлемой целенаправленной (таргетной) терапии. Для высоко чувствительных и недостаточно чувствительных к эндокринотерапии опухолей выбор гормонального лечения будет зависеть от менопаузального статуса пациента. Могут быть затруднения его определения у пациентов, только что получивших цитотоксическую химиотерапию, когда решается вопрос о назначении ингибиторов ароматазы. Эксперты настояли на обязательном подтверждении постменопаузального статуса до и во время применения ингибиторов ароматазы.
Другие факторы, характеризующие организм, сопутствующие заболевания, также важны при выборе лечения. Например, тромбоэмболия в анамнезе исключает применение тамоксифена. Наличие сопутствующей кардиальной патологии может повлиять на выбор определенных химиотерапевтических средств (антрациклины) или на возможность лечения трастузумабом. Возраст больной и сопутствующая патология могут ограничить применение более интенсивных режимов химиотерапии. Различные виды ожидаемых побочных эффектов могут повлиять на предпочтения пациентов от одной к другой лечебной стратегии.
Существенное меньшинство Панели также поддержало первоначальное использование ИА. И очень небольшое число членов Панели высказались в пользу «проспективной» политики: 5-летнее применение тамоксифена с последующим применением ИА. Для больных уже закончивших 5-летнее лечение тамоксифеном Панель поддерживает последующее дополнительное использование ИА, но только у больных с регионарными метастазами. Первоначальное (up front) применение ИА более приемлемо у больных с высоким риском рецидива или с НЕR 2-позитивным РМЖ. Также целесообразно изначальное применение ИА у пациентов, получающих антидепрессанты класса SSRI.
В табл.3 кратко представлены рассмотренные выше лечебные подходы и концепции.
В 2007 г онкологи имели две терапевтические мишени для целенаправленной (таргетной) терапии: рецепторы стероидных гормонов (ЭР/ПР) и НЕR 2. В планировании лечения риск рецидива заболевания играет второстепенную роль, хотя и величина риска должна учитываться у больных с эндокринно чувствительными опухолями при определении показаний к дополнительной химиотерапии (до эндокринотерапии).
Удаление опухоли обычно выполняется по поводу фиброаденомы. Кожный разрез делается либо над самой опухолью, либо по краю ареолы (околососковый кружок), либо по субмаммарной складке (складка под молочной железой). Два последних варианта более эстетичны. Обычно, через год рубец от такого разреза довольно трудно найти. Производится удаление самой опухоли, при этом не повреждаются протоки молочной железы (и не возникает проблем для последующего кормления грудью), не возникает деформации железы, не возникает дефицита объѐма железы. Ушивается «ямка» в месте расположения опухоли, накладывается внутрикожный шов.
Особая техника секторальной резекции применяется при внутрипротоковой папилломе (обычно это маленькая опухоль, расположенная в протоке и проявляющаяся выделениями из соска). В проток вводится красящее вещество. Кожный разрез делается по краю ареолы, за соском находят прокрашенный проток, в этом месте его пересекают, выделяют к периферии от соска с тем, чтобы была удалена папиллома. Ушивается ткань железы и кожа внутрикожным швом.
Госпитализация
Информация
Источники и литература
Информация
Рецензенты: Зав. кафедрой онкологии АГИУВ д.м.н. Балтабеков Н.Т.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Это структурные изменения клеток эпителия на шейке матки. Признаки дисплазии шейки матки чаще обнаруживают после 35 лет, однако риск есть в любом возрасте. Заболевания опасно появлением злокачественных новообразований, поэтому иногда встречается упоминание как предраковое состояние.
Причины и симптомы дисплазии шейки матки
Основная причина – инфицирование папилломавирусом человека (ВПЧ), а точнее двумя из его двухсот видов (16 и 18 типы), опасными появлением онкологических новообразований. Инфицирование происходит через незащищенный половой контакт. Риски столкнуться с симптомами дисплазии шейки матки увеличиваются при:
Признаки дисплазии шейки матки могут не проявляться годами. Состояние прогрессирует, а женщина без визита к гинекологу не подозревает об опасности. Настораживающие симптомы дисплазии шейки матки появляются при запущенном процессе:
Степень заболевания классифицируется по количеству измененных клеток в эпителии:
Как лечить дисплазию шейки матки
Подтвердить диагноз можно после:
Методика лечения дисплазии шейки матки учитывает стадию развития изменений, возраст пациента, другие факторы. На первой степени рекомендована периодическая (2-3 раза в год) проверка динамики изменений. В 70% случаев в молодом возрасте все нормализуется само. При этом лечат выявленные болезни репродуктивной системы, укрепляют иммунитет. На второй и третьей стадиях ожидать, что все пройдет само не стоит, поэтому переходят к решительным действиям. Терапия проводится хирургическими методами:
В крайних случаях удаляют часть шейки матки или ее целиком. Основные осложнения – травматичность, риск образования рубцов, что опасно невынашиванием беременности и плохим раскрытием шейки в родах.
Народных методов, которыми лечат дисплазию шейки матки, с доказанной эффективностью нет. Тампоны, спринцевания дополнительно травмируют слизистую и могут усугубить ее состояние.
Лечение дисплазии шейки матки предусматривает профилактические меры, чтобы предотвратить рецидивы. Это вакцинация от ВПЧ, предохранение при случайных связях, ежегодное посещение гинеколога, укрепление иммунитета. Дисплазия – не приговор, при раннем выявлении, терапии женщина сможет сохранить здоровье и иметь детей.
